Гемифациальный спазм
                                                            
                                   
                Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)                
                
                Клонический гемифациальный спазм (G51.3)            
        
                    
                
                Неврология, Хирургия            
        
            Общая информация
Краткое описание
Рекомендовано
	Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»
	Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
	от «12» декабря 2014 года протоколом № 9
		Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм, фациальный гемиспазм) – заболевание, проявляющееся безболезненными непроизвольными односторонними тоническими или клоническими сокращениями лицевой мускулатуры, иннервируемой ипсилатеральным лицевым нервом [5].
		
		
			
Название протокола: Гемифациальный спазм
		
			
Код МКБ:
		
			
Сокращения, используемые в протоколе:
		
			
Дата разработки протокола: 2014 год.
		
			
Категория пациентов: взрослые.
		
			
Пользователи протокола: Нейрохирурги, невропатологи.
	
			I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:
		Название протокола: Гемифациальный спазм
			Код протокола: H-NS 10-2 (4)
		Код МКБ:
			G51.3 Клонический гемифациальный спазм
		Сокращения, используемые в протоколе:
			АВМ артерио-венозные мальформации
		
			АД артериальное давление
		
			АлТ аланинаминотрансфераза
		
			АсТ аспартатаминотрансфераза
		
			ВИЧ вирус иммунодефицита человека
		
			ГФС гемифациальный спазм
		
			КТ компьютерная томография
		
			МРТ магнитно-резонансная томография
		
			СОЭ скорость оседания эритроцитов
		
			ЭКГ электрокардиография
		Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: взрослые.
Пользователи протокола: Нейрохирурги, невропатологи.
Классификация
		Клиническая классификация
		
Различают типичный и атипичный гемифациальный спазм [4].
Различают типичный и атипичный гемифациальный спазм [4].
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
		Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
	Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
		• МРТ головного мозга.
	Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
		• КТ головного мозга;
	Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
		• ОАК;
	
		• Биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, общий белок, мочевина, креатинин,
	
		общий билирубин, прямой билирубин);
	
		• Коагулограмма;
	
		• ИФА на маркеры гепатитов В и С;
	
		• ИФА на ВИЧ;
	
		• Микрорекция;
	
		• Группа крови и резус фактор;
	
		• ОАМ;
	
		• Флюорография органов грудной клетки;
	
		• ЭКГ.
	Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
		• Группа крови и резус фактор;
	Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
		• КТ головного мозга – по показаниям, в основном в послеоперационном периоде
	
		• Ангиография церебральных сосудов – 5%
	Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: Госпитализация плановая.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Жалобы:
			• на приступы спазма мышц лица
		Анамнез:
			• Вирусные инфекции;
		
			• Черепно-мозговые травмы;
		
			• Опухоли головного мозга;
		
			• Аномалии развития сосудов головного мозга (аневризмы, АВМ).
		Физикальное обследование
В классических случаях приступ гемифациального спазма начинается с редких сокращений круговой мышцы глаза, затем, постепенно прогрессируя, приступ спазма затрагивает всю половину лица, частота сокращения мышц нарастает и достигает такой степени, что пациент не может видеть глазом пораженной стороны (типичный гемифациальный спазм). При атипичном и вторичном гемифациальном спазме приступ начинается с сокращения мышц щеки, далее спазм распространяется вверх по лицу. Приступы спазма возникают спонтанно и могут сохраняться даже во время сна, провоцируются переутомлением, стрессом, тревожным состоянием [5,6].
В основе диагностики лежат анализ клинической картины и тщательный неврологический осмотр.
Лабораторные исследования:
Нет специфичных изменений лабораторных показателей при гемифациальном спазме.
Инструментальные исследования:
МРТ является стандартным методом для выявления нейроваскулярного конфликта в зоне лицевого нерва, и исключения другой причины (например, опухоль, сосудистая мальформация и др.) заболевания.
Многочисленными исследованиями показано, что МРТ и МР-ангиография с высоким разрешением являются довольно чувствительными методами для выявления нейроваскулярного конфликта (E.K. Tan et al. 1999). Выявление сосудов небольшого диаметра (передне-нижняя мозжечковая артерия, задне-нижняя мозжечковая артерия) возможно в 75,9%, а сосудов большого диаметра (позвоночная артерия) в 100%, ложноотрицательные результаты составили 0% [6]. Несмотря на то, что МРТ в ряде случаев помогает визуализировать нейроваскулярный конфликт, отсутствие его по данным МРТ не означает, что на самом деле конфликта не существует [5].
				Показания для консультации специалистов:
			
				• Консультация невропатолога – при подозрении на сопутствующую неврологическую патологию;
			
				• Консультация терапевта – при подготовке к операции и соматической патологии;
			
				• Консультация кардиолога – при подготовке к операции и патологии сердца.
			
				• Консультация офтальмолога – при зрительных нарушениях.
			
				• Консультация стоматолога – с целью исключения одонтогенной патологии
			
				• Консультация челюстно-лицевого хирурга – при подозрении наличия деформации лицевого скелета.
			Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз
Таблица 1. Заболевания и синдромы, с которыми необходимо проводить дифференциальный диагноз.
| 
					 
						Заболевания 
				 | 
				Жалобы | Особенности | Нейровизуализационные данные | 
| Гемифациальный спазм | Может вовлекаться вся половина лица. | Обычно начинается со спазмов круговой мышцы глаза с последующим распространением на всю половину лица. Проявления гемиспазма могут сохраняться во сне | Могут быть признаки нейроваскулярного конфликта по данным МРТ. | 
| Эссенциальный блефароспазм | Проявляется билатеральными спазмами круговой мышцы глаза. Характерны для старшей возрастной группы. | Проявления блефароспазма могут уменьшаться во время медицинского осмотра пациента (эффект концентрации внимания). Блефароспазм может вызываться при плавном смыкании и затем резком открывании век. | Не специфичны | 
| Лицевая миокимия (псевдофасцикуляции) | Характерны продолжительные спазмы. | Часто является проявлением глиом ствола мозга или множественного склероза. | Не специфичны | 
| Тик | Тик — разновидность гиперкинеза. Тиком считаются быстрые однотипные насильственные движения. Сокращения одной мышцы или целой группы мышц по ошибочной команде головного мозга. | 
					Иногда могут затрагивать и голосовой аппарат, что сопровождается произнесением звуков (вокализацией) — хрюканьем, чмоканьем, говорением слов. Первичные (психогенные, нервные) — чаще бывают в детском возрасте. Болеют чаще мальчики. Провоцируют начало психотравмы. Течение доброкачественное, проходят самостоятельно. Длительность от нескольких недель до нескольких лет. Вторичные (симптоматические) -развиваются вследствие органического или дисметаболического поражения головного мозга (энцефалит, травма, нарушение мозгового кровообращения, интоксикации, нарушение функции внутренних органов).  | 
				Не специфичны | 
Лечение
Цели лечения:
Устранение или уменьшение гемифациального спазма.
Тактика лечения:
Основным этиопатогенетическим методом лечения гемифациального спазма является микроваскулярная декомпрессия [5,8].
Немедикаментозное лечение:
Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.
Медикаментозное лечение [1,2,7,9]
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения): Нет.
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): Нет.
		Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне
		
Антибиотикопрофилактика: один из нижеперечисленных антибиотиков за 1 час до разреза, внутривенно:
	Антибиотикопрофилактика: один из нижеперечисленных антибиотиков за 1 час до разреза, внутривенно:
		• Цефазолин 2 г
	
		• или Цефуроксим 1,5-2,5 г;
	
		• в случае доказанной аллергии к цефалоспоринам - Ванкомицин 1 г, инфузия не менее 40 минут за 1 ч до разреза.
	Анальгетическая терапия:
		• НПВС - кетопрофен, диклофенак, кеторолак, лорноксикам;
	
		• опиоиды – фентанил, морфин.
	Послеоперационная противорвотная терапия:
			• метоклопрамид, ондансетрон, внутривенно или внутримышечно, по показаниям в возрастной дозировке.
		
			Гипотензивные препараты в до- и послеоперационном периоде в терапевтических дозировках по показаниям.
			
Гастропротекторы: омепразол, фамотидин, антациды.
			
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
		Гастропротекторы: омепразол, фамотидин, антациды.
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
			• Кетопрофен 50 мг/мл - 2 мл, амп
		
			• Диклофенак 25 мг/мл – 3 мл, амп
		
			• Лорноксикам 8 мг, флак порошок лиофилизированный для в/в, в/м введения
		
			• Карбамазепин 200 мг, таб
		
			• Диазепам 5 мг/мл – 2 мл, амп
		
			• Цефазолин 1 г, флак
		Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
			• Фентанил 0,05мг/мл (0,005 % - 2 мл), амп
		
			• Повидон-йод 1 л, флак
		
			• Хлоргексидин 0,05% - 100 мл, флак
		
			• Трамадол 100 мг (5% - 2мл) амп
		
			• Морфин 10 мг/мл (1%-1 мл), амп
		
			• Ванкомицин 1 г, флак
		
			• Алюминия оксид, магния оксид - 170 мл, суспензия для приема внутрь, флак
		
			• Ондансетрон, 2мг/мл – 4 мл, амп
		
			• Метоклопрамид 5мг/мл – 2 мл, амп
		
			• Омепразол 20 мг, таб
		
			• Фамотидин 20 мг, флак порошок лиофилизированный для инъекций
		
			• Эналаприл 1,25 мг/мл - 1 мл, амп
		
			• Клопидогрель 75 мг, таб
		
			• Ацетилсалициловая кислота 100 мг, таб
		
			• Валсартан 160 мг, таб
		
			• Амлодипин 10 мг, таб
		
			• Кеторолак 10 мг/мл, амп
		Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.
				Другие виды лечения: нет.
				
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: Инъекции ботуллотоксина [10].
			Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: Инъекции ботуллотоксина [10].
				Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне: Не проводится.
				
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: Не проводится.
				
Хирургическое вмешательство
				
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: Не проводится.
				
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: Проводится микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва. Целью операции является устранение конфликта между сосудом и лицевым нервом.
				
				
					
						
				
					
Дальнейшее ведение
Первый этап (ранний) медицинской реабилитации – оказание МР пациентам с гемофасциальным спазмом в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение) с первых 12-48 часов при отсутствии противопоказаний. МР проводится специалистами МДК непосредственно у постели больного с использованием мобильного оборудования или в отделениях (кабинетах) МР стационара. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений БСФ МДК в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа, объема и медицинской организации для проведения МР [11].
Последующие этапы МР – темы отдельного клинического протокола.
После выписки из стационара пациенты становятся на Д-учет к невропатологу в поликлинике по месту жительства.
МРТ головного мозга в амбулаторных условиях через 1 год после операции с последующей консультацией нейрохирурга.
					
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
				
		Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: Не проводится.
Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: Не проводится.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: Проводится микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва. Целью операции является устранение конфликта между сосудом и лицевым нервом.
| 
								 
									Заболевание 
							 | 
							МКБ-10 | Наименование медицинской услуги | Код операции по МКБ-9 | 
| 
								 
									Клонический гемифациальный спазм 
							 | 
							G51.3 | Микрохирургическая микроваскулярная декомпрессия тройничного нерва | 04.42 Декомпрессия другого черепно-мозгового нерва | 
					Профилактические мероприятия:
				
					• Ограничение психофизической активности;
				
					• полноценное питание и нормализация ритма сна и бодрствования;
				
					• избегать переохлаждения и перегревания (посещение бани, сауны противопоказано).
				Дальнейшее ведение
Первый этап (ранний) медицинской реабилитации – оказание МР пациентам с гемофасциальным спазмом в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение) с первых 12-48 часов при отсутствии противопоказаний. МР проводится специалистами МДК непосредственно у постели больного с использованием мобильного оборудования или в отделениях (кабинетах) МР стационара. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений БСФ МДК в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа, объема и медицинской организации для проведения МР [11].
Последующие этапы МР – темы отдельного клинического протокола.
После выписки из стационара пациенты становятся на Д-учет к невропатологу в поликлинике по месту жительства.
МРТ головного мозга в амбулаторных условиях через 1 год после операции с последующей консультацией нейрохирурга.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
					• прекращение или уменьшение проявлений гемифациального спазма;
				
					• заживление послеоперационной раны.
			Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Алюминия гидроксид (Aluminium hydroxide) | 
| Амлодипин (Amlodipine) | 
| Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid) | 
| Валсартан (Valsartan) | 
| Ванкомицин (Vancomycin) | 
| Диазепам (Diazepam) | 
| Диклофенак (Diclofenac) | 
| Карбамазепин (Carbamazepine) | 
| Кетопрофен (Ketoprofen) | 
| Кеторолак (Ketorolac) | 
| Клопидогрел (Clopidogrel) | 
| Лорноксикам (Lornoxicam) | 
| Магния гидроксид (Magnesium hydroxide) | 
| Метоклопрамид (Metoclopramide) | 
| Морфин (Morphine) | 
| Омепразол (Omeprazole) | 
| Ондансетрон (Ondansetron) | 
| Повидон - йод (Povidone - iodine) | 
| Трамадол (Tramadol) | 
| Фамотидин (Famotidine) | 
| Фентанил (Fentanyl) | 
| Хлоргексидин (Chlorhexidine) | 
| Цефазолин (Cefazolin) | 
| Цефуроксим (Cefuroxime) | 
| Эналаприл (Enalapril) | 
Госпитализация
		Показания для госпитализации
	Показания для плановой госпитализации:
		Наличие у пациента клинических проявлений гемифациального спазма.
	Показания для экстренной госпитализации: нет.
Информация
Источники и литература
- 
                Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
                
- 1) DynaMed https://dynamed.ebscohost.com/. 2) Joint Formulary Committee. British National Formulary. [http://www.bnf.org] ed. London: BMJ Group and Pharmaceutical Press. 3) McLaughlin M., Jannetta P.J., Clyde B.L. et al. Microvascular decompression of cranial nerves: Lessons learned after 4400 operations// J. Neurosurg. – 1999. – Vol. 90. – P. 1-8. 4) Nagaseki Y., Omata T., Ueno T. et al. Prediction of vertebral artery compression in patients with hemifacial spasm using oblique saggital MR imaging// ActaNeurochir (Wien). – 1998. – Vol. 140. – P. 565-571. 5) Tan E.K., Chan L.L., Lim S. Magnetic resonance imaging and magnetic resonance angiography in patients with hemifacial spasm// Ann. Acad. Med. Singapore. – 1999. – Vol. 28. – P. 169-173. 6) Wang A., Jankovic J. Hemifacial spasm: clinical findings and treatment// Muscle Nerve. —1998. —Vol.21. —P.1740-1747. 7) WHO Model List of Essential Medicines http://www.who.int/medicines/publications/essentialmedicines/en/index.html. 8) Wilkins R.H. Hemifacial spasm: a review// Surg. Neurol. — 1991. — Vol. 36. — P. 251—277. 9) UpToDate clinical evidence review sources https://uptodate.com/. 10) Орлова О.Р. Применение Ботокса (токсина ботулизма типа А) в клинической практике: Руководство для врачей./ О.Р.Орлова, Н.Н.Яхно. - М.: Каталог, 2001.- 208с.
 
 
Информация
		III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
	Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
		1) Махамбетов Ербол Таргынович – к.м.н., АО «Национальный центр нейрохирургии», заведующий отделением сосудистой и функциональной нейрохирургии.
	
		2) Шпеков Азат Салимович – АО «Национальный центр нейрохирургии», нейрохирург отделения сосудистой и функциональной нейрохирургии.
	
		3) Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «Национальный центр нейрохирургии» клинический фармаколог.
	Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензент:
		Садыков Аскар Мырзаханович – к.м.н., ФАО ЖГМК «Центральная дорожная больница», г. Астана, заведующий отделением нейрохирургии.
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
 - Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
 - Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
 - Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
 - Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.