Войти

Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков (Q44.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков (Q44.3)
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание


Врожденный (идиопатический) стеноз и стриктура желчных протоков

Классификация


По локализации подразделяются на внепеченочные и внутрипеченочные.

Этиология и патогенез


Внутрипечепочные желчные протоки узкие и их число уменьшено при билиарной гипоплазии. Аномалия может осложниться холангитом и перидуктальным фиброзом. Распознавание осуществляется главным образом при холангиографии. Важно иметь в виду, что атрезия и гипоплазия желчных протоков примерно в 1/4 всех случаев сочетаются с агенезией или гипоплазией желчного пузыря.

Эпидемиология


Встречаются редко. По некотором данным, описано менее двух десятков случаев изолированного врожденного стеноза.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


В основе клиники в зависимости от выраженности аномалии лежат явления холестаза с развитием билиарного цирроза. Стриктуры могут сопровождаться расширением просвета над местом сужения различной степени (кисты, холедохоцеле и т.д.).

Диагностика


Золотым стандартом диагностики считается гепатобилиарная сцинтиграфия  99mTC - HIDA (DISIDA).
Обзорная рентгенография малоинформативна.  Результаты холеграфии, как правило, неубедительны. Поэтому решающее значение придают лапароскопии, прицельной биопсии печени и, если это удается, лапароскопической холангиографии.
Альтернативой является лишь оперативное вмешательство с иптраоперационной холангиографией.
Результаты УЗИ зачастую сомнительны. Окончательный диагноз в сомнительных случаях  дает биопсия.

Лабораторная диагностика


Биохимические исследования позволяют выявить нарушение билирубинового обмена по типу холестаза: гипербилирубинемия (связаная фракция).
По мере нарастания печеночной недостаточности может нарастать и концентрация свободного билирубина.
Гипопротеинемия выявляется после 3-4 месяца. Протромбиновый индекс снижается. Ферменты увеличиваются. Нарастает концентрация холестерина.
Как показывает коллективный опыт хирургов, диагностическая ценность лабораторных показателей на ранних стадиях заболевания невысока.

Дифференциальный диагноз


Следует дифференцировать со следующими состояниями:
- другие пороки развития с холестазом (атрезия желчевыводящих путей);
- холецистит;
- гепатиты;
- физиологическая желтуха новорожденых;
- сепсис;
- цитомегалия;
- токсоплазмоз;
- киста общего желчного протока;
- синдром Ротора и Криглера-Найяра;
- синдром Алажиля;
- гемолитические анемии;
- синдром густой желчи новорожденных (сладж синдром). 

Осложнения

 
Холелитиаз (желчнокаменная болезнь), билиарный цирроз, печеночная кома.

Лечение


Хирургическое.

Прогноз


Зависит от степени нарушения пассажа желчи.
При внепеченочных стриктурах прогноз более благоприятен. 
В период 1999-2007 в США было зарегистрировано 2 смертельных случая , где Q44.3  была указана в качестве основной причины смерти.

Информация

Источники и литература

  1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
    1. стр.352
  2. "Isolated congenital stenoses of the extrahepatic bile ducts. Review of the literature apropos of a new case" (aticle in French), Varlet F, Peret M, Germouty I, Duverne C, Coupris L., "Chir Pediatr", 1989:30(2)

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх