Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков (Q44.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков (Q44.3)
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание


Врожденный (идиопатический) стеноз и стриктура желчных протоков
Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран 

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

+7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16 / 

+375 29 602 23 56 /office@medelement.com

Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран 
  • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Как удобнее связаться с вами?

Классификация


По локализации подразделяются на внепеченочные и внутрипеченочные.

Этиология и патогенез


Внутрипечепочные желчные протоки узкие и их число уменьшено при билиарной гипоплазии. Аномалия может осложниться холангитом и перидуктальным фиброзом. Распознавание осуществляется главным образом при холангиографии. Важно иметь в виду, что атрезия и гипоплазия желчных протоков примерно в 1/4 всех случаев сочетаются с агенезией или гипоплазией желчного пузыря.

Эпидемиология


Встречаются редко. По некотором данным, описано менее двух десятков случаев изолированного врожденного стеноза.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


В основе клиники в зависимости от выраженности аномалии лежат явления холестаза с развитием билиарного цирроза. Стриктуры могут сопровождаться расширением просвета над местом сужения различной степени (кисты, холедохоцеле и т.д.).

Диагностика


Золотым стандартом диагностики считается гепатобилиарная сцинтиграфия  99mTC - HIDA (DISIDA).
Обзорная рентгенография малоинформативна.  Результаты холеграфии, как правило, неубедительны. Поэтому решающее значение придают лапароскопии, прицельной биопсии печени и, если это удается, лапароскопической холангиографии.
Альтернативой является лишь оперативное вмешательство с иптраоперационной холангиографией.
Результаты УЗИ зачастую сомнительны. Окончательный диагноз в сомнительных случаях  дает биопсия.

Лабораторная диагностика


Биохимические исследования позволяют выявить нарушение билирубинового обмена по типу холестаза: гипербилирубинемия (связаная фракция).
По мере нарастания печеночной недостаточности может нарастать и концентрация свободного билирубина.
Гипопротеинемия выявляется после 3-4 месяца. Протромбиновый индекс снижается. Ферменты увеличиваются. Нарастает концентрация холестерина.
Как показывает коллективный опыт хирургов, диагностическая ценность лабораторных показателей на ранних стадиях заболевания невысока.

Дифференциальный диагноз


Следует дифференцировать со следующими состояниями:
- другие пороки развития с холестазом (атрезия желчевыводящих путей);
- холецистит;
- гепатиты;
- физиологическая желтуха новорожденых;
- сепсис;
- цитомегалия;
- токсоплазмоз;
- киста общего желчного протока;
- синдром Ротора и Криглера-Найяра;
- синдром Алажиля;
- гемолитические анемии;
- синдром густой желчи новорожденных (сладж синдром). 

Осложнения

 
Холелитиаз (желчнокаменная болезнь), билиарный цирроз, печеночная кома.
Онлайн-консультация врача

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

        Консультация по вопросам здоровья от 4300 KZT / 860 RUB / 26 BYN

        Интерпретация результатов анализов, исследований

        Второе мнение относительно диагноза, лечения

        Выбрать врача

        Лечение


        Хирургическое.

        Прогноз


        Зависит от степени нарушения пассажа желчи.
        При внепеченочных стриктурах прогноз более благоприятен. 
        В период 1999-2007 в США было зарегистрировано 2 смертельных случая , где Q44.3  была указана в качестве основной причины смерти.

        Информация

        Источники и литература

        1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
          1. стр.352
        2. "Isolated congenital stenoses of the extrahepatic bile ducts. Review of the literature apropos of a new case" (aticle in French), Varlet F, Peret M, Germouty I, Duverne C, Coupris L., "Chir Pediatr", 1989:30(2)
        Мобильное приложение "MedElement"
        • Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
        • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

        Скачать приложение для ANDROID / для iOS

        Мобильное приложение "MedElement"
        • Профессиональные медицинские справочники
        • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

        Скачать приложение для ANDROID / для iOS

        Внимание!

        • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
        • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
        • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
        • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
        • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
        На главную
        Наверх