Войти

Врожденная спинномозговая грыжа

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2018

Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала] (Q05)
Нейрохирургия, Педиатрия
Стоматологическая выставка CADEX-2019

17-19 октября, Алматы, "Атакент"

200 компаний-участников, семинары и мастер-классы, скидки, розыгрыш призов

Получить пригласительный билет 

Стоматологическая выставка CADEX-2019

17-19 октября, Алматы, "Атакент"

200 компаний-участников, семинары и мастер-классы, скидки, розыгрыш призов

Получить пригласительный билет 

Общая информация

Краткое описание


Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «07» марта 2019 года
Протокол №57

Спинномозговая грыжа — это врожденная аномалия, при которой один или несколько позвонков в процессе внутриутробного развития не сомкнулись в области остистых отростков, и в оставшуюся щель выпадает спинной мозг с оболочками. Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным не заращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи — спинномозговая жидкость либо спинной мозг.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протоколаВрожденная спинномозговая грыжа

Код(ы) МКБ-10:
МКБ-10
Код Название
Q 05 Spina bifida (неполное закрытие позвоночного канала)
Q 05.0 Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией
Q 05.1 Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией
Q 05.2 Spina bifida в поясничном отделе с гидроцефалией
Q 05.3 Spina bifida в крестцовом отделе с гидроцефалией
Q 05.4 Spina bifida с гидроцефалией неуточненная
Q 05.5 Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии
Q 05.6 Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии
Q 05.7 Spina bifida в поясничном отделе без гидроцефалией
Q 05.8 Spina bifida в крестцовом отделе без гидроцефалией
Q 05.9 Spina bifida неуточненная
 
Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 г. (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ вирус иммунодефицита человека
ЖДА железодефицитная анемия
ИФА иммуноферментный анализ
КТ компьютерная томография
МРТ магнитно-резонансная томография
ОАК общий анализ крови
ОАМ общий анализ мочи
ОАРИТ отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
СМГ спинномозговая грыжа
СОЭ скорость оседания эритроцитов
ТМО твердая мозговая оболочка
УЗИ ультразвуковое исследование
ЭКГ электрокардиография
ЭНМГ электронейромиография
 
Пользователи протокола: нейрохирурги детские, неврологи детские, анастезиологи-реаниматологи, педиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:
А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

XI Конгресс КАРМ-2019

1-2 ноября, Алматы, Rixos

ВРТ. Современные подходы к лечению бесплодия

Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии

Регистрация на конгресс

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

1-2 ноября, Алматы, отель Rixos

Современные подходы к лечению бесплодия. ВРТ: Настоящее и будущее

- Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
- Симпозиумы, дискуссии, мастер-классы по актуальным проблемам

Регистрация на конгресс

Классификация


Классификация [1,7]

Пороки формирования невральной трубки. Мальформация Киари
Краниошизис (дефекты закрытия переднего нейропора)

  • Анэнцефалия
  • Энцефалоцеле
  • Экзэнцефалия
  • Менингоцеле

Рахишизис( дефекты закрытия заднего нейронопора)
  • Менингоцеле
  • Миеломенингоцеле
  • Spina bifida По степени:
  • Оболочечные формы
  • Корешковая форма
  • Мозговая форма
  • Терминальное миелоцистотеле
  • Осложненная форма

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:

Жалобы:
Со слов родителей:

  • грыжевое выпячивание круглой или овальной формы;
  • истечение жидкости из области грыжевого выпячивания;
  • беспокойство;
  • срыгивание;
  • слабость или отсутствие движений в ногах;
  • увеличение размеров головы;
  • нарушение акта мочеиспускания и дефекации.

Анамнез:
  • Внутриутробные инфекции
  • Отягощенная наследственность.

 
 Физикальное обследование:

  • грыжевое выпячивание круглой или овальной формы;
  • истечение жидкости из области грыжевого выпячивания.
  • слабость или отсутствие движений в ногах;
  • увеличение размеров головы;
  • нарушение акта мочеиспускания и дефекации, зияние ануса.

Лабораторные исследования:
  • ОАК (лейкоцитоз, повышенное СОЭ, нейтрофилы, понижение уровня гемоглобина)
  • ОАМ (лейкоциты, белок)
  • определение резус фактора;
  • исследование кала на я/г;
  • анализ крови на микрореакцию;
  • анализ крови на маркеры гепатита;
  • анализ крови на ВИЧ;
  • определение времени свертываемости и длительности кровотечения;
  • коагулограмма (ПТИ, фибриноген);
  • биохимический анализ крови (печеночные пробы, общий белок, креатинин, мочевина
  •  Инструментальные исследования:

Основные:
  • КТ/МРТ позвоночника наличие аномалий развития позвоночного канала и структур спинного мозга (костные перегородки, расщепление спинного мозга, туморозные образования типа липом, фибром, тератом,)
  • ЭНМГ (определение степени возбудимости мышечных волокон; исследования функции нервно-мышечной системы; определения общего состояния нейронов; общей оценки чувствительности нервных волокон.

 
Показания для консультации специалистов: консультация профильных специалистов при наличии сопутствующих заболеваний
 
Диагностический алгоритм: (схема)



Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Спинномозговая грыжа нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга На рентгенографии нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга Достигают больших размеров, мягкой консистенции, можно определить пульсацию, флуктуацию. Цвет грыжи голубоватый.
Тератома расщепления нет. На        рентгенографии позвоночника расщепления нет. Дольчатость строения, наличие   плотных включений                и асимметричное расположение опухоли.

Лечение (амбулатория)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: нет.

Лечение (стационар)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

Немедикаментозное лечение:
Режим постельный;
Диета при отсутствии сопутствующей патологии - соответственно возрасту и потребностям организма.

Медикаментозное лечение
Фармакотерапевтическая группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
Цефазолин
 
        Цефазолин
 
 
 
Детям 50-100 мг/кг массы тела однократно за 0,5-1 ч до операции (если операция более 3 ч: повторно через 6 ч)
 
А
 
 
 

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения).
Фармакотерапевтическая группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
Антибиотики
 
Цефтриаксон
 
 
В/в и в/м
Дети: старше 1                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                   мес: 20-75 мг/кг/сут
в 1-2 введения.
7-10 дней
 
A  
Цефтазидим
 
в/в и в/м
 Дети: 30-100 мг/кг/сут в
2-3 введения.
7-10 дней
A  
Ванкомицин
 
Детям 45-60 мг/кг массы тела (не более 2 г в сутки). Вводится не более 10 мг/мин; продолжительность инфузии должна быть не менее 60 мин. A  
Амикацин
 
Внутривенно, Внутримышечно
 
В  
Меропенем
 
Внутривенно
 
В  
НПВС Ибупрофен Детям до 2 лет противопоказаны капли для приема внутрь, до 3 мес - суспензия для приема внутрь, до 12 лет - капсулы пролонгированного действия.
Внутрь.
1-6 мес, при массе тела более 7 кг: по 5 мг/кг 3-4 раза в сутки; максимальная суточная доза - 30 мг/кг.
6-12 мес: по 5-10 мг/кг (в среднем 50 мг) 3-4 раза в сутки, в тяжелых случаях назначают по 30 мг/кг×сут на 3-4 приема. 1-2 года: по 50 мг 3 раза в сутки, в тяжелых случаях назначают по 30 мг/кг×сут на 3-4 приема.
2-7 лет: по 100 мг 3 раза в сутки, в тяжелых случаях назначают по 30 мг/кг×сут на 3-4 приема. 
Возраст 7-18 лет: начальная доза составляет 150-300 мг 3 раза в сутки (максимальная суточная доза - 1 г), затем по 100 мг 3 раза в сутки; в тяжелых случаях назначают по 30 мг/кг×сут на 3-4 приема. Продолжительность лечения – не более 5дней.
B  
           Ацетаминофен (Парацетамол)
 
Детям:
○ 1-3 мес - 30-60 мг каждые 8 ч по мере необходимости; при серьезных симптомах - 20 мг/кг в виде однократной дозы, затем 15-20 мг/кг каждые 6-8 ч; максимально - 60 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов.
○ 3-12 мес - 60-120 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 20 мг/кг каждые 6 ч (максимально 90 мг/кг - ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч).
○ 1-5 лет - 120-250 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 20 мг/кг каждые 6 ч (максимально - 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч).
○ 6-12 лет - 250-500 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 20 мг/кг (максимально - 1 г) каждые 6 ч (максимально 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов, не более 4 г в сутки) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч, максимально - 4 г ежедневно).
○ 12-18 лет - 500 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 0,5-1,0 г каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч).
Ректально.
○ 1-3 мес - 30-60 мг каждые 8 ч по мере необходимости; при серьезных симптомах - 30 мг/кг в виде однократной дозы, затем 20 мг/кг каждые 8 ч; максимально - 60 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов.
○ 3-12 мес - 60-120 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 40 мг/кг однократно, далее 20 мг/кг каждые 4-6 ч (максимально - 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч).
○ 1-5 лет - 120-250 мг каждые 4-6 ч по мере необходимости (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 40 мг однократно, затем 20 мг/кг каждые 4-6 ч (максимально - 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч).
○ 5-12 лет - 250-500 мг каждые 4-6 ч по мере необходимости (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 40 мг/кг (максимально - 1 г) однократно, затем 20 мг/кг каждые 6 ч (максимально - 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч).
○ 12-18 лет - 500 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 0,5-1,0 г каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в сутки в несколько приемов).
Продолжительность лечения - 3 дня (при приеме в качестве жаропонижающего средства) и 5 дней (в качестве аналгезирующего средства).
B  

Хирургическое вмешательство: главной целью хирургического лечения у больных со спинномозговой грыжей является удаление грыжевого мешка и пластика дефекта в дужках позвонков, уменьшить или стабилизировать неврологический дефицит, восстановление физиологических барьеров.
  • Микрохирургическое иссечение спинномозговой грыжи.

Показания для оперативного вмешательства:
  • деформация и заболевания позвоночника (врожденные и
  • приобретенные);
  • неэффективность консервативного лечения;
  • выраженный болевой синдром;
  • косметический дефект.
Противопоказания:
  • Инфицирования и развития менингитов, менингоэнцефалитов;
  • Гнойно – воспалительных процессов в нервной системе;
  • Тяжёлые пороки развития спинного мозга и позвоночника;
  • Оперативное вмешательство сопровождается трудностями при проведении пластики позвоночного канала из-за промежности и ширины дефекта
 
Дальнейшее ведение в послеоперационном периоде:
  • активизация пациента на 2-3 сутки после операции, обучение ходьбе и адаптации после операции;
  • контрольная КТ или МРТ позвоночника амбулаторно на 6 и 12 месяц после операции;
  • прохождение реабилитации до 6 месяцев после операции;
  • сроки диспансерного наблюдения: 2 раза в год у врача нейрохирурга по месту жительства.
  • ЛФК, массаж.
 
Первый этап (ранний) медицинской реабилитации - оказание МР в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение)с первых 12-48 часов при отсутствии противопоказаний. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа МР. 

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
  • Отсутствие нарушения подвижности нижних конечностей;
  • Восстановление чувствительности, функции тазовых органов;
  • Сохранение нормального неврологического статуса в дооперационном периоде.
  • Улучшение общего состояния больного
  • Регресс неврологической симптоматики;
  • Заживление послеоперационной раны.

Госпитализация


ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

  • Нижний парапарез.
  • Дисфункция тазовых органов
  • Наличие грыжевого выпячивания

Показания для экстренной госпитализации:
  • Ликворея из грыжи или угроза разрыва оболочек грыжи

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
    1. 1. А.С.Никифоров, А.Н.Коновалов, Е.И. Гусев «Клиническая неврология»2004 -448с. 2. LadurnerG.,KalvachP., MoesslerH. // JournalNeural. Transmission. -2005. - 112. -415-428. 3. Поленовские чтения 2009 год. Тезисы Всероссийской научно -практическойконференции. 4. Handbook of Neurosurgery // Edition 6// byMark Greenberg, Duckworth(Contribution by), Nicolas Arredondo (Contribution by). 5. NCCN clinical Practical Guidelines in Oncology // Central Nervous system Cancers// v.2.2009 .American Family Physician // Current Guidelines for Antibiotic Prophylaxis of Surgical Wounds // Ronald K.Woods, E.Patchendellinger. June 1, 1998 TableofContents 6. В.Д.Тихомирова «Детская оперативная нейрохирургия».С-Петербург 2001г 7. «Стандарт организации оказания медицинской реабилитации населению РК» от 27 декабря 2013г., № 759. 8. Joint Formulary Committee. British National Formulary. [http://www.bnf.org] ed. London: BMJ GroupandPharmaceuticalPress 9. WHO Model List of Essential Medicines http://www.who.int/medicines/publications/essentialmedicines/en/index.htm; 10. DynaMedhttps://dynamed.ebscohost.com/ 11. UpToDate clinical evidence review sources https://uptodate.com/

Информация


ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
  1. Исканов Абай Сулейменович – врач нейрохирург отделения детской нейрохирурги АО «Национальный центр нейрохирургии»;
  2. Жарасов Алибек Маратович – врач нейрохирург отделения детской нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии»;
  3. Оленбай Габит Ильясович – заведующий отделением детской нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии»;
  4. Ибатова Сырданкыз Султанхановна – кандидат медицинских наук, невролог отделения детской нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии»;
  5. Исаева Айзат Батыровна –педиатр отделения детской нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии»;
  6. Иханбаева Айнур Ныгмановна – клинический фармаколог АО «Национальный центр нейрохирургии».

 
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:

  1. Хачатрян Вильям Арамович – доктор медицинских наук, профессор, врач-нейрохирург высшей категории главный научный сотрудник отделения нейрохирургии детского возраста НИО нейрохирургии им. А.Л. Поленова г. Санкт – Петербург, член Российской Академии медико-технических наук, «Заслуженный деятель науки Российской Федерации».

Указание условий пересмотра протокола:

пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности. 

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх