Врожденная спинномозговая грыжа
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2018 (Казахстан)
Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала] (Q05)
Нейрохирургия, Педиатрия
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «07» марта 2019 года
Протокол №57
Спинномозговая грыжа — это врожденная аномалия, при которой один или несколько позвонков в процессе внутриутробного развития не сомкнулись в области остистых отростков, и в оставшуюся щель выпадает спинной мозг с оболочками. Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным не заращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи — спинномозговая жидкость либо спинной мозг.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Врожденная спинномозговая грыжа
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Q 05 | Spina bifida (неполное закрытие позвоночного канала) |
| Q 05.0 | Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией |
| Q 05.1 | Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией |
| Q 05.2 | Spina bifida в поясничном отделе с гидроцефалией |
| Q 05.3 | Spina bifida в крестцовом отделе с гидроцефалией |
| Q 05.4 | Spina bifida с гидроцефалией неуточненная |
| Q 05.5 | Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии |
| Q 05.6 | Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии |
| Q 05.7 | Spina bifida в поясничном отделе без гидроцефалией |
| Q 05.8 | Spina bifida в крестцовом отделе без гидроцефалией |
| Q 05.9 | Spina bifida неуточненная |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 г. (пересмотр 2018 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
| ВИЧ | – | вирус иммунодефицита человека |
| ЖДА | – | железодефицитная анемия |
| ИФА | – | иммуноферментный анализ |
| КТ | – | компьютерная томография |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| ОАК | – | общий анализ крови |
| ОАМ | – | общий анализ мочи |
| ОАРИТ | – | отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии |
| СМГ | – | спинномозговая грыжа |
| СОЭ | – | скорость оседания эритроцитов |
| ТМО | – | твердая мозговая оболочка |
| УЗИ | – | ультразвуковое исследование |
| ЭКГ | – | электрокардиография |
| ЭНМГ | – | электронейромиография |
Пользователи протокола: нейрохирурги детские, неврологи детские, анастезиологи-реаниматологи, педиатры.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С |
Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Классификация
Классификация [1,7]
Пороки формирования невральной трубки. Мальформация Киари
Краниошизис (дефекты закрытия переднего нейропора)
- Анэнцефалия
- Энцефалоцеле
- Экзэнцефалия
- Менингоцеле
Рахишизис( дефекты закрытия заднего нейронопора)
- Менингоцеле
- Миеломенингоцеле
- Spina bifida По степени:
- Оболочечные формы
- Корешковая форма
- Мозговая форма
- Терминальное миелоцистотеле
- Осложненная форма
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии:
Жалобы:
Со слов родителей:
- грыжевое выпячивание круглой или овальной формы;
- истечение жидкости из области грыжевого выпячивания;
- беспокойство;
- срыгивание;
- слабость или отсутствие движений в ногах;
- увеличение размеров головы;
- нарушение акта мочеиспускания и дефекации.
Анамнез:
- Внутриутробные инфекции
- Отягощенная наследственность.
Физикальное обследование:
- грыжевое выпячивание круглой или овальной формы;
- истечение жидкости из области грыжевого выпячивания.
- слабость или отсутствие движений в ногах;
- увеличение размеров головы;
- нарушение акта мочеиспускания и дефекации, зияние ануса.
Лабораторные исследования:
- ОАК (лейкоцитоз, повышенное СОЭ, нейтрофилы, понижение уровня гемоглобина)
- ОАМ (лейкоциты, белок)
- определение резус фактора;
- исследование кала на я/г;
- анализ крови на микрореакцию;
- анализ крови на маркеры гепатита;
- анализ крови на ВИЧ;
- определение времени свертываемости и длительности кровотечения;
- коагулограмма (ПТИ, фибриноген);
- биохимический анализ крови (печеночные пробы, общий белок, креатинин, мочевина
- Инструментальные исследования:
Основные:
- КТ/МРТ позвоночника наличие аномалий развития позвоночного канала и структур спинного мозга (костные перегородки, расщепление спинного мозга, туморозные образования типа липом, фибром, тератом,)
- ЭНМГ (определение степени возбудимости мышечных волокон; исследования функции нервно-мышечной системы; определения общего состояния нейронов; общей оценки чувствительности нервных волокон.
Показания для консультации специалистов: консультация профильных специалистов при наличии сопутствующих заболеваний
Диагностический алгоритм: (схема)
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Спинномозговая грыжа | нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга | На рентгенографии нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга | Достигают больших размеров, мягкой консистенции, можно определить пульсацию, флуктуацию. Цвет грыжи голубоватый. |
| Тератома | расщепления нет. | На рентгенографии позвоночника расщепления нет. | Дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Амикацин (Amikacin) |
| Ванкомицин (Vancomycin) |
| Ибупрофен (Ibuprofen) |
| Меропенем (Meropenem) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
| Цефтазидим (Ceftazidime) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: нет.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.
Немедикаментозное лечение:
Режим постельный;
Диета при отсутствии сопутствующей патологии - соответственно возрасту и потребностям организма.
Медикаментозное лечение
| Фармакотерапевтическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
|
Цефазолин |
Цефазолин |
Детям 50-100 мг/кг массы тела однократно за 0,5-1 ч до операции (если операция более 3 ч: повторно через 6 ч) |
А |
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения).
| Фармакотерапевтическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности | |
|
Антибиотики |
Цефтриаксон |
В/в и в/м Дети: старше 1 мес: 20-75 мг/кг/сут в 1-2 введения. 7-10 дней |
A | |
|
Цефтазидим |
в/в и в/м Дети: 30-100 мг/кг/сут в 2-3 введения. 7-10 дней |
A | ||
|
Ванкомицин |
Детям 45-60 мг/кг массы тела (не более 2 г в сутки). Вводится не более 10 мг/мин; продолжительность инфузии должна быть не менее 60 мин. | A | ||
|
Амикацин |
Внутривенно, Внутримышечно |
В | ||
|
Меропенем |
Внутривенно |
В | ||
| НПВС | Ибупрофен |
Детям до 2 лет противопоказаны капли для приема внутрь, до 3 мес - суспензия для приема внутрь, до 12 лет - капсулы пролонгированного действия. Внутрь. 1-6 мес, при массе тела более 7 кг: по 5 мг/кг 3-4 раза в сутки; максимальная суточная доза - 30 мг/кг. 6-12 мес: по 5-10 мг/кг (в среднем 50 мг) 3-4 раза в сутки, в тяжелых случаях назначают по 30 мг/кг×сут на 3-4 приема. 1-2 года: по 50 мг 3 раза в сутки, в тяжелых случаях назначают по 30 мг/кг×сут на 3-4 приема. 2-7 лет: по 100 мг 3 раза в сутки, в тяжелых случаях назначают по 30 мг/кг×сут на 3-4 приема. Возраст 7-18 лет: начальная доза составляет 150-300 мг 3 раза в сутки (максимальная суточная доза - 1 г), затем по 100 мг 3 раза в сутки; в тяжелых случаях назначают по 30 мг/кг×сут на 3-4 приема. Продолжительность лечения – не более 5дней. |
B | |
|
Ацетаминофен (Парацетамол) |
Детям: ○ 1-3 мес - 30-60 мг каждые 8 ч по мере необходимости; при серьезных симптомах - 20 мг/кг в виде однократной дозы, затем 15-20 мг/кг каждые 6-8 ч; максимально - 60 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов. ○ 3-12 мес - 60-120 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 20 мг/кг каждые 6 ч (максимально 90 мг/кг - ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч). ○ 1-5 лет - 120-250 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 20 мг/кг каждые 6 ч (максимально - 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч). ○ 6-12 лет - 250-500 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 20 мг/кг (максимально - 1 г) каждые 6 ч (максимально 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов, не более 4 г в сутки) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч, максимально - 4 г ежедневно). ○ 12-18 лет - 500 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 0,5-1,0 г каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч). Ректально. ○ 1-3 мес - 30-60 мг каждые 8 ч по мере необходимости; при серьезных симптомах - 30 мг/кг в виде однократной дозы, затем 20 мг/кг каждые 8 ч; максимально - 60 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов. ○ 3-12 мес - 60-120 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 40 мг/кг однократно, далее 20 мг/кг каждые 4-6 ч (максимально - 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч). ○ 1-5 лет - 120-250 мг каждые 4-6 ч по мере необходимости (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 40 мг однократно, затем 20 мг/кг каждые 4-6 ч (максимально - 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч). ○ 5-12 лет - 250-500 мг каждые 4-6 ч по мере необходимости (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 40 мг/кг (максимально - 1 г) однократно, затем 20 мг/кг каждые 6 ч (максимально - 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч). ○ 12-18 лет - 500 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 0,5-1,0 г каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в сутки в несколько приемов). Продолжительность лечения - 3 дня (при приеме в качестве жаропонижающего средства) и 5 дней (в качестве аналгезирующего средства). |
B | ||
Хирургическое вмешательство: главной целью хирургического лечения у больных со спинномозговой грыжей является удаление грыжевого мешка и пластика дефекта в дужках позвонков, уменьшить или стабилизировать неврологический дефицит, восстановление физиологических барьеров.
- Микрохирургическое иссечение спинномозговой грыжи.
Показания для оперативного вмешательства:
- деформация и заболевания позвоночника (врожденные и
- приобретенные);
- неэффективность консервативного лечения;
- выраженный болевой синдром;
- косметический дефект.
- Инфицирования и развития менингитов, менингоэнцефалитов;
- Гнойно – воспалительных процессов в нервной системе;
- Тяжёлые пороки развития спинного мозга и позвоночника;
- Оперативное вмешательство сопровождается трудностями при проведении пластики позвоночного канала из-за промежности и ширины дефекта
Дальнейшее ведение в послеоперационном периоде:
- активизация пациента на 2-3 сутки после операции, обучение ходьбе и адаптации после операции;
- контрольная КТ или МРТ позвоночника амбулаторно на 6 и 12 месяц после операции;
- прохождение реабилитации до 6 месяцев после операции;
- сроки диспансерного наблюдения: 2 раза в год у врача нейрохирурга по месту жительства.
- ЛФК, массаж.
Первый этап (ранний) медицинской реабилитации - оказание МР в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение)с первых 12-48 часов при отсутствии противопоказаний. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа МР.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
- Отсутствие нарушения подвижности нижних конечностей;
- Восстановление чувствительности, функции тазовых органов;
- Сохранение нормального неврологического статуса в дооперационном периоде.
- Улучшение общего состояния больного
- Регресс неврологической симптоматики;
- Заживление послеоперационной раны.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
- Нижний парапарез.
- Дисфункция тазовых органов
- Наличие грыжевого выпячивания
Показания для экстренной госпитализации:
- Ликворея из грыжи или угроза разрыва оболочек грыжи
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
- 1. А.С.Никифоров, А.Н.Коновалов, Е.И. Гусев «Клиническая неврология»2004 -448с. 2. LadurnerG.,KalvachP., MoesslerH. // JournalNeural. Transmission. -2005. - 112. -415-428. 3. Поленовские чтения 2009 год. Тезисы Всероссийской научно -практическойконференции. 4. Handbook of Neurosurgery // Edition 6// byMark Greenberg, Duckworth(Contribution by), Nicolas Arredondo (Contribution by). 5. NCCN clinical Practical Guidelines in Oncology // Central Nervous system Cancers// v.2.2009 .American Family Physician // Current Guidelines for Antibiotic Prophylaxis of Surgical Wounds // Ronald K.Woods, E.Patchendellinger. June 1, 1998 TableofContents 6. В.Д.Тихомирова «Детская оперативная нейрохирургия».С-Петербург 2001г 7. «Стандарт организации оказания медицинской реабилитации населению РК» от 27 декабря 2013г., № 759. 8. Joint Formulary Committee. British National Formulary. [http://www.bnf.org] ed. London: BMJ GroupandPharmaceuticalPress 9. WHO Model List of Essential Medicines http://www.who.int/medicines/publications/essentialmedicines/en/index.htm; 10. DynaMedhttps://dynamed.ebscohost.com/ 11. UpToDate clinical evidence review sources https://uptodate.com/
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
- Исканов Абай Сулейменович – врач нейрохирург отделения детской нейрохирурги АО «Национальный центр нейрохирургии»;
- Жарасов Алибек Маратович – врач нейрохирург отделения детской нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии»;
- Оленбай Габит Ильясович – заведующий отделением детской нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии»;
- Ибатова Сырданкыз Султанхановна – кандидат медицинских наук, невролог отделения детской нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии»;
- Исаева Айзат Батыровна –педиатр отделения детской нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии»;
- Иханбаева Айнур Ныгмановна – клинический фармаколог АО «Национальный центр нейрохирургии».
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
- Хачатрян Вильям Арамович – доктор медицинских наук, профессор, врач-нейрохирург высшей категории главный научный сотрудник отделения нейрохирургии детского возраста НИО нейрохирургии им. А.Л. Поленова г. Санкт – Петербург, член Российской Академии медико-технических наук, «Заслуженный деятель науки Российской Федерации».
Указание условий пересмотра протокола:
пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.