Врожденная киста поджелудочной железы (Q45.2)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Врожденная киста поджелудочной железы (Q45.2)
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание


Кисты поджелудочной железы (ПЖ) – это ограниченные капсулой скопления жидкости в виде разных по объему полостей, которые могут располагаться как в самой железе, так и в окружающих ее тканях. 

Врожденные (дизонтогенетические) кисты ПЖ обычно бывают множественными, редко - единичными, солитарными. Эти кисты выстланы одним рядом кубического эпителия и содержат серозную жидкость. Ферменты или проферменты в них не обнаруживаются.  
Врожденные кисты относятся к так называемым истинным кистам поджелудочной железы, которые характеризуются внутренней эпителиальной выстилкой. Они представляют собой врожденную ано­малию, то есть порок развития железы (по аналогии с врожден­ными кистами или поликистозом почек или печени).

Также к истинным кистам  относятся ретенционные кисты, то есть связанные с нарушением оттока секре­та железы и накоплением последнего в расширяющихся вывод­ных протоках (см. пункт "Муковисцидоз" - E84).

Классификация


В зависимости от диаметра:
- мелкие кисты (до 3 см);
- средние (3-5 см);
- крупные (5-10 см);
- очень крупные или гигантские (более 10 см).

Примечание. Данная градация не является общепринятой и в литературе можно встретить и другие подразделе­ния.


В зависимости от числа полостных образований можно различать единичные и множественные кисты.


По локализации кисты могут относиться к головке железы, к телу или хвосту. 


В зависимости от наличия осложнений различают неосложненные и осложненные кисты поджелудочной железы. Ослож­нения (разрыв кисты, формирование свищей, кровотечение и др.) почти всегда связаны с травмой или хроническим панкреатитом.

Этиология и патогенез


Является врожденным пороком развития. 
По мнению большинства исследователей, причиной развития врожденных кист поджелудочной железы являются пороки развития протоков ПЖ. В редких случаях кистозные изменения ПЖ наблюдаются наряду с наличием кист в печени и поликистозом почек. Подобное сочетанное поражение функционально совершенно различных органов связано с пороком развития различных тканевых зачатков. Причины этого явления не установлены. Очень редкой казуистикой является сочетание поражения этих органов с ангиомами мозжечка или ангиоматозом мозга.

Эпидемиология


Изучена плохо в связи с редкостью патологии. Врожденная киста поджелудочной железы обнаруживается или случайно на операции, или на аутопсии. Составляет около 1% всех кист поджелудочной железы.

Факторы и группы риска


Не выявлены.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Клиническая картина зависит от величины, локализации и расположения кист относительно соседних органов. Кисты, имеющие небольшие размеры, длительное время  могут протекать бессимптомно. 

Наиболее частый симптом - постоянная тупая боль, которая обычно не связана с приемом пищи. Боль усиливается при перемене положения тела (в особенности ночью) и может носить приступообразный характер. Локализация боли в основном определяется местом расположения кисты (эпигастральная область слева или справа от пупка с различной иррадиацией). 
При кистах, расположенных в головке поджелудочной железы, наблюдается компрессионный синдром (стеноз двенадцатиперстной кишки, тошнота, рвота, механическая желтуха).
При вторичном инфицировании кисты и вовлечении в процесс желчевыводящей системы отмечаются лейкоцитоз, желтуха, повышение температуры.

Важный объективный симптом - прощупывание опухоли:
- киста головки железы прощупывается обычно на уровне пупка, справа или слева от средней линии живота;
- киста тела и хвоста прощупывается в левом подреберье;
- киста на ножке может прощупываться в различных отделах живота.
Обычно пальпируемая киста имеет округлую или овальную форму. Она гладкая, малоболезненная или неболезненная, малоподвижная или неподвижная.

Диагностика


1. УЗИ является стартовым методом. Позволяет обнаружить у больных с истинными врожденными и ложными кистами гипоэхогенное образование с ровными четкими контурами, округлой или овальной формы, расположенное в проекции поджелудочной железы.
 
2. Цистография, тонкоигольная биопсия стенки кисты и биохимическое исследование ее содержимого применяются для дифференциальной диагностики доброкачественного кистозного образования поджелудочной железы со злокачественным. При цистаденоме и цистаденокарциноме содержимое кисты дает положительную реакцию на муцин.

3. МРТ и КТ предпочтительны в затруднительных случаях, так как предполагают возможность дифференциальной диагностики.

4. Рентгеновские методы исследования позволяют выявить наличие тени, положение которой соответствует границам кисты (иногда только по обзорной рентгенограмме брюшной полости).

С наибольшей достоверностью контуры кисты могут быть определены при дуоденографии в состоянии искусственной гипотонии.
На рентгенограмме кисты тела и хвоста поджелудочной железы  нередко деформируют контур желудка. При этом образуется округлый дефект наполнения, который позволяет заподозрить кисту.

В ряде случаев при обнаружении больших, спускающиеся книзу кист использовалась ирригоскопия.

Кисты поджелудочной железы хорошо контурируются при ангиографии ветвей чревной артерии.

При пневмоперитонеуме в сочетании в урографией и ретропневмоперитонеуме  в некоторых случаях можно получить ценные диагностические данные.

Лабораторная диагностика


Как правило, не информативна. Повышение уровня ферментов в сыворотке встречается редко и не достигает значительных показателей.

Дифференциальный диагноз


С точки зрения дифференциальной диагностики обычно приходится исключать опухоли и кисты печени, различные виды спленомегалии, гидронефроз и опухоли почек, опухоли и кисты брыжейки, забрюшинного пространства и яичника, аневризму аорты и осумкованные гнойники брюшной полости.

1. Системные заболевания. Кистозный фиброз (муковисцидоз), см. пункт E84.

2. Паразитарные кисты. Эхинококкоз, см. пункт B67.

3. Ложные кисты (псевдокисты) или кистоиды, наиболее часто обнаруживаются в области хвоста поджелудочной железы, реже - в области тела. Они возникают на месте  кровоизлияний, некрозов, травм после рассасывания омертвевших тканей и крови.
Кистоиды не связаны с системой выводных протоков. Их размеры зависят от объема первоначального некроза и последующей транссудации в их полость. В результате обильного скопления транссудата ложные кисты могут находиться далеко за пределами поджелудочной железы - между желудком и поперечной ободочной кишкой или желудком и печенью.
Ложные кисты имеют различное содержимое: кашицеобразное, кровянистое, гноевидное, иногда бурого цвета, реже в виде серозной бесцветной жидкости. Иногда в содержимом присутствуют диастатический и липолитический ферменты. Стенки полостей не имеют эпителиальной выстилки и представляют собой грануляционную или в различной степени склерозированную соединительную ткань. 
В основе образования ложных кист лежат кровоизлияния (по данным  Абрикосова А. И.), в связи с чем их также называют "апоплектическими".
Возможные причины кровоизлияний: очаги геморрагического некроза поджелудочной железы, травмы (травматические кисты), атеросклероз и воспалительные процессы.
По мнению некоторых авторов, кровоизлияния в основном возникают при хроническом панкреатите. Вследствие застоя секрета в дольках железы происходит самопереваривание ткани и, в частности, нарушение целостности стенок сосудов. В результате инкапсуляции образующаяся гематома поджелудочной железы  превращается в кисту.
 
4. Ретенционные кисты выявляются, как правило, в виде единичных образований, достигающих значительной величины. Более редко они мелкие и множественные; выстланы одним слоем кубического, иногда уплощенного эпителия, в котором может наблюдаться плоскоклеточная метаплазия.
В крупных кистах обычно содержится серозная жидкость, в мелких - коллоидные или известковые массы.
Ретенционные кисты формируются из протоков поджелудочной железы вследствие затруднения или полного прекращения оттока секрета, причинами которых могут быть камни протоков, опухоли железы и хронические рубцующие воспалительные процессы.
Однако, экспериментально установлено, что полное закрытие выводного протока само по себе еще не обусловливает появления ретенционной кисты. Киста не успевает сформироваться поскольку секрет, скопившийся в диффузно расширившемся дистальном отделе протока и всех его разветвлениях, рассасывается за короткий срок. Из этого следует, что для развития кист требуются такие добавочные условия, как препятствие к всасыванию секрета через лимфатические пути и нарушение нормального строения стенки протока. Подобные условия имеют место при хроническом интерстициальном панкреатите. Величина кист во многом зависит от размеров поперечного сечения пострадавшего протока.

5. Опухоли поджелудочной железы. В поджелудочной железе крайне редко встречаются доброкачественные опухоли соединительнотканного происхождения (фибромы, липомы, миксомы, хондромы и лимфангиомы). Лимфангиомы иногда образуют лимфатические кисты. 
Также сравнительно редко  наблюдаются злокачественные опухоли соединительнотканного происхождения. Среди них преобладают веретенообразно- или полиморфноклеточные саркомы, реже гигантоклеточные, лимфо- и ретикулосаркомы.
Среди доброкачественных новообразований поджелудочной железы эпителиального происхождения выделяют экскреторные аденомы, которые формируются из эпителия выводных протоков и встречаются сравнительно редко. Чаще они возникают в очагах склероза поджелудочной железы, однако, могут развиваться в любом ее отделе.
Гистологически экскреторные аденомы представляют собой очаговое разрастание высокого однослойного эпителия, выстилающего выводные протоки. Иногда опухоль имеет папилломатозный характер. Зачастую в аденомах наблюдаются кисты различной величины, выстланные уплощенным эпителием.
При количественном преобладании кист опухоль имеет вид цистоаденомы. Мелкие кисты обычно отделены друг от друга тонкими соединительнотканными перегородками; участки с крупными кистами богаты толстыми соединительнотканными прослойками. Такого вида кисты обычно выстланы кубическим эпителием. 
Цистаденокарцинома представляет собой очень злокачественную опухоль, нередко развивающуюся у молодых людей. Она чрезвычайно быстро пролиферирует, переходит на окружающие органы на ранней стадии. Опухоль обычно уже неоперабельна к тому времени, когда больной попадает на операцию.

Осложнения


При врожденных кистах малого размера осложнения встречаются редко; в основном это нагноение и кровотечение. 
Более редко встречаются разрывы кист и микроперфорации, наиболее редко - кровотечения вследствие аррозии сосудов.
Различают кровотечения:
- в полость кисты;
- в свободную брюшную полость;
- в просвет одного из полых органов;
- наружу (при наличии панкреатического свища).

Осложнения при кистах поджелудочной железы большого размера проявляются в основном сдавлением различных органов: желудка, двенадцатиперстной кишки и других отделов кишечника, почек и мочеточника, желчных протоков, воротной вены. 

Лечение


В случае отсутствия осложнений и болевого синдрома лечение не требуется. Необходимо регулярно проводить УЗИ-контроль.

В случае большого размера, неясности генеза кисты, развития осложнений прибегают к хирургическому вмешательству.

1. Тонкоигольная пункция под контролем УЗИ позволяет не только устранить компрессию расположенных рядом органов, но и получить ценные данные для дифференциальной диагностики (исследование содержимого кисты и биопсия ее стенки). 

2. Экстирпация -  радикальная операция по удалению кисты. Многие хирурги рассматривают данную операцию как наиболее эффективную вследствие ее хороших результатов. Однако, удаление кисты возможно далеко не в каждой ситуации.

3. Цистостомия - редко производится в настоящее время из-за частого образования панкреатических свищей.  

4. Внутренний дренаж кисты - операция выбора, дает, как правило, хорошие ближайшие и отдаленные результаты. Наиболее целесообразным является создание внутреннего дренажа кисты с тощей кишкой. 

Прогноз


Благоприятный.

Госпитализация


В случае развития осложнений.

Профилактика


Не разработана.

Информация

Источники и литература

  1. http://10doctorov.ru/kisti-podjeludochnoi-jelezi.html - Медицинский справочник

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх