Врожденная деформация колена
                                                             Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)
                                   
                Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)                
                
                Врожденная деформация колена (Q68.2)            
        
                    
                
                Педиатрия, Травматология и ортопедия детская            
        
            Общая информация
Краткое описание
	Экспертным советом
	РГП на ПХВ «Республиканский центр
	развития здравоохранения»
	Министерства здравоохранения
	и социального развития
	Республики Казахстан
	от «12» декабря 2014 года
	протокол № 9
		Врожденная деформация колена – порок развития нижней конечности, который обусловлен аномалией развития различных элементов коленного сустава во внутриутробном периоде.
	
		Врожденный вывих голени в коленном суставе (ВВКС) считается достаточно редким пороком развития в группе врожденных деформаций опорно-двигательного аппарата новорожденного ребенка [1].
		
		
			
Название протокола: Врожденная деформация колена
		
			
Код по МКБ 10:
		
			
Сокращения, используемые в протоколе:
		
			
Дата разработки протокола: 2014 год.
		
			
Категория пациентов: дети.
		
			
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские хирурги, детские травматологи - ортопеды, медицинские реабилитологи (физиотерапевты, врачи ЛФК)
	
			I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
		Название протокола: Врожденная деформация колена
			Код протокола:
		Код по МКБ 10:
			Q68.2 Врожденная деформация колена
		Сокращения, используемые в протоколе:
			ВВГКС – врожденный вывих голени в коленном суставе
		
			ВИЧ - вирус иммунодефицита человека
		
			ВОП – врач общей практики
		
			ИФА – иммуноферментный анализ
		
			КТ – компьютерная томография
		
			ЛФК – лечебная физкультура
		
			МНО – международное нормализованное отношение
		
			МРТ – магнитно-резонансная томография
		
			ОАК – общий анализ крови
		
			ЭКГ – электрокардиография.
		Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские хирурги, детские травматологи - ортопеды, медицинские реабилитологи (физиотерапевты, врачи ЛФК)
Классификация
		Клиническая классификация
	По стадии проявления ВВГКС [4, 5, 6]:
		• Стадия рекурвации: суставная поверхность большеберцовой кости смещается кпереди по отношению к эпифизу бедра и верхним краем выходит в область сочленения бедра с надколенником;
	
		• Стадия подвывиха: задний край большеберцовой кости упирается в переднюю часть суставной поверхности мыщелков бедра;
	
		• Стадия вывиха: перемещение большеберцовой кости под влиянием нагрузки не только кпереди, но и вверх.
	По локализации:
		• односторонняя;
	
		• двухсторонняя.
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
		Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
		
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
	Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
		• рентгенография коленных суставов
	Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: не проводятся
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
		• определение группы крови;
	
		• определение резус фактора;
	
		• ОАК;
	
		• общий анализ мочи;
	
		• коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов , индекс адгезивности, антитромбин);
	
		• биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
	
		• ИФА на ВИЧ;
	
		• маркеры на гепатиты В,С.
		
		
			
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
		
			
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой помощи: не проводятся.
			
			
				
Анамнез: патология врожденная, ВВГКС не относится к порокам закладки, т.к. все анатомические составляющие коленного сустава при данной патологии не деформированы, а имеет место разболтанность в коленном суставе. ВВГКС пренатально не выявляется.
			
	
			Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
		
			• определение группы крови;
		
			• определение резус фактора;
		
			• контрольная рентгенография пораженной конечности.
		Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
			• ОАК;
		
			• коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов, антитромбин);
		
			• общий анализ мочи;
		
			• биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
		
			• ЭКГ.
		Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой помощи: не проводятся.
				Диагностические критерии
				
Жалобы и анамнез[2]
			Жалобы и анамнез[2]
				Жалобы: на нарушение формы нижней конечности, искривление конечности, ограничение движений в коленном суставе.
			Анамнез: патология врожденная, ВВГКС не относится к порокам закладки, т.к. все анатомические составляющие коленного сустава при данной патологии не деформированы, а имеет место разболтанность в коленном суставе. ВВГКС пренатально не выявляется.
				По данным литературы ВВГКС [1, 2, 6, 7] причинами его возникновения является множество факторов: аномальное расположение плода в матке, срок гестации, маловодие во время беременности, нарушение развития четырехглавой мышцы бедра или крестовидной связки коленного сустава во время внутриутробного развития плода и др.
				
				
					
Лабораторные исследования: изменений не выявлено
				
					
Инструментальные исследования:
Рентгенологическая картина: на сравнительных рентгенограммах обеих коленных суставов определяется смещение оси большеберцовой кости и мыщелков бедра на стороне патологии, что также позволяет более точно судить о степени порока и прогнозе лечения.
				
		
					Физикальное обследование:
				
					• При первой стадии сгибание в коленном суставе ограничено и наблюдается переразгибание голени, при этом угол сустава открыт кпереди.
				
					• При второй и третей стадии область коленного сустава приобретает «ступенеобразную» форму.
				
					• Третья стадия представляет собой резкое ограничение сгибания коленного сустава. При этом отмечается выраженное переразгибание голени в коленном суставе. При пальпации подколенной ямки определяются мыщелки бедра, которые разобщены с голенью. Межмыщелковая впадина углублена, кожа над этой областью натянута, а на передней поверхности сустава визуализируются несколько поперечных складок. Сгибанию коленного сустава препятствуют сгибатели голени, которые берут на себя функцию разгибания. Объем движения в суставе составляет не более 15-20º.
				Лабораторные исследования: изменений не выявлено
Инструментальные исследования:
Рентгенологическая картина: на сравнительных рентгенограммах обеих коленных суставов определяется смещение оси большеберцовой кости и мыщелков бедра на стороне патологии, что также позволяет более точно судить о степени порока и прогнозе лечения.
					КТ исследования пораженной конечности: выявляются четкие границы и углы смещения костей голени относительно бедра в коленном суставе.
				
					МРТ исследование коленного сустава дает представление о степени изменений мягкотканых структур при врожденной патологии коленного сустава.
					
					
			
						Показания для консультации специалистов:
					
						• консультации травматолога-ортопеда (при наличии деформаций костного скелета);
					
						• консультация педиатра/ВОП (при наличии сопутствующего соматического заболевания);
					
						• консультация анестезиолога (с целью предоперационной подготовки);
					
						• консультация медицинского реабилитолога.
				Дифференциальный диагноз
		Дифференциальный диагноз [4, 5]
		 
	
		Постановка диагноза не представляет затруднений из-за визуально видимых деформаций и явных нарушений функции конечности.
Лечение
		Цели лечения:
	
		• устранение деформации конечности, косметического дефекта;
	
		• восстановление нарушенных функций конечностей;
	
		• улучшение качества жизни.
	Тактика лечения
Не медикаментозное лечение:
		Диета: стол №15
	
		Режим: общий
	Медикаментозное лечение
Антибактериальная терапия:
		с целью профилактики послеоперационных осложнений:
	
		• цефалоспорины 1 поколения: цефазолин, 50-100 мг/кг, внутривенно, однократно за 30-60 минут до операции.
	с целью лечения послеоперационных осложнений (курс 5-7 дней):
		• цефалоспорины 2 и 3 поколения:
	
		цефуроксим, 50-100 мг/кг/сут., в 3-4 введения; внутримышечно или внутривенно;
	
		или цефтриаксон, 20-75 мг/кг/сут., в 1-2 введения, внутримышечно или внутривенно;
	
		или цефаперазон, 50-100 мг/кг/сут., в 2-3 введения, внутримышечно или внутривенно;
	
		• линкозамиды:
	
		линкомицин
	
		внутримышечно, 10 мг/кг/сут, через каждые 12 ч.,
	
		внутривенное капельное введение в дозе 10-20 мг/кг/сут., в одно или несколько введений при тяжелых инфекциях и детям от 1 месяца и старше;
	
		• гликопептиды:
	
		ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут., каждые 8 часов, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.
		
		
			
• суспензия ибупрофена 100 мг/5мл - 200 мл, для приема внутрь, 7-10 мг/кг массы тела, максимальная суточная доза - 30 мг/кг. Интервал между приемами препарата не должен быть менее 6 часов. Продолжительность лечения не более 5 дней, в качестве обезболивающего средства.
			
			
	
			Обезболивающая терапия (в послеоперационный период):
		
			ненаркотические анальгетики:
		
			• парацетамол, 200 мг, таблетки - из расчета 60 мг на 1 кг массы тела ребенка, 3-4 раза в сутки. Интервал между приемами должен быть не менее 4 часов. Максимальная суточная доза 1,5 г - 2,0 г;
		
			суппозитории парацетамола ректальные 125, 250 мг – разовая доза составляет 10-15 мг/кг массы тела ребёнка, 2-3 раза в сутки, через 4-6 часов;
		
			суспензия парацетамола 120 мг/5 мл, для приема внутрь – разовая доза препарата составляет 10-15 мг/кг массы тела, 4 раза в сутки, интервал между каждым приемом - не менее 4 ч. (доза для детей в возрасте от 1 до 3 мес. определяется индивидуально).
		
			сироп парацетамола для приема внутрь 2,4% 50 мл – детям от 3 до 12 месяцев по ½ -1 чайной ложки (60 -120 мг); от 1 года до 6 лет по 1-2 чайной ложки (120-240 мг); от 6 лет до 14 лет по 2-3 чайной ложки (240-360 мг), 2 – 3 раза в сутки.
		
			Максимальная продолжительность лечения парацетамолом при применении в качестве анальгетика не более 3 дней.
		• суспензия ибупрофена 100 мг/5мл - 200 мл, для приема внутрь, 7-10 мг/кг массы тела, максимальная суточная доза - 30 мг/кг. Интервал между приемами препарата не должен быть менее 6 часов. Продолжительность лечения не более 5 дней, в качестве обезболивающего средства.
				опиоидные анальгетики:
			
				• трамадол 50 мг/мл -2 мл в растворе для инъекций,
			
				детям от 1 до 14 лет: от 1 мг/кг до 2 мг/кг веса внутривенно, внутримышечно или подкожно. Внутривенные инъекции следует вводить очень медленно или они должны быть разведены в инфузионном растворе и введены путем инфузии. Дозу можно повторить с интервалом в 4-6-часов.
			
				• тримеперидин 2% -1 мл в растворе для инъекций, детям старше 2 лет, дозировка составляет 0.1 - 0.5 мг/кг массы тела. Противопоказано детям до 2-х лет.
			
				• морфин 2% 1 мл:
			
				от 2-х до 3-х лет разовая доза составляет 0,1 мл (1 мг морфина), суточная – 0,2 мл (2 мг морфина);
			
				3-4 года: разовая доза - 0,15 мл (1,5 мг), суточная – 0,3 мл (3 мг);
			
				5-6 лет: разовая доза – 0,25 мл (2,5 мг), суточная – 0,75 мл (7,5 мг);
			
				7-9 лет: разовая доза – 0,3 мл (3 мг), суточная – 1 мл (10 мг);
			
				10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).
				
				
		
					Инфузионная терапия кристаллоидными растворами с целью замещения и коррекции водно-электролитного обмена:
				
					• раствор натрия хлорида 0,9% - вводят 20-30 мл/кг;
				
					• декстрозы 5% - в первый день вводят 6 г глюкозы/кг/сут., в последующем – до 15г/кг/сут.
					
					
						
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.
						
						
							
Антибиотики:
						
							
Нестероидные протвовоспалительные средства:
						
							
Анальгетики:
						
							
Плазмозамещающие и перфузионные растворы:
						
							
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность проведения):
						
							
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.
							
							
								
Другие виды лечения
							
								
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
							
								
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.
							
								
Хирургическое вмешательство:
							
								
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.
								
								
									
Методы оперативного лечения:
								
									
Профилактические мероприятия:
								
						
					
				
			
						Препараты крови с заместительной целью, в зависимости от периоперационной кровопотери:
					
						• свежезамороженная плазма (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, обусловленное кровопотерей, при МНО плазмы более 1,5 (норма 0,7-1,0), переливание внутривенно в дозе 10-20 мл/кг массы);
					
						• эритроцитарная взвесь (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, гематокрите менее 24 %, снижение гемоглобина ниже 70-80 г/л, обусловленное кровопотерей, возникновении циркуляторных нарушений показано переливание в дозе 10-20 мл/кг массы тела.
					
						• тромбоконцентрат (при снижении уровня тромбоцитов ниже 50*10/9, на фоне возникшего кровотечения, с дальнейшим поддержанием уровня тромбоцитов 100*10/9 - переливание внутривенно 1 доза на 10 кг массы).
					Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.
							Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне
							
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения):
						Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения):
Антибиотики:
							• цефазолин 500 мг порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения
						Нестероидные протвовоспалительные средства:
							• парацетамол, таблетки 200 мг;
						
							• парацетамол, суппозитории ректальные 125, 250 мг;
						
							• парацетамол суспензия для приема внутрь 120 мг/5 мл;
						
							• парацетамол сироп для приема внутрь 2,4% 50 мл;
						
							• ибупрофен, суспензия для приема внутрь 100 мг/5мл - флакон 200 мл со шприцем дозирующим.
						Анальгетики:
							• трамадол - 50 мг/мл -1 мл раствор для инъекций;
						
							• тримепиридин – 1 или 2% - 1 мл раствор для инъекций;
						
							• морфин – 1% - 1 мл, раствор для инъекции.
						Плазмозамещающие и перфузионные растворы:
							• натрия хлорид 0,9% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии (50%);
						
							• декстроза 5% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии (50%.);
						Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность проведения):
							Антибиотики
						
							• цефуроксим, порошок для приготовления раствора для инъекций и инфузий 750мг и 1.5г.;
						
							• цефтриаксон, порошок для приготовления раствора для инъекций 0,5 г и 1,0 г.;
						
							• цефаперазон, порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения 1.0 г.;
						
							• линкомицин, раствор для внутривенного и внутримышечного введения, 300 мг/мл.;
						
							• ванкомицин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 500 мг, 1000 мг.
						Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.
Другие виды лечения
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
								• ЛФК, массаж;
• ингаляции.
								
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
							• ингаляции.
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
								• перевязки
							
								• массаж
							
								• физиолечение
							Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.
Хирургическое вмешательство:
								При отсутствии эффекта от консервативного лечения в условиях стационара (укладок, редрессаций, фиксации лонгетами, шинами и гипсовыми повязками на стационарном уровне) прибегают к оперативному вмешательству в возрасте старше 3 месяцев.
							Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.
									Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
								
									Показание для хирургической коррекции врожденной деформации колена: неэффективность консервативных методов лечения у детей старше 3 месяцев.
								Методы оперативного лечения:
									• открытое вправление коленного сустава;
								
									• удлинение четырехглавой мышцы бедра;
								
									• корригирующие остеотомии бедра.
								Профилактические мероприятия:
									• раннее выявление, взятие на диспансерный учет и направление на оперативное лечение;
								
									• профилактика рецидива заболевания (диспансерное наблюдение у ортопеда по месту жительства 1 раз в 3 месяца, разработка и укрепление достигнутого результата лечения – ЛФК, массаж, физиолечение);
								
									• профилактика гнойных послеоперационных осложнений (антибактериальная терапия, санация послеоперационной раны, перевязки).
									
									
										
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
									
							
										Дальнейшее ведение:
									
										• лечебное положение;
									
										• наложение функциональной гипсовой повязки;
									
										• перевязки;
									
										• обезболивающая терапия;
									
										• антибактериальная;
									
										• ЛФК;
									
										• диспансерный учет ортопеда поликлиники, с частотой посещения наблюдения 1 раз в 2 месяца;
									
										• рекомендации по навыкам здорового образа жизни.
									Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
										• отсутствие деформации и укорочения конечности;
									
										• восстановление функции суставов.
								Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Ванкомицин (Vancomycin) | 
| Декстроза (Dextrose) | 
| Ибупрофен (Ibuprofen) | 
| Концентрат тромбоцитов (КТ) | 
| Линкомицин (Lincomycin) | 
| Морфин (Morphine) | 
| Натрия хлорид (Sodium chloride) | 
| Парацетамол (Paracetamol) | 
| Плазма свежезамороженная | 
| Трамадол (Tramadol) | 
| Тримеперидин (Trimeperidine) | 
| Цефазолин (Cefazolin) | 
| Цефоперазон (Cefoperazone) | 
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) | 
| Цефуроксим (Cefuroxime) | 
| Эритроцитная взвесь | 
Госпитализация
		Показания для госпитализации
	Показания для экстренной госпитализации: лечение начинается в родильном доме:
		• деформация коленного сустава
	
		• нарушение функции нижней конечности.
	Показания для плановой госпитализации:
		• прогрессирование деформации пораженной конечности.
Информация
Источники и литература
- 
                Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
                - 1) «Диагностика патологии костно-суставной системы», Берченко Г.Н., ЦИТО, М.; 2) Зацепин С.Т. Костная патология взрослых: Руководство для врачей. М.: Медицина, 2001. - 640 с.; 3) Ортопедия: Национальное руководство/ под руководством. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова. М.: ГЭОТАР. Медиа 2008. 832С.; 4) Врожденный вывих в коленном суставе: [Электронный ресурс] // Детская ортопедия и травматология. М., 2013: http://baby-ortoped.ru.; 5) Врожденный вывих голени в коленном суставе: [Электронный ресурс] // Детские болезни. М., 2013: http://childs-illness.ru/index; 6) Врожденный вывих коленных суставов: [Электронный ресурс] // Международный фонд предупреждения детской инвалидности. М., 2013: http://nonhandicap.com/index.
 
Информация
		III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
	Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
		1) Нагыманов Болат Абыкенович, к.м.н., доцент, АО "Национальный научный центр материнства и детства", заведующий отделением травматологии-ортопедии и вертебрологии №1, главный внештатный детский травматолог-ортопед МЗ РК;
	
		2) Харамов Исамдун Каудунович, к.м.н., заведующий отделением травматологии и ортопедии Республиканской детской клинической больницы "Аксай" при РГП на ПХВ "Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова;
	
		3) Бектасов Жарылкасын Куанышбекович, заведующий отделением травматологии и ортопедии ГКП на ПХВ «Городская детская больница №2» г. Астаны;
	
		4) Дробышева Людмила Васильевна, врач – реабилитолог Республиканской детской клинической больницы "Аксай" при РГП на ПХВ "Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова";
	
		5) Дюсембаева Назигуль Куандыковна, доцент кафедры общей и клинической фармакологии АО «Медицинский университет Астана», врач терапевт высшей категории, врач клинический фармаколог.
	Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствуют.
Рецензенты:
Дуйсенов Нурлан Болатович, д.м.н., врач ортопед Университетской клиники «Аксай» Казахского Национального Медицинского Университета.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с момента его вступления в действие и/или при наличии новых методов и направлений лечения с уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.