Войти

Врожденная деформация грудной клетки

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Впалая грудь (Q67.6)
Педиатрия, Травматология и ортопедия детская

Общая информация

Краткое описание


Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года
протокол № 9

Деформации грудной клетки, представляют собой различные по форме и глубине искривления грудины и различных отделов ребер, которые приводят к уменьшению объема грудной клетки, сдавлению и смещению органов средостения, вызывающие функциональные нарушения со стороны сердечнососудистой и дыхательной систем, и проявляются различной степенью выраженности косметических дефектов [1].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Врожденная деформация грудной клетки
Код протокола:

Коды по МКБ 10:
Q67.6. Впалая грудь.
Q67.7. Килевидная грудь.
Q67.8. Другие врожденные деформации грудной клетки.

Сокращения, используемые в протоколе:
ВДГК – воронкообразная деформация грудной клетки
ВОП – врач общей практики
КДГК – килевидная деформация грудной клетки
ДН – дыхательная недостаточность
ИГ – индекс Гижицка
КТ – компьютерная томография
МНО – международное нормализованное отношение
МРТ – магнитно-резонансная томография
СН – сердечная недостаточность
ОАК – общий анализ крови
УФО – ультрафиолетовое облучение
ФК – функциональные классы
ЭКГ – электрокардиография ЭхоКГ – эхокардиография

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские травматологи – ортопеды, детские хирурги, медицинские реабилитологи (физиотерапевты, врач ЛФК).

Классификация


Клиническая классификация [3]

По группам:
• врожденные;
• приобретенные.

По форме:
• симметричные;
• асимметричные.

По степени (по данным рентгенограмм грудной клетки и расчета ИГ):
• 1 степень (ИГ более 0,7);
• 2 степень (ИГ 0,7-0,5);
• 3-4 степень (ИГ менее 0,5).

По стадиям заболевания:
• компенсированная;
• субкомпенсированная;
• декомпенсированная.

По видам:
• воронкообразная;
• килевидная;
• локальная;
• синдромальная.

Диагностика


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• рентгенография грудной клетки в 2-х проекциях с расчетом ИГ.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• спирография;
• ЭКГ;
• ЭхоКГ;
• КТ (при деформациях грудной клетки 3 - 4 степени, для решения вопроса о показаниях к оперативному лечению);
• МРТ (при грубых деформациях и ассиметричных формах деформации 3-4 степени) [6].

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
• определение группы крови;
• определение резус фактора;
• ОАК;
• общий анализ мочи;
• коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов, антитромбин);
• биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
• ЭКГ.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
• определение группы крови;
• определение резус фактора;
• рентгенография грудной клетки в 2-х проекциях с целью контроля в динамике.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
• ОАК;
• общий анализ мочи;
• коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов, антитромбин);
• биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
• плевральная пункция;
• фибробронхоскопия;
• ЭКГ;
• ЭхоКГ;
• КТ органов грудной клетки (при грубых деформациях и ассиметричных формах деформации 3-4 степени);
• МРТ (при грубых деформациях и ассиметричных формах деформации 3-4 степени) [1].

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой помощи: не проводятся.


Диагностические критерии

Жалобы и анамнез (характер возникновения и проявления болевого синдрома)

Жалобы на [3]:
• повышенную утомляемость;
• общую слабость;
• одышку при физической нагрузке;
• боли в загрудинной области;
• деформацию грудной клетки, вызывающую косметический дефект, угнетающую психологический статус пациента.

Анамнез [2]:
• заболевания чаще проявляются вскоре после рождения или в первые три года жизни;
• частые респираторные заболевания;
• прогрессирование деформации грудной клетки происходит чаще в возрасте с 7 до 12 лет.

Физикальное обследование:
• выявление деформации грудной клетки, изменений конфигурации, объема и размеров, выпячивания или вдавлений грудины и ребер.

Лабораторные исследования:
Биохимический анализ крови: снижение общего белка до нижней границы нормы (у 26-33% пациентов) [4].

Инструментальные исследования:
Рентген исследования грудной клетки: смещение тени сердца, дефекты костно-хрящевого каркаса грудной клетки, сужение межреберных промежутков, деформация отдельных ребер;
КТ исследования грудной клетки: деформация и искривление реберных хрящей, грудины, дистопия сердца и легких, выявление участков нарушения вентиляции легочной паренхимы;
Спирография: рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания, уменьшения показателей емкости легких, резервных объемов вдоха и выдоха [6].

Показания для консультации узких специалистов:
• консультация педиатра/ВОП (при сопутствующей соматической патологии);
• консультация хирурга;
• консультации травматолога-ортопеда (при наличии образований костного скелета);
• консультации онколога (при наличии образований костного скелета для исключения злокачественных образований);
• консультация фтизиатра (для исключения туберкулеза костей);
• консультация кардиолога (при болях в области сердца и наличии изменений на ЭКГ, ЭхоКГ);
• консультация психолога (при наличии изменений в психологическом статусе);
• консультация генетика (при наличии наследственных отягощающих факторов и заболеваний);
• консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей эндокринной патологии);
• консультация анестезиолога (с целью предоперационной подготовки);
• консультация кардиохирурга (при наличии сопутствующей профильной патологии);
• консультация медицинского реабилитолога (для назначения раннего реабилитационного лечения);
• консультация врача трансфузиолога (при наличии показаний для назначения внутривенных переливаний);
• консультация оториноларинголога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции);
• консультация стоматолога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции) [5].

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз деформаций грудной клетки [3]

Таблица 1 Дифференциальная диагностика врожденной деформации грудной клетки
Признаки Врожденные деформации грудной клетки (ВДГК, КДГК, локальные, синдромальные) Приобретенные деформации грудной клетки (после ожогов и ранений, торакальных операций, гнойно-воспалительных процессов) Опухолевые процессы в грудной клетки
Проявление деформации ребер, грудины В первые три года жизни После перенесенной травмы, торакальной операции, заболеваниях легких - наличие накожных рубцов, данных анамнеза. На фоне признаков нарастающей компрессии или инвазии соседних органов и тканей, боли, опухолевая интоксикация.
Признаки выявляемые лучевыми методами диагностики Выявляется деформация и искривление реберных хрящей, грудины, дистопия сердца и легких Выявляются места послеоперационных остеотомий грудины, ребер, тени фиксаторов, искусственных клапанов, признаки ателектаза легких. Выявляется тень, локализация, форма и размеры опухоли, распространенность процесса.

 


Лечение


Цель лечения:
• устранение деформации грудной клетки;
• устранение механического сдавления и восстановление нарушенных функций органов грудной клетки [2];
• устранение косметического дефекта и улучшение качества жизни пациента.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение (режим, диета и пр.) :
Диета: стол №15.
Режим: общий.

Медикаментозное лечение

Антибактериальная терапия:
с целью профилактики послеоперационных осложнений:
цефалоспорины 1 поколения: цефазолин, 50-100 мг/кг, внутривенно, однократно за 30-60 минут до операции.

с целью лечения послеоперационных осложнений (курс 5-7 дней):
цефалоспорины 2 и 3 поколения:
цефуроксим, 50-100 мг/кг/сут., в 3-4 введения; внутримышечно или внутривенно;
или цефтриаксон, 20-75 мг/кг/сут., в 1-2 введения, внутримышечно или внутривенно;
или цефаперазон, 50-100 мг/кг/сут., в 2-3 введения, внутримышечно или внутривенно;
линкозамиды:
линкомицин
внутримышечно, 10 мг/кг/сут, через каждые 12 ч.,
внутривенное капельное введение в дозе 10-20 мг/кг/сут., в одно или несколько введений при тяжелых инфекциях и детям от 1 месяца и старше;
гликопептиды:
ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут., каждые 8 часов, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.

Обезболивающая терапия (в послеоперационный период):
ненаркотические анальгетики:
парацетамол, 200 мг, таблетки - из расчета 60 мг на 1 кг массы тела ребенка, 3-4 раза в сутки. Интервал между приемами должен быть не менее 4 часов. Максимальная суточная доза 1,5 г - 2,0 г;
суппозитории парацетамола ректальные 125, 250 мг – разовая доза составляет 10-15 мг/кг массы тела ребёнка, 2-3 раза в сутки, через 4-6 часов;
суспензия парацетамола 120 мг/5 мл, для приема внутрь – разовая доза препарата составляет 10-15 мг/кг массы тела, 4 раза в сутки, интервал между каждым приемом - не менее 4 ч. (доза для детей в возрасте от 1 до 3 мес. определяется индивидуально).
сироп парацетамола для приема внутрь 2,4% 50 мл – детям от 3 до 12 месяцев по ½ -1 чайной ложки (60 -120 мг); от 1 года до 6 лет по 1-2 чайной ложки (120-240 мг); от 6 лет до 14 лет по 2-3 чайной ложки (240-360 мг), 2 – 3 раза в сутки.
Максимальная продолжительность лечения парацетамолом при применении в качестве анальгетика не более 3 дней.

суспензия ибупрофена 100 мг/5мл - 200 мл, для приема внутрь, 7-10 мг/кг массы тела, максимальная суточная доза - 30 мг/кг. Интервал между приемами препарата не должен быть менее 6 часов. Продолжительность лечения не более 5 дней, в качестве обезболивающего средства.

опиоидные анальгетики:
трамадол 50 мг/мл -2 мл в растворе для инъекций,
детям от 1 до 14 лет: от 1 мг/кг до 2 мг/кг веса внутривенно, внутримышечно или подкожно. Внутривенные инъекции следует вводить очень медленно или они
должны быть разведены в инфузионном растворе и введены путем инфузии. Дозу можно повторить с интервалом в 4-6-часов.
тримеперидин 2% -1 мл в растворе для инъекций, детям старше 2 лет, дозировка составляет 0.1 - 0.5 мг/кг массы тела. Противопоказано детям до 2-х лет.
морфин 2% 1 мл:
от 2-х до 3-х лет разовая доза составляет 0,1 мл (1 мг морфина), суточная – 0,2 мл (2 мг морфина);
3-4 года: разовая доза - 0,15 мл (1,5 мг), суточная – 0,3 мл (3 мг);
5-6 лет: разовая доза – 0,25 мл (2,5 мг), суточная – 0,75 мл (7,5 мг);
7-9 лет: разовая доза – 0,3 мл (3 мг), суточная – 1 мл (10 мг);
10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).

Инфузионная терапия кристаллоидными растворами с целью замещения и коррекции водно-электролитного обмена:
раствор натрия хлорида 0,9% - вводят 20-30 мл/кг;
декстрозы 5% - в первый день вводят 6 г глюкозы/кг/сут., в последующем – до 15г/кг/сут.

Препараты крови с заместительной целью, в зависимости от периоперационной кровопотери:
свежезамороженная плазма (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, обусловленное кровопотерей, при МНО плазмы более 1,5 (норма 0,7-1,0), переливание внутривенно в дозе 10-20 мл/кг массы);
эритроцитарная взвесь (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, гематокрите менее 24 %, снижение гемоглобина ниже 70-80 г/л, обусловленное кровопотерей, возникновении циркуляторных нарушений показано переливание в дозе 10-20 мл/кг массы тела.
Или расчет по формуле: гемоглобин в норме - гемоглобин крови пациента *на массу тела в кг* 5);
тромбоконцентрат (при снижении уровня тромбоцитов ниже 50*10/9, на фоне возникшего кровотечения, с дальнейшим поддержанием уровня тромбоцитов 100*10/9 - переливание внутривенно 1 доза на 10 кг массы) [7].

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения)
Антибиотики:
• цефазолин 500 мг порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения

Нестероидные протвовоспалительные средства
• парацетамол, таблетки 200 мг;
• парацетамол, суппозитории ректальные 125, 250 мг;
• парацетамол суспензия для приема внутрь 120 мг/5 мл;
• парацетамол сироп для приема внутрь 2,4% 50 мл;
• ибупрофен, суспензия для приема внутрь 100 мг/5мл - флакон 200 мл со шприцем дозирующим.

Анальгетики:
• трамадол - 50 мг/мл -1 мл раствор для инъекций;
• тримепиридин – 1 или 2% - 1 мл раствор для инъекций;
• морфин – 1% - 1 мл, раствор для инъекции.

Плазмозамещающие и перфузионные растворы
• натрия хлорид 0,9% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии;
• декстроза 5% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии;

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность проведения)
Антибиотики
• цефуроксим, порошок для приготовления раствора для инъекций и инфузий 750мг и 1.5г.;
• цефтриаксон, порошок для приготовления раствора для инъекций 0,5 г и 1,0 г.;
• цефаперазон, порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения 1.0 г.;
• линкомицин, раствор для внутривенного и внутримышечного введения, 300 мг/мл.;
• ванкомицин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 500 мг, 1000 мг.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой помощи: не проводится.


Другие виды лечения [1]

Другие виды лечения оказываемые на амбулаторном уровне:
• ЛФК
• массаж;
• ингаляции.

Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
• лечебное положение;
• плевральная пункция;
• дренажный массаж;
• УФО грудной клетки;
• физиолечение.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях

Виды операций [4]:
• удаление дополнительных ребер;
• иссечение локальных деформаций костного каркаса грудной клетки;
• остеотомия и транспозиция ребер;
• торакопластика по Ravitch;
• металлостернохондропластика по В.А. Тимощенко;
• торакопластика по методу Д. Насса с видеоассистированной торакоскопией;
• торакопластика Г. Абрамсу;
• удаление металлоконструкции грудной клетки.

Показания к операции (наличие 2 или более нижеперечисленных критериев):
• деформация грудной клетки 3 – 4 степени;
• наличие жалоб;
• прогрессирование деформации грудной клетки;
• парадоксальное движение грудной стенки при глубоком вдохе;
• компрессия или смещение сердца по данным ЭхоКГ или КТ;
• сдавление легких по данным КТ;
• нарушение показателей функции дыхания, демонстрирующие рестриктивные изменения;
• сердечно - сосудистая патология, обусловленная компрессией сердца;
• неудачные попытки коррекции деформации грудной клетки в прошлом;
• наличие проблем, обусловленных нарушением внешнего вида тела[1].

Абсолютные противопоказания к операции:
• наличие хронических сопутствующих заболеваний (сердца, почек, печени и др.);
• психические расстройства, неадекватность пациента.

Относительные противопоказания к операции:
• ВДГК 1-2 степени;
• приобретенная деформация грудной клетки, после кардиохирургических операций [1].

Профилактические мероприятия:
• профилактика гнойных послеоперационных осложнений:
предоперационная антибиотикопрофилактика
санация послеоперационных ран
перевязки;
• (использование качественных, зарегистрированных в Республике Казахстан металлоконструкций, динамическое послеоперационное наблюдение, восстановительно-реабилитационное лечение);
• профилактика миграции металлоконструкций (точное выполнение методики операций, использование качественных, зарегистрированных в Республике Казахстан металлоконструкций и инструментов).

Дальнейшее ведение
Послеоперационное ведение:
• лечебное положение;
• перевязки;
• обезболивающая терапия;
• антибактериальная терапия.

Ранняя реабилитация:
• ЛФК (дыхательная гимнастика);
• дренажный массаж;
• ингаляции;
• физиолечение;

Диспансерный учет травматолога-ортопеда поликлиники, с частотой посещения 1 раз в 3 месяца до 2-х лет, далее 1 раз в год до 14 лет.
Рекомендации по навыкам здорового образа жизни: плавание, закаливание, занятие спортом [6].

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
• восстановление формы и каркаса грудной клетки (соответственно антропометрическим показателям здорового организма) [6];
• восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем (купирование явлений ДН и СН) [6].

 

Госпитализация


Показания для госпитализации

Показания для экстренной госпитализации: не проводится.

Показания для плановой госпитализации [4]:
• прогрессирующие деформации грудной клетки 3-4 степени;
• ДН 2-3 степени;
• СН с 2-3-4 ФК;
• снижение качества жизни, вызванные нарушениями в психологическом статусе пациента из-за косметического дефекта грудной клетки.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
    1. 1) «Лечение воронкообразной деформацией грудной клетки у детей», Ерекешов А.Е., Разумов А.А., Разумов С.А., Голубева И.В., Материалы научно-практической конференции «Актуальные вопросы детской урологии и хирургии» // 2004 г., Алматы, стр. 76-78; 2) " Experience and modification update for the invasive Nuss technique for pectus excavatum repair in 303 patients ", Croitoru DP, Kelli RE, Goretsky MJ et al (2002) // . J Pediatr Surg 37: 437-445.; 3) Хирургическая коррекция воронкообразной деформации грудной клетки методом Насса. Разумовский А.Ю., Павлов А.А., Алхасов А.Б., Гаджимирзаев Г.Г., Рачков В.Е., Кулешов Б.В., и др. // Детская хирургия. – 2006. № 2. – С. 4-9.; 4) "Стернохондродистракция – новый метод лечения воронкообразных деформаций грудной клетки у детей "// Виноградов А.В. Детская хирургия. – 2003. -№2 – С. 21-23; 5) "Атлас детской оперативной хирургии" //П. Пури, М. Гольварт. перевод с английского проф. Т.К. Немиловой. 2009; С. 111-120. 6) " Дефекты развития грудной клетки и их лечение " Малахов О.А., С.С. Рудаков, К.А. Лихотай // Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова, № 4, 2002, с., 63-67. 7) «Неотложная помощь и интенсивная терапия в педиатрии», В.В. Лазарев, 2014 г., С 82-90.

Информация


III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
 
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Нагыманов Болат Абыкенович, к.м.н., доцент, АО "Национальный научный центр материнства и детства", заведующий отделением травматологии - ортопедии и вертебрологии №1, главный внештатный детский травматолог - ортопед МЗ РК;
2) Орловский Владислав Николаевич, к.м.н., АО "Национальный научный центр материнства и детства", заведующий отделением травматологии - ортопедии №2;
3) Джубаниязов Болат Тугелбаевич, врач анестезиолог - реаниматолог отделения детской реанимации и интенсивной терапии и сектор хирургии АО "Национальный научный центр материнства и детства";
4) Шандрова Фатима Даулетовна, врач реабилитолог отделения реабилитации и физиотерапии АО "Национальный научный центр материнства и детства";
5) Дюсембаева Назигуль Куандыковна, доцент кафедры общей и клинической фармакологии АО «Медицинский университет Астана», врач терапевт высшей категории, врач клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствуют.

Рецензенты:
Баймагамбетов Шалгинбай Абыжанович, д.м.н., заместитель директора по клинической работе РГП «НИИ Травматологии и ортопедии».

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие и/или при наличии новых методов и направлений лечения с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх