Войти

Волосатая лейкоплакия (K13.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Волосатая лейкоплакия (K13.3)
Гастроэнтерология, Стоматология
Медицинская выставка в Астане

Выставочный центр "Көрме"

31 октября-2 ноября 2018

Ваш промокодAZD18MEDE 

Бесплатный билет по промокоду!

Медицинская выставка Astana Zdorovie 2018

Астана, выставочный центр "Көрме"

31 октября - 2 ноября

Ваш промокодAZD18MEDE 

Получить бесплатный билет по промокоду!

Общая информация

Краткое описание


Волосатая лейкоплакия - одна из форм лейкоплакии, которая свидетельствует об иммуносупрессии и наблюдается почти исключительно при ВИЧ-инфекции и других иммунодефицитах (к примеру, при иммунодефицитах вследствие системных заболеваний или приема иммунодепрессантов после трансплантации органа).
Волосатая лейкоплакия проявляется нитевидными образованиями белого цвета на латеральной поверхности языка, иногда на слизистой щеки и других областях полости рта. Относится к так называемым "белым поражениям" (в отличие, например, от эритролейкоплакии). Заболевание имеет практически бессимптомное течение.

Название заболевания связано с тем, что при гистологическом исследовании паракератотический поверхностный слой имеет "волосатый" вид. 
Волосатая лейкоплакия описана впервые в 1984 г. у пациента со СПИДа и вирусом Эпштейна-Барр; первый ВИЧ-негативный пациент (с иммуносупрессией на фоне острого лимфобластного лейкоза) описан в 1999 г.


Примечание 1. Из данной подрубрики исключены:
- Гингивит и болезни пародонта - K05.- 
- Другие изменения десны и беззубого альвеолярного края - K06.- 
- Стоматит и родственные поражения - K12.- 
- Болезни языка K14.- 
- Лейкоплакия и другие изменения эпителия полости рта - K13.2
- Карцинома in situ губы, полости рта - D00.0

Примечание 2. В связи с обозначенной этиологической связью может быть кодом осложнения основного заболевания (например, СПИДа).  

Период протекания


Хроническое, рецидивирующее течение с постепенным началом.

Этиология и патогенез


Господствующая в настоящее время теория возникновения волосатой лейкоплакии ведущую роль отводит вирусу Эпштейна-Барр (ВЭБ) и его репликации непосредственно в очаге поражения, что и вызывает характерные изменения. 

ВЭБ изначально заражает базальные клетки эпителия в глотке, где он переходит в репликативную фазу, что приводит к его высвобождению и нахождению в слюне на протяжении всей жизни инфицированного человека. 
В глотке вирус также проникает в В-клетки, где он сохраняется на неопределенный срок в латентном состоянии. Т-лимфоциты не могут полностью устранить ВЭБ, но они играют важную роль в поддержании инфекции в латентном состоянии.
При иммунной дисфункции, когда количество ВЭБ-специфичных цитотоксических Т-лимфоцитов уменьшается, происходит увеличение количества циркулирующих ВЭБ-инфицированных В-клеток.

Таким образом, для возникновения волосатой лейкоплакии необходимо сочетание нескольких факторов:
- инфицирование ВЭБ (до 90% населения);
- продуктивная (неконтролируемая) репликация ВЭБ;
- генетическая эволюция ВЭБ;
- экспрессия специфических, "скрытых" генов ВЭБ;
- иммунодефицит (в том числе - уменьшение популяции Т-лимфоцитов и клеток Лангерганса, которые презентуют антиген Т-клеткам).


Примечание. На фоне волосатой лейкоплакии ротовой полости анализы часто выявляют параллельное присутствие грибковой инфекции. 
 

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 1


Связь с другими заболеваниями
Наиболее часто волосатая лейкоплакия выявляется у лиц с ВИЧ-инфекцией (25-53%).
У лиц с иммунодефицитом другой этиологии выявляется в среднем в 10% случаев.

В целом распространенность заболевания зависит от количества ВИЧ-инфицированных пациентов и различается в отдельных регионах. Проводимая по поводу СПИДа антиретровирусная терапия сокращает количество пациентов с  волосатой лейкоплакией.

В целом не отмечено различий по полу, возрасту и расе пациентов, однако отдельные исследования описывают типичного пациента с волосатой лейкоплакией как мужчину в возрасте 40 лет. 

Факторы и группы риска


- ВИЧ-инфекция и СПИД;
- иммунодефицит другой этиологии (например, реакция трансплантат против хозяина, применение иммуносупрессоров, острый лейкоз);
- гомосексуалисты с беспорядочными связями;
- курение (курение более пачки сигарет в день положительно коррелирует с развитием оральной лейкоплакии у ВИЧ-позитивных мужчин);
- волосатая лейкоплакия была описана у некоторых пациентов с синдромом Бехчета и язвенным колитом.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

белый налет; двусторонние симметричные поражения; бляшки с нечеткими краями; поражения спинки языка; поражения брюшной поверхности языка; поражения слизистой щек; поражения мягкого неба; множественные поражения; белесоватые складки языка; белесоватые складки щек; трещины языка

Cимптомы, течение


Жалобы
Пациенты предъявляют жалобы на безболезненный белый налет вдоль боковых границ языка. Внешний вид налета может меняться ежедневно. Поражения могут появляться и исчезать спонтанно. Волосатая лейкоплакия часто протекает бессимптомно, многие пациенты не знают о ее наличии до визита к стоматологу. 
У некоторых пациентов с волосатой лейкоплакией отмечаются легкая боль, дизестезия, изменения вкуса. Жалобы обычно связаны с присоединением кандидозной инфекции.

Анамнез
В процессе сбора анамнеза можно выяснить, что у пациента имеется ВИЧ-инфекция; больной говорит о признаках, характерных для иммунодефицита (быстрая потеря массы более чем на 10%, ночная потливость, длительная лихорадка и диарея без причины, раздражительность и постоянная усталость). Часто в анамнезе выявляется курение.

Локализация
Односторонние или двусторонние поражения чаще всего на боковых поверхностях языка, спинной или брюшной поверхности языка, реже - на слизистой щек, деснах, крайне редко - на мягком небе.

Патоморфологические элементы ​развиваются постепенно.
Вначале возникают белесоватые складки, выступающие над поверхностью, имеющие тусклый цвет и перемежающиеся с участками неизмененной розовой слизистой оболочки. Очаги поражения имеют характерный вид "стиральной доски" со множеством складок и выступов.
Со временем белесоватые складки сливаются, образуя бляшку. Конечные элементы поражения представлены разрастаниями слизистой оболочки (бляшками) полости рта как небольших (1-2 мм), так и достаточно крупных (до 3 см) размеров,  с нечеткими границами. Таких бляшек много, они расположены параллельно, не снимаются шпателем при соскабливании.
Если поражение расположено на щеке, десне или брюшной поверхности языка, то выявляются бляшки плоской формы без характерного "волосатого" вида. Окружающая слизистая оболочка не воспалена. Язык может травмироваться о внутреннюю поверхность зубов, в связи с чем отмечаются трещины на поверхности языка и точечные кровотечения.


Диагностика


Диагностика волосатой лейкоплакии основывается на клинике и подтверждается лабораторными методами диагностики. 

Лабораторная диагностика


Не существует никакого единственного метода диагностики. Результаты любых методов исследований должны поддерживать друг друга и соответствовать клинической картине.

1. Гистология. Существует 5 признаков волосатой лейкоплакии (каждый признак в отдельности не может считаться диагностически ценным):

1.1 Гиперкератоз верхнего эпителиального слоя. Этот своеобразный гиперкератоз в значительной степени определяет характерный лохматый или "волосатый" внешний вид поражения. Поверхностные инфекции с гиперкератозом (кандидоз) не исключают диагноза волосатой лейкоплакии.

1.2 Паракератоз поверхностного эпителиального слоя (ненормальное сохранение клеточных ядер в клетках поверхностных эпителиальных слоев, неполная плоскоклеточная дифференциация).
 
1.3 Акантоз (утолщение и увеличение числа рядов шиповатого и зернистого слоев с удлинением эпидермальных отростков и более выраженным их продвижением в соединительную ткань).
 
1.4 Минимальное воспаление или отсутствие  воспаления в эпителиальных и субэпителиальных тканях.

1.5 Гистологически нормальный слой базального эпителия.

2. Выявление вируса Эпштейна-Барр с помощью иммуногистохимического метода в биоптате слизистой или гибридизации.

3. Необходима диагностика ВИЧ-инфекции (тесты на которую зачастую положительны).

4. Исследование мазков на кандидоз (сопутствует приблизительно в четверти случаев).

5. Количество Т-лимфоцитов-хелперов (CD4) снижено.  Волосатая лейкоплакия, как правило, впервые обнаруживается при их абсолютном количестве в интервале 235-468 (на мкл). Количество CD4 менее 468/мкл напрямую коррелирует с частотой клинических проявлений волосатой лейкоплакии еще до развития клиники СПИД и выявления других его маркеров.
 

Дифференциальный диагноз


- кандидоз;

- гипертрофия сосочков языка;
- кератоз слизистой, вызванный трением;
- другие "белые" лейкоплакии;
- остроконечные кондиломы (вирус папилломы человека).

Осложнения


- изменения вкуса (редко);
- кандидозный стоматит;
- глоссопироз (как правило, не является истинным и связан с сопутствующей инфекцией).

Медицинский туризм

Пройти лечение, проверить здоровье в Корее, Турции, Израиле, Германии, Испании, США

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Пройти лечение, проверить здоровье за границей: Корея, Турция, Израиль, Германия, Испания, США, Китай и другие страны

Выбрать иностранную клинику

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Лечение


Общие положения
Волосатая лейкоплакия, как доброкачественное заболевание со спонтанными ремиссиями, в легких случаях не требует никакого специального лечения.
При выявлении ВИЧ-инфекции терапия проводится в соответствии с существующими рекомендациями.
Сопутствующая кандидозная инфекция лечится по общим правилам. Стандартная продолжительность медикаментозной противовирусной терапии - 1-2 недели, что не исключает более длительные курсы.  
Заболевание склонно к рецидивирующему течению и иногда требует повторения курсов терапии или модификации подхода. Ни один из методов терапии не исключает рецидивов.

Диета
В индивидуальном порядке исключается раздражающая  пища, если имеются субъективные ощущения боли или дискомфорта.

Медикаментозная терапия
1. Противовирусная терапия подавляет продуктивную репликацию вируса Эпштейна-Барр, но не устраняет саму инфекцию. "Старые" противовирусные препараты требуют значительных доз для достижения эффекта, что чревато более значительными по частоте и выраженности побочными эффектами. Новые генерации можно дозировать реже.
Рекомендуемые препараты:
- ацикловир (800 мг 5 раз в день) внутрь или 
- валацикловир (1000 мг 3 раза в день) внутрь или 
- фамцикловир (500 мг 3 раза в день ) внутрь.
2. Местные кератолитики (Podophyllum resin, Pod-Ben-25, Podofin, Podocon-25). Препараты применяются 1-2 раза с интервалом в неделю. Лечение может временно вызвать локальную боль, дискомфорт и изменение вкуса.
3. Местная терапия препаратами ретиноевой кислоты.

Инвазивные вмешательства
Абляция может рассматриваться как метод лечения при небольших очагах поражения.
Криотерапия, согласно некоторым сообщениям, применяется довольно успешно, но, по неясным причинам, широко не используется. 
 

Прогноз


Прогноз неблагоприятный.
Сама по себе волосатая лейкоплакия не приводит к смерти или инвалидизации. Опасность представляют основные иммунодефицитные состояния, на фоне которых она дебютирует.

Некоторые исследования у ВИЧ-серопозитивных пациентов показали, что медиана выживаемости после постановки диагноза оральной волосатой лейкоплакии составляет около 20 месяцев. У пациентов с количеством CD4 больше или равным 300/мкл возникновение волосатой лейкоплакии ассоциировано со средней продолжительность жизни около 25 месяцев.

У пациентов, не имеющих СПИД-индикаторных заболеваний во время дебюта волосатой лейкоплакии, вероятность развития СПИДа, если пациент не получает высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ), составляет 48% в течение 16 месяцев и 83% в течение 31 месяца.  Кроме того, исследования показали, что больные СПИДом с проявлениями волосатой лейкоплакии имеют более короткую продолжительность жизни, чем те, у которых она отсутствует. Помимо этого, если эти пациенты имеют одновременно вирусный гепатит В, риск ранней манифестации СПИДа увеличивается в 4 раза.

Вопрос о риске развития лимфомы обсуждается.

Госпитализация


Не требуется.

Профилактика


Не разработана.

Информация

Источники и литература

  1. Терапевтическая стоматология: национальное руководство /под ред. Дмитриевой Л.А., Масимовского Ю.М., М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009
  2. Хирургическая стоматология и челюстно-лицевая хирургия. Национальное руководство / под ред. Кулакова А.А., Робустовой Т.Г., Неробеева А.И., М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010
  3. "Hairy Leukoplakia" Denis P Lynch
    1. http://emedicine.medscape.com -
Паллиативная помощь в Казахстане

Анкетирование РЦРЗ МЗ РК

Приглашаем специалистов, оказывающих паллиативную помощь, принять участие в опросе с 10 октября по 10 ноября 2018 года

Заполнить анкету

Анкетирование "Паллиативная помощь в РК"

РЦРЗ МЗ РК приглашает специалистов, оказывающих паллиативную помощь, принять участие в опросе с 10 октября по 10 ноября 2018 года

Цель опроса: определение условий работы и возможностей для развития врачей паллиативной помощи в Казахстане. Выскажите свое мнение, замечания и предложения!

Заполнить анкету

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх