Войти

Бүйрек үсті бездерінің жеткіліксіздігі

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар - 2017

Аддисонов криз (E27.2), Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников (E27.4), Медикаментозная недостаточность коры надпочечников (E27.3), Первичная недостаточность коры надпочечников (E27.1), Синдром уотерхауса-фридериксена (E35.1*)
Эндокринология

Анықтамасы

Анықтамасы


Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің
Медициналық қызметтер сапасы жөніндегі біріккен комиссиясының
2017 жылғы «18» тамыздағы
№ 26 хаттамасымен мақұлданған

Бүйрек үсті бездерінің жеткіліксіздігі – гипоталамо-гипофизиялық-бүйрек үсті бездері жүйенің бір немесе бірнеше байланыстарының жұмысында бұзылудың нәтижесі болып табылатын бүйрек үсті безінің гормондарын жеткіліксіз секрециялауымен негізделетін ауыр эндокриндік ауру. [1].

КІРІСПЕ БӨЛІМ

АХЖ-10 коды (тары):

АХЖ-10
Коды Атауы
Е27.1. Бүйрек үсті безінің алғашқы жеткіліксіздігі
E27.2 Аддисонды криз
Е27.3 Бүйрек үсті бездері қыртысының дәрі-дәрмектік жеткіліксіздігі
Е27.4 Бүйрек үсті кортексінің басқа және анықталмаған жеткіліксіздігі
A39.1 Уотерхаус-Фридериксен синдромы
 
Хаттаманы әзірлеу/қайта қарау күні: 2013 жыл (2017 ж. қайта қаралған).

Хаттаманы пайдаланушылар: эндокринологтар, терапевттер, ЖПД, акушер - гинекологтар.
 
Пациенттердің санаты: ересек адамдар, жүкті әйелдер.
 
Дәлелділік деңгейінің шкаласы:

А Жоғары сапалы мета-талдау, РБЗ жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен ықтималдығы (++) бар ірі РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін.
В Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулеріне жоғары сапалы (++) жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен тәуекелі бар жоғары сапалы (++) когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулері немесе жүйелік қатенің жоғары емес (+) тәуекелі бар РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін.
С Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеуі немесе жүйелік қатенің жоғары емес тәуекелі бар рандомизациясыз бақыланатын зерттеу (+), олардың нәтижелері тиісті популяцияға немесе нәтижелері тиісті популяцияға тікелей қолданылмайтын жүйелік қатенің өте төмен немесе жоғары емес  тәуекелі бар РБЗ-ға (++ немесе +) қолданылуы мүмкін. 
D Жағдайлар сериясының сипаттамасы немесе бақыланбайтын зерттеу немесе сарапшылардың пікірі.
GPP Үздік клиникалық практика

Жіктемесі


Ағымы бойынша:

·               жіті;
·               созылмалы;
 
Біріншілік гипокортицизм/аддисонов ауруы:
·               туа біткен түрі;
·               жүре пайда болған түрі.
Туа біткен нысаны:
·               гипоальдостеронизм;
·               адренолейкодистрофия;
·               Аллгров синдромы;
·               Бүйрек үсті бездері қыртыстарының туа біткен гипоплазиясы;
·               Отбасылық оқшауланған глюкокортикоидтық жеткіліксіздік.
Жүре пайда болған нысаны:
·               аутоиммунды және жұқпалы адреналит;
·               амилоидоз және ісіктік метастаздар.
 
Екіншілк гипокортицизм:
·               туа біткен түрі;
·               жүре пайда болған түрі.
 
Үшіншілік бүйрек үсті бездері қыртыстарының жеткіліксіздігі:
·               туа біткен түрі;
·               жүре пайда болған түрі.
туа біткен түрі:
·               кортиколибиндердің өндірісінің жеткіліксіздігі
·               бірнеше гипоталамиялық жеткіліксіздік,
жүре пайда болған түрі:
·               гипоталамустың тіндерінің деструкцисы.
Біріншілік және екіншілік бүйрек үсті бездерінің жеткіліксіздігі ауырлығы бойынша бөлінеді:  
·               ауырлықтың жеңіл дәрежесі;
·               ауырлықтың орташа дәрежесі;
·               ауырлықтың ауыр дәрежесі.
 
ХНН клиникалық көріністерінің айқындылығына байланысты:
·               ашық түрді;
·               жасырын түрді.
 
ХНН-мен емдеу аясында келесі фазаларды бөліп алуға болады:
·               декомпенсация;
·               субкомпенсация;
·               компенсация.

Диагностика


ДИАГНОСТИКАНЫҢ ӘДІСТЕРІ, ТӘСІЛДЕРІ ЖӘНЕ ЕМ-ШАРАЛАРЫ

Созылмалы бүйрек үсті бездерінің жеткіліксіздігі кезінде

Диагностикалық өлшемшарттар
Шағымдар:
·               құрысу синдромы;
·               терінің гиперпигменттелуі;
·               гипогликемия ұстамалары (сананың жоғалуы, тербелу, терлеу);
·               тұрақты әлсіздік;
·               шаршаудың жоғарылауы;
·               тәбет, салмақ жоғалту;
·               қайталама жүрек айнуы, диарея, сырқаттанушылық, стресс;
·               тұзды тағамдарға деген құштарлық.
Анамнез:
·               пациентте ауру компоненттерінің бірі ХНН болуы мүмкін;
·               ХНН тұқым қуалайтын түрлерінен зардап шеккен жақын туыстарының болуы.
·               анамнезінде туберкулез / амилоидоздың болуы;

Физикалық зерттеп-қарау:
·               тері мен шырышты қабықшалардың гиперпигменттелуі (жергілікті немесе диффузиялық);
·               бозғылт / көгілдір тері түсі;
·               төмен АҚ;
·               дене салмағының тапшылығы/дене салмағының күрт азаюы.
NB! Клиникалық көріністердің ешқайсысы ХНН диагностикасы үшін қатаң нақты белгі болып табылмайды және зертханалық растауды талап етеді (ДД-B) [3]
 
Жіті  бүйрек үсті бездерінің жеткіліксіздігі үшін мынадай даму кезеңдері тән:
1-кезең- терінің және шырышты қабықтың әлсіздігі мен гиперпигментациясының жоғарылауы (алғашқы ХНН-мен); бас ауруы, анорексия, жүрек айнуы және АҚ төмендеуі. ЖБЖ гипотензиясының ерекшелігі гипертониялық дәрі-дәрмектер үшін өтемақы болмауы болып табылады - АҚ тек глюко- және мин-ралокортикоидтарды енгізуге жауап ретінде ғана көтеріледі.
2-кезең- ауыр әлсіздік, шуыл, ауыр іштің ауыруы, гипертермия, жүрек айнуы мен сусызданудың күрт белгілері бар көптеген құсу, олигурия, жүрек соғысы, АҚ  жоғалту.
3-кезең- комалық жағдай, тамырлы коллапс, анурия және гипотермия.
 
Созылмалы бүйрек үсті бездерінің жеткіліксіздігі кезінде (I саты).
Зертханалық зерттеулер (ДД–B):
·               сарысудағы кортизолдың деңгейі (қан жинау уақыты 8.00-ден бастап);
·               Қан плазмасында АКТГ деңгейі (қан жинау уақыты 8.00-деп бастап);
·               ЖҚТ;
·               ЖЗТ;
·               қан сарысуындағы глюкоза;
·               Қан сарысуындағы калий деңгейі;
·               Қан сарысуындағы натрий деңгейі;
·               қан плазмасындағы ренин (плазма рениндік қызметі - АРП).
 
Кортизолдың сарысудағы деңгейі:
1- кесте. Базальды кортизол деңгейін бағалау (ДД–B) [2].

Кортизол, нмоль/л HH диагнозының ықтималдығы
150-ден аз Мүмкін НН
150—500 Күдікті НН
500-ден артық болмайды НН
 
Қан плазмасындағы АКТГ деңгейі:
·   АКТГ (> 150 пг/мл) және кортизол деңгейі 500 нмоль / л-ден аз болған жағдайда, бастапқы НН диагнозы белгіленуі мүмкін.
NB! АКТГ деңгейінде кемінде 150 пг/мл және кортизол деңгейі 500 нмоль / л-ден кем, синактонмен қосымша ынталандыру сынағы қажет (ДД–B) [2].
 
NB! Егер пациент глюкокортикоидті терапияны қабылдаса, онда базальды кортизол және АКТГ деңгейі сенімді емес, ынталандыру үлгілері арқылы диагностиканың II кезеңіне көшу ұсынылады.
 
Күнделікті зәрдегі, сілекейдегі бос кортизол деңгейінде талдау:
·               бос кортизол деңгейін жоғарылату.
 
NB! Күнделікті зәрдегі стероидогенездің метаболиттерін анықтау (17-ОСК) ақпараттылық болып табылмайды және HH диагностикасы үшін ұсынылмайды (ДД – E) [2].
 
1-сызба. Қысқа әсерлі АКТГ сынағының алгоритмі (УД – B) [2]: 

NB! Қысқа әсерлі АКТГ болмаған жағдайда ұзақ әсерлі АКТГпрепараты (тетракосактида) бар ұқсас сынақты орындауға болады.
 
2-сызба. АКТГ ұзартылған әсерлімен үлгі жасау үшін алгоритмі


NB! Калий, натрий, ренин, альдостеронның қалыпты көрсеткіштері минералокортикоидті жеткіліксіздіктің болуын толығымен алып тастамайды. [2].
 
3-сызба. Минералды кортикоидті жеткіліксіздікті диагностикалау. Фуросемидті үлгісі


Жіті бүйрек үсті бездерінің жеткіліксіздігі кезінде:
Қан сарысуындағы электролиттерді анықтау:
·               натрий құрамының (гипонатриемия) және хлоридтердің күрт азаюы. Натрийдің деңгейі 130 мэкв пен төмен болуы мүмкін.
·               5-6 мэкв дейіні гиперкалиемия, кейде бұл көрсеткіш 8 мэкв дейін жетеді;
·               Na / K қатынасында өзгеру (20 және одан төменге дейін төмендеу).
Қан сарысуындағы глюкозаны анықтау:
·               гипогликемия;
Қанның биохимиялық талдауы:
·               несепнәр, қалдық азот деңгейінің артуы.
Қанның КЩС:
·               гематокрит артуы, қанның сілтілік деңгейін төмендеуі.
ЖЗТ:
·               тәуліктік натрий шығару 10 грамнан аз болатындығын көрсетеді;

Орталық гипокортицизм диагнозы үшін инсулинмен сынау, метиапонның сынағы және ынталандыруышы сынама КШГ қолданылады.
 
3-сызба. Екіншілік гипокортицизмді диагностикалау алгоритмі.


Аспаптық зерттеулер:
·                   ЭКГ (электролиттік дисбаланс салдарынан) – бүйрек үсті бездерінің жеткіліксіздігі кзінде мынадай өзгерістер байқалады : жоғары қайрау тісшесі Q; ҚТ және кешенді аралықтың ұзаруы; QRT төмен вольттық ЭКГ;
·               Кеуде торы ағзаларының рентгенографиясы -  біріншілік ХНН этиологиялық факторы ретінде өкпе туберкулезін алып тастау үшін;
·               Бүйрек үсті бездерінің КТ – Бүйрек үсті бездерінің патологиясын біріншілік ХНН себебі ретінде қарастырмау:  бүйрек үсті инфрациясы, бүйрек үсті безінің ісіктері (көбінесе өкпе немесе сүт безі қатерлі ісігінен), бүйрек үсті амилоидозы және т.б.;
·               Контрастты жақсарту арқылы мидың МРТ – екінші немесе үшінші ретті ХНН себептері ретіндегі гипоталамус-гипофиз аймағының патологиясын алып тастау: деструктивті немесе ісік үдерістері, гипоталамус немесе гипофиз безіндегі гранулематикалы үдерістер, тамырлы аурулар: гипоталамус немесе гипофиз безіне қан кету.
 
Маман консультациялары үшін көрсетілімдер:
·               Гинекологтың консультациясы – әйелдердің ұрпақ жаңғырту функциясының бұзылушылықтары кезінде;
·               Урологтың консультациясы – еркектердің ұрпақ жаңғырту функциясының бұзылушылықтары кезінде;
·               акушер–гинекологтың консультациясы – Жүктілікті жоспарлау және жүкті әйелді, босанған ананы, босануды қадағалайтын кезде;
·               фтизиатрдың консультациясы – спецификалық үдерісті болдырмау (туберкулез этиологиясы) үшін;
·               генетиктың консультациясы – туа біткен патологияның медициналық-генетикалық консультациялары;
·               онкологтың консультациясы – онкологиялық патологияны жою;
·               кардиологтың консультациясы – жүрек ырғағының бұзылуы, СЖЖ патологиясы кезінде.

Диагностикалық алгоритм:
4-сызба.


Дифференциалды диагноз


Дифференциалды диагноз және қосымша зерттеулер негіздемесі
 
4-кесте. Біріншілік және екіншілік СБЖ дифференциалды диагностикасы 

Көрсеткіш СБЖ
біріншілік екіншілік
гипотензия + +
Салмақ жоғалту + +
Гипогликемия + +
Терінің және шырышты қабықтың гиперпигменттелуі + жоқ
Қанның кортикотропин деңгейі
Бірлескен гипотиреоз сирек Жиі
Бірлескен гипогонадизм сирек Жиі
Өсім артта қалды жоқ Жиі
Кортизол деңгейіндегі қан
Кортизолды несеппен босату
Қандағы ТТГ деңгейлері ↓ қалыпты
( Шмидт синдромы)
T3 және T4 деңгейлері қалыпты
СТГ  тапшылығы Жоқ Жиі
Қандағы ЛГ ФСГ деңгейлері қалыпты
КШГ үлгісі оң теріс
Кортикотропині бар үлгі теріс Оң
 

Лечение (амбулатория)


АМБУЛАТОРИЯЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ
Біріншілік бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігін емдеу глюкокортикоидты және  минералокортикоидты препараттармен жүргізіледі. Гипокортицизмнің  жеңіл түрлерінде кортизон немесе гидрокортизон, неғұрлым айқын түрлерінде – минералокортикоидтармен преднизолон мен кортизон ацетаты құрамдастырылған, гидрокортизон комбинациялары тағайындалады (дезоксикортикостерон триметилацетаты, ДОКСА - дезоксикортикостерон ацетаты). Альдостерон секрециясын сақтау ретінде екіншілік бүйрек үсті жеткіліксіздігі бар пациенттерде гормондық терапия, тек глюкокортикоидтер арқылы жүзеге асырылады.
• кортизолдың циркадты және физиологиялық ырғағына неғұрлым сай келетін режимін және глюкокортикоидты препарат дозасын таңдау.
• адреналды криз дамуын болдырмау.
• созылмалы мөлшерден тыс дозалануын және оның ұзақ мерзімді жанама әсерлерін (остеопороз, кариоваскулярлы қауіп-қатердің жоғарылауы, метаболикалық синдром) болдырмау.
• пациенттің әлеуметтік-психологиялық бейімделуін қамтамасыз ету арқылы өмірінің сапасын жақсарту.

Дәрі-дәрмексіз емдеу:
Режим: III (жұмсақ емдеу және жіті стресс, гипотермия болдырмау).
Диета: №15 үстел (тұз және аскорбин қышқылымен байытылған тағам).
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу:
Амбулаториялық негізде дәрілік терапия глюкокортикостероидтар мен минералды-кортикоидтар сияқты стероидті препараттармен тұрақты терапиядан тұрады.
 
Негізгі дәрілік заттар тізбесі (қолдану ықтималдығы 100%):

Дәрілік топ ДЗ халықаралық патенттелмеген атауы Қолдану тәсілі Дәлелділік деңгейі
ГКС гидрокортизон H02AB09 15-25 мг / тәулігіне екі немесе үш бөлінген дозада қабылдау, ең үлкен дозаны таңертең ояту кезінде, келесі немесе күннің басында, түсте (түскі астан кейін 2 сағат, дәрі-дәрмектің екі дозасы) немесе түскі аста, ал түстен кейін препараттың үш дозасы қабылдануы тиіс А
кортизона ацетат H02AB10 Күніне екі немесе үш рет бөлінген дозада күніне 20-35 мг / тәу, ең жоғарғы дозаны таңертең, ояту кезінде, келесі немесе күннің басында, түсте (түскі астан кейін 2 сағат, дәрі-дәрмектің екі дозасы) немесе түскі аста, ал түстен кейін препараттың үш дозасы қабылдануы тиіс А
преднизолон Н02АВ06. 3-5 мг / тәу, ауыз арқылы күніне бір немесе екі рет енгізіледі В
Минералортикоидтер
 
H02AA02
флудрокортизон
ересектердегі 50-100 мкг бастапқы доза. Жазғы айларда электролит жоғалуын өтеу үшін дозаны күніне 0,2 мг-ға дейін арттыруға болады. А
 
Қосымша дәрілік заттар тізбесі (қолдану ықтималдығы 100%):

Дәрілік топ ДЗ халықаралық патенттелмеген атауы Қолдану тәсілі Дәлелділік деңгейі
ГКС H02AB02.
дексаметазон
0,5 мг күніне бір рет
Шұғыл жағдайларда ауыз арқылы қабылдау мүмкін болмаған жағдайда тамырішілік енгізіледі
Пациенттерде Кушингоидтік ықтимал жанама әсерлерінің дамуы жоғары қаупі бар  
В
Андрогендер A14AA07
*прастерон
Глюкокортикоид пен минерокортикоидті терапия оңтайландырылғанына қарамастан, төменгі либидо, депрессиялық симптомдар және / немесе төмен ауыр асениямен ауыратын әйелдерде орнына ДГЭА тағайындау.6 айға толықтыру терапиясы, оң динамика болмаған жағдайда, ДГЭА тоқтатылуы керек. В
* ҚР аумағында тіркелгеннен кейін пайдалану.
 
Хирургиялық араласу: жоқ.
 
Әрі қарай емдеу:
• созылмалы бүйрек үсті жеткіліксіздігі кез келген түрімен ауыратын науқасты, глюко- және минералокотрикоидных препараттардың адекватты дозасын қабылдауды, сондай-ақ кез келген стресс жағдайында олардың дозасын екі есеге ұлғайтуды(қатарласқан ауру, хирургия, эмоционалдық стресс, және т.б.) үйрету.
6 айда бір рет толықтыру терапиясының жеткіліктілігін бақылау мыналарды қамтиды:
• қандағы калийді, натрийді зерттеу;
•АРП;
• синдромның жаңа компоненттерін анықтау үшін дене салмағы, қан қысымы, шағымдар, (алдыңғы сауалнама бастап өткен кезең кез-келген жағдайда,) өткір жағдайлар себептерінің талдау динамикасын бағалау (ДД-B). Қарап-зерттеуде ХПНН себепті 6 айда эндокринологтың қарауында 1 рет, немесе басқа мамандармен бірге қосымша компоненттердің алдын-ала белгіленген терапиясын түзету қажет.
 
Емдеу тиімділігінің индикаторлары:
·               гипокортицизмнің клиникалық және зертханалық белгілерін жою. 

Лечение (стационар)


СТАЦИОНАРЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ
 

Жағдайы Енгізу тактикасы
Эпидемиясы бар аурулар гидрокортизон мөлшерін екі рет (> 38 ° С) немесе үш есе (> 39 ° C) толық қалпына келтіруге дейін (әдетте 2-ден 3 г-ға дейін) арттыру; төзімділікке байланысты су-электролит ерітінділерін енгізуді көбейтеді
Гастроэнтеритке немесе жарақатқа байланысты ауыз арқылы қабылдайтын дәрілерге төзбеушілік (қабылдау мүмкін емес) т/і немесе тері астына 100 мг гидрокортизон;
хирургиялық араласу гидрокортизон, 25-75 мг / 24 сағ (әдетте 1-ден 2 г)
Жалпы анестезия, жарақат, босану немесе ауруға шалдыққан хирургия қарқынды күтімді қажет етеді
 
200 мг гидрокортизон / 24 сағ үздіксіз ішілік инфузиядан кейінгі 100 мг IV гидрокортизон (немесе әр 6 сағат сайын IV немесе IV 50 мг)
Салмақ, тиісінше, 5% декстроза ерітіндісі және 0,2 және 0,45% NaCl ерітіндісі бар үздіксіз тамшуыр болып табылады
Клиникалық жағдайға байланысты ауызды қабылдаудың жылдам төмендеуі және ауысуы
Жіті адреналды криз
 
Бірінші сағат ішінде 1000 мл изотоникалық тұзды ерітінді немесе жылдамдықты изотониялық ерітіндідегі 5% глюкоза ерітіндісін жылдам құю, одан кейін пациенттің жеке пациенттерін
Гидрокортизон 100 мг тамыр ішіне 200 мг / тәуліктік гидрокортизон арқылы жалғасады, тәулік бойы үздіксіз инфузияға ұшырайды, келесі күні гидрокортизон 100 мг / кг төмендейді
Гипогликемия үшін: 0,5-1 г / кг немесе 0,5 г / кг дестроз 0,5-4 мл / кг r-dec tirose 10% (максималды бір доза 25 г) 2-3 мл / мин жылдамдықпен баяу енгізіледі.
Кардиомониторинг: клиникалық статусқа байланысты жедел әрекет ету және ауызға қабылдау
Жүктілік кезінде Жүктілік кезінде преднизолонды бірінші жартысында 10-15 мг / тәулігіне немесе дексаметазон 1-2 мг / күн ДОКСА 5 мг бұлшық етке әр 2 күн. преднизолонды жүктілік дозасын екінші жартысында дексаметазона 5мг / күніне немесе 0,5 мг / күніне қысқартылды және қосылған ДОКСА электролит зат алмасуды арттыру (ағзадағы кешігулер натрий иондары мен калий экскрециясын арттырады). Гормональды препараттардың дозасы 17-КС деңгейінде бақыланады. Әрі қарай ұсыныстар тамақтануда ас тұзы 10 г және тәулігіне аскорбин қышқылы 1 г, калий тұздарын қабылдауды шектейді.
Босану: Табиғи құбылыстар арқылы тууды басқаруға кеңес беріледі. Шұғыл бекіту тек қатаң көрсеткіштер бойынша жүзеге асырылады. Босану кезінде міндетті қадамдық анестезияны міндетті түрде жүргізеді. Босануда әлсіздігінің өз уақытында жойылуына жол бермей, ұзақ уақытқа созылған еңбекке жол берілмейді. Босанудың бірінші кезеңінде тамырға 500 мл 5% глюкоза ерітіндісімен, 0,9% натрий хлоридінің ерітіндісін, 0,06% korglyukona 1 мл, аскорбин қышқылы 5% ерітінді 10 мл басқарылады. 50 мг гидрокортизонға енгізіңіз, содан кейін 5 мг ДОКСА енгізіңіз. Бұл ем 3-4 сағ сайын қайталанады, емдеу артериялық қысыммен басқарылады. Артериялық қысымның пайда болуы ДОКСА енгізу арқылы қайталанады.
Жеткізуден кейінгі 3-4-ші күнде гидрокортизон әр 8 сағат сайын 50 мг және ДОКСА тәулігіне бір рет 5 мг тағайындайды. 5-ші күні гидрокортизон 50 мг тәулігіне 2 рет және 10-15 мг преднизолон тағайындайды. 7-8-ші күні - 50 мг гидрокортизон, ал преднизолон - 10-15 мг. Кейіннен пациенттер бұрын қолданылған тіркелген дозаларға ауыстырылады. гипертония, ісіну синдромы, диспепсиялық симптомдары бар стероидтардың дозаланғанда бар.
Егер жоспарланған ішектің жеткізілуін қажет етсе, операциядан бір күн бұрын күніне 3 рет 50 мг тамыр ішілік гидрокортизон тағайындалады. жұмыс күні - 75 мг гидрокортизон бұлшық етке, изотоникалық натрий хлоридінің ерітіндісін операция кезінде тамырға 75- 100 мг гидрокортизон. Қанның жоғалуын барабар түрде толықтыру міндетті болып табылады.
 
Пациентті бақылау картасы, пациентті  бағыттау

7-кесте. Пациентке кезең-кезеңмен енгізу схемасы


Дәрі-дәрмексіз емдеу
Режим:
·               II (жұмсақ режим);
·               I бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі дамыған кезде. 
Диета:  № 15 үстел (калория, ақуыз, көмірсулар, дәрумендер,  тәулігіне 3-10 г ас тұзы жеткілікті мөлшерімен болуы керек). 
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу:
Глюкокортикостероидтар мен минералокортикоидтерді гормондарды алмастыру терапиясы жүргізілді. Доза пациенттің жағдайына  және коморбидті көрінісіне байланысты өзгереді.
                                             
Негізгі дәрілік заттар тізбесі (қолдану ықтималдығы 100%)

Дәрілік топ ДЗ халықаралық патенттелмеген атауы Қолдану тәсілі Дәлелділік деңгейі
ГКС гидрокортизон H02AB09 15-25 мг / тәулігіне екі немесе үш бөлінген дозаны, ең үлкен дозаны таңертең қабылдау керек, оянған кезде, келесі күні  немесе күннің бірінші жартысында (түскі астан кейін 2 сағат өткен соң, дәрінің екі еселенген дозасы) немесе түскі уақытта, түстен кейін (үш еселенген дозасы) А
Кортизон ацетаты H02AB10 Күніне екі немесе үш рет бөлінген дозада күніне 20-35 мг / тәулігіне, ең жоғарғы дозаны таңертең қабылдау керек, оянған кезде, келесі немесе келесі күннің бірінші жартысында (түстен кейін 2 сағат, дәрінің екі еселенген дозасы) немесе түс кезінде, дәрінің үш еселенген дозасы) А
преднизолон Н02АВ06. 3-5 мг / тәулігіне, ауыз арқылы күніне бір немесе екі рет енгізіледі В
Минералортикоидтер
 
H02AA02
флудрокортизон
ересектердегі 50-100 мкг бастапқы доза. Жазғы айларда тердің шығуына байланысты электролит жоғалуын өтеу үшін дозаны күніне 0,2 мг-ға дейін арттыруға болады. Терапия аясында АҚ көтерілген жағдайда гипертензияға қарсы терапияны қосып, флудкортизонды жалғастыру қажет А
 
Қосымша дәрілік заттар тізбесі (қолдану ықтималдығы 100%) 

Дәрілік топ ДЗ халықаралық патенттелмеген атауы Қолдану тәсілі Дәлелділік деңгейі
Көмірсулардың тамақтану құралдары. Декстроза ерітіндісі 5%BO5BA03 ЖБЖ Кешенді  терапиясында В
Көмірсулардың тамақтану құралдары. Декстроздың ерітіндісі 10%BO5BA03 ЖБЖ Кешенді  терапиясында В
Су-электролит балансының реттеушісі және КЩС, плазмалық алмастырғыш Натрий хлоридінің 0,9% ерітіндісі ЖБЖ Кешенді  терапиясында С
ГКС Гипрокортизон ерітіндісі ішілік енгізу үшін 100 мг ЖБЖ Кешенді  терапиясында А
Калий препараты Калий хлориді ерітіндісі 4% ЖБЖ Кешенді  терапиясында В
 
Екінші бактериялық жұқпалы және бірлескен аурулармен ауыратын науқастарды емдеуді күшейтетін ХНН ҚР ДСМ  бекітілген клиникалық хаттамаларына сәйкес жүргізіледі.
 
Хирургиялық араласу: жоқ.
 
Әрі қарай емдеу:
• созылмалы бүйрек үсті жеткіліксіздігі кез келген түрімен ауыратын науқасты, глюко- және минералокотрикоидных препараттардың адекватты дозасын қабылдауды, сондай-ақ кез келген стресс жағдайында олардың дозасын екі есеге ұлғайтуды(қатарласқан ауру, хирургия, эмоционалдық стресс, және т.б.) үйрету.
6 айда бір рет толықтыру терапиясының жеткіліктілігін бақылау мыналарды қамтиды:
• қандағы калийді, натрийді зерттеу;
•АРП;
• синдромның жаңа компоненттерін анықтау үшін дене салмағы, қан қысымы, шағымдар, (алдыңғы сауалнама бастап өткен кезең кез-келген жағдайда,) өткір жағдайлар себептерінің талдау динамикасын бағалау (ДД-B) .Қарап-зерттеуде ХПНН себепті 6 айда эндокринологтың қарауында 1 рет, немесе басқа мамандармен бірге қосымша компоненттердің алдын-ала белгіленген терапиясын түзету қажет.
 
Емдеу тиімділігінің индикаторлары:
Гипокортицизмнің клиникалық және зертханалық белгілерін жою. 

Госпитализация


ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУ ТИПІН КӨРСЕТУМЕН ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУҒА АРНАЛҒАН КӨРСЕТІЛІМДЕР

Жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер:
·               диагнозды (тестілеуді) бастапқы тексеру;
·               ілескен патологияның дамуы (вирустық, бактериялық инфекциялар, стресс және т.б.).

Шұғыл емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер:
·               бүйрек үсті безі кризінің дамуы.

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) И.И. Дедов, Е.И. Марова, В.В. Вакс. Надпочечниковая недостаточность этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Методическое пособие для врачей. Москва 2000. 2) Е.М. Орлова. Федеральные клинические рекомендации по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью. Проблемы эндокринологии, 6, 2013. 3) Stefan R. Bornstein BrunoAllolioWiebkeArlt Andreas Barthel Andrew Don-Wauchope Gary D. Hammer Eystein S. Husebye Deborah P. Merke M. Hassan Murad Constantine A. Stratakis. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. ClinEndocrinolMetab (2016) 101 (2): 364-389. 4) Adapted from B. Allolio: Extensive expertise in endocrinology: adrenal crisis. Eur J Endocrinol. 2015;172:R115–R124 (126). 5) В.В, Фадеев, Г.А. Мельниченко. Надпочечниковая недостаточность. Регулярные выпуски «РМЖ» №24 от 18.12.2001 стр. 1088.

Ақпарат


Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар:
17 ОКС 17 оксикортикостероидтер
2-БЖ Екіншілік бүйрек жеткіліксіздігі
АГПС  аутоиммунды полигландар синдромы
АҚ артериялық қысым
АКТГ адренокортикотропты гормон
АРП плазма рениндік белсенділігі
БК Кохтың бәкисі
ЖПД жалпы практика дәрігерлері
ГКС глюкокортикостероидтер
ДОКСА деоксикортикостерон ацетаты
АІЖ асқазан-ішек жолдары
КШГ кортикотропинді шығаратын гормон
КТ компьютерлік томография
КТ компьютерлік томография
ЛГ лютинг гормоны
ДЗ Дәрілік зат
ҚР ДСМ Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігі
МРТ магниттік-резонансты томография
МРТ  магниттік-резонансты томография
НН бүйрек үсті бездерінің жеткіліксіздігі
ЖБЖ Жіті бүйрек үсті бездерінің жеткіліксіздігі
ЖСЖ жүрек-тамыр жүйесі
СТГ Соматропты гормоны
Т3 трийодотиронин
Т4 тетраиодотиронин
ТТГ Қалқанша безді ынталандыратын гормон
ФПН фетоплацентрлі жеткіліксіздігі
ФСГ фолликулды ынталандыратын гормон
ХНКН созылмалы бүйрек үсті бездерінің жеткіліксіздігі
ХНН созылмалы бүйрек үсті бездерінің жеткіліксіздігі
ЭДТА этилендиаминтрацетикалық қышқыл
ЭКГ электрокардиограмма
СТГ Өсу гормоны
ЛГ Лютинг жасайтын гормон
ФЫГ Фолликулды ынталандыратын гормон
 

ХАТТАМАНЫ ҰЙЫМДАСТЫРУ АСПЕКТІЛЕРІ

Хаттама әзірлеушілерінің тізімі:
1)           Раисова Айгүл Мұратқызы - медицина ғылымдарының кандидаты, «Кардиология және ішкі аурулар ғылыми-зерттеу институты» ШЖҚ РМК терапия бөлімшесінің меңгерушісі.
2)           Базарбекова Римма Базарбекқызы – медицина ғылымының докторы, профессор, «Қазақ медициналық үздіксіз білім беру университеті» АҚ эндокринология кафедрасының меңгерушісі;
3)           Досанова Айнұр Қасымбекқызы – медицина ғылымының кандидаты, «Қазақ медициналық үздіксіз білім беру университеті» АҚ эндокринология кафедрасының доценті, «Қазақстан дәрігерлер-эндокринологтар ассоциациясы» РҚБ хатшысы;
4)           Смағұлова Ғазиза Ажмағықызы – медицина ғылымдарының кандидаты, доцент, «М. Оспанов ат. Батыс Қазақстан мемлекеттік медицина университеті» ШЖҚ  РМК ішкі аурулар пропедевтикасы және клиникалық фармакология кафедрасының меңгерушісі.
 
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.
 
Рецензент:
Нұрбекова Ақмарал Асылқызы – медицина ғылымдарының докторы, «С.Д.Асфендияров ат. Қазақ медицина университеті» ШЖҚ РМК №2 терапия кафедрасының профессоры.
 
Хаттаманы қайта қарау шарттары: жарияланғаннан кейін және қолданысқа енгізілген күннен бастап 5 жыл өткен соң немесе дәлелділік деңгейі бар жаңа әдістер болған кезде хаттама қайта қаралады.
 

Диагностиканың және емдеудің клиникалық хаттаманың үлгілік құрылымына
1-қосымша
 

ЖЕДЕЛ КЕЗЕК КҮТТІРМЕЙТІН КӨМЕК САТЫСЫНДА ДИАГНОСТИКАЛАУ ЖӘНЕ ЕМДЕУ АЛГОРИТМІ 
Қатаң ОРиИТ жағдайында.
 
1-сызба. Енгізу тактикасы


2-сызба . Жіті адреналды кризді емдеу (гидрокортизон)


Гидрокортизон жоқ болған жағдайда:

3-сызба. Жіті адреналды кризді емдеу  (преднизолон)

Патогенетикалық гормоналды және инфузиялық терапиядан басқа, этиотропты ем: ЖБЖ (антитоксидті, антиоксидтік, гемостатикалық, антибактериальды терапия және т.б.) себептерін жоюға бағытталған; және ҚР ДСМ тиісті клиникалық хаттамаларына сәйкес симптоматикалық терапия. 

Мобильное приложение "Doctor.kz"

Ищете врача или клинику? "Doctor.kz" поможет!

Бесплатное мобильное приложение "Doctor.kz" поможет вам найти: где принимает нужный врач, где пройти обследование, где сдать анализы, где купить лекарства. Самая полная база клиник, специалистов и аптек по всем городам Казахстана.


Запишитесь на прием через приложение! Быстро и удобно в любое время дня.


Скачать: Google Play Market | AppStore

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх