Болезнь Меньера

В соответствии с классификацией Американской академии оториноларингологии и хирургии головы и шеи (AAO-HNS)[11] выделяют 4 формы БМ:

• Несомненная БМ;

• Достоверная БМ;

• Вероятная БМ;

• Возможная БМ.

Также различают три основных варианта течения заболевания. При первом варианте (кохлеарная форма) сначала возникают слуховые расстройства, а затем – вестибулярные. При втором (классическом) варианте слуховые и вестибулярные нарушения появляются одновременно, первый приступ головокружения сопровождается снижением слуха и шумом в ухе. При третьем (более редком) варианте течения (вестибулярная форма БМ) заболевание начинается с приступов вестибулярных головокружений, к которым в дальнейшем присоединяются слуховые расстройства. По данным ряда авторов флюктуация слуха с головокружением наблюдается у 82,7%, а без головокружения – у 17,3%. Другие кохлеарную моносимптоматику в начале БМ наблюдали у 54,4%, а классическую – у 45,6% [2,4,5].

До настоящего времени этиология и патогенез БМ недостаточно изучены. По классической теории патогенеза развитие БМ связано с идиопатическим эндолимфатическим гидропсом, который представляет собой увеличение объема эндолимфы, заполняющей перепончатый лабиринт внутреннего уха и вызывающий растяжение Рейснеровой мембраны.

Среди возможных причин развития эндолимфатического гидропса выделяют:

• усиление процессов выработки эндолимфы сосудистой полоской спирального органа и клетками саккулюса и утрикулюса;

• нарушение процесса ее резорбции.

Повторяющиеся приступы головокружения при БМ связывают с периодическим разрывом перерастянутой от повышенного давления Рейснеровой мембраны, смешением эндо- и перилимфы, попаданием богатой калием эндолимфы в перилимфу с последующей деполяризацией вестибулярного нерва и его перевозбуждением. Снижение слуха и шум в ухе, по-видимому, обусловлены процессами постепенной дегенерацией нейронов спирального ганглия.

В настоящее время зависимость между наличием гидропса лабиринта и приступами БМ является предметом дискуссий. Известно, что эндолимфатический гидропс может сочетаться с другими заболеваниями среднего и внутреннего уха, например, с отосклерозом. По данным литературы гидропс лабиринта на аутопсии находят у субъектов, не страдавших при жизни симптоматикой БМ, поэтому логично будет предположить, что гидропс лабиринта не является единственным патогенетическим фактором развития симптоматики заболевания и предполагает наличие дополнительных факторов.

В разных странах заболеваемость БМ колеблется от 3,5 до 513 человек на 100 тыс. населения. Чаще всего первый приступ БМ возникает в возрасте от 40 до 60 лет. Женщины болеют чаще мужчин. По статистическим данным, у 0,5% европейского населения диагностирована БМ, что в сумме составляет около 1 млн человек. БМ занимает 2-е место по частоте встречаемости среди периферических причин головокружения, уступая только доброкачественному пароксизмальному позиционному головокружению. Пациенты с БМ составляют 9,5% от общего числа больных, проходящих стационарное лечение по поводу кохлеовестибулярных нарушений.

Американская академия оториноларингологии и хирургии головы и шеи (AAO-HNS) разработала диагностические критерии несомненной, достоверной, вероятной, возможной БМ (1972, 1985, 1995 гг.) [11]. Данные Equilibrium Research, the European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), the Equilibrium Committee of the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) and the Korean Balance Society 2015 г. [12].

Несомненная БМ:

• гистологически подтвержденный эндолимфатический гидропс;

• два или более приступа головокружения продолжительностью более 20 минут до 12 часов каждый;

• подтверждённая аудиологически тугоухость (сенсоневральная) на низких и средних частотах во время или после приступа головокружения;

• флюктуирующие слуховые симптомы: слух, субъективный шум, ощущение полноты в ухе.

Все применяющиеся методы лечения больных БМ можно разделить на три группы:

1. купирование приступа головокружения (медикаментозное лечение);

2. профилактические мероприятия в межприступный период (медикаментозное лечение);

3. хирургическое лечение.

1. Консервативное лечение
 

• Рекомендуется подкожное введение #атропина** (1 мл 0,1% р-ра) или #платифиллина** (2 мл 0,2% р-ра) для купирования приступа острого вестибулярного головокружения за счет блокирования афферентной импульсации раздраженного лабиринта [2-7].

Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 5)
 

• Рекомендуется для купирования приступа острого вестибулярного головокружения использование дименгидринат (50-100 мг 2-3 раза в сутки), дифенгидрамин** (25-50 мг внутрь 3-4 раза в сутки) или #дифенгидрамин** (10-50 мг внутримышечно) [2-8, 17].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: вестибулярные блокаторы центрального действия, а именно H1-антигистаминные средства системного действия, проникающие через гематоэнцефалический барьер), используются в первые сутки (максимально – до 3 суток)  для купирования приступа острого вестибулярного головокружения [2-8].
 

• Рекомендуется использование #лоразепама** в дозе 1 мг (может использоваться сублингвально) или #диазепама** 10 мг в/м в первые сутки (максимально – до 3 суток) острого головокружения для купирования приступа [2-8].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: При остром приступе БМ, в связи с наличием вегетативных явлений (тошноты и рвоты) предпочтительнее парентеральное введение лекарственных препаратов, по мере купирования симптомов возможен переход на таблетированные формы [2-8].
 

• Рекомендуется использование бетагистина** по 24 мг 2 раза в день (48 мг – суточная доза) в течение 2-3 месяцев и более [7, 9-13] после перенесенного приступа головокружения и при межприступном периоде менее 3 месяцев.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)

Комментарии: Бетагистин** является агонистом Н1-гистаминовых рецепторов сосудов внутреннего уха и антагонистом НЗ-гистаминовых рецепторов вестибулярных ядер ЦНС. За счет расслабления прекапиллярных сфинктеров сосудов внутреннего уха улучшает кровообращение в сосудистой полоске внутреннего уха. Дозозависимо снижает генерацию потенциалов действия в нейронах латеральных и медиальных вестибулярных ядер. Ускоряет восстановление вестибулярной функции, в том числе благодаря активации центральной вестибулярной компенсации (за счет антагонизма с НЗ-гистаминовыми рецепторами) [6-8, 10, 12].
 

• Рекомендуется курсовое использование диуретиков (калийсберегающих, тиазидных  и др.) или ингибиторов карбоангидразы (оптимально, ацетазоламид**) [1-8, 15, 18, 20] (напр., 1-3 день –  по 1 таб. 2 раза в день (утро, день), 7-9 и 13-15 день – 1 таб. утром). Курс подбирается индивидуально.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: Ацетазоламид** используется для лечения ликвородинамических нарушений и внутричерепной гипертензии за счет снижения избыточной продукции ликвора на уровне сосудистых сплетений головного мозга. Этот эффект позволяет уменьшить проявление гидропса лабиринта при болезни Меньера.

Петлевые диуретики не должны применяться из-за возможного ототоксического эффекта. При длительном применении ацетазоламида** необходимо контролировать уровень электролитов крови, возможна необходимость восполнения утраченных электролитов [2, 4].
 

• Рекомендуется диетотерапия всем пациентам с болезнью Меньера с ограничением приема соли до 2 г/сутки и глутамата натрия, а также сбалансированное питание, позволяющие нормализовать обменные процессы, прежде всего водно-солевой обмен [1-8, 15, 19, 20, 22]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: При болезни Меньера, помимо медикаментозного лечения, важную роль играет правильное питание, которое направлено на снижение объема жидкости в организме пациента. При этой диете рекомендуется употреблять как можно меньше соли и готовых продуктов, исключить алкоголь, кофеин, никотин, умеренно потреблять жидкости [1-8,19, 20, 22].
 

2. Хирургическое лечение

Хирургическое лечение рекомендуется при неэффективности консервативной терапии в течение 6-12 месяцев [11, 22].

Проведение слухосохраняющих операций (напр., хордоплексустомия,  интратимпанальное введение глюкокортикоидов или обнажение (дренирование) эндолимфатического мешка, или селективная лазеродеструкция ампулярного рецептора горизонтального полукружного канала) рекомендуется первым этапом при первой и второй стадиях заболевания.

Деструктивные операции (напр., интратимпанальное введение гентамицина сульфата или лазеродеструкция лабиринта, вестибулярная нейроэктомия) рекомендуются вторым этапом при неэффективности слухосохраняющей операции или при социально незначимом слухе [2, 4, 5, 11, 18-20, 22].

• Рекомендуется лечебная физкультура с целью коррекции вестибулярной функции при нарушении равновесия в межприступном периоде на третьей стадии заболевания, слухопротезирование с целью коррекции слуховой функции при двусторонней хронической нейросенсорной тугоухости и средних порогах в зоне речевых частот на лучшеслышащем ухе >31 дБ. [2, 4, 18 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
 

• Рекомендуется психолого-социальная реабилитация при развитии у пациента на фоне хронический вестибулярной дисфункции соматоформных расстройств [16, 20].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

На течение и исход болезни Меньера  оказывают влияние такие факторы как длительность и тяжесть заболевания, сопутствующая патология, возраст больного, наличие и характер осложнений.

Первичная специализированная медико-санитарная помощь пациента с Болезнью Меньера оказывается врачом - оториноларингологом амбулаторного звена.

Рекомендуется плановая инфузионная дегидратационная терапия 1 раз в 6-12 месяцев в течение первых 2 лет заболевания, далее – 1 раз в 2-3 года.

При  развитии тяжелого состояния пациент госпитализируется в оториноларингологические отделения, где ему оказывается специализированная медицинская помощь. В случаях тяжелого течения  пациент  госпитализируется по каналу скорой медицинской помощи в специализированное оториноларингологическое отделение минуя амбулаторное звено Критериями выписки пациента из стационара являются: прекращение/урежение приступов головокружения и/или улучшение/стабилизация порогов слуха.

Профилактика развития болезни Меньера: формирование здорового образа жизни населения, раннее выявлении воспалительных заболеваний ЛОР – органов, особенно в педиатрической практике, вторичное предупреждение развития рецидивов хронических воспалительных заболеваний ЛОР - органов, которое заключается в диспансерном наблюдении.

Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с Болезнью Меньера с частотой профилактических осмотров 1 раз в год с целью оценки эффективности терапии, контроля слуховой и вестибулярной функции.