Войти

Болезнь Дюринга. Дерматит герпетиформный

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Дерматит герпетиформный (L13.0)
Дерматовенерология

Общая информация

Краткое описание


Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «29» июня 2017 года
Протокол №24

Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга) – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код Название
L 13.0 Болезнь Дюринга. Дерматит герпетиформный
 
Дата разработки протокола: 2017 год.
 
Сокращения, используемые в протоколе:

ГД герпетиформный дерматит
ПИФ прямая иммунофлюоресценция
ИФА иммуноферментный анализ
ГКС глюкокортикостероиды
РКИ рандомизированное контролируемое исследование
ПМСП первичная медико-санитарная помощь
Ig иммуноглобулин
в/в внутривенно
в/м внутримышечно
гр грамм
мг миллиграмм
мл миллилитр
р–р раствор
таб таблетка
 
Пользователи протокола: врач общей практики, терапевт, педиатры, дерматовенеролог.
 
 Категория пациентов: взрослые, дети.
 
Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

Классификация


Классификация[1,2]:

Общепринятой классификации не существует.
В зависимости от преобладающего вида сыпи выделяют ряд клинических форм ГД [1,2]:
·          буллезная;
·          герпесоподобная;
·          уртикароподобная;
·          трихофитоидная;
·          строфулезная;
·          экзематоидная.
Примечание: если герпетический везикулярный дерматит развивается под воздействием канцерогенных опухолей, то его нередко именуют параонкологическим дерматозом.

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1-7]

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Жалобы на:
·          кожные высыпания;
·          зуд различной интенсивности (выраженный, умеренный);
·          жжение.
Из анамнеза:
·          кожные заболевания в семье в прошлом и настоящем;
·          начало заболевания и его течение (длительность, количество обострений);
·          эффективность ранее проводимой терапии другие факторы.
 
Физикальное обследование:
Общий статус:
·          осмотр и оценка общих свойств кожи;
·          осмотр миндалин, ушных раковин, носа, глаз;
·          оценка состояния периферических лимфатических узлов, легких, кровеносной системы, пищеварительного тракта, почек, печени (пальпация, перкуссия и аускультация).
Локальный статус:
·          характер поражения кожи (по морфологии - экссудативный, по течению кожного процесса – хронический);
·          локализация;
·          элементы сыпи (эритема, папула, волдыри, пузыри);
·          дермографизм.
 
Основные субъективные и объективные симптомы:
·          хроническое, рецидивирующее течение;
·          полиморфизм высыпаний (пятна, волдыри, папулы, пузыри);
·          склонность к группировке;
·          симметричность высыпаний;
·          преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц;
·          характерный первичный морфологический элемент сыпи - это пузырь различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, который возникает на отечном гиперемированном фоне. После вскрытия образуется эрозия, которая быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию;
·          отрицательный симптом Никольского.
 
Лабораторные исследования (УД –В) [1-8]:
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований.
·          Цитологическое исследование: определение количества эозинофилов в содержимом пузырей (эозинофилия);
·          Гистологическое исследование биоптата кожи (полученного из свежего очага поражения, содержащего полость - пузырь): выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов тата кожи;
·          ПИФ: выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи;
·          ИФА: определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови.
 
Инструментальные исследования: нет.
 
Показания для консультации специалистов:
·          консультация гастроэнтеролога – при наличии заболеваний желудочно-кишечного тракта;
·          консультация невропатолога – при наличии заболеваний нервной системы;
·          консультация терапевта – при наличии сопутствующих заболеваний;
·          консультация онколога – при подозрении на онкологические заболевания.
 
Диагностический алгоритм: (схема)
 
Диагностический алгоритм ГД 

  Диагностические показатели Оценка показателя и заключение
1 а) Полиморфная сыпь  (пятна; волдыри, папулы, пузыри);
 а-1) пузыри различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым;
а-2) эрозии быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию;
б) склонность к группировке; симметричность высыпаний;
в) характерная локализация (преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц);
г) выраженный зуд;
д) симптом Никольского отрицательный;
 
Имеются все перечисленные клинические признаки и симптомы (а (1,2), б, в, г, д).
Провести исследование показателей №2 и/или 3.
 
Имеются некоторые перечисленные клинические признаки и симптомы (два или три из пяти (а, б, в, г, д). Провести исследование показателей №2,3,4,5.
2 Определение количества в содержимом пузырей (эозинофилия) Результат положительный.
Если имеются все перечисленные клинические симптомы и признаки, диагноз ГД считается подтвержденным.
Результат отрицательный. Провести исследование показателей №3,4,5.
 
 
3 Выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов путем гистологического исследования биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь) Результат положительный. Если имеются все перечисленные клинические симптомы и признаки, диагноз ГД считается подтвержденным. Результат отрицательный. Провести исследование показателей №2,4,5.
 
4 Выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи методом ПИФ Результат положительный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,5.
Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями
Результат отрицательный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,5.
Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями
 
5 Определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови методом ИФА Результат положительный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,4.
Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями
Результат отрицательный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,4.
Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями
 

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
Дифференциальную диагностику ГД проводят с вульгарной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом Левера, буллезной формой токсикодермии, линеарным IgA-дерматозом, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.


Диагноз Герпетиформный дерматит Дюринга Вульгарная пузырчатка Буллезный пемфигоид Левера Многоформная экссудативная эритема Субкорнеальный пустулезный дерматоз
Обоснование для дифференциальной диагностики - выраженный зуд;
- полиморфная сыпь  (пятна; волдыри, папулы, пузыри);
- склонность к группировке;
- симметричность высыпаний;
- преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц;
- характерный морфологический элемент – это пузыри различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым.
- эрозия быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию;
симптом Никольского отрицательный.
 
- мономорфная сыпь;
- характерный морфологический элемент – это интраэпидермальные пузыри с тонкой вялой покрышкой, которые быстро вскрываются;
- первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ;
- боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки - гиперсаливация и специфический запах изо рта;
- пузыри и эрозии склоны к слиянию и периферическому росту;
- симптом Никольского положительный;
- в мазках отпечатках обнаруживаются акантолитические клетки.
 
- отсутствие интенсивного зуда;
- субэпидермальные пузыри напряженные с плотной покрышкой;
- нет склонности к группировке;
- чаще локализуются в области складок;
- метод ПИФ - отложение Ig G в области базальной мембраны.
 
- на слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий;
- по периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»);
- высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги;
- появление сыпи сопровождается ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры.
 
- поверхностные пустулы - фликтены с дряблой покрышкой;
- гистологически пузыри определяются непосредственно под роговым слоем.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм