Болезнь Гиршпрунга у детей
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014
Общая информация
Краткое описание
Утверждено на Экспертной комиссии
Болезнь Гиршпрунга – врождённый порок развития толстой кишки характеризующийся отсутствием ганглионарных клеток в интрамуральных нервных сплетениях кишечной стенки части или всей толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции [1].
Название протокола: Болезнь Гиршпрунга у детей
Код(ы) МКБ-10:
Сокращения, используемые в протоколе:
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: детские хирурги стационаров и поликлиник.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 290 клиник из 4 стран
- 1 место - 800 руб / 4500 тг в мес.
- Регистратура + Касса - 15 800 руб / 79 000 тг в год
Узнать больше
+7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16
office@medelement.com

Автоматизация клиники быстро и недорого!
- С нами работают 290 клиник из 4 стран
- Подключение 1 рабочего места - 800 руб / 4500 тг в месяц
- Узнать больше о системе
Классификация
Анатомическая классификация по А. И. Ленишкину:
II. Ректосигмоидная (70% случаев)
III. Субтотальная (3%)
IV. Тотальная (0,5%)
По клиническому течению:
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень диагностических мероприятий до плановой госпитализации
Основные:
Перечень диагностических мероприятий в стационаре
Основные:
Дополнительные:
Жалобы и анамнез
Частота отдельных симптомов при БГ по А.И. Ленюшкину [2,3].
Клинические симптомы
|
Частота % |
I группа – ранние симптомы
Запор
Метеоризм
Увеличение окружности живота
|
100%
100%
100%
|
II группа – поздние симптомы
Анемия
Гипотрофия
Деформация грудной клетки
Каловые камни
|
70%
60%
50%
21%
|
III группа – симптомы осложнений
Рвота
Боли в животе
Пародоксальный понос
|
17%
14%
5%
|
Объективным методом диагностики БГ является ректальная биопсия стенки толстой кишки по Свенсону. Наличие нервных ганглиев в подслизистом и мышечном слоях терминального отдела прямой кишки указывает на отсутствие болезни Гиршпрунга. После проведения биопсии эти образцы подлежат нейрогистохимическому исследованию — активность ацетилхолинестеразы (АХЭ), в зоне аганглиоза бывает повышена в 2-4 раза. [1,3,8].
Дифференциальный диагноз
• Удлинение, расширение, гипотрофия или атрофия слоёв кишечной стенки при УЗИ, отсутствие суженного участка указывают на идиопатический мегаколон (долихосигма, мегадолихосигма, мегаректум).
• Вторичный мегаколон, возникающий на почве врождённого или приобретённого рубцового сужения прямой кишки, выявляют при осмотре анальной области и ректальном пальцевом исследовании. В ряде случаев применяют ректороманоскопию.
• Привычный запор, вызванный трещинами заднепроходного отверстия, геморроем и другими заболеваниями, может быть диагностирован на основании тщательного сбора анамнестических сведений и данных осмотра анальной области.
• Нейроанальная интестинальная дисплазия нередко симулирует болезнь Гиршпрунга и характеризуется гиперплазией подслизистого и межмышечного сплетений с образованием гигантских ганглиев, умеренным повышением активности ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке и мышечном слое, гипоплазией и аплазией симпатических нервных волокон мышечного сплетения. В период новорождённости клинически нейроанальная интестинальная дисплазия проявляется симптомами функциональной непроходимости.

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб
Интерпретация результатов анализов, исследований
Второе мнение относительно диагноза, лечения
Выбрать врача
Лечение
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение
ОСНОВНЫЕ ВИДЫ КЛИЗМ (По А.И.Ленюшкину, 1976 г.(3).
Виды клизм
|
Состав | Температура | Метод введения |
Очистительная | 1% раствор натрия хлорида комнатной | Комнатная | Медленно из резинового баллончика |
Гипертоническая |
10% раствор натрия хлорида 10% раствор магния сульфата |
Комнатная | Из резинового баллончика |
Сифонная |
1% раствор натрия хлорида
7% раствор желатины
|
Комнатная | Вводят порциями по 100-500 мл и по закону сифона |
Количество воды, необходимое для очищения кишечника у детей разного возраста (4)
Возраст ребенка | Количество жидкости для очистительной клизмы, мл | Количество жидкости для сифонной клизмы, мл |
1 - 2 месяца | 30 - 40 | - |
2 - 4 месяца | 60 | 800 - 1000 |
6 - 9 месяцев | 100 - 120 | 1000 - 1500 |
9 -12 месяцев | 200 | 1000 - 1500 |
2 - 5 лет | 300 | 2000 – 5000 |
6 -10 лет | 400 - 500 | 5000 – 8000 |
После сифонной клизмы через суженную зону необходимо вводить газоотводную трубку на 1-2 часа для полной эвакуации жидкости из расширенной кишки. Внутрь необходимо назначать растительное масло (подсолнечное, персиковое, оливковое), которое детям грудного возраста дают по 1 чайной ложке, дошкольного - по 1 десертной, школьного - по 1 столовой ложке 3 раза в день.
Основные:
Хирургическое вмешательство
Возможны три варианта лечебной тактики:
Оптимальным для радикальной операции сроком следует считать возраст 1,5-2 года, если диагноз установлен в грудном возрасте. При более поздней диагностике ориентируются на общее состояние ребенка, данные лабораторных анализов.
Радикальное лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Нередко перед радикальной операцией производят временную колостомию.
Показаниями к предварительному наложению кишечной стомы являются:
Длительное отключение толстой кишки в функциональном отношении очень невыгодно, поэтому предпочтительнее концевая колостома, чем илеостома, при которой на брюшную стенку выводят переходную зону в связи с чем впоследствии не возникает проблем в определении границ резекции.
Операция Свенсона-Хиатта
Операция Соаве
В последние годы большое развитие получили такие методики хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей: эндоректальное трансанальное низведение толстого кишечника по методике де ла Торре Мондрагон (при ректальной и ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга) и лапароскопическое низведение толстого кишечника по Джордженсон (при ректосигмоидной, сегментарной, субтотальной и тотальной формах болезни Гиршпрунга).
Дальнейшее ведение [1,3,5,9]
Первый этап следует непосредственно за оперативным вмешательством. До этого момента организм ребенка адаптировался к патологическим условиям, следствием чего явились такие патологические отклонения, как потеря позывов на дефекацию, а также различные вторичные изменения в организме — гипотрофия, анемия, дисбактериоз и др. После восстановления нормального пассажа кишечного содержимого и ликвидации хронической каловой интоксикации условия резко меняются, и в течение определенного времени происходит реадаптация организма вообще, и функции воссозданной прямой кишки и ее удерживающего аппарата, в частности. Ускорения этих процессов добиваются с помощью общих и местных лечебных мер.
Общие лечебные меры заключаются в назначении лечебного питания, витаминотерапии, ферментных и бактериальных препаратов, стимуляторов организма. Лечебное питание основывается отчасти на понимании патогенеза болезни, отчасти на эмпирических данных. Пища ребенка должна быть легко усвояемой, следует исключить острые блюда и продукты с большим содержанием клетчатки. Режим питания – равномерные приемы пищи 4-6 раз в день. При этом следует учитывать объем резекции толстой кишки, характер стула. При склонности к запору в диету вводят больше продуктов, способствующих послаблению (фрукты, овощи, мясной суп, жирное мясо, зелень, кисломолочные продукты, капуста, мед, чернослив, свежий хлеб), а при склонности к поносам – укрепляющие (рис, нежирное мясо, мучные изделия, бананы, картофель).
Для повышения неспецифической сопротивляемости организма и ликвидации последствий хронической каловой интоксикации, ацидоза и гипоксии, снижения активности тканевых ферментов и ферментов желудочно-кишечного тракта особенно важны витамины А, С, В6, В12, фолиевая кислота.
При тяжелых клинических формах свищевых форм атрезий, болезни Гиршпрунга и др. наряду с общей гипотрофией и гипопротеинемией нередко отмечается снижение секреции и активности переваривающих пищу ферментов желудочно-кишечного тракта. В таких случаях необходимо назначать препараты протеолитических ферментов желудка и поджелудочной железы — пепсин, панкреатин или панзинорм в возрастных дозировках.
Необходимо также назначать бактериальные препараты (бифидумбактерин, колибактерин), ввиду того, что нередко у больных наблюдается кишечный дисбактериоз. Бифидумбактерин применяют у детей первых лет жизни по 2-2,5 дозы 1-2 раза в день за 30 мин до еды в течение 15-20 дней. Колибактерин назначают детям более старшего возраста по 5-10 доз в течение 35-40 дней.
Из препаратов стимулирующей терапии наиболее эффективны апилак, пиримидиновые производные (пентоксил, метилурацил). Мероприятия местного характера имеют большое значение для ускорения процессов реадаптации конечного отдела кишечника к новым условиям.
В течение определенного времени (до 1 мес) после операции держатся явления анастомозита, наблюдаются выделения из прямой кишки, довольно сильно раздражающие кожу промежности, в связи с чем ребенок теряет анальный контроль. Чтобы это не перешло в привычку, необходимы тщательный туалет промежности, обработка кожи нейтральным жиром или бальзамическими мазями. С 6-7-го дня ставят теплые микроклизмы со слабым раствором калия перманганата 2 раза в день в течение 12-14 дней.
После того как анастомоз окрепнет, прекратятся жидкие выделения из прямой кишки, переходят к выработке рефлекса на дефекацию. Основным методом является регулярный режим опорожнения, которого иногда приходится добиваться с помощью тренировочных клизм. Их ставят в одно и то же время, лучше утром после завтрака, чередуя теплые и прохладные, в течение 15-20 дней. Через 1 ½-2 мес курс повторяют.
Продолжительность первого этапа реабилитации - не менее 2 мес.
Для нормализации сократительной функции ободочной кишки, восстановления акта дефекации широко применяют физиотерапию, в частности электростимуляцию. Проводят её либо диадинамическими токами (аппарат низкочастотной терапии, современные модели), либо синусоидальными модулированными токами (аппарат «Амплипульс»), либо токами импульсными с прямоугольной и экспотенциальной формой импульсов (аппарат «Эндотон»).
При явлениях недержания кала весьма эффективно использование аппарата СНИМ с ректальными электродами. Электростимуляцию целесообразно назначать через 2 мес после операции, реализовав программу первого этапа реабилитации. В случае необходимости процедуры повторяют с интервалом 4-6 мес. Одновременно назначают тренировочные клизмы по схеме, применявшейся на первом этапе. Закреплению полученных положительных результатов лечения способствует санаторно-курортное лечение.
Продолжительность второго этапа может быть разной: от 6 мес до 2-3 лет.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Аминокапроновая кислота (Aminocaproic acid) |
Амлодипин (Amlodipine) |
Аскорбиновая кислота (Ascorbic acid) |
Ацетилцистеин (Acetylcysteine) |
Ванкомицин (Vancomycin) |
Гепарин (Heparin) |
Гидроксиэтилкрахмал (Hydroxyethyl starch) |
Декстроза (Dextrose) |
Диазепам (Diazepam) |
Дигоксин (Digoxin) |
Дифенгидрамин (Diphenhydramine) |
Допамин (Dopamine) |
Дротаверин (Drotaverinum) |
Жировая эмульсия для парентерального питания (A fat emulsion for parenteral nutrition) |
Ибупрофен (Ibuprofen) |
Изофлуран (Isoflurane) |
Инсулин растворимый (человеческий генно-инженерный) (Insulin soluble (human biosynthetic)) |
Ипратропия бромид (Ipratropium bromide) |
Калия хлорид (Potassium chloride) |
Карбамазепин (Carbamazepine) |
Карнитина оротат |
Каспофунгин (Caspofungin) |
Кетамин (Ketamine) |
Кетопрофен (Ketoprofen) |
Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition) |
Лидокаин (Lidocaine) |
Лоперамид (Loperamide) |
Магния сульфат (Magnesium sulfate) |
Маннитол (Mannitol) |
Мельдоний (Meldonium) |
Меропенем (Meropenem) |
Метамизол натрия (Metamizole) |
Метоклопрамид (Metoclopramide) |
Метронидазол (Metronidazole) |
Мидазолам (Midazolam) |
Натрия хлорид (Sodium chloride) |
Неостигмин (Neostigmine) |
Ондансетрон (Ondansetron) |
Панкреатин (Pancreatin) |
Пентоксифиллин (Pentoxifylline) |
Пипекурония бромид (Pipekuroniyu bromide) |
Пиридоксин (Pyridoxine) |
Платифиллин (Platifillin) |
Преднизолон (Prednisolone) |
Прокаин (Procaine) |
Пропофол (Propofol) |
Рокурония бромид (Rocuronium) |
Севофлуран (Sevoflurane) |
Смектит диоктаэдрический (Dioctahedral smectite) |
Суксаметония йодид (Suxamethonium iodide) |
Суксаметония хлорид (Suxamethonium chloride) |
Сукцинилированный желатин (Succinylated gelatin) |
Сульбактам (Sulbactam) |
Тиамин (Thiamin) |
Трамадол (Tramadol) |
Тримеперидин (Trimeperidine) |
Фенотерол (Fenoterol) |
Фентанил (Fentanyl) |
Флуконазол (Fluconazole) |
Фуросемид (Furosemide) |
Хлоропирамин (Chloropyramine) |
Цефазолин (Cefazolin) |
Цефоперазон (Cefoperazone) |
Цефуроксим (Cefuroxime) |
Цианокобаламин (Cyanocobalamin) |
Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin) |
Этамзилат (Etamsylate) |
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
(A07F) Противодиарейные препараты биологического происхождения, регулирующие равновесие кишечной микрофлоры |
Госпитализация
Плановая – в клинику республиканского уровня
Экстренная – в стационары хирургического профиля
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
- 1) Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия Пит – Тал Санкт – Петербург 1977 380 стр. 2) Гераськин А.В., Дронов А.Ф., Смирнов А.Н. Детская колопроктология: Руководство для врачей. Москва – Контэнт 2012 – 660 стр. 3) Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф. Детская хирургия: национальное руководство.- Москва.- ГЭОТАР-Медиа.- 2009.- 1168 стр. 4) Стандарт медицинской помощи больным болезнью Гиршпрунга.- Приказ МЗ РФ № 73 от 7 февраля 2006 г. 5) Dasgupta R, Langer JC. Hirschsprung disease. Curr Probl Surg. Dec 2004;41(12):942-88 6)Heanue TA, Pachnis V. Enteric nervous system development and Hirschsprung's disease: advances in genetic and stem cell studies. Nat Rev Neurosci. Jun 2007;8(6):466-79. 7)Meza-Valencia BE, de Lorimier AJ, Person DA. Hirschsprung disease in the U.S. associated Pacific Islands: more common than expected. Hawaii Med J. Apr 2005;64(4):96-8, 100-1. 8) El-Sawaf MI, Drongowski RA, Chamberlain JN, et al. Are the long-term results of the transanal pull-through equal to those of the transabdominal pull-through? A comparison of the 2 approaches for Hirschsprung disease. J Pediatr Surg. Jan 2012;42(1):41-7; discussion 47. 9) Thapar N. New frontiers in the treatment of Hirschsprung disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. Apr 2013;48 Suppl 2:S92-4. 10) Jester I, Holland-Cunz S, Loff S, et al. Transanal pull-through procedure for Hirschsprung's disease: a 5-year experience. Eur J Pediatr Surg. Apr 2009;19(2):68-71. 11)G.W.Holcomb, K.E.Georgeson, S.S.Rothenberg Atlas of pediatric laparoscopy and thoracoscopy.- 2012.- 315 p.
Информация
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензенты:
Указание условий пересмотра протокола: наличие новых методов диагностики и лечения, ухудшение результатов лечения, связанных с применением данного протокола.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.