Войти

Балаларда созылмалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар - 2017

Первичная недостаточность коры надпочечников (E27.1)
Педиатрия, Эндокринология детская
Медицинская выставка в Астане

Выставочный центр "Көрме"

31 октября-2 ноября 2018

Ваш промокодAZD18MEDE 

Бесплатный билет по промокоду!

Медицинская выставка Astana Zdorovie 2018

Астана, выставочный центр "Көрме"

31 октября - 2 ноября

Ваш промокодAZD18MEDE 

Получить бесплатный билет по промокоду!

Анықтамасы

Анықтамасы


Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің
Медициналық қызметтер сапасы жөніндегі біріккен комиссиясының
2017 жылғы «18» тамыздағы
№ 26 хаттамасымен мақұлданған 

Созылмалы бүйрек үсті жетіспеушілігі – бүйрек үсті безінің қыртысында синтездің және кортизол секрециясының жетіспеушілігімен негізделген синдром [1]. 

КІРІСПЕ БӨЛІМ

АХЖ-10 коды (тары):

АХЖ-10
Коды Атауы
Е 27.1 Бүйрек үсті безінің біріншілік жетіспеушілігі
 
Хаттаманы әзірлеу/қайта қарау күні: 2013 жыл (2017 ж. қайта қаралған)
 
Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар:

АКТГ адренокортикотропты гормон
ПРБ плазма ренинінің белсеңділігі
КБ  Кох бацилласы
ЖТД жалпы тәжірибедегі дәрігер
ЕСББЖ  екіншілік созылмалы бүйрек үсті безінінің жетіспеушілігі
КТ компьютерлік томография
ЛГ лютеинизирлеуші гормон
МРТ магниттік-резонансты томография
БСББЖ  біріншілік созылмалы бүйрек үсті безінінің жетіспеушілігі
СТГ соматотропты гормон
ТТГ тиреотропты  гормон
ФЫГ фолликуланы ынталандырушы гормон
СББЖ созылмалы бүйрек үстібезінің  жетіспеушілігі
 
Хаттаманы пайдаланушылар: дәрігер-эндокринологтар, терапевтер, ЖПД.
 
Пациенттердің санаты: балалар.
 
Дәлелділік деңгейінің шкаласы:

А Жоғары сапалы мета-талдау, РБЗ жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен ықтималдығы (++) бар ірі РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін.
В Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулеріне жоғары сапалы (++) жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен тәуекелі бар жоғары сапалы (++) когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулері немесе жүйелік қатенің жоғары емес (+)тәуекелі бар РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін.
С Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеуі немесе жүйелік қатенің жоғары емес тәуекелі бар рандомизациясыз бақыланатын зерттеу (+), олардың нәтижелері тиісті популяцияға немесе нәтижелері тиісті популяцияға тікелей қолданылмайтын жүйелік қатенің өте төмен немесе жоғары емес  тәуекелі бар РБЗ-ға(++ немесе +) қолданылуы мүмкін.
D Жағдайлар сериясының сипаттамасы немесе бақыланбайтын зерттеу немесе сарапшылардыңпікірі.
GPP Үздік клиникалық практика


Жіктемесі


Жіктеме:
Гипоталамус – бүйрек үсті безінің гипофизі жүйесінің жарақаттану дәрежесіне байланысты келесіге бөлінеді:
·               Біріншілік СББЖ  бүйрек үсті безінің өзінде деструкциялық үрдіс нәтижесінде бүйрек үсті безінің қыртысында гормондар өнімдерінің азаюы. (БСББЖ);
·               Екінішілік СББЖ гипофизде АКТГ секрециясының төмендеуі немесе жоқтығы (ЕСББЖ);
·               Үштік СББЖ гипоталамустың кортикотропин-рилизинг-гормонды шығуру қабілеттілігінің төмендеуі.

Біріншілік СББЖ – гетерогенді ауру.
БСББЖ себептеріне келесілер жатады:
·               Тұқым қуалаушылық түрлері – жиі балаларда эмбриогенезистің бұзылуы, бүйрек үсті безінің деструкцияссымен, және стероидегенез ақаулықтармен негізделген  (1 кесте).;
·               Бүйрек үсті безінде қанның құйылуы (1 жастағы балаларда жиі кездеседі);
·               Туберкулез, септикопиемия, метастазалар, лимфома;
·               ятрогенді факторлар – Ифенко-Кушинга ауруынан және бүйрек үсті безінің ісігінен бүйрек үсті безін алып тастау.
 
1 кесте. БСББЖ тұқым қуалайтын түрлері. 

Нозологиялық нысан Қосымша клиникалық белгілер Мутациялары ауруға әкелетін ген
1 типті аутоимунды полигладулярлы синдром
 
Созылмалы тері-шырышты кандидоз.
Гипопаратиреоз.
Кіші компоненттер (алопеция, аутоиммунды гепатит, СД, аутоиммунды тиреоидит, гипогонадизм, тістердің гипоплазиясы және т.б.)
AIRE
2 типті аутоимунды полигладулярлы синдром
 
Аутоиммунды тиреоидит.
Грейвс ауруы.
1 типті СД
_
Х-тіркесті адренолейкодистрофия Көру, есту қабілетінің төмендеуі, жүріс тұрысының нашарлауы.
МРТ-да бас миының өзгеруі (демиелинизациялау ошақтары).
Жүріс қимылының бұзылуы, аяқтағы әлсіздік.
Гипергонадотропты гипогонадизм
ALD
Жанұялық шектелген глюкокортикоидты жетіспеушілік Қалыпты  минералокортикоидты функция MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADIN
Бүйрек үсті безінің туа біткен дисфункциясы Сыртқы жыныс ағзаларының қалыптасуының бұзылуы STAR, CYP11A1, 3βГСД, CYP17, CYP21, CYP11B1, POR
Олгроув синдромы
(триплет А)
Ахалазиякардия.
Алакримия.
Неврологиялық бұзылыстар.
Табанының гиперкератозы
ALADIN
Смита-Лемли-Опица синдромы Бүйрек, жүректің даму ақаулықтары.
 Микроцефалия.
Птоз.
Гипоспадия
DHCR7
Туа біткен Х-тіркескен бүйрек үсті безінің  гипоплазиясы Гипогонадотропты гипогонадизм.
Дюшен миодистрофиясы.
Транскарбамилазаның жетіспеушілігі
DAX-1, Х-хромосомасының бөлінуі
IMAGeсиндром Жатыр ішінде баланың өсуінің тоқтауы.
Метафизарлы дисплазия.
Нәсіп шығару жйүесінің ауытқулары
CDKN1C
 
Екіншілік және үшіншілік СББЖ.
Екіншілік және үшіншілік СББЖ – бүйрек үсті безінің жетіспеушілігінің орталық түрлері..

Екіншілік СББЖ гипофизбен АКТГ шығуының төмендеу нәтижесінде түзіледі, үшіншілік – гипоталамустың ақаулығы және гипофиз аяғының тұтастылығының бұзылуы кезінде пайда болады.

Екіншілік және үшіншілік СББЖ әдетте фолликулоынталандырушы, тиреотропты, соматотропты- пангипопитуитаризм гипофизінің (лютоинтүзуші) басқа да тропты гормондарының жетіспеушілігімен бірге түзіледі. Балаларда көбнесе пангипопитуитаризм кездеседі – гипофиздің (PIT-1, PROP-1) орналасуына жауапты гендердің мутациялау нәтижесінде пайда болады. 
Үшіншілік СББЖ ең жиі кездесетін себебіне – тіркесу тіндерінің әртүрлі жүйелік ауруларын емдеу кезінде глюкокортикоидтардың басымдылық мөлшерін ұзақ мерзімде қабылдау жатады.  Кортиколиберин және АКТГ секрецияларының ұзақ мерзімді жетіспеушілігі функционалды ғана емес, сонымен қатар бүйрек үсті безі қыртысының морфологиялық өзгерістеріне де әкеледі: шоғырлық және торлы белдемдерінің атрофиясы дамиды. Шумақшалы белдем, яғни, минералокортикоидтардың секрециясы еі аз дәрежеде өзгерістерге ұшырайды.
Екіншілік және үшіншілік СББЖ басқа да себептері 2 кестеде берілген.
 
2 кесте. Екіншілік және үшіншілік бүйрек үсті безінің жетіспеушілігіне әкелетін себептер. 

Екіншілік ББЖ
(АКТГ секрециясын шығаратын жасушаларының бұзылуы немесе жоқтығы)
Үшіншілік ББЖ
(КРГ жетіспеушілігі)
I. Селлярлы және параселлярлы облыстарындағы ісіктер  (гипофиздің аденомы, краниофарингиома, менингиома, глиома, мукоцеле).
II. Гипофиздің ишемиясы:
·            босанғаннан кейінгі (Шихен синдромы);
·            жүйелік аурулар (самайлы артериит, орақ жасушалы анемия).
III. Гипофизге қан кету.
IV. Ятрогенді (гипофизді сәулелендіру, хирургиялық араласудан кейінгі).
V «Бос» түрік ертоқымы синдромы
VI. Аутоиммунды  лимфоцитарлы гипофизит.
VII. Ішкі ұйқы күретамырының бас сүйек ми ішіндегі аневризмасы VIII.Тромбозкавернозды синус.
IX. Инфекциондық аурулар (туберкулез, сифилис, малярия, менингит).
X. Инфильтративті жарақаттану  (гемохроматоз, гистиоцитоз X).
XI. Метаболикалық бұзылыстар (созылмалы бүйрек безінің жетіспеушілігі).
XII. Идиопатикалық және генетикалық  (АКТ өнімінің жетіспеушілігі, АКТГ ауытқыған түрлерінің синтезі).
I Гипоталамус және орталық жүйке жүйесінің басқа да бөліктерінің зақымдалуы:
·            жарақатты, оның ішіндегі отадан кейінгі;
·            гипоталамус облысын сәулелендіру;
·            ісіктік (алғашқы, метастатикалық, лимфомалар);
·             гипофиз аяқшасының тұтастылығының бұзылуы;
·            Жүйке жүйесінің анорексиясы;
·            қабынулы (саркоидоз, гистиоцитоз X);
·            инфильтративті (липидтердің жиналу ауруы);
·            улылық;
·            алиментарлы (ашығу, семізділік);
·            идиопатикалық немесе генетикалық  (туа біткен немесе жанұялық).
II. Әртүрлі соматикалық аурулардың арқасында ұзақ мерзімде глюкокортикоидтардың басымдылық мөлшерін қабылдау
 
Ауырлығы бойынша біріншілік, сонымен қатар екіншілік бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі келесі түрлерге бөлінеді:
·               жеңіл;
·               орташа;
·               ауыр.

Клиникалық белгілерінің көрінуі бойынша ББЖ келесіге бөлінеді:
·               анық;
·               жасырын.

ББЖ емдеу кезінде келесі фазалар бөлінуі мүмкін:
·               декомпенсация;
·               субкомпенсация;
·               компенсация.

Диагностика


ДИАГНОСТИКАНЫҢ ӘДІСТЕРІ, ТӘСІЛДЕРІ ЖӘНЕ ЕМ-ШАРАЛАРЫ

Шағымдар және анамнез
Шағымдар:
·               Қалшылданған синдром;
·               Ашығу белгілері (танертен ашқарынға көздің алды қаралауы, дірілдеу, тердің бөлінуі);
·               Тәбетінің төмендеуі;
·               Біріншілік ББЖ кезінде тері қабығының және шырышты қабығының қараюы (гиперпигментация);
·               Дененің аз салмағы;
·               Үнемі ұстап тұратын әлсіздік;
·               Тез шаршағыштық,
·               Ауру кезінде қайталанатын жүректің айнуы, құсу, диарея , жоғарғы температура, күйзеліс;
·               Тұзды тағамға тәбетінің ашылуы.
 
Анамнезде:
·               Балада бір компоненті бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі болатын аурудың таралуы;
·               Тұқым қуалайтын ББЖ ауыратын жақын туысқандарының болуы.
 
NB! ББЖ клиникалық белгілері жоқ, бірақ бір компоненті ББЖ болатын аурумен ауыратын, сонымен қатар ББЖ тұқым қуалайтын ауруы бар жақын туысқандары бар пациенттері ББЖ дамуы бойынша жоғары қауіптілікті топқа жатқызу қажет.

Физикалық зерттеп-қарау:
·               БСББЖ кезінде тері және шырышты қабығының гиперпигментациясы (локальдық/диффузиялық);
немесе
·               тері және шырышты қабығында гиперпигментацияның жоқтығы, сонымен қатар БСББЖ кезінде терінің бозарыңқылығы/сұр түстілігі;
·               АҚ төмендігі;
·               Дене салмағының жетіспеушілігі/ салмақты кенет жоғалту.
NB! Клиникалық белгілердің бірден біреуі СББЖ нақты ерекше өлшемшартты болып келмейді және зертханалық растауды қажет етеді. Негізінен СББЖ адамға білінбейтін белгілерден басталып, шаршағандылықтың, әлсіздіктің. Тәбетінің төмендеуінің дене салмағының азаюының, гипотензия және кейде гипогликемияның біртіндеп өсуімен сипатталады.
 
СББЖ негізгі симптомадры: 

Симптомдары %
Жалпы әлсіздік 100
Дене салмағының азаюы 100
Гиперпигментация 92
Гипотония 88
Асқазан-ішектік диспепсия 56
Бұлшықет және буындарының ауруы 6
 
Екіншілік және үшіншілік СББЖ белгілері әдетте болмайды немесе шамалы ғана көрінеді:   
·               әлсіздік;
·               жоғары шаршағыштық;
·               гипотонияға бейімділігі.
NB! Бірақ СББЖ декомпенсация нәтижесінде күйзелістік жағдайлар белгілерінде асқынған бүйрек үсті безінің жетіспеушілігінің тез дамуы мүмкін.
 
Екіншілік және үшіншілік бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі үшін минералокортикоидтардың (альдостеронный) жетіспеушілігі сипатты емес, яғни бұл науқастарда тұздың жоғалу белгілері болмайды. Қалған белгілер біріншілік, екіншілік және үшіншілік созылмалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі үшін ортақ болып келеді.
NB! Бірден бір клиникалық белгілер нақты арнайы өлшемшартты болып табылмайды.
 
Зертханалық зерттеулер:
Диагностика үш саты бойынша жүзеге асырылады.
I кезең – бүйрек үсті безінің жетіспеушілігінің бары нақтыланады.
Келесілердің мөлшері анықталады:
·               қан саруызындағы кортизолдың мөлшері (танертен сағат 8.00 өлшенеді);
·               қан плазмасындағы АКТГ  (танертен сағат 8.00 өлшенеді);
·               қан сарыуызында клюкозаның; қан саруызында калийдің;
·               қансарыуызында натрийдің;
·               қан плазмасындағы реннің (ренинаплазманың белсеңділігі).
СББЖ өлшемшарттары:
·               қан плазмасында АКТ және ренин мөлшерінің жоғарлауы;
·               қан плазмасында кортизол және альдостерон мөлшерінің төмендеуі;
·               кортизол секреция ритмінің бұзылуы;
·               гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия
NB! Калий, натрий, ренин, альдостернның қалыпты көрсеткіштері минералокортикоидты  жетіспеушілігінің  жоқтығын  көрсетпейді.  Оның  жоқтығын анықтау үшін фуросимедтпен сынама  жасау қажет.  Берілген сынама фуросемидттің арқасында пайда болған гиповолемия нормасы альдостеронның секрециясын ынталандандырады. Минералокортикоидтары жетіспейтін пациенттерде альдостеронның қалыпты бөлінуі жүрмейді.
 
СББЖ өлшемшарттары:
·               қан плазмасында АКТГ, кортизол дәрежесінің төмендеуі;
·               қанда рениннің дәрежесінің жоғарлауы.
 
II кезең, егерде бірінші сатыда зертханалық диагностикалау әдістері арқылы СББЖ бары расталмаса, сонымен қатар бірінші сатыда минералокортикоидтардың жетіспеушілігі бар ма деген сұраққа нақты жауап табылмаса берілген сатыны жүргізу қажет. Біріншілік созлымалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігін диагностикалаудың «алтын стандартына» АКТГ-мен ынталандырушы тесті жүргізу жатады.
 
Халықаралық стандартқа қысқа әрекетті АКТГ бар сынама жатады.
Қысқа әрекетті АКТГ бар сынаманы жүргізу алгоритмі келесідей: кортизол мөлшерін анықтау үшін қан алынады, кейін тамыр ішінде 250 мг тетракозактид (АКТГ синтетикалық түрі) 5 мл физиологиялық ерітіндімен енгізіледі (инфузияның ұзақтылығы 2 мин құрайды). Сосын  30 және 60 мин кейін кортизол мөлшерін анықтау үшін тағы да қан алынады. Ыналандырудан кейін кортизолдың қалыпты мөлшері 500 нмоль/л аспауы қажет. Біріншілік бүйрек үсті безінің жетіспеушілігінде ынталандыруға реакция болмайды немесе төмендеген болады және кортизол мөлшері 500 нмоль/л аспайды.
Қысқа әрекетті АКТГ препараттарының жоқтығында ұқсас сынамалар пролонгирленген әрекеттегі АКТГ препараттарымен (Синактен-депо) жүргізіледі. Бұлшық еткен 1 мл препаратты (1 мг) енгізгеннен кейін кортизол мөлшерін анықтауға алынған қан 10-12 және 24 сағаттан кейін алынады. Нәтижелері қысқа әрекетті АКТГ сынамасы кезінде сияқты бағаланады. 500 нмоль/л жоғары АКТГ енгізуден кейінгі кортизолдың бөліну нәтижесі біріншілік ББЖ толығымен жоқтығын растап, бірақ екіншілік ББЖ бар болу мүмкіндігін шектемейді.
Орталық гипокортицизді диагностикалау үшін инсулині бар тест, метирапоныбар тес және КРГ бар ынталандырушы сынама қолданылады.
 
АКТГ енгізгеннен кейін кортизолдың дәлелділік мөлшерінің болмауы (500 нмоль/л жоғары) орталық гипокортицизмнің туа біткен түрлерінде бақылануы мүмкін, бұл жағдайда АКТГ базальды мөлшері қалыпты немесе төмендеген болады.
 
Калий, натрий, ренин, альдостернның қалыпты көрсеткіштері минералокортикоидты жетіспеушілігінің жоқтығын көрсетпейді. Минералокортикоидтардың жетіспеушілігін  анықтау үшін фуросимедтпен сынама жасау қажет. Берілген сынама фуросемидттің арқасында пайда болған гиповолемия нормасы альдостеронның секрециясын ынталандандырады. Минералокортикоидтары жетіспейтін пациенттерде альдостеронның қалыпты бөлінуі жүрмейді.
 
III кезең – Нозологиялық нысанның диагностикасы
Берілген саты гипокортицизмнің даму себептерін,  емдеу тактикасын анықтауға мүмкіндік береді. Гипокортицизмнің туа біткен түрлері кезінде генетикалық ақаулықты анықтау пациенттердің жанұясында ауру балалардың туылу қаіптілігін анықтауға, туу алды диагностикасын жүргізуге, ал кейбір жағдайларда жатырдағы баланы туу алды емдеуге мүмкіндік береді.
·               Өкпе туберкулезі кезіндегі ҚБ қақырықтың сынамасы  – оң нәтиже.
 
Аспаптық зерттеулер:
·               ЭКГ белгілері (гиперкалиемия нәтижесінде): төмен вольтаж, Т жоғары ұшы шыққан тісі, өткізгіштілігінің төмендеуі, , замедление проводимости, ST арақашықтығы және  QRS кешенінің ұзаруы;
·               Кеуде қуысы ағзаларының рентгенографиясы: БСББЖ кезінде – өкпе туберкулзінің белгілері болуы мүмкін;
·               Бүйрек үсті безінің КТ: бүйрек үсті безінің өлшемдерінің кішіреюі;
·               Контрасты күшейтілуі бар бас миының МРТ: екіншілік және үшіншілік СББЖ кезінде – бас миының органикалық зақымдалуы болуы мүмкін (гипофиздің гипоплазиясы, бос түрік ертоқымы синдромы).
 
Мамандардың консультациясы үшін көрсетілімдер:
·               фтизиатрдың консультациясы –туберкулезді диагностикалау және емдеу үшін;
·               нейрохирургтің консультациясы – гипоталамді-гипофизарлы облыстың жарақаттануын диагностикалау  үшін және кейінгі емдеу тактикасын анықтау үшін;
·               невропатологтың консультациясы –  бас мияның зақымдалуын диагностикалау және кейінгі емдеу тактикасын анықтау үшін.
 
Диагностикалық алгоритм: (сызба)


Клиникалық белгілер:
- гипотензия;
- әлсіздік, шаршағыштық,
- ене салмағының азаюы, бұлшық ет атрофиясы
- АІТ бұзылуы
Қанда АКТГ, кортизол мөлшерін және тәуліктік дәретпен 17-ОКС экскрециясын анықтау   Қанда Nа және К  мөлшерін анықтау
    Гипенатриемия және гиперкалиемия СББЖ барын растайды
Кортизол және 17-ОКС мөлшерінің төмендеуі және АКТГ мөлшерінің жоғарлауы   Кортизол, АКТГ, 17-ОКС мөлшерінің төмендеуі
Біріншілік СББЖ Қалыпты параметрлер Екіншілік СББЖ
  Функционалдық тестер  
Инсулинді гипокликемиямен сынамалар   Кортикотропинмен (синектеноммен) сынама
Көрсеткіштерінің жоғарлауы байқалмайды Кортизол мөлшерінің 2-3 есе  жоғарлауы Кортизол мөлшері өзгермеген немесе шамалы ғана жоғарлаған
СББЖ Дені сау Біріншілік  СББЖ
Екіншілік СББЖ Сынамадан кейін кортизол мөлшерінің жоғарлауы байқалмаған және қалыпты реакция  

Дифференциалды диагноз


Диффренциалды диагноз және қосымша зерттеулердің негіздемесі 


Біріншілік және екіншілік СББЖ дифференциалды диагностикасы
 

Көрсеткіштер СББЖ
Біріншілік Екіншілік
Гипотония бар бар
Дене салмағының төмендеуі бар бар
Гипогликемия бар бар
Тері және шырышты қабығының гиперпигментациясы бар жоқ
Қанда кортикотропиннің мөлшері жоғары төмен
Іліспелі гипотиреоз сирек жиі
Ілеспелі гипогонадизм сирек жиі
Өсуінде тоқтауы жоқ сирек
Қанда кортизолдың мөлшері төмен төмен
Дәретте кортизолдың экскрециясы төмен төмен
Қанда ТТГ мөлшері төмен қалыпты (Шмид синдромы) төмен
Т3 және Т4 мөлшері қалыпты төмен
СТГ жетіспеушілігі жоқ жиі
Қанда ЛГ және ФСГ мөлшері қалыпты төмен
КРГ сынамасы оң теріс
Кортикотропинмен сынама теріс оң

Лечение (амбулатория)


АМБУЛАТОРИЯЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ [1]
СББЖ кезінде өмір бойлық глюко- және/немесе минералокортикоидты прпараттармен алмастырғыш терапия қажет. Алмастырғыш терапия кезінде қолданылатын препараттардың мөлшері жекелеп таңдап алынады және баланың жасына, интекуррентті аурулардың қосылуына, күйзелістерге және т.б. байланысты үнемі өзгеріп тұрады.
 
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
Режим: III (кенет күйзеліс жағдайларды шектету, тонып қалудан сақтау).
Диета: 15 (тамақтануы ас тұзымен және аскорбин қышқылымен байытылуы қажет.).
 
Дәрі-дәрмектік емдеу
Негізгі дәрі-дәрмектердің тізімі (100%қолдану мүмкіндігі бар): 

Дәрілік топ ДЗ халықаралық патенттелмеген атауы Қолдану әдісі Дәлелділік деңгейі
Глюкокортикостероидтар гидрокортизон 8-10 мг/м2/тәу 3-реттік қабылдау А
преднизолон (жабылуға жақын өсу белдемдері бар балаларда) Ішке  2 – 4 мг/м2/тәу 2 реттік қабылдау  (1/3 мөлшерін 6 сағ және 2/3 – 23 сағат ішінде)  В
дексаметазон (жабылуға жақын өсу белдемдері бар балаларда) ішке 0,25 – 0,35 мг/м2 тәулігіне 1 рет кешкісін А
Минералокортикоидтар флудрокортизон 0,05 – 0,15 мг/тәу 2 рет қабылдау (6, 17 сағатта)
•      1 жасқа толған балаларда мөлшері 0,3 мг/с 3 реттік қабылдауға дейін жетуі мүмкін (6 сағ – 1/2 тәу мөлшерін, 14 және 22 сағ – ¼ тәуліктік мөлшерімен)
 
Ас тұзын қоса қабылдаумен (тәулігіне 2 граммға дейін)
 
 

Хирургиялық араласу: жоқ.

Әрі қарай емдеу:
·               Науқасты өзін бақылауға үйрету: дәрілік препараттардың дәлелденген мөлшерлерін үнемі қабылдау, сонымен қатар күйзеліс және интеркуррентік аурулар кезінде оның мөлшерлемесін реттеу;
·               Алмастырғыш терапиясының дәлелдігін бақылау – 6 айда 1 рет;
·               Калий, натрий мөлшерін бақылау;
·               ПРБ бақылау;
·               6 айда бір рет эндокринологта тексеру, дененің және салмақтың өсуін, АҚ бақылау, шағымдарды қабылдау, асқынған күйінің себептерін анықтау (алдыңғы тексеруден кейін өткен мезгілде осындай күйді кешкен болса);
·               ЕСББЖ кезінде пангипопитуитаризмнің жаңа компоненттерін анықтау үшін тексерілуден өту.
 
Емдеудің тиімділік индикаторлары:
·               Гипокортицизмнің клиникалық және зертханалық белгілерін жою.  Сонымен қатар, глюко- және минералокортикоидтардың мөлшерін асыру белгілерінің жоқтығы. 

Лечение (стационар)


СТАЦИОНАРЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ [1]
Бірінші реет СББЖ анықталған пациенттің күйі орташа ауырлықта болатын болса, олар жалпы соматикалық немесе эндокрионологиялық бөлімшелеріне жатқызылуы мүмкін.
Орташа ауырлық күйі бар пациенттерге СББЖ декомпенсациясы кезінде алмастырғыш терапиясының дәлелділік мөлшерін таңдау жалпы соматикалық немесе эндокринологиялық бөлімшелерде жүргізілуі мүмкін.
 
Асқынған бүйрек үсті безі ауруы бар пациенттер реанимация және белсеңді терапия бөлімшелеріне жатқызылуы тиіс. Асқынған күйін тоқтатқаннан кейін жалпы соматикалық немесе эндокринологиялық бөлімшелеріне ауыстырылуы мүмкін.
                                                                                 
Пациенттің бақылау картасы, пациентті бағдарлау: жоқ.
 
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
Бүйрек үсті безінің асқынған тоқтатқаннан дейін І режим, кейін жалпы режимге алмастыру.
Диета – № 15 үстел (тамақтануы ас тұзымен және аскорбин қышқылымен байытылуы қажет).
 
Дәрі-дәрмектік емдеу:
Үнемі алмастырғыш терапия үшін  препараттар және олардың мөлшерлемесі таңдап алынады: монотерапияда глюкокортикоидтар немесе минералокортикоидтармен бірге қабылдау.
 
Негізгі дәрілік заттардың тізбесі (100%қолдану мүмкіндігі бар): 

Дәрілік топ ДЗ халықаралық патенттелмеген атауы Қолдану әдісі Дәлелділік деңгейі
Глюкокортикостероидтар гидрокортизон 8-10 мг/м2/тәу 3-реттік қабылдау А
преднизолон (жабылуға жақын өсу белдемдері бар балаларда) Ішке  2 – 4 мг/м2/тәу 2 реттік қабылдау  (1/3 мөлшерін 6 сағ және 2/3 – 23 сағат ішінде)  В
дексаметазон (жабылуға жақын өсу белдемдері бар балаларда)
 
ішке 0,25 – 0,35 мг/м2 тәулігіне 1 рет кешкісін А
Минералокортикоидтар флудрокортизон 0,05 – 0,15 мг/тәу 2 рет қабылдау (6, 17 сағатта)
•      1 жасқа толған балаларда мөлшері 0,3 мг/с 3 реттік қабылдауға дейін жетуі мүмкін (6 сағ – 1/2 тәу мөлшерін, 14 және 22 сағ – ¼ тәуліктік мөлшерімен)
 
Ас тұзын қоса қабылдаумен (тәулігіне 2 граммға дейін)
 
 
Қосымша дәрілік заттардың тізбесі (100% қолдану мүмкіндігі төмен)
Көрсетілімдер бойынша:
·               туберкулезді,и сепсисті, гипофизитті, зең ауруларын және т.б. емдеу;
·               гипофиздің, гипоталамустың ісігі кезінде сәулелендіру терапиясы;
·               нейрохирургиялық – бас миының түзілімдерін алып тастау.
 
Хирургиялық араласу: бас миында көлемді түзілімдер анықталған кезінде; бүйрек үсті безі қыртысының туа біткен дисфункцияның вирилді және вирилді тұзды жоғалтатын түрлерінде қыздарда сыртқы жыныс ағзаларын оталық түзету.
 
Әрі қарай емдеу:
·               Науқасты өзін бақылауға үйрету: дәрілік препараттардың дәлелденген мөлшерлерін үнемі қабылдау, сонымен қатар күйзеліс кезінде оның мөлшерлемесін реттеу;
·               Алмастырғыш терапиясының дәлелдігін бақылау – 6 айда 1 рет;
·               Калий, натрий мөлшерін бақылау;
·               ПРБ бақылау;
·               6 айда бір рет эндокринологта тексеру, дененің және салмақтың өсуін, АҚ бақылау, шағымдарды қабылдау, асқынған күйінің себептерін анықтау (алдыңғы тексеруден кейін өткен мезгілде осындай күйді кешкен болса);
·               ЕСББЖ кезінде пангипопитуитаризмнің жаңа компоненттерін анықтау үшін тексерілуден өту.
 
Емдеудің тиімділік индикаторлары:
·               Гипокортицизмнің клиникалық және зертханалық белгілерін жою.

Госпитализация


ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУ ТИПІН КӨРСЕТУМЕН ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУҒА АРНАЛҒАН КӨРСЕТІЛІМДЕР

Жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер:
·               Бірінші реет анықталған СББЖ;
·               СББЖ декомпенсациясы кезінде алмастырғыш терапиясының дәлелділік мөлшерлерін таңдау.
 
Шұғыл емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер:
·               Асқынған бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі.

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) Орлова Е.М. Федеральные клинические рекомендации по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью, 2013. 2) Нагаева Е.В. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гипопитуитаризма у детей и подростков, 2013. 3) Федеральные клинические рекомендации по ведению детей с эндокринными заболеваниями, под общей редакцией Дедова И.И., и Петерковой В.А., М, 2015. 4) Клинический протокол диагностики и лечения хронической надпочечниковой недостаточности, 2014 5) Детская эндокринология. Атлас (под ред.И.И. Дедова, В.А. Петерковой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016 -240 стр.). 6) Базарбекова Р.Б. Руководство по эндокринологии детского и подросткового возраста – Алматы, 2014 -252 стр. 7) Stefan R. Bornstein, Bruno Allolio, Wiebke Arlt et all Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline // J Clin Endocrinol Metab (2016) 101 (2): 364-389.

Ақпарат


ХАТТАМАНЫ ҰЙЫМДАСТЫРУ АСПЕКТІЛЕРІ

Біліктілік деректерін көрсете отырып, хаттама әзірлеушілерінің тізімі:
1)                Базарбекова Римма Базарбекқызы – медицина ғылымдарының докторы, профессор, «Қазақ медициналық үздіксіз білім беру университеті» АҚ эндокринология кафедрасының меңгерушісі, «Қазақстанның дәрігер-эндокринологтар ассоциациясы» РҚБ төрайымы;
2)                Досанова Айнұр Қасымбекқызы – медицина ғылымдарының кандидаты, «Қазақ медициналық үздіксіз білім беру университеті» АҚ эндокринология кафедрасының доценті, «Қазақстанның дәрігер-эндокринологтар ассоциациясы» РҚБ хатшысы;
3)                Смағұлова Ғазиза Ажмағықызы – медицина ғылымдарының кандидаты, доцент, «М. Оспанов атындағы Батыс Қазақстан Мемлекеттік медицина университеті» ШЖҚ РМК ішкі аурулар пропедевтикасы және клиникалық фармакология кафедрасының меңгерушісі.
 
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.
 
Рецензенттер:
Нұрбекова Ақмарал Асылқызы – медицина ғылымдарының докторы, «С.Д. Асфендияров атындағы Қазақ медицина университеті» ШЖҚ РМК №2 терапия кафедрасының профессоры.
 
Хаттаманы қайта қарау шарттарын көрсету: жарияланғаннан кейін және қолданысқа енгізілген күнінен бастап 5 жыл өткен соң немесе дәлелділік деңгейі бар жаңа әдістер болған кезде хаттама қайта қаралады.
 

Мобильное приложение "Doctor.kz"

Ищете врача или клинику? "Doctor.kz" поможет!

Бесплатное мобильное приложение "Doctor.kz" поможет вам найти: где принимает нужный врач, где пройти обследование, где сдать анализы, где купить лекарства. Самая полная база клиник, специалистов и аптек по всем городам Казахстана.


Запишитесь на прием через приложение! Быстро и удобно в любое время дня.


Скачать: Google Play Market | AppStore

Қазықтаулы файлдар

Паллиативная помощь в Казахстане

Анкетирование РЦРЗ МЗ РК

Приглашаем специалистов, оказывающих паллиативную помощь, принять участие в опросе с 10 октября по 10 ноября 2018 года

Заполнить анкету

Анкетирование "Паллиативная помощь в РК"

РЦРЗ МЗ РК приглашает специалистов, оказывающих паллиативную помощь, принять участие в опросе с 10 октября по 10 ноября 2018 года

Цель опроса: определение условий работы и возможностей для развития врачей паллиативной помощи в Казахстане. Выскажите свое мнение, замечания и предложения!

Заполнить анкету

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх