Войти

Балалардағы өкпенің интерстициалды ауруы

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар - 2014

Интерстициальная легочная болезнь, неуточненная (J84.9)

Анықтамасы

Анықтамасы

Қазақстан Республикасы
Денсаулық сақтау министрлігі
Денсаулық сақтауды дамыту
мәселелері жөніндегі
сараптау комиссиясында
2014 жылғы «4» шілдедегі
 № 10 хаттамасымен
 бекітілген
 
Өкпенің интерстициалды ауруы (ӨИА) – өкпенің интерстициалды ұлпаның, өкпенің респираторлы бөліктерін, ең алдымен альвеолалар мен бронхиолдардың таралған және әдеттегі созылмалы зақымдану басымдылығын сипаттайтын аурудың  гетерогенді тобы [1.9].
Хаттама атауы: Балалардағы өкпенің интерстициалды ауруы
 
Хаттама коды:
 
Код(тар) ХАЖ-10:
J84.1. Фиброз туралы ескертпемен басқа да өкпе интерстициалды аурулары;
J84.9. Анықталмаған өкпенің интерстициалды ауруы;
 
Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар
ӨИА – өкпенің интерстициалды ауруы
ИФА – идиопатикалық фиброздалған альвеолит
ҮДК1 – үдемелі дем шығарудың 1 секундтағы көлемі
ЖҚТ – жалпы қан талдауы
ЭШЖ – эритроциеттердің шөгу жылдамдығы
ЖКС – жүйелі кортикостероидтар
КТ – компьютерлік томография
ҮӨӨС – үдемелі өкпенің өмірлік сыйымдылығы
ЭКГ – электрокардиограмма
 
Хаттаманы дайындау күні: 2014 жыл.
 
Пациенттер санаты: балалар
 
Хаттаманы пайдаланушылар: педиатрлар, жалпы тәжірибе дәрігерлері, балалар пульмонологы.
 

Жіктемесі


Клиникалық жіктелуі [1, 2,3]:

Өкпенің интерстициалды ауруы былайша бөлінеді:

Ағын бойынша:
• өткір;
• созылмалы.
 
Этиология бойынша:
• бекітілген;
• бекітілмеген.

Нозологиялық топтар бойынша:
• альвеолярлы протеиноз;
• десквамативті интерстициалды пневмония;
• идиопатиялық фиброзды альвеолит;
• идиопатиялық өкпе гемосидероз;
• бейспецификалық интерстициалды пневмония;
• жіті интерстициалды пневмония (Хамман – Рич синдром);
 

Диагностика


Диагностикалық іс-шаралардың негізгі және қосымша тізімі:

Емханалық деңгейде өткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексерулер:
• жалпы соматикалық мәртебені бағалай отырып, физикалды тексеріс;
• ЖҚТ;
• спирография.
 
Амбулаториялық деңгейде өткізілетін қосымша диагностикалық тексерулер:
• электрокардиографиялық зерттеу (12 бөлім);
• кеуде қуысы ағзаларының шолу рентгенографиясы (1 кескінде);
 
Жоспарлы госпитализацияға жіберу үшін қажетті  минимальды тексерулер тізімі:
• ЖҚТ
 
Стационарлық деңгейде өткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексерулер:
• ЖҚТ;
• электрокардиографиялық зерттеу  (12 жалғамда);
• кеуде қуысы ағзаларының шолу рентгенографиясы (1 проекцияда);
• сыртқы демалу функцияларын зерттеу (спирография);
• диагностикалық видеобронхоскопия;
• эндоскопиялық шертпелі биопсия.
 
Стационарлы деңгейде өткізілетін қосымша диагностикалық тексерулер:
• кеуде қуысы ағзаларының компьютерлік томографиясы контрастілеумен;
• іш қуысының УДЗ (сұйықтықтың бар болуына);
• Эхокардиография.
 
Жедел шұғыл көмек деңгейінде өткізілетін диагностикалық шаралар:
• ЭКГ
 
Диагностикалық критерийлер***:

Шағымдар: баяу ілгерілейтін иснпираторлы демікпеге.

Анамнез:
• отбасында өкпе ақаулығының бар болуы;
• кәсіптік зияндылық (ата-аналар құс фабрикасында, фосфорлы, цементті зауытта жұмыс істейді);
• аурудың дәрілік құралдарды қабылдаумен байланысы (амиодарон, нитрофуран, цитостатиктер және т.б.);
• өмірінің алғашқы 3 жылында «тез» түзетуге келмейтін, қайталамалы бітелу синдромның бар болуы.
 
Физикалды зерттеу:
ӨИА диагностикасы үшін басты критериі өкпедегі шамалы ғана физикалық өзгеріске қатынасында айқындалған демікпенің сәйкес келмеуі болып табылады:
• ақырындап басталуы;
• жөтелуге қарсы дәрілермен бақыланбайтын, өнімсіз емес жөтел;
• 6 айдан астам демікпе – басты мүгетектеуші симптом.
 
Өкпенің зақымдануы үшін сипаттары:
• баяу ілгерілейтін демікпе;
• ылғи да кішкене-орта көбікше тәріздес ылғалды сырылдың пайда болуы;
• кеуде қуысының эмфизематозды үрленуі.
 
Созылмалы гипоксияның беліглері ерте дамиды:
• цианоз;
• тахикардия;
• саусақ тырнақтарының жуандауы;
• физикалық жүктемеде цианоз;
• белсенді қозғалысты шектеу;
• жүрек жақтан екіншілікті өзгерістері;
• жадының төмендеуі.
 
Зертханалық зерттеулер:
ЖҚТ: ЭШЖ оңаша көтерілуі. Инфекция қосылғанда қанда қабыну өзгерістері (лейкоцитоз, нейтрофилез, ЭШЖ жиілеуі).

Аспаптық зерттеу:
Спирография: ҮДК1, ҮӨӨС қалыпты көлемнен 10-30% тұрақты түсуі.
Рентгенограмма: өкпе суретінің торлы-ілмекті өзгеруі, өкпе тіні мөлдірлігінің төмендеуі — «бұлыңғыр әйнек» симптомы, өкпе суреті «майланған» және қоюланған, майда ошақты көлеңкелердің пайда болуы. Интерстициалды фиброздың кенеттен айқындалуы ауыр тығыздалу, ұяшықты тесіктер және «балауызды өкпе» суретін қалыптастыру түрінде бейнеленеді [1,9].
 
Өкпе биопсиясы өкпе тінінің фиброзы [1, 7].
Арнайы мамандар кеңесі үшін түсініктеме:
• Анетезиолог: бронхоскопияда анестезиологиялық жәрдем өткізу үшін

Емдеу тактикасы


Емдеу мақсаты:
• Күйдің қалыптылығы;
• Өмір сүру сапасының жақсаруы.

Емдеу тактикасы***

Дәрі дәрмексіз  емдеу:
 
Дәрі дәрмекпен  емдеу:
Преднизолон дәрілер 5мг, ампуллар 25мгнан  4-8 апта 6 айға дейін.

Бронхолитикалық
• Сальбутамол аэрозоль 12мл 5 күн;
 
Оттекпен оксигенотерапия;

Муколитикалық
Ацетилцистеин;
• Амброксол, ингаляция үшін ерітінді 15мг/5мл 100мл күніне 2-3 рет 10 -14 күн;
• Амброксол, дәрілер 30мг күніне 2-3 рет 10 -14 күн;
• Ацетилцистеин ингаляция үшін ерітінді 20% , ампула 5мл күніне  2 рет 10 күн
 
Цитостатиктер
Циклофосфамид ұнтақ 0.5г.инъекция үшін
Америкалық Торакальды және Еуропалық Респираторлы қоғамының 2000 ұсынысы
Преднизолон дененің төмен массасында 0.5мг/кг 4 жұма ішінде, қалыпта массада  0.25мг/кг – 8 жұма, нәтиженің болмауында + азотиоприн тәулігіне 2-3 мг/кг дененің төмен массасында (максималды мөлшер 150мг/тәулік), бастапқы мөлшер 25- 50 мг/тәулік құрайды, мөлшерді 25 мг-ға әр 1-2 апта сайын максималды мөлшерге жеткенге дейін қосады.

Циклофосфамидтың нәтижесі болмағанда:
Тәулігіне  2 мг/кг дейін дененің төмен массасында (ең жоғары мөлшер 150 мг/тәулік), бастапқы мөлшер 25-50 мг/тәулік құрайды, мөлшерді 25 мг-ға әр 1-2 апта сайын максималды мөлшерге жеткенге дейін қосады. Жоғарыда көрсетілген кесте минималды 6 айға ғана белгілейді.
 
Амбулаториялық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмекпен  емдеу:
• Преднизолон дәрі 5мг
• Сальбутамол аэрозоль 12мл 5 күн;
• Ацетилцистеин ингаляция үшін ерітінді 20% , ампула 5мл күніне  2 рет 10күн;
- Негізгі дәрі–дәрмек құралдарының тізімі  (100% қолдану мүмкіндігіне ие);
• Преднизолон, дәрі 5мг
• Оттек 1-2л\мин;
• Ацетилцистеин ингаляция үшін ерітінді.
 
Қосымша дәрі-дәрмек құралдарының тізімі  (100% қолдану мүмкін емес):
• Сальбутамол аэрозоль 12 мл 5 күн;
• Теофиллин 50 мг капсула.
 
Стационарлық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмекпен  емдеу:
• преднизолон дәрі 5 мг;
• оттек 1-2 л\мин;
• ацетилцистеин;
• сальбутамол аэрозоль;
• теофиллин капсула.
 
Негізгі дәрі –дәрмек құралдарының тізімі  (100% қолдану мүмкіндігіне ие);
• преднизолон дәрі 5 мг;
• оттек 1-2 л\мин;
• Ацетилцистеин
• сальбутамол аэрозоль;
• теофиллин капсула;
Қосымша дәрі-дәрмек құралдарының тізімі  (100% қолдану мүмкін емес):
• циклофосфамид
 
Жедел шұғыл көмек деңгейінде дәрі-дәрмекпен  емдеу:
• сальбутамол;
• кислород;
• фуросемид.
 
Емдеудің басқа түрлері: жоқ
емханалық деңгейде көрсетілетін басқа да емдеу түрлері:  жоқ
 
стационарлық деңгейде көрсетілетін басқа да емдеу түрлері 
жедел шұғыл көмек деңгейінде көрсетілетін басқа да емдеу түрлері: жоқ

Хирургиялық араласу: жоқ

Амбулаториялық жағдайда көрсетілетін хирургиялық араласу: жоқ
 
Стационарлық жағдайда көрсетілетін хирургиялық араласу: жоқ

Әрі қарай бақылау:
• ӨИА бар балалар диспансерлік бақылауды болады (тексерістер тоқсан сайын жасалады).
• ЖҚТ, кеуде қуысының рентгенографиясы, спирография
 
Хаттамада сипатталған емдеу тиімділігі мен  диагностика және емдеу әдістерінің қауіпсіздік индикаторлары:
• О2 сатурациясын қалпына келтіру;
• кеуде қуысының астыңғы бөлігінің тартылуының жоғалуы;
• тыныс алу жиілігін қалпына келтіру;
• емдеу бейнесінде немесе жас нормасына жеткенде ҮДК1, ҮӨӨС 10% жоғарылауы;
• асқынудың болмауы.

Лечение в Турции

Лучшие клиники и врачи Турции!

Сеть клиник "ACIBADEM" ("Аджибадем") в Турции. Полное сопровождение пациентов: трансфер, проживание, услуги переводчика.

Представительство в РК: +7 778 638 22 00

Как удобнее связаться с вами?

Лечение в Турции

ACIBADEM: Лучшие клиники и врачи Турции!

Сеть клиник "ACIBADEM" ("Аджибадем") - это 21 клиника в 4 странах мира. Самое современное оборудование и новейшие методики лечения. Мы оказываем полное сопровождение пациентов из Казахстана: трансфер, проживание, перевод документов, услуги переводчика.

Представительство в РК: Алматы, Кабанбай Батыра 96, +7 778 638 22 00

Как удобнее связаться с вами?

Госпитализация


Госпитальдау үшін көрсетімдер ***

Жедел госпитальдау үшін көрсетімдер:
• тыныс алудың ауыр жетіспеушілігі
 
Жоспарлы госпитализация үшін көрсетімдер:
• бектіліген өкпе интерстициалды ауруымен ауыратын науқастар;
• өткізілген терапияға рефракторлы, инспираторлы демікпесі ілгерілеген науқастар.
 

Профилактика

 Профилактикалық іс-шаралар:
Науқастармен және вирус тасымалдаушылармен байланысты шектеу, әсіресе респираторлы аурудың жоғарылау маусымында.
 

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. Пайдаланылған әдібиеттер тізімі: 1. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline: Classification, Evaluation, and Management of Childhood Interstitial Lung Disease in Infancy. Geoffrey Kurland, Robin R. Deterding, James S. Hagood, Lisa R. Young, Alan S. Brody, Robert G. Castile, Sharon Dell, Leland L. Fan, Aaron Hamvas, Bettina C. Hilman, Claire Langston, Lawrence M. Nogee, and Gregory J. Redding; American journal of respiratory and critical care medicine vol 188 . 2013.P.376-94. 2. Е.И.Шмелев Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких // Consiliummedicum. - 2003. - Том 5. Ч № 4. - С.176-181. 3. Interstitial lung diseases. Ed. by D.Oliveri, R.M.du Bois. ЧEur.Resp.Monograph. 2000. - Vol.5. - Mon.14. Ч 288 p. 4. Demedts et al. N Engl J Med 2005; 353: 2229-42 5. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International Consensus Statement // Am.J.Respir.Crit.Care Med. - 2000. - Vol. 161. - P. 646-664. 6. Илькович М.М. Новикова Л.Н. Идиопатический фиброзирующийальвеолит (ИФА) // Интерстициальные заболевания легких / Под ред. Ильковича М.М., Кокосова А.Н. СПб.:Нордмедиздат, 2005. - С.127-182. 7. Новикова Л.Н., Илькович М.М. Критерии благоприятного прогноза идиопатического фиброзирующегоальвеолита // Ученые записки СПб Государственного медицинского университета им.акад.И.П.Павлова. 2001. - Т.8,№1.- С.82-84. 8. Новикова Л.Н., Суховская O.A., Илькович Ю.М., Каменева М.Ю. Влияние фактора курения на развитие и течение идиопатического фиброзирующегоальвеолита // Сборник тезисов 13 национального конгресса по Болезням органов дыхания. М., 2003. - С. 128. 9. Шмелев Е.И. Идиопатический фиброзирующийальвеолит //Атмосфера.2004.-№1-С.З-8.

Ақпарат

Біліктілік мәліметтері көрсетілген хаттаманы әзірлеушілер тізімі:
1. Иманқұлова Күлзия Жәлешқызы - ҚР ДСӘДМ штаттан тыс бас балалар пульмонологы, м.ғ.к.,  ҚР ДСӘДМ «Ұлттық педиатрия және балалар хирургиясы орталығы» РМҚК «Пульмонология» бөлімінің меңгерушісі, жоғары біліктілік санаты бар  дәрігер.
2. Наурызалиева Шамшагүл Түлепқызы – м.ғ.к., ҚР ДСӘДМ «Ұлттық педиатрия және балалар хирургиясы орталығы» РМҚК  «Пульмонология» бөлімінің аға ғылыми қызметкері, жоғары біліктілік санаты бар  дәрігер.
3. Бақыбаев  Дидар  Ержомартұлы  - «Ұлттық нейрохирургия орталығы» АҚ клиникалық фармаколог-дәрігер3.
 
Мүдделер  қақтығысының  жоқтығын көрсету: жоқ
 
Пікір иесі: Сәдібекова Лейла Даниғалиқызы - м.ғ.к.,  «Ұлттық ана мен бала ғылыми орталығы» АҚ «Педиатрия» бөлімінің басшысы.

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх