Войти

Балалардағы соматотропты жеткіліксіздік

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар - 2017

Гипопитуитаризм (E23.0), Низкорослость [карликовость], не классифицированная в других рубриках (E34.3)
Педиатрия, Эндокринология детская

Анықтамасы

Анықтамасы


Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің
Медициналық қызметтер сапасы жөніндегі біріккен комиссиясының
2017 жылғы «18» тамыздағы
№ 26 хаттамасымен мақұлданған

Соматотропты жеткіліксіздік – соматотроптық жеткіліксіздіктің ең көрінетін клиникалық көрінісі ергежейлілік болып табылады. Ергежейлілік – бұл жастың, жыныстың және жыныстық жетілу сатысының эталондық популяциясымен салыстырғанда [-2] SDS өсуінің төмендеуі [1-3]. Өсудің стандартты ауытқуы (SDS) - бұл сәйкесінше жынысы мен жасы бойынша халықтың орташа өсуі мен өлшенген өсу арасындағы айырмашылық.

КІРІСПЕ БӨЛІМ

АХЖ-10 коды (тары):

АХЖ-10
Коды Атауы
Е 34.3 Басқа тарауларда жіктелмеген төмен өсу (карликизм)
Е 23.0 Гипопитуитаризм
 
Хаттаманы әзірлеу/қайта қарау күні: 2017 жыл.
 
Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар:

АКТГ адренокортикотропты гормон
в/ч бассүйектік
ЖІӨТ жатырішілік өсуінің тоқтатуы
ЛГ лютинг гормоны
свТ4 бос T4
ФЫГ фолликулды ынталандыратын гормон
ИЕ идиопатикалық ергежейлілік
ИӨФ  инсулин тәрізді өсу факторы
МРТ магниттік-резонансты томография
СТГ соматропты гормоны
ӨГ өсу гормоны
рГР рекомбинантты өсу гормоны
ТТГ тиреотропты гормон
ИРИ иммунореактивті инсулин
HbA1c глицелді гемоглобин
SD стандартты ауытқу
SDS стандартты ауытқу коэффициенті
SHOX қысқа биіктігі homeo-box гені
ALS қышқылға тәуелді зат
 
Хаттаманы пайдаланушылар: эндокринологтар, педиатрлар, ЖПД.
 
Пациенттердің санаты: балалар.
 
Дәлелділік деңгейінің шкаласы:

А Жоғары сапалы мета-талдау, РБЗ жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен ықтималдығы (++) бар ірі РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін.
В Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулеріне жоғары сапалы (++) жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен тәуекелі бар жоғары сапалы (++) когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулері немесе жүйелік қатенің жоғары емес (+) тәуекелі бар РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін.
С Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеуі немесе жүйелік қатенің жоғары емес тәуекелі бар рандомизациясыз бақыланатын зерттеу (+), олардың нәтижелері тиісті популяцияға немесе нәтижелері тиісті популяцияға тікелей қолданылмайтын жүйелік қатенің өте төмен немесе жоғары емес  тәуекелі бар РБЗ-ға (++ немесе +) қолданылуы мүмкін. 
D Жағдайлар сериясының сипаттамасы немесе бақыланбайтын зерттеу немесе сарапшылардың пікірі.
GPP Үздік клиникалық практика
 
 

Жіктемесі


Ергежейліліктің жіктемесі

[4]:
• A. өсудің алғашқы бұзылушылығы;
• B. өсудің қайталама бұзылушылығы;
• C. Идиопатикалық төмен бой.
 
A. Бой өсуінің алғашқы бұзылушылықтары:
Бой өсуінің алғашқы бұзылушылықтары генетикалық ақаулар немесе сүйек ақаулар және / немесе қолдау ұлпалардың жетекші қабілеті нашарлығына алып келетін перинаталдық кезеңнің физиологиясының бүзылушылықтары себебінен туындаған.
А1 Анықталған клиникалық синдромдар
• Шерешевский-Тернер синдромы;
• Корнелиа де Ланге синдромы;
• Ди Георги синдромы;
• Даун синдромы;
• Нунан синдромы;
• Прадер-Вилли синдромы;
• Реклингхаузен ауруы (1 типті нейрофиброматоз);
• Сильвер-Расселл синдромы.
 
А2  Өсусіз гестациялық жас үшін баланың кішкентай болуы (ЖІДТ):
•ИӨФ   жетіспеушілігі, ИФР төзімділігі;
• белгілі себептер нәтижесінде, мысалы  перинаталдық инфекциясы, анасының есірткі, ішімдік пайдалану, шылым шегу;
• идиопатикалық.

А3 Қаңқалық  дисплазиялар:
• акхондроплазия;
• гипохондроплазия;
• SHOX синдромы (Лери-Веилле және SHOX генінің басқа ақаулар);
• I-VI жетілмеген остеогенезі;
• мукополисахаридоз (IH теріңіз, II-VII АЖ);
• муколипиоз (ІІ және ІІІ типтер).
 
А4 Минералдану ақаулығы бар дисплазия.
 
B. өсудің қайталама бұзылуы
Өсімнің қайталама бұзылуы - бұл сүйек және / немесе сүйек тіндерінің дұрыс емес ақаулары себеп болып табылмайтын бұзылушылықтар. Мысалы, созылмалы соматикалық аурулар, 1 немесе одан да көп өсу ынталандыратын гормондардың болмауы өсуде екінші рет артта қалуы мүмкін. Мұндай балалар көбінесе сүйек тінінің жетілуінде артта қалады.
Өсудің қайталама бұзылыстарының сипаттамасы: Алғашқыда өсу қарқыны түпкілікті мақсатты өсудің SDS-ге сәйкес келеді, одан кейін өсудің баяулауы байқалады.
 
B1 Қоректік заттардың жеткіліксіз тұтыну (жеткіліксіз тамақтану).   

B2 Ағзалардың жүйелеріндегі бұзушылықтар:
• кардиологиялық аурулар;
• өкпе аурулары, мысалы, мистикалық фиброз;
• бауыр қызметінің бұзылуы;
• ішек ауруы, мысалы, Крон ауруы, мальабсорбция синдромы, қысқа тұйықталатын кішкентай синдромы;
• бүйрек ауруы, мысалы, Фанкония синдромы, бүйрек ацидозы;
• созылмалы анемия.

B3 Соматропты жеткіліксіздігі - өсу гормонының тапшылығы (ИӨФ-1 екіншілік тапшылығы).

ӨГ ТАПШЫЛЫҒЫНЫҢ ТУА БІТКЕН НЫСАНДАРЫ
I. ӨГ мұрагерлік тапшылығы
1. ӨГ жетіспеушілігінен оқшауланған:
• ӨГ генінің кемшілігі;
• ӨГ рецепторлық генінің ақаулығы.
2. Аденогипофиздің гормондарының көп бұзылуы (панхипопитуаризм):
• Pit-1 генінің ақаулығы;
• Prop-1 генінің ақаулығы;
• басқа нысандар (HESX1, POU1F1, Lhx3, LHX4).

ІІ ОЖЖ дамуының туа біткен кемістіктері
• бос түрік седловының синдромы;
• гипофиздік дисплазия;
• арахноидальды ісік;
• туа біткен гидроцефалия;
• сепсоптикалық дисплазия (Де Морсье синдромы).
 
III. Басқа тұқым қуалайтын аурулармен үйлесімі:
• панцитопения Фанкони, Ригер синдромы, пренаталды инфекциялар (қызамық).
 
IV. ӨГ-ға перифериялық сезімталсыздық:
• Ларрон синдромы (ӨГ рецептор генінің ақаулығы);
• ИРФ-1 генінің ақаулығы;
• пигменттердің ;
• биологиялық белсенді емес ГР.
 
ӨГ ТАПШЫЛЫҒЫНЫҢ ЖҰҚТЫРЫЛҒАН НЫСАНДАРЫ
I. Гипоталамус-гипофиз аймағының ісіктері:
• краниофаринггиома;
• герминома;
• Гипофиздік аденома;
• гамартома.
 
II. Гипоталамус-гипофиз аймағынан тыс ми ісіктері:
·               астроцитома;
·               эпендимома;
·               глиома;
·               медуллобластома;
·               назофарингеалды ісіктер.
 
III. Бассүйектен тыс ісіктер терапиясының нәтижесі:
·               лейкоз;
·               лимфома;
·               қатты ісіктер.
 
IV. Басқа себептері
·               бассүйек жарақаты;
·               нейроинфекция;
·               гидроцефалия;
·               гранулематоз;
·               гистиоцитоз;
·               қан тамырлық аномалия.

B4  Өсу гормоны осінің басқа да бұзылыстары - ИФР (бастапқы ИФР-1 тапшылығы және резистенттілік):
• биологиялық белсенді емес өсу гормоны;
• өсу гормонының рецепторларының ауытқулары (өсу гормонына сезімталдық - Ларон синдромы);
• ГР-ден сигнал берудің ауытқулары, мысалы, STAT5B;
• ALS ақаулары (қышқылға тәуелді зат);
• ИПФ-1 жетіспеушілігі;
• ИФР (IИФР1R ақауларының, рецепторлық ақаулардың) төзімділігі.

B5 Басқа эндокриндік бұзылушылықтар:
• Кушинг синдромы;
• гипотиреоз.
• Leprechaunism (Donohue синдромы);
• қант диабеті (нашар бақыланатын);
• Сүйектердің үдемелі пісіп-жетілуінен, мысалы,ППР, гипертиреоз, ВКДН, экзогендік эстрогендер немесе андрогендермен байланысты төменгі соңғы өсу.

B6 Зат алмасудың бұзылушылықтары:
• кальций мен фосфордың зат алмасулық бұзылушылықтары;
• көмірсулар алмасуының бұзылушылығы;
• липидтер алмасуын бұзылушылығы;
• ақуыз зат алмасуын бұзылушылығы.

B7 Психоәлеуметтік себептер:
• эмоционалдық айырылу;
• Anorexia nervosa;
• Депрессия.

B8 Ятрогендік себептері:
·     Жүйелік глюкокортикоидты терапия;
• Жергілікті глюкокортикоидті терапия (ингаляция, ішек және т.б.);
• басқа дәрілер;
• бала кезіндегі ісіктерді емдеу;
• бүкіл дененің сәулеленуі;
• Химиотерапия.

C. Идиопатикалық бойдың қысқалығы
«Идиопатиялық қысқа пішін» термині белгілі себептерге жатқызуға болмайтын төмен өсуді білдіреді.

Идиопатиялық нашарлау өлшемшарттары
туған кезде қалыпты ұзындық және салмақ;
• үйлеспеушіліктің болмауы;
• созылмалы жүйелі аурулардың болмауы (жүрек, бүйрек және т.б.);
• психоэмоционалды (стресстік) факторлардың болмауы;
• қоректік факторлардың болмауы;
• басқа эндокринопатиялардың болмауы.

Идиопатикалық бойдың қысқалығын былай бөлуге болады:
a) Отбасылық бойдың қысқалығы:
• пубертаттың кешігуімен;
• пубертаттың кешігуінсіз.
b) Отбасылық емес бойдың қысқалығы
пубертаттың кешігуімен (конституциялық өсім және жыныстық жетілу);
• пубертаттың кешігуінсіз.
 
NB! Соматотроптық жеткіліксіздігі бар балалар қысқа бойлы балалардың жалпы санының 8-9%-ын құрайды. Қазіргі уақытта гормондарды толықтыратын терапия аясында өсу гормонының жетіспеушілігі бар балалар рекомбинантты соматотропинмен жақсы өседі және ересек адамның ұзақ уақыт терапиямен физикалық дамуының қанағаттанарлық параметрлеріне қол жеткізе алады.

Диагностика


ДИАГНОСТИКАНЫҢ ӘДІСТЕРІ, ТӘСІЛДЕРІ ЖӘНЕ ЕМ-ШАРАЛАРЫ

Шағымдар:
ата-аналардың және / немесе баланың өсу қарқынына байланысты шағымдары.

Анамнез:
• басқа отбасы мүшелерінің - ата-ана, баланың туысқандарының өсуін түсіндіру;
• бала кезіндегі даму қарқыны;
• туылған кезде баланың ұзындығы мен массасы;
• баланың өсу қарқынынан алғашқы баяулау жасының жасы.
 
Физикалық қарап-зерттеу:
·                антропометрия (ауксология) үш көрсеткішті ескере отырып:
-               Жасына қарай SDS өсуі;
-               SDS-нің мақсатты өсуі үшін SDS өсімі;
-               SDS өсу қарқыны.
 
Нысаналы өсуді есептеу:
Ұлдар: (әкесінің биіктігі + анасының биіктігі + 13 см) / 2 ± 7 см;
Қыздар: (әкенің өсуі + ананың өсуі - 13 см) / 2 ± 7 см.

СТГ жетіспеушілігі төмендегілермен сипатталады:
• өсу қарқыны жылына 2 см-ден аспайды;
• баланың денесінің ұзақтығын орта есеппен 2 SDS-тен асып түседі;
• «қуыршақ беті»;
• гипогликемияға бейімділік;
• Орталық семіздік (іш мен бет аймағында май жасушалапыеың тұнуы).
 
Зертханалық зерттеулер [5-7].
• СТГ-жетіспеушілігімен қандағы ИРФ-1 деңгейінің төмендеуі;
• СТГ-жетіспеушілігінде инсулинмен және клонидинмен ынталандыру сынақтарын жүргізу СТГ-жеткіліксіз босатуды көрсетеді (СТГ шыңы 7-10 нг / мл-нен аз);
• Prop-1, Pit-1, LHX3, LHX4, HESX1 гендеріндегі кемшіліктер СТГ-тапшылығының генетикалық жағдайын көрсетеді;
• глиадин пептидтеріне (DGP-пептидтер) антиденелер, эндомиозға қарсы антиденелер (АЭА), целий ауруын болдырмау үшін тіндік трансглутаминазға қарсы антиденелер.
• басқа метаболикалық бұзылыстар болмаған жағдайда, гипогликемиямен туылған нәрестелерде әрдайым СТГ деңгейін өлшеу керек. Бір қан үлгісіндегі 20 мкг / л-нан аз СТГ деңгейі жаңа туған нәрестелерде СТГ жетіспеушілігінің болуын көрсетеді.
 
1-кесте. Соматотроптық жеткіліксіздікті диагностикалау үшін стимуляциялық тесттер.

Фармакологиялық
препарат
Дозасы, енгізу әдісі Қанның сынамасын алу нүктелері Шығару
шыңы

 
Жанама әсерлері
Инсулин 0.1 Ед/кг в/в -30, 0, 15, 30, 45, 60, 90, 120 30-60 мин. Гипогликемия
Клонидин 0.15 мг/м2внутрь (peros) -30, 0, 15, 30,  60, 90, 120, 150 90-120 мин. Артериялық гипотензия, ұйқышылдық
Аргинин 0,5 г/кг, не более 30 мг, в/в -30, 0, 15, 30,  45, 60, 90, 120 30-60 мин. Беттің қызаруы, жеңіл гипергликемия
Глюкагон 100  кг/м2, неболее
1 мг, в/м
0,  60, 90, 120, 150, 180 120-180 мин. Жүрек айну, құсу, кеш гипогликемия
Сомато-либерин 1 мкг/кг, в/в -30, 0, 15, 30,  45, 60, 90, 120 30-60 мин.

 
Аспаптық зерттеулер [5-7]:
• сол жақ білезік буынын басып отырып рентгенография кезінде сүйек жасының дамуының 2 жыл немесе одан да көп уақытқа артта қалуы қысқабойлықтың эндокриндік генезіне көрсетеді; 
• контрастты күшейтілген МРТ кезінде гипоталамус және гипофиздағы өзгерістер өсу гормонының тапшылығының органикалық сипатын көрсетеді;
• қыздарда бір жамбас УДЗ-не сәйкес аналық без және гипо- болмауы, жатырдың және құбырларының аплазиясы Шерешевский-Тернер синдромын растайды;
• ұлдарда УДЗ нәтижелері бойынша жұмалақтардың гипоплазиясы іслеспелі қайталанған гипоганадизмның болуын растайды.
 
Маман консультациялары үшін көрсетілімдер
·                генетиктың консультациясы –  Шерешевский-Тернер, Сильвер-Рассел, Нуннан, Прадер-Виль синдромынан күдіктенгенде;
·                нейрохирургтың консультациясы - егер органикалық мидың зақымдану белгілері анықталса;
·                невропатологтың консультациясы - органикалық мидың зақымдану белгілері анықталса.
 
СТГ-жеткіліксіздігінің диагностикалық алгоритмі [4]:
Өсу гормонының жетіспеушілігінің диагностикалық алгоритмі 


Аласабойлылықтың диагностикалық алгоритмі
СТГ жетіспеушілігінің популяциялық жиілігі 1:4000 бастап 1:10000 дейін өзгереді

Аласалық
Пропорционалды Диспропорционалды
Туылған кездегі бойы мен салмағы Жүйелік аурулардың диагностикасы Кариотип/генетикалық анализ Эндокринді аурулардың диагностикасы СТГ/ ИТӨФ өсін зерттеу Қаңқалық дисплазия
N     қаралуды жалғастыру N қаралуды жалғастыру N қаралуды жалғастыру N қаралуды жалғастыру қалыпты Ахондроплазия/
гипохонд-я
Патология Патология Патология Патология Идиопатиялық аласалық SHOX- жетіспеушілігі
ҚРӨЖТ
 
СБЖ Тернер синдромы Гипотериоз Патология Басқа қаңқалық дисплазиялар
АІЖ аурулары SHOX- жетіспеушілігі Гиперкортицизм СТГ-жетіспеушілігі
Басқа жүйелік этиология Прадер-Вилли синдромы Ішкі секреция бездерінің дерттері СТГ-ға төзімділік
Басқа генетикалық этиология Идиопатиялық аласалық

 

Дифференциалды диагноз


Дифференциалды диагноз және қосымша зерттеулер негіздемесі

Ол идиопатикалық төмен өсу, өсу және бастапқы бұзылулардың қайталама түрлері арасында жүргізіледі.


Лечение (амбулатория)


АМБУЛАТОРИЯЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ
Балалардағы соматотроптық жеткіліксіздікті емдеу негізі өсу гормонының препараттарымен толықтыру терапиясы болып табылады. Таңдау препараты - адамның гендік инженерлік ӨГ болып табылады.
 
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
Режим:
• жоғары физикалық белсенділік;
• түнгі ұйқының жеткілікті ұзақтығы;
• баланың кәсіби психологиялық қолдауы.
Диета:
• Толық теңгерімді тамақтану.
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу [10-11]:
Балаларда рекомбинантты өсу гормонын қолдануға көрсетілімдер:
• СТГ тапшылығы;
• Шерешевский-Тернер синдромы;
• созылмалы терминалды бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі;
• 2-ші жасқа қарай мақсатты өсімге жетпеген жағдайда, ЗУВР  бар балалар;
• қалыпты эндогендік өсу гормонының жеткіліксіз секрециясы жағдайында өсуі тежелген балалардыұзақ мерзімді емдеу;
• хромосомалардың талдауымен расталған Тернер синдромы бар балалардағы қысқа мерзімді терапия;
• созылмалы бүйрек жетіспеушілігінен зардап шегетін пубертатты жастағы балалардың бой өсу тежелуінің терапиясы;
• пациенттер ДНҚ талдау расталатын өсуінің баяулауы салдарынан SHOX гені тапшылығы (гомеобокс (ерекше ДНК тізбегі) бар ген өсуінің баяулауы), өңделген;
• құрсақта өсуі тежелген  балалардың өсу тежелуінің терапиясы (нақты өсім <-2.5 КСО (КСО - стандартты ауытқу коэффициенті) және түзетілген ата-аналарының бойы <-1 КӘЖ) және туғандағы салмағы <2 CO (CO - 4 жаста және одан ересек шақта, қалыпты өлшемшарттарға келмейді (бақылау өткен жылы өсу қарқыны <0 КСО) сәйкес келмейтін стандартты ауытқу).
 
Өсу гормонын емдеуге қарсы көрсетілімдер:
• Ісік белсенді өсу белгілері;
• оның құрамына немесе еріткіштердің құрамының ішіндегі белсенді затқа немесе басқа компоненттеріне жоғары сезімталдық;
• құбырлы сүйектердің жабық эпифиздік өсу аймақтары бар балалардың өсуін ынталандыру;
• бірнеше жарақат немесе өткір тыныс алу жеткіліксіздігі, ашық жүрекке немесе құрсақ қуысы бойынша отадан кейін болатын асқынуларға байланысты өткір сыни жағдайларда;
• жүктілік және лактация;
• белсенді пролиферативті немесе қатерлі емес диабеттік ретинопатия.
 
Рекомбинантты гормондарды қолдану тәсілі:
• күнделікті физиологиялық ырғақты ескере отырып, түнгі уақыттан бір рет ӨГ  препараттарын тері астына енгізуге (уақыт: 20.00-22.00);
• 0.7-1 мг / м2 / күн (3.2 ХБ / м2 / г) сәйкес СТГ-жеткіліксіздігінде 25-35 мкг / кг / тәулігіне (0.07-0.1 ХБ / кг / күн);
• Шерешевский -Тернер синдромы - 50 мкг / кг / тәулігіне (0,14 ХБ / кг / тәулігіне), 1.4 мг / м2 / күн (4.3 ХБ / м2 / г) тиісті;
• ЖІӨТ емдеу 2-4 жастан бастап 35 мкг / кг / тәулікте басталуы керек [3].
 
Емдеу ұзақтығы:
• өсу аймақтары жабық болғанша немесе генетикалық болжамды өсуге жеткенше.
 
NB! Айқын СТГ тапшылығы бар пациенттерде аласалық бар басқа пациенттермен салыстырғанда  ӨГ-терапиясына ең жақсы жауап байқалады.

Негізгі дәрілік заттардың тізбесі (қолдану ықтималдығы 100% );

Дәрілік топ ДЗ халықаралық патенттелмеген атауы Қолдану тәсілі Дәлелділік деңгейі
Гендік-инженерлік рекомбинантты өсу гормоны Соматропин Тері астына 20: 00-ден 22: 00-ге дейін жатуға болады.
Шприц-қалам, бөтелке
А
 
Қосымша дәрілік заттардың тізбесі (қолдану ықтималдығы 100% ) – жоқ.

Хирургиялық араласу- жоқ.
 
Әрі қарай емдеу:
Рекомбинатты ӨГ қолданған кездегі мониторинг:
3-6 ай сайын:
• өсуді өлшеу - өсімге жауапты анықтау;
• өсу қарқынын анықтау (см / жыл);
• ИӨФ   деңгейі (комплаенттілік, дозаның орындылығы);
• свT4, кортизол, глюкоза, пролактин;
• жеткіншектерде - тестостерон / эстрадиол, ЛГ, ФСГ;
• қан глюкозасы, липидті спектрі;
• көз түбін қарау - окулист.
 
Жылына бір рет:
• мидың МРТ (ми ісігі бар балалар);
• сүйек жасын анықтау.
 
NB! Препараттармен емдеу, генетикалық өсу гормонын адам гендік инженерлік және өсу аймақтарын жоспарлы арттыру қол жеткізгеннен кейін тоқтайды. Шерешевский-Тернер синдромы бар науқастар одан әрі әйел гормондар (ауыз арқылы қабылданатын контрацептивтер) бар циклдік терапияға аударылады. Жобалық өсуге қол жеткізгеннен кейін пангипопитуитаризм (алдыңғы гипофиздің тропикалық гормондардың жалпы шығыны) бар емделушілер өмір бойы толықтырғыш терапияны, глюкокортикоидты препарат және жыныстық гормондарды жалғастыруы қажет.

Емдеу тиімділік индикаторлары және хаттамада сипатталған диагностикалау және емдеу әдістері қауіпсіздігінің индикаторлары [7-10].
·               физиологиялық өсу қарқынын қалпына келтіру.

Госпитализация


ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУ ТИПІН КӨРСЕТУМЕН ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУҒА АРНАЛҒАН КӨРСЕТІЛІМДЕР

Жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер:
·               өсу гормонын шығаратын ағзаның резервтік қуатын анықтайтын ынталандыру сынақтарын жүргізу.
 
Шұғыл емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер: жоқ

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) Дедов И.И., Петеркова В.А. Детская эндокринология. – М: «Универсум Паблишинг», 2006. – 595 стр. 2) Клинические протоколы по диагностике и лечению низкорослости у детей, РЦРЗ МЗСР РК, 2014 3) Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями Российской Ассоциации эндокринологов под редакцией И.И.Дедова и В.А.Петерковой, Москва, 2014, стр. 404-424. 4) Consensus Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Growth Hormone (GH) Deficiency in Childhood and Adolescents:Summary Statement of the GH Research Society, Growth Hormone Research Society, GRS.J ClinEndocrinolMetab, 2000, № 85 (11): 3990-3993. 5) Critical Evaluation of the Safety of Recombinant Human Growth Hormone Administration: Statement from the Growth Hormone Research Society.J Clin Endocrinol Metab.2001, №86 (5): 1868-1870. 6) AACE Medical Guidelines for Clinical Practice for Growth Hormone Use in Adults and Children. 2003 Update.Endocr Pract 2003; 9: 65-76. 7) WitJ.M., Ranke M.B., KelnarC.J.H. ESPE classification of paediatric endocrine diagnoses, Horm. Res. 68 (Suppl. 2) (2007) 1–120. 8) Oostdijk W, Grote FK, de Muinck Keizer-Schrama SM, Wit JM. Diagnostic approach in children with short stature. Horm Res. 2009;72(4):206-17. 9) WitJM, Clayton PE, Rogol AD, Savage MO et al. Idiopathic short stature: Definition, epidemiology, and diagnostic evaluation./Growth HormIGF Res. 2008. 10) WitJM, Reiter EO, RossJL, Saenger PH et al. Idiopathic short stature: Management and growth hormone treatment. /Growth HormIGF Res. 2008. 11) Fatemeh Sayarifard, Fereshteh BakhshiImcheh, Shirinsadat Badri, Toktam Faghihi, Mostafa Qorbani, and Mania Radfar. Growth Hormone Utilization Review in a Pediatric Primary Care Setting.J Res Pharm Pract. 2017 Jan-Mar; 6(1): 40–43.

Ақпарат


ХАТТАМАНЫ ҰЙЫМДАСТЫРУ АСПЕКТІЛЕРІ

Хаттама әзірлеушілерінің тізімі:
1)           Нұрбекова Ақмарал Асылқызы – медицина ғылымдарының докторы, «С.Д. Асфендияров ат. Қазақ медицина университеті» ШЖҚ РМК №2 эндокринология кафедрасының профессоры;
2)           Базарбекова Римма Базарбекқызы - медицина ғылымдарының докторы, профессор, «Қазақ медициналық үздіксіз білім беру университеті» АҚ эндокринология кафедрасының меңгерушісі, «Қазақстанның дәрігер-эндокринологтар ассоциациясы» РҚБ төрайымы;
3)           Смағұлова Ғазиза Ажмағықызы - медицина ғылымдарының кандидаты, «М.Оспанов атындағы Батыс Қазақстан мемлекеттік медицина университеті» ШЖҚ РМК ішкі аурулар пропедевтикасы және клиникалық фармакология кафедрасының меңгерушісі.
 
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.
 
Рецензент:
Еспенбетова Майра Жақсыманқызы - медицина ғылымдарының докторы, профессор, «Семей қаласының мемлекеттік медицина университеті» ШЖҚ РМК жалпы дәрігерлік практика бойынша интернатура кафедрасының меңгерушісі.
 
Хаттаманы қайта қарау шарттарын көрсету: жарияланғаннан кейін және қолданысқа енгізілген күнінен бастап 5 жыл өткен соң немесе дәлелділік деңгейі бар жаңа әдістер болған кезде хаттама қайта қаралады.

Мобильное приложение "Doctor.kz"

Ищете врача или клинику? "Doctor.kz" поможет!

Бесплатное мобильное приложение "Doctor.kz" поможет вам найти: где принимает нужный врач, где пройти обследование, где сдать анализы, где купить лекарства. Самая полная база клиник, специалистов и аптек по всем городам Казахстана.


Запишитесь на прием через приложение! Быстро и удобно в любое время дня.


Скачать: Google Play Market | AppStore

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх