Балалардағы нефроздық синдром > ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар

Анықтамасы

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Анықтамасы

Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің
Медициналық қызметтер сапасы бойынша біріккен комиссияның
2017 жылғы «5» қазандағы
№ 29 хаттамасымен мақұлданған

Нефроздық синдром (НС) – ауыр протеинуриямен (>40мг/м²/сағ немесе несептегі ақуыз/креатинин қатынасы >200мг/ммоль, гипоальбуминемиямен <25г/л), гипопротеинемиямен, гиперлипидемиямен және жайылмалы ісіктермен сипатталатын симптомокешен.

КІРІСПЕ БӨЛІМ

АХЖ-10 код(тары):

АХЖ-10
Коды	Атауы
N04	Нефроздық синдром
N04.0	Нефроздық синдром, аздаған гломерулярлы бұзылушылықтар
N04.1	Нефроздық синдром, ошақтық және сегментті гломерулярлы зақымданулар
N04.2	Нефроздық синдром, дуффузиялық мембраналы гломерулонефрит
N04.3	Нефроздық синдром, диффузиялық мезангиалды пролиферативті гломерулонефрит
N04.4	Нефроздық синдром, диффузиялық эндокапиллярлы пролиферативті гломерулонефрит
N04.5	Нефроздық синдром, диффузиялық мезангиокапиллярлы гломерулонефрит
N04.6	Нефроздық синдром, тығыз тұнба ауруы
N04.7	Нефроздық синдром, диффузиялық орақ тәріздес гломерулонефрит
N04.8	Нефроздық синдром, басқа өзгерістер
N04.9	Нефроздық синдром, нақтыланбаған өзгерістер

Хаттаманы әзірлеу/қайта қарау күні: 2013 жыл (2017 ж. қайта қаралған).

Хаттаманы пайдаланушылар: жалпы практика дәрігерлері, педиатрлар, балалар нефрологтары.

Пациенттердің санаты: балалар.

Шкала уровня доказательности:

A	Жоғары сапалы мета-талдау, РБЗ-ны жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен ықтималдығы (++) бар ірі РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін.
B	Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулерін жоғары сапалы (++) жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен тәуекелі бар жоғары сапалы (++) когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулері немесе жүйелік қатенің жоғары емес (+) тәуекелі бар РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін.
C	Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеуі немесе жүйелік қатенің жоғары емес тәуекелі бар рандомизациясыз бақыланатын зерттеу, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін немесе жүйелік қатенің өте төмен немесе жоғары емес тәуекелі бар (++ немесе +) РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға тікелей қолданыла алмайды.
D	Жағдайлар сериясының сипаттамасы немесе бақыланбайтын зерттеу не сарапшылардың пікірі.
GPP	Үздік клиникалық практика.

Деңгей	Салдар
Деңгей	Пациенттер үшін	Клиницисттер үшін	Денсаулық сақтау ұйымы
Деңгей 1 «біз кеңес береміз»	Сіздің жағдайыңызда біраз адамдар кеңес берілетін әрекеттермен келіседі және тек аздаған бөлігі ғана - келіспейді	Пациенттердің басым бөлігі кеңес берілетін емдеудің алуы қажет	Кеңес беру сапа критерийлерінің нұсқаулығын әзірлеу және бағалау үшін әлеуетті база ретінде бағалануы мүмкін
Деңгей 2 «біз ұсынамыз»	Сіздің жағдайыңызда біраз адамдар кеңес берілетін әрекеттермен келіседі, бірақ біразы келіспейді	Әр түрлі нұсқалар әр түрлі пациенттерге сәйкес келуі мүмкін. Әрбір пациентке оның талғамдарына сәйкес емдеу туралы шешім қабылдауға көмектесу қажет	Нұсқаулықтар әзірленбес бұрын, ұсыныстар қызығушылық танытқан шетелдік тараптарды тартумен ұзақ мерзімді талқылауды талап етуі мүмкін

Жіктемесі

Жіктеме [1]:
Клиникалық жіктеме:
·          Жүре пайда болған нефроздық синдром:
−      стероидсезімтал нефроздық синдром (стероидтәуелді нұсқа, жиі және сирек рецидивті нұсқа);
−      стероидтұрақты нефроздық синдром;
−      туа біткен нефроздық синдром.

Нефроздық синдром кезінде пайдаланылатын анықтамалар [1-3]:

Түрлері	Анықтама
Толық ремиссия	3 ретті күн ішінде ақуыз/креатинин қатынасы <20мг/ммоль немесе ақуыз <1+ тест-жолақтармен анықтаған кезде) [1].
Жартылай ремиссия	Бастапқы деңгейден протеинуриннің 50% төмендеуі және ақуыз/креатинин қатынасының абсолютті деңгейі 20-200мг/ммоль [1].
Ремиссия жоқ	Несеппен ақуыздың сыртқа шығуын бастапқы деңгейден 50% төмендетудің мүмкін еместігі немесе ақуыз/креатинин тұрақты қатынасы 20-200мг/ммоль [1].
Бастапқы жауап	Кортикостероидті терапияның 4 аптасы ішінде толық ремиссияға жету [1].
Бастапқы жауаптың жоқтығы	Кортикостероидті терапияның 8 аптасынан кейін толық ремиссияға жетудің мүмкін еместігі [1].
Рецидив	3 ретті күн ішінде ақуыз/креатинин қатынасы >200мг/моль немесе таңертеңгі несептегі ақуыз >3+ тест-жолақтармен анықтаған кезде [1].
Сирек рецидивтер	Бастапқы жауаптан кейін 6 айдың ішінде бір рецидив немесе 12 айдың ішінде 1-ден 6 дейін рецидивтер [1]..
Жиі рецидивтер	6 айда 2 және одан жоғары рецидивтер немесе жылына 3 рецидив [1].
Стероидтәуелділік	Кортикостероидті терапия кезінде немесе терапия тоқтатылғаннан кейін 14 күннің ішінде 2 ретті рецидив [1].
Кеш жауаптың жоқтығы	Алдыңғы бір және одан көп ремиссияға жеткеннен кейін кортикостероидті терапияның 4 және одан көп апта ішінде протеинурияның ұзақ сақталуы [1].
Стероидтұрақтылық	Преднизолонды минимум 8 аптаның ішінде қабылдаудан кейін, оның ішінде 4 аптада 2мг/кг/тәулік немесе 60мг/м²/тәул дозасында және сосын 4 апта ішінде 1,5мг/кг немесе 40мг/м²дозасында баламалы режимде [2], немесе 2мг/кг/тәулік немесе 60мг/м²/тәул дозасында минимум 4 апта ішінде преднизолон қабылдау + метилпреднизолонды 3 пульстік енгізуден кейін [3] ремиссяның болмауы

Диагностикасы

ДИАГНОСТИКАНЫҢ ЖӘНЕ ЕМДЕУДІҢ ӘДІСТЕРІ, ТӘСІЛДЕРІ ЖӘНЕ ЕМШАРАЛАРЫ [4]

Диагностикалық критерийлер [4]

Шағымдар және анамнез:
·          ауыспалы инфекциядан, аллергиялық факторлардан кейін алғаш рет пайда болу немесе айқын себептерсіз;

Физикалық зерттеп-қараулар:
·          күпсекке дейін кең таралған ісінулер;
·          диурездің төмендеуі.

Зертханалық зерттеулер:
·          Несептің жалпы анализі: протеинурия 1 г/м²/тәул жоғары;
·          Қанның жалпы анализі: ЭТЖ көтерілуі, гипопротеинемия 50г/л жоғары, гипоальбуминемия 25г/л төмен, гиперлипидемия – холестерин 5,4 ммоль/л жоғары. Бүйрек функцияларын бағалау үшін креатининді, несепнәрді, электролиттерді зерттеу.
·          Генетикалық зерттеу туа біткен НС (NPHS1, NPHS2, PLCE1, ACTN4, WT1, LAMB2 и др.) кезінде.
·          Иммунологиялық зерттеу В және С гепатиттерін анықтау, ЦМВИ, С₃ және С₄, dsDNA зерттеу.

Аспаптық зерттеу:
·          Бүйрек УДЗ – бүйрек өлшемінің үлкеюі.
СТНС кезінде бүйрек биопсиясы әрі қарай бүйрек биоптатын морфологиялық зерттеу (жарықтық, иммунофлюоресцентті және электронды микроскопия). Морфологиялық нұсқалар мүмкін: фокалды-сегментті гломерулосклероз (ФСГС), мембраналық-пролиферативті гломерулонефрит (МПГН), мембраналық нефропатия (МН), амилоидоз және басқалары.

Мамандардың консультациясына арналған көрсетілімдер:
·          отоларингологтың консультациясы – жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясы болған жағдайда;
·          офтальмологтың консультациясы – микротамырлардың өзгерістерін бағалау үшін, гормонотерапия аясында катарактаның дамуын болдырмау үшін;
·          кардиологтың консультациясы – артериялық гипертензия, ЭКГ-дегі өзгерістер кезінде және т.б.;
·          ревматологтың консультациясы – дәнекер тіннің жүйелі ауруларына күмін болған кезде;
·          инфекционисттің консультациясы – вирустық гепатит, зоонозды жатырішілік және т.б. инфекциялар болған кезде;
·          фтизиатрдың консультациясы – туберкулезді болдырмау үшін.

Диагностикалық алгоритм

Туа біткен нефроздық синдромды диагностикалау сызбасы

Жүре пайда болған идиопатиялық нефроздық синдромды диагностикалау сызбасы

Дифференциалды диагноз

Дифференциалды диагноз және қосымша зерттеулердің негіздемесі:

Диагноз	Дифференциалды диагностика үшін негіздеме	Тексерілу	Диагнозды жою үшін түсініктеме
МӨА	Қосымша зерттеуді қажет ететін барлық көрсетілген аурулар үшін жалпы клиникалық синдром	ПЗ 6 апта метилпреднизолонмен + 3 пульс-терапия диагностикалық және емдеу мақсатында	НС-ның стероидтұрақты нұсқасы
ФСГС		Бүйрек биопсиясы	Шумақша бөлігінің склерозы, капсула адгезиясы
МПГН 1 тип		Бүйрек биопсиясы В және С, С₃/С₄ гепатиттеріне зерттеу.	Мембраналық-пролиферативті өзгерістер шумақшалардың әр түрлі бөліктерінде иммунды кешендердің тұнбаларымен. Гипокомплементемия
МН		Бүйрек биопсиясы	Мембраналық нефропатияның 4 сатысы
ЖҚЖ		С₃/С₄, dsDNA зерттеу. Бүйрек биопсиясы және ISN 2003. жіктемесіне сәйкес диагностика.	С₃/С₄төмендеуі. Люпус-нефриттің 6 морфологиялық сыныбы

Нефроздық синдромның асқынуы:
·           Инфекциялар, жиі перитониттер, септицемиялар, целлюлит (ең жиі коздырушылар - Streptococcus pneumoniae және Gram-негативті ағзалар).
·           Гиповолемия: іштің жайылма ауыры, капиллярлардың толу уақытының көтерілуі (шеткі және орталық температураның айырмашылығы >3С), ішкі мойындырық көктамырдағы қысым (JVP) көтерілмеген (ісіну бар балаларда байқау қиын), әдеттегі қалыпты АҚ. Гиперволемия: капиллярлардың қалыпты толу уақыты, қалыпты немесе жоғары АҚ, ішкі мойындырық көктамырдағы қысым (JVP) көтерілген.
·           Тромбоздар, артериялық, сондай-ақ көктамыр тромбоздарының жоғары қауіпі бар.

Емдеу тактикасы (стационар)

СТАЦИОНАРЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ [3-17]: осы диагноз қойылған жағдайда пациент шұғыл түрде мамандандырылған стационарға жіберіледі, тәуліктік стационарда консервативтік емдеу + көрсетілімдер бойынша бүйрек биопсиясы жүргізіледі.

5.1 Дәрі-дәрмексіз емдеу:
·          жасына қарай тамақтану ас тұзы мен сұйықтықты шектеу, сұйықтық балансын бағалау;
·          пациентті оқыту: сұйықтық балансын бақылау, диета сақтау, АҚ өздігімен бақылау;
·          төсек тартып жату тромбоздардың даму қауіпін арттырады, сондықтан режим – еркін;
·          туа біткен нефроздық синдром бар балаларда тамақтандыру мұрын-ішек зонд немесе гастростом бойынша жүргізіледі: күшейтілген диета 130ккал/кг/тәул, ақуыз 4г/кг/тәул, майлар (рапс/күнбағыс майы). А, Д, Е дәрумендерін, кальций, магний қосу (калий қажеттілікке қарай).

5.3. Дәрі-дәрмекпен емдеу [3-11]: стандартты дәрі-дәрмек преднизолон болып табылады. Бірінші эпизодты адекватты емдеу (преднизолонның дозасы және терапияның ұзақтығы) өте маңызды, себебі кортикостероидты терапияның ұзақтығына нефроздық синдромның келесі ремиссияларының ұзақтығы байланысты болады.
Балалардағы стероидсезімтал нефроздық синдромды емдеу [4].
Нефроздық синдромның бірінші эпизодын емдеу:
·          Стандартты дәрі-дәрмек преднизолон болып табылады., терапияның ұзақтығы кем дегенде 12 апта (ДД – 1В).
·          Преднизолон ішке күн сайын бір рет қабылдау (ДД – 1В) бастапқы доза 60мг/м²/тәул (максималды 80мг/м²/тәул) немесе 2мг/кг/тәул (ДД -1D) күн сайын 4-6 аптаның ішінде (ДД – 1С), сосын
·          преднизолонның қолдамалы дозасы 40мг/м²/48 сағ немесе ,5мг/кг/48 сағ (максималды 60мг/48 сағ) баламалы режимде бір рет қабылдау (1D) 4-6 аптаның ішінде (ДД – 1В).
·          дозаны біртіндеп аптасына 5-10мг/м²–дан толық тоқтағанға дейін төмендету.
Стероидтармен емдеудің жалпы ұзақтығы 4-5 айға жетуі тиіс [4].
Қайталама нефроздық синдромды емдеу:
·          преднизолонның терапевтік дозасы 60мг/м²/тәул немесе 2мг/кг/тәул (максималды 80мг/м²/тәул) күн сайын таңертең бір рет қабылдау 3 күн бойына толық ремиссия белгіленгенге дейін (ДД - 2D).
·          преднизолонның қолдамалы дозасы 40мг/м²/48 сағ немесе 1,5мг/кг (максималды 60мг/48 сағ күн ара бір рет қабылдау минимум 4 апта (ДД – 2С).
·          дозаны біртіндеп аптасына 5-10мг/м²–дан толық тоқтағанға дейін төмендету.
Жиі рецидивтер мен стероидтәуелді нефроздық синдромды емдеу [4]:
·          преднизолонның терапевтік дозасы 60мг/м²/тәул немесе 2мг/кг/тәул (максималды 80мг/м²/тәул) күн сайын таңертең бір рет қабылдау 3 күн бойына толық ремиссия белгіленгенге дейін, сосын преднизолон күн ара режимінде кем дегенде 3 апта (ДД – 2С).
·          преднизолонның ремиссияны қолдау үшін минималды-жеткілікті дозасын ұзақ мерзімді қабылдау, бастапқы доза 0,1-0,5мг/кг күн ара. 6 айдан кейін преднизолонның дозасын ауру рецидиві жоқ минималдыға дейін біртіндеп қысқарту [4]. Стероидты уыттылық белгілері пайда болған жағдайда стероид-жинақтаушы терапиясын бастау қажет.
Стероидты уыттылық және стероидтәуелді нефроздық синдром белгілері бар нефроздық синдромның жиі рецидивтерін стероид-жинақтаушы терапиясы
1.       Алкилдеуші препараттар: Циклофосфамид 2-2,5мг/кг/тәул 8-12 апта (максималды кумулятивті доза 168мг/кг) (ДД – 2С). Кортикостероидтардың көмегімен ремиссияға жетпегенге дейін циклофосфамидпен терапияна бастау ұсынылмайды (ДД - 2D). Алкилдеуші препараттармен терапияның екінші курсын өткізу ұсынылмайды.
2.       Кальцинейрин ингибиторлары:
·          циклоспорин А (ЦсА) 100-150мг/м²/тәул немесе 4-5мг/кг/тәул күн сайын екі рет қабылдау (ДД – 2С), минимун 12 апта (ДД – 2С). Қандағы препараттың базалық концентрациясының деңгейін бақылау қажет, мақсатты деңгей 80-120нг/мл [5]. Циклоспоринмен қауіпсіз терапияның ұзақтығы 2 және одан көп жыл [6,7].
·          такролимус 0,1-0,15мг/кг/тәул циклоспориннің айқын жанама әсерлері болған жағдайда Циклоспориннің орнына 2 бірдеу қабылдау (ДД - 2D) [8]. Қандағы препараттың базалық концентрациясының деңгейін бақылау қажет, мақсатты деңгей 5-10нг/мл.
3.       Микофнелды қышқыл/ Микофенолат Мофетил (ММФ) 1200мг/м²/тәул минимум 12 айдың ішінде екі бірдей қабылдау (ДД – 2С) [1].
4.       Ритуксимаб 375мг/м²аптасына 1 рет 1-4 апта ішінде (ДД – 2С) [9].
5.       Левамизол 2-2,5мг/м²күн ара (2В) минимум 12 ай ішінде (ДД - 2С) [10,11].

Балалардағы стероидсезімтал нефроздық синдром терапиясының сызбасы
4 – 6 апта ПЗ 60мг/м²/тәул
Толық ремиссия

Балалардағы стероидтұрақты нефроздық синдромды емдеу:
·          Кальцинейрин ингибиторлары (циклоспорин, такролимус) балаларға бастапқы терапия ретінде (ДД – 1В) преднизолонның аздаған дозаларымен бірге ұсынылады (ДД - 2D). Егер терапияның 6 айларында ішінара немесе толық ремиссияға жетпесе, емдеуді тоқтану қажет (ДД - 2D). Ремиссияға жеткен жағдайда терапияны кем дегенде 12 айдың ішінде жалғастыру (ДД – 2С).
Препараттардың дозасын жоғарыдан қараңыз.
·          АТФи (эналаприл, фозиноприл) [12,13] немесе АРБ (лозартан, валсартан) [14,15] ұзақ (ДД – 1В).
·          тамырішілік стероидтардың жоғары дозалары (метилпреднизолон) 500-1000мг/м², максималды 1 г (ДД - 2D) [4,16].
·          Микофенолды қышқыл/Микофенолат Мофетил (ММФ) преднизолонның аз дозаларымен 6 айдан кейін терапияны бағалаумен (ДД - 2D) [4,17].
·          Стероидтұрақты нефроздық синдромды балаларға циклофосфамид тағайындауға болмайды (ДД – 2В) [4,18].

Балалардағы стероидтұрақты нефроздық синдром терапиясының сызбасы

Балалардағы туа біткен нефроздық синдромды емдеу [4]:
1.       Альбуминді тамырішілік алмастыру қажеттілік бойынша: 20% альбумин инфузиясы 3-4г/кг/тәул күніне 3-4 инфузия.
2.       Туа біткен нефроздық синдромның себебі болған инфекцияны емдеу.
3.       Антипротеинуриялық терапия:
·          Терапевтік нефроэктомия: АТФи/ АРБ + индометацин (каптоприл 5мг/кг күніне 3 рет + индометацин 4мг/кг дейін күніне 3 рет).
·          Хирургиялық нефроэктомия 5 айдан жоғары жаста (екі жақты, бір жақты нефроэктомия).
4.       Симптомдық терапия:
·          антикоагулянттар (варфарин, АТ III инфузиялары);
·          тироксинді алмастыру (эутирокс 2-4мг/кг/тәул);
·          бактериялық инфекция қауіпі болған жағдайда антибиотиктер;
·          диуретиктер (фуросемид 1-2мг/кг/тәул, максималды 6 мг/кг/тәул).
5.       Алмастырушы бүйрек терапиясы: ішастарлық диализ, гемодиализ («Балалардағы созылмалы бүйрек ауруы» клиникалық хаттамасын қар., 1, 2 қосымша), бүйрек трансплантациясы («Бүйрек трансплантациясы» клиникалық хаттамасын қар.).

Балалардағы нефроздық синдромның иммуносупрессивті емес терапиясы
(дозировканы төмендегі №1 кестеден қараңыз).
1.       Антигипертензивті/антипротеинуриялық терапия: АТФи (эналаприл, фозиноприл) немесе АРБ (лозартан, валсартан).
2.       Диуретиктер: фуросемид, спиронолактон.
3.       Бактерияға қарсы терапия инфекция болған жағдайда.
4.       Антикоагулянттар (натрий гепарині, кальций надропарині, натрий эноксапарині) әдетте гиперкоагуляция кезінде көрсетілмейді, себебі белсенді нефроздық синдром эпизоды ұзақ мерзімді емес. Ол тромбоздардың профилактикасы үшін тек айқын гипоальбуминемия кезінде тағайындалады <15г/л. Ағзалар жүйесінің тромбоздары болған жағдайда (бүйрек тамырларының тромбозы, массивті өкпе эмболиясы) – варфарин 3-6 айдың ішінде.
5.       4,5% альбумин ерітіндісі гиповолемияны түзету үшін 10-20 мл/кг, диуретиктерді тағайындаудан аулақ болу қажет.
6.       20% альбумин ерітіндісі 1 г/кг дейін (20% альбуминді 5 мл/кг дейін) тамырішілік баяу 2-4 с астам фуросемидпен 1-2 мг/кг бірге енгізу қажет. Альбуминнің дозасы г/кг аспауы қажет және өкпенің ісінуін болдырмау үшін инфузия уақыты сағаттан төмен болмауы тиіс. Тек гипоальбуминемияны түзету үшін ғана 20% альбуминді пайдалануға нұсқаулар жоқ [4].
7.       Стероидтармен ұзақ мерзімді терапия ж»не гастроинтестиналды симптомдар пайда болған жағдайда протонды помпа антациттері немесе блокаторлары (омепразол).
8.       Кальций карбонаты* (250-500 мг/тәул) ұзақ қажет, егер преднизолонмен терапия 3 айдан артық созылса.
9.       Әдетте стероидсезімтал пациенттерде гиперлипидемияны түзетудің қажеті жоқ, себебі ол ремиссия пайда болғаннан кейін тоқтайды [1].

Негізгі дәрі-дәрмек құралдарының тізімі (пайдалану ықтималдығы 100%)
№2 кесте

Дәрі-дәрмек тобы	ДҚ халықаралық патенттелмеген атауы	Пайдалану жолы	Дәлелділік деңгейі
Глюкокортикостероидтар	Преднизолон немесе	60мг/м²/тәул бастапқы доза, сосын хаттама бойынша қар., ішке [4].	2В
Глюкокортикостероидтер	Метилпреднизолон	60мг/м²/тәул, ішке 600-800мг/м² тамырішілік [4].	2В
Алкилдеуші құралдар	Циклофосфамид	2-2,5мг/кг/тәул, ішке [1].	2С
Иммунодепрессанттар	Циклоспорин А немесе	5-6 мг/кг/тәул немесе 100-150мг/м²/тәул екі рет ішке қабылдау (С₀ 80-120нг/мл) [4].	2В
Иммунодепрессанттар	Такролимус немесе	0,2-0,13мг/кг/тәул екі рет ішке қабылдау (С₀ 5-10нг/мл) [4].	2D
Иммунодепрессанттар	Микофенолды қышқыл/Микофенолат Мофетил	1200мг/м²/тәул екі рет ішке қабылдау	2С
Ісікке қарсы құралдар – моноклонды антиденелер	Ритуксимаб	375мг/м²тамырішілік [4].	2С
Басқа иммуномодуляторлар	Левамизол	2-2,5мг/кг/48 сағ ішке [4].	2С
АПФ ингибиторлары	Фозиноприл немесе	0,3-0,6мг/кг/тәул немесе 2,5-5-10 мг/тәул [13].	2В
АПФ ингибиторлары	Эналаприл немесе	0,1мг/кг/доза бастапқы доза 0,2-0,5мг/кг/тәул (максималды 0,6мг/кг/тәул 40мг/тәул дейін) [4].	2В
АПФ ингибиторлары	Каптоприл	5мг/кг күніне 3 рет ішке[4].	2В
Ангиотензин 2 рецепторларының блокаторлары	Лозартан немесе	0,7 мг/кг/тәул, максималды 1,4 мг/кг/тәул дейін, ішке [15,19].	2В
Ангиотензин 2 рецепторларының блокаторлары	Валсартан	1,3мг/кг/тәул, максималды 40 мг – 80 мг [14].	2В

* препаратты пайдалану тек ҚР тіркелгеннен кейін

Қосымша дәрілік құралдардың тізімі (пайдалану ықтималдығы 100% төмен):

Дәрі-дәрмек тобы	ДҚ халықаралық патенттелмеген атауы	Пайдалану жолы	Дәлелділік деңгейі
Плазманы және қанның басқа компоненттерін алмастырушылар	Альбумин адами 20% немесе	1г/кг/тәул (5мл/кг/тәул дейін) тамырішілік 3-4г/кг/тәул туа біткен НС кезінде [4].	В
Плазманы және қанның басқа компоненттерін алмастырушылар	Альбумин адами 5%	10-20 мл/кг/тәул тамырішілік 3-4г/кг/тәул туа біткен НС кезінде [4].	В
Антикоагулянттар	Варфарин немесе	2,5-5 мг/тәул бастапқы доза шке, ХНҚ бойынша терапияны бақылау	В
Антикоагулянттар	Гепарин немесе	200Ед/кг/тәул теріасты	В
Антикоагулянттар	Кальций надропарині немесе	100 МЕ анти-Ха/кг/тәул теріасты	В
Антикоагулянттар	Натрий эноксапарин	0,5мг/кг теріасты	В
Қалқанша және қалқанша жанындағы без гормондары, олардың аналогтары және антагонистері	Тироксин	2-3мг/кг/тәул ішке	В
Диуретиктер	Фуросемид немесе	1-2 мг/кг бастапқы доза, максималды 6мг/кг/тәул, тамырішілік, ішке	В
Диуретиктер	Спиронолактон немесе	2мг/кг/тәул екі рет қабылдау, ішке	В
Диуретиктер	Гидрохлоротиазид	1-2мг/кг/тәул екі рет қабылдау, ішке
Бактерияға қарсы препараттар	цефуроксим немесе	40 мг/кг/тәул күніне 2 рет ішке	В
Бактерияға қарсы препараттар	амоксициллин+ клавуланды қышқыл немесе	50мг/кг күніне 3 рет ішке/тамырішілік	В
Бактерияға қарсы препараттар	цефтриаксон немесе	80 мг/кг/тәул 2 рет ішке тамырішілік	В
Бактерияға қарсы препараттар	азитромицин немесе	10мг/кг/тәул күніне 1 рет ішке	В
Кальций каналдарының блокаторлары	Амлодипин немесе	0,1-0,2мг/кг бастапқы доза [4]. 6-15кг 1,25мг 15-25кг 2,5мг >25кг 5мг Максималды 10 мг /тәул	В
Кальций каналдарының блокаторлары	Нифедипин	1-2 мг/кг/тәул 2-4 рет күніне Максималды 3мг/кг/ тәул	В
Бета-адреноблокаторлар	Атенолол немесе	1-2мг/кг/ тәул 1 рет күніне Максималды 100мг/ тәул	В
Бета-адреноблокаторлар	Бисопролол немесе	0,2мг/кг/ тәул 1 рет күніне	В
Бета-адреноблокаторлар	Метопролол немесе	1мг/кг/ тәул 1 рет күніне Максималды 2мг/кг/ тәул	В
Альфа- және бета-адреноблокаторлар	Карведилол	0,2мг/кг 2 рет күніне Максималды бір реттік доза 0,4мг/кг
Аралас сүйек және шеміршек тіні метаболизмдерін түзетушілер, Аралас дәрумен және дәрумен тәріздес құралдар	Кальция карбонаты+холекальциферол	50-75мг/кг/ тәул ішке [4].	С
Протонды сорғы ингибиторлары	Омепразол	0,5-1мг/кг/ тәул 1-2 рет күніне, ішке	В
H2-антигистаминді құралдар	Ранитидин	4мг/кг 2 рет күніне, ішке	В
Дәрумен және дәрумен тәріздес құралдар	Колекальциферол сулы ерітінді	500-1000МЕ/ тәул ішке	С

Хирургиялық араласу:
·          Хирургиялық нефроэктомия 5 айдан үлкен жаста (екі жақты, бір жақты нефроэктомия);
Көрсетілімдер: туа біткен нефроздық синдром терапевтік нефроэктомияға жауаптың жоқ болуымен (каптоприл+индометацин).
Қарсы көрсетілімдер: ауыр инфекциялар, балалардың осы санатында ұюшы жүйенің бұзылуы.
6.       Алмастырушы бүйрек терапиясы: ішастарлық диализ, гемодиализ («Балалардағы созылмалы бүйрек ауруы» клиникалық хаттамасын қар., 1, 2 қосымша), бүйрек трансплантациясы («Бүйрек трансплантациясы» клиникалық хаттамасын қар.).
Көрсетілімдер:
·          Бүйректің созылмалы ауруының соңғы сатыларымен туа біткен нефроздық синдром (СКФ 15 мл/мин төмен, несепнәр 30 және одан жоғары ммоль/л, консервативтік әдістермен түзетілмейтін гиперкалиемия 6,0 ммоль/л жоғары, анурия);
·          консервативтік әдістермен тоқтатылмайтын ісіну синдромы.
Трансплантацияға арналған қарсы көрсетілімдер: салмақтың 10 кг төмен болуы.

Әрі қарай емдеу:
Пациент шығарылғаннан кейін тұрғылықты мекен-жайы бойынша участкелік нефрологқа тексеріліп тұрады.
·          бірінші ай: НЖА бақылау аптасына 2 рет, ҚЖА, қанның биохимиялық анализі (жалпы ақуыз, холестерин, креатинин, несепнәр, калий, натрий, кальций, СРА) 2 аптада 1 рет;
·          алғашқы 3 ай: НЖА бақылау аптасына 1 рет, ҚЖА, қанның биохимиялық анализі (жалпы ақуыз, холестерин, креатинин, несепнәр, калий, натрий, кальций, СРА) 4 аптада 1 рет; қандағы А циклоспориннің базалық концентрациясын анықтау айына 1 рет;
·          >3 ай: НЖА бақылау 2 аптада 1 рет, ҚЖА, қанның биохимиялық анализі (жалпы ақуыз, холестерин, креатинин, несепнәр, калий, натрий, кальций, СРА) 3 айда 1 рет; қандағы А циклоспориннің базалық концентрациясын анықтау 3 айда 1 рет;
·          Бүйрек УДЗ бақылау жылына 1 рет;
·          окулисттің қарауы жылына 1 рет.

Профилактикалық шаралар:
·          салауатты өмір салты;
·          инфекцияның созылмалы ошақтарын санациясы (жұтқыншақ, ауыз қуысының инфекциялары.

Емдеу тиімділігінің индикаторлары:
·          толық ремиссияның басталуы: протеинурияның жоғалуы, ісінудің тоқтауы және диурездің қалпына келуі;
·          толық емес ремиссияның басталуы: протеинуриннің бастапқы деңгейден 50% және одан жоғары төмендеуі және несептегі ақуыз/креатинин қатынасының абсолютті деңгейі 20-200мг/ммоль;
·          аурудың дамуының баяулауы: өмірлік-маңызды көрсеткіштердің тұрақтануы (АҚ қалпына келуі, диурездің қалпына келуі) және шумақтық сүзілу жылдамдығының тұрақты көрсеткіштері.

Ауруханаға жатқызу

ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУДЫҢ ТИПІН КӨРСЕТЕ ОТЫРЫП, ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУҒА АРНАЛҒАН КӨРСЕТІЛІМДЕР

Жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер:
·          нефроздық синдром рецидиві, иммуносупрессивті терапияны таңдау;
·          бүйректің диагностикалық биопсиясын жүргізу қажеттілігі.

Шұғыл емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер:
·          олигоанурия, күпсек;
·          артериялық гипертензияның кризді ағымы;
·          гиповолемия;
·          тромбоздар.

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
1. 1) Практические клинические рекомендации KDIGO по лечению гломерулонефритов KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis Kidney International supplements Volume 2/ issue 2/ June 2012 http://www.kidney-international.org 2) Gipson DS, Massengill SF, Yao L et al. Management of childhood onset nephrotic syndrome. Pediatrics 2009; 124: 747–757. 3) Детская нефрология. Под ред. Э.Лойманна, А.Н. Цыгина, А.А. Саркисяна // «Литтерра». Москва. 2010. 400 стр. 4) Paediatric nephrology / Lesley Rees. [et al.].—2nd ed. p.; cm.— (Oxford specialist handbooks in paediatrics) 2013-Rev. ed. of: Paediatric nephrology/Lesley Rees, Nicolas J.A. Webb. 5) Нефрология // Оқулык. Редакциясын басқарғандар Ә.Б. Қанатбаевой, Қ.А. Қабулбаев «Литтерра». Москва. 2016. 416 б.: ил. 6) Ljima K, Hamahira K, Tanaka R et al. Risk factors for cyclosporine-induced tubulointerstitial lesions in children with minimal change nephrotic syndrome. Kidney Int 2005; 61: 1801–1805. 7) Kranz B, Vester U, Buscher R et al. Cyclosporine-A-induced nephrotoxicity in children with minimal-change nephrotic syndrome: long-term treatment up to 10 years. Pediatr Nephrol 2008; 23: 581–586. 8) Sinha MD, MacLeod R, Rigby E et al. Treatment of severe steroid-dependent nephrotic syndrome (SDNS) in children with tacrolimus. Nephrol Dial Transplant 2006; 21: 1848–1854. 9) Ravani P, Magnasco A, Edefonti A et al. Short-term effects of rituximab in children with steroid- and calcineurin-dependent nephrotic syndrome: a randomized controlled trial. Clin J Am Soc Nephrol 2011; 6: 308–1315. 10) Fu LS, Shien CY, Chi CS. Levamisole in steroid-sensitive nephrotic syndrome children with frequent relapses and/or steroid dependency: comparison of daily and every-other-day usage. Nephron Clin Pract 2004; 97: c137–c141. 11) Hafeez F, Ahmed TM, Samina U. Levamisole in steroid dependent and frequently relapsing nephrotic syndrome. J Coll Physicians Surg Pak 2006; 16: 35–37. 12) Bagga A, Mudigoudar BD, Hari P et al. Enalapril dosage in steroid-resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2004; 19: 45–50. 13) Juan Carlos Pelayo, M.D./Medical Review Monopril; NDA 19-915/S-037 Fosinopril in Children and Adolescents. 14) The Efficacy and Safety of Valsartan in Obese and Non-Obese Pediatric Hypertensive Patients // Kevin E. C. Meyers, Kenneth Lieberman, Susan Solar-Yohay et al. The Journal of Clinical Hypertension Vol 13. No 10. October 2011. 15) A Randomized, Open-Label, Dose-Response Study of Losartan in Hypertensive Children //Nicholas J.A. Webb, Thomas G. Wells, Shahnaz Shahinfar, Rachid Massaad et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2014 Aug 7; 9(8): 1441–1448. 16) Hari P, Bagga A, Mantan M. Short term efficacy of intravenous dexamethasone and methylprednisolone therapy in steroid resistant nephrotic syndrome. Indian Pediatr 2004; 41: 993–1000. 17) Li Z, Duan C, He J et al. Mycophenolate mofetil therapy for children with steroid-resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2010; 25: 883–888. 18) Gipson DS, Trachtman H, Kaskel FJ et al. Clinical trial of focal segmental glomerulosclerosis in children and young adults. Kidney Int 2011; 80: 868–878. 19) Pediatric Nephrology (Sixth Completely Revised, Updated and Enlarged Edition) //Ellis D. Avner, William E. Harmon, Patrick Niaudet, Norishige Yoshikawa (Eds.). Springer‐Verlag Berlin Heidelberg 2009. 2059р.

Ақпарат

Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар:

МКБ	Аурулардың халықаралық жіктемесі
НС	нефроздық синдром
ФСГС	Фокалды-сегментті гломерулосклероз
МӨА	Минималды өзгерістер ауруы
ЦМВ	Цитомегаловирус
TORCH	Токсоплазмоз, қызамық, цитомегаловирус, герпес
АИТВ	Адам имун тапшылығының вирусы
ЖҚЖ	Жүйелі қызыл жегі
ГУС	Гемолитикалық-уремиялық синдром
ССНС	Стероидсезімтал нефроздық синдром
СТНС	Стероидтұрақты нефроздық синдром
МПГН	Мембранопролиферативті гломерулонефрит
МН	Мембраналық нефропатия
dsDNA	екі спиралды ДНҚ антиденелері
ISN	International Society of Nephrology
АҚ	Артериялық қысым
ОАА	Орталық аудандық аурухана
ҚБА	Қалалық балалар ауруханасы
ОБА	Облыстық балалар ауруханасы
АБҰҒО	Ана мен бала ұлттық ғылыми орталығы
«Аксай» УК	«Аксай» университеттік клиникасы
ҚЖА	Қанның жалпы анализі
ЭТЖ	Эритроциттердің тұну жылдамдығы
СРА	С-реактивті ақуыз
СҚТБҚ	Сарысудың қаныққан темірбайланыстырушы қабілеті
ПУ	Протромбин уақыты
БІТУ	Белсендендірілген ішінара тромбопластты уақыт
ХНҚ	Халықаралық нормаланған қатынас
АТ III	Антитромбин III
ҚСК	Қышқылды-сілтілік күй
ИФА	Иммуноферментті анализ
ПТР	Полимеразды тізбектік реакция
ЭБВ	Эпштейн-Барр Вирусы
АНФ	Антинуклеарлы фактор
НЖА	Несептің жалпы анализі
УДЗ	Ультрадыбыстық зерттеу
КҚА	Кеуде қуысының ағзалары
ЭКГ	Электрокардиограмма
ЭхоКГ	Эхокардиография
ММФ	Микофенолат мофетил
ЦсА	Циклоспорин А
АТФи	Ангиотензин-түрлендіруші фермент ингибиторы
АРБ	Ангиотензин рецепторының блокаторы
ПЗ	Преднизолон
МП	Метипреднизолон

ХАТТАМАНЫҢ ҰЙЫМДАСТЫРУШЫЛЫҚ АСПЕКТІЛЕРІ

Біліктілік деректерін көрсете отырып, хаттаманы әзірлеушілердің тізімі:
1)      Канатбаева Асия Бакишевна – медицина ғылымдарының докторы, «С.Д.Асфендияров атындағы Қазақ ұлттық медициналық университеті» ШЖҚ РМК профессоры, Қазақстан нефрологтары Ассоциациясынының Президенті.
2)      Абеуова Бибигуль Амангельдиевна – медицина ғылымдарының докторы, «Қарағанды мемлекеттік медицина университеті» ШЖҚ РМК №3 балалар ауруы кафедрасының меңгерушісі, профессор.
3)      Нигматуллина Назым Бакытбековна – медицина ғылымдарының кандидаты, Ана мен бала Ұлттық ғылыми орталығы «UMC» КФ филиалының нефрология, диализ және трансплантация бөлімінің аға дәрігері.
4)      Юхневич Екатерина Александровна – «Қарағанды мемлекеттік медицина университеті» ШЖҚ РМК клиникалық фармакология және дәлелді медицина кафедрасының доценті м.а., клиникалық фармаколог.

Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.

Рецензенттердің тізімі:
Мулдахметов Мейрам Сейтжанович – медицина ғылымдарының докторы, «Астана медицина университеті» АҚ педиатрия кафедрасының меңгерушісі, профессор.

Хаттаманы қайта қарау шарттары: жарияланғаннан кейін және қолданысқа енгізілген күнінен бастап 5 жыл өткен соң немесе дәлелділік деңгейі бар жаңа әдістер болған кезде хаттама қайта қаралады.

Қазықтаулы файлдар

1. ( Балалардағы_нефроздық_синдром.pdf )

читать/скачать файл

Назар аударыңыз!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.