Балалардағы жіті бүйрек үсті жеткіліксіздігі
Версия: ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар - 2017 (Қазақстан)
Аддисонов криз (E27.2)
Педиатрия, Эндокринология детская
Анықтамасы
Анықтамасы
Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің
Медициналық қызметтер сапасы жөніндегі біріккен комиссиясының
2017 жылғы «18» тамыздағы
№ 26 хаттамасымен мақұлданған
Жіті бүйрек үсті жеткіліксіздігі – бүйрек үсті қыртысы гормонын өндірудің күрт төмендеуінен пайда болатын кезек күттірмейтін жағдай, клиникалық түрде адинамия, тамырлы коллапс, сананың біртіндеп азаюымен көрінеді [1].
КІРІСПЕ БӨЛІМ
АХЖ-10 коды (тары):
| АХЖ-10 | |
| Коды | Атауы |
| Е 27.2 | Аддисонды криз, адреналды криз, адренокортикалық криз |
Хаттаманы әзірлеу/қайта қарау күні: 2013 жыл (2017 ж. қайта қаралған).
Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар:
| КТ | – | компьютерліктомография |
| МРТ | – | магниттік-резонансты томография |
| ЖБЖ | – | жіті бүйрек үсті жеткіліксіздігі |
| РҚТБ | – | реанимация және қарқынды терапия бөлімі |
| СБЖ | – | созылмалы бүйрек үсті жеткіліксіздігі |
Хаттаманы пайдаланушылар: эндокринологтар, жедел жәрдем дәрігерлері.
Пациенттердің санаты: балалар.
Дәлелділік деңгейінің шкаласы:
| А | Жоғары сапалы мета-талдау, РБЗ жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен ықтималдығы (++) бар ірі РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін. |
| В | Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулеріне жоғары сапалы (++) жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен тәуекелі бар жоғары сапалы (++) когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулері немесе жүйелік қатенің жоғары емес (+) тәуекелі бар РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін. |
| С | Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеуі немесе жүйелік қатенің жоғары емес тәуекелі бар рандомизациясыз бақыланатын зерттеу (+), олардың нәтижелері тиісті популяцияға немесе нәтижелері тиісті популяцияға тікелей қолданылмайтын жүйелік қатенің өте төмен немесе жоғары емес тәуекелі бар РБЗ-ға (++ немесе +) қолданылуы мүмкін. |
| D | Жағдайлар сериясының сипаттамасы немесе бақыланбайтын зерттеу немесе сарапшылардың пікірі. |
| GPP | Үздік клиникалық практика |
Диагностикасы
ДИАГНОСТИКАНЫҢ ӘДІСТЕРІ, ТӘСІЛДЕРІ ЖӘНЕ ЕМ-ШАРАЛАРЫ
Диагностикалық өлшемшарттар:
Бала жағдайының кенеттен нашарлауы: адинамия, аяқтарының сууы, жүрек айнуы мен лоқсу, қатты іштің ауыруы, диарея, галлюцинация, әлсіздік, кома болуы мүмкін.
Шағымдар:
Жағдайының ауырлығына байланысты айта алмайды.
Анамнез:
Жаңа туған нәрестелердегі ЖБЖ дамуының басты себептері:
· қыртыстың туа біткен гипоплазиясы;
· бүйрек үсті безіне екі жақты қан кету (жаңа туған нәрестелердің геморрагиялық диатезінің көрінісі ретінде);
· туа біткен бүйрек үсті безі қыртысының дисфункция (БҚТД);
· ұрықтың созылмалы және ауыр фетальдік гипоксиясы, аурудың ауыр кезеңі (асфиксия, босану кезінде жарақаттану), бұл гипофиздік-адреналдық тетіктердің бейімделуіне шамадан тыс түсуі мен сарқылуына әкеліп соқтыратын бүйрек үсті безінің резервтік қуатының төмендеуі.
ЖЖБ-ның жас балаларда дамуының ең жиі кездесетін себептері:
· Уотерхаус – Фридериксен синдромы (геморрагиялық инфаркт, әдетте, менингококкты жіті ағымды септикалық инфекцияға қарсы),
· бүйрек үсті тамырлардың жіті тромбозы;
· бүйрек үсті безінің гормондарын биосинтездеуге жауап беретін ферменттердің туа біткен жетіспеушілігі;
· туа біткен бүйрек үсті арективтілігі (Шепард синдромы);
Егде жастағы балаларда ЖБЖ дамуының негізгі себептері:
· іш және бел аймағының жарақаттануы;
· созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің декомпенсациясы;
· бүйрек үсті қабығының туберкулезді зақымдалуы;
· аутоиммунды адреналит;
· амилоидоз;
· саркоидоз;
· гемохроматоз;
· микоз;
· ұзақ мерзімді глюкокортикоидті терапияның күрт тоқтатылуы;
· екі жақты адреналэктомия;
· бүйрек үсті қан кету;
· антикоагулянттық терапиямен антифосфолипидті синдром;
· адренолейкодистрофия;
· АИТВ – инфекциясы;
· наркоз, нейролептанальгезия, электрокардиозды қолданумен интубациялық анестезия.
Физикалық қарап-зерттеу:
Криздің клиникалық көріністері, әдетте, дәйекті үш кезеңнен өтеді:
1-кезең - әлсіздік, терінің және шырышты қабықтың гиперпигменттелуі (бастапқы СБЖ-мен); бас ауыруы, анорексия, жүрек айнуы, АҚ төмендеуі;
2-кезең - ауыр әлсіздік, шуыл, іштің ауыруы, гипертермия, жүректің айнуы мен көптеп құсу, дегидратацияның айқын белгілері, олигурия, пальпитация, АҚ төмендеуі;
3-кезең – комалық жағдай, қантамырлық коллапс, анурия және гипотермия.
Геморрагиялық, некроздың бұзылуымен ауыратын науқастарда өткір гипокортицизмнің клиникалық симптомдары жіті дамиды: кенеттен коллапстың дамуы, қан қысымының прогрессивті төмендеуі, теріге петективтік бөртпе, дене температурасын жоғарылауы, жіті жүрек жеткіліксіздігі - цианоз, ентігу, жүрек соғысының жылдамдығы жиілеген. Кейде іште қатты ауырсыну, көбінесе оң жақ жартысында немесе кіндіктің аймағында. Кейбір жағдайларда ішкі қан кету симптомдары бар.
Аддисонды криздің ұзақтығы әртүрлі - бірнеше сағаттан бірнеше күнге дейін болуы мүмкін.
ЖБЖ клиникалық нысандары: жүрек-тамырлық, асқазан-ішектік және жүйке-психикалық.
· жүрек-қантамырлық нысаны – АҚ төмендеуі, пульстің азаюы, жүрек ырғағының дүлейдігі, сондац-ақ цианозға байланысты пигменттің қарқындылығы, дене температурасының төмендеуі. Коллапс ықтимал.
· асқазан-ішектік нысаны – тамақтанудан жиіркенуге дейінгі тәбеттің жоғалуы, жүрек айнуына, тыныссыз құсуға, дененің тез сусыздануына, іштің ауырсынуына, жиі спазмодивті, кейде жіті іштің көрінісі мүмкін. Диагноздағы және хирургиялық араласудағы қателік науқастарды өлімге алып келуі мүмкін.
· жүйке-психикалық нысаны – құрысулар, менингеальді симптомдар, сандырақ реакциялар, сананың төмендеуі, гипогликемияның дамуы салдарына, ми ісінуі негізделеді.
ЖБЖ-ның клиникалық көрінісінде, күйзеліске тән белгілерімен қатар, күйзелістің себептері бойынша әрдайым бұзушылықтар бар: оталық стрессі, инфекциялар.
Зертханалық зерттеулер:
Жалпы қан анализі:
· лейкоцитоз солға жылжуымен, жеңіл эозинофилия, ЭТЖ жылдамдауы, қанның қоюлануы және гематокрит артуы.
Қанның биохимиясы:
· гипонатриемия;
· гиперкалиемия;
· Nа/К коэффициенті 20-ға дейін төмендейді (норма 32);
· гипохлоремия.
Сонымен қатар ықтимал:
· гипогликемия;
· гипопротеинемия;
· гиперкетонемия;
· гиперазотемия.
Жалпы зәр анализі:
· ацетонурия;
· орташа;
· протеинурия.
ЖБЖ-мен төмендетілген сілекейдегі кортизолдың құрамын анықтау (стандартты қараңыз)
Сілекейдегі кортизолдың нормасы
| Биоматериалдарды алу уақыты | Анықтамалық мәндер |
| 8.00 – 10.00 (таңертең) | < 19,1 нмоль/л |
| 14.30 – 15.30 (күндіз) | < 11,9 нмоль/л |
| 23.00 – 24.00 (кеш) | < 9,4 нмоль/л |
Қан плазмасындағы кортизол, альдостерон, АКТГ негіздерінің деңгейлерін анықтау.
| Қан сарысуындағы кортизол деңгейі, нмол / л | HH диагнозының ықтималдығы |
| < 150 | Ықтимал |
| 150—500 | Күдікті |
| > 500 | Болдырылмайды |
ЖБЖ көмегімен кортизолдың және альдостеронның базальды деңгейлері анықталды. AКТГ жоғары. AКТГ нормасы 10.0 - 60.0 нг / л.
Аспаптық зерттеулер:
ЭКГ (гиперкалиемияны анықтау үшін):
· Т жоғары нүктесі, өткізгіштігінің төмендеуі, ST интервалы мен QRST кешенінің ұзаруы.
Бүйрек үсті КТ (көрсетілім бойынша):
әр түрлі бүйрек үсті бұзылушылықтары болуы мүмкін, мысалы, қан кету.
Маман консультациялары үшін көрсетілімдер:
· кардиологтың консультациясы – жіті жүрек жеткіліксіздігін болдырмау үшін;
· хирургтың консультациясы – жіті хирургиялық патологияны болдырмау үшін;
· нефрологтың консультациясы – бүйрек жетіспеушілігін диагностикалау және емдеу үшін.
Диагностикалық алгоритм:
1-сызба.
Дифференциалды диагноз
Дифференциалды диагноз және қосымша зерттеулер негіздемесі: жоқ.
NB! ЖБЖ клиникалық-зертханалық белгілері өте ерекше және кез-келген шұғыл жағдайларда болмайды.
Емдеу тактикасы (стационар)
СТАЦИОНАРЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ
Шұғыл медициналық іс-шаралар:
· эндогендік кортизол жетіспеушілігін, қан айналымының көлемін толықтыру, гипонатриемия мен гипогликемияны жоюға бағытталған.
Пациентті бақылау картасы, пациентті бағдарлау: жоқ.
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
· Режим 1
· Диета 1 (5 г ас тұзын қосып механикалық және химиялық түрде көмірсулы тағам), назогастрлық түтік арқылы.
Дәрі-дәрмекпен емдеу:
Глюко- және минерокортикоидті препараттармен дереу толықтыру терапиясы. Науқасты күйзеліс жағдайынан алып шығу жөніндегі іс-шаралар.
Гидрокортизон препараттарына басымдылық беріледі.
· 100-200 мг / м2 / тәулікте тамшымен 1-2 күн ішінде 100 мг / м2 жылдамдықпен гидрокортизон болусты (гидрокортизонның суспензиясы);
· 1 сағат ішінде 5-10% глюкозамен 450-500 мл / м2 0,9% NaCl ерітіндісі, содан кейін тәулігіне 2-3 л / м2;
· калий, натрий, плазмадағы глюкозаны, қан қысымын, жүрек соғу жылдамдығын әр 2 сағат сайын бақылау;
· жағдайы және калий деңгейлері қалыпқа келтіргеннен кейін, натрий дозасын біртіндеп төмендету және ауыз арқылы қабылданатын препараттарға көшу арқылы гидрокортизон б/е енгізу;
· < 50 мг/тәу дозасында гидрокортизонмен флюкрокортизон тағайындайды.
Негізгі дәрілік заттардың тізбесі (100% ықтималдығы бар):
| Дәрілік топ | ДЗ халықаралық патенттелмеген атауы | Қолдану тәсілі | Дәлелділік деңгейі |
| глюкокортикостероидтер | гидрокортизон | т/і, б/е, ішке | А |
| минералокортикоидтер | флудрокортизон | ішке | А |
Қосымша дәрілік заттардың тізбесі (100% ықтималдығы бар): жоқ.
Хирургиялық араласу: жоқ.
NB! Кез келген хирургиялық емшараны жүргізу баланың өліміне әкелуі мүмкін.
Әрі қарай емдеу:
1) глюко- және / немесе минерокортикоидті препараттармен өмір бойы ауыстырылатын терапия «Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі» клиникалық хаттамасын қараңыз;
2) пациенттің өзін-өзі бақылауды үйрету: дәрі-дәрмектің жеткілікті мөлшерін үнемі алу, сондай-ақ олардың дозасын стресс жағдайында түзету;
3) толықтыру терапиясының жеткіліктілігін бақылау үшін эндокринолог дәрігерге кемінде 3 айда бір рет (қажет болған жағдайда) бару:
· өсу қарқыны мен дене салмағын, АҚ бағалау.
· калий, натрийді зерттеу;
· АРП.
Емдеудің тиімділік индикаторлары:
· гипокортицизмнің клиникалық және зертханалық белгілерін жою.
Ауруханаға жатқызу
ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУ ТИПІН КӨРСЕТУМЕН ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУҒА АРНАЛҒАН КӨРСЕТІЛІМДЕР
Жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер: жоқ.
Шұғыл емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер:
· ЖБЖ барлық жағдайларында РҚТБ емдеуге жатқызу керек.
Ақпарат
Пайдаланған әдебиеттің тізбесі
-
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
- 1) Федеральные клинические рекомендации по ведению детей с эндокринными заболеваниями, под общей редакцией Дедова И.И., и Петерковой В.А., М, 2014. 2) Клинический протокол диагностики и лечения острой надпочечниковой недостаточности, 2014 3) Детская эндокринология. Атлас (под ред.И.И. Дедова, В.А. Петерковой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016 -240 стр.). 4) Базарбекова Р.Б. Руководство по эндокринологии детского и подросткового возраста – Алматы, 2014 -252 стр. 5) Stefan R. Bornstein, Bruno Allolio, Wiebke Arlt et all Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline // J Clin Endocrinol Metab (2016) 101 (2): 364-389. M.B. Runke, P-E. Mullis Diagnostics of Endocrine function in Children and Adolecent. 4 th, revised and extended edition, 2011.
Ақпарат
ХАТТАМАНЫҢ ҰЙЫМДАСТЫРУ АСПЕКТІЛЕРІ
Біліктілік деректерін көрсете отырып, хаттама әзірлеушілерінің тізімі:
1) Базарбекова Римма Базарбекқызы – медицина ғылымдарының докторы, профессор, «Қазақ медициналық үздіксіз білім беру университеті» АҚ эндокринология кафедрасының меңгерушісі, «Қазақстанның дәрігер-эндокринологтар ассоциациясы» РҚБ төрайымы;
2) Досанова Айнұр Қасымбекқызы – медицина ғылымдарының кандидаты, «Қазақ медициналық үздіксіз білім беру университеті» АҚ эндокринология кафедрасының доценті, «Қазақстанның дәрігер-эндокринологтар ассоциациясы» РҚБ хатшысы;
3) Смағұлова Ғазиза Ажмағықызы – медицина ғылымдарының кандидаты, доцент, «М. Оспанов атындағы Батыс Қазақстан Мемлекеттік медицина университеті» ШЖҚ РМК ішкі аурулар пропедевтикасы және клиникалық фармакология кафедрасының меңгерушісі.
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.
Рецензент:
Нұрбекова Ақмарал Асылқызы – медицина ғылымының докторы, «С.Д.Асфендияров ат. Қазақ медицина университеті» ШЖҚ РМК №2 терапия кафедрасының профессоры.
Хаттаманы қайта қарау шарттары: жарияланғаннан кейін және қолданысқа енгізілген күннен бастап 5 жыл өткен соң немесе дәлелділік деңгейі бар жаңа әдістер болған кезде хаттама қайта қаралады.
Қазықтаулы файлдар
Назар аударыңыз!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.