Войти

Балалардағы жедел үдемелі гломерулонефрит

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар - 2014

Другие изменения (N01.8)

Анықтамасы

Анықтамасы

Қазақстан Республикасы
Денсаулық сақтау министрлігінің
Денсаулық сақтауды дамыту
мәселелері жөніндегі
сараптау комиссиясында
2014 жылғы «4» шілдедегі
 № 10 хаттамасымен
бекітілген
 
БЖҮГ бүйрек функциясының жедел жоғалуымен және күн немесе апта барысында креатининнің жоғарылауымен қоса болатын эритроцитарлы цилиндрлермен,  протеинуриямен, гематуриямен, гломерулярлы ауруды сипаттауға арналған клиникалық термин болып табылады.
Сырқаттану жасөспірім кезде болады және жіті стрептококтан кейінгі гломерулонефритке ұқсас,  жіті нефриттік синдром болып байқалады, алайда бұл балаларда бүйрек функциясы төмен.  
БЖҮГ диагнозы  бүйректік биоптатты морфологиялық зерттеу кезінде 50 %-дан артық шумақшаларда эпителиальды-жасушалық пролиферацияның өкпек  аймақтарында «жарты  айшықтар» айқындалғанда  анықталады.  

Хаттаманың атауы: Балалардағы жедел үдемелі гломерулонефрит

 

ХАЖ-10 бойынша кодтар: [1]:
NO1 Жедел үдемелі нефритикалық синдром
NO1.1 Ошақты және сегментарлы гломерулярлық зақымдану
NO1.2 Таралған мембранозды гломерулонефрит
NO1.3 Таралған мезангиалды пролиферативті гломерулонефрит
NO1.4 Таралған эндокапиллярлық пролиферативті гломерулонефрит
NO1.5 Таралған мезангиокапиллярлы гломерулонефрит
NO1.6 Тығыз тұңба ауруы
NO1.7 Таралған орақ тәрізді гломерулонефрит
NO2.8 Басқа өзгерістер
NO2.9 Анықталмаған өзгеріс
 
Хаттамада қолданылатын қысқартулар:
АҚ - артериальды қысым
АЛТ - аланинаминотраснфераза
ААД - антинуклеарлы антиденелер
Анти-ГБМ нефрит –ГБМ антиденелермен байланысты  нефрит
АНЦА - антинейтрофильді цитоплазмалық антиденелер
АСТ - аспаратаминотрансфераза
ЖҮГН - жедел үдемелі гломерулонефрит
АРБ - ангиотензин рецепторларының блокаторлары
АИТВ - адамның иммун тапшылық вирусы
ҚН - қызылжегі нефрит
г - грамм
ГБМ - гломерулярлы базальдық мембрана
ГН - гломерулонефрит
ДНҚ - дезоксирибонуклеиндік қышқыл
АПФи – ангиотензин аударушы ферментінің ингибиторы
ИФТ - иммуноферменттік талдау
ҚНҚ - қышқылды-негізгі қалып
КТ - компьютерлі томография
ЖТЛ - жоғарғы тығыздылықты липопротендер
ТТЛ - төменгі тығыздылықты липопротендер
мг-милиграмм
ХАЖ - халықаралық аурулар жіктеуі
ММФ – мофетил микофенолаты
МН – мембранозды нефропатия
МПГН - мембранопролиферативті гломерулонефрит
ЖРИ - жіті респираторлық инфекция
ПТР - полимераздық-тізбекті реакция
ЖҚЖ - жүйелік қызылжегі
ШСЖ – шумақшалық  сүзу жылдамдығы
ЭТЖ - эритроциттердің тұну жылдамдығы
С3ГН-С3 комплемент байланысқан гломерулонефрит
УДДГ- ультрадыбыстық допплерография
УДЗ - ультрадыбыстық зерттеу
ФЭГДС – фиброэзофагогастродуоденоскопия
СБА - созылмалы бүйрек ауруы
ЭКГ - электрокардиограмма
эхоКГ- эхокардиограмма
ЭЭГ – электроэнцефалограмма
cANCA/PR3 - цитоплазмалық АНЦА /3 протеиназға антиденелер
IgA-A иммуноглобулині
IgМ - М иммуноглобулині
IgG - G иммуноглобулині
pANCA/MPO – перинуклеарлы АНЦА/миелопероксидазаға антиденелер
 
Хаттаманы дайындау күні: 2014 жыл.
 
Пациенттердің санаты: балалар.
 
Хаттаманы пайдаланушылар: жалпы тәжірибе дәрігерлер, педиатрлар, нефрологтар.

Жіктемесі


Клиникалық жіктелуі [3].
 
1-кесте. БЖҮГ клиникалық жіктелуі.
 

ГБМ анти денелерімен байланысқан сырқаттану Азиммунды БЖҮГ Иммунокешенді БЖҮГ
анти-ГБМ нефрит;
Гудпасчер синдромы
Альпорт синдромы кезіндегі транспланттаудан кейін;
АНЦА -   васкулит пен бүйрек оңашаланған зақымдалумен байланысты васкулит.
Идиопатикалық жарты айшықты ГН
Дәрілік: пеницилламин, гидралазин, пропилтиурацил

 
IgA  нефропатиясы, Шенлейн-Генох пурпурасы кезіндегі нефрит, МПГН, МН
ГН; инфекциямен байланысты: жіті стрептококтан/инфекциядан кейінгі ГН, жасырын бактериалды және инфекционды эндокардит, шунтты ГН; висцералдық абсцестер, АИД, В және С гепатиті, мерез.
Жүйелік сырқаттану: ЖҚЖ; Шенлейн-Генох ауруы, криоглобулинемия, тін жалғаушы аралас сырқаттану, ювенильді ревматоидты артрит

Диагностика


Диагностикалық іс-шаралардың негізгі және қосымша тізімі:

Амбулаториялық деңгейде өткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеулер:
-ЖҚТ (6 параметрде);
-ЖНТ;
-биохимиялық қан тапсыру (креатинин, несепнәр,холестерин, жалпы ақуыз, АЛТ,АСТ, калий, натрий, кальций, СРА);
-несептегі ақуызды анықтау (мөлшерлі байқау);
-бүйректің УДЗ;
-іш қуысы ағзаларының УДЗ.
 
Амбулаториялық деңгейде өткізілетін қосымша диагностикалық зерттеулер:
-Бүйрек қантамырларының УДДГ.
 
Жоспарлы госпитальдаудағы жүргізуге қажетті тексерулердің  минимальді тізімі:
-ЖҚТ (6 параметрлі);
-ЖНТ;
-биохимиялық қан тапсыру (креатинин, несепнәр, холестерин, жалпы ақуыз, АЛТ, АСТ, калий, натрий, кальций, СРА);
-несептегі ақуызды анықтау (мөлшерлі байқау);
-бүйректің УДЗ.

Стационарлық деңгейде өткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеулер:
-ЖҚТ (6 параметрлі);
-ЖНТ;
-коагулограмма (ПУ-ПТИ-ХҚҚ, фибриноген, тромбиндік уақыт, БІТУ);
-биохимиялық қан тапсыру (несепнәр, креатинин, жалпы ақуыз глюкоза, альбумин, жалпы халестерин, ЖТЛ, ТТЛ, триглицеридтер, СРА мөлшерлік анықтау, калий/натрий, жалпы калций, хлоридтар, С3 құрамының комплементтерін, С4 құрамының комплементтерін);
-қанды зерттеу ИФТ (АНЦА анықтау, гистонға антиденелерді, АНА, ЕНА, қос шиыршықты ДНҚ-ға анти денелер, ВГВ мен СГВ–ке антиденелер, герпес вирусына);
-несептегі ақуызды анықтау (мөлшерлі байқау);
-бүйректің УДЗ;
-бүйрек қантамырларының УДДГ;
-нақты УД кездегі  бүйректің пункциялық биопсиясы.
 
Стационарлық деңгейде өткізілетін қосымша диагностикалық зерттеулер (шұғыл госпитальдау кезінде амбулаториялық деңгейде өткізілмеген диагностикалық зерттеу өткізіледі):
-коагулограмма (қан кету уақыты, қанның ұю уақыты);
-биохимиялық қан тексеру (АЛТ, АСТ);
-материалды бактериологиялық зерттеу (қан, несеп) антибиотиктергі сезімталдылықты анықтаумен;
-микробқа қарсы құралдарға сезімталдығын анықтау;
-АИТВ-ны антиденелердің сомалы мөлшерін анықтау;
-ПТӘ тәсілімен В және С гепатит вирустарын анықтау (мөлшерлі, сапалы);
-қан тобын анықтау;
-резус-факторды анықтау;
-иммунограмма («иммундық жағдайды анықтау панелі (6 жұп)»);
-газды анықтау;
-нәжісті зерттеу (копрограмма);
-бас миының МРТ (бас миы зақымданумен жүйелік аурудың болуына күдіктенген кезде);
-ЭЭГ;
-ФЭГДС;
-іш қуысы ағзаларының шолу ренгенографиясы;
-көкірек бөлігінің КТ (өкпе зақымданумен жүйелік аурудың болуына күдіктенген кезде);
-эхоКТ;
-ЭКГ;
-іш қуысы ағзаларының УДЗ.

Шұғыл госпитальдау кезінде өткізілетін қосымша диагностикалық зерттеулер:
-анамнез бен шағымдарды жинау;
-физикальды тексеру.
 
Диагностикалық критерийлер :

Шағымдар:
-ісінулер;
-несеп шығарудың азаюы, несептің болмауы;
-бас ауруы;
-несеп түрінің өзгеруі (ет жуындысы).

Анамнез:
-вакцинация, жіті респираторлық инфекциядан, вакциналаудан, суықтап ауырудан кейін  белгілердің пайда болуы;
-терілік, буындық, абдоминальды синдромдар, жүрек, орта жүйке жүйесінің, өкпенің, қан жүйесінің зақымдануы (жүйелік васкулиттер және дәнекер болып -тұратын тіннің жүйелік зақымдалуына, сонымен қатар Шенлейн-Генох ауруына тән);
-жіті респираторлық инфекция кезіндегі макрогематурия;
-В, С гепатиттер вирусының бар;
-нефриттің ұзақ қайта айналмайтын ағымы (протеинурия, гематурия, үнемі домбығу және/немесе артериалды гипертензия).
 
Физикальды зерттеулер:

Бүйректің белгілері: макрогематурия, олигурия, гипертензия мен кейде энцефалопатиямен артериальды қысымның  жылдам көтерілуі және тоқсаған жүрек жетіспеушіліктері [2].  

Бүйректен тыс белгілер:
-жоғарғы тыныс алу жолдары қатыстырылған кезде: ринорея, түймешіктер, синуситтер;
-төменгі тыныс алу жолдарын қатыстырған кезде: пневмония, өкпе түйіншектері, астма, өкпелік қан кету;
-АНЦА қауымдастырылған васкулит кезде,  пауц-иммунды  васкулитте: геморрагиялық бөртпе;
-Гудпасчер ауруы кезде, қан қақыру, өкпелік қан кету;
-ШСЖ, Шенлейн-Генох қанқызылы кезде: артралгия, қанқызылы/тері бөртпесі, қаназдылық;
-анамнездегі жіті стрептококктан кейінгі гломерулонефрит кезде: - кеудеде ауыру, пиодермия [3].
 
Зертханалық зерттеулер (сілтемелер):
ЖҚТ: 0,5г/тәулігіне қалыптыдан 3,0г/тәулігіне  артық ауруға дейінгі протеинурия, макро/микрогематурия, цилиндрурия
ЖНТ: ЭТЖ көтерілуі, анемия (тек темір дәрілерімен емделуге    резистентті ренальды қалыпты хромды)
Биохимиялық қан тексеру: гиперкреатининемия, ШСЖ төмендеуі, электролитті бұзушылық (гиперкалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия).

Иммунологиялық  зерттеулер:
-О антистрептолизиннің жоғарылауы – стрептококковтан кейінгі БЖҮГ;
-С3 – комплементінің төмендеуі – МПГН/С3ГН пен қызыл жегілі нефрит, жіті стрептококтан кейінгі ГН/ инфекциядан кейінгі кезде;
-қызыл жегі нефриті кезде         АНА, қос шиыршықты ДНҚ-ға антиденелер анықталғанда;
-пауц-иммунды васкулит кезде •        АНЦА, рANCA/MPO, сANCA/PR3 анықталғанда;
-Гудпасчер синдромында, анти-ГБМ  нефриті кезде (өкпе зақымданумен)
-ГБМ-ге айналма антиденелер анықталғанда;
-В, С гепатит вирустарымен байланысты В және С гепатит маркерлері анықталғанда.
 
Аспаптық зерттеулер:
-Бүйректің УДЗ: бүйрек тінінің эхогендігінің көтерілуі,       олардың көлемінің қалыпты немесе үлкейтілген болуы;
-Бүйрек тамырларының УД-допплерографиясы: қан айналымының төмендеуі;
-Кеуде қуысы ағзаларының рентгені: Гудпасчер ауруы, АНЦА - байланыстырылған васкулит кезінде қос өкпе жолдарында көптеген ошақты және аралас қараюлар;
-Бас миының МРТ - АНЦА - байланыстырылған васкулиттегі бас миы жолдарының васкулиты;
-Пункциялық бүйрек биопсиясы: БЖҮГ түрлеріне сай морфологиялық белгілер 2-кестеде көрсетілген.
 
2 кесте. БЖҮГ түрлі формаларындағы морфологиялық белгілер [2].
 

Диагностика әдісі Анти-ГБМ-мен байланысты сырқаттану Малоиммунді БЖҮГ Иммунокешенді БЖҮГ
Сәулелі микроскоия Фокальды немесе таралған гломерулярлық
капиллярлардың васкулиті, экссудативті (жарты айшықты) және некроздалмайтын ГН
Буындық фибриноидті некроз, кариорексис пен
жарты айшықты
Араласқан экссудативті шумақтық пролиферация (Өткір
постинфекцион
ды ГН/люпус-нефрит) ГБМ екіге бөлінуі/ жарылуы (МПГН/C3ГН)
Мезангиальды
пролиферация (IgA-нефропатия/ Шенлейн-Генох)
Иммунофлюо
ресцентті
микроскопия
Капилляр қабырғасында IgGс ұзындықты депозиттер Иммунды
депозиттер жоқ
C3/IgG  (жіті инфекциядан кейінгі ГН)
C3  депозиттер
(МПГН/C3ГН)
«Толған үй» ИФ (ШСЖ)
IgA  депозиттер  (IgA-нефропатия/  Шенлейн-Генох)
       
Мамандардың кеңесі үшін көрсетімдер:
-оториноларингологтың кеңесі – созылмалы ошақтардың инфекциясын анықтау және санациялау үшін;
-тіс дәрігердің кеңесі  –  созылмалы ошақтарынын инфекциясын анықтау және санациялау үшін;
-гинекологтың кеңесі – сыртқы жыныстық мүшелерінің инфекциясын санациялау үшін;
-көз дәрігердің кеңесі – гормонотерапия кезінде катарактың дамуын болдырмау, микротамырлардың өзгеруін бағалау үшін;
-кардиологтың кеңесі – артериальды гипертензия, ЭКГ жағынан бұзушылық және басқа жағдайларды;
-ревматологтың кеңесі – жүйелік сырқаттану белгілері кезінде;
-инфекционистің кеңесі – зоонозды және басқа да инфекциялар, вирусты гепатит болған кезде;
-хирургтың кеңесі – жіті хирургиялық патологиясы болған кезде;
-невропатологтың кеңесі - неврологиялық симптоматика болған кезде;
-гастроэнтерологтың кеңесі – иммуносупрессивті дәрілерді қабылдау барысында асқазан ауырған кезде;
-гематологтың кеңесі – қан ауруына шалдығудың алдын алу үшін;
-пульмонологтың кеңесі – гломерулонефриттің пайда болуына себеп болған       жүйелік сырқаттану болған кезде (СКВ, жүйелік васкулит);
-анестезиолог-реаниматологтың кеңесі - орта тамырларын катетерлеу, бүйректі диагностикалаудың алдында;
-клиникалық фармакологтың кеңесі – қысаң терапевтикалық индексті дәрілер тағайындалған кезде.
 


Дифференциалды диагноз

Сараланған  диагноз:
 
3-кесте.  Жіті нефритикалық синдром мен БЖҮГ сараланған диагностикасы
 

Белгілер БЖҮГ Жіті нефритикалық синдром
Сырқаттанудың басталуы ЖРИ кейін немесе көрінісінде жылдам ЖРИ кейін, жылдам
Ісінулер Тұрақты емес Шамалы
Артериальды гипертензия Жиі, түзетуге қиын бағынатын Жиі, жылдам шегінетін
Протеинурия 0,5г/м2/тәу.-нен 1г/м2/тәу.артық 0,5г/м2/тәу, динамикада азаяды
Гиперкреатининемия Негізгі белгі апта-ай барысында өседі Жиі, 1-2 апатада шегінетін
Сарысулы альбумин Қалыпты/шамалы түскен 25г/л кем
 
 
Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Емдеу тактикасы

Емдеу мақсаттары:
-протеинурия, гематурияның азаюы/жойылуы;
-артериальды қысымның қалпына келуі;
-ісінулердің жойылуы;
-инфекциялық және тромботикалық асқынулардың профилактикасы;
-бүйрек жетіспеушілігі белгілерінің азаюы.
 
Емделу тәсілі:
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
-тәртіп:
төсек – ауыр артериальды гипертензия кезінде;
палаталық - шамалы артериальды гипертензия, ісінулер  кезінде.
-теңгерімделген диета, калорияларды, ақуызды (1,5-2г/кг) дәлме-дәл енгізу;
Артериальды гипертензия мен ісінулері бар емделушілерге тұзды алып тастау (1-2 г/тәулік. дейін).
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу:
иммуносупрессивті терапия индукциялық мен қалыпта ұстайтын терапиядан тұрады (4 кесте).
 
4-кесте. Жарты айшықты гломерулонефритті емдеуде кортикостероидтер мен циклофосфамидті тағайындау кестесі [2].
 

Индукциялық саты Қалыпта ұстайтын саты
Метилпреднизолон 600-800мг/м2,
Максимальды мөлшері 1г т/і №3-5, сосын преднизолон 1,5-2мг/кг тәу. ішу арқылы 4-6 апта 0,5мг/кг/тәу. дейін мөлшерлемесін азайтумен 3 ай барысында
Преднизолон 0,5-1 мг/кг/48сағ, мөлшерлемені жай азайтумен.
 
 
 

 
Циклофосфамид 500-1000 мг/м2/мөлшері
әр 4 аптада т/і №3-6
немесе 2мг/кг/тәу ішу арқылы 8 апта
Микофенолат мофетил 800-1200мг/м2
/тәу. 12-24 ай

Иммунокешенді гломерулонефрит
-қызыл жегі нефриті: III класс (фокальды ҚЖН) пен IV класс (араласқан ҚЖН): (1В) циклофосфамидпен және (1В) ММФ мен қиылыстырылған (1А) метилпреднизолонмен терапия [5]. ҚЖН белсенді оігі жоғарлағанда 3 ай терапия барысында, әрі қарай емделу тәсілін анықтау мақсатында қайта несеп биопсиясы өткізіледі.
-IgA  нефропатия/Генох-Шенляйн қанқызыл нефрит  кезде: метилпреднизолон мен циклофосфамидпен терапия [8,9] (сатысы жоқ) ұзақ уақыт барысында ММФ 800-1200мг/м2/тәу[11].

Пауц-иммунді фокальды сегментарлы некроздалған гломерулонефрит
-индукциялық терапия: Циклофосфамид 500-1000мг/м2 тамырішілік, барлығы 6 пульсті айлық арақашықтықпен. Метилпреднизолонмен 600-800мг/м2, инфузия түрінде күніне 3 рет, сосын преднизолонды пероральды қабылдау 1мг/кг/тәу. [12]. (1А).  Сарысулы креатинині жылдам өсетін пациенттер үшін ай-апта барысында плазмаферез [13] (1С).
-ММФ қалыпта ұстау терапиясы екі қабылдауда 800-1200мг/м2/тәу [14] (2С).
-АНЦА-байланыстырылған гломерулонефритте, циклофосфамид пен  кортикостероидті қолданумен индукциялық терапияға резистентті етіп, балама терапиясы ретінде ритуксимаб [15],  (1С), тамырішілік иммуноглобулин  (0,5-2г/кг курстық мөлшері)  [16], (2С) мен плазмаферез тағайындалады (2D).
-1-4 апта барысында аптасына 1 рет 375мг/м2 мөлшерінде ритуксимаб тағайындалады [15].
 Анти-ГБМ гломерулонефритте:
-плазмаферез біріккен циклофосфамид пен кортикостероидтермен бастапқы иммуносупрессия [17] (1В).
-анти-ГБМ гломерулонефрит кезде қалыпта ұстау терапиясы өткізілмейді (1D), өйткені бастапқы терапия өткізілгеннен кейін аурудың бетін қайтаруға болады.
-қанның құрамында ГБМ антиденелер кемінде 6 ай болмағанда ғана анти-ГБМ ГН кейін бүйрек транспланттауын кейінге қалдыру қажет.
 
Синдромды терапия
Ісінулерді емдеу
Ауқымды ісінулер кезінде диуретиктер тағайындалады. Гиповолемия, диарея, құсу болғанда  диуретиктер тағайындалмайды. Ұзаққа сақталатын ісінулер болғанда фуросемид 2-6 мг/кг/тәулігіне тамырішілік  күніне 3-4 рет біркелкі аралықпен тағайындалады.  Рефрактерлі ісінулері бар пациенттерге   ілмектік және тиазидті диуретиктердің және/немесе калий-сақтайтын диуретиктердің (спиринолактон) құрамдасы, ауыр жағдайларда –  диуретиктер мен альбумин (20% альбумин 1г/кг 2-4 сағат. + фуросемидтің 1-2мг/кг т/і) құрамдасы қолданылады [18].

Артериальды гипертензияны емдеу:
-ААФи: эналаприл 0,1-0,6мг/кг/тәу., фозиноприл 5-10мг/тәулігіне. ШСЖ 30мл/мин/1,73м2 кем азайғанда ААФи тағайындалмайды.
-БРА: валсартан 0,4-3мг/кг/тәулігіне., максимальды мөлшерде  160мг/тәу., лозартан 0,7-1,4мг/кг/тәулігіне., максимальды      100мг/тәулігіне. (D) [20].
-β-блокаторлары: атенолол 1-2мг/кг, максимальды мөлшерде  100мг/тәу.
-кальций арналарының блокаторлары (нифедипин, амлодипин) [21]. Амлодипин 0,1-0,2мг/кг/тәулігіне, максимальды доза 0,6мг/кг немесе 20мг/тәу. нифедипин 0,5-2мг/кг/тәулігіне 2-3 қолдану.
Басқа дәрі-дәрмектер
-кортикостероидтермен терапия барысында  және гастроинтестинальды симптомдары пайда болғанда протондық, помпаларының блокаторлары: омепразол 0,5-1,0мг/кг/тәу;
-остеопороздың алдын алу мақсатында кортикостероидтермен терапия барысында кальций карбонаты:   250-500мг/тәу [22].
-гиперхолестеринемия кезінде липидотөмендеткіш дәрілер жасөсперімдерде 5  ммоль/л артық: аторвастатин 10мг/тәу, симвастатин 10-20мг/тәу [23].
 
Тромботикалық асқынулардың профилактикасы мен емдеуі: ұзақ уақыт барысында теріастына төменмолекулярлы гепариндер қолданылады [21].
 
Инфекциялық асқынуларды емдеу (5-кесте):
 
5-кесте  Инфекциялық асқынуларды емдеу
 

Инфекция
лар
Клиникалық көрінісі Микроорга
низмдер
Терапия
Бактериялық инфекциялар Гипертермия, уыттану симптомдары + ағзалар жүйелерінің зақымдануларының ерекшелендірілген симптомдары Грамм «-», Грамм
«+»
Парентеральды:
Амоксициллин+ клавулан қышқылы  немесе
цефотаксим/цефтриаксон 7-10
күнге[43] (1А)
Герпетикалық
инфекциялар
Жүйке ағымы бойынша везикулярлық бөртпе Неrpes zoster
varicella zoster
3 күн (1500мг/м
2/тәу) тамырішілік немесе 7-10 күн 80мг/кг/тәу  ішке ацикловир
 Зең инфекциясы Өкпе инфильтрациясы, ұзақ қызба, бактерияға қарсы терапияға жауап  болмауы Candida,
Aspergillus spp.
Тері шырышты: флюконазол
3мг/кг/тәу 10 күн [43] (1А)
 
Амбулаториялық деңгейде  дәрі-дәрмекпен емдеу:
Негізгі ДҚ тізімі:
-метилпреднизолон, таблетки 4мг,16мг;
-мофетил микофенолаты, капсулдар по 250мг, 500мг;

Қосымша дәрілік заттар тізімі:
-фозиноприл, таблеткалар 10мг;
-эналаприл, таблеткалар 10мг;
-лозаратан, таблеткалар 50мг;
-валсартан, таблеткалар 160мг;
-кальций карбонаты, магний карбонаты, шайналатын таблеткалар;
-амлодипин, таблеткалар 5мг;
-атенолол, таблеткалар по 50мг;
-фуросемид, таблеткалар 40мг, енгізуге арналған ерітінді 1% 2мл;
-гидрохлортиазид, таблеткалар 25мг;
-спиронолактон, капсула 50мг;
-омепразол, капсулалар 20мг;
-амоксициллин+клавулон қышқыл, ерітінді дайындауға арналған лиофилизат 625мг.
-рекомбинантты эритропоэтин сықпа-пісек 2000 бірл.
 
Стационарлық деңгейде  дәрі-дәрмекпен емдеу:

Негізгі ДҚ тізімі:
-метилпреднизолон, таблеткалар  4мг,16мг, 500 мг-ды жинағында езгіші бар енгізуге арналған ерітінді дайындауға арналған ұнтақ;
-циклофосфамид, 1000 мг-ды жинағында езгіші бар енгізуге арналған ерітінді дайындауға арналған ұнтақ;
-мофетил микофенолаты, капсулдар   250мг-ды, 500мг-ды;
-қалыпты адам иммуноглобулині, 10% инфузияға арналған ерітінді      100мл;
-ритуксимаб, ішкі инфузияға арналған флакон 100мг, 500мг.

Қосымша дәрілік заттар тізімі:
-месна, флакондағы енгізуге арналған ерітінді 100 мг/мл 10,0мл;
-ондансетрон, енгізуге арналған ерітінді 4 мг/2мл,  8 мг/4мл;
-фозиноприл, таблеткалар 10мг;
-эналаприл, таблеткалар 10мг;
-лозаратан, таблеткалар 50мг;
-валсартан, таблеткалар 160мг;
-кальций карбонаты, магний карбонаты, шайналатын таблеткалар;
-амлодипин, таблеткалар 5мг;
-атенолол, таблеткалар 50мг-нан;
-фуросемид, таблеткалар 40мг, енгізуге арналған ерітінді 1% 2мл;
-гидрохлортиазид, таблеткалар 25мг;
-спиронолактон, капсула 50мг;
-флуконазол, капсулалар 50мг, тамырішілік инфузияға енгізуге   арналған флакон;
-омепразол, капсулалар 20мг;
-ацикловир, таблеткалар 200мг, енгізуге арналған ерітінді дайындау    үшін ұнтақ 250мг;
-надропарин, болжамалы пістелерге толтырылған енгізуге арналған    ерітінді, 2850ме анти-ха/0,3мл;
-цефотаксим, енгізуге арналған ерітінді дайындау үшін ұнтақ 1 г;
-цефтриаксон, енгізуге арналған ерітінді дайындау үшін ұнтақ 1г;
-амоксициллин+клавуланды қышқыл, ерітінді дайындауға арналған              625мг;
-гепарин, енгізуге арналған ерітінді 25 000ме/5мл;
-альбумин, инфузияға арналған ерітінді 10% 100мл, 20% 50мл.
-рекомбинантты эритропоэтин сықпа-пісек 2000 бірл.
 
Жедел шұғыл жәрдем кезінде дәрі-дәрмекпен емдеу:
 
         Артериальды гипертензия кезде (АҚ көтерілуі 60/100мм.рт.ст.) - фуросемид 1-2мг/кг тамырішілік, нифедипин 0.25 мг/кг мөлшерлі тіл астына.
         Бүйрек эклампсиясы кезде – АҚ төмендеуі, өспелі мөлшерде диазепам.
 
Емдеудің басқа түрлері  жүргізілмейді.
Амбулаториялық деңгейдегі емдеудің басқа түрлері
Стационарлық деңгейдегі емдеудің басқа түрлері
Жедел шұғал көмек кезеңіндегі емдеудің басқа түрлері
 
Хирургиялық араласу (егер бүл негізгі болып табылмаса, онда оны жүргізу негіздемесінің сипаттамасы қажет) - жүргізілмейді.
Амбулаториялық деңгейде хирургиялық араласу
Стационарлық деңгейде хирургиялық араласу

Әрі қарай  бақылау (амбулаторлық деңгейде пациентті сүйемелдеу):
Аурудың сатысына байланысты нефрологтың қарауы:
-белсенді сатыда – айына 1 рет;
-белсенді емес – жылына 4 рет.
Аурудың сатысына байланысты зертханалық мәліметтерді бақылау:
-сырқаттанудың белсенді сатысында:
             ЖҚТ, ЖНТ айына 1 рет,
             биохимиялық қан тексеру креатинин, АЛТ, АСТ, холестерин, 3 айда 1 рет глюкоза, несептегі ақуызды анықтау (мөлшерлік сынау) 3 айда 1 рет.
-аурудың белсенді емес  сатысында:
         ЖҚТ, ЖНТ жылына 2 рет
         биохимиялық қан тексеру (креатинин, нәсепнәр, жалпы ақуыз, холестерин, глюкоза) жылына 2 рет, бүйрек УДТ жылына 1 рет,
         несептегі ақуызды анықтау (мөлшерлік сынау) 6 айда 1 рет,
-көрсеткіштер бойынша ЭКГ:
Емделушінің жағдайы нашарлаған кезде госпитальдау мәселесін шешу.
         Салауатты өмір салты дағдылары бойынша ұсыныс: психологиялық алдын алу қаупі факторларын түзету, тәртіп, диета.
Созылмалы ошақты инфекцияларды уақтылы санациялау:
         Денеге түсетін жүктемені шектеу.
         Инсоляция мен салқындауды болырмау.
 
Тиімді емдеу индикаторлары:
-аурудың бетін толық немесе жартылай қайтару (тоқтатылған/төмендетілген ісінулер, тоқтатылған/төмендетілген протеинурия 0,5 г/тәу –ге дейін, АҚ тұрақты ету);
-инфекциялық және тромботикалық асқынулардың болмауы;
-ШСЖ төмендеудің тұрақталуы/ бәсеңдету.

Госпитализация


Госпитальдау  үшін көрсетімдер

Шұғыл госпитальдау үшін көрсетімдер:
-ауыр артериальды гипертензия көрінісінде бүйрек эклампсиясы;
-анурия
-анасарка (шеткері және жолақталған ісінулер);
-макрогематурия;
-гиперкреатининемия.
 
Жоспарлы госпитальдау үшін көрсетімдер:
-БЖҮГ синдром (иммуносупрессивті терапияны түзеу мен бүйректің диагностикалық биопсиясын өткізу жолымен диагнозды анықтау мақсатында).
 

Профилактика

 
Профилактикалық іс-шаралар:
-вирустық, бактериальды, зең инфекцияларының алдын алу- көрсеткіштер бойынша сырқаттанудың белсенді емес сатысында инфекцияға қарсы вакцинациялау;
-остеопороздың алдын алу – құрамында кальций мол диета, емдік дене шынықтыру, кальций карбонатын пероральды қабылдау;
-жүрек-қантамырлары жетіспеушілігінің, эклампсияның алдын алу – гипертензияға қарсы дәрілерді пероральды қабылдау, емдік дене шынықтыру.
 

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. Қолданылған әдебиеттер тізімі: • Халықаралық аурулар жүйесі. 43 Бүкіл әлемдік Ассамблеясымен қабылданған, 10-ыншы қайта қарау, халықаралық статистикалық денсаулыққа байланысты аурулар мен мәселелер жүйесі негізіндегі қысқа нұсқау. ХАЖ-10. • Kishore Phadke, Paul Goodyer, Martin Bitzan. Manual of Pediatric Nephrology. Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014, 641с. • Bolton WK (2000) Treatment of RPGN. Semin Nephrol 3:244–255 • KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney International supplements Volume 2/ issue 2/ June 2012, http://www.kidney-international.org • Gourley MF, Austin III HA, Scott D et al. Methylprednisolone and cyclophosphamide, alone or in combination, in patients with lupus nephritis. A randomized, controlled trial. Ann Intern Med 1996; 125: 549–557. • Chan TM, Tse KC, Tang CS et al. Long-term study of mycophenolate mofetil as continuous induction and maintenance treatment for diffuse proliferative lupus nephritis. J Am Soc Nephrol 2005; 16:1076–1084. • Dooley MA, Jayne D, Ginzler EM et al. Mycophenolate versus azathioprine as maintenance therapy for lupus nephritis. N Engl J Med 2011; 365: 1886–1895. • Walker RG, Yu SH, Owen JE et al. The treatment of mesangial IgA nephropathy with cyclophosphamide, dipyridamole and warfarin: a two-year prospective trial. Clin Nephrol 1990; 34: 103–107. • Woo KT, Lee GS. The treatment of mesangial IgA nephropathy with cyclophosphamide, dipyridamole and warfarin. Clin Nephrol 1991; 35: 184. • Tumlin JA, Lohavichan V, Hennigar R. Crescentic, proliferative IgA nephropathy: clinical and histological response to methylprednisolone and intravenous cyclophosphamide. Nephrol Dial Transplant 2003; 18: 1321–1329. • Maes B.D., Oyen R, Claes K. Mycophenolate mofetil in IgA nephropathy:Results of a 3-year prospective placebo-controlled randomized study. Kidney International. 2004. 65:1842-1848. • de Groot K, Harper L, Jayne DR et al. Pulse versus daily oral cyclophosphamide for induction of remission in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: a randomized trial. Ann Intern Med 2009; 150: 670–680. • Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen N et al. Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis. J Am Soc Nephrol 2007; 18: 2180–2188. • Silva F, Specks U, Kalra S et al. Mycophenolate mofetil for induction and maintenance of remission in microscopic polyangiitis with mild to moderate renal involvement—a prospective, open-label pilot trial. Clin J Am Soc Nephrol 2010; 5: 445–453. • Jones RB, Tervaert JW, Hauser T et al. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis. N Engl J Med 2010; 363: 211–220. • Jayne DR, Chapel H, Adu D et al. Intravenous immunoglobulin for ANCAassociated systemic vasculitis with persistent disease activity. QJM 2000; 93: 433–439. • Levy JB, Turner AN, Rees AJ et al. Long-term outcome of anti-glomerular basement membrane antibody disease treated with plasma exchange and immunosuppression. Ann Intern Med 2001; 134: 1033–1042. • Vogt AB, Avner ED. Nephrotic syndrome. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, editors. Philadelphia: WB Saunders; 2007. p. 2190-5. • Coppo R, Peruzzi L, Amore A et al. IgACE: a placebo-controlled, randomized trial of angiotensin-converting enzyme inhibitors in children and young people with IgA nephropathy and moderate proteinuria. J Am Soc Nephrol 2007; 18: 1880–1888. • Li PK, Leung CB, Chow KM et al. Hong Kong study using valsartan in IgA nephropathy (HKVIN): a double-blind, randomized, placebo-ontrolled study. Am J Kidney Dis 2006; 47: 751–760. • Indian Pediatric Nephrology Group. Evaluation and management of hypertension. Indian Pediatr 2007;44:103-21. • Gulati S, Sharma RK, Gulati K, Singh U, Srivastava A. Longitudinal followup of bone mineral density in children with idiopathic nephrotic syndrome. Nephrol Dial Transpl 2005;20:1598-603. • Э. Лойман, А.Н.Цыгин, А.А.Саркисян. Балалар нефрологиясы. ндірістік басқарушылық. Москва, 2010ж

Ақпарат

Әзірлеушілер тізімі:
1. Б.А. Әбеуова - м.ғ.д., «Қарағанды мемлекеттік медицина университеті» ШЖҚ РМК «ФНПР педиатрия және балалар хирургиясы» кафедрасының меңгерушісі;
2. Н.Б. Нығматуллина - м.ғ.к., «Ұлттық ана мен бала ғылыми орталығы» АҚ «Уронефрология» бөлімінің нефрологы;
3. В.Х. Алтынова - м.ғ.к., «Ұлттық ана мен бала ғылыми орталығы» АҚ «Диализ» бөлімінің меңгерушісі;
4. Н.С. Ахмадьяр - м.ғ.д., «Ұлттық ана мен бала ұлттық ғылыми орталығы» АҚ  клиникалық фармакологы.
 
Мүдделер  қақтығысының  жоқтығын көрсету: жоқ.
 
Пікір иесі:
М.С. Мұлдахметов, м.ғ.д., профессор, «Астана медицина университеті» АҚ  балалар аурулары кафедрасының меңгерушісі.
 

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх