Войти

Балалардағы Гиршпрунг ауруы

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар - 2014

Болезнь гиршпрунга (Q43.1)

Анықтамасы

Анықтамасы

 Қазақстан Республикасы
Денсаулық сақтау министрлігі
Денсаулық сақтауды дамыту
мәселелері жөніндегі
сараптау комиссиясында
2014 жылғы «5» мамырдағы
№ 6 хаттамасымен бекітілген
 

Гиршпрунг ауруы - тоқ ішектің бір бөлігінде немесе толығымен ішек қабырғасының интрамуральды жүйке өрімдеріндегі функциялық бітелуіне әкеп соғатын ганглионарлы жасушалардың болмауымен сипатталатын туа біткен даму ақауы [1].Хаттаманың атауы
 
Хаттаманың коды
 
Код(тары) ХАЖ-10:
Q43.1- Гиршпрунг ауруы
 
Хаттамада қолданылатын қысқартулар:-
АСат – аспартатаминотрансфераза
АЛат- аланинаминотрансфераза
БІТУ – белсендірілген ішінара тромбопластиналық уақыт
БГ - Гиршпрунг ауруы
ГГТП – гаммаглютамилтранспептидазалар
ХҚҚ – халықаралық қалыптандырылған қатынас
ҚҚТБҚ – қан сарысуының қанықпаған темірді байланыстыратын қасиеті
СРА – С  – реактивті ақуыз
ЖҚК – жалпы қан талдауы
ЖНС – жалпы зәр талдауы
ҚСЖТБҚ  – қан сарысуының жалпы темірді байланыстыратын қасиеті
ПТР – полимеразды-тізбекті реакция
ИГ – ирригография
ҚСЖ – қышқылдық сілтілі жағдай
ЛДГ – лактатдегидрогиназа
ҰА – ұласу ауыруы
СРА – «С» реактивті ақуыз
ТҰ – тромбинді уақыт
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭхоКГ – эхокардиография
ж/қ – жұмырқұрт
Са – кальций
СІ – хлорид
К – калий
А -  натрий
Er – эритроциты
Н – гемоглобин
Е – темір
О – лейкоциттер
 
Хаттаманы дайындау күні: 2014 жыл
 
Пациенттердің санаты: балалар.
 
Хаттаманы  пайдаланушылар: стационарлар мен емханалардың балалар хирургтері

Жіктемесі


Клиникалық жіктелуі [2,3]
А.И. Ленишкин бойынша анатомиялық жіктелу
  1. Ректальды (25% жағдайда)
  1. Тікішек ауданындағы аралықтың зақымдануы (өте қысқа буынтықпен)
  2. Тікішектің түтік бітімді қуыс ағзалары мен олардың жоғары  ауданының зақымдануы (қысқа буынтықты).
  1. Ректосигмоидті (жағдайда 75%)
  1. Тікішектің алшақ бөліктерінің зақымануы
  2. Ауқымды ауданының немесе ішектің барлық шеңберленген ауданының зақымдануы (ұзын буынтықпен)
  1. Субтотальды (3%)
  1. Тікішектің барлық сол жақ жартысының зақымдануымен
  2. Тікішіектің оң жақ жартысына таралу барысымен.
  1. Жаппай (0,5%)
  1. Тікішектің тұтасымен зақымдануы
  2. Зақымданудың мықынішекке  таралауы.
 
Клиникалық ағым бойынша:
Өтелген
Субкомпенсацияланға
Декомпенсацияланған

Диагностика


Диагностикалық іс-шаралардың негізгі және қосымша тізімі

Жоспарлы түрде госпитальдауға дейінгі диагностикалық іс-шаралардың тізімі

Негізгі:
Жалпы қан талдауы
Қан тобы мен резус-факторы
Коагулограмма
Биохимиялық қан талдауы (жалпы ақуыз, билирубин, АСаТ, АЛаТ, креатинин);
Қандағы қант
Жалпы несеп талдауы
 Жұмыр құртты анықтау үшін нәжісті талдау
ЭКГ
АИТВ-ға қан талдауы
В және С гепатитт маркерлеріне ИФА
Микрореакция (15 жастан жоғары балаларға)
Ирригография
Кеуде қуысы ағзаларының шолу рентгенографиясы;
Іш қуысы ағзалары мен оның ар жағындағы кеңістіктерге УДТ
 
Стационардағы диагностикалық іс-шаралар тізімі:

Негізгі
-Анализатордағы қанды 6 параметрде жалпы талдауы
-Моноклональды реагенттермен (цоликлондармен) АВО жүйесі бойынша қан тобын анықтау
-Қанның резус-факторын анықтау
Анализотарда жалпы несеп талдамасын зерттеу (несеп тұнбасындағы жасуша элементтер санын есептей отырып физико-химиялық қасиетін)
-Анализаторда қан сарысуындағы жалпы ақуызды анықтау
-Анализаторда қан сарысуындағы аланинаминотрансфераздарды (АЛаТ) анықтау
-Анализаторда қан сарысуындағы аспартатаминотрансфераздарды  (АсаТ) анықтау
-Анализаторда қан сарысуындағы жалпы билирубинді анықтау
-Анализаторда қан сарысуындағы креатининді анықтау
-Анализаторда қан сарысуындағы несепнәрді анықтау
-Анализаторда қан сарысуындағы глюкозаны анықтау
-Анализаторда қан сарысуындағы «С» реактивті ақуызды (СРБ) анықтау
-Анализаторда қан сарысуындағы калийді (К) анықтау
-Анализаторда қан сарысуындағы натрийді (Na) анықтау
-Анализаторда қан сарысуындағы хлоридтерді (Cl) анықтау
-Анализаторда қан құрамындағы газдарды  (pCO2, pO2, CO2) анықтау
-Анализаторда қан құрамындағы газдар мен электролиттерді үстеме тест арқылы анықтау (лактат, глюкоза, карбоксигемоглабин)
-Анализаторда қан плазмасындағы қанның белсендірілген ішінара тромбопластинді уақтысын БІТУ анықтау
-Анализаторда протромбинді уақытты соңынан ПТИ есебін қатарластыра және халықаралық қалыптандырылған қатынасты (ХҚҚ) анықтау (ҚҰ-АТІ-ХҚҚ)
-Анализаторда қан плазмасындағы тромбинді уақытты (ТУ) анықтау
-Анализаторда  қан плазмасындағы фибриногенді анықтау
-Анализаторда қан плазмасындағы ІІІ антитромбиндерді анықтау
-Анализаторда қан плазмасындағы сандық Д-димерді анықтау
-Іш қуысы ағзаларының шолу ренгенографиясын жасау (1 кескін)
1 блок препаратының - 3 санаттағы күрделенген оталық-биопсиялық  материалына гистологиялық зерттеу


Қосымша

-Педиатрдың кеңесі
-Кардиологтың кеңесі
-Пульмологтың кеңесі
-Клиникалық фармакологтың кеңесі
-Трансфузиологтың кеңесі
-Физиотерапевтің кеңесі
-ЕДШ дәрігерінің кеңесі
-Диетологтың кеңесі
Анализаторда барлық жасушалық элементтердің абсолютті санын  есептеумен несеп тұнбасын зерттеу (лейкоциттер, эритроциттер, бактериялар, цилиндрлер, эпителийлер) на анализаторе
-Анализаторда несептегі ақуызды (сандық қатынаста) анықтау
-Анализаторда қан сарысуыныдағы альбуминді анықтау
-Анализаторда қан сарысуының құрамындағы сілтілі фосфотазаларды анықтау
-Анализаторда қан сарысуының құрамындағы гаммаглютамилтранспептидаздарды (ГГТП) анықтау
-Анализаторда қан сарысуының құрамындағы кальцийді (Са) анықтау
-Анализаторда қан сарысуының құрамындағы панкреатикалық амилаздарды анықтау
-Жедел әдіспен  қан сарысуының құрамындағы глюкозаны анықтау
-Қалқанша бездің УДЗ
-Қан құрамындағы тиреопероксидаз антителдерін иммунохемилюми-несценции әдісімен анықтау (а-ТПО)
-Қан құрамындағы тиреоглобулиндер антителдерін иммунохемилюминесценция әдісімен анықтау (ТГ ге АТ)
-Қан құрамындағы еркін тироксиндерді иммунохемилюминесценция әдісімен анықтау (Т4)
-Қан құрамындағы трийодтирониналарды иммунохемилюминесценция әдісімен анықтау (Т3)
-Қан құрамындағы тиреотроптық гормондарды (ТТГ) иммунохеми-люминесценция әдісімен анықтау
-Кеуде қуысы ағзаларының ренгенографиясы (2 кескін)
-Контрастілеуменен ашішектің рентгеноскопиясы
-Электрокардиографиялық зерттеу (12 жалғамда)
-ЭХО кардиография
-Бейнеэзофагогастродуоденоскопия
-Емдік бронхоскопия
-Кешенді ультродыбыстық диагностика (бауыр, өт қабы, ұйқы безі, көкбауыр, бүйректер)
-Іш қуысының, жамбастың (сұйыққа толы болғанда) УДЗ
-Контрастілеуменен іш қуысының және оның арғы жағындағы кеңістік ағзаларының компьютерлік тамографиясы
-Тоқ ішектің компьютерлік тамографиясы (виртуалды колоноскопия)
-Контрастілеуменен іш қуысының және оның арғы жағындағы кеңістік ағзаларының магниттік-резонансты томографиясы
-Анализаторда қанның тазалығына бактериологиялық тексеру жүргізу
-Анализаторда бөлінген өсіріділердің микробтарға қарсы препараттарға сезімталдығын тексеру
-Анализаторда үлкен дәретті дисбактериоздарға бактериологиялық тексеру жүргізу
-Оталық және биопсиялық материалдарға шұғыл тексеру жүргізу (препараттың 1 блогына)
 
Диагностикалық  критерийлер

Шағымдар мен анамнез
Гиршпрунг ауруымен ауыратын балалардың негізгі арызы еркін түрде үлкен дәретке отыра алмауы (созылмалы іш қату). Гиршпрунг ауыруының кез-келген үлгісінде есейе келе іш қату үдей түседі. Бұл балаға қосымша немесе жасанды тамақ беру барысында айқын көрінеді. Гиршпрунг ауыруының нақты белгісі метеоризм болып табылады. Үлкен дәрет пен газдың созылмалы жағдайда тұрып қалуы сигма тәрізді ішек бөлігінің жоғарғы жағында содан кейін барып доғалдана кеңейуімен айқындалады. Бұл іш көлемінің созылуына әкеп соғады, құрсақ аймағының қабырғалары жұқарады, босаңсып қалады («құрбақа іш») және көзге көрінетін ішекқарын перистальтикасы байқалады. Баланың жасы ұлғая келе және оған күтім нашарлаған сайын, онда нәжіспен улану көріністері неғұрлым ерте және айқын көріне бастайды.  Ауруларда гипотрофия, анемия қалыптаса бастайды. Кей кезде тікішектің шырышты қабығында дисбактериоз салдарынан қабыну өзгерістері мен жаралардың пайда болуы байқалады. Бұл әдеттен тыс іш өтуге әкеп соқтырады.
 
А.И. Ленюшкин бойынша ГА ауруы барасындағы жеке белгілердің жиілігі [2,3].
 

Клиникалық белгілер Жиілік %
І топ - бастапқы белгілер
Іш қату
Метеоризм
Іш шеңберінің ұлғаюы
 
 
100%
100%
100%
ІІ топ - кеш анықталған  белгілер
Анемия
Гипотрофия
Кеуде қуысының деформациясы
Нәжістің құмалақтануы
 
 
70%
60%
50%
 
21%
ІІІ топ - асқыну  белгілер
Құсу
Іш ауыру
Әдеттен тыс іш өту
 
17%
14%
5%
Баланың ата-анасынан ауру тарихын сұрастыру барысында келесі мәліметтерді анықтау қажет. 
-оларда немесе басқа да жақын туыстарында Гиршпрунг ауыруы болған ба (емделушілердің 10%-да бұл ауыру жақын туыстарында болғандығы жөнінде анықталып шығады)
-іш қату қай жастан бастап байқала бастаған;
-өз еркімен босау неше тәулікке дейін болмайды;
-балада ұзақ уақыт іш қатудан кейін нәжістің босауы байқала ма;
-тазалау клизмалары жасала ма, жиі бола ма, әсері қандай?
-ертеректе бала тексерілді ме, қорытындысы қандай?
-тексеру барысында бала қандай ем қабылдады?
-консервативті емдеудің әсері болды ма, қанша уақытқа дейін созылды?
-анасында жүктілік қалай өтті?
-баланың алғашқы өмір сүру тәулігіндегі меконий (уызы) қалай өтті, қайту уақыты қаншаға созылды?
-балаға қосымша немесе жасанды  тамақ бергеннен кейін дәреті өзгерді ме?
-бала туылғаннан кейін динамикалық салмағы неше болды, гипотрофия болды ма?
-баланы тексергенге дейін қандай ауруларды басынан өткерді.

Физикальды тексеру
Аурудың көрсетілген арыздарын, ауыру анамнезін, өмірі мен жалпы тексеру қорытындысын ескере отырып, іштің  жалпы және қолмен басып тексергендегі  жағдайына бағаланады.  Ішті саусақпен басып көру барысында «балшық белгісін», қамыр тәріздес ісікті (үлкен дәрет массасы созылып кеткен ішек илмектерінде тұрады) байқауға болады.
Тағы сол сияқты тонус сфинктерін көруге мүмкіндік беретін  аноректальды ауданға  нақты түрде тексеру жүргізеді, тағы сол сияқты тік ішекті саусақпен тексеру – тікішектің түбекше тәріздес жағдайы мен сфинктер тонусын бағалау кезінде арнайы тексерудің алғашқы әдісінің бірі болып табылатын аноректальды ауданды көзбен тексеру міндетті қосымша болып табылады. ГА кезінде тік ішектің бос түбекшесі үлкен дәреттің ұзақ уақыт болмауы кезінде де болады және үлкен көлемде емес  жіңішкерген аймақ арқылы түсіп келе жатқан үлкен дәреттің тас тәрізді үлгідегі нысанын көруге болады. Сфинктер тонусы, әсіресе ішкісі жоғарылайды, аганглионарлы аймағы ұзынша келеді, бұл белгілер нақты көрініп тұрады.
 
Зертханалық тексерулер
ЖҚС - ауыру сатысына қарай, күрделі декомпенсацияланған қиындықтар  - асқыну өзгерістерінің туындау мүмкіндігі жағдайында (лейкоцитоз, жеделдетілген ОЭ, улы түйіршектелген нейтрофилдер) анемия болуы мүмкін.
 
Аспаптық тексеру

Рентгенологиялық тексеру (иррогография) – ауыруға диагностика жасаудың негізгі әдісі. Рентгенологиялық белгілердің дұрыстығы гаустрация мен сызбалардың жазылмауының байқалмай  жиі кездесетін жағдайлары, яғни тоқ ішек өтпе жолдарының тарылуы мен оның жоғарғы бөлік қабырғаларының кеңейуі болып табылады.
Түсірілім 2 кескінде жасалады – тік және бүйірлік – басында толтырылады, ішекті контрастілеумен толтыру барысында және оның босаңсу жағдайында.
ГА диагностикасының ең дұрыс әдісі Свенсон бойынша тоқішек қабырғаларына ректальды биопсия жасау болып табылады. Тікішектің терминальды бөлігінің шырышты және бұлшықтық қабаттарында жүйкелік ганглийлердің байқалуы Гиршпрунг ауруының жоқ екендігін білдіреді. Биопсия өтіп болғаннан кейін үлгілерді тексеруге нейрогистохимиялық  – ацетилхолинестеразалардың белсенділігін (АХЭ) тексеруге жібереді, аганглиоза ауданында 2-4 рет жоғары болуы мүмкін [1,3,8].

Мамандардың кеңес беруі үшін көрсеткіштер
-ЖҚС өзгеруі, гемоглабиннің төмендеуі барысында – гематологтың, педиатрдың кеңесі;
-ЭКГ өзгеріс болған кезде - кардиологтың кеңесі;
-дисбактериоз  өршіген жағдайда -  гастроэнтерологтың, инфекционистің кеңесі;
-катаральды жағдай барысында – педиатрдың кеңесі, оториноларингологтың кеңесі;
-қалқанша без гормондарының талдамасында өзгерістер болған жағдайда – эндокринолог;
-ота жасалғаннан кейінгі кезеңде - реабилитолог;
-оңтайлы антибиотикотерапия мақсатында – клиникалық фармаколог;
-ота жасалғаннан кейінгі кезеңде – диетолог;
-рентген тексеруілердің мағынасын ашып талдап беру мақсатында – рентгенолог.

Дифференциалды диагноз


Сараланған диагноз

Гиршпрунг ауыруының сараланған диагностикасы дамудың аноректальды ақауларымен және созылмалы іш қатумен, бітелген тығындармен, ішектің мықым бөлігіндегі терминалды қабырғаларының жұқаруымен, динамикалық ішектің бітелуімен, тығындалып қалатын, әдетке айналған іш қатулармен, эндокринопатиямен, В1 гиповитаминозымен жүргізіледі.
Тоқ ішектің туа біткен түрдегі ұзаруы, кеңейуі мен тарылуы Гиршпрунг ауыруының ең кеш басталған ( 2-3 жастан) ауыруынан өзгешерек болады және аз айқындалған белгілермен көрінеді. Диетаның өзгеруі барысында үлкен дәрет 1 жастан жоғары жастағы балаларда еш уақытта өз еркімен болмайтын дәрет басталады. Саусақпен реактальды тексеру барысында тік ішектің кең түтікті аумағында нәжістің толып қалғаны байқалады. Іш қатудың энкопрезбен қатар жүруі жиі кездеседі.

УДТ барысында ішектің қабырға қатпарларындағы ұзару, кеңею, гипотрофия немесе атрофия, аудандардағы тарылған жерлердің жоқ болуы идиопатикалық мегаколонды көрсетеді (долихосигма, мегадолихосигма, мегаректум)
 Туа біткен немесе тікішектің тарылуын пайда болған қайталама бітеулерді нәжістік аудандарды тексеруде және рекатальды түрде саусақпен тексеру барысында айқындайды. Көп жағдайда ректороманоскопия қолданылады.
Артқы несеп жолдарындағы жарылулар салдарынан пайда болған әдетте қалған іш қату анамнестикалық мәліметтер мен анальды ауданды тексеру барысында жиналған мәліметтерді мұқият жинақтау негізінде анықталады
Оқшауланған интестинальды дисплазияның гиршпрунг ауыруын қоздыратын жағдайы жиі кездеседі және ауқымды ганглийлі құрылуына әкеп соғатын шырышты қабық пен бұлшықет арасындағы гиперплазияны көрсетеді, өзінің пластинкасы мен бұлшықет қабаттарында ацетилхолинэстеразалар белсенділігі барынша жоғарылап жүйке талшықтарының бұлшықетпен қабысуынан гипоплазия мен аплазия болады.
 

Емдеу тактикасы


Емдеудің мақсаты:
Тоқішек аумағындағы доғалданған ішектің төменгі жағымен және аралық қантамыры тораптарының құрылуымен тоқішектің аганглионарлы  ауданындағы радикалды тіліп алыннуы.
 
Емдеу тәсілі

Дәрі-дәрмексіз емдеу
ГА дәрі-дәрмексіз емдеу ирригография мен радикалды ота жасауға тікелей дайындық болып табылады. Бұл жоспарда клизманың бірнеше түрі (әдеттегі тазартқыш, гипертоникалық, сифондық) бастапқы роль атқарады.
Сифондық клизма үшін бөлмелік температурадағы натрий хлоридінің 1% ерітіндісі қолданылады. Клизма жасау барысында жылытылмаған суды қолдануға тыйым салынады. Тазарту мақсатында жылытылмаған судың салдарынан нәжістің толық ерімей қабырғада қалып қоюы салдарынан қайта сорылып кетуі мүмкін, дереу улану өршиді, бірден жағдайдың төмендеп кетуіне әкеп соғатын ми қабынуы болуы мүмкін, тіпті өліп кету жағдайы да кездеседі. Сифондық клизма жүргізу үшін сұйықтықтың мөлшері баланың жасына қарай анықталады.
 
КЛИЗМАНЫҢ БАСТАПҚЫ ТҮРЛЕРІ (А.И. Ленюшкин бойынша, 1976 жыл) (3)
 

Клизма түрлері Құрамы Температура Енгізу әдісі
Тазартқыш 1% натрий хлоридінің ерітіндісі Бөлмелік Баяу рәзеңке баллончиктен
Гипертониялық 10% натрий хлоридінің ерітіндісі
10% магний хлоридінің ерітіндісі
Бөлмелік рәзеңке баллончиктен
Сифондық 1% натрий хлоридінің ерітіндісі
7% желатин ерітіндісі
Бөлмелік Сифон заңы бойынша 100-500 мл үлеспен енгізіледі
 
Түрлі жастағы балалардың ішек-құрылысын тазалау үшін қажетті су мөлшері (4)
 

Баланың жасы Тазартқыш клизма үшін қажетті су мөлшері, мл Сифондық клизма үшін қажетті сұйықтық мөлшері, мл
1-2 ай 30-40  
2-4 ай 60 800-1000
6-9 ай 100-120 1000-1500
9-12 ай 200 1000-1500
2-5 жас 300 2000-5000
6-10 жас 400-500 5000-8000
 
Сифондық клизмадан кейін тарылтылған аймақ бойынша 1-2 сағатқа кеңейтілген ішектен барлық сұйықты шығару үшін 1-2 сағатқа газ шығаратын түтікше қойып қояды. Ішіне міндетті түрде емшек еметін балаға 1 шай қасық, мектепке дейінгі балаларға 1 орташа қасық, мектептегі балаларға 1 ас қасықтан күніне 3 реттен сұйық май (күнбағыс, шабдалы, зәйтүн) құйып жасайды.
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу

Негізгі
Натрий хлориді 0,9%-400 мл
Декстроза 10%-200% мл
Инсулин (актрапид НМ) 100 МЕ/мл-10 мл
Антропин 0,1%-1 мл
Дифергидрамин 1%-2 мл
Севофлуран 250 мл
Фентанил 0,005%-2 мл
Сукцинилхолин 100мг/5 мл
Пипекуроний бромиді 4 мг
Гидросиэтилкрахмал 6%-500 мл (Стабизол)
Аминоқышқылдар 10 %-500 мл
Цефазолин 500 мг
Метронидазол 0,5%, 100 мл
Фентанил 0,005% - 2 мл
Тримеперидин (промедол ) 1 % - 1 мл
Трамадол 50 мг/1мл
Натрий метамизолы 50 %2 мл
Кетопрофен 100 мг/ 2 мл
Дротаверин 2 %, 2 мл
Этамзилат 12,5% - 2 мл
Аскорбин қышқылы 5% - 2 мл
 
Қосымшалар
Декстроза 5%-200 мл
Калий хлориді 4%-10 мл
Майлық эмульсия 10 %-200
Парентеральды қоректендіру үшін 20 кем емес 5% сорбитолымен  аминоқышқылдардан тұратын аминоқышқылдар жиынтығы
Гидроксиэтилкрахмалы 10%-250 мл (Рефортан)
Сукцинилденген желатин 4%-500 мл (Гелофузин)
Цефуроксим - 250 гр
Цефоперазон+сульбактам-500 гр (сульперазон)
Ванкомицин 1000 мг
Ципрофлоксин 200 мг/100 мл
Меропенем 500 мг
Флуканазол 50 мл
Каспофунгин 50 мг
Ибупрофен 5 мг/мл, 2мл
Диазепам 5 мг/мл-2 мл
Мидазалам 1% -1 мл
Изофлуран 100 мл
Рокуроний бромиді 10мг/мл 5 мл
Кетамин 5% - 20 мл
Пропофол 1% -20 мл
Неостигмин (Прозерин) 0,05% -1 мл
Платифиллин 0,2%, 1 мл
Допамин 4%,5 мл
Добутамин 0,5 % - 50,0 мл
Дигоксин 0,25 мг/1мл
Мельдоний 0,5г/5 мл
Пентоксифилилин 2%, 5мл
Фуросемид 1%, 2 мл
Маннитол 15%, 200 мл
Гепарин 25000 МЕ/мл-5 мл
Аминокапрондық қышқыл  5%,100 мл
Метоклопрамид 0,5%, 2 мл
Ондансетрон 8 мг/4 мл
Хлоропирамин 2%-1 мл
Преднизолон 25 мг/ 1 мл
Амлодипин 5 мг
Карбамазепин 200 мг
Магний сульфаты 25%, 5мл
Карнитин оротаты
Темір сульфатының (II) гептагидраты+Аскорбин қышқылы 100 мл
Тиамин 5% 1 мл (В1)
Пиридоксин 5 %,1 мл (В6)
Цианкобаламин 200 мкг/мл, 1 мл (В12)
Ацетилцистеин 0,1 г
Беродуал 20 мл
Панкреатин 10 000 ЕД
Диоктаэдрикалы смектит 3г.
Хилак форте 100 мл
Лиофилизирленген тірі бактериялар
Лоперамид 2 мг
Лидокаин 2%, 2 мл
Прокаин 0,5%,10 мл
 
Емдеудің басқа түрі – жоқ

Хирургиялық араласу
Емдеу тәсілінің үш нұсқасы бар:
Бастапқы түбегейлі араласу (аганглионарлық аймақтың резекциясы)
Уақытша жеңілдеу колостомасын қою және түбегейлі отаны кейінге қалдыру;
Түбегейлі ота жасаудың орындылығына сенімді көз жеткізілгенше, іштің қатуын консервативті емдеу.
Егер диагноз бала емшектегі жасында қойылған болса, түбегейлі ота жасаудың оңтайлы уақыты 1,5-2 жас. Кешігіп анықталған жағдайда баланың халіне, зертханалық талдауларға қарайды.
Гиршпрунг ауыруын түбегейлі емдеу тек хирургиялық әдіс. Көптеген жағдайларда түбегейлі отау жасау алдында уақытша колостомия жүргізу де кездесіп тұрады.
 
Колостомия (1, 2, 5)
Колостомия клизма түрлерінің алдында қолданылу құқығына ие әрі және хирургиялық емдеудің бірінші деңгейі ретінде жиі қолданылады:
Біріншіден - ГА емделу қорытындысына кері әсерін тигізетін ішек кедергілері бірден шеттетіледі, аса тоқталатын жағдай, энтероколиттік даму қаупі төмендейді.
Екіншіден, екінші рет кеңейтілген, бірақ бастапқы өзгертілмеген ішек көлемі  тиісті деңгейге кішірейеді де, тиісінше, жеткізуші сегмент пен аганглиоз аймағы диаметрлерінің айырмашылығы төмендейді, бұл ғой  реконструктивті ота жасау барысында қолайлы жағдайлар туғызуға мүмкіндік береді.
Үшіншіден, баланың тамақтану жағдайы жақсарады.
Төртіншіден, алшақ бөліктердегі тарылған аудандарға гистологиялық тергеу жүргізіп, ГА ауыруының диагнозына морфологиялық негіз жасауға мүмкіндік береді.
Ішек стомаларын қойюғаалдын ала қоюға көрсетімдер болып мыналар келеді:
тоқішектің проксималды бөлігіндегі айқын дилатациясы
ауыр энтероколит
ішектің тесілуі.
Тоқішекті функциялық жағынан қызметтен ұзақ уақытқа ажырату тым пайдасыз, сондықтан артынан резекция жасалатын шекараларды анықтағанда қиындық туғызбайтын, бүйір жаққа ауыспалы аймаққа шығарылатын, яғни илестомаға қарағанда, ұштық колостома дұрысырақ.
Ота жасағаннан кейінгі энтероколиттің профилактикасы үшін, нәжіс өсіндісін ескеріп, антибиотитерге сезімталдығын тексеру үшін ішек деконтаминациясы қажет. Сау ішек микрофлорасын қалыптастыру үшін пробиотиктерді тағайындаған жөн.
 
Түбегейлі ота жасау [1, 2, 3, 4, 5, 6,7, 8, 11]

Свенсон-Хиатт отасы
Свинсон–Хиат отасының қағидасы алшақтық бағыттағы тоқішек бөлігінің кесілетін бөлігін алдынан аналь тесігіне 3-5 см жетпейтіндей етіп көбірек жұмылдыру болып табылады. Арт жақ бүйір бөлігі бойынша тікішекті едәуір  бөліп тұратындай етіп қояды (1,5-2 см анустың тері ауданына жетпей.) Содан кейін  барып ішектің жылжытылған бөлігін екі дүркін инвагинациялау арқылы кисық анастомозды іш пердесінен тыс аганглинарлық сегмент пен тоқішектің кеңейген ауданын ішпердеге жеткізбей тіледі.

Дюамель отасы
Ота ең алғаш 1956 жылы Свенсон отасын модификациялау тәрізді ұсынылды. Нижний. Тік ішек кеңейтпе үстін кесіп өтеді. Оның соңғы жағын тігіп, ал үстінгісін (проксималды) арна бойынша шығарады, тік ішектің сыртқы сфинктерге дейінгі аралықта айқастырып қояды. Тері өтпесі орнынан 0,5-1 см қашықтықта аналь тесігінен артқы жақты айналдыра жоғарғы жаққа 1,5-2 см шырышты қабаттың үстіне қояды. Осы ауданда тікішек барлық аудандардан бөлінеді, пайда болған тесікке доғал ішекті төмен қарайғы ара-қашықтыққа түсіріледі.

Соаве отасы
Соаве отасының басты деңгейі ұйыма бұлшықет қабатының аганглионарлы ауданының шырышты бөлігін анықтаудан тұрады, барлық ауданды қосқанда (ішкі сфинктерге 2-3 см жетпей). Тоқішекті артқы өтпенің тесігі арқылы тік ішектің цилиндрлі бұлшық еттері арқылы  аралық қашықтықты сақтай отырып кіргізеді. Төмен кетіп тұрған ішекті еркін ілініп тұру үшін ұзындығы 5-7 см етіп қалдырып  кеседі. Ішектің ілініп тұрған артық жағын 15 күннен кейін тігіссіз анастомоз болған кезде алып тастайды.
Соңғы жылдары үлкен дамулар балалардағы Гиршпрунг ауыруын хирургиялық емдеу әдістеріне қол жеткізді: тоқ ішекті де ла Торре Мондрагон әдісі бойынша эндоректальды трансональды төмен түсіру (Гиршпрунг ауыруының ректальды және ректосигмоидты белгісі кезінде) және Джордженсон бойынша тоқ ішекті лапроскопиялық әдіс арқылы төмен түсіру (Гиршпрунг ауыруының ректосигмоидты, сегментальды, субтотальды және тотальды белгісі кезінде).
Эти Бұл оталар өзінде түбегейлі дәстүрлі оталарды және жарақаттың барынша аз мүмкіндігін сабақтастырады, ота жасалған кезең мен одан кейінгі қаншалықты өткен уақытта болса да барынша жоғары деңгейде ағза қызметінің жақсаруы мен оң косметикалық нәтиже алуға мүмкіндік береді.

Әрі қарай жүргізу [1,3,5,9]
Ауру баланы ота жасағаннан кейін оңалту 2 кезеңге бөлінеді:

Бірінші бұл тікелей ота жасау жолынан келетін кезең. Бұған дейін бала ағзасы дерттік жағдайға бейімделген, айта кетсек: үлкен дәретке шақырудың болмауы, тағы сол сияқты ағзадағы екінші қайталанған өзгерістің болуы –гипотрофия, анемия, дисбактериоз т.б. дерттік ауытқуларға әкеп соқтырған салдары.  

Ішек пассажы қайта қалпына келтіріліп бір қалыпқа түсіп, созылмалы нәжістік улану жойылғаннан  кейін жағдай күрт өзгереді және нақты бір уақыттан кейін ағзаның қайта оңтайлануы байқалады, қайта қалыптасқан тікішек қызметі мен оған тірек болып тұрған аппараттардың да қызметі өзгере бастайды. Бұл  үрдістерді жылдамдатуға жалпы және жергілікті емдеу шаралары арқылы кол жеткізіледі. Жалпы емдеу шаралары емдік азықтануды тағайындаумен қорытындыланады, оларға ферменттік және бактериялық препараттардың дәрумен терапиясы, организмді қолдап тұратын препараттарда. Емдік азықтануды тағайындау аурудың потогенезіне, атап айтсақ, эмпирикалық мәліметтерменде салыстырылады негізделіп жасалады.  Баланың азығы бірден сіңісетіндей болуы керек, рационнан ащы тағамдар мен құрамында талшықтар бар азықтар алынып тастауы керек.  Тамақтану тәртібі теңдей азықпен күнінен 4-6 рет болуы қажет. Сонымен қатар тоқішектің қызмет аумағы, дәреттің түрі естен шығарылмау керек. Іш қату жағдайында азық құрамына әлсіреткіш тағамдар қосылады (жеміс, жидек, ет сорпасы, майлы ет, көкөніс, қышқыл-сүтті тағамдар, қырыққабат, бал, қара өрік, жаңа піскен нан т.б.) ал іш өтетін жағдайға бейім болса, нығайтатын (күріш, майсыз ет, ұн өнімдері,банан, картоп, т.б.).

Ағзадағы әдеттен тыс қарсыласуын арттыру үшін және созылмалы нәжістік улануларды, ацидоз бен гипоксияны, тін ферменттерінің және асқазан-ішек жолдары ферменттерінің белсенділігін төмендету үшін А, С, В6, В12 дәрумендерінің, фолий қышқылының маңызы өте зор.

Ауыр клиникалық формадағы жыланкөз үлгісіндегі артрезияларда, Гиршпрунг ауыруында, т.б. жалпы гипотрофия мен гипопротеинемиямен қатар секрецияның және асқазан-ішек жолдарының астық ферменттерінің ас қорыту белсенділігін төмендеуі байқалады. Мұндай жағдайда асқазан және ұйқы без ферменттерінің протеолитикалық препараттарын – пепсин, панкреатин немесе панзинормды жас шектеуіне қарай мөлшерде беру қажет. Сонымен қатар көптеген жағдайларда ауруларда ішек дисбактериозы орын алуына байланысты, бактериялық (бифидумбактерин, колибактерин) препараттар тағайындаған дұрыс.

Бифидумбактериан жаңа туылған нәрестелерге бірінші күннен бастап-ақ 2-2,5 дозада тамақтанар алдында 30 минут бұрын 15-20 күнге тағайындалады. Колибактерин үлкенірек жастағы балаларға 5-10 мөлшерден 35-40 күнге тағайындалады.
Ынталандыру терапиясының ішінде ең әсерлісі апилак, өндірістік пиримединнің туындылары (пентоксил, метилурацил). Жергілікті сипатты іс- шаралардың ішектің соңғы бөлігінің жаңа жағдайларға қайта бйімделу үдерісін жылдамдату үшін мәні өте зор.
Ота жасалғаннан кейінгі белгіленген уақыт ішінде (1 ай) анастомозит құбылысы қайтпай тұрады, тікішектен теріге айтарлықтай қатты кері әсерін тигізетін бөлінділер байқалады, соның салдарынан бала анальды бақылауды жоғалдаты. Бұл әдетке айналып кетпеу үшін аралық дәреті нақты болуы қажет, теріні бейтарап маймен немесе бальзамдық жақпамаймен өңдеп отыру қажет. 6-7 күннен бастап калий перманганатының баяу ерітіндісімен 12-14 күн аралығында күніне 2 рет жылы микроклизма қойылуы қажет.

Анастомоз нығайғаннан кейін тік ішектен сұйық ағуы тоқтап, дефекациялық қалыпты өңдеуге ауысады. Жеңілдетудің қалыпты тәртібіне қол жеткізудің басты әдісіне кейде машықтану клизмаларының көмегімен қол жеткіземіз.   Оларды күнде бір мезгілге қояды, қолайлы жағдай таңертең, таңғы астан кейін, 15-20 күн аралығында, ыстық пен суықты кезектестіре отырып жасайды. 1 ½ - 2 айдан кейін курс қайталанады.

Сонымен қатарласа баланы өзін ұстай білуге үйрету жаттығуларын жасайды: бастапқы кезде  ол 200-250 мл суды ұстап тұрады, судың мөлшері ұлғайтып, баланың ішек құрылысын босатуға үйретем деп бірден қинауға болмайды, тиісті үлеспен біртіндеп үйрету отыру қажет. Тікішектің резидуальды тарылуын емдеу үшін саусақпен ректальды тексере отырып бақылау жүргізеді. Аалғашқы оңалту кезеңінің ұзақтығы – 2 айдан кем емес.

Екінші кезең - бірінші кезең мен екінші кезеңінің арасында ерекше шекара жоқ. Екінші кезең іс-шарасының бір бөлігін бірінші кезеңнің іс-шарасымен қатар жүргізу керек, келесісін оның соңынан жүргізеді. Басты тапсырма өз алдына дефекация жасау негіздерін нақты бекітіп, тікішек қызметін бір қалыпқа келтіру болып табылады. Бұл кезеңде қолданылатын  басты әдістер емдік-тәрбиелік іс-шаралар, емдік дене шынықтыру, физиотерапия, санаториялық ем.

Қысқартылған доғал ішек қызметін қалыпқа келтіру, үлкен дәретке отыруды оңалту үшін физиотерапия кеңінен, сонымен қатар электростимуляция жиі қолданылады. Оны диадинамикалық (жаңа модельдегі төменжиілікті аппараттар) токтармен, болмаса синусоидальды модульденген («Амплипульс» аппараты) тоқтармен немесе тікбұрышты және экспотенциалды формадағы импульсты («Эндотон» аппараты) тоқтармен жүргізеді.

Үлкен дәретті ұстай алмай қалу жағдайында ректальды электродтарымен СНИМ аппараты қолданылады. Электрмен ынталандыру ота жасалғаннан кейін 2 айдан кейін, бастапқы оңалту кезеңінің барлық бағдарламаларын жүзеге асырғаннан кейін тағайындалады. Емшара қажет болған жағдайда араға 4-6 аралықпен қайталанады. Сонымен қатарласа бір уақытта сұлба бойынша бірінші кезеңде қолданылған клизма қолданылады. Оңтайлы алынған қорытынды санаторлық-шипажай емімен бекітілуі қажет.
Екінші кезеңнің ұзақтығы әр-түрлі болуы мүмкін: 6 айдан 2-3жылға дейін.

Емдеу тиімділігі мен диагностикалау және емдеу әдістерінің қауіпсіздік индикаторлары
-ирригография, тазалау клизмасын жүргізу уақытында асқынулардың болмауы;
-интраоперациялық (қан кету) қиындықтарының туындамауы;
-отадан кейін қиындықтардың (іріңдеп-асқыну, энкопрез, анастомоз аумағындағы қуыстанулар) болмауы;
-ота жасалғаннан кейінгі күнделікті үлкен дәреттің реттелуі;
-созылмалы нәжістік улану белгілерінің болмауы;
-іш көлемінің кішірейуі, жалпы жағдайдың жақсаруы:
-ем қабылдаушының отадан кейінгі кезеңде болуының орташа уақыты.
 

Госпитализация

Госпитальдау үшін көрсетімдер
Жоспарлы – республикалық деңгейдегі емханаға.
-БА күдік болған жағдайда қосымша тексеру мен диагнозын анықтау мақсатында
-ГА ауыруы анықталған жағдайда оперативті емдеу мақсатында
-Ота жасалған соң үш айдан кейін қайта бақылау тексеру жүргізу
Шұғыл – хирургиялық бейінді стационарға
-Декомпенсацияланған түрі
-Асқынулар болғанда (энтероколит, ішектің тесігі)
-Ота жасалғаннан кейінгі кеш асқынулар (тұтасып кеткен ауыру)

Профилактика

Профилактикалық іс-шаралар
Ауыру туа біткен түрде пайда болғандықтан емдік шаралар жүргізілмейді.

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. 20. Қолданылған әдебиеттердің тізімі 1. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Балалар хирургиясы Пит-Тал Санк –Петербург 1977 380 бет 2. Гераськин А.В., Дронов А.Ф., Смирнов А.Н. Балалар колопроктологиясы: Дәрігерге жетекші құрал. Контэнт 2012- 660 бет. 3. Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф. Балалар хирургиясы: ұлттық жетекші- Москва – ГЭОТАР-Медиа.-2009. -1168 бет 4. Гиршпрунге ауруы ауратындарға медициналық көмек стандарты РФ ДМ 2006 жылдың 7 ақпанындағы №73 бұйрығы 5. Dasgupta R. Langer JC. Hirschprung disease. Curr Probl Surg. Dec 2004 6. Heanua TA. Pachnis V. Enteric nervous system development and stem cell studies. Nat Rev Neurosci. Jun 7. Meza-Valencia BE. De Lorimier AJ Person DA. Hirschprung disease in the U.S. associated Pacific Islands: more common than expected. Hawaii Med J. Apr 8. El-Sawaf MI. Drongowski RA. Chamberlain JN. Et al. Are the long-term results of the transanal pull-through equal to those of the transabdominal pull-through? A cjmparison of the 2 approaches fo HirschprungS. Loff S. et al. Transanall pull-through procedure for disease. J Pediatr Surg. Jan discussion 47 9. Thapar N. New. Frontiers in the treatment of HirscI. Holland-Cuns hprung disease. J Pediatr Gastroenterolog Nutr Apr 2013:48 Suppl 2:S92-4 10. Jester Hirschprung disease: a 5- year experience. Eur J Pediatr Surg. Apr 2009;19()2:68-71.0 11. G.W.Holcomb. K.E. Georgenes. S.S. Rothenberg Atlas of pediatric laparoscopy and thoracoscopy. 2012.-315p.

Ақпарат

Біліктілік деректері көрсетілген әзірлеушілер тізімі.
  1. Женалаев Д.Б. – м.ғ.к.ғ, "ҰҒАМО» АҚ балалар хирургиясы бөлімінің жетекшісі,  жоғары біліктілік санаты бар дәрігер.
  2. Оспанов М.М. –  «ҰҒАМО» АҚ жалпы балалар хирургиясы бөлімшесінің меңгерушісі, м.ғ.к.,  жоғары біліктілік санаты бар дәрігер.
  3. Сапаров А.Е. – «ҰҒАМО» АҚ «ОДАРИТ» бөлімшесінің меңгерушісі, жоғары біліктілік санаты бар дәрігер.
  4. 4. Ахмадьяров Н.С. – «ҰҒАМО» АҚ клиникалық фармакологы, м.ғ.д.
  5. 5. Тасжүреков А.О. – «ҰҒАМО» АҚ балалар хирургі, резидент.
Мүдделер  қақтығысының  жоқтығын көрсету: жоқ
 
Пікір иелері:
  1. Лозовой В.М. – «АМУ» АҚ «Балалар хирургиясы» кафедрасының меңгерушісі, м.ғ.д.
  2. Асқаров М.С. – «КГМУ» ШЖҚ РМК «Балалар хирургиясы» кафедрасының меңгерушісі, м.ғ.д.

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх