Войти

Ахалазия кардии. Ахалазия кардиальной части пищевода (K22.0)

Achalasia of cardia, ахалазия пищевода, кардиоспазм, хиатоспазм, идиопатическое расширение пищевода, мегаззофагус

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Ахалазия кардиальной части (K22.0)
Гастроэнтерология
Выставка UzMedExpo-2018 в Ташкенте

Главная медицинская выставка Узбекистана

26 - 28 сентября 2018  

Получить бесплатный билет!

Выставка UzMedExpo в Ташкенте

Главная медицинская выставка Узбекистана 

26 - 28 сентября 2018

Получить бесплатный пригласительный билет!

Общая информация

Краткое описание


Ахалазия (греч. - отсутствие расслабления) кардии - хроническое заболевание, характеризующееся отсутствием или недостаточным рефлекторным расслаблением нижнего пищеводного сфинктера (НПС, кардиальный сфинктер), вследствие чего происходит непостоянное нарушение проходимости пищевода, вызванное сужением его отдела перед входом в желудок (называется «кардией») и расширением вышерасположенных участков. 

Ахалазия - это нервно-мышечное заболевание, заключающееся в стойком нарушении рефлекса раскрытия кардии при глотании и дискинезии грудного отдела пищевода. Проявляеся в том, что на пути пищевого комка возникает препятствие в виде нерасслабившегося сфинктера пищевода, это затрудняет попадание пищи в желудок. Например: раскрытие может происходить при дополнительном наполнении пищевода, вследствие увеличения массы столба жидкости или пищи и оказания дополнительного механического давления на кардиальный сфинктер.
Растройства перистальтики выражаются в беспорядочных,  хаотичных сокращениях гладкой мускулатуры средних и дистальных отделов пищевода.

Ахалазия кардиальной части пищевода (ахалазия кардии K22.0). Описание.
рис. Ахалазия кардии. Общее представление

Период протекания


Информации о периоде протекания нет.
Клиническая картина ахалазии кардии характеризуется медленным, но неуклонным прогрессированием всех основных симптомов заболевания

Медицинская выставка в Астане

Выставочный центр "Көрме"

31 октября-2 ноября 2018

Ваш промокодAZD18MEDE 

Бесплатный билет по промокоду!

Медицинская выставка Astana Zdorovie 2018

Астана, выставочный центр "Көрме"

31 октября - 2 ноября

Ваш промокодAZD18MEDE 

Получить бесплатный билет по промокоду!

Классификация


Общепринятой классификации ахалазии кардии в настоящее время не существует.

Выделяют два типа заболевания.
Тип 1 (субкомпенсированный) - тонус стенок и форма пищевода сохранены.
Тип 2 (декомпенсированный) - тонус стенок потерян, пищевод искривлен и значительно расширен.

В зависимости от клинических проявлений и наличия осложнений, также применяют деление на несколько стадий заболевания.
1 Стадия (функциональная) - непостоянные нарушения прохождения пищи, вследствие кратковременных нарушений расслабления НПС. Расширения пищевода нет.
2 Стадия - стабильное повышение базального тонуса НПС, значительное нарушение его расслабления при глотании и умеренное расширение пищевода выше места постоянного функционального спазма НПС.

Ахалазия кардии. Классификация. 1 и 2 стадии развития.

3 Стадия - наблюдаются рубцовые изменения дистальной части пищевода, что сопровождается ее резким органическим сужением (стенозом) и значительным (не менее чем в 2 раза) расширением вышележащих отделов.

Ахалазия кардии. Классификация. 3-ая стадия развития

4 Стадия - выраженное рубцовое сужение пищевода в сочетании с его дилатацией, удлинением, S-образной деформацией и развитием таких осложнений, как эзофагит и параэзофагит.

Ахалазия кардии. Классификация. 4-ая стадия развития

Этиология и патогенез


Этиология ахалазии кардии до настоящего времени не известна.
Наблюдаются семейные случаи заболевания. Существует теория врожденного происхождения ахалазии кардии (Василенко В.Х., 1976). Предполагается возможность инфекционно-токсического поражения нервных сплетений пищевода и нарушения регуляции моторики пищевода со стороны ЦНС.
Традиционно считается, что имеются многочисленные факторы, способствующие развитию данной патологии: психогенные факторы, вирусные инфекции, гиповитаминозы и другие.
Однако, современные исследования с помощью ПЦР показали, что ахалазия не сопровождается ни одной из известных вирусных инфекций. Развитие ахалазии кардии в зрелом и пожилом возрасте позволяет усомниться также и во врожденном характере патологии. Не исключается роль ГЭР в происхождении заболевания. Существуют некоторые факты, позволяющие обсуждать аутоиммунный генез данного заболевания (выявление антинейтрофильных антител, сочетание ахалазии с некоторыми антигенами HLA II класса).

Патогенез заболевания связан с врожденным или приобретенным поражением интрамурального нервного сплетения пищевода (межмышечного - ауэрбаховского) со снижением числа ганглионарных клеток. В результате нарушается последовательная перистальтическая активность стенок пищевода и отсутствует расслабление нижнего пищеводного сфинктера (НПС) в ответ на глотание.
Вследствие стойкого нарушения нервной регуляции повышается базальный тонус НПС и уменьшается его способность к рефлекторному расслаблению во время глотания. Также, нарушается перистальтика дистального и среднего (грудного) отдела пищевода - возникают беспорядочные, чаще низкоамплитудные сокращения гладкой мускулатуры.

На заключительных стадиях заболевания происходит рубцовое органическое сужение в области НПС, выраженная дилатация выше места сужения, а также удлинение и S-образная деформация пищевода.
 

Эпидемиология

Пол: Все

Возраст: преимущественно от 20 до 60 лет

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 0.3


Ахалазия кардии может развиваться в любом возрасте, но наиболее часто встречается в возрасте от 20-25 до 50-60 лет.
Дети составляют 4-5% от общего количества пациентов.
Распространенность заболевания составляет 0,5 -2,0 на 100 000 населения.

Факторы и группы риска


Иногда ахалазия кардии развивается в рамках наследственных синдромов, например, синдрома трех "А" ( Ахалазия, Алакримия, невосприимчивость к АКТГ), синдрома Альпорта, других редких заболеваний.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

дисфагия, регургитация, боль в грудной клетке за грудиной, снижение массы тела, кашель ночью

Cимптомы, течение


Основные симптомы ахалазии кардии.

Дисфагия - ощущение затруднения прохождения пищи, "застревание" на уровне глотки или пищевода. Является наиболее ранним и постоянным симптомом ахалазии кардии (95-100% больных).

При данном заболевании дисфагия имеет некоторые важные особенности:
- затруднение в прохождении пищи появляется не сразу, а спустя 2-4 секунды от начала глотания;
- задержка пищевого комка ощущается больным не в области горла или шеи, а в грудной клетке;
- отсутствуют симптомы, характерные для дисфагии, вызванной двигательными нарушениями на уровне глотки (попадание пищи в носоглотку или трахеобронхиальная, возникающая непосредственно во время глотания, осиплость голоса, хрипота и др.);
- дисфагия усиливается в результате нервного возбуждения, быстрого приема пищи, особенно плохо прожеванной;
- дисфагия уменьшается при применении различных приемов, найденных самими больными (ходьба, запивание пищи большим количеством воды, задержка дыхания, заглатывание воздуха, выполнение гимнастических упражнений).

Дисфагия при ахалазии кардии возникает при употреблении как твердой, так и жидкой пищи. Это позволяет отличить ее от механической дисфагии, обусловленной органическим сужением пищевода при раке и стриктуре пищевода, а также других заболеваний, при которых затруднение прохождения пищи возникает только при употреблении твердой пищи.

Существует альтернативная точка зрения, согласно которой дисфагия при ахалазии носит следующий характер: нарушается проглатывание только твердой пищи, а обратная закономерность (нарушения проглатывания только жидкой пищи) практически не встречается. 

В большинстве случаев при ахалазии кардии проявления пищеводной дисфагии постепенно усиливаются, хотя этот процесс может растягиваться на достаточно длительный срок.

Регургитация (срыгивание) - это пассивное поступление в полость рта содержимого пищевода или желудка, которое представляет собой слизистую жидкость или не переваренную пищу, съеденную несколько часов назад. Симптом встречается у 60-90% больных. Регургитация обычно усиливается после приема достаточно большого количества пищи, а также при наклоне туловища вперед или ночью, когда больной принимает горизонтальное положение («синдром мокрой подушки»).

Боли в грудной клетке (боли в области нижней и средней третей грудины) присутствуют у около 60% больных. Они возникают при переполнении пищевода пищей и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок. Боли могут быть связаны со спазмом гладкой мускулатуры пищевода и тогда проявляются не только во время еды, но и после волнений, психо-эмоционального напряжения. Боль может локализоваться за грудиной, в межлопаточном простанстве и нередко иррадиирует в шею, нижнюю челюсть и т.п.
Как правило, боли такого типа купируются нитроглицерином, атропином, нифедипином,  блокаторами медленных кальциевых каналов.

Похудание - типичный симптом, особенно на 3-4 стадии (при значительном расширении пищевода), часто характеризует тяжесть течения болезни. Потери массы тела могут достигать 10-20 кг и более. Чаще всего похудание связанно с сознательным сокращением больными приема пищи из-за боязни появления болей и дисфагии после еды. 

Другие симптомы
При прогрессировании заболевания могут проявлятся симптомы так называемого застойного эзофагита: отрыжка тухлым, тошнота, повышение слюноотделения, неприятный запах изо рта (эти симптомы связаны с длительным застоем и разложением пищи в пищеводе).

Изредка у больных возникает изжога, вызванная процессами ферментативного расщепления пищи в самом пищеводе с образованием большого количества молочной кислоты.

У больных ахалазией икота возникает  чаще чем у пациентов, страдающих дисфагией, обусловленной другими причинами.

У детей
Ахалазия кардии у  детей проявляется наличием регургитации, дисфагии при проглатывании твердой и жидкой пищи, внезапной рвоты без тошноты перед ее появлением, при этом рвотные массы состоят из неизмененной пищи. Характерны жалобы на боли в области нижней и средней трети грудины. У детей наблюдаются икота и отрыжка воздухом, часто - похудание и полидефицитная анемия. Могут возникать срыгивание пищей во время сна и ночной кашель, нередки легочные осложнения: бронхиты и пневмонии. Возможно появление и таких осложнений, как эзофагит, сдавление возвратного нерва, сдавление правого бронха, сдавление блуждающего нерва.
Клинические симптомы ахалазии кардии у детей могут появляться в возрасте от 5 дней до 15 лет (Ашкрафт К.У., 1996). 

Диагностика


Физикальное исследование
На начальных стадиях развития заболевания, как правило, не удается выявить существенные отклонения. Внешние признаки обнаруживаются в основном в более тяжелых и осложненных случаях - на 3-4 стадии заболевания. Потеря веса указывает на нарушение питания, понижение тургора кожи - на обезвоживание, а также наблюдаются признаки, свидетельствующие о развитии аспирационной пневмонии.

Анамнез
Подозрение на ахалазию возникает, когда больные жалуются на дисфагию, боли в за грудиной после приема пищи, частые приступы икоты,  срыгивание, отрыжку и похудание.

Инструментальные исследования

1. Рентгеноскопия пищевода (с его контрастированием сульфатом бария).
Типичные признаки заболевания: расширенный просвет пищевода, отсутствие газового пузыря желудка, замедленное освобождение пищевода от контрастного вещества, отсутствие нормальных перистальтических сокращений пищевода, сужение терминального отдела пищевода ("пламя свечи").
Чувствительность метода находится на уровне 58-95%, специфичность составляет 95%.

2. Гастроскопия (эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС), ФЭГДС).
Типичные признаки при ЭГДС: ослабление перистальтики пищевода, отсутсвие адекватного расслабления НПС, сужение пищевода в области НПС и его расширение выше места сужения. В случае присоединения эзофагита наблюдаются утолщение складок, гиперемия слизистой, эрозии и изъязвления.
Чувствительность ФЭГДС для выявления алахазии составляет 29-70%, специфичность - 95%.

3. Эзофагеальная манометрия (пищеводная манометрия).
Характерными признаками являются отсутствие или неполная релаксация НПС в момент глотания, повышенное давление в области НПС, повышенное внутрипищеводное давление в промежутках между глотаниями, различные нарушения перистальтики грудного отдела пищевода (от акинезии до эпизодов спастических сокращений).
Чувствительность метода составляет 80-95%, специфичность - 95%.

4. Эндоскопическое исследование пищевода.
Эндоскопические признаки ахалазии кардии: расширенный просвет пищевода и наличие в нем пищевых масс; сужение кардиальнго отверстия пищевода и его минимальное открытие при нагнетании в пищевод воздуха; незначительное сопротивление при проведении кончика эндоскопа через отверстие кардии; отсутствие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и пищевода Барретта.

5. Дополнительные инструментальные методы исследования:
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
- сцинтиграфия пищевода;
- компьютерная томография органов грудной клетки.

Визуальные материалы ( с) James Hailman, MD)

James Heilman, MD.A CXR showing achalasia (arrows point to the outline of the massively dilated esophagus).


Лабораторная диагностика


Лабораторные исследования

Патогномоничные отклонения отсутствуют.

Рекомендуются следующие исследования:
- общий анализ крови (с определением содержания ретикулоцитов);
- коагулограмма;
- уровень креатина сыворотки крови;
- уровень альбумина сыворотки крови;
- общий анализ мочи.

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз проводят со следующими заболеваниями:

1. Сужение пищевода вследствие опухолевого поражения области НПС.
Клинические проявления аналогичны таковым при истинной ахалазии, однако при физикальном обследовании можно выявить лимфаденопатию, гепатомегалию, пальпируемое образование в брюшной полости. Псевдоахалазией называют синдром со сходными клиническими проявлениями, развивающимися при инфильтративном раке пищеводно-желудочного сочленения.
Для дифференциального диагноза  необходима ФЭГДС.

2. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. ГЭРБ
Основные симптомы - изжога, жжение за грудиной и регургитация кислого желудочного содержимого. Более редким симптомом является дисфагия, обусловленная осложнениями в виде пептической стриктуры или нарушений перистальтики пищевода. Затруднение глотания более характерно при проглатывании плотной пищи, в то время как жидкая пища проходит хорошо. Просвет пищевода не расширен. В в отличии от ахалазии, в вертикальном состоянии констраст не задерживается в пищеводе.
При ФЭГДС  можно выявить эрозии или изменения типичные для пищевода Баррета.

3. ИБС (Ишемическая болезнь сердца).
По клиническим характеристикам боли при ИБС аналогичны болям при ахалазии, однако для стенокардии не характерна дисфагия. Постановка диагноза может затрудняться тем фактом, что боли при ахалазии могут купироваться нитроглицерином.
Необходимо проводить ЭКГ и, при сомнениях в диагнозе, комплексное обследование, чтобы выявить ишемию миокарда.

4. Врожденные мембраны пищевода, стриктуры, в том числе обусловленные опухолями.
Характерна дисфагия, в первую очередь при приеме плотной пищи. В некоторых случаях бывают рвота и регургитация задержавшимся пищеводным содержимым.

5. Неврогенная анорексия.
Возможной неврогенной дисфагии обычно сопутствует рвота желудочным содержимым и похудание.

6. Другие заболевания и факторы: эзофагоспазм, поражение пищевода при склеродермии, беременность, болезнь Шагаса (Чагаса), амилоидоз, болезнь Дауна, болезнь Паркинсона, синдром Оллгрова.

Осложнения


Согласно некоторым исследованиям, ахалазия  увеличивает риск развития опухолей (обычно ороговевающих, преимущественно в средней трети пищевода) в 16 раз в течение 24 лет.

Медицинский туризм

Пройти лечение, проверить здоровье за границей: Корея, Турция, Израиль, Германия, Испания, США, Китай и другие страны

Выбрать иностранную клинику

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Лечение


Режим
Ограничение физических (особенно на мышцы брюшного пресса) и психологических нагрузок.
Сон - не менее 8 часов в сутки.

Диета
Рекомендуется дробное питание (4-5 раз в сутки) и исключение из рациона острой, жареной, слишком горячей пищи и алкоголя.

В плане питания необходимо следовать следующим рекомендациям:
- После приема пищи и во время сна избегать строго горизонтального положения тела. Это связано стем, что пища может задерживаться в пищеводе до нескольких часов, а при расслаблении верхнего пищеводного сфинктера во время сна возникают предпосылки для аспирации.
- Тщательно пережевывать пищу.
- Пища не должна быть сильно горячей или холодной, рацион должен исключать продукты, которые могут усиливать дисфагию у конкретных людей.
- Объем порции пищи не должен быть чрезмерным.

Кардиодилатация (баллонная дилатация) НПС
Сущность данного метода состоит в форсированном расширении НПС баллоном, в который под давлением нагнетают воздух или воду.

Ахалазия кардии. Лечение (баллонная дилатация (кардиодилатация))

Проведение кардиодилатации противопоказано в следующих ситуациях:
- некорригируемое нарушение свертываемости крови;
- сопутствующее варикозное расширение вен пищевода или стриктура пищевода;
- неэффективность трехкратного проведения процедуры;
- наличие в анамнезе перфорации пищевода после кардиодилатации;
- наличие сопутствующих заболеваний, которые существенно повышают риск хирургического лечения (риск перфорации пищевода при кардиодилатации).
Вероятность перфорации пищевода при пневмокардиодилатации составляет около 3%.

Применение ботулотоксина
Метод снижения тонуса НПС - интрамуральное введение в НПС ботулотоксина или склерозантов (например: 1% раствортетрадецилсульфата натрия, 5% раствор этаноламина олеата, 5% раствор морруата натрия, 1% раствор этосисклерола) с помощью эндоскопической иглы.
Ботулотоксин вводят в дозе 50-100 ЕД непосредственно в область НПС. Необходимы повторные процедуры введения препарата.
Примечание: только 30% пациентов после процедуры не испытывают дисфагии (подобное лечение показаны больным, которым невозможно проведение кардиодилатации и кариомиотомии).

Лекарственная терапия
Наиболее эффективны блокаторы кальциевых и нитраты.

Применяемые препараты:
- Нитрендипин в дозе 10-30 мг за 30 минут до еды сублингвально;
- Изосорбида динитрат в дозе 5 мг за 30 минут до еды сублинвально или в дозе 10 мг внутрь.

Показания к лекарственной терапии: 
- Необходимость облегчить симптоматику до проведения кардиодилатации или кардиомиотомии.
- Неэффективность (или малый эффект) от применения других методов лечения.
- Наличие сопутствующих заболеваний, исключающих возможность проведения кардиодилатации или кардиомиотомии.

Хирургическое лечение

1. Кардиомиотомия.
При ахалазии кардии 2-3 ст показана лапароскопическая эзофагокардиомиотомия с фундопликацией по Toupe. Пневмокардиодалатация - не эффективный метод лечения ахалазии кардии, который дает частые рецидивы и не предотвращает прогрессирования заболевания, приводит к рубцовым изменениям пищеводно- желудочного перехода и развитию рефлюкс эзофагита.
Противопоказания: 
- Наличие сопутствующих заболеваний, увеличивающих риск хирургического лечения.
- Некорригируемое нарушение свертываемости крови.
- Наличие варикозно- расширенных вен пищевода.

2. Эзофагоэктомия.
Возможность рассматривается при неэффективности других методов лечения, а также при наличии операбельного рака пищевода, развившегося на фоне ахалазии кардии. 

Прогноз


При современном лечении ахалазии кардии прогноз благоприятный, даже с учетом того, что принципиально заболевание не излечимо.
С помощью лечебных мероприятий обычно достигается симптоматическое улучшение состояния пациента, однако ему необходимо постоянное амбулаторное наблюдение и периодическое наблюдение в специализированном стационаре.
При пневмокардиодилатации или кардиомиотомии ремиссия сохраняется дольше, чем при применении ботулотоксина.
Эффективность хирургического лечения на ранних сроках наблюдения составляет около 90%; отдаленные результаты несколько хуже  - около 66%.

У детей
Проведение операции показывает хорошие отдаленные результаты у 88% детей с ахалазией кардии (Ашкрафт К.У., 1996).

Госпитализация


Показания к госпитализации:

- Невозможность принимать пищу через рот.
- Развитие аспирационной пневмонии и необходимость внутривенного введения антибиотиков либо ИВЛ.

Профилактика


Профилактики непосредственно ахалазии кардии не существует, а профилактические меры сводятся к предотвращению возникновения осложнений.

После установления диагноза необходимо проводить работу с больными, заключающуюся в следующем:
1. Предоставить больному информацию о предстоящих лечебных мероприятиях.
2. Сформировать у больного понимание, что исчезновение симптомов заболевания под влиянием проводимой терапии не означает полного излечения, поэтому необходимо все равно продолжать соблюдать врачебные рекомендации.
3. Следует предостеречь больного от применения препаратов, содержащих вещества, которые могут оказать повреждающее действие на слизистую оболочку пищевода (ацетилсалициловой кислоты, НПВН, аскорбиновой кислоты, сульфата железа, хлорида калия, алендроната, доксициклина, хинидина в виде таблеток с замедленным высвобождением).

Информация

Источники и литература

  1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
    1. стр. 279-280
  2. Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
    1. стр 397-404
  3. Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Внутренние болезни. Система органов пищеварения. Учебное пособие, 2 издание, 2011
    1. стр 25-36
  4. wikipedia.org (википедия)
    1. суб-ссылок на 10.08.12 - нет
РЦРЗ МЗ РК проводит анкетирование врачей

Цель опроса: выяснить уровень удовлетворенности медицинского персонала в медицинских учреждениях Казахстана.
Сроки проведения: 25 августа - 25 сентября 2018 года.

Заполнить анкету

РЦРЗ МЗ РК проводит анкетирование врачей

Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК приглашает казахстанских врачей пройти анкетирование.

Цель опроса: выяснить уровень удовлетворенности медицинского персонала в государственных и частных медицинских организациях. Сроки проведения анкетирования: 25 августа - 25 сентября 2018 года.

Заполнить анкету

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх