Войти

Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом (Q39.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищем (Q39.1)
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание


Атрезия пищевода с дистальным трахеально-пищеводным свищом (ТПС) - самая частая форма атрезии пищевода, встречается в 86% случаев. Представляет собой аномалию, характеризующуюся слепым окончанием верхнего сегмента пищевода на уровне третьего грудного позвонка (может быть более высоким - СVII или более низким - ThV), большим диаметром пищевода, значительным утолщением мышечной стенки органа. Нижний сегмент пищевода начинается от мембранозной части трахеи в нижнем ее отделе, имеет обедненное кровоснабжение, узкий просвет. Иногда сегменты пищевода могут заходить друг за друга, иметь общую мышечную стенку.

Атрезия пищевода с проксимальным ТПС относится к очень редкой форме атрезий пищевода (1%). Свищ впадает в мембранозную часть трахеи на 1-4 см выше дна верхнего сегмента пищевода. Нижний сегмент пищевода короткий, диастаз сегментов большой.

Атрезия пищевода с проксимальным и дистальным ТПС встречается редко (3%). Верхний и нижний сегменты пищевода имеют сообщение с трахеей. Анатомически этот сочетанный порок не отличается от каждой из форм, когда они существуют самостоятельно; диaстаз между сегментами пищевода небольшой.


Классификация


Различают 5 форм атрезий пищевода [Василенко В. X. и др., 1971]:
- полное отсутствие пищевода;
- парциальное отсутствие пищевода;
- атрезия пищевода в сочетании с фистулой между его проксимальной частью и трахеей (дистальная часть заканчивается слепо);
- атрезия пищевода в сочетании с фистулой между его дистальной частью и трахеей (в этом случае слепо заканчивается проксимальная часть);
- атрезия пищевода в сочетании с двумя фистульными ходами между его отрезками и трахеей.

Некоторые авторы (Тамулевичуте Д.И., Витенас А.М. -1986) выделяют как отдельный вариант эзофагеальную атрезию с общим фистульным ходом в трахею. Однако принадлежность подобной аномалии к атрезиям пищевода является спорной, т.к. в данном случае не наблюдается полное отсутствие просвета пищевода. Эзофагеальная проходимость все же сохранена, хотя и значительно редуцирована, а пищевод сообщается и с трахеей, и с желудком.

Этиология и патогенез


Атрезия пищевода с ТПС может быть компонентом комбинированных пороков, обозначаемых аббревиатурами VATER и VACTERL, которые включают:
- Vertebral defects - пороки развития позвоночника;
- Anal atresia - атрезию заднего прохода;
- Tracheoesophageal fistula - трахеопищеводный свищ;
- Radial dysplasia - дисплазию лучевой кости;
-Renal malformations - пороки развития почек.
- при синдроме VACTERL дополнительно к перечисленному отмечаются Cardiac defects - пороки сердца и Limb anomalies - пороки развития конечностей. 

При атрезии пищевода и ТПС нарушается внутриутробное развитие трахеи и легких, развивается трахеомаляция (нарушение развития хрящевых колец), формируются пороки ветвления бронхов и альвеол.

Описаны наблюдения семейных случаев атрезии пищевода и ТПС:
- у матери и ребенка (Engel P.M.A. et al., 1970);
- у отца и ребенка (Kashuk J.L., Lilly J.R., 1983);
- у однояйцевых близнецов (Ohkuma R., 1978);
- у 5 лиц мужского пола в одной семье (Schimke R.H. et al., 1972).

 

Эпидемиология


За период 1999-2007 г.г. в США было зарегистрировано 12 смертельных случаев, когда атрезия пищевода с ТПС была указана в качестве основной причины смерти.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


У детей с недиагностированным пороком при кормлении слюна и пища аспирируются. Вследствие атрезии пищевода с ТПС у детей развиваются нарушения дыхания, ателектазы, пневномия.
При атрезии пищевода с дистальным ТПС движение воздуха и жидкости происходитв направлении как дыхательных путей, так и желудка. Растяжение желудка и кишечника сопровождается высоким стоянием диафрагмы, что обуславливает усиление рефлюкса кислого содержимого желудка вместе с воздухом в трахею. 

При регургитации наличие в пищевых массах примеси желудочного содержимого не является абсолютным свидетельством отсутствия атрезии пищевода. Содержимое желудка может попадать в ротоглотку через трахеопищеводную фистулу, соеденяющую два слепо оканчивающихся конца пищевода. Это относится и к наличию газового пузыря желудка на обзорной рентгенограмме органов брющной полости.
Подавляющее большинство атрезий пищевода сочетаются с ТПС.

Диагностика


Рентгеноскопия
На рентгеновском снимке выявляется заполнение йодконтрастным веществом слепого отрезка пищевода и проникновение его в легкие, при наличии ТПС. Некоторые авторы (American College of Radiology) предлагают использование низкоосмолярных контрастных агентов для недоношенных или очень слабых детей. При невозможности провести рентгенконтрастное исследование выполняют обзорную рентгенографию органов грудной клетки и живота для выявления косвенных признаков заболевания и дифдиагностики.

Эзофагоскопия может установить факт наличия атрезии и ТПС.

Брохоскопия помогает уточнить локализацию ТПС.

Зондирование пищевода тонким эластичным зондом через рот или нос (проба Элефанта) является простым диагностическим методом выявления атрезии пищевода. При ее наличии ощущается препятствие при попытке проведения зонда, он заворачивается в пищеводе и может выходить обратно.
Ранее данный метод рекомендовался в качестве рутинного в роддомах перед первым кормлением. По мнению многих авторов, его применение позволило бы уменьшить смертность от аспирационных пневмоний и за счет этого улучшить прогноз экстренного оперативного вмешательства. В настоящее время ценность этого метода, как обязательного скринигового, ставится под сомнение.

Лабораторная диагностика


Специфическая лабораторная диагностика отсутсвует. Лабораторные исследования направлены на оценку степени нарушения гомеостаза, трофики и воспалительного процесса. 

Дифференциальный диагноз


Наиболее  часто возникает необходимость дифференцировать данную патологию со следующими состояниями:
- атрезия пищевода без ТПС;
-ТПС без атрезии пищевода;
- пилароспазм;
- эзофагоспазм;
- сепсис;
- внутриутробная пневмония;
- атрезия ДПК;
- заворот кишечника;
- аномалии  ЖКТ и сосудов;
- кисты и аберрантные ткани пищевода.

Дифференциация производится с помощью обзорной рентгенографии органов грудной клетки и брюшной полости в сочетании с пробой Элефанта. Решающими являются ренгеноскопия с контрастированием, которая считается "золотым стандартом" обследования при данной патологии.  Эзофагоскопия и бронхоскопия также имеют большую ценность.   

Осложнения


Аспирационная пневмония, ателектазы,  тяжелые нарушения гомеостаза. 
Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах

Выбрать иностранную клинику

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Лечение


Применяется только экстренное хирургическое лечение.
Длительность предоперационной подготовки зависит от тяжести нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточности, степени обезвоживания ребенка.
При наличии явных признаков аспирации, нарушении дыхания, при пневмонии или ателектазе проводят прямую ларингоскопию с катетеризацией трахеи и аспирацией жидкости. При ее неэффективности под наркозом выполняют бронхоскопию или интубацию трахеи с аспирацией жидкого содержимого. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую терапию.

Госпитализация


В экстренном порядке в отделение хирургии.

Профилактика


Специфической профилактики не существует.

Раняя перинатальная диагностика играет определенную роль в увеличении выживаемости. Она минимизирует риски, связанные с первым кормлением, и повышает готовность к ранней операционной коррекции.

По данным большинства авторов, перинатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода основывается только на следующих косвенных признаках:
1. Многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод вследствие непроходимости пищевода.
2. Отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие его размеры при динамическом ультразвуковом наблюдении.

М. Stringer и соавторы установили, что положительное прогностическое значение этих маркеров составляет только 56%. По данным В. Chodirker и соавторов, чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) составляет только 42%.

При атрезии пищевода достаточно редко отмечается отсутствие эхотени желудка, так как частое наличие трахеально-пищеводной фистулы (ТПФ) или ТПС при этом пороке затрудняет диагностику.

Обычно ТПC располагается дистальнее места атрезии пищевода, что позволяет амниотической жидкости попадать из трахеи в пищевод, а затем в желудок. Только при изолированной атрезии пищевода или при ТПC, расположенной проксимальнее места обструкции, обычно отсутствует эхотень желудка. Это позволяет заподозрить атрезию пищевода с большей вероятностью.
Следует помнить, что изображение желудка может отсутствовать не только при атрезии пищевода, но и при врожденной микрогастрии, лицевых расщелинах, VACTERL синдроме, дистрессе плода и маловодий.
Эхотень желудка может отсутствовать в момент проведения УЗИ и при абсолютной норме, при динамическом эхографическом наблюдении эхотень желудка обнаруживается в типичном месте.

Принято считать, что атрезия пищевода относится к трудно диагностируемым врожденным порокам. Однако некоторым исследователям удалось определить дааный порок в 80% случаев благодаря прямой оценке пищевода в случаях обнаружения многоводия и микрогастрии или при отсутствии эхотени желудка.

Одними из первых сообщили о перинатальной диагностике атрезии пищевода американские специалисты J. Estroff и соавторы. Диагноз был поставлен на основании визуализации периодически наполняющегося и опустошающегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода, являющегося, по их мнению, специфическим признаком атрезии пищевода. Опираясь на этот признак, они смогли диагностировать 3 случая атрезии пищевода во II триместре беременности. Ранее считалось, что диагностика атрезии пищевода возможна в некоторых случаях только в конце II и в III триместре беременности.

По мнению некоторых авторов, наиболее действенной схемой диагностики атрезии пищевода является прямая визуализация пищевода плода в случаях обнаружения необъяснимого многоводия и микрогастрии или отсутствия эхотени желудка.

Информация

Источники и литература

  1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
  2. Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
  3. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
  4. МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г., Бином, 2005
  5. ACR Appropriateness Criteria® vomiting in infants up to 3 months of age [online publication], Reston (VA): American College of Radiology (ACR), 2011

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх