Войти

Атрезия желчных протоков (Q44.2)

билиарная атрезия

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Атрезия желчных протоков (Q44.2)
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание


Атрезия вне- и внутрипеченочных желчных протоков является пороком, без корригирования которого дети быстро погибают. Основным клиническим признаком является прогрессивно нарастающая желтуха, которая появляется с первых дней жизни ребенка, иногда на 2-4-й неделе после рождения.

Классификация


Классификация атрезий желчных протоков по Samaguchi
 
Расположение места обструкции:
-Тип I - общий желчный проток;
-Тип II - печеночный проток;
-Тип III - внутрипеченочные протоки.
 
Состояние общего желчного протока:
- неизменен;
- в виде фиброзного тяжа;
- аплазия;
- другие изменения.
 
Классификация Kasai на основании возможности хирургической коррекции порока
 
1. Коррегируемый тип:
- атрезия общего желчного протока - в случае непроходимости его дистального отдела, проксимальные отделы билиарной системы расширены, желчный пузырь сохранен.
- атрезия общего печеночного протока -  общий желчный проток непроходим или отсутсвует.

2. Некоррегируемый тип - полное отсутсвие протоков в воротах печени. Они либо полностью заменены фиброзной тканью, либо имеют капиллярный просвет, либо в воротах печени отсутсвуют и сами протоки и фиброзная ткань.

3. Истинная внутрипеченочная атрезия желчных ходов - встречается крайне редко. 

Этиология и патогенез


Причины билиарной атрезии полностью не выяснены. Имеются гипотезы о  нарушении внутриутробного развития желчных путей вследствие локальной ишемии, имунного ответа на внутриутобную инфекцию. 
 

Эпидемиология


Встречается в среднем у одного новорожденного на 20-30 тыс. родов и в 30% случаев данный порок сочетается с другими аномалиями развития. 

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Основной клинический признак - прогрессивно нарастающая желтуха, которая появляется с первых дней жизни, иногда на 2-4-й неделе после рождения.
Кожа, склеры и слизистые оболочки приоретают серовато-зеленый оттенок, на пике желтухи их цвет становится шафрановым (жёлто-оранжевый с коричневым оттенком).
Стул на 2-3-й день становится ахоличным (светлым, возможно белым). В дальнейшем ахолия может носить перемежающийся характер, связанный с диффузией билирубина из кровеносных сосудов в кишечник. Кал иногда может иметь светло-лимонный цвет из-за выделения незначительного количества желчных пигментов железами кишечника или жизнедеятельности кишечной микрофлоры.
Печень постепенно увеличивается в размере, приобретает плотную консистенцию, ее край становится заостренным. Параллельно или несколько позднее наблюдается увеличение селезенки.

Появляются следуцющие признаки портальной гипертензии:
- расширение вен на передней брюшной стенке;
- асцит;
- кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка.

В случае, когда развивается парез кишечника, происходит увеличение размеров живота, появляются метеоризм, рвота, понос, гипотрофия, беспокойство.
К 4-5-му месяцу жизни у ребенка возникают печеночной недостаточности, которая приводит к его гибели на 8-10-м месяце жизни.
 

Диагностика


Обычные снимки позволяют отметить только  общее увеличение печени и селезенки. Данные КТ позволяют определить расширение внутрипеченочных протоков, которое доказывает отсутствие их атрезии; в этих случаях необходимо осуществлять дифференциальную диагностику между атрезией внепеченочных протоков и их закупоркой желчным песком. Другие причины желтухи новорожденного можно не принимать во внимание.

Поскольку результаты холеграфии, как правило, неубедительны, решающее значение придают лапароскопии, прицельной биопсии печени и, если это удается, лапароскопической холангиографии.
Альтернативой данным методам является только оперативное вмешательство с интраоперационной холангиографией.
Широко используется гепатобилиарная сцинтиграфия HIDA (99mTC)-DISIDA, чувствительность и специфичность которой значительно превышают УЗИ.

 

 

 

Лабораторная диагностика


Атрезия желчных протоков соответсвует признакам холестаза или механической желтухи. 
В крови снижается уровень гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, протромбина и фибриногена.
Повышается содержание прямого, а со временем и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы. Активность трансаминаз в течение длительного времени  остается нормальной.
В анализе мочи выявляются желчные пигменты при отсутствии уробилина.
При прогрессировании заболевания нарушаются все виды обмена.

Дифференциальный диагноз


Атрезию желчных протоков дифференцируют со следующими состояниями:

- физиологическая желтухи новорожденных,;
- синдром сгущения желчи;
- фетальный гепатит;
- сепсис;
- цитомегалия;
- токсоплазмоз;
- киста общего желчного протока;
- синдром Ротора и Криглера-Найяра;
- синдром Алажиля;
- гемолитические анемии. 
 

Осложнения


Печеночная кома.

Лечение


Хирургическое лечение с проведением реконструктивных вмешательств

Основной целью хирургической коррекции атрезии желчных протоков является восстановление поступления желчи в кишечник с помощью билиодигестивных анастомозов. Вид анастомоза выбирается в зависимости от уровня атрезии.

Варианты операций при корригируемом типе атрезии:
1. При достаточном диаметре наружных желчных протоков выполняют анастомоз с двенадцатиперстной или тощей кишкой.
2. При атрезии дистального отдела общего желчного протока проводятся холедоходуоденостомия, холецистодуоденостомия.
3. При непроходимости дистального участка общего печеночного протока выполняют прямой анастомоз с двенадцатиперстной кишкой.
4. При невозможности мобилизации двенадцатиперстной кишки производят гепатикоэнтеростомию с У-образной петлей тощей кишки по Ру, при атрезии на уровне долевых участков - портоэнтеростомию с петлей по Ру.

Операции при некорригируемом типе атрезии:
1.Гепатогастро- и дуоденостомия по Баирову.
2. Портоэнтеростомия по Касаи.
3. Радикальным способом спасения ребенка при атрезии внутрипеченочных желчных ходов в настоящее время является ортотопическая трансплантация печени. 
Все виды оперативного вмешательста должны быть выполнены в как можно более ранние сроки, в течение максимум 2-3 месяцев после рождения.

Прогноз


Неблагоприятен. Смертность превышает 50%.

Госпитализация


В хирургическое отделение.

Информация

Источники и литература

  1. Акопян В. Г. Хирургическая гепатология детского возраста: руководство для врачей, М.:Медицина, 1982.
  2. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
    1. стр.352
  3. "Alagille Syndrome Arteriohepatic Dysplasia, Syndromic Bile Duct Paucity. Includes: JAG1-Related Alagille Syndrome, NOTCH2-Related Alagille Syndrome" Nancy B Spinner, Anne L Hutchinson, Ian D Krantz, and Binita M Kamath, MBBChir MRCP.
  4. "Синдром Алажиля: многопорочный ансамбль" Нагорная Н.В., Бордюгова Е.В., Дубовая А.В., Смирнова Т.В., журнал «Здоровье ребенка», 4(13) 2008
  5. http://www.cincinnatichildrens.org/health/b/biliary/

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх