Войти

Атрезия желчевыводящих путей у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Атрезия желчных протоков (Q44.2)
Педиатрия, Хирургия детская

Общая информация

Краткое описание


Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «29» июня 2017 года
Протокол №24

Атрезия желчных ходов (биллиарная атрезия) – редкое заболевание, которое характеризуется облитерацией желчевыводящих путей. Заболевание поражает как внепеченочные, так и внутрипеченочные желчные протоки, приводит к вторичному биллиарному циррозу, печеночной недостаточности и, в конечном итоге, при отсутствии лечения к смерти больного в течение первых двух лет жизни Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код Название
Q44.2 Атрезия желчевыводящих путей

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Б/х биохимический
ОАК общий анализ крови
МНО международное нормализованное отношение
ЖК женская консультация
УЗИ ультразвуковое исследование
МРПХ магнитно-резонансная панкреатохолеграфия
КТ компьютерная томография
МРТ магниторезонансная томография
ОДБ областная детская больница
НСГ нейросонография
ЦНС центральная нервная система
АЛТ аланинаминотрансфераза
АСТ аспартатамонотрансфераза
СРБ С-реактивный белок
ЩФ щелочная фосфатаза
ОЦК объем циркулирующей крови
ИВБДВ интегрированное ведение болезней детского возраста
АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, детские хирурги.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

Классификация


Классификация[4,5]

Классификация атрезий желчных протоков [4]:

Расположение места обструкции:
·         Тип I — Общий желчный проток
·         Тип IIa — Печеночный проток
·         Тип IIb – Общий желчный и печеночные протоки 
·         Тип III — Внутрипеченочные протоки

Классификации по М. Kasai [5]
·          Корригируемый тип атрезии желчных протоков: непроходи­мость общего желчного протока, непроходимость общего пече­ночного протока.
·          Некорригируемый тип атрезии желчных протоков: протоки в воротах печени, полностью замещенные фиброзной тканью, заме­щение печеночных протоков в воротах печени плотной фиброзной тканью, отсутствие в воротах печени протоков фиброзной ткани.

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1- 4, 6]

Диагностические критерии:

Жалобы на присутствующие с первых дней жизни ребенка желтушность кожных покровов, ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета.

Анамнез: Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями. На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок. Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха». Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.
 
Физикальное обследование:
Общий осмотр:
·          осмотр кожных покровов;
Пальпаторно: определение размеров печени и селезёнки ниже рёберной дуги (гепатомегалия, изменение кожных покровов в желтый цвет).
 
Лабораторные исследования;
·          общий анализ крови – возможно лейкоцитоз, нейтрофилез, повышенное СОЭ, анемия и тромбоцитопения;
·          биохимический анализ крови – уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения непрямого билирубина, позже – за счет преобладания прямой фракции), щелочной фосфатазыгамма-глютамил-трансферазы;
·          коагулограмма – возможно снижение ПТИ, снижение АЧТВ, снижение фибриногена;
·          копрограмма – в кале ребенка отсутствует стеркобилин;
·          ИФА на внутриутробную инфекцию – в 70-80% случаев встречается цитомегаловирусная инфекция.
 
Инструментальные исследования:
·          УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток;
·          КТ органов брюшной полости – позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток;
·          Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография – позволяет определить состояние внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков. И уровень атрезии;
·          МРТ (МРПХ) –  позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток;
·          Холецистохолангиография – позволяет определить анатомию внутрипеченочных и внепеченочных желчных путей и  выявить уровень атрезии (выполняется интраоперационно);
·          Биопсия печени – (пункционная, открытая) позволяет определить анатомию внутрипеченочных желчных путей и изменения ткани печени;
·          электрокардиография – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
·          ЭхоКГ – для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
·          нейросонография – для исключения сопутствующей патологии со стороны ЦНС.
 
Показания для консультации специалистов:
·          консультация детского хирурга – для установления диагноза и направления в специализированный центр;
·          консультация детского инфекциониста – для исключения вирусного гепатита;
·          консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени;
·          консультация невроптолога – для исключения и выявления патологии ЦНС;
·          консультация кардиолога – для исключения и выявления патологии сердца.
 
Диагностический алгоритм: (схема)


Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Атрезия желчевыводящих путей Желтушность кожных покровов, ОАК, Б/х анализ крови, коагулограмма, УЗИ ОБП, КТ/МРТ брюшной полости ·  Гипербилирубинемия за счет прямой фракции
·  На УЗИ ОБП, КТ/МРТ брюшной полости – желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток, расширение внутрипеченочных ходов
Инфекционный и неинфекционный гепатиты Желтушность кожных покровов, УЗИ органов брюшной полости, биохимический анализ крови, ИФА на внутриутробную инфекцию и маркеры вирусных гепатитов. ·     гипербилирубинемия - за счет непрямой фракции билирубина, гепатомегалия;
·     на УЗИ - увеличение размеров печени за счет обеих долей, в поздних стадиях возможно уменьшение размеров печени (симптом тающей льдинки);
·     наличие желчного пузыря и желчных ходов.

Лечение (амбулатория)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [4,6]: при установлении диагноза: Атрезия желчевыводящих путей, ребенок в срочном порядке направляется в специализированный стационар для оперативного лечения. Амбулаторного лечения нет.
 
Немедикаментозное лечение:
·          режим и диета по тяжести состояния пациента и возраста. Дети младшего возраста – грудное молоко или смеси (гипоаллергенные).
 
Медикаментозное лечение:  нет.
 
Хирургическое вмешательство: нет.
 
Дальнейшее ведение: нет.

Лечение (стационар)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [7]: все пациенты с данным диагнозом лечатся на стационарном уровне.
 
Карта наблюдения, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы): нет.
 
Немедикаментозное лечение:
·          Режим – палатный.
·          Диета: Грудное вскармливание
 
Медикаментозное лечение

Перечень основных лекарственных средств:
·          гемостатическая терапия (этамзилат) – в послеоперационном периоде планово и по показаниям;
·          антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений и для предоперационной подготовки (при холангитах);
·          антимикотическая терапия, эубиотикотерапия – для профилактики дисбактериоза кишечника и грибковых заболеваний;
·          обезболивание ненаркотическими анальгетиками – для адекватного обезболивания в послеоперационном периоде;
·          парентеральное питание;
·          инфузионная терапия – для восполнения ОЦК, восстановление водно-электролитных расстройств – в раннем послеоперационном периоде и с де
·          зинтоксикационной целью;
·          желчегонные препараты (урсодезоксихолевая кислота).
 
Таблица сравнения препаратов:

Антибактериальные средства: b-лактамные антибиотики и другие антибактериальные средства
(антибиотики подбираются в зависимости от результата чувствительности микроба)
1 Цефуроксим
или
в/м, в/в для хирургической профилактики детям от 1мес до 18лет цефуроксим рекомендовано вводить внутривенно за 30минут до процедуры 50 mg/kg (max. 1.5 g), в последующем в/м либо в/в по 30 mg/kg (max. 750 mg) каждые 8часов для процедур высокого риска инфекции 7-10 дней В
2 цефтазидим
или
в/м, в/в Дозировка для детей составляет: до двух месяцев – 30 мг на кг веса внутривенно, разделенные на два раза; от двух месяцев до 12 лет – 30-50 мг на кг веса внутривенно, разделенные на три раза. 7-10 дней В
3 амикацин
 
в/м, в/в Внутримышечно или внутривенно Амикацин вводят каждые 8 часов из расчета 5 мг/кг или каждые 12 часов по 7,5 мг/кг. При неосложненных бактериальных инфекциях, поразивших мочевые пути, показано применение Амикацина каждые 12 часов по 250 мг. Новорожденным недоношенным детям препарат начинают вводить в дозировке 10 мг/кг, после чего переходят на дозу 7,5 мг/кг, которую вводят каждые 18-24 часа.При внутримышечном введении терапия длится 7-10 дней, при внутривенном – 3-7 дней. 7-10 дней А
4. гентамицин
 
в/м, в/в В/м, в/в, местно, субконъюнктивально. Доза устанавливается индивидуально. При парентеральном введении обычная суточная доза при заболеваниях средней тяжести для взрослых с нормальной функцией почек одинакова при в/в и в/м введении — 3 мг/кг/сут, кратность введения — 2–3 раза в сутки; при тяжелых инфекциях — до 5 мг/кг (максимальная суточная доза) в 3–4 приема. Средняя продолжительность лечения — 7–10 дней. В/в инъекции проводят в течение 2–3 дней, затем переходят на в/м введение. При инфекциях мочевыводящих путей суточная доза для взрослых и детей старше 14 лет составляет 0,8–1,2 мг/кг.
Детям раннего возраста назначают только по жизненным показаниям при тяжелых инфекциях. Максимальная суточная доза для детей всех возрастов — 5 мг/кг.
7 дней В
5. метронидазол в/в,  per os Неонатальный период   5–10 mg/kg в 2приёма.
Дети от 1мес до 1года 5–10 mg/kg в 2 приёма.
Дети от 1 года до 18лет 10 mg/kg (max. 600 mg) в 2 приёма.
 
 
7-10 дней В
Противогрибковые ЛС (для профилактики дисбактериоза)
6. флуконазол в/в При в/в введении флюконазола  детям при кандидозном поражении кожи и слизистой из расчета 1 – 3 мг/кг
При инвазивных микозах доза повышается до 6 – 12 мг/кг.
7-10 дней В
Симптоматическая терапия
7. альбумин 10%. в/в В/в капельно при операционном шоке, гипоальбуминемии, гипопротеинемии. У детей альбумин назначается из расчета не более 3 мл/кг массы тела в сутки. (по показаниям) по показаниям В
8. альбумин 20%. в/в Разовая доза для детей  составляет 0.5-1 г/кг. Препарат можно применять у недоношенных грудных детей  (по показаниям) по показаниям В
9. фуросемид в/м, в/в Средняя суточная доза для внутривенного или внутримышечного введения у детей до 15 лет - 0,5-1,5 мг/кг. по показаниям В
Гормоальные препараты
10. Дексаметазон в\в, в\м Суточная доза составляет 0,2-0,4 мг\кг 7-10 дней  
Препараты парэнтерального питания
11 Комплекс аминокислот для парентерального питания
 
в\в 1,5-2,5 г  аминокислот на 1 кг веса массы в сутки, или 15-25 мл раствора Аминовен инфанта 10% на 1 кг массы тела в сутки. По показаниям  
12. Комплекс аминокислот в\в Новорожденные (до 28 дней): 2-3 г (до 4 г) липидов/кг массы тела/сут, что соответствует 20-30 мл (до 40 мл)/кг массы тела/сут.
Дети с 29 дней до 5 лет включительно: 1-3 г липидов/кг массы тела/сут, что соответствует 10-30 мл/кг массы тела/сут.
По показаниям  
13. Глюкоза 5% в\в Детям для парентерального питания наряду с жирами иаминокислотами в первый день вводят 6 г/кг/сут, в последующем – до 15 г/кг/сут. При расчете дозы следует принимать во внимание допустимый объем вводимой жидкости: для детей с массой тела 2-10 кг – 100-165 мл/кг/сут, детям с массой тела 10-40 кг – 45-100 мл/кг/сут. По показаниям  
14 Глюкоза 10% в\в Детям для парентерального питания наряду с жирами иаминокислотами в первый день вводят 6 г/кг/сут, в последующем – до 15 г/кг/сут. При расчете дозы следует принимать во внимание допустимый объем вводимой жидкости: для детей с массой тела 2-10 кг – 100-165 мл/кг/сут, детям с массой тела 10-40 кг – 45-100 мл/кг/сут. По показаниям  
15. Глюкоза 15% в\в Детям для парентерального питания наряду с жирами иаминокислотами в первый день вводят 6 г/кг/сут, в последующем – до 15 г/кг/сут. При расчете дозы следует принимать во внимание допустимый объем вводимой жидкости: для детей с массой тела 2-10 кг – 100-165 мл/кг/сут, детям с массой тела 10-40 кг – 45-100 мл/кг/сут. По показаниям  
Противовирусные препараты
16. Неоцитотек в\в не менее 2 мл/кг каждые 2 дня По показаниям  
Гемостатики
17. Этамзилат в\в  Однократная доза 12,5 мг/кг массы тела (0,1 мл = 12,5 мг). Введение препарата проводят каждые б часов в течение 4 суток до совокупной дозы 200 мг/кг. По показаниям  
Желчегонные препараты
18 Урсодезоксихолевая кислота внутрь Суточная доза препарата составляет  10 мг/кг/сут., принимают однократно вечером. 10-14 дней  

Перечень дополнительных лекарственных средств:
·          противовирусная терапия при сопутствующей патологии;
·          муколитики, бронхолитики при сопутствующей патологии;
·          неврологические препараты при сопутствующей патологии;
·          препараты железа для лечения анемии.


Лекарственная группа Лекарственные средства Способ применения Уровень доказательности
Противовирусные препарты интерферон альфа-2b Рекомендуемая доза для новорожденных детей, в том числе недоношенных с гестационным возрастом более 34 недель, ежедневно по 1 суппозиторию 2 раза в сутки через 12 ч.  
Муколитики Амброксол Детям в возрасте до 2 лет вводят по 7,5 мг (1/2 ампулы) 2 раза.  
  Рекомендуемая суточная дозировка препарата для детей до 6 лет оставляет 10 мг/кг. Благодаря высокой общей и местной толерантности к препарату возможно проведение продолжительных курсов терапии.
Для ингаляции раствор Флуимуцила назначают до 300 мг 1-2 раза в сутки
 


Хирургическое вмешательство:
1)      У-образная гепатикоеюностомия (портоэнтеростомия) по Касаи.
Показания:
·          Установленный диагноз: Атрезия желчевыводящих путей
Противопоказания:
·               возраст старше 2 месяцев
·               Высокий кардиологический или анестезиологический риск

2)      Трансплантация печени.
Показания:
·          Дети с атрезией желчевыводящих путей при возрасте старше 2 месяцев.
·          Биллиарный цирроз печени
Противопоказания:
·          Высокий кардиологический или анестезиологический риск
·         Активные инфекции
·          Тромбоз воротной вены;
·         Индекс массы тела (ИМТ) более 35 кг/м2 .
 
Дальнейшее ведение:
·          при нормальном течении послеоперационного периода, выписка из стационара с рекомендациями дальнейшего лечения по месту жительства под наблюдением детского хирурга, гепатолога, гастроэнтеролога и других специалистов по показаниям.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·          устранение (регресс) симптомов  желтухи;
·          заживление операционной раны первичным натяжением, отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны в раннем послеоперационном периоде;
·          нормализация лабораторных показателей;
·          нормализация пассажа желчи, окрашивание стула в желтый цвет.

Госпитализация


ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [4]

Показания для плановой госпитализации:
·          желтушность кожных покровов как вследствие холестаза;
·          проведение дальнейшего обследования и лечения пациента с подозрением на атрезию желчевыводящих путей в специализированное медицинское учреждение для оперативного лечения атрезии желчевыводящих путей.

Показания для экстренной госпитализации:
·          тяжелая сопутствующая патология;
·          геморрагический синдром.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) Baumann U., Ure B. Biliary atresia // Clin. Res. Hepatol. Gastroenterol. - 2012. 2) Chardot C. Biliary atresia // Orphanet Journal of Rare Diseases. - 2005. - V. 1. - P. 1 - 28. 3) Gurta L., Gupta S.D., Bhatnagar V. Extrahepatic biliary atresia: Correlation of histopathology and liver function tests with surgical outcomes // J. Indian Assoc. Pediatr. Surg. – 2012. – V. 17. – P. 147-152. 4) Ashcraft’s pediatric surgery / [edited by] George Whitfield Holcomb III, J. Patrick Murphy ; associate editor, Daniel J. Ostlie. — 5th ed. 2010 5) Kasai M., Kimura S., Assakura Y.: Surgical treatment of biliary atresia // J. Pediatr. Surg. — 2005.- Vol.73.- N 6.- P.665-671 6) Володин Н.Н., Дегтярева А.В., Мухина Ю.Г. Алгоритм дифференциальной диагностики синдрома холестаза у новорожденных и детей первых месяцев жизни // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колонопроктологии. – 2005. - №1. – C. 33-39. 7) Queiroz TC, Ferreira AR, Fagundes ED, Roquete ML, Penna FJ; Biliary atresia: evaluation on two distinct periods at a reference pediatric service. Arq Gastroenterol. 2014 Jan-Mar;51(1):53-8.

Информация


ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1)      Хаиров Константин Эдуардовичкандидат медицинских наук, заместитель директора по хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2)      Калабаева Мөлдiр Махсутханкызы – детский хирург, врач отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
3)      Оразалинов Азамат Жанабылович – детский хирург, врач отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
4)      Дженалаев Дамир Булатович – доктор медицинских наук, руководитель отдела детской хирургии Филиала КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства, г. Астана.
5)      Мажитов Талгат Мансурович – доктор медицинских наук, профессор кафедры клинической фармакологии и интернатуры АО «Медицинский университет Астана», клинический фармаколог.
 
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
 
Список рецензентов:
1) Дженалаев  Болат Канапьянович – профессор, руководитель кафедры детской хирургии Западно-Казахстанского государственного медицинского университета им. М.Оспанова.
 
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх