Войти

Атрезия желчевыводящих путей у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Атрезия желчных протоков (Q44.2)
Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия детская

Общая информация

Краткое описание


Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «29» июня 2017 года
Протокол №24

Атрезия желчных ходов (биллиарная атрезия) – редкое заболевание, которое характеризуется облитерацией желчевыводящих путей. Заболевание поражает как внепеченочные, так и внутрипеченочные желчные протоки, приводит к вторичному биллиарному циррозу, печеночной недостаточности и, в конечном итоге, при отсутствии лечения к смерти больного в течение первых двух лет жизни Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код Название
Q44.2 Атрезия желчевыводящих путей

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Б/х биохимический
ОАК общий анализ крови
МНО международное нормализованное отношение
ЖК женская консультация
УЗИ ультразвуковое исследование
МРПХ магнитно-резонансная панкреатохолеграфия
КТ компьютерная томография
МРТ магниторезонансная томография
ОДБ областная детская больница
НСГ нейросонография
ЦНС центральная нервная система
АЛТ аланинаминотрансфераза
АСТ аспартатамонотрансфераза
СРБ С-реактивный белок
ЩФ щелочная фосфатаза
ОЦК объем циркулирующей крови
ИВБДВ интегрированное ведение болезней детского возраста
АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, детские хирурги.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

Классификация


Классификация[4,5]

Классификация атрезий желчных протоков [4]:

Расположение места обструкции:
·         Тип I — Общий желчный проток
·         Тип IIa — Печеночный проток
·         Тип IIb – Общий желчный и печеночные протоки 
·         Тип III — Внутрипеченочные протоки

Классификации по М. Kasai [5]
·          Корригируемый тип атрезии желчных протоков: непроходи­мость общего желчного протока, непроходимость общего пече­ночного протока.
·          Некорригируемый тип атрезии желчных протоков: протоки в воротах печени, полностью замещенные фиброзной тканью, заме­щение печеночных протоков в воротах печени плотной фиброзной тканью, отсутствие в воротах печени протоков фиброзной ткани.

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1- 4, 6]

Диагностические критерии:

Жалобы на присутствующие с первых дней жизни ребенка желтушность кожных покровов, ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета.

Анамнез: Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями. На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок. Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха». Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.
 
Физикальное обследование:
Общий осмотр:
·          осмотр кожных покровов;
Пальпаторно: определение размеров печени и селезёнки ниже рёберной дуги (гепатомегалия, изменение кожных покровов в желтый цвет).
 
Лабораторные исследования;
·          общий анализ крови – возможно лейкоцитоз, нейтрофилез, повышенное СОЭ, анемия и тромбоцитопения;
·          биохимический анализ крови – уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения непрямого билирубина, позже – за счет преобладания прямой фракции), щелочной фосфатазыгамма-глютамил-трансферазы;
·          коагулограмма – возможно снижение ПТИ, снижение АЧТВ, снижение фибриногена;
·          копрограмма – в кале ребенка отсутствует стеркобилин;
·          ИФА на внутриутробную инфекцию – в 70-80% случаев встречается цитомегаловирусная инфекция.
 
Инструментальные исследования:
·          УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток;
·          КТ органов брюшной полости – позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток;
·          Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография – позволяет определить состояние внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков. И уровень атрезии;
·          МРТ (МРПХ) –  позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток;
·          Холецистохолангиография – позволяет определить анатомию внутрипеченочных и внепеченочных желчных путей и  выявить уровень атрезии (выполняется интраоперационно);
·          Биопсия печени – (пункционная, открытая) позволяет определить анатомию внутрипеченочных желчных путей и изменения ткани печени;
·          электрокардиография – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
·          ЭхоКГ – для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
·          нейросонография – для исключения сопутствующей патологии со стороны ЦНС.
 
Показания для консультации специалистов:
·          консультация детского хирурга – для установления диагноза и направления в специализированный центр;
·          консультация детского инфекциониста – для исключения вирусного гепатита;
·          консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени;
·          консультация невроптолога – для исключения и выявления патологии ЦНС;
·          консультация кардиолога – для исключения и выявления патологии сердца.
 
Диагностический алгоритм: (схема)


Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Атрезия желчевыводящих путей Желтушность кожных покровов, ОАК, Б/х анализ крови, коагулограмма, УЗИ ОБП, КТ/МРТ брюшной полости ·  Гипербилирубинемия за счет прямой фракции
·  На УЗИ ОБП, КТ/МРТ брюшной полости – желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток, расширение внутрипеченочных ходов
Инфекционный и неинфекционный гепатиты Желтушность кожных покровов, УЗИ органов брюшной полости, биохимический анализ крови, ИФА на внутриутробную инфекцию и маркеры вирусных гепатитов. ·     гипербилирубинемия - за счет непрямой фракции билирубина, гепатомегалия;
·     на УЗИ - увеличение размеров печени за счет обеих долей, в поздних стадиях возможно уменьшение размеров печени (симптом тающей льдинки);
·     наличие желчного пузыря и желчных ходов.

Медицинский туризм

Пройти лечение, проверить здоровье за границей: Корея, Турция, Израиль, Германия, Россия, США, Китай и другие страны

Выбрать иностранную клинику

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Альбумин (Albumin)
Амброксол (Ambroxol)
Амикацин (Amikacin)
Гентамицин (Gentamicin)
Дексаметазон (Dexamethasone)
Декстроза (Dextrose)
Иммуноглобулин человека против цитомегаловируса (Immunoglobulin against human cytomegalovirus)
Интерферон альфа 2b (Interferon alfa-2b)
Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition)
Метронидазол (Metronidazole)
Урсодезоксихолевая кислота (Ursodeoxycholic acid)
Флуконазол (Fluconazole)
Фуросемид (Furosemide)
Цефтазидим (Ceftazidime)
Цефуроксим (Cefuroxime)
Этамзилат (Etamsylate)

Лечение (амбулатория)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [4,6]: при установлении диагноза: Атрезия желчевыводящих путей, ребенок в срочном порядке направляется в специализированный стационар для оперативного лечения. Амбулаторного лечения нет.
 
Немедикаментозное лечение:
·          режим и диета по тяжести состояния пациента и возраста. Дети младшего возраста – грудное молоко или смеси (гипоаллергенные).
 
Медикаментозное лечение:  нет.
 
Хирургическое вмешательство: нет.
 
Дальнейшее ведение: нет.

Лечение (стационар)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [7]: все пациенты с данным диагнозом лечатся на стационарном уровне.
 
Карта наблюдения, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы): нет.
 
Немедикаментозное лечение:
·          Режим – палатный.
·          Диета: Грудное вскармливание
 
Медикаментозное лечение

Перечень основных лекарственных средств:
·          гемостатическая терапия (этамзилат) – в послеоперационном периоде планово и по показаниям;
·          антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений и для предоперационной подготовки (при холангитах);
·          антимикотическая терапия, эубиотикотерапия – для профилактики дисбактериоза кишечника и грибковых заболеваний;
·          обезболивание ненаркотическими анальгетиками – для адекватного обезболивания в послеоперационном периоде;
·          парентеральное питание;
·          инфузионная терапия – для восполнения ОЦК, восстановление водно-электролитных расстройств – в раннем послеоперационном периоде и с де
·          зинтоксикационной целью;
·          желчегонные препараты (урсодезоксихолевая кислота).
 
Таблица сравнения препаратов:

Антибактериальные средства: b-лактамные антибиотики и другие антибактериальные средства
(антибиотики подбираются в зависимости от результата чувствительности микроба)
1 Цефуроксим
или
в/м, в/в для хирургической профилактики детям от 1мес до 18лет цефуроксим рекомендовано вводить внутривенно за 30минут до процедуры 50 mg/kg (max. 1.5 g), в последующем в/м либо в/в по 30 mg/kg (max. 750 mg) каждые 8часов для процедур высокого риска инфекции 7-10 дней В
2 цефтазидим
или
в/м, в/в Дозировка для детей составляет: до двух месяцев – 30 мг на кг веса внутривенно, разделенные на два раза; от двух месяцев до 12 лет – 30-50 мг на кг веса внутривенно, разделенные на три раза. 7-10 дней В
3 амикацин
 
в/м, в/в Внутримышечно или внутривенно Амикацин вводят каждые 8 часов из расчета 5 мг/кг или каждые 12 часов по 7,5 мг/кг. При неосложненных бактериальных инфекциях, поразивших мочевые пути, показано применение Амикацина каждые 12 часов по 250 мг. Новорожденным недоношенным детям препарат начинают вводить в дозировке 10 мг/кг, после чего переходят на дозу 7,5 мг/кг, которую вводят каждые 18-24 часа.При внутримышечном введении терапия длится 7-10 дней, при внутривенном – 3-7 дней. 7-10 дней А
4. гентамицин
 
в/м, в/в В/м, в/в, местно, субконъюнктивально. Доза устанавливается индивидуально. При парентеральном введении обычная суточная доза при заболеваниях средней тяжести для взрослых с нормальной функцией почек одинакова при в/в и в/м введении — 3 мг/кг/сут, кратность введения — 2–3 раза в сутки; при тяжелых инфекциях — до 5 мг/кг (максимальная суточная доза) в 3–4 приема. Средняя продолжительность лечения — 7–10 дней. В/в инъекции проводят в течение 2–3 дней, затем переходят на в/м введение. При инфекциях мочевыводящих путей суточная доза для взрослых и детей старше 14 лет составляет 0,8–1,2 мг/кг.
Детям раннего возраста назначают только по жизненным показаниям при тяжелых инфекциях. Максимальная суточная доза для детей всех возрастов — 5 мг/кг.
7 дней В
5. метронидазол в/в,  per os Неонатальный период   5–10 mg/kg в 2приёма.
Дети от 1мес до 1года 5–10 mg/kg в 2 приёма.
Дети от 1 года до 18лет 10 mg/kg (max. 600 mg) в 2 приёма.
 
 
7-10 дней В
Противогрибковые ЛС (для профилактики дисбактериоза)
6. флуконазол в/в При в/в введении флюконазола  детям при кандидозном поражении кожи и слизистой из расчета 1 – 3 мг/кг
При инвазивных микозах доза повышается до 6 – 12 мг/кг.
7-10 дней В
Симптоматическая терапия
7. альбумин 10%. в/в В/в капельно при операционном шоке, гипоальбуминемии, гипопротеинемии. У детей альбумин назначается из расчета не более 3 мл/кг массы тела в сутки. (по показаниям) по показаниям В
8. альбумин 20%. в/в Разовая доза для детей  составляет 0.5-1 г/кг. Препарат можно применять у недоношенных грудных детей  (по показаниям) по показаниям В
9. фуросемид в/м, в/в Средняя суточная доза для внутривенного или внутримышечного введения у детей до 15 лет - 0,5-1,5 мг/кг. по показаниям В
Гормоальные препараты
10. Дексаметазон в\в, в\м Суточная доза составляет 0,2-0,4 мг\кг 7-10 дней  
Препараты парэнтерального питания
11 Комплекс аминокислот для парентерального питания
 
в\в 1,5-2,5 г  аминокислот на 1 кг веса массы в сутки, или 15-25 мл раствора Аминовен инфанта 10% на 1 кг массы тела в сутки. По показаниям  
12. Комплекс аминокислот в\в Новорожденные (до 28 дней): 2-3 г (до 4 г) липидов/кг массы тела/сут, что соответствует 20-30 мл (до 40 мл)/кг массы тела/сут.
Дети с 29 дней до 5 лет включительно: 1-3 г липидов/кг массы тела/сут, что соответствует 10-30 мл/кг массы тела/сут.
По показаниям  
13. Глюкоза 5% в\в Детям для парентерального питания наряду с жирами иаминокислотами в первый день вводят 6 г/кг/сут, в последующем – до 15 г/кг/сут. При расчете дозы следует принимать во внимание допустимый объем вводимой жидкости: для детей с массой тела 2-10 кг – 100-165 мл/кг/сут, детям с массой тела 10-40 кг – 45-100 мл/кг/сут. По показаниям  
14 Глюкоза 10% в\в Детям для парентерального питания наряду с жирами иаминокислотами в первый день вводят 6 г/кг/сут, в последующем – до 15 г/кг/сут. При расчете дозы следует принимать во внимание допустимый объем вводимой жидкости: для детей с массой тела 2-10 кг – 100-165 мл/кг/сут, детям с массой тела 10-40 кг – 45-100 мл/кг/сут. По показаниям  
15. Глюкоза 15% в\в Детям для парентерального питания наряду с жирами иаминокислотами в первый день вводят 6 г/кг/сут, в последующем – до 15 г/кг/сут. При расчете дозы следует принимать во внимание допустимый объем вводимой жидкости: для детей с массой тела 2-10 кг – 100-165 мл/кг/сут, детям с массой тела 10-40 кг – 45-100 мл/кг/сут. По показаниям  
Противовирусные препараты
16. Неоцитотек в\в не менее 2 мл/кг каждые 2 дня По показаниям  
Гемостатики
17. Этамзилат в\в  Однократная доза 12,5 мг/кг массы тела (0,1 мл = 12,5 мг). Введение препарата проводят каждые б часов в течение 4 суток до совокупной дозы 200 мг/кг. По показаниям  
Желчегонные препараты
18 Урсодезоксихолевая кислота внутрь Суточная доза препарата составляет  10 мг/кг/сут., принимают однократно вечером. 10-14 дней  

Перечень дополнительных лекарственных средств:
·          противовирусная терапия при сопутствующей патологии;
·          муколитики, бронхолитики при сопутствующей патологии;
·          неврологические препараты при сопутствующей патологии;
·          препараты железа для лечения анемии.


Лекарственная группа Лекарственные средства Способ применения Уровень доказательности
Противовирусные препарты интерферон альфа-2b Рекомендуемая доза для новорожденных детей, в том числе недоношенных с гестационным возрастом более 34 недель, ежедневно по 1 суппозиторию 2 раза в сутки через 12 ч.  
Муколитики Амброксол Детям в возрасте до 2 лет вводят по 7,5 мг (1/2 ампулы) 2 раза.  
  Рекомендуемая суточная дозировка препарата для детей до 6 лет оставляет 10 мг/кг. Благодаря высокой общей и местной толерантности к препарату возможно проведение продолжительных курсов терапии.
Для ингаляции раствор Флуимуцила назначают до 300 мг 1-2 раза в сутки
 


Хирургическое вмешательство:
1)      У-образная гепатикоеюностомия (портоэнтеростомия) по Касаи.
Показания:
·          Установленный диагноз: Атрезия желчевыводящих путей
Противопоказания:
·               возраст старше 2 месяцев
·               Высокий кардиологический или анестезиологический риск

2)      Трансплантация печени.
Показания:
·          Дети с атрезией желчевыводящих путей при возрасте старше 2 месяцев.
·          Биллиарный цирроз печени
Противопоказания:
·          Высокий кардиологический или анестезиологический риск
·         Активные инфекции
·          Тромбоз воротной вены;
·         Индекс массы тела (ИМТ) более 35 кг/м2 .
 
Дальнейшее ведение:
·          при нормальном течении послеоперационного периода, выписка из стационара с рекомендациями дальнейшего лечения по месту жительства под наблюдением детского хирурга, гепатолога, гастроэнтеролога и других специалистов по показаниям.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·          устранение (регресс) симптомов  желтухи;
·          заживление операционной раны первичным натяжением, отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны в раннем послеоперационном периоде;
·          нормализация лабораторных показателей;
·          нормализация пассажа желчи, окрашивание стула в желтый цвет.

Госпитализация


ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [4]

Показания для плановой госпитализации:
·          желтушность кожных покровов как вследствие холестаза;
·          проведение дальнейшего обследования и лечения пациента с подозрением на атрезию желчевыводящих путей в специализированное медицинское учреждение для оперативного лечения атрезии желчевыводящих путей.

Показания для экстренной госпитализации:
·          тяжелая сопутствующая патология;
·          геморрагический синдром.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) Baumann U., Ure B. Biliary atresia // Clin. Res. Hepatol. Gastroenterol. - 2012. 2) Chardot C. Biliary atresia // Orphanet Journal of Rare Diseases. - 2005. - V. 1. - P. 1 - 28. 3) Gurta L., Gupta S.D., Bhatnagar V. Extrahepatic biliary atresia: Correlation of histopathology and liver function tests with surgical outcomes // J. Indian Assoc. Pediatr. Surg. – 2012. – V. 17. – P. 147-152. 4) Ashcraft’s pediatric surgery / [edited by] George Whitfield Holcomb III, J. Patrick Murphy ; associate editor, Daniel J. Ostlie. — 5th ed. 2010 5) Kasai M., Kimura S., Assakura Y.: Surgical treatment of biliary atresia // J. Pediatr. Surg. — 2005.- Vol.73.- N 6.- P.665-671 6) Володин Н.Н., Дегтярева А.В., Мухина Ю.Г. Алгоритм дифференциальной диагностики синдрома холестаза у новорожденных и детей первых месяцев жизни // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колонопроктологии. – 2005. - №1. – C. 33-39. 7) Queiroz TC, Ferreira AR, Fagundes ED, Roquete ML, Penna FJ; Biliary atresia: evaluation on two distinct periods at a reference pediatric service. Arq Gastroenterol. 2014 Jan-Mar;51(1):53-8.

Информация


ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1)      Хаиров Константин Эдуардовичкандидат медицинских наук, заместитель директора по хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2)      Калабаева Мөлдiр Махсутханкызы – детский хирург, врач отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
3)      Оразалинов Азамат Жанабылович – детский хирург, врач отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
4)      Дженалаев Дамир Булатович – доктор медицинских наук, руководитель отдела детской хирургии Филиала КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства, г. Астана.
5)      Мажитов Талгат Мансурович – доктор медицинских наук, профессор кафедры клинической фармакологии и интернатуры АО «Медицинский университет Астана», клинический фармаколог.
 
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
 
Список рецензентов:
1) Дженалаев  Болат Канапьянович – профессор, руководитель кафедры детской хирургии Западно-Казахстанского государственного медицинского университета им. М.Оспанова.
 
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Мобильное приложение "Doctor.kz"

Ищете врача или клинику? "Doctor.kz" поможет!

Бесплатное мобильное приложение "Doctor.kz" поможет вам найти: где принимает нужный врач, где пройти обследование, где сдать анализы, где купить лекарства. Самая полная база клиник, специалистов и аптек по всем городам Казахстана.


Запишитесь на прием через приложение! Быстро и удобно в любое время дня.


Скачать: Google Play Market | AppStore

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх