Атрезия аорты (Q25.2)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Атрезия аорты - тяжелый врожденный (часто - сочетанный) порок сердца, который заключается в закрытии устья восходящей части аорты. Обычно сочетается со следующими пороками:
- гипоплазия аорты;
- гипоплазия или атрезия левого желудочка;
- атрeзия или выраженный стеноз митрального клапана;
- открытый артериальный проток;
- дефект межпредсердной перегородки.
Причинами атрезии аорты могут быть врожденные или приобретенные факторы затруднения выхода крови из левого желудочка.
Порок относится к 1 категории тяжести, выявление его во время беременности позволяет ставить вопрос о ее прерывании.
Этиология и патогенез
Вследствие того, что дуга аорты состоит из трех сегментов, имеющих различное эмбриональное происхождение, возможен перерыв дуги аорты в различных местах с различной частотой.
В случае сниженного по каким-либо причинам выброса из левого желудочка в аорту или при повышенном потоке крови в легочную артерию (в результате аномального формирования
Возникновение патологии наиболее вероятно при сочетании
Гемодинамика
Препятствие кровотоку через левые отделы сердца лежит в основе гемодинамических нарушений. Системное кровообращение полностью зависит от правого желудочка, который функционирует как общий для большого и малого кругов кровообращения, перекачивая смешанную кровь.
В результате нарушений гемодинамики возникает выраженная
У данных больных быстро развиваются гипертрофия,
В редких случаях длительного функционирования открытого артериального протока сохраняется удовлетворительная гемодинамика во всех отделах туловища. Но между системным и легочным кровотоком присутствует динамическая конкуренция и при увеличении легочного кровотока наблюдается снижение периферического кровоснабжения. С другой стороны, постоянный высокий легочный кровоток (из-за сброса крови через септальные дефекты) приводит к явлениям застойной сердечной недостаточности.
Эпидемиология
Атрезия аорты встречается с частотой от 0,5 до 7,8 % среди всех врожденных пороков сердца. У новорожденных с пороками сердца эта аномалия является одной из самых частых причин смерти - 25%. Порок чаще встречается у мальчиков.
Факторы и группы риска
Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода
Семейные факторы риска:
- наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.
Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38–40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
-
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Сразу после рождения у ребенка отмечаются следующие симптомы:
- бледно-серый цвет кожных покровов;
- адинамия;
- выраженная одышка - до 80-100 дыхательных движений в минуту (тахипноэ) с втяжением уступчивых мест грудной клетки;
- влажные хрипы в легких (как проявление левожелудочковой недостаточности).
С рождения
Ведущий симптом врожденной атрезии аорты - прогрессирующая сердечная недостаточность.
Печень, как правило, значительно увеличена. У трети детей в терминальной стадии развивается отечный синдром.
Важный клинико-диагностический критерий - слабый, едва ощутимый пульс на ногах и руках в сочетании с усиленным сердечным толчком и видимой эпигастральной пульсацией. Систолическое артериальное давление не превышает 60- 80 мм рт. ст.
Аускультативная картина неспецифична, возможно выявление приглушения тонов сердца, небольшого систолического шума.
Диагностика
Наличие врожденных пороков сердца возможно установить внутриутробно при проведении УЗИ.
При атрезии дуги аорты сразу после рождения у ребенка может развиться яркая картина заболевания, не дающая усомниться в диагнозе. Для уточнения диагноза проводят следующие исследования: электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки, эхокардиография, ретроградная аортография.
1. Эхокардиография.
Фетальная ЭхоКГ: внутриутробная диагностика перерыва дуги аорты (как и изолированной коарктации аорты) представляет значительные трудности. Косвенные признаки порока - асимметрия желудочков с преобладанием правых отделов и уменьшение скорости кровотока в восходящей аорте.
В основной массе случаев эхокардиография позволяет поставить полноценный диагноз. Помимо локализации места перерыва дуги аорты, необходимо оценить
2. Электрокардиография. У новорожденных сохраняется отклонение электрической оси сердца вправо. При длительном существовании порока развивается левожелудочковая или бивентрикулярная гипертрофия.
3. Рентгенография грудной клетки. У новорожденных рентгенологическая картина может быть не изменена. Тень сердца умеренно расширена, сосудистый пучок часто узкий в результате отсутствия тимуса (при синдроме DiGeorge). По мере снижения общего легочного сопротивления легочный рисунок усиливается по артериальному руслу. При развитии сердечной недостаточности возникают симптомы венозного застоя и отека легких.
Осложнения
При атрезии аорты возникает хроническая
При переходе к постнатальному типу кровообращения у большинства больных развивается критическая сердечная недостаточность, которая приводит к быстрой гибели новорожденных.
Лечение
Основной метод лечения новорожденных с перерывом дуги аорты - инфузия простагландинов группы Е для поддержания проходимости открытого артериального протока. Одновременно следует поддерживать адекватный внутрисосудистый объем крови и
Для поддержания сердечного выброса применяют инотропные препараты. Наиболее часто - используют допамин (4-6 мкг/кг/мин.), оказывающий дополнительное положительное действие на почечную функцию, которая страдает при перерыве дуги аорты.
Следует избегать высоких доз препарата, так как это может вызвать увеличение периферического сопротивления и смещение объема крови в легкие.
В некоторых случаях приходится прибегать к искусственной вентиляции легких, которая осуществляется в режиме, исключающем гипервентиляцию, и без добавления кислорода. Такие меры требуются для предотвращения закрытия открытого артериального протока или избыточного легочного кровотока.
Не рекомендуется стремиться к повышению системного S02 более 75-85%.
Необходимы постоянный контроль и коррекция метаболического
При наличии сопутствующего синдрома DiGeorge требуется периодическая проверка уровня кальция; переливание цитратной крови таким больным может быть опасным.
Хирургическое вмешательство выполняют после стабилизации состояния больного. Операция выбора - создание прямого
При большом шунтировании крови через
Возможно осуществление одномоментного устранения перерыва дуги аорты и сопутствующих врожденных пороков сердца.
Прогноз
Смертность на 1-й неделе жизни составляет 71%, а к 6 месяцам - практически 100%.
После хирургического вмешательства летальность составляет 20-60%, продолжительность последующей жизни также невелика.
Профилактика
Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
- своевременное выявление порока;
- обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
- определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).
Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.
Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.
Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений.
Грозным осложнением ВПС является
Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита:
1. Пациенты после протезирования клапана сердца.
2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе.
3. Пациенты со следующими врожденными пороками:
- "синие" пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;
- пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);
- если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.
Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях осуществляется при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при
Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных органах.
Информация
Источники и литература
-
Калмин О.В., Калмина О.А. Аномалии развития органов и частей тела человека. Справочное пособие, Пенза: изд-во Пенз. гос. ун-та, 2004
-
Шарыкин А.С. Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, акушеров, неонатологов, М.: Волшебный фонарь, 2007
- стр.153-157
-
http://www.cardioportal.ru/porokiserdca/53.html
-
http://www.medicus.ru/handbook/disease/sindrom-gipoplazii-levyh-otdelov-serdca.phtml
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.