Ана мен ұрық қанының изосерологиялық сәйкессіздігі

ҰпНГА клиникалық жіктелуі [5, 6]:

Қақтығыс түрі бойынша:
-ана мен ұрықтың Ph-факторы бойынша эритроциттерінің сәйкессіздігі;
-АВ0 жүйесі бойынша сәйкессіздік (топтық сәйкессіздік);
-қанның сирек факторлары бойынша сәйкессіздік болғанда (минорлы антиген бойынша).

Клиникалық көріністер бойынша: белгілейді:

-ісіну формасы (шемені бар қаназдылық). Жаңа туған сәбидің гемолитикалық ауруының ең ауыр және болжамалы қолайсыз формасы.
-сарғаю формасында (сарғаюымен қаназдылық). Бұл сәбилердің гемолитикалық ауруларының жиі кездесетін формасы.
-қаназдылық формасы (сарғаюсыз және шеменсіз қаназдылық).
Бұдан басқа, ГБН-нің асқынған пішінін бөліп көрсетеді (ядролық сарғаю, - билирубинді улану, энцефалопатия; өттің қоюлану синдромы; геморрагиялық синдром; бүйректің, бүйрек үсті безінің бұзылуы және т.б.). 
 Жүктіліктің резус-қақтығысты асқынулары:
-ұрық пен нәрестенің гемолитикалық ауруы.
-өлі туу.

Өмір қауіп төну:
-ұрық үшін – шала туу, инфекция жұқтыру, ҰГА ісіну формасы.
-ана үшін – қан кету, ай-күні жетпей босанулар, хориамнионит.

 

Негізгі және қосымша диагностикалық іс-шаралар тізімі:

Негізгі диагностикалық іс-шаралар  тізімі [1, 3, 4,5, 6, 8, 11, 13]:
-Тікелей емес Кумбс тестінде антиэритроциттік антиденелер титрі мен қан тобын анықтау.
-Антиэритроциттік антиденелерді олардың кіші кластарын анықтау және резус-сенсибилизация кезінде ауыр пішіндердің дамуын болжау мақсатында (IgG1, IgG3 кіші класстарын анықтау) сәйкестендіру.
-Ультрадыбыстық зерттеуді жүктіліктің 18-20 аптасынан бастап жүргізу орынды – ҰГА-нің ерте белгілері анықталуы мүмкін. [1,6, 8, 9]. Қайта тексеру жүктіліктің 24-26 апталарында, 30-32 аптасында, 34-36 аптасында және тура босану алдында.
-Ұрықтың орта ми артериясындағы қан айналымына қарқынды допплерометриялық бағалау.
УДЗ бойынша ҰГА болғанда – күн сайынғы ОМА допплерометрлялық бағалау, күн сайын КТГ.
Әр жүкті әйелдің қайта УДЗ сканерлеу мерзімі жеке тағайындалады. Қажеттілігі бойынша тексерулер аралығы 1 аптадан 2 аптаға дейін, аурудың ауыр түрінде - 1 -3 күнге дейін қысқарады.

Қосымша диагностикалық іс-шаралар тізімі:
-келесі жүктілік кезінде изоиммунизациялау арнайы профилактикасы мақсатында анти-резус Rho(D) иммуноглобулиннің мөлшерін таңдау үшін фето-ана трансфузиясын (ФАТ) өлшемін анықтауға арналған тест. Осының алдында сезімталдық танытпаған жүктілер мен босанғандарға Клейхауэр тесті (қышқылды алу) [2,12] (УД D).
-ұрықтың кардиотокографиясы;
-диагностикалау және әрі қарай емдеу мақсатында ұрық қанының зерттеуі мен кордоцентезі [3,4,5,6] (УД В). Оған жалғыз көрсеткіш болып ұрықта қаназдықтың барлығын куәландыратын допплерометрияның деректері табылады, себебі жатыр ішінде емдеуге көрсетім тек ауыр қаназдық қана болып келеді. Сезімталдығы төмен пациент әйелдерде инвазивтік араласуларды орындауға басқа көрсеткіштер жоқ, себебі олардың барлығы сезімталдықты арттырады. Кордоцентез жүргізілгенде ұрықтың қан тобы мен резус тиесілігі, антиген фенотүрі, Hb  және Ht деңгейлері зерттеледі, Кумбстың тікелей емес сынамасын орындауға және билирубинді анықтауға болады (УД В). Кордоцентезге қарама-қайшылықтар: жүктіліктіі үзіллу қаупі, қан жүйесінің бұзылуы, алдын ала ұрықтық қабықтың ажырауы, плацентаның бөлінуі және т.б.;
-теріс резусты тиесілігі бар жүкті әйелдің перифериялық қанындағы RHD генін анықтау (ана қанындағы ұрықтың кең айналатын ДНК бойынша).

Жоспарлы ауруханаға жатқызу кезінде қажет тексерулердің ең төменгі тізімі:
-ЖҚТ;
-НЖТ;
-коагулограмма;
-қанды биохимиялық талдау (жалпы ақуыз, АЛаТ, АСаТ, билирубин, креатинин, несепнәр, қант);
-ЭКГ;
-терапевттің кеңесі;
-гепатиттерге, АИТВ-ге тексеру.

Диагностикалық  критерийлар: ***

Шағымдар мен анамнез [5,12,13]:
Жүктілердің ұзаққа созылған акушерлік анамнезі бар болғанда:

-жүктіліктің 6-7-апталарында жүктілікті өздігінен үзілуі;
-түсіктер (медициналық, дәрі-дәрмектермен);
-жатырдан тыс жүктілік;
-қан кетуімен қатерлі түсік;
-үлдіреу;
-антенатальды қан кету;
-анамнездегі ұрықтағы түсініксіз (иммундық емес пе?) шемен.
-ИПД (хорион биопсиясы, плацента центез, кордоцентез, амниоцентез);
-анамнездегі гемотрансфузия;
-резус-сезімталдығы бар пациенттерде ұрықтың шетінеуі, балалардың гемолитикалық аурудан қайтыс болуы;
-акушерлік оталар (баланы іштен жарып алу (кесарь тілігі) акушерлік қысқыштар, сыртқы бұрылым және т.б.);
-құрсақ қуысының зақымдануы.

 Физикальды  тексерулер: ерекшеліксіз.

 Зертханалық зерттеулер [10,11,13]:
-жүкті әйелдің қанынан антиденелердің барлығын, сондай-ақ олардың сандық сипаттамасын анықтау (антидене титрлері). Жүкті әйелдің қанынан резус-антиденелерді анықтау ағзаның сезімталдығын білдіреді. Антиденелердің 6 түрі бар, аса жиі кездесетіні D немесе Rh0 түрі, және сондықтан тәжірибеде оны анықтау аса қажет. Қанда теріс резус-тиесілік болса, D немесе Rh0 антигені жоқ.
Қаны оң резус факторлы жүкті әйелдерде ҰГА дамуы кезінде аса сирек кездесетін С, Е антигендері бойынша, сондай-ақ қанның басқа жүйелері бойынша (минорлы антиген) тексеру жүргізу керек. Антидене титрінің көлемі ұрықтың ауруы ауырлығының шынайы көрсеткіші деп тануға болмайды, ол гемолитикалық аурудың даму мүмкіншілігі және басқа емдеу-профилактикалық іс-шараларды жүргізу қажеттілігі болып саналады [6] (УД В/С).
-теріс резусты қан тиесілігі бар жүкті әйелдің перифериялық қанындағы RHD генін анықтау.
-антиэритроциттік антиденелерді олардың кіші кластарын анықтау және резус-сезімталдықта ауыр пішіндердің дамуын болжау мақсатында (IgG1, IgG3 кіші класстарын анықтау) сәйкестендіру.
-келесі жүктілік кезінде изоиммунизациялауды арнайы профилактикалық мақсатта анти-резус Rho(D) иммунитет глобулиннің мөлшерін таңдап алу үшін фето-ана трансфузиясы (ФАТ) өлшемін анықтауға арналған тест. Алдындағы сезімталдық танытпаған жүктілер (20 аптадан соң) мен босанғандарға (босанғаннан кейін 2 сағат ішінде) Клейхауэр тестін жүргізу (қышқылды алу). 99.2 - 99.3% әйелдерде босануда ФАТ 4.0 мл. төмен [2,6,7,12] (УД D).
-кордоцентез және ұрық қанын тексеру. Кордоцентез жолымен алынған ұрық қанын зерттеу ҰГА диагнозын 100% қоюға мүмкіндігін беріп қана қоймай, аурудың ауырлық деңгейін бағалауды мүмкін етіп, қанды жатыр ішіне құюды (ЖҚҚ) жүргізуге көрсеткіштерді анықтайды. Гестациялық мерзімдегі ұрықтағы Hb және Ht нормативтік көрсеткіштер кестеде берілген:

Дені сау ұрықтың гемоглобин және гематокритінің көрсеткіштері
 

 
Аспаптық зерттеулер [2,3,6,7,8,9]:
УДЗ: Ұрықжолдастың көлемін өлшеу, оның қалыңдауы, судың көбеюі, ұрықтың гепато-спленомегалиясы, асцит, гидроторакс, гидроперикард, тері астындағы ісіну (екі жолақ).
ЖҰҰҚ допплерометриясы: кіндік артериясында резистенттілік индексінің және систоликалық-диастолика қатынасының артуы және ұрықтың орта ми артериясында жылдамдықтың артуы.
Ауыр қаназдықты сипаттайтын қан айналымының гиперқарқынды түрінің ұрықта дамуын білдіреді, 1,5 с артық МоМ түрінде көрініс тапқан жоғары сезімталдық түрімен ОМА-дегі қан айналымының ең жоғарғы жылдамдығын арттыру.
Кардиотокография  ұрық ахуалы көрсеткішін анықтау үшін (ҰГА орташа ауыр және ауыр пішіндерінде монотонды ырғақ және ҰГА ісіне формасындағы «синусоидты» ырғақ.

Мамандар кеңесін алуға көрсетімдер: жоқ. 

Сараланған диагноз:
Ұрықтың жатыр ішіндегі қаназдығының басқа түрлері:
Ұрықжолдастың монохориалды түрі бар көп ұрықты жүктілік кезінде фето-фетальды трансфузиялық синдром кезінде ұрықтың бірінің жатыр ішіндегі қаназдығы.

Емдеу мақсаттары:

Қақтығысты жүктілік кезінде ұрық ауруының ауыр гемоликалық формасының профилактикасы, перинаталды шығыстарды жақсарту және өмірге қабілетті сәбидің туылуы.

Емдеу тәсілі ***:

Дәрі-дәрмексіз емдеу:

жоқ.

Дәрі-дәрмекпен емдеу: 

Негізгі: Дексаметазон.

Қосымша: адамның анти Д-иммуноглобулині, ампициллин, окситоцин, карбетоцин, цефтриаксон, трамадол меропенем, натрий хлориді, фитоменадион, метоклопрамид, дифенгидрамин, этилл спирті 70%, темір (III) гидроксид-полимальтозды кешен, нифедипин, тетрациклин, альбумин, парацетамол, пипекурония бромид, мизопростол, ропивакаин, пропофол, лидокаин, севофлуран, атракурия бесилат, фентанил, кеторолак, желатин дәрілері, натрий хлориді, натрий гидроксиді, атропин, эфедрин, эпинефрин, омепразол, диазепам, хлоргексидин, повидон-Йод, альтеплаза, октаплекс, меропенем, кальций надропарині.
 
Емдеудің басқа түрлері: жоқ.

Хирургиялық араласу.

ЖҚҚ – 32 аптаға дейінгі жүктілік мерзімінде қанның теріс факторы Rh (-) бар, бірінші топтағы О (I),  жуылған, лейкосүзгіден өткен, сәулелендірген эритроциттердің қан тамыры ішіне құюмен байланысты терапевттік кордоцентез. Терапевттік кордоцентезге көрсеткіш болып ұрықта қаназдықтың болуын куәландыратын допплерометрияның деректері табылады, себебі тек ауыр қаназдық қана жатыр ішінде емдеуге көрсетім болып табылады.
Ол терапияның жалғыз патогенетикалық негізделген тәсілі, өйткені  нәтижесінде гемоглобин мен гематокриттің деңгейі сыни межеден асады, гемолитиктің аурудың ісінген формасының дамуын төмендетеді және жүктілікті ұзарту мүмкіншілігін береді. [1 - 9] (УД B).
 
ЖҚҚ-ге арналған донорлық қанның көлемін есептеу формуласы [6]:
 V2 = Ht3- Ht1 х EFW х V1,
              Ht2
мұнда
V2 – алдағы қан құюға арналған қан көлемі (мл-мен);
V1 - жүктіліктің аталған мерзіміне сәйкес келетін қанның фетоплацентарлы көлемі (150 мл/кг);
EFW – ұрық салмағы (кг);
Ht1 – ұрықтың гематокрит көлемі ( %);
Ht2 - донордың гематокрит көлемі (85%);
Ht3 – ұрық гематокритінің талапты шамасы.
ЖҚҚ алдында ай-күнінен бұрын босану тәуекелін ескере отырып, 48 сағат ішінде респираторлы дистресс-кортикостероидты синдромы профилактикасын жүргізу қажет.
 
Резус-қақтығысты жүктілік кезінде кесарь тілігін жүргізуге арналған көрсеткіштер:

-ҰГА ауыр формасы;
-ұрықтың қатерлі ахуалы;
-жүктілік кезіндегі хориамнионит;
-бірінші рет босанатын әйел ұрығының жамбаспен жатуы;
-босану индукциясының тиімсіздігі;
-ұрықтың көлденең жатуы.

Әрі  қарай  жүргізу:

Босандырудың мерзімдері мен әдістері:
Тәуекелдің I тобы: Жүктіліктің 40 аптасы+ 6 күндегі антидене титрінсіз теріс резусты қан тиесілігі бар жүктілер.
Тәуекелдің II тобы: Жүктіліктің 38 аптасынан жоғары ҰГА белгілерінсіз (УЗ маркерлері мен ҰГА допплері теріс) антидене титрінсіз теріс резусты қан тиесілігі бар жүктілер;
Тәуекелдің IIІ тобы: Жүктіліктің > 34 аптасынан төмен ҰГА белгілері бар антидене титрі бар теріс резусты қан тиесілігі бар жүктілер. Босандыру тәсілі акушерлік жағдайға және ұрықтың функциялық ахуалына байланысты.
ЖҚҚ ауыр формаларында - 34 аптаға дейінгі жүктілік мерзімінде қанның теріс факторы Rh (-) бар, бірінші топтағы О (I), жуылған, лейкосүзгіден өткен, сәулелендірген эритроциттердің қан тамыры ішіне құюмен байланысты терапиялық кордоцентез жүргізу. Босандыру тәсілі акушерлік жағдайға және ұрықтың функциялық ахуалына байланысты.
ҰГА ауыр пішіні кезінде 32 аптадан кейін (мүмкіншілігі болса) 34 аптадан кейін таңдау тәсілі болып кесарь тілігі саналады. Орташа ауыр формада және аурудың аса жеңіл өтуі кезінде ұрықтың ахуалын  әбден бақылау арқылы (УДЗ, допплер) және табиғи туу жолдары арқылы босандыру мүмкін [6].
Әрбір сезімталдығы жоқ, оң резусты баласы бар RhD-теріс әйелге 72 сағат ішінде (1250 МЕ- 2.0мл), ж/і. [2] (УД А/В) салынады.
Келесі жүктілік кезінде изоиммуниттеудің арнайы профилактикасы мақсатында анти-резус Rho(D) иммунитет глобулиннің мөлшерін таңдау үшін фето-ана трансфузиясын (ФАТ) өлшемін анықтауға арналған тест. Алдындағы сезімтал емес жүктілер (20 аптадан соң) мен босанғандарға (босанғаннан кейін 2 сағат ішінде) Клейхауэр тесті (қышқылды алу) жүргізіледі. 99.2 - 99.3% әйелдер босанғанда ФАТ 4.0 мл.кем емес [2,6,7,12] (УД D) болады.
Жалпы ФАТ мына жағдайларда орын алуы мүмкін:
-III триместрде іштің зақымдануы;
-ұрықтың түсініксіз шемені;
-көп ұрықты жүктілік;
-ұрықтың өлі туылуы және жатыр ішіндегі өлім;
-аспаппен босандыру және кесарь тілігі;
-ұрықжолдасты қолмен бөлу және ерекшелеу.
Егер күшейтілген жалпы ФАТ орын алса, ФАТ-тың әр миллиметріне 125МЕ есеппен анти-резустың Rho(D) қосымша мөлшеріне 4.0 мл артық енгізу ұсыныс етілген. [2] (УД D).
Босану кезінде ФАТ санын анықтауға арналған Клайхауэр тестін жүргізу мүмкіншілігі жоқ болған жағдайда стандартты постнатальды мөлшерді анти-резус Rho(D) - 1250 МЕ, ж/і тағайындау ұсынылады [2] (УД D).  
Қанның теріс факторы Rh (-) бар, бірінші топтағы О (I), жуылған, лейкосүзгіден өткен, сәулелендірген эритроциттердің қан тамыры ішіне құюмен кардоцентез жүргізілген жаңадан туған нәрестеге дүниеге келген соң 6 айдан кейін HBSAg , анти HCV, АИТВ-ге тексерілуі керек.
 
Емдеу тиімділігі мен диагностикалау және емдеу әдістерінің қауіпсіздік индикаторлары:

-жүктілікті ұрықтың гестациялық жетілген жасына жеткізу және жаңадан өмір сүруге қабілетті сәбидің туылуы;
-нәрестенің бейімделу кезеңінің қалыпты өтуі (ГБН, РДС ауыр формасының болмауы);
-нәрестерлердің өмір сүргіштігі.

Госпитальдау түрін көрсете отырып, госпитальдауға көрсетімдер**: жоспарлы.
Мамандандырылған медициналық көмек, ЖММК.
Көрсетімдер болғанда босанудан бұрын ЖҚҚ-ге жоспарлы госпитальдау.
Тәуекел тобына қарай босануға арналған жоспарлы госпитальдау:
Тәуекелдің I тобы: жүктіліктің 40-аптасындағы антидене титрінсіз теріс резусты қан тиесілігі бар жүктілер.
Тәуекелдің II тобы: жүктіліктің 38 аптасынан ерте емес ҰГА белгілерінсіз (УЗ маркерлері мен ҰГА допплері теріс) антидене титрінсіз теріс резусты тиесілігі бар жүктілер;
Тәуекелдің IIІ тобы: жүктіліктің мерзіміне байланыссыз ҰГА белгілері бар (УЗ маркерлері мен ҰГА допплері оң) антидене титрі бар теріс резусты тиесілігі бар жүктілер.

Профилактикалық іс-шаралар [2, 5,6,9,10,12,13] (УД В):

МСАК деңгейінде жүргізіледі:
-ұрпақты болу жасындағы ерлі-зайыптыладырдың қанын Rh тиесілікке және қанның антигенді құрамын фенотүрлендіруге тексеру. Әйел мен биологиялық әкесінің антиген құрамы сәйкес келмегенде, оларды теңділікке тәуелсіз қандағы антиденелер титрінің болуына тексеру қажет.
-жүктілік мерзімінің басынан аяғына дейін қарқынды бақылауы бар изоиммунизацияланған жүкті әйелдің антиэритроцитті антиденесінің титрін анықтау.
-антиэритроциттік антиденелерді олардың кіші топтарын анықтау және резус-сезімталдық кезде ауыр формаларының дамуын болжау мақсатында (IgG1, IgG3 кіші класстарын анықтау).
-жүктіліктің әр түрлі мерзімдерінде УДЗ динамикалық бақылау (фетометрия және допплерометрия).
-имплантттау алды генетикалық – ЭКҰ кезінде ұрық әкесінің резус-факторы бойынша гетерозиготалы генотип бар болған жағдайда Rh (-) эмбрионді таңдау.
-ИПД-ден кейін (хорион, плацентоцентез, кородоцентез, амниоцентез биопциясы).
-жүкті әйел мен баланың биологиялық әкесінің антигендерін фенотиптеу;
-резус-факторды ескере отырып, қан құю;
-теріс резусты қаны бар әйелде бірінші жүктілікті сақтау;

Арнайы профилактика жүргізу – [2] (УД С) сияқты жағдайларда сезімталдық көріністерісіз теріс резусты пациенттерге Rho (D) иммуноглобулин -антирезусын енгізу көрсетілген:
-гестациядан кейін 12+0 аптадан кейін түсік қатері.
-гестацияның 12+0 аптасынан кейін дереу қан кету (6-апталы  қашықтықпен).
-гестацияның 12+0 аптасы немесе одан жоғары мерзімде өздігінен болатын толық немесе ішінара түсік.
-жүктіліктің мерзіміне байланыссыз жоспарлы хирургиялық тоқтату.
-жүктіліктің мерзіміне байланыссыз жүктілікті жоспарлы дәрі-дәрмекпен үзу.
-ИПД  кейін (амниоцентезден, хорион, кордоцентез биопсиясынан кейін).
-жатыр мойнағына тігіс салу (истмикалық-цервикальды жеткіліксіздік кезінде).
-трофобластикалық ауруда.
-оң резусты тромбоциттердің трансфузиясы кезінде.
-жатыр ішіндегі ресімдер кезінде (амниодренирлеу, шунтты ендіру, эмбриоредукция, лазер).
-жүктіліктің мерзіміне тәуелсіз босануға дейінгі қан кету.
-ұрықты басымен сыртқа қарай бұру (тәуекелдерді қоса).
-ЭКҰ кейін бір эмбрионның редукциясы кезінде.
-кез-келген абдоминалды жарақаттар (тікелей/тікелей емес, өткір/өтпес, ашық/жабық).
-жатырдан тыс жүктілік кезінде.
-ұрықтың антенатальды өлімі кезінде.
Сезімталдық құбылысынсыз теріс резусты қанды пациенттерге анти-резус Rho (D) иммуноглобулинді ендіру [2] (УД С).
Жүктіліктің 12+0 аптасына дейінгі жоғарыда аталғандар кезінде - 625 МЕ - 1.0 мл, бір рет, ж/і. анти-резус Rho(D) иммуноглобулинмен резус сезімталдылықтың арнайы профилактикасы.
Анти-резус Rho(D) иммуноглобулинді гестацияның 12+0 аптасынан кейін дереу созылған қан ағуы бар әйелдерде 6 апталы үзіліспен - 1250 МЕ. - 2.0 мл, ж/і тағайындалуы керек. [2] (УД D).
Гестацияның 20+0 аптасынан кейін қынаптан қайта қан ағу кезінде анти­резус Rho(D) иммуноглобулин кемінде 6 апталы үзіліспен тағайындалуы керек - 1250 МЕ. - 2.0 мл, ж/і. [2] (УД D).
 
Профилактикалық іс-шаралар балалардың ГБ-мен туылуының алдын алуға кепілдік болып табылады. Анти-D иммуноглобулинді ендіру сезімтал әйелдердің санын азайтады.
 

1. ( 13_Ана_мен_ұрық_қанының_изосерологиялық_сәйкессіздігі.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.