Эпилепсия у детей и взрослых

Рисунок – 1. Классификация приступов (ILAE, 1981) [5,6]



МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ (рекомендована в 1989 году Международной лигой против эпилепсии)
 
1. ЛОКАЛИЗАЦИОННО-ОБУСЛОВЛЕННЫ (ФОКАЛЬНЫЕ, ПАР-  ЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ

1.1. Идиопатические формы (начало приступов связано с возрастом):
– доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально - темпоральными спайками
– эпилепсия детей с затылочными пароксизмами на ЭЭГ
– первичная эпилепсия чтения.

1.2. Симптоматические формы:
– хроническая прогредиентная парциальная эпилепсия (синдром Кожевникова);
– синдромы со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия);
– лобно-, височно-, теменно-, затылочно-долевая эпилепсия.

1.3. Криптогенные формы (неопределенные формы)

2. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ ПРИСТУПАМИ

2.1. Идиопатические (начало приступов связано с возрастом):
– доброкачественные семейные неонатальные судороги;
– доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
– доброкачественные младенческая миоклоническая эпилепсия; 
– эпилепсия с пикнолептическими абсансами (пикнолептическая, абсанс-эпилепсия у детей);
– детская абсансная эпилепсия;
– ювенильная миоклоническая эпилепсия;
– эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении;
– другие формы генерализованной идиопатической эпилепсии;
– эпилепсия со специфическими провоцирующими факторами (рефлекторная и старт-эпилепсия).

2.2 Криптогенные или симптоматические формы (связанные с возрастом появления приступов):
– синдром Веста (инфантильные спазмы);
– синдром Леннокса-Гасто;
– эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
– эпилепсия с миоклоническими абсансами.

2.3 Симптоматические формы:

2.3.1. Неспецифической этиологии
– ранняя миоклоническая энцефалопатия
– младенческая энцефалопатия с участками изоэлектрической ЭЭГ
– другие симтоматические генерализованные формы эпилепсии

2.3.2 Специфические синдромы 
 
3. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ, НЕОПРЕДЕЛЕННЫЕ ОТНОСИТЕЛЬНО ТОГО, ЯВЛЯЮТСЯ ЛИ ОНИ ФОКАЛЬНЫМИ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ

3.1. Вместе генерализованные и фокальные приступы:
– приступы новорожденных;
– тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
– эпилепсия с длительными пик-волнами на ЭЭГ во время медленной фазы сна;
– синдром афазии-эпилепсии (Ландау-Клеффнера);
– другие неопределенные формы эпилепсии.

3.2.  Без определенных генерализованных и фокальных признаков (многие случаи генерализованных тонико-клонических судорог, которые по данным клиники и ЭЭГ нельзя отнести к другим формам эпилепсии данной классификации, а также многие случаи больших судорожных приступов во время сна).

4. СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ

4.1. Ситуативные (случайные) приступы:
– Фебрильные судороги;
– Приступы, связанные исключительно с острым воздействием метаболических или токсических факторов, а также депривация (лишение) сна, алкоголь, лекарства, эклампсия и т.д.

4.2. Изолированные судороги или изолированный эпилептический статус

Рисунок – 2. Электроклинические синдромы и другие эпилепсии, с группированные по специфичности диагнозов [6].

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии

Жалобы: Собираются как у пациента, так и у свидетеля приступа и родственников больного.
Жалобы на пароксизмальные состояния (приступы):  
·               характер приступа: с утратой сознания, без утраты сознания, судорожные, бессудорожные), частота, продолжительность, наличие ауры;

Анамнез:
·               первый или повторный;
·               наличие в анамнезе неонатальных и фебрильных приступов;
·               наследственной отягощенности по эпилепсии;
·               возраст дебюта;
·               наличие токсических, гипоксически-ишемических, травматических и инфекционных поражений мозга, включая внутриутробный период;
·               нарушения режима приема противосудорожных препаратов;
·               нарушение режима труда и отдыха);
·               постприступное состояние (описание, видеозапись, ведение дневника приступов).

Физикальное обследование:
·               общесоматический статус: общее состояние и его тяжесть, дыхание, пульс, АД, температура тела, измерение массы и роста пациента, окружности головы, осмотр кожных покровов,
·               неврологический статус: уровень сознания, общемозговая симптоматика, менингеальные знаки, черепные нервы, двигательно-рефлекторная сфера, чувствительная сфера, координаторная функция, функции тазовых органов, когнитивные функции, вегетативная нервная система, психоэмоциональный статус.
 
Лабораторные исследования:
·               общий анализ крови – при длительном приеме антиэпилептических препаратов, могут возникнуть побочные действия со стороны крови: снижение количества тромбоцитов, снижение свертываемости крови;
·               биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин общий амилаза, щелочная фосфатаза, общий белок, мочевина, креатинин  (по показаниям) –гепатотоксичность антиэпилептических препаратов необходим контроль биохимических параметров для оценки изменений со стороны печени, поджелудочной железы 2  раза в год;
·               исследование мочи общеклиническое (общий анализ мочи) 2 раза в год;
·               определение уровня АЭП в крови необходимо:
– низкая эффективность терапии;
– начало антиэпилептической терапии, изменение дозы, изменение торговой версии препарата, изменение сопутствующей терапии;
– оценки побочных эффектов АЭП;
– доказательства стойкого снижения комплаентости терапии;
– беременность, другие сопутствующие заболевания – для коррекции дозы данного препарата в крови.
·               определение уровня альфафетопротеина (АФП) – необходимо для раннего выявления врожденной аномалии плода у беременных женщин на 14 – 15 неделе, принимающих АЭП.
 
Инструментальные исследования:
·               Электроэнцефалография – рутинная, позволяет определить наличие патологической электрической активности, указывает на расположение эпилептического очага;
·               Длительное ЭЭГ - мониторирование – для уточнения типа приступа и регистрации иктального ЭЭГ;
·               МРТ головного мозга – для выявления органической патологии;
·               КТ головного мозга – при отсутствии МРТ и при противопоказаниях;
·               МРТ головного мозга  (по показаниям) ПО эпилептологическому протоколу           – метод диагностики входящий в структуру предоперационного обследования, фармокорезистентных формах эпилепсии, для диагностики мезиального темпорального склероза, сосудистых мальформаций, дисгенезий мозга, дифференцировка патологического участка между ФКД и глиальными образованиями, при метаболических, митохондриальных энцефалопатиях и при очагах неясной этиологии;
·               Нейросонография;
·               УЗИ органов брюшной полости.

Диагностический алгоритм: [7]
Рисунок – 3. Алгоритм действий при пароксизмальных состояниях. 

ДИАГНОСТИКА НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: уровень сознания, характер и продолжительность приступа, контроль АД, частоты дыхания, пульс, температуру.

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерий на стационарном уровне:

Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:  
·               общий анализ крови – при длительном приеме антиэпилептических препаратов, могут возникнуть побочные действия со стороны крови: снижение количества тромбоцитов, снижение свертываемости крови;
·               биохимический анализ крови (глюкозы, АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин общий, амилаза, щелочная фосфатаза, общий белок, мочевина, креатинин (по показаниям) – гепатотоксичность антиэпилептических препаратов необходим контроль биохимических параметров для оценки изменений со стороны печени, поджелудочной железы 2  раза в год;
 
Инструментальные исследования:
·               Электроэнцефалография – рутинная, позволяет определить наличие патологической электрической активности, указывает на расположение эпилептического очага;
·               Длительное ЭЭГ - мониторирование – для уточнения типа приступа и регистрации иктального ЭЭГ;
·               МРТ головного мозга – для выявления органической патологии;
·               КТ головного мозга – при отсутствии МРТ;
 
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
 
Перечень основных диагностических мероприятий:
·               общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов;
·               биохимический анализ крови (глюкозы, АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин общий, амилаза, щелочная фосфатаза, общий белок, мочевина, креатинин);
·               ЭЭГ;
·               КТ/МРТ головного мозга;
 
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
·               Нейросонография;
·               Электроэнцефалография;
·               Видеомониторинг электроэнцефалограммы (1-3-5 часов);
·               Ночной видеомониторинг электроэнцефалограммы;
·               УЗИ органов брюшной полости;
·               МРТ головного мозга  (по показаниям) ПО эпилептологическому протоколу – метод диагностики входящий в структуру предоперационного обследования, фармокорезистентных формах эпилепсии, для диагностики мезиального темпорального склероза, сосудистых мальформаций, дисгенезий мозга, дифференцировка патологического участка между ФКД и глиальными образованиями, при метаболических, митохондриальных энцефалопатиях и при очагах неясной этиологии
·               Исследование спинномозговой жидкости (по показаниям): при подозрении на инфекцию или опухоль мозга;
·               Определение лактатдегидрогиназы (ЛДГ);
·               Определение кальция (Ca) в сыворотке крови;
·               Определение лактата (молочной кислоты) в сыворотке крови;
·               определение уровня АЭП в крови;
·               определение уровня альфафетопротеина (АФП).
·               общий анализ мочи 2 раза в год;
·               определение уровня АЭП в крови;
 

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Вальпроевая кислота (Valproic Acid)

Диазепам (Diazepam)

Карбамазепин (Carbamazepine)

Клоназепам (Clonazepam)

Ламотриджин (Lamotrigine)

Леветирацетам (Levetiracetam)

Лоразепам (Lorazepam)

Окскарбазепин (Oxcarbazepine)

Тиопентал-натрий (Thiopental sodium)

Топирамат (Topiramate)

Фенобарбитал (Phenobarbital)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
·               купировать приступы;
·               предупреждение развития эпилептического статуса;
·               отбор пациентов для оперативного лечения при фармокорезистентных формах.

Немедикаментозное лечение:
1. Режим II;
2. Кетогенная диета (КД) – рацион питания, характеризующийся высоким содержанием жиров, ограниченным количеством белков и относительно низким содержанием углеводов, предназначеный для лечения детей и взрослых, страдающих эпилепсией. Соотношение питательных веществ: 4 или 3.5 части жиров к 1 части белков и углеводов вместе взятых [8].

Медикаментозное лечение:

Цель лечения:
·               сохранение качества жизни пациента;
·               контроль эпилептических приступов;
·               профилактика побочных эффектов лечения.

Основные принципы терапии:
1.  Выбор адекватного антиэпилептического препарата (в соответствии с типом приступа, форме эпилепсии, синдрому);
2.  Монотерапия – является эффективной более чем у 60 % пациентов с эпилепсией. [9];
3.  Индивидуальная эффективная доза (оценка профиля эффективность/переносимость);
4.  Регулярность приема – без перерывов. Самостоятельная отмена и коррекция дозы не допускается!
5.  Длительность – прием антиэпилептического препарата продолжается в течение 2 – 5 лет после последнего приступа без снижения эффективной дозы!
6.  Доступность – противоэпилептические препараты включены в перечень лекарственных средств и изделий медицинского назначения для бесплатного обеспечения населения в рамках гарантированного объема бесплатной медицинской помощи на амбулаторном уровне согласно приказу МЗ РК №786 от 04.11.2012 года .

Принцип применения ПЭП (выбор тактики ведения пациента):
1.     Монотерапия – контроль приступов у 60-80% больных, нет лекарственного взаимодействия, меньше вероятность побочных эффектов;
2.     Политерапия – при неэффективности монотерапии – контроль приступов у 20% больных, лекарственные взаимодействия и токсические эффекты.

Контроль эффективности лечения:
1.     Клинический – ведение дневника приступов!
2.     Контроль за приступами и приемом препаратов у детей, родителями   
3.     Нейрофизиологический (ЭЭГ, видео-ЭЭГ-мониторинг)
4.     Терапевтический лекарственный мониторинг
5.     Лабораторно-биохимический мониторинг
6.     Ревизия
7.     Прогноз
 
Особенности лечения отдельных групп пациентов.
 
Особенности терапии у пожилых пациентов
Необходимо начинать лечение с малых доз и тщательного титрования дозы (из-за снижения метаболизма ряда противоэпилептические препаратов). Необходим учет взаимодействия препаратов между собой и с другими лекарствами (большинство противоэпилептические препаратов взаимно снижают концентрацию друг друга в сыворотке крови, исключения: при параллельном приеме вальпроатов и ламотриджина период полувыведения ламотриджина увеличивается до 60 ч, у леветирацетама лекарственное взаимодействие с другими противоэпилептическими препаратами практически отсутствует).
 
Рисунок – 4. Особенности диагностики и лечения эпилепсии у девочек и женщин фертильного возраста[10]


Особенности приема противоэпилептических препаратов при беременности и кормлении грудью [11].

Парциальная эпилепсия, за исключением редких случаев, не является противопоказанием для беременности и родов, беременность необходимо планировать.
Женщины должны быть информированы о возможности тератогенного действия противоэпилептических препаратов. Желательна подготовка к беременности, оптимизация противоэпилептической терапии (с учетом потенциально тератогенного действия препаратов) до ее наступления. Препаратами с наименьшим тератогенным действием являются ламотриджин, леветирацетам, карбамазепин.
За месяц до планируемого зачатия и в течение первых 12 недель беременности на фоне приема противоэпилептических препаратов рекомендуется прием фолиевой кислоты (5 мг/сут).
Грудное вскармливание возможно при приеме большинства противоэпилептических препаратов в терапевтических дозах.

Исходы беременности на фоне приема ПЭП
1.                 Группа без пороков развития;
2.                 Группа с большими пороками развития. Под БПР понимают выраженные аномалии органов и систем, видные (проявляющиеся) сразу при рождении или в течение первых 6 недель жизни и требующие специального лечения
3.                 Группа с другими аномалиями (малые пороки развития (дисэмбриогенетические стигмы), хромосомные нарушения, дефекты одного гена). Задержку развития плода и дисморфии, по тяжести не попадающие в категорию больших пороков, даже если они значительны косметически, относили в группу малых структурных аномалий.
 
Таблица – 1. АЭП применяемые в пожилом возрасте [11]

 
Таблица – 2. АЭП применяемых у взрослых пациентов (старше 16 лет)

 
Таблица – 3. АЭП применяемые у пациентов детского возраста [11]

 
Таблица – 4. Выбор препарата в соответствии с типом приступов [11]

 
Таблица – 5. Выбор препарата в зависимости от эпилептического синдрома [11]

 
Перечень основных лекарственных средств:

 
Перечень дополнительных лекарственных средств: по показаниям.

Другие виды лечения: хирургическое, кетогенная диета.
 
Показания для консультации (узких) специалистов:
·               консультация офтальмолога – для исключения поражения органа зрения;
·               консультация нейрохирург – при отсутствии положительной динамики от консервативной терапии;
·               консультация эндокринолога – при нарушении функции щитовидной железы или наличия других эндокринологических заболеваний;
·               консультация гастроэнтеролога – для мониторинга побочного действия АЭП;
·               консультация психиатра – при сопутствующих психических нарушениях;
·               консультация нейропсихолога – для уточнения нарушения высшей нервной деятельности;
·               консультация кардиолога – для исключения сердечно – сосудистых заболеваний;
·               консультация дефектолога – при наличии ментального дефицита.

Профилактические мероприятия:
·               борьба с гипертермией свыше 38°С у детей фебрильно спровоцированных приступах;
·               соблюдать режим дня;
·               необходим полноценный ночной сон (не менее 8 ч), противопоказана работа, при которой развитие приступа у больного может угрожать жизни или безопасности самого больного или окружающих (на высоте, около открытого огня, водоёма, вождение автотранспорта (при сохранении приступов), около движущихся механизмов;
·               алкоголь может провоцировать эпилептические приступы, может вызвать симптомы передозировки противосудорожных средств из-за взаимодействия с противоэпилептическими препаратами. Его необходимо исключить;
·               ограничить компьютер, телевизор, мелькание света при фотосенситивных формах эпилепсии.
 
Мониторинг состояния пациента:
·               дневник введения приступов;
·               видеорегистрация приступа (на телефон);
·               контроль общеклинических анализов и ЭЭГ.
 
Индикаторы эффективности лечения:
1.            Электроклиническая ремиссия: полный контроль – отсутствие приступов в течение более 3х лети и патологической активности на ЭЭГ;
2.            Неполный контроль приступов – редукция частоты приступов более чем на 50%;
3.            Неконтролируемые приступы – отсутствие эффекта лечения;
4.            Аггравация приступов – аггравации под влиянием ПЭП, предложенная E. Perucca и соавт. в 1998 г., [12], подразделяет этот феномен на два типа:
• тип А – парадоксальная интоксикация – увеличение частоты приступов как проявление чрезмерной для данного пациента лекарственной нагрузки;
• тип В – специфическая (фармакодинамическая) аггравация – специфичный для пациента или типа заболевания феномен, при котором определенные типы приступов появляются, возобновляются или учащаются под влиянием определенных ПЭП в связи с их механизмом действия.

ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Медикаментозное лечение: уложить пациента на бок, защита головы от удара во время приступа, расстегнуть ворот, доступ свежего воздуха, подача кислорода.

Диазепам  0,5% р-р д/ин.в/в и в/м амп 2 мл/10 мг,
0,1 мл/0,5 мг/кг;0,05 мл/0,25 мг
РД 3-6 мес: 0,5 мл;
6 мес-2л: 0,5-1 мл; меньше 2 л: 1,5-2 мл.
У детей РД не более 2 мл. Максимальная суточная доза не более  40 мг
Основной побочный эффект – угнетение дыхания [13].
Вальпроевая кислота Р-р д/ин.в/в и в/м амп. 5 мл №5 (100 мг/мл)
В/в медленно НД 15 мг/кг в течении 5 мин 20 мг/кг/сут у взрослых. 

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: см. амбулаторный уровень.
 
Хирургическое вмешательство: Решение принимается группой специалистов-экспертов – мультидисциплинарной бригадой – имеющих подготовку по эпилептологии, нейрофизиологии, нейропсихологии, нейрорадиологии, прехирургической диагностике и хирургическому лечению эпилепсии в соответствии со стандартами ILAE.
Результаты хирургического лечения зависят от правильности выбора пациентов, поэтому необходимо использовать строгий протокол для отбора больных (рекомендации ILAE). Если пациенту не показано хирургическое лечение, то необходимо рассмотрение других методов лечения, например, стимуляции блуждающего нерва, кетогенная диета. 

Показания для проведения оперативного лечения:  фармокорезистентость, при установлении у больного фармакорезистентной эпилепсии требуется решение вопроса о хирургическом лечении (подобных больных не более 10—15%).

Противопоказаниями для проведения оперативного лечения являются:
– Наличие психоза.
– Глубокое слабоумие.
– Наличие «псевдоэпилептических» приступов.
– Негативное отношение к приему антиконвульсантов.
 
– Другие виды лечения: стимуляция блуждающего нерва.
 
Показания для консультации специалистов: см. амбулаторный уровень.
 
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации :
наличие повторных эпизодов эпилептических приступов без периодов восстановления сознания, продолжающихся более 30 минут у взрослых,  для детей, пожилых и беременных-15 минут
 
Таблица – 6 . Индикаторы эффективности лечения
 

 
Дальнейшее введение:
·               пациенту необходимо заполнять дневник наблюдений за симптомами и показывать его при каждом визите врачу.
·               родственникам больного необходимо помнить о возможности развития эпилептического приступа у больного и по возможности, стремиться обеспечить условия, при которых приступ (при возникновении) был бы наименее травматичным.
посещение врача 2 раза в год с результатами ЭЭГ до 5ти лет от момента последнего приступа с последующим снятием с учета.

Показания для плановой госпитализации:
·               впервые возникшие эпилептические приступы у взрослых или детей (для выявления этиологических факторов, уточнения характера, частоты приступов, подбора препаратов, отработки адекватной схемы лечения);
·               при неэффективности амбулаторного лечения;
·               появление у больного других неврологических симптомов;
·               увеличение частоты приступов или изменение их стереотипа;

Показания для экстренной госпитализации:
·               учащение приступов;
·               эпилептический статус, серийные приступы, сумеречное расстройство сознания;
·               необходимость хирургического лечения (в нейрохирургический стационар). 

1. ( Эпилепсия.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.