Сосудистые аномалии различной локализации (артериовенозная мальформация, венозная мальформация, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)

Классификация сосудистых образований ISSVA(принята на 20 конференции ISSVA в Мельбурне в апреле 2014 года, последний пересмотр в мае 2018 года) – для всех типов сосудистых мальформаций и сосудистых опухолей.

Рентгенэндоваскулярная классификация венозных мальформаций по S.Piug

Тип I – изолированная мальформация, без сообщения с венозным руслом

Тип II – мальформация, имеющая сообщение с нормальными венами

Тип III– мальформация, имеющая сообщение с диспластичными венами

Тип IV– флебэктазия (расширенные, диспластичные вены) 

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:

Жалобы на:

• гиперпигментация, «винные пятна»;

• патологически расширенные вены;

• отек, гипертрофия;

• венозная язва;

• боли при нагрузке;

• периодические кровотечения;

• удлинение/укорочение конечности.

Анамнез: 

• часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;

• а также в период полового созревания или позже;

• беременность.

Физикальное обследование:
общий осмотр:

• наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипер-/гипотрихоз, «винное пятно»;

• увеличение сосудистого рисунка;

• асимметрия участка тела;

• наличие расширенных вен;

• асимметричная/симетриная пульсация артерий;

• сосудистый шум в проекции патологического сосуда/отсутствие патологического шума.

 
Лабораторные исследования:

• ОАК;
• ОАМ;
• биохимический анализ крови (общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, АЛТ, АСТ, общий белок, мочевина, креатинин, электролиты, глюкоза крови);

- коагулограмма(АЧТВ, МНО, Фибриноген, ПВ, ПТИ):повышение/понижение свертываемости крови.

- КЩС венозной крови (сравнительно на здоровой и пораженной конечности:гипероксигенация венозной крови со стороны поражения (АВМ).

 
Дополнительные лабораторные исследования:

• исследование кала на яйцагельминтов;

• реакция Вассермана;
• флюорография;
• определение группы крови и резус – фактора;
• микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам;
• определение HBsAg в сыворотке крови ИФА-методом;
• определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови ИФА-методом (при переливании крови);
• исследование крови на ВИЧ методом ИФА.
• исследование на внутриутробные инфекции методом ИФА, ПЦР (хламидиоз, вирус Эбштейн-Барра, Вирус простого герпеса, токсоплазмоз, сальмонеллеза, дизентерии, брюшноготифа);
• ПЦР на ЦМВ (кровь, моча,слюна) количественным методом;
• Pro-BNP (натрийуретический пропептид) с целью наличия сердечной недостаточности при спорной ситуации;
• КЩС (Контроль лечения сердечной недостаточности)
• кровь на стерильность и гемокультуру (при подозрении на септицемию);
• кал на дисбактериоз(при кишечных расстройствах и риске транслокации патогенной флоры);

 
Инструментальные исследования:
УЗДГ при АВМ:

• увеличение линейной скорости кровотока;

• изменения потока крови (турбулентность);

• усиление кровотока по мельчайшим и множественным свищам;

• наличие аномалий отхождения сосудов;

• наличие множественных артериовенозных свищей;

• патологическое расширение, увеличение вен.

 
Ангиография сосудов:

• наличие патологических сообщений между артериями и венами;

• расширение приводящих артерий;

• гиперваскуляризация мелких тканей;

• скопление патологических сосудов;

• ранний сброс контраста в венозное русло;

• при микрофистулезной форме сосудистых дисплазий в 30% случаев четких ангиографических критериев не выявляется.

 
КТА (или МСКТА) МРТ:

• патологическая извитость сосудов;

• наличии патологических сообщений между артериями и венами;

• наличие лакун, сосудистых образований (топографическая анатомия).

 
Дополнительные инструментальные исследования:

• ЭКГ (с целью исключения сердечно-сосудистой патологии);

• УЗИ мягких тканей с целью уточнения и верификации диагноза;

• УЗДГ с целью уточнения и верификации диагноза;

• МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиографияс целью уточнения и верификации диагноза;

• Эхокардиография (при подозрении на сердечно-сосудистую патологию);

• холтеровское мониторирование(при наличии нарушений ритма сердца по данным ЭКГ)

• УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральнойполости (для исключения патологии органов брюшной полости, почек, определения наличия плевральных выпотов);

• нейросонография (у младенцев при наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к оперативному лечению);

• ФГДС (при наличии клиники гастрита, язвы желудкадля определения противопоказаний кхирургическому лечению).

 
Показания для консультации узких специалистов: 
Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем. Консультации могут осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.
 
Диагностический алгоритм:

Таблица №1. Дифференциальная диагностика сосудистых мальформаций и сосудистых опухолей.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Цели лечения:

• полное излечение (выздоровление);

• сохранение функции пораженного органа/конечности;

• профилактика жизнеугрожающих осложнений;

• повышение качества жизни.

 
Немедикаментозное лечение:

Режим: I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния);

Диета: общая.

Компрессионная терапия: может осуществляться как эластическими, так и неэластическими изделиями: эластические бинты, компрессионный трикотаж.

Показания:

· наличие артерио-венозного сброса;

· признаки венозной недостаточности;

· нарушение функции пораженного органа/конечности, системы за счет мальформации.

Противопоказания:наличие тяжелой сопутствующей патологии почек, печени, аллергические реакции на йодсодержащие контрастные вещества.

Рекомендуется назначение компрессионного белья 2-4 степени компрессии.

Таблица №2. Выбор класса компрессионного изделия:

Медикаментозное лечение

Лечение гемангиом:

• медикаментозное лечение гемангиом бета-блокаторами (пропронолол, атенолол) применяется как терапия первой линии при любой локализации гемангиомы, а также по желанию родителей;

• при тенденции к быстрому росту и расположении в зоне проекции сосудисто-нервного пучка, наличии выраженного косметического дефекта, особенно на лице и волосистой части головы, либо при риске механического сдавления жизненно важных органов (шея, средостение).

 
Медикаментозная терапия/мальформации:

 
Сосудистые мальформации:

Лечение в основном симптоматическое.

Хирургическое лечение

Хирургические вмешательства выполняемые в амбулаторных условиях при лечении гемангиом и капиллярных ангиодисплазий (мальформаций):
Виды операции:

• лазерная обработка участков гемангиом в стадиях стагнации и инволюции – как дополнительный (не основной) метод лечения;

• лазерная обработка участков капилярных ангиодисплазий (мальформаций) – как основной метод лечения;

• хирургическое иссечение  - при неэффективности вышеуказанных методов.

 
Показания к хирургическому иссечению:

• неэффективность медикаментозного лечения;

• высокая вероятность развития трофических нарушений;

• частично инволюционирующая, неинволюционирующая гемангиома.

 
Противопоказания к операции:

• эффективная терапия гемангиомы;

• инволюционирующие гемангиомы;

• наличие прочей тяжелой патологии.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:

Немедикаментозное лечение: см. Амбулаторный уровень

Медикаментозное лечение: см. Амбулаторный уровень

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство:

Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне при АВМ, ВМ, ЛМ:
пациентам требуется этапная эндоваскулярная окклюзия при АВМ, либо пункционная склероэмболизация (склеротизация) при АВМ, ВМ, ЛМ, возможно, их сочетание при наличии показаний.
 
Виды операции при АВМ:

• эндоваскулярное восстановление или окклюзия сосудов головы и шеи;

• эндоваскулярная эмболизация сосудов;

• эндоваскулярная эмболизации или окклюзия сосудов головы и шеи с использованием платиновых спиралей (аневризмы, АВМ, фистулы);

• эндоваскулярная эмболизации или окклюзия сосудов с использованием  частиц ПВА, гидрогель, жидкие эмболические системы, сосудистые плаги. (аневризмы, АВМ, фистулы);

• хирургическое иссечение (разобщение) АВС;

• хирургическое иссечение АВМ.

 
Виды операции при ВМ, ЛМ:
Пункционная склероэмболизация (склеротизация) путем введения в полость мальформаций склерозирующего агента (этанол, блеомицин, тромбовар, полидеканол, доксициклини др.).


Показания к операции:

• врожденный порок развития сосудов, приводящий к нарушению функции органа/ косметическому дефекту.

Противопоказания к операции:

• самостоятельное закрытие АВС подтвержденное ангиографическим исследованием;

• инволютивные гемангиомы;

• наличие прочей тяжелой патологии.

Дальнейшее ведение:

• наблюдение у ангиохирурга по месту жительства 2 раза в год;

• УЗДГ раз в квартал;

• этапная госпитализация в стационар для проведения следующего этапа лечения через 2-6 месяцев;

• МРТ или КТ зон интереса по показаниям (1раз в 6-12мес).

Индикаторы эффективности лечения:

• окклюзия патологически измененных сосудов по данным инструментальных обследований (ангиография, МСКТ, КТА или УЗДГ);

• уменьшение косметического дефекта;

• восстановление функции органа;

• улучшение качества жизни.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

• наличие врожденного порока развития сосуда.

• активное кровотечение из патологического сосуда.
   

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.