Синдром левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)

Гемодинамика

При синдроме гипоплазии левого сердца нарушения гемодинамики возникают уже на ранних стадиях развития плода. В норме кровь из полых вен частично проходит через открытое овальное окно в левые отделы и в большой круг кровообращения. При синдроме гипоплазии левого сердца вся кровь поступает в правый желудочек и в легочный ствол. В связи с этим появляется перегрузка правых отделов сердца с их дилатацией, которая наблюдается с момента рождения.
После рождения состояние кровообращения можно охарактеризовать как гемодинамическую "катастрофу". Венозная кровь поступает из полых вен в правые отделы и легкие обычным путем. Но кровь из легких, которая поступает в левое предсердие, может пройти только через открытое овальное окно в правые отделы. Здесь происходит смешение крови, после чего она вновь поступает в легочную артерию. Часть крови поступает в нисходящую часть аорты и в нижнюю половину тела через широко открытый артериальный проток, а другая часть поступает ретроградно в восходящую часть аорты и брахиоцефальные сосуды.
Поскольку  аортальный клапан закрыт, восходящая часть аорты функционирует в качестве "общей коронарной артерии". Таким образом, возникает ситуация, когда правый желудочек функционирует как общий для большого и малого круга кровообращения, перекачивая смешанную кровь. В сосуды большого круга поступает недонасыщенная кислородом кровь в объеме, определенном величиной открытого артериального протока. Сердце, в свою очередь, снабжается кровью из гипоплазированной аорты в объеме, зависящем от величины просвета аорты.

Тяжелейшие нарушения гемодинамики включают резкий застой крови в легких, высокое давление в системе сосудов малого круга кровообращения, правом желудочке и предсердии, неадекватное снабжение кровью большого круга (выражается в низком артериальном давлении, неадекватной работе сердца вследствие сниженного коронарного кровотока).
Одним из компонентов нарушений гемодинамики выступает артериальная гипоксемияГипоксемия артериальная - пониженное содержание кислорода в артериальной крови
, хотя ее степень может быть не резко выраженной из-за достаточного смешения крови в правом желудочке.

Частота синдрома гипоплазии левого сердца составляет 0,12-0,21 на 1000 новорожденных, 3,4-7,5% - среди всех врожденных пороков сердца. Частота критических состояний при данном синдроме составляет более 92%.  У мальчиков порок встречается в 2 раза чаще, чем у девочек.

 

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

- наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента
, болезнь ШегренаСиндром Шегрена - аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением
и др.);
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38–40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

ФетальныеФетальный - относящийся к плоду, характерный для плода.
факторы риска:
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
плода;
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.

1. Электрокардиография:
- низкий вольтаж зубцов;
- фиксируются признаки изолированной перегрузки правого желудочка;
- электрическая ось сердца отклонена вправо, но может быть вертикальной;
- присутствуют признаки перегрузки правого предсердия.
 

2. Фонокардиография: низко- или среднеамплитудный систолический шум во всех точках.
 

3. Рентгенография: 
- усиление легочного рисунка вследствие артериального и венозного переполнения;
- резко увеличены размеры сердца;
- шарообразные контуры сердечной тени.
При синдроме гипоплазии левого сердца  у новорожденных отмечается выраженная кардиомегалия; в основной массе случаев кардиоторакальный индексКардиоторакальный индекс - равен отношению поперечного размера сердца за исключением жировой подушки верхушки сердца к внутреннему размеру грудной клетки
составляет более 0,65. Это само по себе может служить отправной точкой для постановки правильного диагноза. Увеличение сердца возникает в результате расширения правого желудочка. В первом косом положении ретрокардиальное пространство закрыто. Во втором косом положении тень сердца занимает всю область средостения.

 

4. Эхокардиография:
-  резкое сужение восходящей части аорты;
-  уменьшение конечно-диастолического размера левого желудочка до 0,4-0,9 см;
-  сужение диаметра устья аорты до 0,6 см и более;
-  увеличение конечно-диастолического размера правого желудочка в среднем до 2,5 см (2,3-3,2 см);
-  соотношение конечно-диастолических размеров левого и правого желудочков - менее 0,6;
-  наличие грубых изменений митрального клапана.
 

5. Катетеризация сердца позволяет выявить сниженное насыщение крови кислородом в периферической артерии, большой сброс крови слева направо на уровне предсердий.
Цифры насыщения крови кислородом в правом желудочке, легочной артерии и аорте одинаковы.
Давление в правом желудочке и легочной артерии составляет 75 мм рт. ст. и выше, а также значительно превышает давление в плечевой артерии или нисходящей части аорты при одновременной регистрации.
Диастолическое давление в правом желудочке повышено. При выходе катетера из нисходящей части аорты через открытый артериальный проток в легочный ствол регистрируется градиент систолического давления в 10-15 мм рт. ст.. Сам маневр прохождения зонда через открытый артериальный проток может вызвать брадикардиюБрадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
и остановку сердца.

 

6. Ангиография выявляет резкую дилатацию правого желудочка, расширение легочного ствола и легочных артерий, а также одновременное контрастирование нисходящей части аорты через открытый артериальный проток. Восходящая часть аорты в виде нитевидного образования контрастируется ретроградно, после заполнения брахиоцефальных сосудов.
Когда контрастное вещество вводится в левое предсердие, ангиокардиографическая картина повторяется: вначале заполняются правые отделы, затем проток и аорта. При наличии проходимого левого предсердно-желудочкового отверстия возможно наблюдать резко уменьшенную полость левого желудочка.
Для исследования состояния восходящей части аорты и ее ветвей рекомендуют введение контрастного вещества через катетер в лучевой или пупочной артерии.

Синдром гипоплазии левого сердца необходимо дифференцировать от внесердечных аномалий и нарушений ритма, которые могут вызвать критическое состояние:
- синдром острой дыхательной недостаточности;
- кровоизлияние в мозг или травма черепа;
- геморрагический диатез;
- сепсис;
- проксимальная суправентрикулярная тахикардия. 

Преоперативные осложнения:
- ацидозАцидоз - форма нарушения кислотно-щелочного равновесия в организме, характеризующаяся сдвигом соотношения между анионами кислот и катионами оснований в сторону увеличения анионов
;
- застойная сердечная недостаточность;
- почечная и печеночная недостаточность;
- некротизирующий энтероколитНекротизирующий энтероколит - заболевание, при котором повреждается и воспаляется внутренняя поверхность кишечника; в тяжелых случаях часть кишечника может некротизироваться, что приводит к прободению (перфорации) и перитониту
.

При отсутствии возможности хирургической коррекции больной погибает в первые 2-3 недели жизни. При переходе к постнатальному типу кровообращения у большинства больных развивается критическая сердечная недостаточность, приводящая к быстрой гибели новорожденных.

Основные хирургические подходы: 

- многоэтапная реконструкция, базирующаяся на принципах коррекции единственного желудочка; 

- трансплантация сердца; 

Выполнение операции (при принятии такого решения) желательно в первые 30 дней жизни.

Операционная реконструкция направлена на разделение легочной и системной циркуляции с помощью операции Фонтена. Правый желудочек остается системным, в то время как легкие кровоснабжаются пассивно. Эта реконструкция проводится в три этапа:

1. Процедура Норвуда - процедура проводится на первой неделе жизни и включает:
- атриосептостомию;
- перевязку артериального протока;
- создание анастомоза между легочной артерией и аортой;
- устранение коарктации аорты;
- перемещение аорты в легочную артерию.

2. Процедура Геми-Фонтен - операция проводится через 6 месяцев после процедуры Норвуда. Создается анастомоз между верхней полой веной и правой ветвью легочной артерии. Закрывается заплатой соединение верхней полой вены с правым предсердием. Только нижняя полая вена впадает в правое предсердие. Аорто-легочный шунт, выполненный на первом этапе, перевязывают.

3. Процедура Фонтена - операция проводится через 12 месяцев после второго этапа и заключается в соединении нижней полой вены с легочной артерией. Вся системная кровь пассивно поступает в легкие. Правый желудочек работает на системную циркуляцию.

При невозможности выполнения хирургической операции осуществляется трансплантация сердца.

При синдроме гипоплазии левого сердца быстро развивается критическое состояние и дети погибают через несколько дней после рождения. 72% детей погибают в течение первой недели жизни, из них 38% − в первые 48 часов.

Продолжительность жизни зависит от конкретного варианта порока. При умеренной степени гипоплазии левого желудочка со стенозом (а не атрезией) клапанных отверстий продолжительность жизни может увеличиваться до нескольких недель и месяцев.

Прогноз любого варианта синдрома гипоплазии левого сердца плохой - 97% больных погибают в течение первого года жизни. Непосредственными причинами смерти являются сердечная недостаточность, пневмония и гипоксическое состояние.

 

Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях осуществляется при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорацииПерфорация - возникновение сквозного дефекта в стенке полого органа.
слизистой ротовой полости.
Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных органах.