Обновление в лечении транстиретинового амилоидоза (European Heart Journal, май 2019)

20 мая 2019 г. в журнале European Heart Journal опубликована статья: "Обновление в лечении транстиретинового амилоидоза".

Транстиретин является тетрамерным протеином, который в основном синтезируется в печени. Как результат генных мутаций или как феномен старения человека, молекулы транстиретина могут неправильно складываться и откладываться в сердце и других органах в виде амилоидных фибрилл. Вовлечение сердца в транстиретиновый амилоидоз обычно проявляется в виде псевдогипертрофии левого желудочка и/или сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса.

Транстиретиновый амилоидоз не всегда диагностируется, а также важные решающие факторы заболеваемости и смертности, что требует поиск безопасного и эффективного лечения. Лечение, нацеленное на повреждение сердца и его последствия могут дать ограниченную пользу, в основном в отношении улучшении одышки путем применения диуретиков.

В течение многих лет пересадка печени или совместная пересадка печени и сердца было единственным методом лечения пациентов с мутациями, вызывающими транстиретиновый амилоидоз, включая пациентов с поражением сердца.

В настоящее время лечение включает несколько фармакологических препаратов, которые ингибируют синтез транстиретина в печени, стабилизируют тетрамер или разрушают фибриллы. После положительных результатов фазы 3 испытаний препарата Тафамидис и предварительными результатами препарата Патисиран и Инотерсен у пациентов со связанной с транстиретиновым амилоидозом нейропатии и поражения сердца, данный документ дает обновления в данной быстро развивающейся области, а также даются практические рекомендации по лечению поражения сердца.
 

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

1. Emdin2019.pdf

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.