Мюллерова агенезия: диагностика, ведение и лечение (Obstetrics & Gynecology, январь 2018)

В выпуске за январь 2018 г. журнала Obstetrics & Gynecology опубликован обновленный документ ( № 728) Американской коллегии акушеров и гинекологов по диагностике, ведению и лечению пациенток с Мюллеровой агенезией.

Рекомендации:

- Пациентки с Мюллеровой агенезией обычно выявляются при обследовании по поводу первичной аменореи при сохранении в остальном типичного роста и пубертаного развития.

- Рудиментарные Мюллеровы структуры обнаруживаются на МРТ у 90 % пациенток с Мюллеровой агенезией. На УЗИ эти рудиментарные Мюллеровы структуры очень сложно интерпретировать и могут сильно вводить в заблуждение до пубертатности.

- Обследование на сочетанные врожденные аномалии является очень важным, так как до 53 % пациенток с Мюллеровой агенезией имеют сочетанные врожденные пороки развития, особенно пороки развития мочевых путей и скелета.

- Необходимо предлагать всем пациенткам с Мюллеровой агенезией консультацию, а также рекомендовать связаться с группами поддержки пациенток.

- Необходимо обсудить с пациенткой будущие варианты рождения детей.

- Первичное влагалищное удлинение с помощью дилатации является надлежащим подходом первой линии у большинства пациенток, так как данный метод является более безопасным, контролируемым пациенткой и более эффективным по затратности по сравнению с операцией.

- Учитывая что первичная влагалищная дилатация является успешной у более 90 - 96 % пациенток, операция должна быть зарезервирована для редкой пациентки, у которой была неуспешна первичная дилатационная терапия, либо которая предпочитает операцию после тщательного обсуждения информированного согласия с гинекологом и с родителями пациентки (опекунами).

- Вне зависимости от выбранной хирургической техники, необходимо предложить направить пациентку в специализированный центр. Хирург должен обладать опытом в данной операции, так как изначальная операция более вероятно приведет к успешному исходу чем последующие операции.

- Хотя и возможна интраэпителиальная неоплазия вульвы и влагалища, рутинная цитология обычно не рекомендуется ввиду отсутствия шейки матки (lack of a cervix).

- Женщины с Мюллеровой агенезией, ведущие активную половую жизнь, должны знать, что у них имеется риск инфекций, передающихся половым путем и поэтому они должны использовать презервативы. Пациентки должны быть обследованы на инфекции, передающиеся половым путем, согласно руководству по такому обследованию для женщин без Мюллеровой агенезии.

- Необходимо выдавать пациенткам краткое медицинское заключение по их заболеванию, включая описание сопутствующих пороков развития. Данная информация может быть полезной, если пациентке понадобится неотложная медицинская помощь или неотложная операция и хирург будет не знаком с Мюллеровой агенезией.


Подробнее смотрите в прикрепленном файле.