Лечение гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (American Society of Hematology, апрель 2019)

16 апреля 2019 г. American Society of Hematology опубликовало рекомендации по лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у взрослых.

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз является тяжелым гипервоспалительным синдромом, индуцированный аберрантной активацией макрофагов и цитотоксическими Т-клетками. Первичная (генетическая) форма заболевания вызывается мутациями, действующими на лимоцитарную цитотоксичность и иммунную регуляцию, и наиболее распространена у детей. Вторичная (приобретенная) форма болезни наиболее часта у взрослых. Частым триггером вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (ГЛГ) являются инфекции или злокачественные заболевания, но также могут быть аутовоспалительные / аутоиммунные заболевания (в этих случаях он называется синдром активации макрофагов (САМ).

Большинство информации по диагностике и лечению ГЛГ пришло из педиатрии. Хотя и полезно в определенных случаях у взрослых, это представляет определенные трудности . Например, очень часто применяются диагностические критерии HLH-2004, которые были разработаны для детей, но не валидированы у взрослых. Другой трудностью в диагностике ГЛГ у взрослых, что пациенты могут иметь фенотип не отличимый от сепсиса или от синдрома полиорганной недостаточности. Алгоритмы лечения нацеленные на гипервоспалительный синдром очень часто базируются на детских протоколах, таких как HLH-94 и HLH-2004, что может привести к чрезмерному лечению и ненужной токсичности у взрослых. Поэтому необходимо рассмотреть снижение дозы, индивидуализированно рассчитанную продолжительность лечения и зависимый от возраста диагностический подход.

Документ дает экспертное мнение рабочей группы по ГЛГ у взрослым с 15 рекомендациями.
 

Подробнее смотрите в прикрепленном файле.

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

1. LaRosee2019.pdf

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.