Руководство по диагностике и лечению первичного билиарного холангита (American Association for the Study of Liver Diseases, август 2018)

В журнале Hepatology 02 августа 2018 г. опубликовано руководство American Association for the Study of Liver Diseases по диагностике и лечению первичного билиарного холангита.

Рекомендации :

1) Диагноз первичного билиарного холангита (ПБХ) может быть установлен если имеются 2 из 3х следующих критериев:

- Биохимические данные за холестаз на основании повышения щелочной фосфатазы.

- Наличие антимитохондриальных антител, либо других ПБХ - специфичных аутоантител, включая sp100 или gp210 если антимитохондриальные антитела (АМА) отрицательны.

- Гистологические данные за негнойный деструктивный холангит и разрушение межлобулярных желчных протоков.

2) Установление диагноза АМА-негативного ПБХ не требует проведения биопсии печени, если соответствует другим критериям, включая холестатические результаты печеночных тестов и наличие ПБХ - специфичных аутоантител, таких как sp100 или gp210.

3) Необходимо рассмотреть проведение биопсии печени для исключения сопутствующего аутоиммунного гепатита (АИГ) либо других болезней печени, у пациентов с ПБХ , когда уровень АЛТ превышает верхнюю границу нормы в 5 раз .

4) При подозрении на наложение ПБХ/АИГ, необходимо направить лечение на доминирующую гистологическую картину повреждения.

5)  Пациентам с ПБХ у которых имеются патологические цифры печеночных ферментов вне зависимости от гистологической стадии, рекомендуется назначение урсодезоксихолевой кислоты в дозировке 13 - 15 мг / кг / день .

6) Пациентам, которым требуются секвестранты желчных кислот, необходимо принимать урсодезоксихолевую кислоту как минимум за 1 час до приема или через 4 часа после приема секвестранта желчных кислот .

7) Необходимо провести оценку биохимического ответа на урсодезоксихолевую кислоту через 12 месяцев после начала лечения, для определения требуется ли данному пациенту терапия второй линии.

8) Пациентам с неадекватным ответом на урсодезоксихолевую кислоту (смотрите Таблицу 1) необходимо рассмотреть лечение с применением обетихолевой кислоты, начиная с 5 мг / день.

9) Фибраты могут рассматриваться как офф-лейбл альтернатива для пациентов с ПБХ с недостаточным ответом на урсодезоксихолевую кислоту.

10) Применение обетихолевой кислоты и фибратов не рекомендуется у пациентов с декомпенсированной болезнью печени (В или С по Чайлд — Пью — Тюркотта).

11) Анионообменные смолы должны применяться как изначальная терапия у пациентов с ПБХ, у которых имеется прурит.

12) Следующие препараты могут применяться при прурите, резистентным к лечению анионообменными смолами:
- Рифампицин 150 - 300 мг 2 раза в день.
- Пероральные опиоидные антагонисты, такие как налтрексон с титрованием дозы до 50 мг в день.
- Сертралин 75 - 100 мг в день.

13) Лечение сухости глаз может включать следующее:
- Изначально необходимо применять искусственные слёзы.
- У пациентов с симптомами рефрактерными к искусственным слезам можно применять пилокарпин или цевимелин.
- Можно применять циклоспорин или лифитеграст глазную эмульсию у пациентов рефрактерных к другим препаратам, предпочтительнее под наблюдением офтальмолога.

14) При ксеростомии и дисфагии необходимо применять следующее лечение:
- Можно попробовать безрецептурные заменители слюны.
- Можно применять пилокарпин или цевимелин у пациентов, у которых остаются симптомы несмотря на применение заменителей слюны.

15) Пациенты с подозрением на цирроз должны пройти эндоскопический скрининг на варикоз в момент установления диагноза.

16) Для мужчин и пациентов с циррозом в настоящее время рекомендуется проведение регулярного скрининга на гепатоцеллюлярную карциному с проведением кросс-секционных методов визуализации с интервалами в 6 месяцев.

17) Пациентам с ПБХ необходимо назначать 1000 - 1500 мг кальция и 1000 МЕ витамина Д ежедневно в диете или в виде заместительной терапии при необходимости.

18) Если у пациента имеется остеопороз, то необходимо рассмотреть применение перорально алендронат 70 мг в неделю, либо другой эффективный бисфосфонат. Нельзя применять пероральные бисфосфонаты у пациентов с рефлюксной болезнью или при наличии варикоза.

19) Можно рассмотреть применение липидопонижающей терапии у пациентов с повышенным уровнем липидов и с риском сердечно-сосудистых заболеваний.

20) Пациенты с недостаточностью жирорастворимых витаминов должны получать лечение с применением парентеральной, либо водорастворимой заместительной терапии.

21) При проявлении терминальной стадии ПБХ необходимо направлять пациента на трансплантацию печени когда их количество баллов по MELD (Model for End-Stage Liver Disease) превысит 14 баллов .

Подробнее смотрите в прикрепленном файле.

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

1. Lindor2018.pdf

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.