Антитела к белку, усиливающему бактерицидное действие нейтрофилов, в сыворотке крови (метод нРИФ)

В норме АТ к белку, усиливающему бактерицидное действие нейтрофилов, в сыворотке крови отсутствуют при использовании метода непрямой иммунофлюоресценции. Белок, усиливающий бактерицидное действие нейтрофилов, - это мембранный протеин нейтрофилов и моноцитов. Его основная функция состоит в связывании эндоксинов бактерий. АТ к данному протеину наиболее часто обнаруживают при болезни Крона и язвенном колите. В некоторых случаях АТ к белку, усиливающему бактерицидное действие нейтрофилов, могут быть выявлены при хронических инфекционных заболеваниях различной этиологии. В отличие от АТ к МРО и PR3 АТ к BPI не обнаруживаются при васкулитах. Антинейтрофильные антитела к BPI выявляются у 60% пациентов с муковисцидозом и при иммунофлюоресценции ведут к цАНЦА типу свечения.

Антитела к цитоплазме нейтрофилов IgG (ANCA, АНЦА) методом нРИФ – показатель васкулита. Основные показания к применению: дифференциальная диагностика васкулитов - гранулематоз Вегенера, полиангиит, синдром Чарга-Стросса, узелковый периартериит; быстропрогрессирующий гломерулонефрит; аутоиммунный гепатит.

Антитела к цитоплазме нейтрофилов – представляют собой неоднородную группу антител, образующихся на различные белки/ферменты цитоплазмы нейтрофилов и моноцитов. Было обнаружено, что в качестве антигенов АНЦА выступает ряд ферментов содержащихся в азурофильных гранулах нейтрофилов. К известным антигенным мишеням АНЦА относятся протеиназа-3, миелопероксидаза, лактоферрин, эластаза, белок BPI (bactericidal permeability increasing protein) и катепсин G. Точная причина появления таких антител не выяснена. Связываясь с нейтрофилами, АНЦА стимулируют выброс из клеток активных веществ - ферментов, активных радикалов кислорода, которые могут разрушать сосуды. 
Одним из методов их выявления является метод непрямой иммунофлюоресценции (нРИФ) с использование нейтрофилов человека, фиксированных этанолом, что позволяет дифференцировать основные типы свечения аутоантител. При этом можно определить два типа свечения:
1. цитоплазматический (с-ANCA/цАНЦА)  
2. перинуклеарный (р-ANCA/пАНЦА),
которые характерны для различных видов аутоиммунных патологий. Для точной идентификации антигена (при положительном НИФ) необходимо проводить ИФА с использованием очищенных антигенов. Логично, что определение типа свечения можно определить только при положительном результате на антитела.

Первая группа антител – с-ANCA, образуется в основном к миелобластину (протеиназе-3 лизосом), содержащемуся в азурофильных гранулах нейтрофилов и белку, усиливаещему бактерицидное действие нейтрофилов с характерным специфическим диффузным свечением при использовании метода НИФ (непрямая иммунофлюоресценция). До 90% положительных сывороток по с-ANCA содержат антитела к протеиназе-3. Цитоплазматический тип АНЦА получил название благодаря флюоресценции гранул, локализующихся в цитоплазме клетки между долями ядра лейкоцита.

Антитела с-ANCA обнаруживаются при гранулематозе Вегенера до 95% случаев. Гранулематоз Вегенера - аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов, захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды. Чаще всего встречается генерализованная форма гранулематоза Вегенера с поражением верхних дыхательных путей, легких и почек. Характерным гистопатологическим признаком которого, является некротизирующий васкулит артерий и вен мелкого и среднего калибра с образованием гранулем.

Главной мишенью для второй группы антител (р-ANCA) является фермент миелопероксидаза (до 90% положительных сывороток по р-ANCA содержат антитела к миелопероксидазе), а также катепсин G, лактоферрин, лизоцин и эластаза. Появление р-ANCA характеризуется перинуклеарным свечением (вокруг ядра клеток) при их обнаружении методом нРИФ. При выявлении перинуклеарного типа свечения, свечение как бы очерчивает доли ядра лейкоцита, оставляя неокрашенным ядро клетки.Этот вид антител, чаще ассоциирован с наличием у человека микроскопического полиангиита (МПА). Появление р-ANCA характерно и для заболеваний ЖКТ ( аутоиммунный гепатит, неспецифический язвенный колит, первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит). 

Помимо двух основных типов свечения встречаются атипичные варианты окрашивания, которые характеризуют как Х-АНЦА и используемые в диагностике заболеваний кишечника. Они описаны при язвенном колите (70%), болезни Крона (10%), аутоиммунном гепатите (50%), первичном склерозирующем холангите (40%), первичном биллиарном циррозе (5%), и васкулитах при ревматоидном артрите (5-10%).

http://old.smed.ru/guides/73287/#article

Норма
Все		возраст	референтные значения		ед.изм.
			мин.	макс.
		все	0	0	ЕД/мл