Болезнь Крона неуточненная (K50.9)
гранулематозный или регионарный энтерит и/или колит, трансмуральный илеит, терминальный илеит, CD, Crohn Disease
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Болезнь Крона неуточненная (K50.9)
Гастроэнтерология
Общая информация
Краткое описание
Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее заболевание с
Локализация воспаления и форма заболевания обуславливают особые подходы к его диагностике и лечению.
Примечание 1. Часто встречается другие названия заболевания - гранулематозный энтерит или терминальный илеит. Тем не менее, как нозологическое название, термин "болезнь Крона" является наиболее подходящим, ввиду того, что гранулемы при данном заболевании выявляют не во всех случаях, а определение "терминальный илеит" характеризует частую, но не обязательную, локализацию воспалительного процесса.
Примечание 2
В данную подрбрику включены:
- Болезнь Крона неуточненная;
- Регионарный энтерит без дополнительных уточнений.
Из данной подрубрики исключены:
- Язвенный колит - K51. -;
- Болезнь Крона тонкой кишки - K50.0;
- Болезнь Крона толстой кишки K50.1;
- Другие разновидности болезни Крона. Болезнь Крона тонкой и толстой кишки - K50.8.
Классификация
В соответствии с Монреальской классификацией, выделяют три основные фенотипические характеристики болезни Крона:
- возраст пациента;
- локализация патологического процесса;
- характер течения болезни.
По локализации процесса:
- терминальный отдел подвздошной кишки - 30-35% (см. "Болезнь Крона тонкой кишки" - K50.0);
- терминальный отдел подвздошной кишки - 30-35% (см. "Болезнь Крона тонкой кишки" - K50.0);
- илеоцекальный отдел - 40% (см. "Болезнь Крона тонкой кишки" - K50.0);
- толстая кишка (в том числе прямая) - 20%, только аноректальная область - 2-3% (см. "Болезнь Крона толстой кишки" - K50.1);
- тонкая кишка - 5% (см. "Болезнь Крона тонкой кишки" - K50.0);
- другие локализации (пищевод, желудок) - 5% (см. "Другие разновидности болезни Крона" - K50.8);
- редкие локализации (ротовая полость, губы, язык) в сочетании с поражением кишечника (см. "Другие разновидности болезни Крона" - K50.8);
- одновременное поражение толстой и тонкой кишки (см. "Другие разновидности болезни Крона" - K50.8).
- одновременное поражение толстой и тонкой кишки (см. "Другие разновидности болезни Крона" - K50.8).
рис 1. Терминальный илеит
рис 2. Гранулематозный илеоколит
рис 3. Поражение толстой кишки
рис 4. Воспаление в желудке, пищеводе, полости рта и аноректальной области в сочетании с поражением кишечника
По протяженности воспалительного процесса:
- ограниченный или локальный процесс (менее 100 см);
- распространенный процесс (более 100 см).
По форме заболевания (согласно Венской классификации 1998 г.):
- фистулообразующая форма;
- стриктурообразующая форма;
- воспалительно-инфильтративная форма.
Венская классификация болезни Крона (1998) с Монреальской модификацией (2005) рекомендована Европейским обществом по изучению болезни Крона и язвенного колита (ECCO) и основана на выделении различных вариантов болезни Крона в зависимости от локализации воспалительного процесса, фенотипа заболевания и возраста больных.
1. Возраст больного - это возраст, когда диагноз болезни Крона был впервые окончательно установлен рентгенологически, эндоскопически, гистологически или оперативным путем:
- A1 - 16 лет или младше;
- А2 - 17-40 лет;
- А3 - старше 40 лет.
Венская классификация болезни Крона (1998) с Монреальской модификацией (2005) рекомендована Европейским обществом по изучению болезни Крона и язвенного колита (ECCO) и основана на выделении различных вариантов болезни Крона в зависимости от локализации воспалительного процесса, фенотипа заболевания и возраста больных.
1. Возраст больного - это возраст, когда диагноз болезни Крона был впервые окончательно установлен рентгенологически, эндоскопически, гистологически или оперативным путем:
- A1 - 16 лет или младше;
- А2 - 17-40 лет;
- А3 - старше 40 лет.
2. Локализация воспалительного процесса - оценивается весь вовлеченный сегмент (сегменты) ЖКТ в любое время перед первой
Для классификации по локализации требуются обследования и тонкой, и толстой кишки:
- L1 - терминальный илеит - болезнь ограничена пределами подвздошной кишки (нижняя треть тонкой кишки) с проникновением или без проникновения в слепую кишку;
- L2 - колит - любая локализация в толстой кишке между слепой кишкой и прямой кишкой без вовлечения тонкой кишки или верхнего отдела ЖКТ;
- L3 - илеоколит - поражение терминального отдела с вовлечением или без вовлечения слепой кишки, и любая локализация между восходящим отделом толстой кишки и прямой кишкой:
- L4 - верхний отдел ЖКТ - проксимальнее терминального отдела (исключая полость рта), независимо от дополнительного вовлечения терминального отдела подвздошной кишки или толстой кишки.
Сочетание локализаций:
- L1+L4;
- L2+L4;
- L3+L4.
3. Фенотип (форма) заболевания:
- Воспалительная форма (В1)- воспалительный характер течения заболевания, которое никогда не было осложненным. Может сочетаться с перианальной болезнью Крона (с перианальным свищом или абсцессом).
- Стенозирующая или стриктурирующая форма (В2) - сужение стенки кишки при рентгенологическом исследовании, эндоскопии или хирургическом и гистологическом методах, с престенотическим расширением или симптомами обструкции. Может сочетаться с перианальной болезнью Крона (c перианальным свищом или абсцессом).
- Пенетрирующая или свищевая форма (В3) - возникновение интраабдоминальных свищей, воспалительной массы и/или абсцесса в любое время в течение болезни, исключая послеоперационные интраабдоминальные осложнения. Может сочетаться с перианальной болезнью Крона (с перианальным свищом или абсцессом). При наличии у пациента и стриктуры, и свищей в диагнозе указывается свищевая форма.
4. Классификация по активности (тяжести) заболевания: оценивается путем расчета индекса активности болезни Крона, индекса Беста (CDAI). В течение 7 дней определяются частота жидкого и кашеобразного стула; боли в животе; общее самочувствие; наличие внекишечных проявлений, свищей, анальной трещины, лихорадки выше 37,8 С; масса тела, прием антидиарейных препаратов; наличие
Индекс активности болезни Крона по Бесту (CDAI)
| Критерии оценки | Коэффициент |
| Частота жидкого или кашицеобразного стула за последнюю неделю | х2 |
|
Боль в животе (сумма баллов за неделю): 0 – отсутствует 1 – слабая 2 – умеренная 3 - сильная |
х5 |
|
Общее самочувствие: 0 – хорошее 1- относительно удовлетворительное 2 – плохое 3 – очень плохое 4 - ужасное |
х7 |
|
Внекишечные проявления: - артрит и артралгии - ирит и увеит - узловая эритема, гангренозная пиодермия и афтозный стоматит - анальные поражения (трещины, свищи, абсцессы) - другие свищи - лихорадка более 37,5оС в течение последней недели |
Каждый пункт х20 |
| Использование симптоматических антидиарейных препаратов, если «да» | 1х30 |
|
Резистентность мышц брюшной стенки: 0 – отсутствует 2 – сомнительная 5 – четкая |
х10 |
|
Гематокрит: - от 47 отнять показатель гематокрита (для мужчин) - от 42 отнять показатель гематокрита (для женщин) |
х6 |
|
Масса тела (кг): 1 - фактическая масса тела/идеальная масса тела |
х100 |
| Индекс активности | Сумма |
|
Оценка: Меньше 150 баллов: неактивная БК (клиническая ремиссия) 150-300 баллов: БК низкой активности (легкая) 301-450 баллов: БК умеренной активности (средней тяжести) Больше 450 баллов: БК выскокой активности (тяжелая) |
|
Обострение – возобновление клинической симптоматики заболевания, CDAI более 150 баллов.
Рецидив – возобновление клинической симптоматики, лабораторно-инструментальные признаки обострения после хирургического вмешательства.
Этиология и патогенез
Этиологический фактор болезни Крона не установлен.
Существуют предположения о том, что болезнь Крона является следствием патологического врожденного имунного ответа слизистой оболочки на какой-то антиген в генетически восприимчивом организме. Кровные родственники, страдающие каким-либо воспалительным заболеванием кишечника, выявлены у 20% пациентов с болезнью Крона.
Предполагается
По третьей гипотезе роль триггера играют аутоантигены, экспрессированные на эпителии кишечника.
Таким образом, болезнь Крона представляется хроническим иммуновоспалительным заболеванием, при котором приобладает Т-хелперный ответ 1 типа с чрезмерной продукцией IL-12 и y-интерферона. Наблюдается повышенный синтез провоспалительных цитокинов, включая IL-1бета, IL-6, IL-8, IL-16, и ФНО-альфа , сопровождающих приток неспецифических воспалительных клеток в слизистую оболочку.
Эпидемиология
Пол: Все
Возраст: преимущественно молодой
Признак распространенности: Распространено
Соотношение полов(м/ж): 0.9
Болезнь Крона встречается с различной частотой в зависимости от страны - от 4 до 146 случаев на 100 000 населения. По усредненным оценкам ежегодно выявляют от 4 до 7 новых случаев заболевания на 100 000 населения.
Наиболее часто заболевание регистрируется у людей в возрасте 15-30 лет. Примерно у 20-30% пациентов болезнь Крона манифестирует в возрасте до 20 лет. У 18% пациентов заболевание диагностируется в возрасте 20-39 лет и у 13% пациентов - в возрасте старше 40 лет. В последнее время наблюдается тенденция к учащению манифестации заболевания и в более позднем возрасте (55-60 лет).
Наиболее часто заболевание регистрируется у людей в возрасте 15-30 лет. Примерно у 20-30% пациентов болезнь Крона манифестирует в возрасте до 20 лет. У 18% пациентов заболевание диагностируется в возрасте 20-39 лет и у 13% пациентов - в возрасте старше 40 лет. В последнее время наблюдается тенденция к учащению манифестации заболевания и в более позднем возрасте (55-60 лет).
Существуют четко очерченные зависимости между возрастом пациентов и локализацией воспалительного процесса:
- в молодом возрасте наиболее часто встречается сочетанное поражение подвздошной и толстой кишки;
- у пожилых пациентов более часто диагностируют изолированное поражение толстой кишки.
Болезнью Крона несколько чаще страдают женщины: соотношение заболевших мужчин и женщин составляет примерно 1:1,1.
Факторы и группы риска
1. Курение - доказанный предрасполагающий фактор развития болезни Крона. Курильщики заболевают в 4 раза чаще, чем некурящие. Отказ от курения снижает вероятность рецидива после оперативного вмешательства.
2. Существуют очень веские основания полагать, что чрезвычайно важна генетическая предрасположенность.
3. Роль прочих факторов риска (погрешности в диете, инфекционные заболевания, дисбактериоз, бесконтрольный прием некоторых лекарств) обсуждается.
3. Роль прочих факторов риска (погрешности в диете, инфекционные заболевания, дисбактериоз, бесконтрольный прием некоторых лекарств) обсуждается.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
боль в животе, диарея, мелена, лихорадка, потеря веса, вздутие живота, задержка стула и газов, инфильтрат в брюшной полости, перианальные трещины, перианальные язвы, тенезмы, кровотечение из прямой кишки, потеря веса, анорексия, тошнота, рвота, диспепсия, утомляемость, депрессия, тревога, задержка роста у детей
Cимптомы, течение
Заболевание имеет многоликую клиническую картину, которая может быть представлена почти любым гастроэнтерологическим симптомом.
Клиническая картина зависит от локализации поражения и глубины патологических изменений в стенке кишки, а также определяется остротой развития патологического процесса и формой заболевания.
У больных с колитом Крона могут наблюдаться следующие симптомы: боли, только понос, только кровотечение, понос с кровотечением, понос с болью в животе и истощением, с лихорадкой или без нее, а также с внекишечными симптомами или без них.
Воспалительная форма чаще всего связана с поражением толстой кишки. Ее клинические симптомы: диарея, примесью крови в стуле; императивные и ложные позывы к дефекации; боли в животе различного характера.
При более тяжелом течении заболевания возникают признаки острого воспаления: ночная потливость, значительное снижение массы тела, лихорадка, повышение уровня маркеров воспаления в крови (СОЭ, С-реактивный белок).
При медленно прогрессирующем течении заболевания первыми клиническими симптомами оказываются внекишечные проявления, по поводу которых пациенты наблюдаются у врачей других специальностей.
Стриктурирующая форма заболевания чаще развивается при тонко-кишечной или
Для этой формы менее характерны внекишечные непроходимости: приступы болей, сопровождающиеся рвотой, вздутием живота, громким урчанием, "переливанием" с задержкой стула и газов. В ряде случаев на высоте болей и усиленной перистальтики раздутой кишечной петли слышно урчание, после которого вздутие уменьшается и нередко бывает жидкий стул (симптом Кенига). При пальпации живота иногда удается обнаружить инфильтрат в брюшной полости. Диагноз обычно ставится на основании рентгенологического исследования или во время
Пенетрирующая форма заболевания характеризуется формированием свищей или абсцессов. Открытая интраабдоминальная
Перианальная болезнь Крона - отдельная фенотипическая характеристика заболевания, к которой относят перианальные разрастания кожи, геморрой, перианальные трещины, абсцессы, свищи, язвы,
Первичные поражения представлены трещинами и кавитационными (с образованием полости) перианальными язвами.
Вторичные поражения (осложнения) включают глубоко расположенные абсцессы, свищи и
Перианальные поражения могут быть непосредственным продолжением дистального колита или возникать на расстоянии от другого пораженного сегмента ЖКТ. Перианальное воспаление может значительно ухудшить течение болезни Крона.
Поражение верхнего отдела желудочно-кишечного тракта (болезнь Крона пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки) может быть изолированным, но чаще сочетается с вовлечением в патологический процесс дистальных сигментов кишечника. У 50% пациентов с болезнью Крона обнаруживают гистологические признаки фокального Helicobacter pylori-неассоциированного гастрита, при этом гастродуоденальную симптоматику имеют менее 5% из них.
Клиническая картина часто схожа с пептической язвой. Возможные симптомы: эпигастральная боль, тошнота, возникающая после приема пищи рвота. Обычно поражены дистальная часть антрального отдела желудка и различные участки двенадцатиперстной кишки.
Для оценки тяжести заболевания используются различные комбинации клинических и лабораторных данных. Подобные расчеты служат в основном для исследовательских целей и сложны для повседневного использования.
Оценить тяжесть заболевания наиболее полно возможно, опираясь на жалобы больного, и на основании учета воздействия болезни на ежедневные функции больного, соответствующих данных физикального обследования (лихорадка, масса тела), наличия измененных результатов лабораторных исследований (анемия, гипоальбуминемия).
Общепринятой методикой оценки тяжести заболевания является вычисление индекса активности болезни Крона - CDAI (см. раздел "Классификация"). Определение используемых при расчете индекса параметров за неделю обычно позволяет лечащему врачу оценить течение заболевания как ремиссию (менее 150 баллов), легкое (150-220 баллов), умеренно тяжелое (220-350 баллов), тяжелое (350-475 баллов) или крайне тяжелое (более 475 баллов).
Внекишечные проявления
При болезни Крона в патологический процесс вовлекаются многие органы и системы с развитием следующих состояний:
- глаза: конъюнктивит, кератит , увеит ;
- полость рта: афтозный стоматит;
- суставы: моноартрит, анкилозирующий спондилит ;
- кожа: узловая эритема, ангиит , гангренозная пиодермия;
- печень-желчевыводящие пути: жировая дистрофия печени, склерозирующий холангит, холелитиаз , цирроз, холангиокарцинома ;
- почки: нефролитиаз, пиелонефрит, цистит, гидронефроз, амилоидоз почек;
- кишечник: при колите существует повышенная вероятность развития карциномы толстого кишечника.
Диагностика
Диагностика болезни Крона основана на клинических симптомах, лабораторных, эндоскопических, рентгенологических и гистологических признаках.
Обязательные инструментальные исследования:
- фиброгастроскопия с исследованием
- гистологическое исследование биоптатов;
- илеоколоноскопия с досмотром терминального отдела подвздошной кишки;
- морфологическое исследование биоптата (остается "золотым стандартом" диагностики, хотя однозначно поставить диагноз при проведении гистологического исследования биоптатов далеко не всегда возможно. Вероятно, с широким внедрением в повседневную практику определения кальпротектина, значение морфологического исследования будет пересмотрено);
- УЗИ брюшной полости и малого таза;
- ирригоскопия;
- энтерография.
Дополнительные исследования
Однократно:
- КТ или МРТ брюшной полости;
- рентгеноскопия желудка;
- гидро-МРТ;
- лапароскопия.
Согласно практическим рекомендациям Американского колледжа радиологии 2011 (ACR Appropriateness Criteria® Crohn disease.) приоритет видов лучевой диагностики различен в разных группах пациентов, на разных стадиях заболевания по соотношению эффективность/безопасность.
Молодым людям и детям с подозрением на болезнь Крона предпочительнее проведение проведение МРТ. У взрослых пациентов при подозрении наряду с МРТ допустима, в качестве приоритетного метода, КТ с контрастированием (оба вида имеют одинаковый рейтинг).
При обострении заболевания у детей и молодых людей рейтинг МРТ и КТ с контраститрованием совпадают и являются наивысшими из всех радиологических методов. В категории взрослых пациентов с обострением болезни Крона, МРТ менее соответсвует ситуации, чем КТ с контрастированием.
Для наблюдения молодых людей или детей с уже установленным диагнозом и стабильными, легкими симптомами течения заболевания, МРТ рассматривается как метод, наиболее сооответсвующий поставленым задачам. КТ с контрастированием и УЗИ имеют одинаковый рейтинг и могут быть одинаково целесообразны, хотя и уступают МРТ.
Для рутинного наблюдения взрослых пациентов со стабильным течением и легкими симптомами КТ с контрастированием брюшной полости немного более предпосчтительна, чем МРТ, и значительно более предпочтительна, чем рентгеноконтрастное исследование и УЗИ.
Обязательны консультации специалистов: проктолога, у женщин - гинеколога, при наличии внекишечных проявлений - окулиста.
- ирригоскопия;
- энтерография.
Дополнительные исследования
Однократно:
- КТ или МРТ брюшной полости;
- рентгеноскопия желудка;
- гидро-МРТ;
- лапароскопия.
Согласно практическим рекомендациям Американского колледжа радиологии 2011 (ACR Appropriateness Criteria® Crohn disease.) приоритет видов лучевой диагностики различен в разных группах пациентов, на разных стадиях заболевания по соотношению эффективность/безопасность.
Молодым людям и детям с подозрением на болезнь Крона предпочительнее проведение проведение МРТ. У взрослых пациентов при подозрении наряду с МРТ допустима, в качестве приоритетного метода, КТ с контрастированием (оба вида имеют одинаковый рейтинг).
При обострении заболевания у детей и молодых людей рейтинг МРТ и КТ с контраститрованием совпадают и являются наивысшими из всех радиологических методов. В категории взрослых пациентов с обострением болезни Крона, МРТ менее соответсвует ситуации, чем КТ с контрастированием.
Для наблюдения молодых людей или детей с уже установленным диагнозом и стабильными, легкими симптомами течения заболевания, МРТ рассматривается как метод, наиболее сооответсвующий поставленым задачам. КТ с контрастированием и УЗИ имеют одинаковый рейтинг и могут быть одинаково целесообразны, хотя и уступают МРТ.
Для рутинного наблюдения взрослых пациентов со стабильным течением и легкими симптомами КТ с контрастированием брюшной полости немного более предпосчтительна, чем МРТ, и значительно более предпочтительна, чем рентгеноконтрастное исследование и УЗИ.
Обязательны консультации специалистов: проктолога, у женщин - гинеколога, при наличии внекишечных проявлений - окулиста.
Лабораторная диагностика
Обязательные лабораторные исследования:
- общий анализ крови, тромбоциты, Ht, Hb (при отклонении от нормы исследования повторять 1 раз в 10 дней);
- кал на яйца глистов и простейших для дифференциальной диагностики;
- исследование кала на токсин Cl. difficile для дифференциальной диагностики и диагностики осложнений болезни Крона;
- посев кала на бактериальную флору для диагностики синдрома избыточного бактериального роста;
- С-реактивный белок, как маркер воспаления и/или обострения;
-
- альбумин (недостаточность питания);
- общий анализ мочи для диагностики поражения почек.
Дополнительные лабораторные исследования:
- витамин В12 для определения причин вероятной анемии;
- фолиевая кислота для определения причин вероятной анемии;
- определение уровня перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических антител (pANCA) для дифференциальной диагностики с неспецифическим язвенным колитом;
- определение уровня антител к Saccharomyces cerevisiae (ASCA) для подтверждения диагноза и дифференциальной диагностики с неспецифическим язвенным колитом;
- определение уровня антител к Saccharomyces cerevisiae (ASCA) для подтверждения диагноза и дифференциальной диагностики с неспецифическим язвенным колитом;
- определение в кале кальпротектина - специфического белка, как маркера воспаления и онкологических процессов в кишечнике;
- фибриноген, фактор V, фактор VIII, антитромбин III, как маркеры гиперкоагуляции, свойственной болезни Крона.
Примечание. Лабораторные данные могут существенно отличаться:
- в процессе обострения;
- при различных по тяжести формах;
- при различной локализации процесса.
- фибриноген, фактор V, фактор VIII, антитромбин III, как маркеры гиперкоагуляции, свойственной болезни Крона.
Примечание. Лабораторные данные могут существенно отличаться:
- в процессе обострения;
- при различных по тяжести формах;
- при различной локализации процесса.
Дифференциальный диагноз
Болезнь Крона в активной фазе, прежде всего, должна дифференцироваться с инфекционным колитом, вызванным Shigella, Salmonella Campylobacter, Yersinia (острый илеит), Plesiomonas shigelloides, Aeromonas hydrophilia, E. coli cepomun 0157:H7, Gonorrhea, Lymphogranuloma venereum, Clostridium difficile (псевдомембранозный колит). Клиническая и эндоскопическая картина инфекционного колита часто напоминает таковую при болезни Крона.
Клинические симптомы имеют ограниченную диагностическую значимость. Скрытое течение болезни, появление симптомов в молодом возрасте свидетельствуют в пользу диагноза болезни Крона. Положительные результаты микробиологических исследований предпочтительно указывают на инфекционный колит, но они также могут быть обнаружены у 20% пациентов с воспалительным заболеванием кишечника. Молниеносный колит может быть опосредован инфекцией даже у пациентов с известным диагнозом болезни Крона.
Эндоскопическая картина некоторых инфекций и начальных проявлений болезни Крона также может быть сходной. Важным диагностическим методом исследования для исключения инфекционной этиологии процесса является морфологическое исследование. Болезнь Крона можно отличить от острого инфекционного колита по изменению архитектоники крипт (разветвление крипт или уменьшение их количества). Для развития этих признаков при болезни Крона требуется несколько недель; при инфекционном колите они отсутствуют. Следует учитывать, что в неактивной фазе болезни Крона находят лишь минимальные гистологические изменения, что делает гистологический дифференциальный диагноз болезни Крона и кишечной инфекции затруднительным, особенно ретроспективно.
Постановка диагноза "инфекционный колит", таким образом, должна опираться на всестороннее изучение анемнеза (в том числе - эпидемиологическое), результаты бактериологических посевов, эндоскопические и рентгенологические признаки, гистологические находки.
В зависимости от локализации патологического процесса дифференциальный диагноз болезни Крона проводят с:
- острым аппендицитом;
- периаппендикулярным абсцессом;
- дивертикулитом слепой кишки;
- воспалительными заболеваниями малого таза (включая тубоовариальный абсцесс) и эктопической беременностью;
- илеоцекальной локализацией туберкулеза.
Напоминающая болезнь Крона илеоцекальная патология может быть следствием приема оральных контрацептивов, лучевого энтерита или системного васкулита. Особенно важен васкулит - болезнь Бехчета, который трудноотличим от болезни Крона и характеризуется болезненными язвами в полости рта и на слизистой оболочке гениталий.
Другими редкими состояниями, которые необходимо дифференцировать с болезнью Крона тонкой кишки и илеоцекальной области, являются лимфома и лимфосаркома.
Дифференциальный диагноз при локализации процесса в толстой кишке проводят с:
- язвенным колитом;
- колитом, вызванным бактериальной инфекцией;
- колитом, вызванным применением антибиотиков (Cl. difficile-ассоциированный колит);
- колитом, вызванным цитомегаловирусом или амебой;
- дивертикулярной болезнью;
- ишемическим колитом различного генеза.
Клинические и эндоскопические проявления ишемического колита различного генеза могут быть схожи таковыми при болезни Крона, их различие особенно затруднено у пожилых пациентов. Например,геморрагии и подслизистый отек, приводящие к симптомам "булыжной мостовой" и "отпечатка пальцев", встречаются как при ишемии, так и при болезни Крона.
В зависимости от локализации патологического процесса дифференциальный диагноз болезни Крона проводят с:
- острым аппендицитом;
- периаппендикулярным абсцессом;
- дивертикулитом слепой кишки;
- воспалительными заболеваниями малого таза (включая тубоовариальный абсцесс) и эктопической беременностью;
- илеоцекальной локализацией туберкулеза.
Напоминающая болезнь Крона илеоцекальная патология может быть следствием приема оральных контрацептивов, лучевого энтерита или системного васкулита. Особенно важен васкулит - болезнь Бехчета, который трудноотличим от болезни Крона и характеризуется болезненными язвами в полости рта и на слизистой оболочке гениталий.
Другими редкими состояниями, которые необходимо дифференцировать с болезнью Крона тонкой кишки и илеоцекальной области, являются лимфома и лимфосаркома.
Дифференциальный диагноз при локализации процесса в толстой кишке проводят с:
- язвенным колитом;
- колитом, вызванным бактериальной инфекцией;
- колитом, вызванным применением антибиотиков (Cl. difficile-ассоциированный колит);
- колитом, вызванным цитомегаловирусом или амебой;
- дивертикулярной болезнью;
- ишемическим колитом различного генеза.
Клинические и эндоскопические проявления ишемического колита различного генеза могут быть схожи таковыми при болезни Крона, их различие особенно затруднено у пожилых пациентов. Например,
Дифференциальную диагностику проводят также с онкологическими заболеваниями, эндеметриозом, пневматозом, которые весьма схожи с болезнью Крона в биопсийном материале, но различаются в клинической картине заболевания.
Пневматоз кишечника является редким заболеванием, при котором газы, образующиеся в кишечнике, проникают через его слизистую оболочку, но не всасываются в кровь (как это происходит в норме), а скапливаются и образуют полости – воздушные кисты.
Наиболее частая причина развития пневматоза кишечника - нарушение перистальтики, в результате которого газы не выводятся через естественные пути, а скапливаются в различных отделах желудочно-кишечного тракта. Патологические очаги, как правило, наблюдаются в тощей и толстой кишке.
Следует отметить, что пневматоз кишечника редко развивается самостоятельно, чаще всего оно возникает на фоне таких заболеваний, как колит или энтерит.
Пневматоз кишечника является редким заболеванием, при котором газы, образующиеся в кишечнике, проникают через его слизистую оболочку, но не всасываются в кровь (как это происходит в норме), а скапливаются и образуют полости – воздушные кисты.
Наиболее частая причина развития пневматоза кишечника - нарушение перистальтики, в результате которого газы не выводятся через естественные пути, а скапливаются в различных отделах желудочно-кишечного тракта. Патологические очаги, как правило, наблюдаются в тощей и толстой кишке.
Следует отметить, что пневматоз кишечника редко развивается самостоятельно, чаще всего оно возникает на фоне таких заболеваний, как колит или энтерит.
Осложнения
Хирургические осложнения:
1. Прободение стенки кишки с развитием внутрибрюшинных абсцессов, перитонита, внутренних и наружных свищей, стриктур, брюшных спаек.
2. Хроническое воспаление и развитие рубцовой ткани, приводящие к сужению просвета кишки и кишечной непроходимости.
3. Язвы слизистой, вызывающие повреждение сосудов и кровотечение в просвет кишечника.
4. Токсический мегаколон в редких случаях (реже чем при язвенном колите).
5. Свищевые ходы в мочевой пузырь или матку, вызывающие инфекции, выделение воздуха и кала из мочевого пузыря или влагалища.
Частота внекишечных осложнений (данные для Швейцарии по Vavricka SR, Brun L, Ballabeni P, et al. 2011)
Частота внекишечных осложнений (данные для Швейцарии по Vavricka SR, Brun L, Ballabeni P, et al. 2011)
| Осложнения | Болезнь Крона |
Неспецифический язвенный колит |
| Артриты | 33% | 4% |
| Афтозный стоматит | 10% | 4% |
| Передний увеит | 6% | 3% |
| Узловатая эритема | 6% | 3% |
| Анкилозирующий спондилит | 6% | 2% |
| Псориаз | 2% | 1% |
| Гангренозная пиодермия | 2% | 2% |
| Первичный склерозирующий холангит | 1% | 4% |
Прочие осложнения:
1. Метаболические:
- дегидратация;
- гипоальбуминемия;
- электролитный дисбаланс;
- истощение.
2. Анемии:
- фолиеводефицитные;
- В12-дефицитные;
- анемии вследствие острой и/или хронической кровопотери.
Лечение
Выбор лечения определяется локализацией и степенью тяжести заболевания.
Диета
Для предотвращения кишечной непроходимости, пациентам рекомендуется избегать богатой нерастворимыми волокнами пищи, которая трудно переваривается (сырые овощи, жареная кукуруза, семена и орехи). Такая непроходимость может быть связана с сужением или
Никаких других ограничений в питании не рекомендуется, хотя и пациентам, как правило, рекомендуется избегать любых продуктов, которые усугубляют их состояние. Помимо этого диета используется для коррекции дефицита белков и микроэлементов.
Активность
Цель терапии болезни Крона, заключается в том, чтобы сохранить у пациентов нормальный образ жизни без ограничений. Пациенты с
Обострение легкой и средней степени тяжести:
- месалазин внутрь 3-4 г/сут с постепенным снижением дозы при достижении ремиссии (1 г в неделю) или сульфасалазин внутрь 3-6 г/сут;
- ципрофлоксацин внутрь по 1 г/сут или метронидазол внутрь 10-20 мг/кг в сутки, 2-3 месяца;
- будесонид внутрь 9 мг/сут (преимущественно при поражении илеоцекальной области, снижая дозу в зависимости от клинической картины);
- преднизолон внутрь 60 мг/сут, по 5-10 мг в неделю, снижая дозу в зависимости от клинической картины;
- ингибиторы протонной помпы в стандартных дозах при поражении пищевода, желудка и тощей кишки.
Эффективность начатой терапии оценивают в течение нескольких недель. При достижении ремиссии назначают поддерживающую терапию.
Обострение средней степени тяжести и тяжелое:
- преднизолон внутрь 40-60 мг/сут (в среднем на 7-28 дней до исчезновения симптомов), далее постепенная отмена (по 5-10 мг в неделю) или будесонид внутрь 9 мг/сут (преимущественно при поражении илеоцекальной области);
- при абсцессах - антибактериальная терапия и дренирование абсцесса;
- инфликсимаб внутривенно медленно однократно 5 мг/сут;
- азатиоприн внутрь 2,5 мг/кг в сутки;
- метотрексат п/к или в/м 25 мг в неделю.
Тяжелая или фульминантная формы:
- при диагностике абсцесса - дренирование; ежедневное проведение комплекса лабораторных исследований, обзорной рентгенограммы брюшной полости для ранней диагностики осложнений;
- преднизолоновый эквивалент внутривенно 40-60 мг/сут (постепенно уменьшая дозу на 5-10 мг в неделю до достижения суточной дозы 20 мг, затем на 2,5-5 мг в неделю до полной отмены);
- парентеральное питание и другие реанимационные мероприятия в соответствующем отделении (гемотрансфузии, введение жидкостей, электролитов);
- антибиотики широкого спектра действия;
- при остутствии эффекта от внутривенного введения кортикостероидов показан циклоспорин внутривенно;
- инфликсимаб внутривенно медленно однократно 5 мг/кг;
- спустя 5 дней определяют показания к неотложной операции.
При данных формах больной должен быть госпитализирован.
Перианальное поражение:
- метронидазол внутрь 10-20 мг/кг в сутки 2-3 месяца;
- метронидазол внутрь 10-20 мг/кг в сутки + ципрофлоксацин внутрь 500 мг 2 раза в сутки 2-3 месяца;
- инфликсимаб в/в медленно 5 мг/кг, повторные инфузии через 2-6 недель.
Поддерживающая терапия
После хирургического вмешательства по поводу болезни Крона для профилактики рецидива применяют аминосалицилаты (более 3 г/сут), азатиоприн или 6-меркаптопурин. После применения кортикостероидов в острой фазе заболевания следует перейти на поддерживающую терапию азатиоприном или 6-меркаптопурином (результат лечения можно оценить через 3-4 месяца).
Хирургическое лечение
В связи с развитием осложнений, примерно у 60% больных возникает необходимость в оперативном лечении.
При болезни Крона хирургическое лечение не ведет к излечению пациентов. В течение последних десятилетий сформировалась концепция, в соответствии с которой хирургические методы применяются только для лечения осложнений, не подлежащих консервативной терапии. Это связано с частым развитием у больных тяжелых проявлений синдрома короткой кишки после обширного радикального удаления различных отделов кишечника.
Абсолютными показаниями к хирургическому лечению служат перфорация кишки, кишечное кровотечение, токсический мегаколон, вовлечение в
процесс мочевых путей.
Относительные показания: свищи, хроническая частичная кишечная непроходимость, абсцедированиеинфильтрата в брюшной полости.
Относительные показания: свищи, хроническая частичная кишечная непроходимость, абсцедирование
Прогноз
Взрослые
Для болезни Крона характерны периодические ремиссии и обострения. Частота рецидивов в течение 10 лет составляет 90%, а кумулятивная вероятность ситуаций, требующих хирургического лечения в течение более 10 лет, составляет примерно 38%.
Согласно имеющимся данным, около 80% пациентов, которые находятся в состоянии ремиссии в течение 1 года, будут оставаться в состоянии ремиссии в течение последующих лет. Пациенты с активной формой болезни в текущем году имеют 70% вероятность наличия клинической активности заболевания в следующем году.
Независимые факторы риска оперативного вмешательства:
- локализация в терминальном отделе подвздошной кишки;
- образование фистул и стриктур.
Хирургические вмешательства при болезни Крона обычно проводят при осложнениях (стриктуры, стеноз, обструкция, свищ, кровотечение или абсцесс). Следует иметь в виду, что рецидив заболевания, даже после операции, высок, в том числе и на месте хирургического анастомоза.
Рецидивы перианальных свищей после медицинского или хирургического лечения наблюдаются в 59-82% случаев. В одном из исследований, через один год после операции по поводу болезни Крона, 20-37% пациентов имели симптомы, указывающие на клинику рецидива, и эндоскопические доказательства рецидивирующего воспаления в подвздошной кишке в 48-93% случаев.
В целом, качество жизни пациентов с болезнью Крона, как правило, ниже, чем у пациентов с язвенным колитом.
Данные показывают, что у лиц с поражением всей толстой кишки, риск развития злокачественной опухоли равен таковому у лиц с язвенным колитом. У большинства пациентов с локализацией процесса при болезни Крона в тонком кишечнике, риск колоректального рака уменьшается.
В перспективе риск развития рака кишечника у пациентов с болезнью Крона может возрасти вследствие развития эффективной терапии и, соответственно, более длительного выживания данных пациентов.
Дети
Хотя болезнь Крона может иметь значительное влияние на жизнь ребенка или подростка, при соответствующем лечении и поддержке, прогноз хороший, а риск летального исхода крайне мал.
Тяжелое течение болезни Крона может привести к длительной госпитализации, нескольким хирургическим вмешательствам, задержке роста, недостаточности питания, задержке полового развития и низкому качеству жизни.
Госпитализация
При тяжелой форме болезни Крона и/или развитии осложнений пациенты госпитализируются в стационар терапевтического (гастроэнтерологического) или хирургического профиля. Все больные подлежат диспансерному наблюдению.
Профилактика
Профилактика не разработана.
В качестве профилактики повторных обострений и осложнений заболевания выступают тщательное врачебное наблюдение пациентов, выполнение больным соответствующих указаний лечащего врача (проведение противорецидивной терапии, плановых обследований).
Залогом успешности профилактических мероприятий во многом является степень доверия пациента своему лечащему врачу.
Информация
Источники и литература
-
Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
- стр.478
-
"Diagnostic Accuracy of Point-of-Care Fecal Calprotectin and Immunochemical Occult Blood Tests for Diagnosis of Organic Bowel Disease in Primary Care...", "Clinical Chemistry", vol. 58 no. 6, June 2012
- Liselotte Kok, Sjoerd G. Elias, Ben J.M. Witteman, Jelle G. Goedhard, Jean W.M. Muris, Karel G.M. Moons and Niek J. de Wit
-
ACR Appropriateness Criteria® Crohn disease. [online publication]. Reston (VA): American College of Radiology (ACR); 2011
- Fidler JL, Rosen MP, Blake MA, Baker ME, Cash BD, Charron M, Greene FL, Hindman NM, Jones B, Katz DS, Lalani T, Miller FH, Small WC, Sudakoff GS, Tulchinsky M, Yaghmai V, Yee J
-
Дорофеев А.Э., Болезнь Крона: классификация, диагностика и лечение, "Новости медицины и фармации", №5 (356), 2011
-
http://emedicine.medscape.com
-
wikipedia.org (википедия)
- http://ru.wikipedia.org/wiki/Болезнь_Крона
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.