Қолды қысқартатын кемістіктер

Клиникалық жіктемесі
Кәріжіліктік қисыққолдылық жіктемесі бойынша кәріжіліктің жете дамымауының үш дәрежесі және қол ұшының төрт типі бар. Жіктеменің негізі – рентгенологиялық сурет[1,2].

Түрі бойынша:
-кәріжіліктің қысқаруы;
-шынтақ сүйектің қысқаруы.
Кәріжіліктік қисыққолдылықтың мынандай пішіндері бар (Прокопович В.С., 1980 ж.):
I дәреже–кәріжіліктің жете дамымауы, ұзындығының 50%-на дейін қысқарады;
II дәреже–кәріжілік ұзындығы 50%-дан артық қысқарады;
III дәреже–кәріжілік толық болмайды.

Қол ұшына бірінші саусақ сүйектері мен алақан сүйектерінің зақымдануы тән.

Қол ұшы типтері:
1-типте І алақан сүйектерінің және тенар бұлшықеттерінің гипоплазиясы байқалады;
2-тип алақан сүйектерінің толық болмауымен және І сауасақ фалангаларының гипоплазиясымен сипатталады (әдетте «салпаң саусақ» байқалады);
3-тип қол ұшының бірінші алақан сүйектері мен фалангаларының аплазиясымен көрініс табады;
4-типте сүйек бұзылыстары болмайды.

Шынтақ сүйектің жете дамымауының дәрежесі бойынша туа біткен қисыққолдылықтың 4 нұсқасы бар:
бірінші нұсқа – бір қалыпты гипоплазия: шынтақ сүйектің ұзындығы кәріжіліктің 61-90%-ын құрайды;
екінші нұсқа - айқын гипоплазия: шынтақ сүйектің ұзындығы кәріжіліктің 31-60% құрайды;
үшінші нұсқа–шынтақ сүйек тұқылы: шынтақ сүйектің ұзындығы кәріжіліктің 1-30% құрайды;
төртінші нұсқа – шынтақ сүйек аплазиясы (шынтақ сүйектің толық болмауы).

Негізгі және қосымша диагностикалық іс-шаралардың тізбесі:

Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексеріп-қарау:
-Қолдың екі проекциядағы рентгенографиясы.
 
Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексеріп-қарау:
-қолға КТ жасау;
-қолға ЭНМГ жасау.
 
Жоспарлы емдеуге жатқызуға жолдау кезінде жүргізілуі қажет тексеріп-қараудың ең аз тізбесі:
-Қан тобын анықтау;
-Резус факторды анықтау;
-ЖҚА;
-Жалпы несеп анализі;
-коагулограмма (қан ағудың ұзақтығы және ұю уақыты, протромбин, фибриноген, тромбоциттер адгезиясы және агрегацисының реакиясы);
-биохимиялық қан анализі (жалпы нәруыз, аланинаминотрансфераза, жалпы холестерин, билирубин, тіке билирубин, креатинин, несепнәр, глюкоза, калий, -натрий, фосфор, кальций, хлор);
-АИТВ-ға ИФА;
-ИФА әдісімен В, С гепатиттерінің маркерлерін анықтау;
-ЭКГ.
 
Стационарлық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексеріп-қарау:
-Қан тобын анықтау;
-Резус факторды анықтау;
-Қолдың бақылау рентгенограммасы.
 
Стационарлық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық зерттеп-қарау:
-ЖҚА;
-Жалпы несеп анализі;
-коагулограмма (қан ағудың ұзақтығы және ұю уақыты, протромбин, фибриноген, тромбоциттер адгезиясы және агрегацисының реакиясы);
-биохимиялық қан анализі (жалпы нәруыз, аланинаминотрансфераза, жалпы холестерин, билирубин, тіке билирубин, креатинин, несепнәр, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
-қолға КТ жасау;
-ЭКГ;
-ЭхоКГ;
-қолға МРТ жасау.
 
Жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде жүргізілетін диагностикалық іс-шаралар: жоқ.
 
Диагностикалық критерийлер:

Шағымдар және анамнез:

Шағымдар: пациенттің психологиялық күйін нашарлататын функциялық бұзылыстар мен косметикалық кемістікті тудыратын қолдың деформациясы мен қысқаруы.
Анамнез: ауру туғаннан пайда болады, жас қосылған сайын қол сегментінің деформациясы мен қысқаруы үдей түседі.
 
Физикалық тексеріп-қарау:

Туа біткен қисыққолдылық триадамен сипатталады:
кәріжілік девиациясы (шынтақ білезікжігіндегі қол ұшының буыны таяды немесе буыны шығады);
білек сүйегінің жете дамымауы (ең алдымен алақан сүйектері мен саусақ сүйектері); саусақ пен қол ұшының даму аномалиясы.
қол ұшының басқа зақымданулары: ІІ саусақтың гипоплазиясы мен клинодактилиясы, синдактилия, алақан сүйек-флангалық және флангааралық буындарда бүккіш және жазғыш контрактура, ол әсіресе ІІ және ІІІ саусақтарда айқын болады. Кәріжілік жақта орналасқан білезік сүйектері де зардап шегеді, сондай-ақ басқа сүйектермен апплазия және конкресценция байқалады.
 
Зертханалық зерттеулер:
 
Аспаптық зерттеулер:
-Қол мен оған іргелес буындардың рентгенографиясы (білек сүйектердің қысқаруы мен деформациясы);
-Қол аномалиясының дәрежесімен кемістік түріне байланысты КТ жасау, қолдың сүйек құрылысының және деформациясының гипоплазиясы/апплазиясы байқалады.
 
Арнаулы мамандардың консультациясы үшін көрсетімдер
-педиатрдың консультациясы /ЖПД (қосамжарласқан соматикалық патология болған кезде);
-онкологтің консультациясы (сүйек қаңқасы болған жағдайда, қатерлі құрылымдарды болғызбау үшін);
-психологтің консультациясы (психологоялық күйі өзгерген жағдайда);
-генетиктің консультациясы (ауырлық түсіретін тұқымқуалаушылық факторлар мен аурулар болған кезде);
-кардиологтің консультациясы (жүрек аймағындағы ауырсыну және ЭКГ-да, ЭхоКГ-да өзгерістер болған кезде);
-эндокринологтің консультациясы (эндокриндік патология болған жағдайда);
-оториноларингологтің консультациясы (мұрын-жұтқыншақ, ауыз қуысында инфекция ошақтары болған жағдайда;
-стоматологтің консультациясы (ауыз қуысында инфекция ошақтары болған жағдайда);
-хирургтің консультациясы (хирургиялық патологияны болғызбау мақсатында);
-фтизиатрдің консультациясы (сүйек туберкулезін болғызбау мақсатында);

Сараланған диагноз:
Қол функциясының визуалдық көрінісі мен айқын бұзылыстарының болуына байланысты туа біткен қисыққолдылық диагнозын қою қиындық тудырмайды.

Емдеу мақсаттары:
-Қолдың ұзындығы мен пішінін қалпына келтіру; 
-Аяқтың функциясын қалпына келтіру;
-Өмір сүру сапасын жақсарту.
 
Емдеу тактикасы:

Дәрі-дәрмексіз емдеу:
Емдәм: №15 үстел;
Режим: жалпы
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу
Стероидрезистентті жасушалық ауыр ажыратылу терапиясы кезінде таңдалған әдіс – антитимоциттік антиденелерді тағайындау. Жіті ажыратылудың қайталанған эпизоды – поликлоналды антиденелер препараттарын тағайындауды талап ететін ауыр стероидрезистентті жіті жасушалық ажыратылу. Шамамен 50% жағдайда жіті гуморальды ажыратылу белгілері анықталады. Қайталанған ажыратылудың дамуы трансплантаттың келешекте тірі қалу болжамымен қатар жүреді.
Қайта жасалған ГКС пульс-терапиясы жіті ажыратылуды емдеуде нәтижелі болуы мүмкін, бірақ антиденелерді қолдану алдында пульс-терапияны екі курстан артық тағайындамаған жөн. Көптеген хаттамалар қайталанған бүкіл ажыратылулар кезінде ағымы қолайлы немесе кем дегенде бірінші эпизодтан кейін бірнеше апта өткен соң дами бастағандарды есептемегенде, антиденелермен емдеуді ұсынады.
Егер пульс-терапияға тез арада жауап болмаса, антиденелермен емдеуді бірден бастап кеткен жақсы, басқа хаттамалар бірнеше күн тосуды жөн көреді. Пульс-терапияға қарамастан, бүйрек функциясы жылдам нашарлай бастаса, тез арада антитимоцитті иммуноглобулинмен емдеуді бастау керек.
Ажыратылуды емдеуде антитимоцитарлы иммуноглобулиннің дозасы индукциялықпен салыстырғанда жоғары болуы мүмкін, ал емдеу ұзақтығы 5-7 күннен кем болмауы тиіс. Емдеу курсы бойы гематологиялық көрсеткіштерді бақылап, профилактика үшін 2-3 апта ганцикловирді қолдану қажет. Сондай-ақ циклоспориннен такролимусқа ауысу немесе микофенолаттарды қосу, бұған дейін оларды алып көрмеген пациенттерге ажыратылудың қайталанған эпизодтарында да көрсетілуі мүмкін.
 
Антибактериялық терапия:

Операциядан кейінгі асқынулардың алдын алу мақсатында:
1-буын цефалоспориндері: цефазолин, 50-100 мг/кг, венаішілік, операцияға дейін 30-60 минут бұрын, бір рет.
Операциядан кейінгі асқынуларды емдеу мақсатында (курсы 5-7 күн):
2 және 3-буын цефалоспориндері:
цефуроксим, 1 кг дене массасына тәулігіне 50-100 мг., 3-4 рет енгізу; бұлшықетке немесе венаға;
немесе цефтриаксон, 1 кг дене массасына тәулігіне 20-75 мг, 1-2 рет енгізу, бұлшықетке немесе венаға;
немесе цефаперазон, 1 кг дене массасына тәулігіне 50-100 мг, 2-3 рет енгізу, бұлшықетке немесе венаға;
линкозамидтер:
линкомицин
бұлшықетке, 1 кг салмаққа тәулігіне 10 мг, 12 сағат сайын,
1 кг дене массасына тәулігіне 10-20 мг венаға тамшылатып құю, ауыр инфекция кезінде және 1 айдан асқан балаларға дозаны бір немесе бірнеше рет енгізу;
гликопептидтер:
ванкомицин: 1 кг дене массасына тәулігіне 15 мг, тәулігіне 2 г-нан артық емес, 8 сағат сайын, венаға, әр дозаны енгізу 60 минуттан кем болмауы тиіс.

Ауырсынуды басатын терапия (операциядан кейінгі кезеңде):
есірткілік емес анальгетиктер:
парацетамол, 200 мг, таблетка - баланың 1 кг дене массасына 60 мг есебінен, тәулігіне 3-4 рет. Қабылдау аралығы 4 сағаттан кем болмауы керек. Ең көп тәуліктік доза 1,5 г - 2,0 г;
парацетамолдың ректальдық суппозиторийлері 125, 250 мг – бір реттік доза баланың 1 кг дене массасына 10-15 мг, тәулігіне 2-3 рет, 4-6 сағат өткен соң;
парацетамол суспензиясы 120 мг/5 мл, ішу үшін – препараттың бір реттік дозасы 1 кг дене массасына 10-15 мг, тәулігіне 4 рет, әр қабылдаудың аралығы 4 сағаттан кем емес (1-3 айлық балаларға доза жеке тағайындалады).
ішуге арналған парацетамол сиробы 2,4% 50 мл – 3-12 айлық балаларға ½-1 шай қасық (60 -120 мг); 1-6 жастағы балаларға 1-2 шай қасық (120-240 мг); 6-14 жастағы балаларға 2-3 шай қасық (240-360 мг), тәулігіне 2-3 рет. Анальгетик ретінде парацетамолмен емделудің ең ұзақ мерзімі 3 күннен артық болмауы тиіс.
Ибупрофен суспензиясы 100 мг/5мл - 200 мл, ішуге арналған, 1 кг дене массасына 7-10 мг, ең көп тәуліктік доза – 1 кг дене массасына 30 мг. Препаратты қабылдау аралығы 6 сағаттан кем болмауы тиіс. Ауырсынуды басатын дәрі ретінде емдеу ұзақтығы 5 күннен аспауы керек.

Апиындық анальгетиктер:
трамадол 50 мг/мл -2 мл инъекцияға арналған ерітінді,
1-14 жас аралығындағы балалар: салмағы 1 мг/кг-нан 2 мг/кг-ға дейін, бұлшықетке немесе тері астына енгізеді. Инъекцияны венаға өте баяу енгізу керек немесе инфузиялық ерітіндіге араластырып инфузия жолымен салған жөн. Дозаны 4-6 сағаттық аралықпен қайталауға болады.
тримеперидин 2% -1 мл, инъекцияға арналған ерітінді, 2 жастан асқан балаларға мөлшерлеме – дене массасының 1 кг-на 0.1 - 0.5 мг. 2 жасқа дейінгі балаларға қолдануға болмайды.
морфин 2% 1 мл:
2-3 жасар балаға бір реттік доза – 0,1 мл (1 мг морфин), тәуліктік доза – 0,2 мл (2 мг морфин);
3-4 жас: бір реттік доза - 0,15 мл (1,5 мг), тәуліктік доза - 0,3 мл (3 мг);
5-6 лет: бір реттік доза - 0,25 мл (2,5 мг), тәуліктік доза - 0,75 мл (7,5 мг);
7-9 лет: бір реттік доза - 0,3 мл (3 мг), тәуліктік доза - 1 мл (10 мг);
10-14 лет: бір реттік доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), тәуліктік доза - 1-1,5 мл (10-15 мг).
Су-эллектролит алмасуды түзеу және алмастыру мақсатында кристаллоидтық ерітінділермен инфузиялық терапия:
натрий хлориді ерітіндісі 0,9% - 1 кг-ға 20-30 мл енгізеді;
декстроздар 5% - бірінші күні глюкозаны 6 г/кг/тәул енгізеді, келесі күндері – 15 г/кг/тәу.
Периоперациялық қансырауға байланысты алмастыру мақсатындағы қан препараттары:
жаңа тоңазытылған плазма (қансырауға байланысты айналымдағы 25-30%-дан артық қан көлемінің тапшылығы, плазманың ХҚҚ-сы 1,5-тен (қалыпты 0,7-1,0) артық болғанда, дене массасының 1 кг-на 10-20 мл дозаны венаға құю);
эритроциттік жүзгін (қансырауға байланысты айналымдағы 25-30%-дан артық қан көлемінің тапшылығы, 24 %-дан төмен гематокрит, қансырауға байланысты гемоглобиннің 70-80 г/л-дан төмен болуы, айналымдық бұзылыстардың пайда болуы кезінде дене массасының 1 кг-на 10-20 мл дозаны құю көрсетілген. 
тромбоконцентрат (пайда болған қансырау аясында тромбоциттер деңгейінің 50*10/9 дейін төмендеуі, бұдан әрі тромбоциттер деңгейін 100*10/9-ға дейін ұстау – венаға дене массасының 10 кг-на 1 дозаны құю) [7].
 
Амбулаториялық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем:
жүргізілмейді.
 
Стационарлық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем:
- негізгі дәрілік заттар тізбесі (100% қолданылу мүмкіндігі бар);
Антибиотиктер:
цефазолин 500 мг, ерітінді дайындауға арналған ұнтақ, венаға және бұлшықетке салады.
Қабынуға қарсы стероидты емес препараттар
парацетамол, таблеткалар 200 мг;
парацетамол, ректальдық суппозиторийлер 125, 250 мг;
парацетамол суспензиясы, ішуге арналған 120 мг/5 мл;
парацетамол сиробы, ішуге арналған 2,4% 50 мл;
ибупрофен, ішуге арналған суспензия 100 мг/5мл – құты, дозалау шприцімен 200 мл.
Анальгетиктер:
трамадол - 50 мг/мл -1 мл инъекцияға арналған ерітінді;
тримепиридин - 1 немесе 2% - 1 мл инъекцияға арналған ерітінді;
морфин - 1% - 1 мл, инъекцияға арналған ерітінді.
Плазма алмастыратын және перфузиялық ерітінділер
натрий хлориді 0,9% - 500, 400, 200 мл веналық инфузияға арналған ерітінді;
декстроза 5% - 500, 400, 200 мл веналық инфузияға арналған ерітінді;
қосымша дәрі-дәрмектер тізбесі (қолдану мүмкіндігі 100%-дан төмен)
Антибиотиктер
цефуроксим, инъекция және инфузия үшін ерітінді жасауға арналған ұнтақ, 750мг и 1.5г;
цефтриаксон, инъекция үшін ерітінді жасауға арналған ұнтақ, 0,5 г и 1,0 г.;
цефаперазон, венаға және бұлшықетке енгізу үшін ерітінді жасауға арналған ұнтақ, 1.0 г.;
линкомицин, венаға және бұлшықетке енгізуге арналған ерітінді, 300 мг/мл.;
ванкомицин, инфузия үшін ерітінді жасауға арналған лиофилизат,500 мг, 1000 мг.
 
Емдеудің жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде көрсетілетін басқа түрлері: жүргізілмейді
 
Емдеудің басқа түрлері

Амбулаториялық деңгейде көрсетілетін емдеудің басқа түрлері:
қорғану режимі;
ЕДШ;
массаж;
физиоемдеу;
ортездеу.
 
Стационарлық деңгейде көрсетілетін емдеудің басқа түрлері:
таңу;
кезеңдік гипстеу;
физиоемдеу;
массаж;
ЕДШ;
жаттығу құрылғылары;
ортездеу;
протездеу.

Емдеудің жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде көрсетілетін басқа түрлері: жүргізілмейді
 
Хирургиялық араласуАмбулаториялық жағдайда көрсетілетін хирургиялық араласу: жоқ
 
Стационар жағдайында көрсетілетін хирургиялық араласу:
Операциялық емдеу әдістері[1,2,4]:   
сүйектік пластика операциясы;
сүйектік, интрамедуллалық металл құрылғысын және сүйек арқылы жасалатын остеосинтез аппаратын пайдаланып түзету остеотомиясын жасау;
аутодермопластикамен үйлестірілген реконструкциялық операция;
қолдың металл құрылғысын алу;
қолдағы сүйек арқылы жасалған остеосинтез аппаратының демонтаждау.
 
Операцияға көрсетімдер (төменде аталған бір немесе бірнеше критерийлер болуы керек):
шағымдану;
косметикалық кемістіктердің болуы;
қимыл-қозғалыстың шектелуі;
деформацияның күшеюі;
қысқарудың үдей түсуі.
 
Операцияға қарсы көрсетімдер:
декомпенсация сатысындағы қосарланған созылмалы аурудың (жүрек, бүйрек, бауыр, және т.б.) болуы
психикалық бұзылыстар (когнитивтік функцияның бұзылысы),
пациенттік бейадекваттылығы;
іріңді-қабынбалы аурулардың болуы.
 
Әрі қарай бақылау:
таңу;
физиотерапия;
ауырсынуды басатын терапия;
ЕДШ;
массаж;
ортездеу;
антибактериялық терапия;
емхана ортопедінің диспансерлік есепке алуы, қаралу жиілігі - 2 жасқа дейін 3 айда 1 рет, одан әрі – 14 жасқа дейін жылына 1 рет қарайды.
саламатты өмір салты боынша ұсыным (дұрыс тамақтану, суда жүзу).
 
Емдеу тиімділігінің және диагностика мен емдеу әдістері қауіпсіздігінің индикаторлары:
қол пішінін қалпына келтіру;
қол функциясын жақсарту;
буындардағы қозғалыстың функциялық көлемін жақсарту;
тірек-динамикалық функцияны жақсарту;
косметикалық кемістіктерді жою, өмір сүру сапасын жақсарту.

Емдеуге жатқызу типін көрсете отырып, емдеуге жатқызу үшін көрсетімдер:
Шұғыл емдеуге жатқызу үшін көрсетімдер: жүргізілмейді
Жоспарлы емдеуге жатқызу үшін көрсетімдер:
-деформация салдарынан (консервативті әдістермен жойылмайтын) аномалиялы қолмен өзіне-өзі қызмет ете алмау немесе оның қиындық тудыруы;
-қол функциясының шектелуі;
-қолдың косметикалық кемістіктерінен болған пациенттің психологиялық күйінің бұзылысы [4].

Профилактикалық іс-шаралар:
Операциядан кейінгі іріңдеп асқынудың алдын алу:
операцияға дейінгі антибиотикопрофилактика; операциядан кейінгі жаралар санациясы; таңу;
металл құрылғылары миграциясының алдын алу.
 

1. ( 22_Қолды_қысқартатын_кемістіктер.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.