Ювенильный системный склероз
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)
Общая информация
Краткое описание
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «13» октября 2016 года
Протокол №13
Ювенильная системная склеродермия - хроническое полисистемное заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани, развивающееся в возрасте до 16 лет и характеризующееся прогрессирующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно. [1]
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
МКБ-10 |
|
|||
Код | Название | Код | Название | |
М34.9 | Системный склероз неуточнённый | - | - | |
М34.0 | Прогрессирующий системный склероз | - | - | |
М34.1 |
· Синдром CREST |
- | - | |
М34.2 | · Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями | - | - | |
М34.8 | · Другие формы системного склероза | - | - | |
М34.9 |
Системный склероз неуточнённый | - | - |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: врачи скорой помощи, врачи общей практики, педиатры, ревматологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
Уровни доказательств используемых медицинских технологий по определению Центра доказательной медицины Оксфордского университета.
Класс (уровень) I (А) |
большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные полученные при метаанализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований. |
Класс (уровень) II (B) |
небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статические данные построены на небольшом числе больных |
Класс (уровень) III (C) | нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов |
Класс (уровень) IV (D) |
выработка группой экспертов консенсуса по определенной проблеме |
Классификация
Классификация [1 - 5]:
NB! Общепринятой классификации заболевания не существует.
Детские ревматологи чаще всего используют классификацию для взрослых пациентов с ССД, различая следующие клинические формы [2]:
Клинические формы ЮССД:
· пресклеродермия;
· ЮССД с диффузным поражением кожи (диффузная форма);
· ЮССД с лимитированным поражением кожи (акросклеротическая форма);
· склеродермия без склеродермы;
· смешанное заболевание соединительной ткани и перекрестные формы – Оверлап-синдром (ПРС).
3 варианта течения:
· острое, быстропрогрессирующее (с генерализованным фиброзом кожи и внутренних органов);
· подострое, умеренно прогрессирующее (преобладает иммунное воспаление);
· хроническое, медленно прогрессирующее (с преобладанием сосудистой патологии).
3 степени активности:
· I – минимальная;
· II –умеренная;
· III – максимальная.
3 стадии заболевания:
· I – начальная (1-3 очага локализации болезни);
· II – генерализованная (отражающая системный, полисиндромный характер процесса);
· III – поздняя (терминальная), когда имеется недостаточность функции одного или более органов.
Предварительные классификационные критерии ювенильной системной склеродермии [1,3-5]:
БОЛЬШОЙ КРИТЕРИЙ (ОБЯЗАТЕЛЬНЫЙ) | ПРОКСИМАЛЬНЫЙ СКЛЕРОЗ/ИНДУРАЦИЯ КОЖИ |
Малые критерии | |
Поражение кожи | 1.Склеродактилия |
Периферические сосуды |
2.Синдром Рейно 3.Дигитальные язвы кончиков пальцев 4. Типичные изменения при капилляроскопии |
Поражение ЖКТ |
5. Дисфагия 6. Гастро-эзофагеальный рефлюкс |
Вовлечение сердца |
7. Аритмия 8.Сердечная недостаточность |
Почечные проявления |
9. Острый склеродермический криз 10.Вновь начавшаяся артериальная гипертензия |
Респираторный тракт |
11.Легочный фиброз (КТВР/рентгенография) 12.Легочная гипертензия 13.Снижение диффузионной способности легких<80% |
Мышечно-скелетная система |
14. Крепитация сухожилий 15. Артрит 16.Миозит |
Неврологические проявления |
17. Синдром карпального канала 18. Невропатии |
Серологические маркеры |
19. Антинуклеарные антитела 20. Специфичные для ССД аутоантитела: антицентромерные, анти-топоизомераза-1 (Scl-70), антфибриллярные, анти-РНК полимераза I и III |
Примечание. Для установления диагноза необходимы один большой и как минимум два малых критерия, возраст пациента до 16 лет.
Классификационные критерии для диагностики системной склеродермии [3, 5]:
Параметры | Варианты признаков | Баллы |
1. Уплотнение и утолщение кожи обеих рук выше пястно-фаланговых суставов (ПФС) | – | 9 |
2. Уплотнение и утолщение кожи пальцев |
Отек пальцев Склеродактилия |
2 4 |
3. Дигитальная ишемия |
Язвочки Рубчики |
2 3 |
4.Телеангиэктазии | – | 2 |
5. Капилляроскопические изменения | – | 2 |
6.Легочная гипертензия и/или интерстициальная болезнь легких |
Легочная гипертензия Коллагеновая болезнь легкого |
2 2 |
7.Феномен Рейно | – | 3 |
8. Специфичные аутоантитела (максимальный балл 3) |
антицентромерные, анти-Scl-70, анти-РНК-полимеразы III. |
3 3 3 |
Сумма баллов определяется путем сложения максимальное количество баллов в каждой категории. Пациенты с общим счетом, равные или больше 9 классифицируются как имеющие определенный системный склероз. |
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1-18]
Диагностические критерии:
Жалобы и анамнез:
· повышения температуры тела чаще до субфебрильных цифр;
· общая слабость;
· снижения аппетита;
· потеря массы тела (отставание в физическом развитии);
· наследственный фактор;
· подвергание воздействию различных факторов: инфекции (ретро- и цитомегаловирусы), химические вещества (продукты нефти, хлорвинил, пестициды и др.), вакцинации, лекарственные вещества (блеомицин и др.) и др.;
· стресс, травмы, переохлаждения.
Отличие ЮССД от взрослых форм заболевания [2 -10]:
· частое и более выраженное проявление суставного синдрома;
· развитие стойких контрактур;
· редкое поражение кожи с нетипичным протеканием и внутренних органов;
· редкое наблюдение синдрома Рейно;
· редкое развитие лихорадки, похудения, миозита и остеолиза.
Физикальное обследование:
Кожный синдром:
3 стадии кожного поражения;
· стадия отека;
· стадия индурации;
· стадия склероза и атрофии.
Варианты кожного синдрома:
· системная склеродермия с диффузным поражением кожи;
· акросклеротический вариант;
· проксимальная форма;
· гемисклеродермия;
· атипичная форма;
· подкожный кальциноз (CREST-синдром).
Сосудистое поражение:
· синдром Рейно;
· телеангиэктазии.
Поражение опорно-двигательного аппарата:
· остеолиза ногтевых фаланг пальцев;
· склеродактилия;
· гемиатрофия зубочелюстного аппарата;
· полимиозит.
Поражение желудочно-кишечного тракта:
· затруднения проглатывания пищи;
· диспепсические расстройства;
· потеря массы тела.
Поражение лёгких:
· сухой кашель;
· одышка при физической нагрузке;
· нарушение функции внешнего дыхания;
· снижение жизненной ёмкости лёгких.
Поражение сердца:
· нарушение ритма и проводимости;
· снижение сократительной способности миокарда;
· сердечная недостаточность.
Поражение почек:
· следовая протеинурия;
· минимальный мочевой синдром;
· нарушение функции почек;
· повышение АД.
Поражение нервной системы:
· судорожный синдром;
· гемиплегическая мигрень;
· очаговые изменения в ткани головного мозга.
Осложнения при ЮССД [1-26]:
· желудочно-кишечный тракт: возможно развитие стриктуры нижней треть пищевода вследствие рубцовых изменений при рецидивирующем язвенном поражении, а также желудочного кровотечения при множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка;
· сердечно-сосудистая система: аритмии, кардиомиопатия;
· легочный фиброз;
· почечная недостаточность;
· острая гипертензивная энцефалопатия.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный транзиторный лейкоцитоз и/или эозинофилия);
· общий анализ мочи (умеренная протеинурия);
· биохимический анализ крови (КФК, альдолаза, общий белок, белковые фракции, АЛТ, АСТ, билирубин, электролиты, АСЛО, холестерин, креатинин, мочевина, глюкоза, щелочная фосфатаза);
· иммунологические исследования (СРБ, по показаниям Ig A, IgM, IgG, АНФ);
· коагулограмма.
Инструментальные исследования:
· электрокардиограмма и ЭХО-кардиограмма – для уточнения кардиальной патологии, исключения легочной артериальной гипертензии, нарушений ритма и проводимости, очаговых изменений миокарда.
· УЗИ органов брюшной полости, почек;
· рентгенография ОГК – для исключения интерстициального поражения легких.
· кожная проба с туберкулином (реакция Манту, Диаскинтест).
Диагностический алгоритм [2]:
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1–33]
Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.
Лабораторные исследования: см. амбулаторный уровень.
· определение уровня CXCL4 – повышается при пневмофиброзе, прогрессирующей легочной гипертензии;
· определения уровня NT-proBNP – выявляется повышение в сыворотке при ранней легочной гипертензии.
Инструментальные исследования [11]: см. амбулаторный уровень.
· капилляроскопия ногтевого ложа выявляет характерные для ССД изменения (дилатация и редукция капилляров) на ранней стадии болезни, обладает высокой чувствительностью и специфичностью;
· функциональные легочные тесты для выявления рестриктивных нарушений;
· рентгенография пищевода с бариевой смесью для выявления гипотонии пищевода;
· фиброгастродуоденоскопия – для выявления гипотонии и сужения пищевода;
· офтальмоскопия – для оценки состояния сетчатки глаза и сосудов глазного дна.
Диагностический алгоритм: (схема) см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических мероприятий:
· биохимический анализ крови (КФК, РФ, липидный спектр);
· иммунологические исследования: анти Scl-70, антицентромерные антитела;
· коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
· суточная протеинурия.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· иммунологические исследования: иммунограмма, антитела к двуспиральной ДНК, антитела к РНК – полимеразе III; ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-α (по показаниям);
· анализ кала на скрытую кровь (по показаниям);
· анализ мочи по Зимницкому, проба Реберга (по показаниям).
Инструментальные исследования:
· компьютерная томография с высоким разрешением органов грудной клетки – для исключения интерстициального поражения легких (по показаниям);
· суточное мониторирование ЭКГ – при нарушении ритма и проводимости;
· сцинтиграфия – для уточнения кардиальной патологии, исключения легочной артериальной гипертензии, нарушений ритма и проводимости, очаговых изменений миокарда (по показаниям);
· катетеризация правых отделов сердца – при легочной гипертензии;
· офтальмоскопия – для оценки состояния сетчатки глаза и сосудов глазного дна;
· биопсия почки (по показаниям);
· суточное мониторирование АД для уточнения почечной патологии (по показаниям);
· гистологическое исследование (биопсия кожи, мышц, фасций) для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики;
· электроэнцефалография (по показаниям);
· квантифероновый тест (по показаниям);
· определение антител классов A, M, G к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica),иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica), иерсинии псевдотуберкулеза (Y.pseudotuberculosis), бруцелле, шигелле Флекснера, Зонне, Ньюкасл, хламидиям (Chlamydiatrachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), микоплазме (Mycoplasmae pneumoniae) в крови (по показаниям);
· определение антител классов M, G к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови (по показаниям);
· определение в сыворотке крови антител к Borrelia burgdorferi класса M и G методомнепрямой иммунофлюоресценции (по показаниям);
· серологическое исследование крови на вирусы гепатитов В, С, герпеса I и II типа (по показаниям);
· бактериологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы (по показаниям);
· микробиологическое исследование крови и мочи (по показаниям).
Инструментальные исследования, используемые для диагностики склеродермии [1–2]:
Предполагаемая патология | Вид исследования |
Гипотония пищевода, рефлюкс-эзофагит, стриктура пищевода |
Манометрия Эзофагогастродуоденоскопия Рентгенография пищевода с контрастом |
Интерстициальный фиброз Легочная гипертензия |
Рентгенография, компьютерная томография, функция внешнего дыхания, сцинтиграфия Эхокардиография, компьютерная томография |
Аритмии Очаговый фиброз миокарда Перикардит |
Мониторирование ЭКГ ЭКГ, эхокардиография, сцинтиграфия Эхокардиография, компьютерная томография |
Острая склеродермическая нефропатия | Мониторинг АД, уровень креатинина и ренина в крови, офтальмоскопия, биопсия почки |
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
[1-14]
Диагноз |
Обоснование для дифференциальной диагностики |
Обследования |
Критерии исключения диагноза |
ЮИА |
Суставной синдром |
Рентгенография суставов, КТ и МРТ, Лабораторные данные |
Поражение суставов носит стойкий, прогрессирующий характер. Выраженная утренняя скованность. По мере прогрессирования заболевания развивается деструкция суставных поверхностей и деформация суставов. Типичные эрозивные изменения на R-грамме. Тяжелое поражение внутренних органов. |
Ограниченная склеродермия | Поражение кожи |
Физикальные данные, Капилляроскопия |
Очаговое (бляшечная) и линейное («удар саблей», гемиформа) поражение кожи и подлежащих тканей. |
Склеродерма Бушке | Поражение кожи | Физикальные данные | Выраженная индурация в области лица, шеи, плечевого пояса. Нередкая связь с предшествующей инфекцией верхних дыхательных путей. |
Диффузный эозинофильный фасциит | Кожный и суставной синдром |
Физикальные данные, Рентгенологические и лабораторные исследования |
Начинается с предплечий и/или голеней с возможным распространением на проксимальные отделы конечностей и туловище; пальцы кистей и лицо остаются интактными. Характеризуется поражением кожи по типу «апельсиновой корки», сгибательными контрактурами, эозинофилией, гипергаммаглобулинемией и повышением СОЭ. |
Системная красная волчанка |
Кожный суставной синдром поражение внутренних органов |
Физикальные данные, Лабораторные исследования |
Характерная «бабочка» на лице, дискоидные очаги, отсутствие контрактур суставов,лейкопения, тромбоцитопения, положительные антитела к ДНК |
Ювенильный дерматополи миозит |
Кожный, суставной синдром, поражение внутренних органов |
Физикальные данные, лабораторные исследования, электромиография |
Типичные поражения кожи: параорбитальная эритема, симптом Готтрона, симптом «грязных локтей и колен», прогрессирующая мышечная слабость. |
Болезнь Рейно | Кожный синдром (акроцианоз) | Физикальные данные и лабораторные исследования | Приступообразное изменение цвета кистей и их онемение, более мягкое течение, отсутствие поражение кожи, внутренних органов, АНА. |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Алпростадил (Alprostadil) |
Амлодипин (Amlodipine) |
Дипиридамол (Dipyridamole) |
Каптоприл (Captopril) |
Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
Метотрексат (Methotrexate) |
Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil)) |
Нифедипин (Nifedipine) |
Пентоксифиллин (Pentoxifylline) |
Преднизолон (Prednisolone) |
Ритуксимаб (Rituximab) |
Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
Эналаприл (Enalapril) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1-18]
Тактика лечения
[1-14]:
· поддерживающая терапия;
· диспансеризация.
Немедикаментозное лечение:
Режим:
· физические упражнения для сохранения функциональной активности суставов;
· рекомендуется прямая осанка при ходьбе и сидении;
· спать на жестком матрасе и тонкой подушке;
· исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце.
Диета:
· нумерация столов зависит от преимущественного поражения внутренних органов (стол № 10 при сердечной патологии, стол №7, 7А, Б при поражении почек);
· ограничение потребления углеводов и жиров, предпочтительна белковая диета;
· употребление продуктов с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза.
Физиотерапия:
· ультразвук или фонофорез с кортикостероидами или с лидазой на очаг поражения и паравертебрально;
· аппликации раствора диметилсульфоксида (димексид) с добавлением сосудорасширяющих, противовоспалительных средств на пораженные участки кожи;
· электрофорез эуфиллина (1 – 2%) и папаверина (0,1%) на шейный и поясничный отделы позвоночника;
· массаж, лечебная физкультура (в соответствии с индивидуальными возможностями больного).
Медикаментозное лечение:
В качестве базисной терапии используют ГК, цитотоксические средства и ГИБП.
Глюкокортикоиды — преднизолон или метилпреднизолон в средних дозах 0,8–1 мг/кг в сутки с последующим их снижением при достижении терапевтического эффекта и полной отменой. ГК позволяют стабилизировать кожный процесс, купировать проявления артрита, активного миозита, серозита, альвеолита. В ряде случаев при диффузном поражении кожи быстропрогрессирующего течения проводят плазмаферез (3 – 5 сеансов) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолона в дозе 10 – 15 мг/кг массы через 6 часов после каждого сеанса ПФ. При выраженном фиброзе, в позднюю стадию болезни, ГК не только неэффективны, но и усиливают склеротические процессы.
Цитотоксические средства
Метотрексат (Д) – препарат первого выбора, показаниям для назначения являются поражение кожи, особенно в ранней стадии, мышечный и суставной синдромы. Назначают 15 мг/м2 1 раз в неделю перорально совместно с фолиевой кислотой в стандартной дозе (ежедневно, кроме дня приема метотрексата) в течение 6 – 18 мес.
Циклофосфамид (В) — препарат выбора для лечения интерстициального поражения легких, диффузной формы ювенильной ССД быстропрогрессирующего течения внутривенно в дозе 400 мг/м2 поверхности тела 1 раз в мес. Длительность терапии – 6 – 12 мес.
Микофенолат мофетил (Д) в качестве поддерживающего иммуномодулятора перорально.
Генно-инженерные биологические препараты применяют при прогрессирующем диффузном поражении кожи, явных клинических признаках воспалительной активности (серозит, миозит, интерстициальное поражение легких, рефрактерный синовит и/или теносиновит).
Ритуксимаб (Д) назначается внутривенно в дозе 375мг/м2 поверхности тела в неделю в течении 4 последующих недель. Повторный курс ритуксимаба проводят через 22 – 24 недель после первого введения препарата при сохраняющейся высокой активности болезни.
Коррекция нарушений микроциркуляции
• Блокаторы кальциевых каналов приводят к умеренному, но достоверному уменьшению частоты и тяжести приступов вазоспазма. Подбор дозы блокаторов кальциевых каналов у детей осуществляют с учетом индивидуальной переносимости, возраста и массы ребенка. Препараты короткого действия — нифедипин (А) перорально в дозе 1,25 – 7,5 мг/сут., препараты пролонгированного действия — нифедипин (коринфар ретард), амлодипин (А) в дозе 1,25 – 7,5 мг/сут., назначение которых предпочтительнее.
• Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента — каптоприл, эналаприл — назначают больным с истинной склеродермической почкой, сопровождающейся выраженной вазоконстрикцией и АГ. Каптоприл используют по 6,25 – 12,5 мг 3 раза в сутки, эналаприл — по 0,1 – 0,2 мг/сут. в 2 – 3 приема.
• Дипиридамол (Д) перорально 5 мг/кг в в 2 – 3 приема
• Пентоксифиллин (Д) в дозе 15 – 100 мг/сут. в 2 – 3 приема
• Алпростадил (синтетический аналог простагландина Е1; по 6 нг/кг в час, через инфузомат), разделенный в 2 приема, что позволяет быстро улучшить состояние больных.
Курсовое лечение состоит в среднем 14 дней, затем доза снижается до 3нг/кг в час. В течение 3 дней (постоянный мониторинг ЭКГ).
Перечень основных лекарственных средств: см. амбулаторный уровень.
Перечень дополнительных лекарственных средств: см. амбулаторный уровень.
Таблица сравнения препаратов:
Класс |
Лекарственное средство МНН |
Преимущества | Недостатки | УД | Перечень КНФ |
Глюкокортикоид |
преднизолон 5 мг |
противовоспалительное, противоаллергическое, противошоковое, иммунодепрессивное действие. |
синдром Кушинга, задержка полового развития, роста, тошноту, рвоту, поражение слизистой ЖКТ и др. |
УД – (А) |
+ |
Глюкокортикоид |
метилпреднизолон 4 мг, 16 мг |
противовоспалительное, противоаллергическое, противошоковое, иммунодепрессивное действие. |
синдром Кушинга, задержка полового развития, роста, тошноту, рвоту, поражение слизистой ЖКТ и др. |
УД – (А) |
+ |
Антиметаболиты |
метотрексат |
иммуносупрессивное действие. |
повышение уровня трансаминаз, диспепсические явления (тошнота, рвота, диарея), лейкопения, интерстициальный пневмонит, фиброз печени, инфекционный процесс |
УД – (В) |
+ |
Алкилирующий препарат |
циклофосфамид 200 мг. |
иммуносупрессивное действие. | лейкопения, геморрагический цистит, обратимая алопеция, лейкемия, лимфома, переходно-клеточная карцинома и др. |
УД – (А) |
|
Иммунодепрессанты |
микофенолат мофетил |
иммуносупрессивное действие. | Тошнота, рвота, диарея, запор, лейкопения или лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения, повышение частоты инфекционных и септических осложнений и др. |
УД – (Д) |
+ |
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: предусмотрен соответствующим протоколом по оказанию неотложной медицинской помощи.
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов [2]:
· консультация нефролога – при наличии признаков поражения почек для проведения биопсии почек;
· консультация невролога – в случае развития неврологической симптоматики для уточнения характера и степени поражения нервной системы и подбора симптоматической терапии;
· консультация офтальмолога – с целью уточнения генеза зрительных нарушений (патология сосудов сетчатки в рамках ССД, проявления побочного действия ГК или синдрома Шегрена);
· консультация хирурга – для решения вопроса о проведении хирургической коррекции при наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и косметических дефектов.
Профилактические мероприятия [1-8]
Первичная профилактика: нет.
Вторичная профилактика: включает комплекс мероприятий, направленных на предотвращение рецидивов заболевания:
· диспансерное наблюдение;
· длительное проведение поддерживающей терапии, разработанной с учетом индивидуальных особенностей пациента и варианта болезни;
· постоянный контроль безопасности проводимого лечения и при необходимости его коррекция;
· обеспечение охранительного режима (ограничение психоэмоциональных и физических нагрузок, при необходимости обучение детей на дому, посещение школы лишь при получении стойкой ремиссии, ограничение контактов для уменьшения риска развития инфекционных заболеваний);
· предохранение от инсоляции, исключение применения УФО;
· введение гамма-глобулина осуществляется только при абсолютных показаниях.
Мониторинг состояния пациента [2-4]:
Амбулаторно–поликлиническая помощь оказывается в детском ревматологическом кабинете.
Индикаторы эффективности лечения: см. амбулаторный уровень.
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ:
предусмотрено соответствующим протоколом по оказанию скорой неотложной медицинской помощи.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1–33]
Тактика лечения [1,3 – 8]: уточнение диагноза, подбор патогенетической терапии, определение всего комплекса терапии, который в дальнейшем будет применяться в амбулаторных условиях.
Немедикаментозное лечение:
Режим:
· рекомендуется сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении;
· спать на жестком матрасе и тонкой подушке;
· исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце.
Диета.
Нумерация столов зависит от преимущественного поражения внутренних органов:
· стол № 10 при сердечной патологии;
· стол №7, 7А, Б при поражении почек;
· при поражении пищевода следует избегать твердой пищи;
· при поражении кишечника необходимо употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
· следует употреблять большое количество витаминов и минералов, так как зачастую их всасывание в кишечнике нарушено;
· следует избегать больших доз витамина C (более 1000 мг/день), так как он стимулирует формирование соединительной ткани.
В периоде острого течения и обострения болезни ограничивать двигательный режим больного.
Медикаментозное лечение (в зависимости от степени тяжести заболевания):
при наличии клинических и лабораторных признаков воспалительной и иммунологической активности в раннюю фазу системной склеродермии показаны глюкокортикостероиды – преднизолон или метилпреднизолон в средних дозах 15-30 мг/сут с последующим их снижением при достижении терапевтического эффекта и полной отменой.
Цитостатические средства, ГИБП – препарат выбора для лечения интерстициального поражения лёгких, диффузной формы ювенильной системной склеродермии быстропрогрессирующего течения.
При синдроме Рейно и его осложнениях (ишемия, некрозы), лёгочная, почечная гипертензия показаны – блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ.
В качестве базисной терапии используют глюкокортикостероиды, цитотоксические средства.
Перечень основных лекарственных средств:
Лекарственное средство (МНН) |
Фармакологические группы | Способ введения и разовая доза |
Кратность применения |
Длительность курса лечения |
УД |
Преднизолон | Гормоны |
per os 0,3–0,5 мг/кг |
2 – 3 раза в день (в первой половине дня) |
На 6–12 нед, затем дозу постепенно снижают до поддерживающей 0,1 – 0,2 мг/кг в сутки, которую используют до 12–15 мес, с последующей полной отменой препарата |
УД - С |
Метотрексат | Иммунодепресант |
per os 15 мг/м2 |
в неделю 1 раз |
6 – 18 мес. | УД-Д |
Циклофосфамид | Иммунодепресант |
внутривенно капельно 400мг/м2поверхности тела |
ежемесячно в сочетании с оральным приемом ГК |
В течение 6 мес, при положительной динамике пульс-терапию ЦФ продолжают один раз в 2–3 мес еще в течение 18–24 мес. |
УД-В |
Ритуксимаб | Иммунодепресант |
Внутривенно 375 мг/м2 |
В течение 4-х последовательных недель. | Повторный курс через 22 – 24 недель после первого введения препарата при сохраняющейся активности заболевания | УД-Д |
Перечень дополнительных лекарственных средств | |||||
Микофенолата мофетил | Иммунодепрессант |
per os 1г – 2 г/день |
2 раза в день | В течение 12 мес. | УД-Д |
Коррекция нарушений микроциркуляции | |||||
Нифедипин | Блокаторы кальциевых каналов |
per os 1,25 – 7,5 мг/сут. |
2 раза в день | В сочетании с дипиридамолом 12 недель. | УД-А |
Амлодипин | Блокаторы кальциевых каналов |
per os 1,25 – 7,5 мг/сут. |
2 раза в день | В сочетании с дипиридамолом 12 недель | УД-А |
Дипиридамол | Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции |
per os 5 мг/кг массы тела в сутки |
в 2-3 приема, | 1 – 2 мес. | УД-Д |
Алпростадил |
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции |
в/в через инфузомат в минуту со скоростью 50-75 мл 6 нг/кг в час |
в 2 приема | В течение 14 дней, затем доза снижается до 3нг/кг час в течение 3 –х дней, затем отмена (при постоянном мониторинге ЭКГ) | УД-А |
Каптоприл | Ингибиторы АПФ |
per os 6,25 -12,5 мг |
3 раза в сутки |
До достижения эффекта |
УД-А |
Эналаприл | Ингибиторы АПФ |
per os и в/в 0,1 – 0,2 мг/кг |
2 – 3 раза в день | До достижения эффекта | УД-А |
Для лечения кальциноза | |||||
Дилтиазем гидрохлорид | Блокатор кальциевых каналов | 240 – 480 мг/сут внутрь | 1 – 2 раза в день |
до достижения терапевтического эффекта |
УД-В |
Динатрие вая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Ка2-ЭДТА или трилон Б) |
группа комплексонов |
0,25-1 г (5 - 20 мл 5% раствора) капельно, внутривенно, в 350-400 мл 5% раствора глюкозы, не более 10-12 капель в минуту |
ежедневно в течение 5 дней с последующим 5-дневным интервалом |
на курс 15 вливаний (2-3 курса в год) |
УД-В |
Ведение пациента, получающего ритуксимаб в условиях стационара [2]:
Условия лечения | |
Ритуксимаб | Ко-тримоксазол + триметоприм перорально в профилактической дозе 5 мг/кг/сутки постоянно, на время лечения ритуксимабом, а также в течение года после его отмены. Цель — профилактика пневмоцистной инфекции. |
В случае катаральных явлений, лихорадки и «подкашливания»: |
Плановое введение ритуксимаба пропустить; — компьютерная томография легких для исключения интерстициальной пневмонии; — серологическое исследование крови с целью определения антител к пневмоцистам, хламидиям, микоплазмам, вирусу простого герпеса, цитомегаловирусу (ЦМВ), вирусу Эпштейна–Барр; — исследование аспирата, мокроты (при ее наличии) для определения антигенов, хламидий, микоплазм, пневмоцист; — исследование слюны и мочи, крови методом полимеразной цепной реакции для выявления активной репликации вирусов простого герпеса, ЦМВ, Эпштейна–Барр). |
В случае интерстициальной пневмонии по данным КТ (еще до получения результатов лабораторных исследований): |
Ко-тримоксазол + триметоприм 15 мг/кг/сутки внутривенно (по триметоприму) в течение 14–21 дня; — кларитромицин 15 мг/кг/сутки внутривенно в течение 14–21 дня; — цефтриаксон 50–100 мг/кг/сутки в течение 14 дней. |
В случае активной герпетической, цитомегаловирусной, Эпштейна–Барр вирусной инфекции: |
Ацикловир 5–10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов, или — ганцикловир 5 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14–21 дня; — человеческий нормальный внутривенный иммуноглобулин, содержащий IgG 0,2–0,5 г/кг/курс. |
В случае тотального снижения сывороточного уровня всех иммуноглобулинов: |
Человеческий нормальный внутривенный иммуноглобулин, содержащий IgA, IgG, IgM 2–8 мл/кг с интервалом 1 мес; если не достигается достаточный уровень IgG, или происходит быстрое его понижение, дозу можно увеличить до 16 мл/кг или сократить интервал между введениями. |
В случае лейкопении и нейтропении с абсолютным числом нейтрофилов менее 1,5х109/л: |
Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (филграстим) 5–10 мкг/кг/сутки 3–5 дней (при необходимости — дольше) подкожно до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов. |
В случае фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой): |
Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (филграстим) 5–10 мкг/кг/сутки подкожно до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов; — цефтриаксон 50–100 мг/кг/сутки внутривенно до восстановления лейкоцитарной формулы и прекращения лихорадки. |
В случае сепсиса — антибактериальные препараты широкого спектра действия: |
Цефтриаксон 50–100 мг/кг/сутки + амикацин 15 мг/кг/сутки или нетилмицин 5–7,5 мг/кг/сутки внутривенно. При неэффективности: — меропенем 10–20 мг/кг/курс внутривенно; — цефоперазон + сульбактам 40–80 мг/кг/сутки внутривенно; — человеческий нормальный внутривенный иммуноглобулин, содержащий IgA, IgM, IgG, 5 мл/кг в течение 3 дней подряд. Необходимость повторного курса зависит от клинического течения болезни. |
В случае инфекции кожных покровов и подкожножировой клетчатки (целлюлит): |
Наблюдение хирурга; — местная терапия; — антибактериальные препараты широкого спектра действия (амоксициллин, цефалоспорины 3-го и 4-го поколения). |
В случае инфекции мочевыводящих путей: |
Бактериологическое исследование мочи; — антибактериальные препараты; — уросептики. |
При острой или обострении хронической инфекции: |
Инфузии ритуксимаба не проводятся; — проведение инфузии не ранее чем через неделю после выздоровления. |
Хирургическое вмешательство [1-5]:
· выраженные контрактуры суставов со значительной функциональной недостаточностью;
· трансплантация почек при отсутствии восстановления функции почек через 2 года от начала гемодиализа при нефропатии.
Другие виды лечения [1-5]:
· сеансы плазмафереза (ПФ) целесообразно проводить в составе «синхронной терапии» — сочетании сеансов плазмафереза и пульс-терапии метилпреднизолоном.
Показаниями к «синхронной терапии» являются: ЮССД при диффузном поражении кожи быстропрогрессирующего течения (УД - Д).
Показания для консультации специалистов: см. амбулаторный уровень.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· острая ДН и ССН;
· тяжелые нарушения ритма;
· склеродермический почечный криз.
Индикаторы эффективности лечения [1-5]:
· уменьшение или отсутствие клинических признаков заболевания;
· стабилизация или отсутствие прогрессирования кожных симптомов ЮССД;
· обратное развитие, отсутствие или минимальное поражение внутренних органов;
· положительная динамика лабораторных показателей активности воспалительного процесса;
· отсутствие прогрессирования заболеваний и осложнений.
Дальнейшее ведение
Ведение пациентов в амбулаторно-поликлинических условиях:
Ведение пациента, получающего ГК и/или иммунодепрессанты
· осмотр врачом-ревматологом — 1 раз в месяц;
· клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) — 1 раз в 2 недели;
· клинический анализ мочи — 1 раз в 2 недели;
· контроль биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, билирубин, калий, натрий, ионизированный кальций, АЛТ, ACT, ГГТ, щелочной фосфатазы) — 1 раз в 2 недели;
· контроль иммунологических показателей (СРБ; по показаниям — IgA, IgM, IgG, АНФ) — 1 раз в 3 месяца;
· ЭКГ — 1 раз в 3 месяца;
· УЗИ брюшной полости, сердца, почек — 1 раз в 6 месяцев.
Плановая госпитализация в ревматологическое отделение — 2 раза в год для проведения полного обследования и коррекции терапии.
Внеплановая госпитализация — в случае обострения заболевания.
Ведение пациента, получающего генно-инженерные биологические препараты (ритуксимаб):
· осмотр врачом-ревматологом — 1 раз в 2 недели;
· клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) — 1 раз в 2 недели;
· клинический анализ мочи — 1 раз в 2 недели;
· контроль биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, билирубин, калий, натрий, ионизированный кальций, АЛТ, ACT, ГГТ, щелочная фосфатаза) — 1 раз в 2 недели;
· контроль иммунологических показателей (IgA, IgM, IgG, СРВ, РФ, АНФ) — 1 раз в 3 месяца;
· ЭКГ — 1 раз в 3 месяца;
· УЗИ брюшной полости, сердца, почек — 1 раз в 6 месяцев.
Плановая госпитализация в ревматологическое отделение — 2 раза в год для проведения полного обследования и коррекции терапии.
Внеплановая госпитализация — в случае обострения болезни.
Медицинская реабилитация
Приложение 1
к клиническому протоколу
диагностики и лечения
Ранняя амбулаторная реабилитация после стационарного лечения (пациенты с минимальной и умеренной степенью активности).
Цель реабилитации:
· восстановительное лечение и профилактика осложнений, направленные на уменьшение сосудистых осложнений и прогрессирование фиброза.
Виды реабилитации:
· активная реабилитация;
· умеренная реабилитация;
· пассивная реабилитация.
Противопоказания к медицинской реабилитации:
· ДН 3 ст., SpO2 <93% в покое;
· ССН НК2а – 3 степени;
· аритмии тяжелые;
· склеродермический почечный криз.
Объемы медицинской реабилитации, предоставляемые в течение 10 рабочих дней
Основные:
· электрофорез и ионофорез с сосудистыми, антиоксидантными, антифиброзными и противовоспалительными препаратами (УД В/С);
· местно на наиболее пораженные области (кисти, стопы и др.) рекомендуется использовать 50—70% раствор диметилсульфоксида (димексид)_ в виде аппликаций, возможно, его сочетание с сосудистыми и антивоспалительными препаратами: на курс 10 аппликаций по 30—40 мин; при хорошей переносимости — повторные курсы или длительное в течение года применение димексида;
· ЛФК - комплекс упражнений для органов дыхания, внутренних органов, коррекции движения, мимики лица, гимнастики для кистей и стоп, занятий на тренажерах (УД В/С);
· тепловые процедуры (парафин, озокерит, грязевые аппликации);
Лечение ювенильной склеродермии
(PReS Latin American Pediatric Rheumatology Course, Sao Paolo, June 2015)
Organ/system | Treatment |
Digital vasculopathy (RP, digital ulcers) |
Calcium channel blockers (nifedipine) IV Prostanoids (Iloprost) Endothelin receptor antagonist (Bosentan) |
Skin | MTX, + MMF if progressive disease |
Muskuloskeletal | Low dose corticosteroids (cave renal crisis) - MTX |
Gastrointestinal |
Proton pump inhibitors, prokinetic drugs, rotating antibiotics |
Interstitial lung disease |
Cyclophosphamide (active alveolitis) Corticosteroids |
Pulmonary arterial hypertension |
Endothelin receptor antagonists (bosentan, sitaxsentan) IV prostanoids: refractory PAH |
Renal disease (renal crisis) |
Angiotensin converting enzyme inhibitors (enalapril) Hemodialysis (renal failure) |
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [1,3– 8]
Показания для плановой госпитализации:
· дебют ЮССД;
· мониторинг состояния ребенка;
· контроль проводимого лечения;
· оценки его эффективности и переносимости.
Показания для экстренной госпитализации:
· появление признаков прогрессирования и осложнения заболевания.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
- 1) Гусева Н.Г. Системная склеродермия // Ревматология: национальное руководство / Под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. М.:ГЭОТАР Медиа, 2008. С. 447–467. 2) Клинические рекомендации для педиатров. Детская ревматология. Ревматические болезни у детей / под ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. — М.: Союз педиатров России, 2016. – 144 с. 3) Осминина М. К., Геппе Н. А., Афонина Е. Ю., Шпитонкова О. В., Перепелова Е. М. Генно-инженерные биологические препараты в лечении склеродермии. Обзор литературы и собственный опыт // Педиатрия. 2015. № 13 (114). С. 53 – 58. 4) Детская ревматология. Атлас. 2 издание. Под ред. А.А.Баранова, Е.И.Алексеевой. Москва. Педиатрия. 2015.С.66 – 69. 5) Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2013 Nov. 65(11):2737-47. 6) Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013 Nov. 72(11):1747-55. 7) Chang B., Schachna L., White B. et al. Natural history of mildmoderate pulmonary hypertension and the risk factors for severe pulmonary hypertension in scleroderma // J. Rheumatol. 2006.V. 33. P. 269–275. 8) Denton C.P. Therapeutic targets in systemic sclerosis // Arthritis Res. Ther. 2007. V. 9. P. S6. Du Bois R.M. Mechanisms of sclerodermainduced lung disease // Proc. Am. Thorac. Soc. 2007.V. 4. № 5. P. 434–438. 9) Van den Hoogen FH, Boerbooms AM, Swaak AJ, et al. Comparison of methotrexate with placebo in the treatment of systemic sclerosis: a 24 week randomized double-blind trial, followed by a 24 week observation trial. Br J Rheumatol. 1996; 35(4):364–72. doi: 10.1093/rheumatology/35.4.364. 10) Pope JE, Bellamy N, Seilbord JR, et al. A randomized, controlled trial of methotrexate versus placebo in early diffuse scleroderma. Arthritis Rheum. 2001;44(6):13518.doi:10.1002/15290131(200106)44:6<1351::AIDART227>3.0.CO;2-I. 11) Карташева ВИ. Нефропатии при ревматических заболеваниях у детей. Вопросы современной педиатрии. 2004;(5):65–9. [Kartasheva VI. Nefropatii pri revmaticheskikh zabolevaniyakh u detei. Voprosy sovremennoi pediatrii. 2004;(5):65–9. (In Russ.)]. 12) . Алексеева Е. И., Валиева С. И., Бзарова Т. М., Исаева К. Б. и др. Опыт применения ритуксимаба у больного ювенильной склеродермией // Вопр. соврем. педиатрии. 2012. Т. 11. № 3. С. 131–138. 13) Daoussis D., Liossis S. N., Tsamandas A. C., Kalogeropoulou C. et al. Experience with rituximab in scleroderma: results from a 1-year, proof-of- principle study // Rheumatol. (Oxf.) 2010. Vol. 49. N 2. Р. 271–280. 14) Bosello S. et al. B cell depletion in diffuse progressive systemic sclerosis: safety, skin score modification and IL-6 modulation in an up to thirty-six months follow-up open label trial // Arthritis Res. Ther. 2010. Vol. 12. N 2. Р. 54–58. 15) Scalapino K, Arkachaisri T, Lucas M, et al. Childhood-onset systemic sclerosis: classification, clinical and serologic features, and survival in comparison with adult-onset disease. J Rheumatol. 2006;33(5):1004–13. 16) Daoussis D., Liossis S.-N. C., Yiannopoulos G., Andonopoulos A. P. B-Cell Depletion Therapy in Systemic Sclerosis: Experimental Rationale and Update on Clinical Evidence // Int. J. Rheumatol. 2011. URL: http://www.hindawi.com/journals/ijr/2011/214013/ (дата обращения — 19.11.2014). 17) Zulian F. Systemic sclerosis and localized scleroderma in childhood. Rheum Dis Clin North Am. 2008;34(1):239–55. doi:10.1016/j.rdc.2007.11.004. 18) Школьникова МА, Алексеева ЕА, редакторы. Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Москва: ООО ≪М-Арт≫; 2011. 397 с. [Shkol'nikova M.A, Alekseeva E.A, editors. Klinicheskie rekomendatsii po detskoi kardiologii i revmatologii [Clinical guidelines on pediatric cardiology and rheumatology]. Moscow: OOO ≪M-Art≫; 2011. 397 p.]. 19) Elhai M, Meunier M, Matucci-Cerinic M, et al. Outcomes of patients with systemic sclerosis-associated polyarthritis and myopathy treated with tocilizumab or abatacept: a EUSTAR observational study. Ann Rheum Dis. 2013;72(7):1217–20. doi: 10.1136/annrheumdis-2012-202657. 20) Tukova J, Chadek J, Nemkova D, et al. Methotrexate bioavailability after oral and subcutaneous administration in children with juvenile idiopathic arthritis. Clin Exper Rheumatol. 2009; 27(6):1047–53. 21) Klein A, Kaul I, Foeldvari I, et al. Efficacy and safety of oral and parenteral methotrexate therapy in children with juvenile idiopathic arthritis: an observational study with patients from the German Methotrexate Registry. Arthritis Care Res. 2012; 64(9):1349–56. doi: 20.1002/acr.21697. 22) Li SC, Torok KS, Pope E, et al. Development of consensus treatment plans for juvenile localized scleroderma: A road map toward comparative effectiveness studies in juvenile localized scleroderma. Arthritis Care Res. 2012;64(8):1175–85. doi: 10.1002/acr.21687. 23) Баранов А.А. Детская ревматология – клинические рекомендации для педиатров/ А.А.Баранов, Е.И. Алексеева. – М.: Союз педиатров, 2011. – С.112. 24) Геппе Н.А. Руководство по детской ревматологии/ Н.А. Геппе, Н.С. Подчерняева, Г.А. Лыскина. – М.: Гэотар-медиа, 2011.– С.706. 25) Коваленко В.М. Національний підручник з ревматології / В.М. Коваленко, Н.Н.Шуба. – К.: Морион, 2013. – С.669. 26) Насонова В.А. Национальная ревматология / В.А.Насонова, Е.А. Насонов.– М.: Медпрактика, 2009. – С.1200. 27) Осминина М.К. Д-пенициламин в лечении ограниченных форм ювенильной склеродермии / М.К. Осминина, Г.А.Лыскина, Е.П Амосова// Педиатрия. – 2008.– Т.87 – №4. – С.97-100. 28) Foldvard I. Systemic sclerosis in childhood / I. Foldvard //Rheumatology. –2006. – vol.45(suppl.3). – P.3031. 29) Harris M. I. Autoimmunity and scleroderma, the origin pathogenetic role and clinical significance of auto antibodies / A.Rosen, M. I. Harris // Current Opinion Rheumatology. – 2003 – vol. 15(6) – P. 778-794. 30) Linear scleroderma en coup de sabre with associated neurological abnormalities /K.E. Holland, R. Steffes, J.J. Nocton [et.al] //Pediatrics. – 2006. – vol.17. – N1. – P.132-136. 31) Systemic sclerosis in childhood: clinical and immunological features in 153 patients / G.Martini, L. Foelvari., Russor R. Cutica [et. al] // Arthritis Rheumatism. – 2006. – vol.54. –P.3971-3978. 32) Van Bon L, Affandi AJ, Broen J, Christmann RB, Marijnissen RJ, Stawski L, et al. Proteome-wide analysis and CXCL4 as a biomarker in systemic sclerosis. N Engl J Med. 2014 Jan 30. 370(5):433-43. 33) Thakkar V, Stevens W, Prior D, Youssef P, Liew D, Gabbay E, et al. The inclusion of N-terminal pro-brain natriuretic peptide in a sensitive screening strategy for systemic sclerosis-related pulmonary arterial hypertension: a cohort study. Arthritis Res Ther. 2013. 15(6):R193.
Информация
Сокращения, используемые в протоколе
АЧТВ | Активированное частичное тромбопластиновое время |
АЛТ | Аланинаминотрансфераза |
АНА | Антинуклеарные антитела |
АПФ | Ангиотензин-превращающий фермент |
АСЛО | Антистрептолизин О |
ACR | Американская коллегия ревматологов |
АСТ | Аспартатаминотрансфераза |
иАПФ | Ингибитор ангиотензинпревращающего фермента |
АФС | Антифосфолипидный синдром |
ГИБП | Генно-инженерно биологический препарат |
ГК | Глюкокортикоиды |
ЖКТ | Желудочно-кишечный тракт |
Ig | Иммуноглобулины |
ИГВВ | Иммуноглобулины для внутривенного введения |
КТ | Компьютерная томография |
КФК | Креатинфосфокиназа |
ЛДГ | Лактатдегидрогеназа |
ЛФК | Лечебная физкультура |
ММФ | Мофетила микофенолат |
МП | Метилреднизолон |
МКБ | Международная классификация болезней |
МНО | Международное нормализованное отношение |
МРТ | Магнитно-резонансная томография |
НС | Нефротический синдром |
НМГ | Низкомолекулярный гепарин |
ОАК | Общий анализ крови |
ОАМ | Общий анализ мочи |
ОСН | Острая сердечная недостаточность |
ПРС | Перекрестный-оверлап синдром |
ПТ | Пульс-терапия |
РФ | Ревматоидный фактор |
СКВ | Системная красная волчанка |
СКФ | Скорость клубочковой фильтрации |
ССД | Системная склеродермия |
СОЭ | Скорость оседания эритроцитов |
СРБ | С-реактивный белок |
ТВ | Тромбиновое время |
УЗИ | Ультразвуковое исследование |
ЭКГ | Электрокардиограмма |
Эхо КГ | Эхокардиограмма |
ЮИА | Ювенильный идиопатический артрит |
IgG, IgM, IgA | Иммуноглобулины G, М, А |
Scl-70 | Ядерная топоизомераза |
CXCL4 | Цитокин продуцируемый plasmocytoid дендритных клеток |
NT–pro BNP | N-концевой про-мозговой натрийуретический пептид |
УЗДГ | Ультразвуковая допплерография сосудов |
ХПН | Хроническая почечная недостаточность |
ЦИК | Циркулирующие иммунокомплексы |
ЦНС | Центральная нервная система |
ФВД | Функция внешнего дыхания |
ФГДС | Фиброгастродуоденоскопия |
ЮССД | Ювенильная системная склеродермия |
ЮОСД | Ювенильная ограниченная склеродермия |
1) Ишуова Пахитканым Кабдукаевна – доктор медицинских наук, врач - ревматолог детский высшей категории, отделения кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Майтбасова Райхан Сабдыбековна – доктор медицинских наук, заведующая отделением кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии», врач - ревматолог детский высшей категории.
3) Ержанова Гульмира Еркешбаевна – врач детский ревматолог отделения кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
4) Дюсембаева Назигуль Куандыковна – кандидат медицинских наук АО «Медицинский университет Астана», заведующая кафедры клинической фармакологии и интернатуры.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
Хабижанов Б.Х. – доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.