Ювенильный дерматомиозит
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)
Юношеский дерматомиозит (M33.0)
Педиатрия, Ревматология детская
Общая информация
Краткое описание
Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «13» октября 2016 года
Протокол №13
Ювенильный дерматомиозит – тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. [1-6]
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Код | Название | Код | Название |
| M33.0 | Ювенильный дерматомиозит. | - | - |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, ревматологи, врачи скорой помощи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
Уровни доказательств используемых медицинских технологий по определению Центра доказательной медицины Оксфордского университета.
| Класс (уровень) I (А) | большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные полученные при метаанализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований. |
| Класс (уровень) II (B) | небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статические данные построены на небольшом числе больных. |
| Класс (уровень) III (C) | нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов. |
| Класс (уровень) IV (D) | выработка группой экспертов консенсуса по определенной проблеме. |
Классификация
Классификация [1-8]:
По формам:
· ювенильный дерматомиозит;
· ювенильный полимиозит;
· миозит в рамках перекрестных синдромов;
· миозит мышц орбиты и глаз;
· миозит, ассоциирующийся с опухолями;
· фокальный, или нодулярный миозит;
· пролиферативный миозит;
· миозит «с включениями»;
· амиотический дерматомиозит (дерматомиозит без миозита);
· эозинофильный миозит;
· гранулематозный миозит.
По происхождению:
· идиопатический (первичный);
· паранеопластический (вторичный).
По течению:
· острое (10%);
· подострое (80 – 85%);
· первично-хроническое (5 – 10%).
По периодам:
· продромальный (от нескольких дней до месяца);
· манифестный (с кожным, мышечным, общим синдромами);
· дистрофический (кахектический, терминальный, период осложнений).
По группам:
· первичный идиопатический полимиозит;
· первичный идиопатический дерматомиозит;
· дерматомиозит/полимиозит, сочетающийся с опухолями;
· дерматомиозит/полимиозит, сочетающийся с васкулитом;
· сочетание полимиозита/дерматомиозита с диффузными болезнями соединительной ткани.
По степени:
· ФН 3 - недостаточность III степени;
· ФН 2 – II степени;
· ФН 1 – I степени;
· ФН 0 – функция сохранена.
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [2-6]
Диагностические критерии
Диагностические критерии дермато – полимиозита [2]
- поражение кожи:
а) гелиотропная сыпь – лиловые эритематозные высыпания на веках;
б) признак Готтрона – лиловая шелушащаеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами;
в) эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.
- мышечная слабость в проксимальных отделах;
- повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови;
- боли в мышцах при пальпации или миалгии;
- электромиографические изменения (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции);
- обнаружение АТ Jo – 1(АТ к гистидил- 1РНК-синтетазе);
- недеструктивный артрит или артралгии;
- признаки системного воспаления (лихорадка более 370С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/час);
- гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации мышечных волокон.
Диагноз дерматомиозита может быть установлен при наличии как минимум 1 из кожных критериев в сочетании с 4 критериями полимиозита
Жалобы:
· повышение температуры тела (чаще субфебрильная);
· общая слабость;
· снижение массы тела;
· поведенческие нарушения (раздражительность, негативизм и т.д.)
Анамнез:
· наличие предшествующих и сопутствующих заболеваний;
· воздействие некоторых лекарственных веществ, перегревание, переохлаждение, физические и психо-эмоциональные нагрузки и другие;
· наследственный фактор.
Физикальное обследование:
Кожный синдром:
· периорбитальная эритема («симптом лиловых очков», гелиотропная сыпь) – эритематозные изменения различной степени выраженности на нижнем и верхнем веке, часто распространяющиеся до уровня бровей.
Симптом Готтрона:
· эритематозные высыпания на коже разгибательной поверхностью суставов, пальцев кисти.
Эритема лица:
· на щеках, лбу, ушных раковинах, подбородке и т.д. Часто напоминает волчаночную «бабочку»; никогда не имеет четкой границы.
Эритематозная сыпь:
· на груди, лице и шее (V-образная), в верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), на животе, ягодицах, бедрах и голенях.
Синдром васкулита:
· характерен для ювенильной формы заболевания.
Поражение мышц:
· поражение скелетных мышц – симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, мышц туловища и шеи, выраженные миалгии и уплотнение пораженных мышц за счет отека. Возможно развитие мышечной дистрофии и сухожильно-мышечных контрактур в крупных суставах.
· поражение дыхательной и глотательной мускулатуры может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки возникают дисфагия и дисфония: изменения тембра голоса (гнусавость), поперхивание, трудности при глотании твердой, а иногда и жидкой пищи, выливание жидкой пищи через нос, аспирация пищи с развитием аспирационной пневмонии или непосредственно летального исхода.
Кальциноз мягких тканей:
· отложение гидроксиапатитов кальция в мышцах, подкожной жировой клетчатке и коже через несколько месяцев или лет после дебюта ЮДМ.
Поражение слизистых оболочек:
· чаще поражение красной каймы губ (хейлит) в виде эритемы, гиперкератоза, десквамации; реже – слизистой оболочки полости рта.
Суставной синдром:
· артралгии, ограничение подвижности в суставах, утренняя скованность в мелких и крупных суставах.
Поражение сердца:
· характерны миокардит, тахикардия, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца, нарушение сердечного ритма, перикардит с умеренным выпотом в перикарде.
Поражение легких:
· вследствие снижения экскурсии грудной клетки развиваются аспирационная пневмония, транзиторные ателектазы легких.
Поражение желудочно-кишечного тракта:
· проявляется эзофагитом, гастродуоденитом, энтероколитом, эрозивным или язвенным процессом с профузными кровотечениями (мелена, кровавая рвота), перфорациями, приводящими к медиастиниту, перитониту.
Варианты течения ювенильного дерматомиозита (Л.А.Исаева, М.А.Жвания) [2,7 - 10]
Оценка степени активности ЮДМ [2,7 - 10]
Лабораторные исследования [2 - 6, 10, 11]: (УД – D)
· общий анализ крови: в остром периоде может быть неизмененным/ наблюдается умеренное повышение СОЭ (20 – 30 мм/ч.), небольшой лейкоцитоз, нормохромная анемия.
· биохимические исследования крови: характерно повышение в крови уровня ферментов (КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ, альдолазы).
· иммунологические исследования крови: повышение уровня антинуклеарного фактора (ANA) у 50 – 86% в титре 1:40 – 1:80; повышение IgG – у 25% в активный период; РФ присутствует – у 10%.
· общий анализ мочи: при отсутствии сопутствующей мочевой инфекции не изменен (средняя порция);
Инструментальные исследования: (УД – D)
· ЭКГ: признаки нарушения метаболических процессов в миокарде, тахикардии, замедление проводимости, экстрасистолы, снижение электрической активности миокарда, ишемические изменения в мышце сердца;
· Эхо-КГ: расширение полостей сердца, утолщение стенок или папиллярных мышц, снижение сократительной и насосной функции миокарда, наличие перикардита;
· УЗИ органов брюшной полости, почек: неспецифические изменения в печени и селезенки в виде усиления сосудистого рисунка;
· ФВД (функция внешнего дыхания): рестриктивные изменения в результате снижения силы дыхательных движений;
· ЭМГ - миогенный характер изменений в виде снижения амплитуды и укорочения продолжительности потенциалов действия мышечных волокон, спонтанной активности в виде фибрилляций;
Диагностический алгоритм:Диагностические критерии
Диагностические критерии дермато – полимиозита [2]
- поражение кожи:
а) гелиотропная сыпь – лиловые эритематозные высыпания на веках;
б) признак Готтрона – лиловая шелушащаеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами;
в) эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.
- мышечная слабость в проксимальных отделах;
- повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови;
- боли в мышцах при пальпации или миалгии;
- электромиографические изменения (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции);
- обнаружение АТ Jo – 1(АТ к гистидил- 1РНК-синтетазе);
- недеструктивный артрит или артралгии;
- признаки системного воспаления (лихорадка более 370С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/час);
- гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации мышечных волокон.
Диагноз дерматомиозита может быть установлен при наличии как минимум 1 из кожных критериев в сочетании с 4 критериями полимиозита
Жалобы:
· повышение температуры тела (чаще субфебрильная);
· общая слабость;
· снижение массы тела;
· поведенческие нарушения (раздражительность, негативизм и т.д.)
Анамнез:
· наличие предшествующих и сопутствующих заболеваний;
· воздействие некоторых лекарственных веществ, перегревание, переохлаждение, физические и психо-эмоциональные нагрузки и другие;
· наследственный фактор.
Физикальное обследование:
Кожный синдром:
· периорбитальная эритема («симптом лиловых очков», гелиотропная сыпь) – эритематозные изменения различной степени выраженности на нижнем и верхнем веке, часто распространяющиеся до уровня бровей.
Симптом Готтрона:
· эритематозные высыпания на коже разгибательной поверхностью суставов, пальцев кисти.
Эритема лица:
· на щеках, лбу, ушных раковинах, подбородке и т.д. Часто напоминает волчаночную «бабочку»; никогда не имеет четкой границы.
Эритематозная сыпь:
· на груди, лице и шее (V-образная), в верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), на животе, ягодицах, бедрах и голенях.
Синдром васкулита:
· характерен для ювенильной формы заболевания.
Поражение мышц:
· поражение скелетных мышц – симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, мышц туловища и шеи, выраженные миалгии и уплотнение пораженных мышц за счет отека. Возможно развитие мышечной дистрофии и сухожильно-мышечных контрактур в крупных суставах.
· поражение дыхательной и глотательной мускулатуры может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки возникают дисфагия и дисфония: изменения тембра голоса (гнусавость), поперхивание, трудности при глотании твердой, а иногда и жидкой пищи, выливание жидкой пищи через нос, аспирация пищи с развитием аспирационной пневмонии или непосредственно летального исхода.
Кальциноз мягких тканей:
· отложение гидроксиапатитов кальция в мышцах, подкожной жировой клетчатке и коже через несколько месяцев или лет после дебюта ЮДМ.
Поражение слизистых оболочек:
· чаще поражение красной каймы губ (хейлит) в виде эритемы, гиперкератоза, десквамации; реже – слизистой оболочки полости рта.
Суставной синдром:
· артралгии, ограничение подвижности в суставах, утренняя скованность в мелких и крупных суставах.
Поражение сердца:
· характерны миокардит, тахикардия, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца, нарушение сердечного ритма, перикардит с умеренным выпотом в перикарде.
Поражение легких:
· вследствие снижения экскурсии грудной клетки развиваются аспирационная пневмония, транзиторные ателектазы легких.
Поражение желудочно-кишечного тракта:
· проявляется эзофагитом, гастродуоденитом, энтероколитом, эрозивным или язвенным процессом с профузными кровотечениями (мелена, кровавая рвота), перфорациями, приводящими к медиастиниту, перитониту.
Варианты течения ювенильного дерматомиозита (Л.А.Исаева, М.А.Жвания) [2,7 - 10]
| Течение | Критерии |
| Острое (10%) |
Бурное начало (тяжелое состояние больного развивается в течение 3 – 6 недель). Высокая лихорадка. Яркий дерматит. Прогрессирующая мышечная слабость. Нарушение глотания и дыхания. Болевой и отечный синдромы. Висцеральные проявления. |
| Подострое (80 -85%) |
Полная клиническая картина проявляется в течение 3 – 6 месяцев (иногда в течение 1 года). Развитие симптомов – постепенное. Субфебрильная температура тела. Висцеральные поражения встречаются реже. Характерно для большинства больных. |
| Первично-хроническое (5 – 10%) |
Постепенное начало и медленное прогрессирование симптомов на протяжении нескольких лет. Дерматит. Гиперпигментация. Гиперкератоз. Минимальная висцеральная патология. Преобладают общие дистрофические изменения, атрофия и склероз мышц. Отмечается склонность к развитию кальцинатов и контрактур. |
Оценка степени активности ЮДМ [2,7 - 10]
|
Степень активности |
Критерии |
| IV (максимальная) |
Фебрильная или субфебрильная температура тела. Резко выражен дерматит, сосудистый стаз с явлениями капиллярита, ладоней и стоп. Очаговый и диффузный отек кожи и подкожной клетчатки.Нередко встречается суставной синдром. Резко выражена мышечная слабость, вплоть до полной обездвиженности, с болевым синдромом и отеком мышц. Кардит, полисерозит, интерстициальное поражение легких. Значительно повышен уровень ферментов мышечного распада. |
| Миопатический криз |
Крайняя степень тяжести поражения поперечно-полосатых мышц, включая дыхательные, гортанные, глоточные, диафрагмальные и др., с некротическим панмиозитом в основе. Полная обездвиженность больного. Миогенный бульбарный паралич. Миогенный паралич дыхания (ограничение экскурсии грудной клетки до 0,2 см). Жизнеугрожающее состояние вследствие дыхательной недостаточности гиповентиляционного типа. |
| II (умеренная) |
Температура тела нормальная или субфебрильная. Кожный, миопатический и болевой синдромы выражены умеренно. Умеренное повышение уровней ферментов мышечного распада (уровень КФК и АЛТ иногда может не превышать норму). Висцеральная патология неяркая. |
| I (минимальная) |
Нормальная температура тела. Неяркая лиловая эритема в области верхних век и над суставами. Мышечная слабость скрытая или умеренная, обнаруживается преимущественно при нагрузке. Стойкие сухожильно-мышечные контрактуры. Изредка отмечаются гнусавый оттенок голоса, очаговый миокардит. Лабораторные показатели, как правило, в пределах нормы. |
Лабораторные исследования [2 - 6, 10, 11]: (УД – D)
· общий анализ крови: в остром периоде может быть неизмененным/ наблюдается умеренное повышение СОЭ (20 – 30 мм/ч.), небольшой лейкоцитоз, нормохромная анемия.
· биохимические исследования крови: характерно повышение в крови уровня ферментов (КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ, альдолазы).
· иммунологические исследования крови: повышение уровня антинуклеарного фактора (ANA) у 50 – 86% в титре 1:40 – 1:80; повышение IgG – у 25% в активный период; РФ присутствует – у 10%.
· общий анализ мочи: при отсутствии сопутствующей мочевой инфекции не изменен (средняя порция);
Инструментальные исследования: (УД – D)
· ЭКГ: признаки нарушения метаболических процессов в миокарде, тахикардии, замедление проводимости, экстрасистолы, снижение электрической активности миокарда, ишемические изменения в мышце сердца;
· Эхо-КГ: расширение полостей сердца, утолщение стенок или папиллярных мышц, снижение сократительной и насосной функции миокарда, наличие перикардита;
· УЗИ органов брюшной полости, почек: неспецифические изменения в печени и селезенки в виде усиления сосудистого рисунка;
· ФВД (функция внешнего дыхания): рестриктивные изменения в результате снижения силы дыхательных движений;
· ЭМГ - миогенный характер изменений в виде снижения амплитуды и укорочения продолжительности потенциалов действия мышечных волокон, спонтанной активности в виде фибрилляций;
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1 – 8, 11,13,14-18]
Диагностические критерии на стационарном уровне:
Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.
Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.
Лабораторные исследования: см. амбулаторный уровень.
· коагулограмма: АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, ТВ, РМФК, фибриноген;
· антитела к кардиолипину в сыворотке крови ИФА-методом: определяются при выраженном синдроме васкулита;
· миозитспецифические анти-Jo-1-антитела: обнаруживаются крайне редко, имеют диагностическое значение при поражении легких (УД – 2А);
· иммунологический анализ крови (иммунограмма, ЦИК, иммуноглобулины А, М, G, антитела к двуспиральной ДНК, компоненты комплемента (С3,С4)
· определение волчаночного антикоагулянта (LA1/LA2) в плазме крови;
· кожная проба с туберкулином.
Инструментальные исследования: см. амбулаторный уровень.
· УЗИ мышц: однородность мышечной ткани с нарушенной эхоархитектоникой (УД – С);
· МРТ мышц: усиление сигнала от мышц вследствие их отека и воспаления; (УД – В)
· биопсия мышц: обнаруживают изменения воспалительного и дегенеративного характера; (УД – В)
· КТ грудной клетки: усиление сосудистого рисунка, иногда локальное. При развитии интерстициального легочного воспаления – легочные инфильтраты, картина легочного фиброза, суб-плевральные полости (буллы), в случае их разрыва - явления пневмоторакса.
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень.
· рентгенография органов грудной клетки;
· электромиография;
· ФВД (спирография);
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· УЗИ мышц – для определения однородности мышечной ткани;
· МРТ мышц – обнаружения мышечной дистрофии;
· биопсия мышц – для выявления воспалительного и дегенеративного изменеия;
· ФГДС – для выявления патологии ЖКТ;
· КТ грудной клетки – при поражении интерстиции легких по типу фиброзирующего альвеолита;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием (при подозрении на злокачественное новообразование);
· рентгеновская денситометрия поясничного отдела позвоночника (пациентам, получающим глюкокортикоидную терапию) (УД – С);
· квантифероновый тест;
· определение антител классов A, M, G к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica),иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica), иерсинии псевдотуберкулеза (Y.pseudotuberculosis), бруцелле, шигелле Флекснера, Зонне, Ньюкасл, хламидиям (Chlamydiatrachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), микоплазме (Mycoplasmae pneumoniae) в крови (по показаниям).
· определение антител классов M, G к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови (по показаниям).
· определение в сыворотке крови антител к Borrelia burgdorferi класса M и G методомнепрямой иммунофлюоресценции (по показаниям).
· серологическое исследование крови на вирусы гепатитов В, С, герпеса I и II типа (по показаниям).
· Бактериологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы (по показаниям).
· Микробиологическое исследование крови и мочи (по показаниям).
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
[2-8]
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Ювенильный полимиозит | Для него характерны слабость проксимальных и дистальных отделов конечностей, гипотония, дисфагия. | Для подтверждения диагноза необходима биопсия мышц. | Очень редко развивается в детском возрасте. Полимиозит на первом году жизни может быть проявлением внутриутробной инфекции. Заболевание чаще с хроническим течением, плохо поддаётся лечению глюкокортикостероидами. |
| Инфекционный миозит | Сопровождается выраженной миалгией. |
Обследование на вирусы, простейшие и бактерии |
Вирусный миозит вызывают вирусы гриппа А и В, коксаки В, заболевание длится 3-5 дней, лихорадкой, катаральными и общими симптомами. |
| Нейромышечные заболевания и миопатии |
Боли в мышцах, слабость |
Особенности кожных проявлений, Наследственность |
Миодистрофия Дюшена отличается медленно прогрессирующей мышечной слабостью при отсутствии уплотнения мышц, наследственным характером. Для Myasthenia gravis характерно вовлечение глазных и дистальных мышц конечностей, уменьшение чувства слабости после назначения холинергических препаратов. |
| Миозит при других системных заболеваниях соединительной ткани |
Сопровождается миалгиями, отчётливой мышечной слабостью и повышением уровня «ферментов мышечного распада» |
Физикальное обследование и результаты лабораторных данных | Выраженность других клинических симптомов, присутствие иммунологических маркёров других системных заболеваний соединительной ткани. |
| Оссифицирующий прогрессирующий миозит (болезнь Мюнхмайера) | Кальцификацией больших осевых мышц, приводящее к тугоподвижности и тяжёлой инвалидизации |
Анамнез (наследственность) и объективные данные |
Редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся фиброзом и кальцификацией больших осевых мышц, приводящее к тугоподвижности и тяжёлой инвалидизации. Процесс начинается с мышц шеи и спины, распространяясь на конечности. |
| Вторичный дерматополимиозит при онкологических заболеваниях | Прогрессирующая мышечная слабость, кожные проявления | Выяснение анамнеза заболевания | Редко встречается у детей. Онкологическая патология |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Азатиоприн (Azathioprine) |
| Алпростадил (Alprostadil) |
| Амоксициллин (Amoxicillin) |
| Ацикловир (Acyclovir) |
| Ганцикловир (Ganciclovir) |
| Дилтиазем (Diltiazem) |
| Дипиридамол (Dipyridamole) |
| Иммуноглобулин человека нормальный (IgG+IgA+IgM) (Immunoglobulin human normal (IgG+IgA+IgM)) |
| Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin) |
| Кларитромицин (Clarithromycin) |
| Меропенем (Meropenem) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Метотрексат (Methotrexate) |
| Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil)) |
| Натрия эдетат (Динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты) (Sodium edetate) |
| Пентоксифиллин (Pentoxifylline) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Ритуксимаб (Rituximab) |
| Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole) |
| Триметоприм (Trimethoprim) |
| Филграстим (Filgrastim) |
| Фолиевая кислота (Folic acid) |
| Цефоперазон (Cefoperazone) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Циклоспорин (Cyclosporine) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
| Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium) |
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
| (J01CA) Пенициллины широкого спектра действия |
| (J01DD) Цефалоспорины третьего поколения |
| (J01DE) Цефалоспорины четвертого поколения |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [2-6]
Тактика лечения:
Для верификации диагноза, дебют синдрома ЮДМ, подбор терапии (индукция ремиссии), оценки прогноза и тактики ведения необходима госпитализация в специализированное ревматологическое отделение.
Немедикаментозное лечение:
· Режим. Восстановление функции пораженных мышц: массаж мышц туловища и конечностей, рекомендуется сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать на жестком матрасе и тонкой подушке. Исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце.
· Диета. Ограничение потребления углеводов и жиров, предпочтительна белковая диета. Употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза.
· Лечебная физкультура. Занятия ЛФК со специалистом, знакомым с особенностями патологии.
Медикаментозное лечение: см. амбулаторный уровень.
− Алгоритм действий при неотложных ситуациях: предусмотрен соответствующим протоколом по оказанию неотложной помощи.
Таблица сравнения препаратов:
| Класс | МНН | Препарат | Преимущества | Недостатки | Уровень доказательности | Перечень КНФ |
| Глюкокортикоид | - |
преднизолон 5 мг |
противовоспалительное, противоаллергическое, противошоковое, иммунодепрессивное действие. |
синдром Кушинга, задержка полового развития, роста, тошноту, рвоту, поражение слизистой ЖКТ и др. |
УД – (А) |
+ |
| Глюкокортикоид | - |
метипред 4 мг, 16 мг |
противовоспалительное, противоаллергическое, противошоковое, иммунодепрессивное действие. |
синдром Кушинга, задержка полового развития, роста, тошноту, рвоту, поражение слизистой ЖКТ и др. |
УД – (А) |
+ |
| Антиметаболиты | - | метотрексат | иммуносупрессивное действие. |
повышение уровня трансаминаз, диспепсические явления (тошнота, рвота, диарея), лейкопения, интерстициальный пневмонит, фиброз печени, инфекционный процесс |
УД – (В) |
+ |
| Алкилирующий препарат | - | циклофосфамид 200 мг. | иммуносупрессивное действие. | лейкопения, геморрагический цистит, обратимая алопеция, лейкемия, лимфома, переходно-клеточная карцинома и др. |
УД – (А) |
|
| Иммунодепрессанты | - | циклоспорин А | иммуносупрессивное действие. |
нарушение функции почек, АГ, Анемию, тромбоцитопению, тошноту, рвоту |
УД – (С) |
+ |
| Иммунодепрессанты | - | азатиоприн | иммуносупрессивное действие. | диспепсические явления, гепатотоксичность, сыпь, лейкопения, геморрагический цистит |
УД – (В) |
+ |
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация невролога – при развитии неврологической симптоматики; а также при развитии ПМЛ, у пациентов на иммуносупрессивной терапии, включая ритуксимаб;
· консультация психиатра – при наличии психотических расстройств для решения вопроса о назначении психотропной терапии, необходимости лечения в специализированном стационаре.
· консультация окулиста – при зрительных нарушениях;
· консультация хирурга – при наличии боли в животе с рвотой «кофейной гущей» и диареей;
· консультация эндокринолога – при аутоиммунном тиреоидите и другой эндокринной патологии;
· консультация инфекциониста – при подозрении на развитие интеркуррентной инфекции;
· консультация онкогематолога – при подозрении онкогематологического заболевания;
· консультация гастроэнтеролога – при поражении слизистой рта, при дисфагии, анорексии, тошноте, рвоте, диарее, пептических язвах;
· консультация пульмонолога – при появлении признаков дыхательной недостаточности;
· консультация отоларинголога – при поражении лор органов.
Профилактические мероприятия [2-24]:
Первичная профилактика: нет.
Вторичная профилактика:
· диспансерное наблюдение;
· длительное проведение поддерживающей терапии, разработанной с учетом индивидуальных особенностей пациента и варианта болезни;
· постоянный контроль безопасности проводимого лечения и при необходимости его коррекция;
· обеспечение охранительного режима;
· предохранение от инсоляции и применения;
· индивидуальный подход к вакцинации;
· введение гамма-глобулина осуществляется только при абсолютных показаниях.
Мониторинг состояния пациента [2 - 8]:
Амбулаторно-поликлиническая помощь оказывается в детском ревматологическом кабинете.
Ведение пациента, получающего ГК и иммунодепрессанты:
· осмотр врачом-ревматологом — 1 раз в месяц;
· клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) - 1 раз в 2 недели. При снижении числа лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы консультация ревматолога, при необходимости госпитализация;
· анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) - 1 раз в 2 недели. При повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы консультация ревматолога, при необходимости госпитализация;
· анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ) - 1 раз в 3 месяца;
· клинический анализ мочи - 1 раз в 2 недели;
· ЭКГ - 1 раз в 3 месяца;
· УЗИ брюшной полости, сердца, почек - 1 раз в 6 месяцев;
· плановая госпитализация 2 раза в год для проведения полного обследования и при необходимости - коррекция терапии;
· внеплановая госпитализация в случае обострения болезни.
Ведение пациента, получающего генно-инженерные биологические препараты:
Ведение пациента, получающего ритуксимаб:
· осмотр врачом-ревматологом — 1 раз в 14 дней.
· клинический анализ крови — 1 раз в 14 дней (гемоглобин, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ). В случае лейкопении и нейтропении с абсолютным числом нейтрофилов менее 1,5х109/л:
− консультация в специализированном ревматологическом отделении, инициировавшем терапию ритуксимабом;
− введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (филграстим)5х10 мкг/кг массы тела в сутки подкожно в течение 3–5 дней, при необходимости дольше, до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов.
· В случае фебрильной нейтропении:
− введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (филграстим) 5–10 мкг/кг массы тела в сутки подкожно в течение 3–5 дней, при необходимости дольше, до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов;
− назначение антибактериальных препаратов широкого спектра действия для предотвращения развития нейтропенического сепсиса (цефтриаксон 50–100 мг/кг внутримышечно или внутривенно);
− срочная госпитализация в специализированное ревматологическое отделение, инициировавшее терапию ритуксимбом;
− пропустить плановый прием иммунодепрессантов.
· В случае катаральных явлений, лихорадки:
− консультация в специализированном ревматологическом отделении, инициировавшем терапию ритуксимабом;
− компьютерная томография легких для исключения интерстициальной (атипичной) пневмонии (на раннем этапе протекает, как правило, бессимптомно, с последующим развитием дыхательной недостаточности);
− назначение котримаксозола + триметоприма 15 мг/кг/сутки, кларитромицина 15 мг/кг/сутки, цефтриаксона 50–100 мг/кг внутримышечно или внутривенно;
− пропустить плановый прием иммунодепрессантов;
− срочная госпитализация в специализированное ревматологическое отделение, инициировавшее терапию ритуксимабом.
· анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) - 1 раз в 2 недели;
− при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы пропустить прием иммунодепрессантов;
− консультация в специализированном ревматологическом отделении, инициировавшем терапию ритуксимабом;
− пропустить плановый прием иммунодепрессантов;
− возобновление приема иммунодепрессантов после восстановления гематологических показателей.
· анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ, РФ, АНФ) - 1 раз в 3 месяца.
· клинический анализ мочи - 1 раз в 2 недели.
· ЭКГ - 1 раз в 3 месяца.
· УЗИ брюшной полости, сердца, почек - 1 раз в 6 месяцев.
· плановая госпитализация 2 раза в год для проведения полного обследования и при необходимости – коррекция терапии.
· внеплановая госпитализация в случае обострения болезни.
Ведение всех пациентов с ювенильным дерматомиозитом:
· Всем детям оформление статуса «ребенок-инвалид».
· Обучение на дому показано детям, получающим ГИБП.
· Во время посещения школы не показаны занятия физкультурой в общей группе.
· Занятия ЛФК в стадии ремиссии болезни со специалистом, знакомым с особенностями патологии.
· Противопоказаны:
− вакцинация;
− введение гаммаглобулина;
− инсоляция (пребывание на солнце);
− смена климата;
− переохлаждение (в том числе купание в водоемах);
− физические и психические травмы;
− контакты с домашними животными;
− лечение иммуномодуляторами в случае развития острой респираторной инфекции.
Индикаторы эффективности лечения [2-8]:
· улучшение общего состояния больного;
· снижение уровня КФК, АСТ, АЛТ и др. показателей;
· уменьшение интенсивности кожных проявлений;
· нарастание мышечной силы.
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
предусмотрено соответствующим протоколом по оказанию скорой неотложной помощи.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1 – 8, 11,13,14-18]
Тактика лечения [23]:
Основное лечение ювенильного дерматомиозита направлено на подавление иммунного и аутоиммунного воспаления в коже, мышцах и других органах. Основу патогенетической терапии при ЮДМ составляют глюкокортикоидные препараты, составляющие первую линию терапии; по показаниям назначают цитостатики.
После установления диагноза в течение первых двух месяцев назначается комбинация препаратов: стероиды и метотрексат ± внутривенный иммуноглобулин. Симптоматическая терапия направлена на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функций внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии.
Немедикаментозное лечение;
Режим:
· в периоды обострения заболевания двигательный режим ребенка резко ограничен;
· полная иммобилизация способствует развитию контрактур, атрофии мышечной ткани, усугублению остеопороза;
· физические упражнения способствуют сохранению функциональной активности суставов;
· рекомендуется сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать на жестком матрасе и тонкой подушке;
· при необходимости – проведение иммобилизации для профилактики деформаций, обусловленных укорочением мышц;
· исключить психоэмоциональные нагшрузки, пребывание на солнце.
Диета:
· ограничение потребления углеводов и жиров;
· предпочтительна белковая диета и употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза.
Лечебная физкультура (УД – D):
· реабилитационные мероприятия следует проводить дифференцированно, в зависимости от стадии заболевания: в стационаре после нормализации лабораторных показателей и стихания активности заболевания проводят ЛФК, массаж, в последующем постепенно наращивается физическая нагрузка.
Медикаментозное лечениеОсновное лечение ювенильного дерматомиозита направлено на подавление иммунного и аутоиммунного воспаления в коже, мышцах и других органах. Основу патогенетической терапии при ЮДМ составляют глюкокортикоидные препараты, составляющие первую линию терапии; по показаниям назначают цитостатики.
После установления диагноза в течение первых двух месяцев назначается комбинация препаратов: стероиды и метотрексат ± внутривенный иммуноглобулин. Симптоматическая терапия направлена на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функций внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии.
Немедикаментозное лечение;
Режим:
· в периоды обострения заболевания двигательный режим ребенка резко ограничен;
· полная иммобилизация способствует развитию контрактур, атрофии мышечной ткани, усугублению остеопороза;
· физические упражнения способствуют сохранению функциональной активности суставов;
· рекомендуется сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать на жестком матрасе и тонкой подушке;
· при необходимости – проведение иммобилизации для профилактики деформаций, обусловленных укорочением мышц;
· исключить психоэмоциональные нагшрузки, пребывание на солнце.
Диета:
· ограничение потребления углеводов и жиров;
· предпочтительна белковая диета и употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза.
Лечебная физкультура (УД – D):
· реабилитационные мероприятия следует проводить дифференцированно, в зависимости от стадии заболевания: в стационаре после нормализации лабораторных показателей и стихания активности заболевания проводят ЛФК, массаж, в последующем постепенно наращивается физическая нагрузка.
[2 – 14; 18 -24]:
Блок-схема для лечения легкой/умеренной болезни у впервые выявленных и устойчивыми формами больных с ювенильным дерматомиозитом.
** такие как вовлечение поражения крупных органов/ обширной язвенное поражение кожи
** улучшение на основе клинического мнения
MTX – Метотрексат, ММF – Микофенолат мофетил, IVIG – внутривенно иммуноглобулины, БПВП – базисный противовоспалительный препарат.
Блок-схема для лечения тяжелых заболеваний у вновь выявленных и устойчивыми формами больных с ювенильным дерматомиозитом
*** такие как вовлечение поражения крупных органов/ обширное язвенное поражение кожи
** улучшение на основе клинического мнения
MTX – Метотрексат, ММF – Микофенолат мофетил, IVIG – внутривенно иммуноглобулины, БПВП – базисный противовоспалительный препарат.
Осложнения [3-8]:
· инфицирование и нагноение кальцинатов;
· некрозы кожи;
· аспирационная пневмония;
· пневмоторакс;
· дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, поражения легких;
· сердечная недостаточность;
· желудочно-кишечные кровотечения и перфорации;
· остеопороз костей, особенно позвоночника, вследствие значительного снижения двигательной активности ребенка (а также в результате терапии ГК) с развитием компрессионных переломов и корешкового синдрома.
Перечень основных лекарственных средств:
| Перечень дополнительных лекарственных средств: | |||||
|
Иммуно глобулин человечес кий нормальный |
1-2 г/кг внутривенно |
в сутки | 3-5 дней | УД – (С) | |
| Низкомолекулярный гепарин (Д) | |||||
| Эноксопарин | Антикоагулянт | 65-85 МЕ на кг массы тела в сутки; вводят строго подкожно |
4 раза в день |
2 – 4 недели |
УД – (Д) |
| Препараты, оказывающие влияние на микроциркуляцию [3 - 8]: | ||||||
| Дипиридамол | Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции | 5 мг/кг | в сутки 2-3 раза | не менее 12 мес. | УД – (С) | |
|
Пентокси филлин |
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции | 20мг на год жизни/сут. внутривенно | в 2 приема | в/в 12 – 14 дней, затем прием препарата per os в той же дозе не менее 6 – 12 мес. | УД – (С) | |
| Алпростадил | Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции | 6 нг/кг в час, через инфузимат со скоростью 50 – 75 мл/час в течение не менее 2 ч. | в сутки 2 раза | 14 дней, затем доза препарата снижается до 3 нг/кг в час в течение 3 дней | УД - (Д) | |
| Фолиевая кислота |
Витамины и витамино подобные средства |
0,005 г/сутки либо 0,001 г/сутки |
на следующий день после приема метотрексата либо ежедневно за исключением дня приема метотрексата |
на период терапии метотрексата | ||
| Для лечения кальциноза: | ||||||
|
Динатрие вая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Ка2-ЭДТА или трилон Б) |
группа комплексонов |
0,25-1 г (5 - 20 мл 5% раствора) капельно, внутривенно, в 350-400 мл 5% раствора глюкозы, не более 10-12 капель в минуту |
ежедневно в течение 5 дней с последующим 5-дневным интервалом | на курс 15 вливаний (2-3 курса в год) | - | |
| Дилтиазем гидрохлорид [23] | Блокатор кальциевых каналов | 240 – 480 мг/сут внутрь | 1 – 2 раза в день |
до достижения терапевтического эффекта |
- | |
Ведение пациента, получающего ритуксимаб в условиях стационара [1,8,18,19]:
| Условия лечения | |
| Ритуксимаб | Ко-тримоксазол + триметоприм перорально в профилактической дозе 5 мг/кг/сутки постоянно, на время лечения ритуксимабом, а также в течение года после его отмены. Цель — профилактика пневмоцистной инфекции. |
|
В случае катаральных явлений, лихорадки и «подкашливания»: |
Плановое введение ритуксимаба пропустить; — компьютерная томография легких для исключения интерстициальной пневмонии; — серологическое исследование крови с целью определения антител к пневмоцистам, хламидиям, микоплазмам, вирусу простого герпеса, цитомегаловирусу (ЦМВ), вирусу Эпштейна–Барр; — исследование аспирата, мокроты (при ее наличии) для определения антигенов, хламидий, микоплазм, пневмоцист; — исследование слюны и мочи, крови методом полимеразной цепной реакции для выявления активной репликации вирусов простого герпеса, ЦМВ, Эпштейна–Барр). |
|
В случае интерстициальной пневмонии по данным КТ (еще до получения результатов лабораторных исследований): |
Ко-тримоксазол + триметоприм 15 мг/кг/сутки внутривенно (по триметоприму) в течение 14–21 дня; — кларитромицин 15 мг/кг/сутки внутривенно в течение 14–21 дня; — цефтриаксон 50–100 мг/кг/сутки в течение 14 дней. |
|
В случае активной герпетической, цитомегаловирусной, Эпштейна–Барр вирусной инфекции: |
Ацикловир 5–10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов, или — ганцикловир 5 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14–21 дня; — человеческий нормальный внутривенный иммуноглобулин, содержащий IgG 0,2–0,5 г/кг/курс. |
|
В случае тотального снижения сывороточного уровня всех иммуноглобулинов: |
Человеческий нормальный внутривенный иммуноглобулин, содержащий IgA, IgG, IgM 2–8 мл/кг с интервалом 1 мес; если не достигается достаточный уровень IgG, или происходит быстрое его понижение, дозу можно увеличить до 16 мл/кг или сократить интервал между введениями. |
|
В случае лейкопении и нейтропении с абсолютным числом нейтрофилов менее 1,5х109/л: |
Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (филграстим) 5–10 мкг/кг/сутки 3–5 дней (при необходимости — дольше) подкожно до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов. |
|
В случае фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой): |
Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (филграстим) 5–10 мкг/кг/сутки подкожно до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов; — цефтриаксон 50–100 мг/кг/сутки внутривенно до восстановления лейкоцитарной формулы и прекращения лихорадки. |
|
В случае сепсиса — антибактериальные препараты широкого спектра действия: |
Цефтриаксон 50–100 мг/кг/сутки + амикацин 15 мг/кг/сутки или нетилмицин 5–7,5 мг/кг/сутки внутривенно. При неэффективности: — меропенем 10–20 мг/кг/курс внутривенно; — цефоперазон + сульбактам 40–80 мг/кг/сутки внутривенно; — человеческий нормальный внутривенный иммуноглобулин, содержащий IgA, IgM, IgG, 5 мл/кг в течение 3 дней подряд. Необходимость повторного курса зависит от клинического течения болезни. |
|
В случае инфекции кожных покровов и подкожножировой клетчатки (целлюлит): |
Наблюдение хирурга; — местная терапия; — антибактериальные препараты широкого спектра действия (амоксициллин, цефалоспорины 3-го и 4-го поколения). |
|
В случае инфекции мочевыводящих путей: |
Бактериологическое исследование мочи; — антибактериальные препараты; — уросептики. |
|
При острой или обострении хронической инфекции: |
Инфузии ритуксимаба не проводятся; — проведение инфузии не ранее чем через неделю после выздоровления |
Хирургическое вмешательство:
Показания:
· выраженные контрактуры суставов со значительной функциональной недостаточностью;
· инфицирование кальцинатов.
Другие виды лечения:
· плазмаферез: у больных с тяжѐлым, резистентным к другим метода лечения ЮДМ в сочетании с ГК и цитотоксическими препаратами.
Показания для консультации специалистов: см. амбулаторный уровень.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· аспирационная пневмония;
· асфиксия;
· дыхательная и сердечная недостаточность;
· глубокие трофические осложнения, в особенности со стороны желудочно-кишечного тракта (перфорации, кровотечения).
Индикаторы эффективности лечения:
· улучшение общего состояния больного;
· снижение уровня КФК, АСТ, АЛТ и др. показателей;
· уменьшение интенсивности кожных проявлений;
· нарастание мышечной силы.
Дальнейшее ведение: см. уровень.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [2,7 - 10]
Показания для плановой госпитализации:
· обострение заболевания;
· с целью определения протокола лечения в ремиссии;
· развитие осложнений;
· оценки прогноза и тактики ведения;
· необходимость хирургического вмешательства.
Показания для экстренной госпитализации:
· развитие интеркуррентной инфекции или других тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии;
· дыхательная и сердечная недостаточность;
осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта (перфорации, кровотечения).
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
- 1) Rider L.G., Miller F.W. Classification and treatment of the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Rheum Dis Clin North Am. 1997; 23: 619–55. 2) Tanimoto K., Nakano K., Kano S.et al. Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis //J.Rheumatol. – 1995 – Vol.22 – № 4.- P.668 – 674. 3) Руководство по детской ревматологии. Ювенильный дерматомиозит / под ред. Н.А. Геппе, Н.С. Подчерняевой. Г.А. Лыскиной. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011 – 720 с. 4) Robert M. Kliegman et. al. Juvenile dermatomyositis // Nelson textbook of pediatrics, nineteenth edition. — 2011. — Vol. 153. 5) Клинические рекомендации для педиатров. Детская ревматология: Ювенильный дерматомиозит / под ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. — М.: Союз педиатров России, 2011. – 240 с. 6) Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии: Российские рекомендации разработаны Комитетом экспертов Всероссийской общественной организации Ассоциации детских кардиологов России / под ред. М.А. Школьниковой, Е.И. Алексеевой. — М.: Ассоциация детских кардиологов России, 2011. — 512 с. 7) Руководство по детской ревматологии. Ювенильный дерматомиозит / под ред. Н.А. Геппе, Н.С. Подчерняевой. Г.А. Лыскиной. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011 – 720 с. 8) Клинические рекомендации для педиатров. Детская ревматология: Ревматические болезни у детей / под ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. — М.: Союз педиатров России, 2016. – 144 с. 9) Chiu Y.E., Co D.O. Juvenile dermatomyositis: immunopathogenesis, role of myositis-specific autoantibodies, and review of rituximab use. Pediatr Dermatol. 2011; 28: 357–67. 10) Feldman B.M., Rider L.G., Reed A.M. et al. Juvenile dermatomyositis and other idiopathic inflammatory myopathies of childhood. Lancet. 2008; 371: 2201–12. 11) Gardner-Medwin J.M.M., Irwin G., Johnson K. MRI in juvenile idiopathic arthritis and juvenile dermatomyositis. Ann N Y Acad Sci. 2009; 1154: 52–83. 12) Ladd P.E., Emery K.H., Salisbury S.R. et al. Juvenile dermatomyositis: correlation of MRI at presentation with clinical outcome. AJR Am J Roentgenol. 2011; 197: W153–158. 13) Lam C.G., Manlhiot C., Pullenayegum E.M. et al. Efficacy of intravenous Ig therapy in juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis. 2011; 70: 2089–94. 14) Malattia C., Damasio M.B., Madeo A. et al. Whole-body MRI in the assessment of disease activity in juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis. Published Online First: 1 May, 2013. 15) Mendez E.P., Lipton R., Ramsey-Goldman R. et al. US incidence of juvenile dermatomyositis, 1995−1998: results from the National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Registry. Arthritis Rheum. 2003; 49: 300–5. 16) Miles L., Bove K.E., Lovell D. et al. Predictability of the clinical course of juvenile dermatomyositis based on initial muscle biopsy: a retrospective study of 72 patients. Arthritis Rheum. 2007; 57: 1183–91. 17) Oddis C.V., Reed A.M., Aggarwal R. et al. Rituximab in the treatment of refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial. Arthritis Rheum. 2013; 65: 314–24. 18) Chiu Y.E., Co D.O. Juvenile dermatomyositis: immunopathogenesis, role of myositis-specific autoantibodies, and review of rituximab use. Pediatr Dermatol. 2011; 28: 357–67. 19) Quartier P., Gherardi R.K. Juvenile dermatomyositis. Handb Clin Neurol. 2013; 113:1 457–63. 20) Ramanan AV, Campbell-Webster N, Ota S, et al The effectiveness of treating juvenile dermatomyositis with methotrexate and aggressively tapered corticosteroids. Arthritis Rheum 2005; 52:3570–8. 21) Hasija R, Pistorio A, Ravelli A, et al. Therapeutic approaches in the treatment of juvenile dermatomyositis in patients with recent-onset disease and in those experiencing disease flare: an international multicenter PRINTO study. Arthritis Rheum 2011; 63:3142–52. 22) Huber AM, Giannini EH, Bowyer SL, et al Protocols for the initial treatment of moderately severe juvenile dermatomyositis: results of a Children's Arthritis and Rheumatology Research Alliance Consensus Conference. Arthritis Care Res (Hoboken)2010;62:219–25. 23) Oliveri M.B., PalermoR. et.al.Regression of calcinosis during diltiazem treatment in juveniledermatomyositis // J.Rheumatol. – Dec.1996;23(12):2152 – 5. 24) Annals of the Rheumatic Diseases/ The Eular journal/ doi:10.1136/annrheumdis-2016-209247. Clinical and epidemiological research. Consensus-based recommendations for the management of juvenile dermatomyositis.
Информация
СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ
| АЧТВ | Активированное частичное тромбопластиновое время |
| АЛТ | Аланинаминотрансфераза |
| АНА | Антинуклеарные антитела |
| АПФ | Ангиотензин-превращающий фермент |
| АСЛО | Антистрептолизин О |
| ACR | Американская коллегия ревматологов |
| АСТ | Аспартатаминотрансфераза |
| иАПФ | Ингибитор ангиотензинпревращающего фермента |
| АФС | Антифосфолипидный синдром |
| ГИБП | Генно-инженерно биологический препарат |
| ГК | Глюкокортикоиды |
| ЖКТ | Желудочно-кишечный тракт |
| Ig | Иммуноглобулины |
| ИГВВ | Иммуноглобулины для внутривенного введения |
| КТ | Компьютерная томография |
| КФК | Креатинфосфокиназа |
| ЛДГ | Лактатдегидрогеназа |
| ЛФК | Лечебная физкультура |
| ММФ | Мофетила микофенолат |
| МП | Метилпреднизолон |
| МКБ | Международная классификация болезней |
| МНО | Международное нормализованное отношение |
| МРТ | Магнитно-резонансная томография |
| НМГ | Низкомолекулярный гепарин |
| ОАК | Общий анализ крови |
| ОАМ | Общий анализ мочи |
| ОСН | Острая сердечная недостаточность |
| ПРС | Перекрестный-оверлап синдром |
| ПТ | Пульс-терапия |
| РФ | Ревматоидный фактор |
| С3,С4 | Компоненты комплемента |
| СКВ | Системная красная волчанка |
| СКФ | Скорость клубочковой фильтрации |
| ССД | Системная склеродермия |
| СОЭ | Скорость оседания эритроцитов |
| СРБ | С-реактивный белок |
| ТВ | Тромбиновое время |
| УЗИ | Ультразвуковое исследование |
| ЭКГ | Электрокардиограмма |
| Эхо КГ | Эхокардиограмма |
| ЮИА | Ювенильный идиопатический артрит |
| IgG, IgM, IgA | Иммуноглобулины G, М, А |
| ХПН | Хроническая почечная недостаточность |
| ЦИК | Циркулирующие иммунокомплексы |
| ЦНС | Центральная нервная система |
| ФВД | Функция внешнего дыхания |
| ФГДС | Фиброгастродуоденоскопия |
| ЮССД | Ювенильная системная склеродермия |
1) Ишуова Пахитканым Кабдукаевна. – доктор медицинских наук, врач детский ревматолог высшей категории отделения кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Майтбасова Райхан Садыкпековна – доктор медицинских наук, врач ревматолог детский высшей категории, зав. отделениием кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
3) Ержанова Гульмира Еркешбаевна– врач кардиоревматолог отделения кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
4) Дюсембаева Назигуль Куандыковна – кандидат медицинских наук АО «Медицинский университет Астана», заведующая кафедры клинической фармакологии и интернатуры.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
Хабижанов Б.Х. – доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.