Эндокринные заболевания гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население). Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона

синдром гиперсекреции антидиуретического гормона, индром неадекватной продукции вазопрессина, гиперпексический синдром, синдром Пархона, несахарный антидиабет

Версия: Клинические протоколы 2020-2021 (Беларусь)

Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (E22.2)
Эндокринология

Общая информация

Краткое описание


ПОСТАНОВЛЕНИЕ
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
21 июня 2021 г. № 85

Об утверждении клинических протоколов

На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8, подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь
ПОСТАНОВЛЯЕТ:
1. Утвердить:
клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с сахарным диабетом (взрослое население)» (прилагается);
клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями щитовидной железы (взрослое население)» (прилагается);
клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями паращитовидных желез (взрослое население)» (прилагается);
клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население)» (прилагается);
клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с ожирением (взрослое население)» (прилагается);
клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с остеопорозом (взрослое население)» (прилагается).
2. Признать утратившими силу:
приложение 1 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 1 июня 2009 г. № 532 «Об утверждении некоторых клинических протоколов»;
приложение 1 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 29 октября 2009 г. № 1020 «Об утверждении некоторых клинических протоколов»;
приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 2 июля 2013 г. № 764 «Об утверждении клинических протоколов диагностики и лечения взрослого населения с заболеваниями эндокринной системы при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях».
3. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.
 
Министр Д.Л.Пиневич
 
СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Государственный пограничный комитет Республики Беларусь
Комитет государственной безопасности Республики Беларусь
Министерство внутренних дел Республики Беларусь
Министерство обороны Республики Беларусь
Министерство по чрезвычайным ситуациям Республики Беларусь
Национальная академия наук Беларуси
Управление делами Президента Республики Беларусь
 
УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
21.06.2021 № 85
 
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение пациентов с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население)»

ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к объему оказания медицинской помощи пациентам с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад и их последствиями (взрослое население), а именно со следующими нозологическими формами: инциденталома гипофиза, гормонально-неактивная аденома гипофиза, гиперпролактинемия, акромегалия, несахарный диабет, синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, гипопитуитаризм; гиперкортизолизм, гипокортицизм, феохромоцитома, гиперальдостеронизм, инциденталома надпочечника, гормонально-неактивная аденома надпочечника, врожденная дисфункция коры надпочечников, синдром поликистозных яичников, синдром Тернера, нарушения менструальной, овуляторной функции у женщин репродуктивного возраста, менопауза, мужской гипогонадизм.

2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.

3. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», а также специальные термины и их определения:

диагностические критерии – важнейшие клинические, лабораторные, инструментальные, морфологические признаки, на основании комбинации которых устанавливается клинический диагноз определенного заболевания эндокринной системы;

дополнительная диагностика – комплекс медицинских услуг, необходимость в которых определяется по результатам обязательной диагностики и которые проводятся с целью уточнения причины заболевания, дифференциальной диагностики, определения степени тяжести, стадии патологического процесса;

клинические критерии – важнейшие клинические признаки, комбинация которых позволяет предположить наличие у пациента определенного заболевания эндокринной системы, но не является достаточно специфичной для установления клинического диагноза;
 
клинический диагноз – медицинское заключение о состоянии здоровья пациента, которое устанавливается на основании оценки результатов медицинского осмотра, данных обязательной и дополнительной диагностики. Включает основное заболевание, его осложнения, сопутствующие заболевания с указанием клинической формы и стадии;

обязательная диагностика – минимальный комплекс медицинских услуг, предоставляемых пациенту с заболеванием эндокринной системы на любом уровне
оказания медицинской помощи;

4. В настоящем клиническом протоколе приведены типовые диагностические и лечебные схемы, а также определены медицинские показания к госпитализации и план наблюдения.
 
Перечень медицинских услуг, медицинских вмешательств в целях диагностики и лечения заболеваний сформирован в соответствии с постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 5 декабря 2016 г. № 123 «Об установлении перечня медицинских услуг, медицинских вмешательств».
 
С целью дополнительной диагностики для верификации основного и (или) сопутствующего заболевания могут применяться иные, не указанные в данном клиническом протоколе медицинские услуги (медицинские вмешательства), назначенные по результатам консультации врача-специалиста, проведения врачебного консилиума в соответствии с иными клиническими протоколами диагностики и лечения пациентов, утвержденными Министерством здравоохранения.
 
Для лечения рекомендованы базовые схемы фармакотерапии заболеваний, включающие основные фармакотерапевтические группы лекарственных средств (далее, если не установлено иное – ЛС).
 
ЛС представлены по международным непатентованным наименованиям, а при их отсутствии – по химическим наименованиям по систематической или заместительной номенклатуре с указанием лекарственной формы и дозировки.

Применение ЛС осуществляется по медицинским показаниям в соответствии с инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем).

В каждой конкретной ситуации в интересах пациента решением врачебного консилиума объем диагностики и лечения может быть расширен с использованием других утвержденных Министерством здравоохранения методов оказания медицинской помощи, не включенных в настоящий клинический протокол.
 
Применение научно обоснованных, но еще не утвержденных методов осуществляется в соответствии со статьей 18 Закона Республики Беларусь «О здравоохранении».
 
В плане наблюдения предусмотрен контроль основных показателей, определяющих степень компенсации и прогноз течения заболевания. По медицинским показаниям перечень и частота предоставления медицинских услуг могут быть увеличены.

ГЛАВА 6
СИНДРОМ НЕАДЕКВАТНОЙ СЕКРЕЦИИ АНТИДИУРЕТИЧЕСКОГО ГОРМОНА
61. Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (синдром гиперсекреции антидиуретического гормона, синдром неадекватной продукции вазопрессина, гиперпексический синдром, синдром Пархона, несахарный антидиабет) – клинический симптомокомплекс, развивающийся в результате избыточной нерегулируемой секреции антидиуретического гормона либо усиления его действия на клетки дистальных отделов нефрона при отсутствии физиологических стимулов, и приводящий к формированию гипонатриемической (гипоосмолярной) гипергидратации.
 
Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона является наиболее частой причиной изоволемических гипонатриемий.

Классификация


62. Классификация по МКБ-10:
Е22.2 Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона.

Этиология и патогенез


68. Этиологическая классификация:
68.1. симптоматический при следующих состояниях и заболеваниях:

опухолевые заболевания (легких, ротоглотки, желудка, 12-перстной кишки, поджелудочной железы, мочеточника, мочевого пузыря, предстательной железы, эндометрия, тимома, лимфомы, саркома Эвинга, ольфакторная нейробластома),

заболевания легких (бактериальная пневмония, вирусная пневмония, абсцесс легкого, туберкулез, аспергиллез, саркоидоз, бронхиальная астма, муковисцидоз,
дыхательная недостаточность, ассоциированная с дыханием под положительным давлением),
 
неврологические заболевания (инфекции: энцефалиты, менингиты, абсцесс мозга, пятнистая лихорадка Скалистых гор, синдром приобретенного иммунодефицита, малярия; сосудистые поражения и объемные образования ЦНС: субдуральная гематома, субарахноидальное кровоизлияние, инсульт, опухоли головного мозга, травма головы, тромбоз кавернозного синуса, рассеянный склероз, гидроцефалия);

прочие: алкогольный делирий, острая интермиттирующая порфирия, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность, хроническая почечная недостаточность, синдром Гийена – Барре, синдром Ши – Дрегера;
 
68.2. индуцированный приемом ЛС:
стимулирующие высвобождение или действие вазопрессина (антидепрессанты – селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, трициклические, ингибиторы моноаминоксидазы (венлафаксин); противосудорожные (карбамазепин, окскарбамазепин, ламотриджин), вальпроаты (натрия вальпроат); антипсихотические (фенотиазины, бутирофеноны); противоопухолевые (алкалоиды барвинка, соединения платины, ифосфамид, мелфалан, циклофосфамид, метотрексат, пентостатин); прочие (опиаты, метилендиоксиметамфетамин), левамизол; интерфероны; нестероидные противовоспалительные препараты; клофибрат; никотин; амиодарон; ингибиторы протонной помпы, моноклональные антитела);
 
аналоги вазопрессина (десмопрессин, окситоцин, терлипрессин, вазопрессин);

68.3. генетические мутации: мутация «с приобретением функции» рецептора вазопрессина V2;

68.4. транзиторный: гипонатриемия, ассоциированная с физическими нагрузками, общее обезболивание, тошнота, боль, стресс;

68.5. идиопатический (когда причина его развития неизвестна).

Клиническая картина

Cимптомы, течение


63. Клинические критерии: олигурия, увеличение массы тела, периферические отеки (могут быть не выражены из-за потери натрия), вялость, адинамия, головные боли, головокружение, анорексия, тошнота, рвота, нарушение сна, тремор; в тяжелых случаях – кома, аритмии, мышечные судороги, остановка дыхания.
 
Первые симптомы водной интоксикации появляются после снижения уровня натрия в плазме крови ниже 120 ммоль/л. При более выраженной гипонатриемии на первый план выходят симптомы поражения ЦНС.

Угрожающей для жизни (в связи с перемещением жидкости по градиенту концентрации в ткани, развитием отека головного мозга) является концентрация натрия в плазме крови менее 100 ммоль/л, а в случае быстрого развития гипонатриемии – менее 120 ммоль/л.

Диагностика


64. Обязательная диагностика включает:
БАК: натрий, калий, Ca, глюкоза, креатинин с расчетом СКФ, мочевина, общий белок, мочевая кислота;
исследование гормонов крови: кортизол, ТТГ, св.Т4;
определение осмолярности крови;
ОАМ, суточный диурез, определение осмолярности мочи.

65. Дополнительная диагностика включает:
анализ мочи по Зимницкому;
исследование концентрации натрия в моче;
исследование гормонов крови: альдостерон, вазопрессин;
МРТ головного мозга (по медицинским показаниям с контрастированием);
рентгенографию, КТ органов грудной клетки;
УЗИ органов брюшной полости, почек;
ЭКГ;
прием (осмотр, консультация) врачами-специалистами: врачом-неврологом, врачом-офтальмологом, врачом-нефрологом, врачом-пульмонологом, врачом-инфекционистом, врачом-онкологом, врачом-нейрохирургом.

66. Диагностические критерии:
гипоосмолярность крови <280 мОсм/л;
гипонатриемия <134 ммоль/л;
снижение уровня мочевины крови <3,4 ммоль/л;
гиперосмолярность мочи >300 мОсм/л;
повышение удельного веса мочи, повышение уровня натрия в моче >30 ммоль/л;
высокий коэффициент уровня натрия моча/плазма: 1,5–2,5/1,0;
уровень мочевой кислоты <0,24 ммоль/л;
нормальная функция почек;
отсутствие надпочечниковой недостаточности (отсутствие артериальной гипотензии и гиперкалиемии);
отсутствие гипотиреоза;
отсутствие коррекции гипонатриемии после инфузии 0,9 % раствора натрия хлорида.
 
67. Для клинической оценки степени тяжести используется оценка клинических симптомов гипонатриемии при любой степени тяжести биохимических нарушений:
легкая: легкие нейро-когнитивные нарушения (забывчивость, плохая концентрация внимания), апатия;
умеренно выраженная: тошнота без рвоты, атаксия, головная боль, спутанность сознания при любой степени тяжести биохимических нарушений;
тяжелая: рвота, кардио-респираторный дистресс, аномальная и глубокая сонливость, судороги, кома (количество баллов по шкале комы Глазго <8).

Лечение


69. Цель лечения – нормализация осмолярности крови и устранение гипергидратации.

70. Тактика лечения зависит от скорости развития гипонатриемии (острая или хроническая), концентрации натрия в сыворотке крови и состояния пациента.

71. В зависимости от сроков развития гипонатриемии различают:
острую – если ее наличие было документально подтверждено за период менее 48 ч.;
хроническую – если ее наличие было документально подтверждено за период более 48 ч.

В случаях, когда установить давность гипонатриемии не представляется возможным, гипонатриемию следует рассматривать как хроническую, если только данные анамнеза или клинического обследования не свидетельствуют об обратном.

При тяжелых или умеренно выраженных клинических симптомах гипонатриемии риск острого отека мозга превосходит риск развития синдрома осмотической
демиелинизации, поэтому неотложная терапия гипонатриемии проводится в первую очередь.
 
При отсутствии тяжелых или умеренно выраженных симптомов имеется время для диагностического поиска. Наиболее обоснованным подходом является лечение, направленное на устранение причины гипонатриемии.

72. Рекомендовано ограничение употребления жидкости до 500–1000 мл в сутки с учетом жидкой пищи. Объем потребления жидкости должен быть равен объему суточной мочи минус 500 мл. Следует ожидать малого эффекта от ограничения потребления жидкости, если в результате применяемого на протяжении 48 ч. ограничения потребления жидкости менее 1000 мл/сут. осмолярность мочи большая, сумма концентраций натрия и калия в моче превышает концентрации натрия в сыворотке крови, суточный диурез <1500 мл или прирост натриемии <2 ммоль/л/сут.

73. При средней степени тяжести, тяжелой гипонатриемии, или когда ограничение потребления жидкости является неэффективным или неприемлемым, необходимо увеличить потребление натрия внутрь или внутривенно одновременно с малой дозой петлевого диуретика (фуросемид 20–40 мг/сут.), а также рассмотреть возможность применения мочевины 0,25–0,5 г/кг/сут. внутрь.
 
74. При гипонатриемии с тяжелыми симптомами лечение начинают незамедлительно, в первый час:
независимо от характера гипонатриемии (острая или хроническая) показана внутривенная инфузия 150 мл 3 % гипертонического раствора хлорида натрия
(содержание натрия 513 ммоль/л или 0,5 ммоль/мл) или его эквивалента (готовится из 10 % раствора натрия хлорида) в течение 20 мин.;
проверить концентрацию натрия в сыворотке крови через 20 мин., одновременно повторив инфузию 150 мл 3 % гипертонического раствора хлорида натрия или его эквивалента в течение 20 мин.;
повторить предыдущие рекомендации по лечению до достижения целевого увеличения концентрации натрия в сыворотке крови на 5 ммоль/л.

75. При улучшении клинической картины после повышения концентрации натрия в сыворотке крови на 5 ммоль/л в течение первого часа независимо от характера гипонатриемии (острая или хроническая) рекомендовано:
прекратить инфузию гипертонического раствора и продолжить инфузионную терапию минимально возможным объемом 0,9 % раствором хлорида натрия до начала специфической терапии, направленной на устранение причины гипонатриемии;
ограничить повышение концентрации натрия в сыворотке крови до 10 ммоль/л в течение первых 24 ч. и дополнительно – до 8 ммоль/л в каждые последующие 24 ч. до достижения концентрации натрия, равной 130 ммоль/л;
контролировать концентрацию натрия в сыворотке крови через 6 и 12 ч., далее – ежедневно, пока уровень натрия в сыворотке крови не стабилизируется на фоне постоянной терапии.

76. При отсутствии улучшения клинической картины после повышения концентрации натрия в сыворотке крови на 5 ммоль/л в течение первого часа независимо
от характера гипонатриемии (острая или хроническая) рекомендовано:
продолжить внутривенные инфузии 3 % гипертонического раствора хлорида натрия или его эквивалента с целью дополнительного повышения концентрации натрия в крови на 1 ммоль/л/ч. с определением концентрации натрия в сыворотке крови каждые 4 ч. до тех пор, пока продолжается внутривенное введение 3 % гипертонического раствора хлорида натрия или его эквивалента;
прекратить инфузии 3 % гипертонического раствора хлорида натрия или его эквивалента при улучшении клинической картины, при повышении концентрации натрия в крови на 10 ммоль/л от исходного или при достижении концентрации, равной 130 ммоль/л.

77. При гипонатриемии с умеренно выраженными симптомами следует:
незамедлительно начать диагностическое обследование;
прекратить (по возможности) прием ЛС и воздействие других факторов, которые могут вызвать или спровоцировать развитие гипонатриемии, и проводить терапию с учетом причины возникновения гипонатриемии;
выполнить неотложное лечение в виде однократной внутривенной инфузии 150 мл 3 % гипертонического раствора хлорида натрия или его эквивалента в течение 20 мин., стремиться к повышению концентрации натрия в сыворотке крови на 5 ммоль/л за 24 ч.;
ограничить повышение концентрации натрия в сыворотке крови не более чем на 10 ммоль/л в первые 24 ч. и не более чем 8 ммоль/л в каждые последующие 24 ч. до тех пор, пока не будет достигнута концентрации натрия 130 ммоль/л;
контролировать концентрацию натрия в сыворотке крови через 1 ч., 6 ч. и 12 ч.

78. В случаях, когда концентрация натрия продолжает снижаться, несмотря на терапию, направленную на лечение основного заболевания, следует действовать
согласно рекомендациям по ведению пациентов с тяжелыми симптомами гипонатриемии.

79. При острой гипонатриемии без тяжелой или умеренно выраженной симптоматики:
прекратить введение жидкости, ЛС и воздействие других факторов, которые могут вызвать или спровоцировать развитие гипонатриемии;
начать диагностическое обследование;
проводить терапию с учетом причины возникновения гипонатриемии;
если острое снижение уровня натрия в сыворотке крови превышает 10 ммоль/л, нужно провести однократную внутривенную инфузию 150 мл 3 % гипертонического раствора хлорида натрия или его эквивалента в течение 20 мин.;
контролировать концентрацию натрия в сыворотке крови через 4 ч.

80. При хронической гипонатриемии без тяжелой или умеренно выраженной симптоматики необходимо:
прекратить введение всех не являющихся абсолютно необходимыми растворов, ЛС и воздействие других факторов, которые могут вызвать или спровоцировать развитие гипонатриемии;
проводить терапию с учетом причины возникновения гипонатриемии;
при легкой гипонатриемии не осуществлять лечение только лишь с целью повысить концентрацию натрия в сыворотке крови.

81. При среднетяжелой или тяжелой гипонатриемии следует:
избегать увеличения концентрации натрия в крови более чем на 10 ммоль/л в течение первых 24 ч. и более чем на 8 ммоль/л в каждые последующие 24 ч.;
контролировать сывороточную концентрацию натрия каждые 6 ч. до стабилизации уровня натрия до тех пор, пока уровень натрия в сыворотке крови не стабилизируется на фоне постоянной терапии.

Госпитализация


82. Медицинские показания для госпитализации:
для уточнения клинического диагноза при впервые выявленном синдроме неадекватной секреции антидиуретического гормона;
гипонатриемия с умеренно выраженной или тяжелой симптоматикой.

Профилактика


83. План наблюдения:
медицинский осмотр с оценкой отеков, динамики индекса массы тела, уровня АД, наличия неврологической симптоматики – 1 раз в 6 месяцев;
исследование концентрации в крови: натрия, калия, глюкозы, мочевины, осмолярности крови – 1 раз в 6 месяцев;
анализ мочи общий с определением ее удельного веса – 1 раз в 6 месяцев;
МРТ головного мозга при появлении клинических признаков объемного образования гипоталамо-гипофизарной области (отрицательная неврологическая симптоматика, сужение полей зрения).

Информация

Источники и литература

  1. Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2020-2021
    1. Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2020-2021 -
  2. www.minzdrav.gov.by
    1. www.minzdrav.gov.by -

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх