Эндокринные заболевания гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население). Мужской гипогонадизм

ПОСТАНОВЛЕНИЕ
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

21 июня 2021 г. № 85

Об утверждении клинических протоколов

На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8, подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь

ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить:

клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с сахарным диабетом (взрослое население)» (прилагается);

клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями щитовидной железы (взрослое население)» (прилагается);

клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями паращитовидных желез (взрослое население)» (прилагается);

клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население)» (прилагается);

клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с ожирением (взрослое население)» (прилагается);

клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с остеопорозом (взрослое население)» (прилагается).

2. Признать утратившими силу:

приложение 1 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 1 июня 2009 г. № 532 «Об утверждении некоторых клинических протоколов»;

приложение 1 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 29 октября 2009 г. № 1020 «Об утверждении некоторых клинических протоколов»;

приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 2 июля 2013 г. № 764 «Об утверждении клинических протоколов диагностики и лечения взрослого населения с заболеваниями эндокринной системы при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях».

3. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

 

Министр Д.Л.Пиневич
 

СОГЛАСОВАНО

Брестский областной исполнительный комитет

Витебский областной исполнительный комитет

Гомельский областной исполнительный комитет

Гродненский областной исполнительный комитет

Могилевский областной исполнительный комитет

Минский областной исполнительный комитет

Минский городской исполнительный комитет

Государственный пограничный комитет Республики Беларусь

Комитет государственной безопасности Республики Беларусь

Министерство внутренних дел Республики Беларусь

Министерство обороны Республики Беларусь

Министерство по чрезвычайным ситуациям Республики Беларусь

Национальная академия наук Беларуси

Управление делами Президента Республики Беларусь

 

УТВЕРЖДЕНО

Постановление

Министерства здравоохранения

Республики Беларусь

21.06.2021 № 85
 

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ

«Диагностика и лечение пациентов с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население)»

ГЛАВА 1

ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к объему оказания медицинской помощи пациентам с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад и их последствиями (взрослое население), а именно со следующими нозологическими формами: инциденталома гипофиза, гормонально-неактивная аденома гипофиза, гиперпролактинемия, акромегалия, несахарный диабет, синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, гипопитуитаризм; гиперкортизолизм, гипокортицизм, феохромоцитома, гиперальдостеронизм, инциденталома надпочечника, гормонально-неактивная аденома надпочечника, врожденная дисфункция коры надпочечников, синдром поликистозных яичников, синдром Тернера, нарушения менструальной, овуляторной функции у женщин репродуктивного возраста, менопауза, мужской гипогонадизм.

2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.

3. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», а также специальные термины и их определения:

диагностические критерии – важнейшие клинические, лабораторные, инструментальные, морфологические признаки, на основании комбинации которых устанавливается клинический диагноз определенного заболевания эндокринной системы;

дополнительная диагностика – комплекс медицинских услуг, необходимость в которых определяется по результатам обязательной диагностики и которые проводятся с целью уточнения причины заболевания, дифференциальной диагностики, определения степени тяжести, стадии патологического процесса;

клинические критерии – важнейшие клинические признаки, комбинация которых позволяет предположить наличие у пациента определенного заболевания эндокринной системы, но не является достаточно специфичной для установления клинического диагноза;

 

клинический диагноз – медицинское заключение о состоянии здоровья пациента, которое устанавливается на основании оценки результатов медицинского осмотра, данных обязательной и дополнительной диагностики. Включает основное заболевание, его осложнения, сопутствующие заболевания с указанием клинической формы и стадии;

обязательная диагностика – минимальный комплекс медицинских услуг, предоставляемых пациенту с заболеванием эндокринной системы на любом уровне

оказания медицинской помощи;

4. В настоящем клиническом протоколе приведены типовые диагностические и лечебные схемы, а также определены медицинские показания к госпитализации и план наблюдения.

 

Перечень медицинских услуг, медицинских вмешательств в целях диагностики и лечения заболеваний сформирован в соответствии с постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 5 декабря 2016 г. № 123 «Об установлении перечня медицинских услуг, медицинских вмешательств».

 

С целью дополнительной диагностики для верификации основного и (или) сопутствующего заболевания могут применяться иные, не указанные в данном клиническом протоколе медицинские услуги (медицинские вмешательства), назначенные по результатам консультации врача-специалиста, проведения врачебного консилиума в соответствии с иными клиническими протоколами диагностики и лечения пациентов, утвержденными Министерством здравоохранения.

 

Для лечения рекомендованы базовые схемы фармакотерапии заболеваний, включающие основные фармакотерапевтические группы лекарственных средств (далее, если не установлено иное – ЛС).

 

ЛС представлены по международным непатентованным наименованиям, а при их отсутствии – по химическим наименованиям по систематической или заместительной номенклатуре с указанием лекарственной формы и дозировки.

Применение ЛС осуществляется по медицинским показаниям в соответствии с инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем).

В каждой конкретной ситуации в интересах пациента решением врачебного консилиума объем диагностики и лечения может быть расширен с использованием других утвержденных Министерством здравоохранения методов оказания медицинской помощи, не включенных в настоящий клинический протокол.

 

Применение научно обоснованных, но еще не утвержденных методов осуществляется в соответствии со статьей 18 Закона Республики Беларусь «О здравоохранении».

 

В плане наблюдения предусмотрен контроль основных показателей, определяющих степень компенсации и прогноз течения заболевания. По медицинским показаниям перечень и частота предоставления медицинских услуг могут быть увеличены.

228. Клиническая классификация:

228.1. первичный гипогонадизм (гипергонадотропный) – клинический синдром дефицита андрогенов, развивающийся в результате нарушения их продукции на уровне тестикул.

Причины первичного гипогонадизма:

неопущение яичка или эктопия;

орхит (вирусный или неспецифический);

приобретенный анорхизм (травма, опухоль, перекрут, воспаление, ятрогенный, хирургическое удаление);

вторичная тестикулярная дисфункция (прием некоторых ЛС, наркотики, токсическое поражение, системные заболевания);

идиопатическая тестикулярная атрофия;

врожденная анорхия;

генетические синдромы: XY дисгенезия гонад; 46,XY (DSD) мужской псевдогермафродитизм, 46,XX синдром у мужчин, 47,XYY синдром, Синдром Нунан, инактивирующие мутации ЛГ, гипоплазия клеток Лейдига.

Наиболее значимыми клиническими формами первичного гипогонадизма являются синдром Клайнфельтера и тестикулярные опухоли;

228.2. вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный) – клинический синдром дефицита андрогенов, развивающийся в результате неадекватной стимуляции тестикул, приводящей к снижению продукции тестостерона.

 

Причины вторичного гипогонадизма:

синдром гиперпролактинемии;

идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм (дефицит гонадотропин-рилизинг-гормона);

синдром Кальмана (дефицит гонадотропин-рилизинг-гормона и аносмия);

вторичный дефицит гонадотропин-рилизинг-гормона (системные болезни, токсины, лекарства, наркотики);

гипопитуитаризм (лучевое поражение, травма, инфекции, сосудистые нарушения, врожденный дефект);

синдром Прадера – Вилли (врожденные нарушения секреции гонадотропин-рилизинг-гормона);

врожденная гипоплазия надпочечников с гипогонадизмом (X-хромосомное рецессивное заболевание, причина – мутация гена DAX1);

синдром Паскуалини (изолированный дефицит лютеинизирующего гормона).

Наиболее значимыми клиническими вариантами вторичного гипогонадизма являются: гиперпролактинемия, прием некоторых ЛС (антагонисты допамина –

фенотиазин, имипрамин, метаклопрамид); хроническая болезнь почек; гипотиреоз, идиопатический изолированный гипогонадотропный гипогонадизм, синдром Каллмана;

228.3. функциональный гипогонадизм – гипоталамо-гипофизарная и (или) тестикулярная дисфункция, чаще наблюдается в группах риска среди мужчин среднего и старшего возраста (40–79 лет); рассматривается как клинический и биохимический синдром, который характеризуется дефицитом тестостерона с наличием клинических признаков, симптомов и нарушением адекватного компенсаторного ответа гипофиза на низкие уровни тестостерона (уровень гонадотропинов в нормальных или низконормальных значениях);

 

228.4. синдром нечувствительности к андрогенам – встречается редко, обусловлен дефектом андрогеновых рецепторов с полным, частичным или минимальным нарушением чувствительности к андрогенам, включает синдром Райфенштайна, бульбоспинальную мышечную атрофию (болезнь Кеннеди), дефицит 5-редуктазы.