Транспозиция магистральных артерий

АВС – атриовентрикулярное соединение;

Ао – аорта;

АК – аортальный клапан;

АКГ – ангиокардиография;

АПФ – ангиотензинпревращающий фермент;

АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время;

ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка;

ВТЛЖ – выводной тракт левого желудочка;

ГСД – градиент систолического давления;

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки;

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки;

ЕОК – Европейское общество кардиологов;

ИВЛ – искусственная вентиляция легких;

ИК – искусственное кровообращение;

ИМЖП – интактная межжелудочковая перегородка;

ИМДЛА – инвазивный мониторинг давления в легочной артерии

КА – коронарная артерия;

КДО – конечный диастолический объем;

КДР – конечный диастолический размер;

КТ – Компьютерная томография;

ЛЖ – левый желудочек;

ЛА(С) – легочная(ый) артерия (ствол);

ЛКА – левая коронарная артерия;

МЖП – межжелудочковая перегородка;

МК – митральный клапан;

МНО – международное нормализованное отношение;

МПП – межпредсердная перегородка;

МПС – межпредсердное сообщение;

МРТ – магнитно-резонансная томография;

НК – недостаточность кровообращения;

ОАП – открытый артериальный проток;

ОВТЛЖ – обструкция выводного тракта левого желудочка;

ОРИТН – Отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных;

ООО – открытое овальное окно;

ПЖ – правый желудочек;

ПИ – протромбиновый индекс;

ПКА – правая коронарная артерия;

ПТВ – протромбиновое время;

СРБ – С-реактивный белок;

СЛА – системно-легочный анастомоз;

ТМА – транспозиция магистральных артерий;

ТМС – транспозиция магистральных сосудов;

ФВ – фракция выброса;

Эхо-КГ – эхокардиография;

ACC – Американская коллегия кардиологов;

AHA – Американская ассоциация кардиологов;

NYHA – Нью-Йоркская ассоциация сердца

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография – инвазионный метод диагностики и оценки центральной гемодинамики, предполагающий непосредственное измерение давления в полостях сердца, получение проб крови из них для оценки газового состава и их контрастирование.
 

Компьютерная томография (КТ) – неинвазивный метод лучевой диагностики, позволяющий получить серию послойных субмиллиметровых аксиальных изображений органов и структур тела человека, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями; для улучшения дифференцировки органов друг от друга, а также нормальных и патологических структур, применяют различные методики контрастного усиления/контрастирования, с использованием йодсодержащих рентгеноконтрастных препаратов. Для визуализации структур сердечно-сосудистой системы применяют КТ-ангиографию – методику внутривенного болюсного введения рентгеноконтрастного препарата в кровоток с помощью системы внутрисосудистого введения контрастного вещества, с установленной скоростью и временем введения препарата, на основе полученных данных посредством компьютерной постобработки с 3D-реконструкцией строится трехмерная модель сердца и сосудов.
 

Магнитно-резонансная томография (МРТ) – неинвазивный нерентгеновский компьютерный метод получения томографических медицинских изображений для исследования внутренних органов и тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса и на измерении электромагнитного отклика атомных ядер, находящихся в сильном постоянном магнитном поле, в ответ на возбуждение их определенным сочетанием электромагнитных волн; такими ядрами являются ядра атомов водорода, присутствующие в теле человека в составе воды и других веществ. МР-ангиография – метод получения изображения просвета сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. МР-ангиография основана на отличии сигнала от перемещающихся протонов (крови) от окружающих неподвижных тканей, что позволяет получать изображения сосудов без использования каких-либо контрастных средств – бесконтрастная ангиография (фазово-контрастная МР-ангиография). В ряде случаев применяется внутривенное болюсное контрастирование с использованием контрастных препаратов на основе парамагнетиков (гадолиний).
 

«Критические» врожденные пороки сердца – состояния, характеризующиеся острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функции жизненно важных органов [1].
 

Пациент – физическое лицо, которому оказывается медицинская помощь или которое обратилось за оказанием медицинской помощи независимо от наличия у него заболевания и от его состояния [2].
 

Рабочая группа по разработке/актуализации клинических рекомендаций – коллектив специалистов, работающих совместно и согласованно в целях разработки/актуализации клинических рекомендаций и несущих общую ответственность за результаты данной работы.

Состояние – изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и/или физиологических факторов и требующие оказания медицинской помощи [2].
 

Синдром – устойчивая совокупность ряда симптомов с единым патогенезом [3].
 

Тезис-рекомендация – положение, отражающее порядок и правильность выполнения того или иного медицинского вмешательства, имеющего доказанную эффективность и безопасность.
 

Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным [4].
 

Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации [4].
 

Эхокардиография – метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

Прогноз хирургического лечения

Почти все пациенты умирают в течение первого года жизни без хирургического вмешательства. Хирургическая 30-дневная смертность после анатомической коррекции составляет около 5,6% (EACTS database). Факторами риска являются недоношенность, вес при рождении, <2,5 кг, ДМЖП или патология аорты [14]. Отдаленная 25-летняя выживаемость и свобода от аритмии составляют 97%. У большинства пациентов сохраняется нормальная систолическая функция желудочков и переносимость физической нагрузки. Основные причины летальных исходов – внезапная смерть, инфаркт миокарда. Наиболее частое осложнение в отдаленном периоде – недостаточность клапана неоаорты, связанная с дилатацией ее корня, развивается у 7% пациентов через 10 лет после операции артериального переключения и у 35% пациентов через 5 лет после артериального переключения с устранением обструкции выводного тракта левого желудочка. Госпитальная летальность после предсердного переключения варьирует от 0 до 6%, отдаленный послеоперационный период характеризуется тяжелыми осложнениями в виде дисфункции правого желудочка, недостаточностью трехстворчатого клапана и наджелудочковыми аритмиями. Выживаемость через 10 и 25 лет составляет 90 и 74%, соответственно. Непосредственные результаты операции Rastelli характеризуются низким уровнем госпитальной летальности (от 0 до 7%). Отдаленная выживаемость ниже, чем после операции Mustard и гемодинамической коррекции порока и через 10 и 20 лет составляет 93 и 57% соответственно. Основная причина летальных исходов сердечная недостаточность, аритмии. Свобода от обструкции выводного тракта правого желудочка через 20 лет составляет 32%. Получены обнадеживающие промежуточные результаты операций REV, Bex-Nikaidoh, трункального переключения. Требуется дальнейшее накопление опыта.