Трансплантация печени у детей
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017 (Казахстан)
Ангиосаркома печени (C22.3), Атрезия желчных протоков (Q44.2), Болезни накопления гликогена (E74.0), Веноокклюзионная болезнь печени (K76.5), Гепатобластома (C22.2), Доброкачественное новообразование печени (D13.4), Другие болезни желчевыводящих путей (K83), Другие врожденные аномалии желчных протоков (Q44.5), Другие врожденные аномалии печени (Q44.7), Другие саркомы печени (C22.4), Другие уточненные болезни печени (K76.8), Другие уточненные раки печени (C22.7), Злокачественное новообразование переднего средостения (C38.1), Злокачественное новообразование печени неуточненное (C22.9), Злокачественное новообразование: поражение желчных путей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций (C24.8), Кистозная болезнь печени (Q44.6), Классическая фенилкетонурия (E70.0), Нарушения обмена белков плазмы, не классифицированные (E88.0), Нарушения обмена меди (E83.0), Нарушения обмена цикла мочевины (E72.2), Наследственный дефицит фактора VIII (D66), Острая и подострая печеночная недостаточность (K72.0), Отмирание и отторжение пересаженных органов и тканей (T86), Печеночноклеточный рак (C22.0), Привычный выкидыш (N96), Синдром Бадда-Киари (I82.0), Синдром Криглера-Найяра (E80.5), Фиброз и цирроз печени (K74), Хроническая печеночная недостаточность (K72.1), Хронический активный гепатит, не классифицированный в других рубриках (K73.2), Чистая гиперхолестеринемия (E78.0), Энцефалопатия неуточненная (G93.4)
Педиатрия, Трансплантология детская
Общая информация
Краткое описание
Одобрен объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «28» ноября 2017 года
Протокол №33
Трансплантация печени у детей – это органозамещающий/органосовмещающий метод оперативного лечения терминальных стадий заболеваний печени.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.
Пользователи протокола: детские трансплантологи, анестезиологи-реаниматологи, детские хирурги, детские инфекционисты, педиатры, врачи общей практики.
Категория пациентов: дети.
Классификация
Клиническая классификация:
|
По типу пересаживаемого органа: |
· трансплантация целой печени, полученной от посмертного донора; · трансплантация части печени (редуцированная печень или часть разделенной печени - сплит-трансплантация), полученной от посмертного донора; · трансплантация части печени, полученной от живого донора. |
|
По варианту модели трансплантации: |
· ортотопическая трансплантация печени – пересадка донорской печени на место удалённой печени реципиента; · гетеротопическая трансплантация добавочной печени – в этом случае донорская ткань печени пересаживается реципиенту и при этом сохраняется его собственная печень. |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Перечень основных диагностических мероприятий:
· определение группа крови, Rh-фактор;
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· развернутый биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, электролиты, трансаминазы, билирубин и его фракции, амилазу, креатинин, мочевина, аммиак, лактат, С – реактивный белок, глюкоза, щелочная фосфатаза, ГГТП, холестерин );
· развернутая коагулограмма (протромбиновое время, АЧТВ, ПТИ, МНО, фибриноген А, антитромбин-III, D-димер);
· определение онкомаркеров (CA 19-9, CA 125; АФП; РЭА);
· ИФА: определение антинуклеарных аутоантител (AMA, ANA, ат к LKM) в сыворотке крови;
· ИФА: вирусные гепатиты В, С и D;
· анализ крови на ВИЧ-инфекцию;
· ИФА на вирусы группы герпесов (герпес 1,2,8, цитомегаловирус, вирус Эбштейн-Барра, краснухи, кори, паротит, ВПГ);
· ИФА на сифилис;
· ПЦР крови и мочи на ЦМВ, ВПГ, ЭБВ;
· УЗИ брюшной полости и плевральных полостей;
· ЭКГ;
· спирография;
· обзорная рентгенография органов грудной клетки;
· эзофагогастродуоденоскопия;
· эхокардиография;
· допплерография сосудов брюшной полости;
· КТ брюшной полости с ангиографией.
· консультация кардиолога;
· консультация психолога;
· консультация оториноларинголога;
· консультация стоматолога;
· консультация гепатолога;
· консультация пульмонолога;
· консультация врача-инфекциониста.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· ПЦР (качественный, количественный тест): определение вирусов - герпес 1,2,8, цитомегаловирус, вирус Эбштейн-Барра, токсоплазмоз.
· ПЦР (качественный, количественный тест): определение вирусов гепатитов В, С и D;
· определение общих антител классов А, М,G в сыворотке крови серологическим методом;
· исследование с применением моноклональных антител иммуногистохимическим методом;
· МРХПГ;
· МРТ головного мозга;
· бактериальный посев асцитической жидкости;
· HLA-типирование по показаниям;
· cross-match с донором по показаниям.
Лечение
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Цель проведения процедуры/вмешательства:
· радикальное лечение пациента с терминальной стадией заболевания печени.
Показания и противопоказания к процедуре/вмешательству:
Показания к процедуре/вмешательству:
· фульминантный гепатит;
· терминальные стадии заболевания печени, при которых ожидаемая продолжительность жизни составляет менее 1 года (классы В и С по Child-Turcotte-Pugh);
· билиарная атрезия и врожденные аномалии желчных протоков
· цирроз печени со стойкой паренхиматозной желтухой;
· цирроз печени с энцефалопатией;
· цирроз печени с повторными кровотечениями из расширенных вен пищевода;
· цирроз печени, сопровождающийся гепаторенальным синдромом, устойчивым асцитом, нарастающей печеночной недостаточностью;
· очаговое заболевание печени, при котором технически невозможна резекция (из-за большого очага или при множественных очагах);
· гепатоцеллюлярная карцинома в пределах Миланских критериев или UCSF;
· острая печеночная недостаточность;
Противопоказания к процедуре/вмешательству
· непонимание родителями: характера операции, ее необходимости, риска а также необходимости пожизненного приема имуносупресоров;
· заболевания сердца, легких, ЦНС в стадии декомпенсации;
· резистентный туберкулез;
· ВИЧ-инфекция;
· сифилис в активной фазе;
· инфекции, не контролируемые терапией;
· онкологические заболевания, за исключением гепатоцеллюлярной карциномы в пределах Миланских или UCSF критериев;
· полное отсутствие психологической готовности пациента к пересадке печени.
Требования к проведению процедуры/вмешательства
Требование к соблюдению мер безопасности, санитарно-противоэпидемическому режиму: «Санитарно-эпидемиологические требования к объектам здравоохранения», утвержденным постановлением Правительства Республики Казахстан от 17 января 2012 года № 87.
Требования к оснащению: согласно приказа и.о. Министра здравоохранения Республики Казахстан от 3 ноября 2011 года № 763 «Об утверждении Положения о деятельности медицинских организаций, оказывающих нейрохирургическую помощь»; приказа МЗ РК № 199 от 29 марта 2013 года «О мерах по развитию службы трансплантации органов и тканей в Республике Казахстан».
Техническое оснащение:
· кавитационный хирургический аспиратор (ультразвуковой и/или водоструйный);
· электрохирургический коагулятор с наличием режимов резания (рассечения), коагуляции, биполяра и лигирования сосудов;
· система для непрерывной аутотрансфузии крови;
· микрохирургический набор инструментов;
· стационарный операционный микроскоп;
· мобильная рентгенологическая установка (С-дуга);
· многофункциональный ранорасширитель;
· оптические приборы (бинокулярная лупа);
· аппарат для быстрой инфузии, с подогревом растворов;
· аппарат искусственного кровообращения (вено-венозный обход – байпас);
· прибор для пункционной биопсии печени (пистолет) и одноразовые иголки;
· аппарат для мониторинга центральной гемодинамики;
· аппарат для определения глубины анестезии;
· аппарат для согревания пациентов;
· зажим для пережатия нижней полой вены;
· клипаторы с клипсами (маленькие, средние, большие);
· УЗИ аппарат с плоским датчиком;
· холодильники с морозильными камерами;
· передвижной операционный стол для подготовки печеночного графта.
· ангиография.
Требования к расходным материалам:
· сшивающие аппараты для сосудов;
· сшивающие аппараты для кишечника;
· синтетические сосудистые протезы;
· двухбаллонные катетеры;
· контейнер для перевозки органа;
· рассасывающийся и нерассасывающийся монофиламентный шовный материал;
· каркасные билиарные дренажи.
Требования к подготовке пациента:
· вечером накануне операции легкий ужин до 18:00 час, в день операции – голод;
· очистка кишечника;
· побрить операционное поле утром в день операции;
· провести перед операцией все гигиенические процедуры.
· стандартная для хирургических пациентов подготовка операционного поля (асептическим раствором).
Антибиотикопрофилактика:
· антибиотик широкого спектора действия;
· антибиотик вводится внутривенно за 30-60 минут до начала операции.
Профилактика и лечение цитомегаловирусной инфекции:
Рутинная профилактика ЦМВИ не рекомендуется у большинства пациентов D-R- реципиентов печени.
Профилактика для реципиентов с высоким риском развития ЦМВИ: валганцикловир внутрь для профилактики ЦМВИ из расчета 15-18 мг/кг в сутки в 2 приема (доза препарата зависит от функции почек).
NB! Валганцикловир проивопоказан детям до 12 лет, назначать с осторожностью
Профилактика других герпетических инфекций (простой герпес, герпес зостер) проводится с помощью ацикловира /валацикловира (УД – В) детям младше 5 лет – 200 мг/доза 2 раза, старше 5 лет – 400 мг/доза 2 раза
Профилактика антисекреторными препаратами:
· ранитидин (УД – В) 2-4 мг/кг/ 3 раза в сутки, внутрь, в течение часа;
Лечение портальной гипертензии:
· пропранолол (УД – В) 1-2мг/кг 2 раза в сутки в сочетании со склеротерапией или перевязкой варикозных сосудов
Остановка кровотечения:
· соматостатин* при портальной гипертензии 3мкг/кг/час в течение 5 дней, если еще сохранились кровоточащие узлы.
· Омепразол 0.5мг/кг 2 раза в сутки в/в.
Медикаментозная поддержка во время операции:
Иммуносупрессивная терапия (с целью профилактики отторжения трансплантата):
· метилпреднизолон (УД – В) интраоперационно: перед реперфузией трансплантата – 600 мг /м2 поверхности тела или 10мг/кг в/в;
· базиликсимаб (УД – А) –до 20кг массы тела 10 мг, свыше 20кг массы тела 20мг в/в, перед реперфузией (по показаниям).
Операция
Подготовка печеночного графта (как целого органа или фрагмента печени (Baсk Table):
Консервация и подготовка для трансплантации печеночного графта: донорской печени (от кадавра) или фрагмента печени (от прижизненного донора) выполняется в условиях операционной, на отдельном операционном столе (Back table).
Донорская печень или фрагмент печени помещается в специальный лоток, наполненный ледяной крошкой, после чего
графт взвешивается, производятся измерения диаметров сосудистых и билиарных структур.
Последовательно канюлируются кровеносная (воротная) вена, затем инкреторная (печеночная) вена, производится промывание/перфузия печеночного графта до «чистых вод» через артерию и вену физиологическим раствором с гепарином 1000 ед, а затем консервирующим раствором (1000-3000 мл).
После перфузии, производится препаровка кровеносных и инкреторных сосудов, а также, желчного протока, для формирования анастомозов.
Перед имплантацией, производится промывание/перфузия графта раствором альбумина 5%.
По мере готовности бригады, выполняющей основной этап операции, лоток с печеночным графтом транспортируется к операционному столу, для проведения трансплантации.
Трансплантация печени реципиенту:
До начала операции, производится подготовка к работе аппарата для реинфузии крови и аппарата общего вено-венозного шунтирования (при планировании их использования), а также, подготовка энергетического коагуляционно-ультразвукового комплекса, операционного микроскопа.
Положение пациента: лежа на спине.
Обезболивание: Общая анестезия.
NB! проводится катетеризация центральных вен (до 4), катетеризация лучевой артерии, датчика пульс-оксиметрии и инвазивного давления, сердечного выброса, температуры тела, ЭКГ, механики дыхания, газового состава вдыхаемой/выдыхаемой газовой смеси.
Обработка операционного поля у реципиента: не менее трех раз, с применением антисептических растворов и бетадиный операционный скотч.
Операционный доступ:
доступ Старлза (лапаротомия трехлучевой формы по типу символа «Мерседес») (Рисунок 1).
Рис. 1 Доступ Старлза
Ревизия органов брюшной полости:
Производится ревизия органов брюшной полости, оценка состояния печени, селезенки, степени выраженности венозных коллатералей, эвакуация асцитической жидкости, с определением её количества, бактериологический посев асцитической жидкости.
Производится холецистэктомия.
В случае выраженной спленомегалии с синдромом гиперспленизма, может быть произведена спленэктомия.
Мобилизация левой и правой доли печени:
Поэтапно мобилизируются левая и правая доли печени, с освобождением задней поверхности печени от нижней полой вены, путем тщательного лигирования и пересечения ветвей мелкого порядка.
Выделяется надпеченочный отдел нижней полой вены, дифференцируются печеночные вены. Дифференцируются элементы гепатодуоденальной связки, с прослеживанием печеночной артериальной ножки, общего портального сосуда, гепатикохоледоха. Выделяется подпеченочный отдел нижней полой вены.
Производится подключение аппарата общего вено-венозного шунтирования (допускается также выполнение операции без аппарата вено-венозного шунтирования).
Последовательно пережимаются кровеносные и инкреторные сосуды: печеночная артерия, сосуд портальной системы, желчный проток и сосуды, впадающие в нижнюю полую вену (ветви печеночной вены). Пересекаются желчные протоки; те их ветви, которые не планируется вовлекать в анастомоз, ушиваются ручным способом. На сосудистых зажимах, отсекаются сосудистые структуры (печеночной артерии, воротной вены, печеночной вены), с которыми планируется производить анастомозы. Ветви сосудов, не планируемые к вовлечению в анастомоз, прошиваются ручным или аппаратным способом.
Гепатэктомия:
· производится гепатэктомия;
· производится частичное или полное пережатие нижней полой вены;
· производятся замеры сосудистых и билиарных элементов реципиента.
Имплантация печеночного графта:
Формирование вено-венозного анастомоза:
В позицию удаленной печени помещается ранее подготовленный графт.
Формируется анастомоз между соответствующими стволами печеночной вены реципиента и печеночной вены графта непрерывным швом нитью «пролен 4,0» или «пролен 5,0» одним из двух способов:
· «конец в конец» (при имплантации фрагмента печени);
· широкий кава-кавальный анастомоз «бок в бок» (анастомоз по типу «Piggy back») (при имплантации целой донорской печени).
Формирование анастомозов между венами портальной системы:
Формируется анастомоз между веной портальной системы реципиента и ветвью воротной вены печеночного графта, «конец в конец», также однорядным швом, нитью «пролен 4,0» или «пролен 5,0».
Запуск кровотока (реперфузия):
Поэтапно снимаются зажимы с нижней полой вены и воротной вены (по согласованию с анестезиологами).
Донорская печень и брюшная полость омываются теплым физиологическим раствором.
Производится контрольная ультразвуковая допплерография, оценивается внутрипеченочный венозный кровоток.
Формирование артериального анастомоза:
С использованием операционного микроскопа, производится формирование анастомоза артериальных структур реципиента и графта, «конец в конец», узловыми швами «пролен 7,0 – 8,0».
Поэтапно снимаются зажимы и запускается кровоток по артериальной системе.
Производится контрольная ультразвуковая допплерография, оценивается внутрипеченочный артериальный кровоток.
Формирование анастомоза билиарной системы производится путем:
· билио-билиоанастомоза «конец в конец»
· билиодегистивного анастомоза на сформированной по Roux петле тощей кишки (при сложной анатомии желчных протоков).
Ушивание анастомозов проводится на каркасном дренаже или без него (в зависимости от размера желчного протока/протоков) однорядными узловыми швами, монофиламентным синтетическим рассасывающимся шовным материалом 4-0 или 5-0.
Наружное дренирование желчевыводящей системы: с целью создания декомпрессии желчевыводящих путей и контроля состояния желчевыводящих путей в послеоперационном периоде (с оставлением до 3-х месяцев);
Проводится контроль наличия желчеистечения: через дренажную трубку вводится метиленовая синька. При обнаружении желчеистечения из сформированных анастомозов и/или мелких желчных протоков проводится их прошивание шовным материалом (пролен 4,0-5,0).
Оценка послеоперационного гемостаза:
Проводится визуальная оценка брюшной полости на наличие кровотечения.
При обнаружении кровотечения осуществляется прошивание шовным материалом (пролен 4,0-5,0).
Завершающий этап операции:
Проводится подсчет гемостатических пеленок и салфеток.
Устанавливаются контрольные дренажи – в правое поддиафрагмальные пространства, подпеченочное пространство и в малый таз.
Рана послойно ушивается наглухо.
Накладываются асептические повязки на рану.
Основные методы лечения/ведения реципиентов в послеоперационном периоде: антибактериальная терапия, иммуносупрессивная терапия, противовирусная терапия, противогрибковая терапия, симптоматические и синдромальные лечения проводятся согласно клиническому протоколу.
Другие виды лечения: при фульминантной печеночной недостаточности/выраженной печеночно-клеточной недостаточности:
· плазмаферез;
· альбуминовый диализ (МАРС-терапии);
при печеночно-почечной недостаточности:
· гемодиализ.
Индикаторы эффективности процедуры:
· нормализация показателей крови (тромбоцитов, общего белка, альбумина, мочевины, креатинина, общего билирубина, АлТ, АсТ, ГГТП, щелочная фосфатаза, триглицериды, лактат, МНО, протромбиновый индекс, АЧТВ).
· нормальное кровообращения печени на УЗДГ.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Ацикловир (Acyclovir) |
| Базиликсимаб (Basiliximab) |
| Валацикловир (Valacyclovir) |
| Валганцикловир (Valganciclovir) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Омепразол (Omeprazole) |
| Пропранолол (Propranolol) |
| Ранитидин (Ranitidine) |
| Соматостатин (Somatostatin) |
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
| (J01) Противомикробные препараты для системного применения |
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
- 1) L. Remaley, B. McGhee, J. Reyes, G. Mazariegos The Pediatric Transplantant Manual, 2nd Edition, Menegement of Abdominal Transplantant Surgery.2009 2) Testa G, Malago´ M, Valentı´n-Gamazo C, et al. Biliary anastomosis in living related liver transplantation using the right liver lobe: techniques and complications. Liver Transpl. 2000; 6:710–4. 3) Gondolesi GE, Varotti G, Florman SS, et al. Biliary complications in 96 consecutive right lobe living donor transplant recipients. Transplantation. 2004; 77:1842–8. 4) Belghiti J, Guevara OA, Noun R, et al. Liver hanging maneuver: a safe approach to right hepatectomy without liver mobilization. J Am Coll Surg. 2001; 193:109–11. 5) Fan ST, Lo CM, Liu CL, et al. Biliary reconstruction and complications of right lobe live donor liver transplantation. Ann Surg. 2002; 236:676–83. 6) Varotti G, Gondolesi GE, Goldman J, et al. Anatomic variations in right liver living donors. J Am Coll Surg. 2004; 198:577–82. 7) Walter M., Pascher A., Papachristou C. et al. Psychological and somatic aspects of living liver donors: preoperative assessment and postoperative course. Dtsch. Med. Wochenschr. 2005 V. 29. N 130(30). P. 1749-1755. 8) Lo C.M. Complications and long-term outcome of living liver donors: a survey of 1,508 cases in five Asian centers //Transplantation. 2003. V. 15. N 75. P. 12-15. 9) Olthoff KM, Merion R.M., Ghobrial R.M. et al. Outcomes of 385 adult-to-adult living donor liver transplant recipients: a report from the A2ALL Consortium // Ann. Surg. 2005. V. 242. N 3. P. 314-323. 10) Broering D.C., Wilms C., Bok P. et al. Evolution of donor morbidity in living related liver transplantation: a single-center analysis of 165 cases//Ann. Surg. 2004. V. 240. N 6. P. 1013-1024. 11) Lo CM., Fan S. Т., Liu C.L. etal. Lessons learned from one hundred right lobe living donor liver transplants // Ann. Surg. 2004. V. 240. N l.P. 151-158. 12) Константинов Б.А., Готье С.В., Ерамишанцев А.К. и др. Трансплантация печени в Российском Научном Центре Хирургии РАМН: опыт 15 лет // Материалы конференции по клинической трансплантации органов. М., 2005. С. 133-134. 13) Готье С.В., Цирульникова О.М. Ортотопическая трансплантация печени. // Клиническая трансплантология. М., 2004. С. 121-131. N 75 (3 Suppl). P. S37-40. 14) Rainer W.G. Gruessner, Enrico Benedetti//Living donor organ transplantation. McGraw-Hill, 2008. p.438-458. 15) Rainer W.G. Gruessner, Enrico Benedetti//Living donor organ transplantation. McGraw-Hill, 2008. p.533-569. 16) Davis C.L., Feng F., Sung R., et al. / Simultaneous liver-kidney transplantation: evaluation to decision making. American journal of transplantology. 2007; 7:1702-1709. 17) Kareem Abu-Elmagd, Jorge Reyes, Geoffrey Bond et al / Clinical Intestinal Transplantation: A Decade of Experience at a Single Center. Annals of surgery. Vol. 234, No. 3, p.404–417. 18) Brian I. Carr // Hepatocellular carcinoma, diagnosis and treatment. 2nd edition. Humana press 2010, p.467-491. 19) Rea D.J., Heimbach J.K., Rosen C.B., Haddock M.G., Alberts S.R., Kremers. W.K., et all./ Liver transplantation with neoadjuvant chemoradiation is more effective than resection for chilar cholangicarcinoma. Annals of Surgery 2005; 242: 451-8. 20) Emir Hoti, Rene Adam. /Liver transplantation for primary and metastatic liver cancers. Transplant International. 21 (2008) 1107–1117. 21) Меры безопасности и противоэпидемический режим согласно Санитарным правилам «Санитарно-эпидемиологические требования к объектам здравоохранения», утвержденным постановлением Правительства Республики Казахстан от 17 января 2012 года № 87. 22) Приказ и.о. Министра здравоохранения Республики Казахстан от 3 ноября 2011 года № 763 «Об утверждении Положения о деятельности медицинских организаций, оказывающих нейрохирургическую помощь». 23) Приказ МЗ РК № 199 от 29 марта 2013 года «О мерах по развитию службы трансплантации органов и тканей в Республике Казахстан» 24) Приказ «О внесении изменений в приказ и.о. Министра здравоохранения Республики Казахстан от 6 ноября 2009 года № 666 «Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализации крови и ее компонентов, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов» Приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 26 июля 2012 года № 501 25) Long-term management of the successful adult liver transplant: 2012 practice guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases and the American Society of Transplantation. GUIDELINE SUMMARY https://guideline.gov/summaries/summary/46232-2013 JAN.
Информация
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Q44.2 | Билиарная атрезия |
| Q44.6 | Кистозная болезнь печени |
| Q44.5 | Врожденные аномалии желчных протоков |
| Q44.7 | Другие врожденные аномалии печени |
| Q44.5 | Болезнь Кароли |
| C22 | Злокачественное новообразование печени и внутрипеченочных желчных протоков |
| С22.0 | Печеночноклеточный рак |
| C22.2 | Гепатобластома |
| С22.3 | Ангиосаркома печени |
| С22.4 | Другие саркомы печени |
| С22.7 | Другие уточненные раки печени |
| С22.9 | Злокачественное новообразование печени неуточненное |
| С24 | Злокачественное новообразование других и неуточненных частей желчевыводящих путей |
| С24.8 | Злокачественное поражение желчных путей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций |
| С38.1 | Гемангиоэндотелиома |
| D13.4 | Доброкачественные и злокачественные опухоли печени: (гемангиоматоз; аденоматоз; гамартоматоз; поликистоз печени; прочие доброкачественные и злокачественные опухоли печени) |
| D66 | Гемофилия А в случае развития гемохроматоза |
| Е70.0 | Тирозинемия |
| Е72.2 | Нарушения цикла синтеза мочевины |
| Е74.0 | Болезнь накопления гликогена (болезнь Гирке) |
| E78.0 | Семейная гиперхолестеринемия |
| Е80 | Эритропоэтическая протопорфирия |
| E80.5 | Синдром Криглера-Найяра |
| Е83.0 | Болезнь Вильсона-Коновалова |
| Е88.0 | α-1-Антитрипсина дефицит |
| G93.4 | Дефицит С-протеина |
| I82.0 | Тромбоз печеночной вены или Синдром Бадда-Киари |
| K72.0 | Острая и подострая печеночная недостаточность |
| К72.1 | Хроническая печеночная недостаточность |
| К73.2 | Цирроз печени в результате аутоиммунного гепатита |
| К74.0 | Фиброз печени |
| К74.1 | Склероз печени |
| К74.2 | Фиброз печени со склерозом |
| К74.3 | Первичный билиарный цирроз |
| К74.4 | Вторичный билиарный цирроз |
| К74.5 | Билиарный цирроз, неуточненный |
| К74.6 | Другой и неуточненный цирроз печени |
| К76.5 | Веноокклюзивная болезнь печени |
| К76.8 | Семейный холестатический синдром |
| К83 | Вторичный склерозирующий холангит |
| N96 | Sea-blue гистиоцитарный синдром |
| Р98.3 | Болезнь Неймана-Пика |
| Т86 | Ретрансплантация (хроническое отторжение, первично нефункционирующий трансплантат, хроническая дисфункция трансплантата в результате рецидива диффузных заболеваний, некурабельные билиарные стриктуры, цирроз печени развившийся в трансплантате) |
Сокращения, используемые в протоколе:
| в/в | – | внутривенно |
| в/м | – | внутримышечно |
| АлТ | – | аланинаминотрансфераза |
| АсТ | – | аспартатаминотрансфераза |
| АФП | – | альфа-фетопротеин |
| АЧТВ | – | активированное частичное тромбопластиновое время |
| ВИЧ | – | вирус иммунодефицита человека |
| ГГТП | – | гамма-глутамилтранспептидаза |
| ЖКТ | – | желудочно-кишечный тракт |
| ИВЛ | – | искусственная вентиляция легких |
| ИФА | – | иммуноферментный анализ |
| КТ | – | компьютерная томография |
| МНО | – | международное нормализированное отношение |
| ОАК | – | общий анализ крови |
| ОАМ | – | общий анализ мочи |
| ПДКВ | – | положительное давление в конце выдоха |
| ПТИ | – | протромбиновый индекс |
| ПЦР | – | полимеразноцепная реакция |
| РЭА | – | раковый эмбриональный антиген |
| ВПГ | – | вирус простого герпеса |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| УЗИ | – | ультразвуковое исследование |
| ЦНС | – | центральная нервная система |
| ЦМВИ | – | цитомегаловирусная инфекция |
| ЭКГ | – | электрокардиография |
| AMA | – | антимитохондриальные антитела |
| ANA | – | антинуклеарные антитела |
| HLA | – | нuman leukocyte antigen |
| HBIg | – | иммуноглобулин против гепатита В |
| IBP | – | Invasive blood pressure |
| UCSF | – | University of California, San Francisco |
| PAР | – | рulmonary arterial pressure |
| PVR | – | рulmonary vascular resistance |
| Rh-фактор | – | резус фактор |
| CA 19-9 | – | онкомаркер (углеводный антиген 19-9) |
| CA 125 | – | онкомаркер (углеводный антиген 125) |
| СО | – | монооксид углевода |
| CI | – | сardiac index |
| CVP | – | сentral venous pressure |
| TIPS | – | тransjugular intrahepatic portosystemic shunt |
| WP | – | Wedge pressure |
| cross-match | – | кросс матч |
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Дженалаев Дамир Булатович – доктор медицинских наук, руководитель отделения детской хирургии, заместитель директора по клинической деятельности Филиала КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства.
2) Мустафинов Дулат Ахметкалиевич – детский хирург, старший ординатор отделения хирургии и трансплантологии Филиала КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства.
3) Мамлин Омар Аскарович – кандидат медицинских наук, детский хирург, ординатор отделения хирургии и трансплантологии Филиала КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства.
4) Турлибекова Сауле Сериковна – кандидат медицинских наук, инфекционист, гепатолог Филаиала КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства.
5) Манайбекова Жазира Акпаровна – анестезиолог – реаниматолог, ординатор отделения детской анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии Филиала КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства.
6) Аникин Виталий Валентинович – анестезиолог- реаниматолог отделения детской анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии Филиала КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства.
7) Ширтаев Бахытжан Керимбекович – кандидат медицинских наук, руководитель отделения торакальной и детской хирургии АО «Национальный научный центр им. А.Н. Сызганова».
8) Мутагиров Владимир Владимирович – кандидат медицинских наук, старший ординатор отделения анестезиологии и реаниматологии АО «Национальный научный центр им. А.Н. Сызганова».
9) Юхневич Екатерина Александровна – и.о. доцента кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
1) Щерба Алексей Евгеньевич – кандидат медицинских наук, доцент, заведующий отделом трансплантологии Республиканский научно-практический центр трансплантации органов и тканей Управления здравоохранения «Городская клиническая больница №9» г. Минск, Республика Беларусь.
2) Жексембаев Асан Айтмукашевич – кандидат медицинских наук, хирург трансплантолог, заведующий отделением гепатобилиарной хирургии и трансплантологии Филиала КФ «UMC» Национальный научный центр онкологии и трансплантологии.
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.