Супратенториальные опухоли головного мозга: протокол диагностики и лечения > Клинические протоколы 2024 (Узбекистан)

Общая информация

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Краткое описание

Приложение 1
к приказу № 107
от 29 марта 2024 года
Министерства здравоохранения Республики Узбекистан

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЕ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН
РЕСПУБЛИКАНСКИЙ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР НЕЙРОХИРУРГИИ

НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ ПО НОЗОЛОГИИ «СУПРАТЕНТОРИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА»

НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПО НОЗОЛОГИИ «СУПРАТЕНТОРИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА»

Код МКБ-10:

Код	Наименование
C47	Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
C47.0	Периферических нервов головы, лица и шеи
C70	Злокачественное новообразование мозговых оболочек
C70.0	Оболочек головного мозга
C70.1	Оболочек спинного мозга
C70.9	Мозговых оболочек неуточненных
C71	Злокачественное новообразование головного мозга
C71.0	Большого мозга, кроме долей и желудочков
C71.1	Лобной доли
C71.2	Височной доли
C71.3	Теменной доли
C71.4	Затылочной доли
C71.5	Желудочка мозга
C71.6	Мозжечка
C71.7	Ствола мозга
C71.8	Поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций головного мозга
C71.9	Головного мозга неуточненной локализации
C72.2	Обонятельного нерва
C72.3	Зрительного нерва
C72.4	Слухового нерва
C72.5	Других и неуточненных черепных нервов
C72.8	Поражение спинного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C72.9	Центральной нервной системы неуточненного отдела
C75	Злокачественное новообразование других эндокринных желез и родственных структур
C75.1	Гипофиза
C75.2	Краниофарингеального протока
C75.3	Шишковидной железы
C75.4	Каротидного гломуса
C75.5	Аортального гломуса и других параганглиев
C79	Вторичное злокачественное новообразование других локализаций
C79.3	Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек

C79.4	Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы
D32	Доброкачественное новообразование мозговых оболочек
D32.0	Оболочек головного мозга
D32.1	Оболочек спинного мозга
D32.9	Оболочек мозга неуточненных
D33	Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
D33.0	Головного мозга над мозговым наметом
D33.1	Головного мозга под мозговым наметом
D33.2	Головного мозга неуточненное
D33.3	Черепных нервов
D33.4	Спинного мозга
D33.7	Других уточненных частей центральной нервной системы
D33.9	Центральной нервной системы неуточненной локализации
D35	Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез
D35.2	Гипофиза
D35.3	Краниофарингеального протока
D35.4	Шишковидной железы
D35.5	Каротидного гломуса
D35.6	Аортального гломуса и других параганглиев
D36	Доброкачественное новообразование других и неуточненных локализаций
D36.1	Периферических нервов и вегетативной нервной системы
D36.7	Других уточненных локализаций
D42	Новообразование неопределенного или неизвестного характера мозговых оболочек
D42.0	Оболочек головного мозга
D42.1	Оболочек спинного мозга
D42.9	Мозговых оболочек неуточненных
D43	Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга и центральной нервной системы
D43.0	Головного мозга над мозговым наметом
D43.1	Головного мозга под мозговым наметом
D43.2	Головного мозга неуточненное
D43.3	Черепных нервов
D43.4	Спинного мозга
D43.7	Других частей центральной нервной системы
D43.9	Центральной нервной системы неуточненного отдела
D44	Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез
D44.3	Гипофиза
D44.4	Краниофарингеального протока

D44.5	Шишковидной железы
D44.6	Каротидного гломуса
D44.7	Аортального гломуса и других параганглиев
	https://www.rlsnet.ru/mkb?ysclid=lqnj2gy9r9554498634

Дата разработки и пересмотра протокола: 2023 год, дата пересмотра 2026 г. или по мере появления новых ключевых доказательств. Все поправки к представленным рекомендациям будут опубликованы в соответствующих документах.

Ответственное учреждение по разработке данного клинического протокола и стандарта: Республиканский специализированный научно- практический медицинский центр нейрохирургии

Пользователи протокола по данной нозологии:

Организаторы здравоохранения
Хирурги, травматологи
Врачи общей практики
Нейрофизиологи
Врачи скорой и неотложной помощи
Реабилитологи
Диетологи
Невропатологи
Нейрохирурги
Физиотерапевты
Реабилитологи, кинезиотерапевты
Студенты медицинских вузов и колледжей,
Преподаватели медицинских ВУЗов и колледжей,
Ординаторы, резиденты магистратуры (постдипломное образование).

Категория пациентов: Больные с опухолями головного мозга.

Определение опухолей головного мозга
Опухоли головного мозга — это различных внутричерепных новообразований, доброкачественных или злокачественных, возникающих вследствие запуска процесса аномального неконтролируемого деления клеток, которые в прошлом являлись нормальными составляющими самой ткани мозга, лимфатической ткани, кровеносных сосудов мозга, черепных нервов, мозговых оболочек, черепа, железистых образований мозга или возникающих вследствие метастазирования первичной опухоли, находящейся в другом органе [1], [2].

Классификация

Классификация опухолей головного мозга
Их классифицирует, прежде всего по локализации, гистологическому типу и степени злокачественности.

По локализации выделяют опухоли:

- интрацеребрально (внутри твердой мозговой оболочки)
- экстрацеребрально (снаружи твердой оболочки или вне мозгового вещества)

Опухоли могут располагаться:

- над мозжечковым наметом (супратенториальные)
- под мозжечковым наметом (субтенториальные)

По месту возникновения различают:

- Первичные (опухоли развиваются из ткани мозга, оболочек и нервов головного мозга (глиобластома, глиома, шваннома).
- Рецидивы и процедивы опухоли.
- Вторичные опухоли (метастазы из других органов)

Морфологическая классификация ВОЗ 2007г.[3]

В 2007г. была опубликована новая редакция классификации ВОЗ опухолей ЦНС. Классификацию смотрите в приложении. https://link.springer.com/10.1007/s00401-007-0243-4

Этиология и патогенез

Этиология
Первичные опухоли ЦНС возникает спорадически. Происхождение опухолей головного мозга до настоящего времени не выяснено. Предполагают, что они развиваются из клеток, которые задержались на ранних стадиях своего превращения а зрелые формы. Реже опухоли возникают из зрелых клеток. В развитии опухолей головного мозга придают значение ряду эндогенных и экзогенных факторов (гормональные влияния, генетика, инфекции, радиация, травмы и др.) [1], [2]

Патогенез
Воздействие опухолей на головной мозг разнообразно. Некоторые из них непосредственно сдавливают головной мозг, вызывая деструкцию (менингиомы, остеомы и др.) Другие опухоли разрушают мозговое вещество, заменяя его своей тканью (глиомы, метастазы рака.) разрушение мозговой ткани обусловливает появление очаговых симптомов. Наряду с нарушением функции мозга в месте расположения опухоли, нарушаются функции как близко расположенных отделов мозга, так и отдаленных. Причиной этих функциональных расстройств является нарушение крово- и ликворо обращения, вызванное опухолью, смещение опухолью отдельных частей мозга, а также воздействие на мозговую ткань продуктов патологического обмена опухоли. Значительную роль в нарушении функций мозга при опухолях играет повышение внутричерепного давления. В основе повышения внутричерепного давления лежат следующие факторы: увеличение размеров мозга за счет массы опухоли; отек и набухание мозга (отеком называют накопление жидкости в около сосудистых и околоклеточных пространствах, набуханием мозга — коллоидно-химическое связывание воды с клетками мозга); избыточное накопление жидкости в желудочках мозга; застой крови в венозной системе мозга. Интенсивность повышения внутричерепного давления зависит от многих причин, в частности от локализации (близости к путям циркуляции спинномозговой жидкости), размеров, гистоструктуры опухоли [1], [2]

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Методы, подходы и процедуры диагностики

Клиническая картина заболеваний[4]–[7]

Жалобы пациентов с опухолями головного мозга супратенториальной локализации могут значительно варьироваться в зависимости от точной локализации опухоли.

Лобная доля:

Изменения в поведении и личности: апатия, раздражительность, импульсивность.
Нарушения речи: затруднение в формировании слов и предложений, если опухоль расположена в области Брока.
Нарушения двигательной функции: слабость в одной половине тела, нарушение координации.
Когнитивные нарушения: затруднения с планированием, организацией, решением задач.

Теменная доля:

Нарушения чувствительности: потеря ощущения или аномальные ощущения в одной половине тела.
Пространственные нарушения: трудности с ориентацией в пространстве, проблемы с чтением или математикой.
Нарушения в восприятии: невозможность распознавать предметы на ощупь (астереогнозия).

Затылочная доля:

Визуальные нарушения: частичная или полная потеря зрения, галлюцинации.
Проблемы с распознаванием объектов или лиц (агнозия).

Височная доля:

Нарушения слуха: потеря слуха, звон в ушах.
Нарушения речи и понимания речи, если опухоль затрагивает область Вернике.
Проблемы с памятью, особенно кратковременной.
Странное ощущение запахов или вкусов, аудиторные или визуальные галлюцинации.

Гипоталамус и гипофиз:

Эндокринные нарушения: изменения в весе, температуре тела, либидо.
Визуальные нарушения из-за влияния на зрительный перекрест.
Сонливость или бессонница.

Глубокие структуры мозга (таламус, базальные ганглии):

Нарушения двигательной функции: тремор, ригидность, непроизвольные движения.
Нарушения чувствительности: болезненные ощущения, изменение чувствительности.

Мозолистое тело:

Нарушения в координации движений и пространственной ориентации.
Когнитивные нарушения: проблемы с концентрацией внимания, памятью.

Каждый из этих симптомов может варьироваться по интенсивности и комбинироваться с другими в зависимости от размера, роста и природы опухоли. Важно отметить, что многие из этих симптомов могут быть общими для различных неврологических заболеваний, поэтому точная диагностика требует комплексного подхода.

Клиническое течение болезни и объективные, а также физикальные обследования пациентов с опухолями головного мозга супратенториальной локализации включают следующие аспекты:

Клиническое течение болезни:

Прогрессирующий характер симптомов: Симптомы обычно усиливаются по мере роста опухоли.
Неврологические дефициты: В зависимости от локализации опухоли могут возникать специфические неврологические нарушения (смотрите таблицу №1), такие как слабость в конечностях, нарушения речи, изменения в зрении, проблемы с координацией.
Симптомы внутричерепной гипертензии: Головные боли, тошнота, рвота, изменения в сознании, которые могут указывать на повышенное внутричерепное давление.
Эпилептические припадки: Часто являются одним из первых симптомов опухоли головного мозга.
Психические изменения: Включая изменения настроения, когнитивные нарушения, изменения личности.

Таблица 1
Клиническая симптоматика опухолей головного мозга[4]–[7]

*I. Общемозговая симптоматика* (повышение внутричерепного давления возникает в результате увеличения объема мозга и нарушения гемо и ликвородинамики). Головная боль Рвота центрального характера Головокружение Эпилептически припадки Психические расстройства Нарушение сознания Зрительные нарушения (Ухудшение остроты зрения, сужение полей зрения, временные периодические расстройства зрения, застойные диски зрительных нервов) изменения цереброспинальной жидкости поражения черепно-мозговых нервов Изменения пульса и дыхания
II. Очаговые неврологические симптомы
Признаки поражения лобных долей	Симптомы выпадения: *Центральные параличи и парезы* возникают при локализации очагов в прецентральной извилине. *хватательные феномены* - непроизвольное автоматическое схватывание предметов, приложенных к ладони (рефлекс Янишевского -Бехтерова) При поражениях лобных долей оживляются рефлексы *орального автоматизма.* Можно вызывать хоботковый и ладонно-подбородочный (Маринеску-Радовича), реже носогубный (Аствацатурова) и дистантно-оральный (Карчикяна) рефлексы. Также встречается рефлекс "бульдога" (рефлекс Янишевского) - в ответ на прикосновение к губам или слизистой оболочке полости рта каким-нибудь предметом больной судорожно сжимает челюсти. *Лобная атаксия- расстройства координации движений. Астазия-абазия- невозможностью стоять и ходить. Моторная афазия* - нарушение высказывания активной устной речи. *Апатико-абулический синдром- больные как бы безразличны к окружающему, у них снижается желание к осуществлению произвольных действий (мотивация). Симптом раздражения:* *Джексоновские фокальные судорожные приступы- они ограничиваются односторонними клоническими и тонико- клоническими судорогами и на противоположной стороне в мускулатуре лица, верхней или нижней конечности , но могут в дальнейшим генерализоваться и прейти в общим судорожный припадок с потерей сознания. Адверсивние припадки* - внезапной судорожной поворот головы, глаз и всего тела в противоположную патологическому очагу сторону. *Общие судорожные приступы* *Приступы лобного автоматизма- сложные пароксизмальные психические нарушения, расстройства поведения, при которых больные безотчетно, немотивированно, автоматически совершают координированные действия, которые могут быть опасными для окружающих. При поражении основания лобной доли развиваются гомолатерально гипосмия- одностороннее понижение обоняния, аносмия- полная утрата обоняния, амблиопия- ослабление остроты зрения, амавроз- полная потеря зрения, синдром Фостера-Кенниди*-атрофия соска зрительного нерва на стороне очага, на противоположной стороне-застойные явления на глазном дне.
Признаки поражения теменной доли	Симптомы выпадения: Анестезия - потеря, утрата того или иного вида чувствительности. Существует анестезия тактильная, болевая (аналгезия), температурная (терманестезия), утрата чувства локализации (топанестезия), стереогностического чувства (астереогнозия), суставно-мышечного чувства (батианестезия) и т.д. При выпадении всех видов чувствительности говорят об общей, тотальной анестезии. Гипестезией называется не полная утрата, а лишь понижение чувствительности, уменьшение интенсивности ощущений. Гипестезия может касаться как всей чувствительности, так и отдельных ее видов. Астереогноз - неузнавание предметов при ощупывании их с зарытыми глазами. Апраксия - расстройства сложных действий при сохранности элементарные движений. аутотопоагнозия, или неузнавание частей собственного тела, искаженное восприятие его. Ощущение наличия ложных конечностей и лишних частей тела носит наименование псевдомелии. Анозогнозия - неузнвание проявлений своего заболевания. Синдром Герстмана- пальцевая агнозия(больной не может назвать пальцы кистей), акалькулия (расстройство счета), и нарушение право-левой ореинтации. Симптом раздражения: Парастезия Сенсорные джексоновские приступы
Признаки поражения височной доли	Сенсорная афазия - Больной утрачивает способность понимать речь. Верхнеквадрантная гемианопсия, переходящая постепенно при прогрессирующих процессах в полную одноименную гемианопсию противоположных полей зрения, является иногда одним из ранних симптомов поражения височной доли. Галлюцинации и эпилептические припадки с различными аурами *Амнестическая афазия* - При данном расстройстве выпадает способность определять «наименование предметов».

Признаки поражения затылочной доли	*Зрительная агнозия:* больной не является слепым, он все видит, обходит препятствия, но теряет способность узнавать предметы по их виду. При ощупывании предмета он, как слепой, легко узнает их (через посредство стереогностического чувства). *Одноименная гемианопсия.* Одним из проявлений зрительной агнозии является и так называемая метаморфопсия, когда нарушается правильное узнавание очертаний контуров предметов: последние представляются исковерканными, изломанными, неправильными. *Зрительные галлюцинации*: при раздражении проекционного зрительного поля в области fissurae calcarinae возникают «простые» галлюцинации (фотомы), т. е. световые, иногда цветовые явления в виде искр, пламени, теней и т.д.
Признаки поражения мозолистого тела	Наиболее отчетливо манифестируются опухоли, поражающие передние отделы мозолистого тела и распространяющиеся в медиальные отделы лобных долей. При этом бывают грубо выражены нарушения психики по «лобному» типу, отмечаются снижение памяти, а также расстройства сочетанной деятельности полушарий головного мозга, проявляющиеся главным образом при выполнении сложных двигательных актов.
Признаки поражения подкорковых структур	*Гемианестезия или гипестезия* всех видов чувствительности: болевой, термической, суставно- мышечной и тактильной, больше в дистальных отделах конечностей, кроме этого, за счет поражения подкорковых зрительных центров (corpus geniculatum laterale) возникает и гемианопсия противоположных полей зрения, т. е. «синдром трех геми»: гемианестезия, гемиатаксия и гемианопсия. Нередко при поражении зрительного бугра возникают своеобразные *таламические боли* в противоположной половине тела — гемиалгии: ощущается мучительное и крайне неприятное чувство холода или жжения, которое с трудом может быть описано больным и плохо локализуется им; наблюдается расплывчатость, иррадиация болей. Боли эти обычно плохо поддаются терапевтическим воздействиям. При исследовании чувствительности на противоположной очагу половине тела обнаруживается при этом обычно гиперпатия. Иногда эти боли сильнее в покое и уменьшаются при движениях.

Признаки поражения хиазьмально- селлярной области

Гормонально-активные аденомы гипофиза проявляются эндокринными нарушениями: аменореей- лактореей у женщин, снижением либидо и потенции у мужчин, акромегалией, признаками болезни Иценко — Кушинга и др. Гормонально-неактивные аденомы на «эндоселлярной» стадии развития чаще бывают случайной находкой при обследовании больного по поводу неопределенных головных болей или гипогонадизма (дисменорея, аменорея, снижение потенции. Наиболее типичны различные нарушения зрения — симметричный или асимметричный хиазмальный синдром при срединно расположенных опухолях, либо односторонние нарушения зрения.

Нередки гиперостотические изменения (иногда резко выраженные) в прилежащих к менингиоме костях черепа. Так, при гиперостотической форме менингиомы крыльев клиновидной кости может развиться экзофтальм и даже деформация лицевого черепа.

Симптомы очагового поражения образований задней черепной ямки.

Для большинства опухолей этой локализации типично раннее появление внутричерепной гипертензии вследствие окклюзии ликворных путей, а также симптомы поражения ствола за счет его сдавления или инфильтрации опухолью (спонтанный нистагм, нарушения экспериментального нистагма, корешковые или ядерные поражения черепных нервов, поражение проводящих путей ствола). При грубом сдавлении ствола и/или развивающемся затылочном вклинении возникают выраженные менингеальные симптомы, фиксация головы в запрокинутом назад состоянии, судороги тонического характера, колебания артериального давления и пульса. Возможна внезапная смерть такого больного.

Очаговые симптомы опухолей мозжечка — это нарушения координации, статики и походки, мышечная гипотония. При полушарной опухоли они преимущественно односторонние ипсилатеральные, при опухоли червя — двусторонние. У больных с кистозной опухолью гемисферы мозжечка может наблюдаться вынужденное положение головы с наклоном в сторону опухоли, в постели такой больной иногда «лежит на опухоли».

Опухоли мостомозжечкового угла проявляются в основном нарушением функции VIII нерва. Для невриномы последнего сначала характерны шум в ухе, снижение слуха, отоневрологически определяется одностороннее снижение или выпадение вестибулярной функции (нарушение экспериментального нистагма), позже могут возникать симптомы поражения других черепных нервов: V и VI — при оральном и IX—XII —при каудальном распространении опухоли. Появляются грубые симптомы сдавления и дислокации ствола — множественный спонтанный нистагм, выпадение оптокинетического нистагма во всех направлениях, парез взора вверх, бульбарные нарушения,
поражение пирамидных путей в стволе мозга и др.

III. Окклюзионная гидроцефалия- повышение объёма находящейся в желудочковой системе цереброспинальной жидкости, обусловленное блокировкой ликворных путей.

Характерны преходящие окклюзионные кризы с параксизмальными головными болями, вегетососудистыми реакциями (кожные вазомоторные, колебания пульса и артериального давления, нарушение терморегуляции). Нередки приступы общей слабости с катаплектоидными расстройствами мышечного тонуса, изменения ритма сон — бодрствование (выраженная сонливость днем).

При росте опухоли развивается окклюзионно-гипертензионный синдром (обычно симметричный), нарушается психика и снижается память (вплоть до развития корсаковского синдрома).

IV. Дислокационный синдром
-Латеральное височно-тенториальное вклинение характерно для опухолей полушарной локализации — чаще височной, реже теменной и лобной. При этом медиальные отделы височной доли смещаются в тенториальное отверстие и там ущемляются вместе со стволом. Клинически это проявляется главным образом стволовыми симптомами, причем характерна нисходящая динамика: сначала возникают признаки поражения ножек мозга, затем моста и продолговатого мозга. Среди них можно выделить симптомы поражения III и VI нервов, четверохолмный синдром, децеребрационную ригидность, нарушения сознания, сердечной деятельности и дыхания.)

- Аксиальное затылочное вклинение мозговых структур (ствол и миндалики мозжечка) в большое затылочное отверстие развивается в основном при опухолях задней черепной ямки, но может отмечаться при окклюзионной гидроцефалии любого уровня и генеза, а также при полушарных опухолях, сочетаясь с другими видами вклинения. Начинающееся вклинение характеризуется болями в затылке и шее, ригидностью мышц шеи, вынужденным положением головы. Нарастание вклинения приводит к расстройствам сознания и бульбарным витальным нарушениям, заканчивающимся остановкой дыхания и сердечной деятельности, если не оказана экстренная помощь.
http://journals.lww.com/00132979-201504000-00011
https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1052514919300085
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4592410/
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26926614

Диагностика

Объективное обследование:

Осмотр головы и шеи: Поиск признаков травм, инфекций или других аномалий.
Оценка зрения: Проверка остроты зрения, полей зрения, наличие папилледемы.
Неврологический осмотр: Оценка сознания, ориентации, памяти, речи, кранитальных нервов, силы, чувствительности, координации, рефлексов, походки.

Физикальное обследование:

Общий осмотр: Оценка состояния кожных покровов, наличия лимфаденопатии, состояния сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем.
Витальные показатели: Измерение артериального давления, пульса, температуры тела, частоты дыхания.
Осмотр глазного дна: Для выявления признаков внутричерепной гипертензии.
Оценка психического статуса: Оценка уровня сознания, наличие психических нарушений.

Клиническое течение болезни и результаты объективного обследования могут значительно варьироваться в зависимости от типа, размера и расположения опухоли, а также индивидуальных характеристик пациента. Важно регулярно проводить полное обследование пациентов с опухолями головного мозга для мониторинга прогрессирования заболевания и оценки эффективности лечения.

Основные и дополнительные лабораторные исследования, используемые в диагностике и мониторинге опухолей головного мозга супратенториальной локализации, включают:

Методы диагностики

Основные лабораторные исследования:
Основные: нет специфичных изменений лабораторных показателей при опухолях головного мозга.

Дополнительные лабораторные исследования:

Онкомаркеры:

Для опухолей головного мозга специфические онкомаркеры отсутствуют, в некоторых случаях (например, при метастатических опухолях, при тератомах) могут быть полезны общие онкологические маркеры.

Гормональные исследования:

Особенно важны при подозрении на поражение гипоталамо- гипофизарной области. Измеряются уровни ТТГ, Т4, кортизола, половых гормонов.

Эти исследования помогают в оценке общего состояния пациента, выявлении возможных осложнений и проведении дифференциальной диагностики. Важно помнить, что интерпретация лабораторных результатов должна проводиться с учетом клинической картины и других диагностических данных.

Основные инструментальные исследования:[7]–[9]

а. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга в разных режимах:

Интерпретация: Определяет размер, форму, и расположение опухоли, а также ее взаимодействие с окружающими тканями.
Признаки: Наличие масс-эффекта, перифокальный отек, характеристики опухоли после введения контраста.
Уровень доказанности: Высокий, МРТ является золотым стандартом в диагностике опухолей мозга.

b. Компьютерная томография (КТ) головного мозга в разных режимах:

Интерпретация: Может обнаружить кальцификации, кровоизлияния, а также служить для оценки масс-эффекта и внутричерепного давления.
Признаки: Изменения в плотности тканей, наличие кровоизлияний или кист.
Уровень доказанности: Высокий, хотя МРТ предпочтительнее для мягких тканей, КТ лучше обнаруживает кальцификации и кровоизлияния.

Дополнительные инструментальные исследования:

a. Электроэнцефалография (ЭЭГ):

Интерпретация: Используется для оценки электрической активности мозга, может помочь в выявлении эпилептической активности, связанной с опухолями.
Признаки: Фокальные или общемозговые изменения в электрической активности.
Уровень доказанности: Средний, полезен для определения эпилептогенных очагов, но не специфичен для опухолей.

b. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ):

Интерпретация: Может определять метаболическую активность тканей, что помогает в оценке агрессивности опухоли и планировании лечения.
Признаки: Повышенное поглощение радиоактивного изотопа опухолевыми клетками.
Уровень доказанности: Высокий для определения метаболически активных областей и дифференциации типов опухолей.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз для опухолей головного мозга супратенториальной локализации важен для исключения других состояний, которые могут имитировать клинические и радиологические проявления опухоли. (Таблица 2 )

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26926614
https://link.springer.com/10.1007/s00401-007-0243-4
https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0031395514001904

Таблица 2
Дифференциальный диагноз для опухолей головного мозга супратенториальной локализации

Диагноз	Обоснование для дифференциально й диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Внутричерепное кровоизлияние	Клинические признаки могут быть похожи, в том числе внезапная головная боль, нарушение сознания, фокальные неврологические дефициты	КТ головного мозга, МРТ головного мозга	Отсутствие крови на томографии, стабилизация симптомов без прогрессирования
Абсцесс головного мозга	Симптомы внутричерепной гипертензии и очаговые неврологические дефициты могут имитировать опухоль	КТ головного мозга, МРТ головного мозга	Кольцевидное усиление контраста,
Демиелинизирующее заболевание (например, рассеянный склероз)	Может проявляться множественными симптомами ЦНС, включая изменения зрения и координации	МРТ головного мозга, анализ ЦСЖ, электрофизиологические исследования	Наличие олигоклональных полос в ЦСЖ, множественные очаги с усилением в перивентрикулярных областях
Метастазы в головной мозг	У пациентов с известным онкологическим заболеванием могут возникать схожие симптомы	МРТ головного мозга с контрастом, КТ головного мозга, онкомаркеры	Множественные образования с усилением контраста, история первичного рака

Стандартом предоперационного инструментального обследования является МРТ без и с контрастным усилением в трех проекциях и в четырех режимах. В послеоперационном периоде после удаления опухоли обязательно выполнение МСКТ без и с контрастированием. После первичного обследования и установления диагноза по данным нейровизуализации, пациент с опухолью ЦНС должен быть помещен для лечения в специализированный нейрохирургический стационар, располагающий необходимым оснащением и укомплектованный квалифицированным, специально подготовленным персоналом.

Алгоритм:

Лечение (амбулатория)

Тактика лечения на амбулаторном уровне: медикаментозное лечение

Немедикаментозное лечение: [4], [7], [8], [10]

Элементы здорового образа жизни: Включают отказ от курения и употребления алкоголя, контроль за уровнем стресса, поддержание социальных связей.
Правильное питание: Сбалансированная диета, богатая фруктами, овощами, цельнозерновыми продуктами, белками с низким содержанием жира и ограничением потребления сахара и насыщенных жиров.
Двигательная активность: Регулярные упражнения, адаптированные к физическому состоянию пациента, например, легкая ходьба, йога, плавание.
Режим дня и сна: Обеспечение полноценного 7-9 часового ночного сна, избегание работы по ночам и создание правильной среды для сна.
Диета: Например, стол №15 по Певзнеру – общий лечебный стол, который не предполагает строгих ограничений и направлен на поддержание оптимального веса и общего здоровья.

Медикаментозное лечение:

Фармакологические группы: диуретики и кортикостероиды (для снижения внутричерепного давления), антиэпилептические препараты (для контроля судорог), анальгетики (для облегчения боли).
Особенности назначения: Например, некоторые препараты могут требовать внутривенного введения в стационарных условиях, особенно при высоких дозах или при наличии риска побочных эффектов.

Таблица 3
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100 % вероятность применения): необходимо указать уровни доказанности

Фармакологическая группа	МНН	Способ применения	Уровень доказательности
Диуретики	Фуросемид	Орально/Внутривенно	I
Анальгетики	Парацетамол	Орально	I
Ненаркотические анальгетики	Метамизол (Анальгин)	Орально/Внутривенно/Внутримышечно	II
Антигистаминные	Дифенгидрамин (Димедрол)	Орально/Внутривенно/Внутримышечно	II

Таблица 4
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100 % вероятности применения): необходимо указать уровни доказанности

Фармакологическая группа	МНН	Способ применения	Уровень доказательности
Антиэпилептические	Леветирацетам	Орально	I
Кортикостероиды	Дексаметазон	Орально/Внутривенно	I

Хирургическое вмешательство на амбулаторном уровне не проводится.

Дальнейшее ведение (послеоперационное, реабилитация, сопровождение пациента на амбулаторном уровне. Конкретно указать, длительность наблюдения, кто будет осуществлять, какие мероприятия необходимо проводить, кратко и четко необходимо описать);

Сопровождение на амбулаторном уровне: После выписки из стационара ведение пациента осуществляет невролог или онколог. Регулярность визитов определяется индивидуально, но как правило, это 1 раз в 3 месяца в первый год после операции, затем — каждые 6 месяцев.

Необходимые мероприятия: Включают динамическое наблюдение за неврологическим статусом, контроль за приемом медикаментов, проведение регулярных МРТ или КТ головного мозга для оценки статуса опухоли.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе (отсутствие признаков воспаления брюшины, отсутствие послеоперационных осложнений, с указанием диагностических критериев наблюдения за эффективностью проводимых лечебных мероприятий).

Клинические индикаторы: Улучшение или стабилизация неврологических симптомов, отсутствие новых симптомов.
Радиологические индикаторы: Отсутствие прогрессирования опухоли на последовательных МРТ/КТ исследованиях.
Психологические индикаторы: Улучшение качества жизни, социальная и психологическая адаптация.
Осложнения: Отсутствие послеоперационных инфекций, отсутствие признаков воспаления мозговых оболочек, контроль за возможным развитием отека мозга.
Диагностические критерии наблюдения: Оценка на основе клинического статуса пациента, данных неврологического осмотра, результатов инструментальных и лабораторных исследований.

http://journals.lww.com/00132979-201504000-00011
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26926614
https://thejns.org/view/journals/j-neurosurg-pediatr/8/2/article-p135.xml
http://www.tandfonline.com/doi/full/10.1586/14737175.4.5.879

Лечение (стационар)

Тактика лечения на стационарном уровне:

Предоперационная подготовка.

Дооперационное медикаментозное лечение:

1. Оценка и коррекция соматических состояний:

Пациенты должны быть тщательно оценены на наличие сопутствующих заболеваний, таких как гипертония, диабет, сердечно-сосудистые заболевания, которые могут повлиять на операцию и послеоперационный период.
Коррекция этих состояний должна быть начата до операции для уменьшения риска осложнений. При необходимости провести консультацию смежных специалистов.

2. Профилактика тромбозов:

Бинтование нижних конечностей.

3. Противоотечная терапия:

Кортикостероиды, такие как дексаметазон, могут быть назначены для уменьшения отека мозга и внутричерепного давления.
Диуретики (осмотические,

4. Антиэпилептическая профилактика:

В случае наличия истории судорог или высокого риска их возникновения во время или после операции могут быть назначены антиконвульсанты.

5. Оптимизация питания и гидратации:

Обеспечение адекватного питания и гидратации до операции важно для поддержания общего состояния здоровья и ускорения восстановления после операции.

Медикаментозное лечение (основные препараты)

Таблица 5
Основные препараты

Фармакотерапевтическая группа	МНН лекарственного средства	Способ применения	Уровень доказательности
Кортикостероиды	Дексаметазон	8мг в/м утром, обед 2 раза в сутки, в течение 2-3 сток перед хирургическим вмешательством.	I
Противоотечной терапии	Реосорбилакт 250мл	внутривенно, однократно, 2-3 суток перед хирургическом вмешательством.	I
Противосудорожной терапии	Карбамазепин 200 мг	peros, в дозе 200мг 2-4 раза в сутки,	I
Коррекция общесоматических нарушений
Непосредственно перед операцией производится катетеризация мочевого пузыря, эластическое бинтование нижних конечностей (при наличии варикозной болезни, всем пациентам старше 40 лет).

Хирургическое вмешательство:
Хирургическое удаление производится с целью максимально возможного уменьшения объема опухоли для разрешения внутричерепной гипертензии, уменьшения неврологического дефицита и получения достаточного количества морфологического материала. Для хирургического доступа стандартом в основном является костно-пластическая трепанация. Удаление опухоли должно выполняться с использованием микрохирургической техники, вакуумный отсос и интраоперационной оптики. После полного или частичного удаления злокачественных супратенториальных нейроэпителиальных опухолей головного мозга (морфологически подтвержденных путем срочного гистологического исследования), а также рецидивных опухолей целесообразно проведение локальной химиотерапии с использованием специальных препаратов и лучевым методам.

Виды хирургического лечения (краткое описание)

Вот краткое описание методик:

Удаление опухоли:

Цель: Полное или частичное удаление опухоли из головного мозга
Противопоказания: Тяжелое общее состояние пациента, невозможность доступа к опухоли.
Показания: Наличие супратенториальной опухоли головного мозга.

Биопсия опухоли (стереотаксической или открытая) :

Цель: Взятие образца ткани опухоли для диагностики ее характера и типа.
Противопоказания: Тяжелое общее состояние пациента, невозможность доступа к опухоли.
Показания: Необходимость определения характера опухоли.

Вентрикулоперитонеальное шунтирование:

Цель: Создание дренажной системы для сброса избыточной мозговой спинномозговой жидкости (ЦСЖ) из желудочков мозга в брюшную полость.
Противопоказания: Тяжелое общее состояние пациента, инфекция, пороки желудочков мозга.
Показания: Вторичная окклюзионная гидроцефалия или другие состояния, сопровождающиеся нарушением оттока ЦСЖ.

Эндоскопическая фенестрация дна третьего желудочка:

Цель: Улучшение оттока церебральной и спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в случаях гидроцефалии.
Противопоказания: Тяжелое общее состояние пациента, наличие обширных опухолей в этой области.
Показания: Вторичная окклюзионная тривентрикулярная гидроцефалия,

Декомпрессивная краниэкотомия без удаления опухоли:

Цель: Создание широкой декомпрессии в черепе для снижения внутричерепного давления без удаления опухоли.
Противопоказания: Тяжелое общее состояние пациента, наличие обширных опухолей, невозможность доступа.
Показания: Необходимость снижения внутричерепного давления.

Интраартериальная химиотерапия:

Цель: Введение химиотерапевтических средств непосредственно в сосуды, питающие опухоль.
Противопоказания: Аллергия на химиотерапевтические препараты, патология сосудов.
Показания: Лечение опухоли с использованием химиотерапии.

Эндоваскулярное выключение сосудов опухоли:

Цель: Закрытие сосудов, питающих опухоль, чтобы прекратить ее рост.
Противопоказания: Аллергия на контрастные вещества, патология сосудов.
Показания: Опухоли, зависимые от сосудов.

Гамма-нож:

Цель: Использование точечных лучей гамма-излучения для лечения опухоли.
Противопоказания: Беременность, невозможность точного позиционирования.
Показания: Опухоли, подходящие для лечения гамма-ножом.

Операции при осложнениях.

Послеоперационное медикаментозное лечение:
Контроль внутричерепного давления:

Продолжение терапии кортикостероидами для управления отеком мозга, с постепенным снижением дозы для предотвращения адреналовой недостаточности.

Борьба с болевым синдромом:

Анальгетики, включая нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) и опиоиды, могут быть использованы для контроля боли, с учетом потенциальных побочных эффектов и рисков.

Профилактика инфекционных осложнений:

Антибиотики могут быть назначены профилактически, особенно при установке внутричерепных дренажей или шунтов.

Противоэпилептическая терапия:

Продолжение или корректировка антиконвульсантной терапии, основываясь на текущей эпилептической активности и риске послеоперационных судорог.

Инфузионная терапия:

Инфузии для поддержания адекватного объема циркулирующей крови, электролитного баланса и питания, если оральное питание невозможно.

Гастропротективная терапия:

Для предотвращения язвенной болезни и гастрита, особенно при длительной терапии НПВС или кортикостероидами, могут быть назначены ингибиторы протонной помпы или блокаторы H2- рецепторов.

Реабилитационные мероприятия:

Включая физиотерапию и работу с реабилитационным персоналом для ускорения восстановления функций и возвращения к нормальной жизнедеятельности.

Таблица 6
Послеоперационное медикаментозное (сопроводительное) лечение

Фармакотерапевтическая группа	МНН лекарственного средства	Способ применения	Уровень доказательности
Кортикостероиды	Дексаметазон	8мг в/м утром, обед 2 раза в сутки, в течение 2-3 сток перед хирургическим вмешательством.	Скачать (ссылки)
Противоотечной терапии	Реосорбилакт 250мл	внутривенно, однократно, 2-3 суток перед хирургическом вмешательством.
Н2-гистоминовых блокаторов	Омепразол 20 мг	peros, в дозе 20мг 2 раза в сутки, до еды.
Противосудорожной терапии	Карбамазепин 200 мг	peros, в дозе 200мг 2-4 раза в сутки,
Антибактериальная терапия.
Цефалоспорины	Цефтриаксон 1,0 гр	в/м, 2 раза в сутки,
*Аналгетики*
нестероидные противовоспалительные препараты.
Антикоаглянты
	Фраксипарин	0,3 мл п/к, 1 раз в сутки, в течение не менее 7 дней или в течение всего периода повышенного риска тромбообразования.
Симптоматическая терапия

Кортикостероиды
Дексаметазон - Дексаметазон при опухоли головного мозга используют как противоотечное средство для снижения внутричерепного давления. Лекарство эффективно в комплексном лечении с хирургическими операциями и лучевой терапией. Дексаметазон при отеке головного мозга в условиях больницы назначают в виде внутривенных инъекций. Их выполняют в предоперационном периоде, во время вмешательства и после хирургического лечения. Для снижения черепного давления и снятия отека вводят 4-8 мг препарата 4 раза в сутки. Отмена Дексаметазона при опухоли головного мозга должна быть постепенной. Через 4-6 дней после первого укола дозировку ежедневно снижают до полной отмены (обычно на 0,5 мг за 3 суток).

Реосорбилакт- оказывает реологическое, противошоковое, дезинтоксикационное действие. Их выполняют в предоперационном периоде, во время вмешательства и после хирургического лечения. В дозе 400мл капельно, однократно или повторно, ежедневно, на протяжении 3-5 дней.

Омепразол- параллельно с назначением кортикостероидов, для профилактики возможных осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта, необходимо использование Н2-гистоминовых блокаторов, назаначают по 40 мг сутки.

Антибактериальная терапия.
Цефтриаксон-цефалоспориновый антибиотик III поколения широкого спектра действия.Вводят в/м или в/в по 1-2 г каждые 24 ч или по 0,5-1г каждые 12ч.

Противосудорожная терапия Антиконвульсанты в до- и послеоперационном периоде назначаются в случаях наличия у пациентов эпилептических приступов или признаков эпилептиформной активности на ЭЭГ.

Карбамазепин таб. по 200 мг внутрь до 3 в сутки. Применяется в порядке второй очереди для купирования болевого синдрома из расчета 10мг/кг/сут в 2-3 приема.

Аналгетики: нестероидные противовоспалительные препараты оказывают достаточно выраженный противоболевой эффект, но при их длительном применении часто развиваются серьёзные осложнения.

Антикоагулянты
Использование антикоагулянтов. Для предупреждения ТЭЛА, начиная с третьих суток после операции, при необходимости назначаются низкомолекулярные гепарины. Дозировка индивидуально, в зависимости от применяемой лекарственной формы, показаний, клинической ситуации и возраста пациента.
Фраксипарин составляет 0,3 мл п/к, 1 раз в сутки, в течение не менее 7 дней или в тесение всего периода повышенного риска тромбообразования.

Симптоматическая терапия это не влияют на саму причину заболевания, а лишь только смягчают его течение, позволяя сохранить жизнь больному или улучшить его качество жизни.

Дальнейшее ведение:
Радиотерапия
Дистанционная фракционированная лучевая терапия (ЛТ) является основным компонентом лечения для большинства пациентов с глиомами, а также часто необходима в лечении других опухолей (эпендимома, медуллобластома, герминативно-клеточные опухоли и пр.).

При злокачественных опухолях (Grade III-IV) ЛТ следует начинать в сроки от 2 до 6 недель после операции (после заживления операционной раны). Стандартным режимом дистанционной фракционированной ЛТ является облучение ложа удаленной опухоли (или опухоли) + 2 см вокруг с суммарной очаговой дозой 55−60 Гр за 25 — 30 фракций (по 1.8−2.0 Гр на фракцию), подведенных за 5 — 6 недель. Зона патологического сигнала определяется по МРТ в Т2 FLAIR -режиме (или в режиме T2).

Химиотерапия

Препараты противоопухолевой лекарственной терапии, для которых показана эффективность при первичных опухолях головного мозга, целесообразно разделить на группы, в зависимости от вида опухоли.

Больным с глиобластомой рекомендовано в качестве первой линии лечения после удаления или биопсии (то есть после гистологической верификации опухоли) проведение комбинированного химиолучевого лечения.

При первичных нейроэктодермальных опухолях (ПНЭО— медуллобластома и супратенториальная ПНЭО), первичных герминогенных опухолях ЦНС, паренхиматозных опухолях шишковидной железы (пинеобластома и пинеоцитома с промежуточной дифференцировкой), хориоидкарциономе используются комбинации препаратов:
Использование химиотерапии должно осуществляться под наблюдением специалиста — врача-химиотерапевта с обязательным регулярным исследованием показателей крови.

Метод реабилитации:
Первый этап (ранний) медицинской реабилитации– оказание реабилитационных мероприятий в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение)с первых 12–48 часов при отсутствии противопоказаний. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений в соответствии с международными критериями и назначением врачом- координатором следующего этапа медицинской реабилитации.

Профилактика осложнений:

Мероприятие профилактическое
-Ограничение физической активности;
- Полноценное питание и нормализация ритма сна и бодрствования;
- Избегать переохлаждения и перегревания;
- Избегать травматизации области послеоперационных ран.

Критерии эффективности лечения:

К критериям качества лечения относятся:

улучшение общего и неврологического состояния больного
регресс симптоматики внутричерепной гипертензии.

Необходимо амбулаторное динамическое наблюдение онколога и нейрохирурга за больным, что обусловлено довольно частыми осложнениями в виде продолженного роста и рецидивов опухолей головного мозга, которые нуждаются в предоставлении специализированной нейрохирургической помощи.

Госпитализация

Показания для госпитализации с учетом видов оказания медицинской помощи:
Показания к хирургическому лечению больного с опухолью головного мозга (операбельность) зависят от возраста пациента, его общего статуса, предполагаемого гистологического диагноза, а также анатомического расположения самой опухоли и от ее хирургической доступности. Нейрохирурги должны стремиться к максимальной резекции опухоли с минимальным риском нарастания неврологического статуса и снижением качества жизни; свести к минимуму интраоперационную летальность; к постановке точного диагноза.

Решения, принимаемые относительно хирургической тактики, зависят от следующих факторов: локализации опухоли и хирургической доступности, включая возможность радикального удаления опухоли; функционального статуса, возраста, сопутствующей соматической патологии пациента; возможности уменьшения масс эффекта с помощью агрессивной хирургической тактики; времени с момента последнего оперативного вмешательства у пациентов с рецидивами.

Показания для плановой госпитализации:

Подозрение на супратенториальную опухоль: На основании результатов предварительной диагностики, таких как МРТ или КТ головного мозга.
Наличие общемозговой и/или неврологической симптоматики.
Застойные явления на глазном дне

Цели госпитализации

Необходимость биопсии: Для определения гистологического типа опухоли.
Подготовка к хирургическому лечению: У пациентов с резектабельными опухолями для планирования и проведения операции.
Необходимость паллиативного хирургического вмешательство.

Показания для экстренной госпитализации:

Прогрессирующие неврологические дефициты: Быстрое ухудшение состояния, угрожающее жизни или вызывающее значительную инвалидность.
Острая внутричерепная гипертензия: Симптомы повышенного внутричерепного давления, такие как сильная головная боль, рвота, изменения сознания.
Подозрение на малигнизацию или острое осложнение: Например, кровоизлияние в опухоль или прорыв опухоли в желудочковую систему.
Судорожный статус: Неконтролируемые судороги, не поддающиеся стандартной антиэпилептической терапии.
Внезапное нарушение когнитивных функций: Например, резкое угнетение уровня сознания или психические расстройства, указывающие на быстрое прогрессирование заболевания.

Для обоих типов госпитализации важно тщательное документирование всех клинических и диагностических данных, подтверждающих необходимость госпитализации. Плановая госпитализация обычно требует предварительного медицинского обследования и согласия пациента, в то время как экстренная госпитализация осуществляется немедленно при наличии жизнеугрожающих состояний. После госпитализации должны быть разработаны план лечения и реабилитации, а также обеспечено надлежащее послеоперационное наблюдение.

Информация

Источники и литература

Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2024
1. Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2024 - 1. M. Chintagumpala and A. Gajjar, “Brain Tumors,” Pediatr Clin North Am, vol. 62, no. 1, pp. 167–178, Feb. 2015, doi: 10.1016/J.PCL.2014.09.011. https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0031395514001904 2. K. A. McNeill, “Epidemiology of Brain Tumors,” Neurol Clin, vol. 34, no. 4, pp. 981–998, Nov. 2016, doi: 10.1016/J.NCL.2016.06.014. https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0733861916300366 3. D. N. Louis et al., “The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system,” Acta Neuropathol, vol. 114, no. 2, pp. 97–109, Aug. 2007, doi: 10.1007/S00401-007-0243-4. https://link.springer.com/10.1007/s00401-007-0243-4 4. E. M. Wells and R. J. Packer, “Pediatric brain tumors,” Continuum (Minneap Minn), vol. 21, no. 2 Neuro-oncology, pp. 373–396, Apr. 2015, doi: 10.1212/01.CON.0000464176.96311.D1. http://journals.lww.com/00132979-201504000-00011 5. S. Kirby and R. A. Purdy, “Headaches and brain tumors,” Neurol Clin, vol. 32, no. 2, pp. 423–432, 2014, doi: 10.1016/j.ncl.2013.11.006. https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1052514919300085 6. S. Hadidchi et al., “Headache and Brain Tumor,” Neuroimaging Clin N Am, vol. 29, no. 2, pp. 291– 300, May 2019, doi: 10.1016/J.NIC.2019.01.008. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4592410/ 7. А. PERKINS and G. LIU, “Primary Brain Tumors in Adults: Diagnosis and Treatment,” Am Fam Physician, vol. 93, no. 3, pp. 211-217B, Feb. 2016, Accessed: Dec. 26, 2023. [Online]. Available: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26926614 8. F. Pollack, “Multidisciplinary management of childhood brain tumors: A review of outcomes, recent advances, and challenges - A review,” J Neurosurg Pediatr, vol. 8, no. 2, pp. 135–148, Aug. 2011, doi: 10.3171/2011.5.PEDS1178. https://link.springer.com/10.1007/s00401-007-0243-4 9. J. R. Fink, M. Muzi, M. Peck, and K. A. Krohn, “Continuing Education: Multi-modality Brain Tumor Imaging – MRI, PET, and PET/MRI,” J Nucl Med, vol. 56, no. 10, p. 1554, Oct. 2015, doi: 10.2967/JNUMED.113.131516. https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0031395514001904 10. J. T. Rutka, J. S. Kuo, M. Carter, A. Ray, S. Ueda, and T. G. Mainprize, “Advances in the treatment of pediatric brain tumors,” Expert Rev Neurother, vol. 4, no. 5, pp. 879–893, Sep. 2004, doi: 10.1586/14737175.4.5.879. http://www.tandfonline.com/doi/full/10.1586/14737175.4.5.879

Информация

В разработке клинического протокола и стандарта внесли вклад:

По организации процесса члены рабочей группы по направлению нейрохирургия

№	Автор Ф.И.Ш.	Должность	место работы/регион
1	Кариев Г.М.	Директор РСНПМЦН (д.м.н.)	РСНПМЦН
2	Асадуллаев У.М.	Главный врач РСНПМЦН (д.м.н.)	РСНПМЦН
3	Юлдашев Р.М.	Заместитель директора РСНПМЦН по научной работе (д.м.н.)	РСНПМЦН
4	Ахмидиев М.М.	Руководитель отделением детской нейрохирургии РСНПМЦН, Главный детский нейрохирург (д.м.н.)	РСНПМЦН
5	Тулаев Н.Б.	Заведующий отделением детской нейрохирургии РСНПМЦН	РСНПМЦН
6	Джуманов К.Н.	Заведующий отделением нейрохирургии позвоночника РСНПМЦН (к.м.н.)	РСНПМЦН
	Хазраткулов Р.Б.	Руководитель отделением сосудистой нейрохирургии РСНПМЦН (к.м.н.)	РСНПМЦН
7	Бурнашев М.И.	Заведующий отделением сосудистой нейрохирургии РСНПМЦН	РСНПМЦН
8	Кадырбеков Р.Т.	Руководитель отделением нейроонкологии и нейрохирургии РСНПМЦН (д.м.н.)	РСНПМЦН

9	Алтыбаев У.У.	Заведующий отделением нейроонкологии РСНПМЦН (к.м.н.)	РСНПМЦН
10	Якубов Ж.Б.	Руководитель отделением нейрохирургии РСНПМЦН (к.м.н.)	РСНПМЦН
11	Эшкувватов Г.Е.	РСНПМЦН Заведующий отделом мозговой базы	РСНПМЦН
12	Заремба А.Э.	РСНПМЦН — специалист в области патологии периферических нервов.	РСНПМЦН
13	Бобоев Ж.И.	Специалист РСНПМЦН по черепно-мозговым травмам и их осложнениям (к.м.н.)	РСНПМЦН
14	Касымов Х.Р.	Заведующий ОРИТ РСНПМЦН	РСНПМЦН
15	Усманов Л. А.	Заведующий отделением поликлиники РСНПМЦН, сотрудник организационно- методического отдела.	РСНПМЦН
16	Арсланова З.А.	РСНПМЦН сотрудник организационно-методического отдела.	РСНПМЦН
17	Ходжиметов Д.Н.	Заместитель главного врача РСНПМЦН (PhD)	РСНПМЦН
20	Мамаходжаев Н. А	Зав. отд. (гл. нейрохирург)	Андижанская область
21	Саидов К. К	Зав. отд. (гл. нейрохирург)	Бухарская область
22	Урдушев Д. Н	Зав. отд. (гл. нейрохирург)	Джизакская область
23	Темиров С.А.	Зав. отд. (гл. нейрохирург)	Кашкадарьинская область
24	Бердиев Д. О	Зав. отд. (гл. нейрохирург)	Навоийская область
25	Нурматов А.	Нейрохирург	Наманганская область
26	Раджабов Х.	Зав. отд. клиники СамМИ	Самаркандская область
27	Холбоев У. Б	Зав. отд. (гл. нейрохирург)	Сурхандарьинская область
28	Сирлиев А. М	Нейрохирург	Сырдарьинская область
29	Ходжалиев Т. М	Нейрохирург	Фергонская область
30	Рузметов К. С	Нейрохирург	Хорезмская область
31	Худайбергенов Р. М	Зав. отд.	Респ. Каракалпакстан

Список авторов:

Кариев Гайрат Маратович- Директор РСНПМЦН (д.м.н. профессор)
Алтыбаев Уйгун Учкунович - к.м.н., руководитель отдела нейроонкологии РСНПМЦН.
Холиков Нафас Худойбердиевич - к.м.н. отдела нейроонкологии РСНПМЦН
Султанов Алишер Махмудович - сотрудник отдела нейроонкологии РСНПМЦН.
Эгамбердиев Абдурахмон Хамидуллаевич- сотрудник отдела нейроонкологии РСНПМЦН.
Ходжиметов Дилшод Найимович - заместитель главного врача РСНПМЦН

Рецензенты:
Норов А.У. главный врач Бухарского областного многопрофильного медицинского центра, д.м.н.
Мирзабаев М.Ж. Ассистент каф. Нейрохирургии Казахского Национального медицинского университета имени С. Д. Асфендиярова, д.м.н..

Клинический протокол обсужден и рекомендован к утверждению путем достижения неформального консенсуса на заключительном Совещании рабочей группы с участием профессорско-преподавательского состава высших учебных заведений, членов ассоциации нейрохирургов Узбекистана, организаторов здравоохранения (директоров филиалов ГУ РСНПМЦН и их заместителей), врачей региональных учреждений онлайн-формате

Руководитель рабочей группы - д.м.н., профессор Кариев Г.М. директор РСНПМЦН

Клинический протокол рассмотрен и утвержден Ученым Советом Республиканского Специализированного Научно-Практического Медицинского Нейрохирургии» 20 ноября 2023 г. (выписка из протокола Ученого Совета № 12);

Председатель Ученого Совета – д.м.н., профессор д.м.н., профессор Кариев Г.М. директор РСНПМЦН.

Техническая коррекция
1. Асадуддаев У.М. Главный врач РСНПМЦН (д.м.н.)
2. Ахмедиев М.М. Руководитель отделением детской нейрохирургии РСНПМЦН, Главный детский нейрохирург (д.м.н.) Экспертная оценка со стороны специалистов

Данный клинический протокол и стандарт был разработан при организационной и методической поддержки специалистов Министерства здравоохранения Республики Узбекистан под руководством заместителя министра д.м.н., Ф.Р. Шарипова, Начальника управления медицинского страхования Ш.Алмарданова, начальника отдела разработки клинических протоколов и стандартов д.м.н. С.А. Убайдуллаевой, Главных специалистов отдела разработки клинических протоколов и стандартов Ш.Р. Нуримовой, С.Усманова и Г. Джумаевой.

Список сокращений:
ОГМ – опухоли головного мозга
ЦСЖ – цереброспинальная жидкость
МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
ШКГ – Шкала комы Глазго
ЭЭГ - электроэнцефалография
WHO – world health organization
MPNST –malignant peripheral nerve sheath tumor
АлАТ – аланинаминотрансфераза
АсАТ – аспартатаминотрансфераза
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ЦНС – центральная нервная система;
ВОЗ - всемирная организация здравоохранения

Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)

УДД	Расшифровка
1	Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
2	Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа
3	Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая
5	Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств

УДД	Расшифровка
1	Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2	Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа
3	Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»
5	Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств

УУР	Расшифровка
A	Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)
B	Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
C	Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Приложение
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ВОЗ ОПУХОЛЕЙ ЦНС 2007 Г.

ОПУХОЛИ ИЗ НЕЙРОЭПИТЕЛИАЛЬНОЙ ТКАНИ
Астроцитарные опухоли
1	9421 /1 (*)	Пилоидная астроцитома	WHO grade I
	9425 / 3	Пиломиксоидная астроцитома	WHO grade II
2	9384 / 1	Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома	WHO grade I
3	9424 / 3	Плейоморфная ксантоастроцитома	WHO grade II
4	9400 / 3	Диффузная астроцитома	WHO grade II
	9420 / 3	Фибриллярная астроцитома
	9411 / 3	Гемистоцитарная астроцитома
	9410 / 3	Протоплазматическая астроцитома
5	9401 / 3	Анапластическая астроцитома	WHO grade III
6	9440 / 3	Глиобластома	WHO grade IV
	9441 / 3	Гигантоклеточная астроцитома	WHO grade IV
	9442 / 3	Глиосаркома	WHO grade IV
7	9381 / 3	Глиоматоз мозга
Олигодендроглиальные опухоли
8	9450 / 3	Олигодендроглиома	WHO grade II
9	9451 / 3	Анапластическая олигодендроглиома	WHO grade III
Олигоастроцитарные опухоли
10	9382 / 3	Олигоастроцитома	WHO grade II
11	9382 / 3	Анапластическая олигоастроцитома	WHO grade III
Эпендимальные опухоли
12	9383 / 1	Субэпендимома	WHO grade I
13	9394 / 1	Миксопапиллярная эпендимома	WHO grade I
14	9391 / 3	Эпендимома	WHO grade II
	9391 / 3	Целлюлярная
	9393 / 3	Папиллярная
	9391 / 3	Светлоклеточная
	9391 / 3	Таницитарная
15	9392 / 3	Анапластическая астроцитома	WHO grade III
Хориоидальные опухоли
16	9390 / 0	Хориоидпапиллома	WHO grade I
17	9390 / 1	Атипичная хориоидпапиллома	WHO grade II
18	9390 / 3	Хориоидкарцинома	WHO grade III

Другие нейроэпителиальные опухоли
19	9430 / 3	Астробластома	WHO grade I
20	9444 / 1	Хордоидная глиома третьего желудочка	WHO grade II
21	9431 / 1	Ангиоцентрическая глиома	WHO grade I
Нейрональные и смешанные нейронально‑глиальные опухоли
22	9493 / 0	Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (LhermitteDuclos)
23	9412 / 1	Десмопластическая инфантильная астроцитома/Ганглиоглиома	WHO grade I
24	9413 / 0	Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль	WHO grade I
25	9492 / 0	Ганглиоцитома	WHO grade I
26	9505 / 1	Ганглиоглиома	WHO grade I
27	9505 / 3	Анапластчисекая ганглиоглиома	WHO grade III
28	9506 / 1	Центральная нейроцитома	WHO grade II
29	9506 / 1	Экстравентрикулярная нейроцитома	WHO grade II
30	9506 / 1	Церебеллярная липонейроцитома	WHO grade II
31	9509 / 1	Папиллярная глионейрональная опухоль	WHO grade I
32	9509 / 1	Розеточная глионейрональная опухоль IV желудочка	WHO grade I
33	8680 / 1	Параганглиома	WHO grade I
Опухоли пинеальной области
34	9361 / 1	Пинеоцитома	WHO grade I
35	9362 / 3	Пинеальная паренхимальная опухоль промежуточной дифференцировки	WHO grade II, III
36	9362 / 3	Пинеобластома	WHO grade IV
37	9395 / 3	Папиллярная опухоль пинеальной области	WHO grade II, III
Эмбриональные опухоли
38	9470 / 3	Медуллобластома	WHO grade IV
	9471 / 3	Десмопластическая/Нодуллярная Медуллобластома
	9471 / 3	Медуллобластома с экстенсивной нодуллярностью	WHO grade IV
	9474 / 3	Анапластическая медуллобластома	WHO grade IV
	9474 / 3	Крупноклеточная медуллобластома
39	9473 / 3	Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС	WHO grade IV
	9500 / 3	Нейробластома ЦНС
	9490 / 3	Ганглионейробластома ЦНС
	9501 / 3	Медуллоэпителиома
	9392 / 3	Эпендимобластома
40	9508 / 3	Атипичная тератоид/рабдоидная опухоль	WHO grade IV

ОПУХОЛИ КРАНИАЛЬНЫХ И СПИНАЛЬНЫХ НЕРВОВ
41	9560 / 0	Шваннома (Неврилеммома, Невринома)	WHO grade I
	9560 / 0	Клеточная
	9560 / 0	Плексиформная
	9560 / 0	Меланоцитарная
42	9540 / 0	Нейрофиброма	WHO grade I
	9550 / 0	Плексиформная
43		Периневрома	WHO grade I, II, III
	9571 / 0	Периневрома, NOS
	9571 / 3	Злокачественная периневрома
44	Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (MPNST	WHO grade II, III, IV
	9540 / 3	Эпителиоидная MPNST
9540 / 3	MPNST с мезенхимальной дифференцировкой
9540 / 3	Меланоцитарная MPNST
9540 / 3	MPNST с железистой дифференцировкой
ОПУХОЛИ ОБОЛОЧЕК
Менинготелиальные опухоли
45	9530 / 0	Менингиома	WHO grade I
	9531 / 0	Менинготелиальная
	9532 / 0	Фибробластическая
	9537 / 0	Смешанная
	9533 / 0	Псаммоматозная

	9534 / 0	Ангиоматозная
	9530 / 0	Микроцистическая
	9530 / 0	Секреторная
	9530 / 0	Лимфоплазмоцитарная
	9530 / 0	Метапластическая
	9538 / 1	Хордоидная
	9538 / 1	Светлоклеточная
	9539 / 1	Атипическая	WHO grade II
	9538 / 3	Папилдлярная
	9538 / 3	Рабдоидная
	9530 / 3	Анапластическая (злокачественная)	WHO grade III
Мезенхимальные опухоли
46	8850 / 0	Липома
47	8861 / 0	Ангиолипома
48	8880 / 0	Гибернома
49	8850 / 3	Липосаркома
50	8815 / 0	Солитарная фиброзная опухоль
51	8810 / 3	Фибросаркома
52	8830 / 3	Злокачественная фиброзная гистиоцитома
53	8890 / 0	Лейомиома
54	8890 / 3	Лейомиосаркома
55	8900 / 0	Рабдомиома
56	8900 / 3	Рабодомиосаркома
57	9220 / 0	Хондрома
58	9220 / 3	Хондросаркома
59	9180 / 0	Остеома
60	9180 / 3	Остеосаркома
61	9210 / 0	Остеохондрома
62	9120 / 0	Гемангиома
63	9133 / 1	Эпителиоидная гемангиоэндотелиома
64	9150 / 1	Гемангиоперицитома	WHO grade II
65	9150 / 3	Анапластическая гемангиоперицитома	WHO grade III
66	9120 / 3	Ангиосаркома
67	9140 / 3	Саркома Капоши
68	9364 / 3	Саркома Юинга – PNET
Первичные меланоцитарные поражения
69	8728 / 0	Диффузный меланоцитоз
70	8728 / 1	Меланоцитома
71	8720 / 3	Злокачественная меланома
72	8728 / 3	Менингеальный меланоматоз

Другие опухоли, относящиеся к оболочкам
73	9161 / 1	Гемангиобластома	WHO grade I
ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ СИСТЕМЫ
74	9590 / 3	Злокачественная лимфома
75	9731 / 3	Плазмацитома
76	9930 / 3	Гранулоцитарная саркома
ГЕРМИНАТИВНО‑КЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ
77	9064 / 3	Герминома
78	9070 / 3	Эмбриональная карцинома
79	9071 / 3	Опухоль желточного мешка
80	9100 / 3	Хориокарцинома
81	9080 / 1	Тератома
	9080 / 0	Зрелая
	9080 / 3	Незрелая
	9084 / 3	Тератома со злокачественной трансформацией
82	9085 / 3	Смешанные герминативно-клеточные опухоли
ОПУХОЛИ ХИАЗМАЛЬНО‑СЕЛЯРНОЙ ОБЛАСТИ
83	9350 / 1	Краниофарингиома	WHO grade I
	9351 / 1	Адамантиматозная
	9352 / 1	Папиллярная
84	9582 / 0	Гранулоцитарная опухоль	WHO grade I
85	9432 / 1	Питуицитома	WHO grade I
86	8991 / 0	Веретеноклеточная онкоцитома аденогипофиза	WHO grade I

Примечания (*) Морфологический код Международной классификации болезней (онкология) (ICD-O). Степень злокачественности кодируется так: / 0 для доброкачественных опухолей, / 3 для злокачественных опухолей и / 1 для переходных форм или с неуточненной злокачественностью.

Прикреплённые файлы

1. ( СУПРАТЕНТОРИАЛЬНЫЕ_ОПУХОЛИ_ГОЛОВНОГО_МОЗГА_2024.pdf )

читать/скачать файл

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.