Сочетанное поражение коронарных артерий и врожденные пороки сердца

Широко применяемой в мировой кардиологической практике является классификация Canadian Cardiovascular Society (CCS) [2], определяющая принадлежность больного к определенному функциональный классу стенокардии напряжения.

Таблица 3. Классификация выраженности стенокардии напряжения согласно CCS
 
Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.

Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы. 
I.          Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

II.      Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения: 
     1) не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ;
 2) сопровождающиеся цианозом - трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту. 

III.  Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения: 
1)не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола; 
    2)сопровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана вправый желудочек), гипоплазия правого желудочка. 

IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг - Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др. 

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [3,6]

Диагностические критерии:

Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца в сочетании с клиникой стенокардии.

Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:
1.       Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).
2.       Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.
3.       Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии,симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)
4.       Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).
 
Жалобы:
·          может протекать бессимптомно;
·          утомляемость;
·          симптомы сердечной недостаточности;
·          одышка при физической нагрузке;
·          частые респираторные заболевания в сочетании с давящими болями за грудиной.
 
Анамнез: основные факторы, провоцирующие боль в груди/эквивалентные ей симптомы - физическая нагрузка: быстрая ходьба, подъ­ем в гору или по лестнице, перенос тяжестей; повышение АД; холод; обильный прием пищи; эмоциональный стресс. Боль проходит в покое через 3-5 минут покоя или купируется в течение нескольких секунд/минут после приема нитроглицерина в виде таблеток или спрея под язык.

Клиническая классифика­ция болей в груди:
·          Типичная стенокардия (определенная) при наличии трех признаков: загрудинная боль или дискомфорт характерного качества и продолжительности, возникает при ФН или эмоциональном стрессе, проходит в покое и (или) после приема нитроглице­рина.
·          Атипичная стенокардия (вероятная): два из перечисленных выше признаков.
При сборе анамнеза необходимо отметить факторы риска (ФР) КБС: мужской пол, пожилой возраст, наследственность, дислипидемия, АГ, курение, СД, повышенная ЧСС, нарушения в системе гемостаза, низкая ФА, избыточная масса тела, зло­употребление алкоголем.
 
Физикальное обследование:
·          Внешний осмотр: усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
·          Аускультация: постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).
 
Лабораторные исследования:  нет.
 
Инструментальные исследования:
·          ЭКГ: Изменения на ЭКГ не являются специфическими для того или иного порока, нередко выявляются случайно и чаще всего представлены признаками выраженной гипертрофии какого-либо отдела сердца, чаще правого желудочка, но иногда - левого, или и того и другого, перегрузки предсердий. Это также может быть и необъяснимая AV- блокада или другие нарушения ритма или проводимости, которые выявляются с детства. Нередко признаки ВПС впервые выявляются при съемке ЭКГ.

·          Суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровское мониторирование): стандартное Холтеровское мониторирование ЭКГ имеет диагностический смысл лишь в случае наличия симптоматики, вероятно, связанной с наличием аритмий (субъективных ощущений перебоев, сопровождающихся головокружениями, обмороками, синкопэ в анамнезе и др.).

·          Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного рисунка.

·          Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): трансторакальная эхокардиография является одним из основных диагностических исследований. Исследование должно включать двухмерное изображение межпредсердной перегородки из парастернального, апикального и субкосталь­ного доступов с цветовой допплеровской визуализацией сбро­са. Позволяет определить место, размер, края дефекта, величину лево-правого шунта: перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно увеличен­ных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное или незначитель­но повышено. При коронарной патологии важно определить сократительную способность миокарда, наличие и локализацию зон гипо- и акинезов.

·          Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ: является дополнительным неинвазивным методом визуализации, если результаты ЭхоКГ неубедительны.

·          Нагрузочный тест может быть полезным для определения способности пациента переносить физическую нагрузку при расхождении симптомов с клиническими результатами и для документирования изменений насыщения кислородом у па­циентов с легочной артериальной гипертензией.

·          Катеризация полостей сердца позволяет определить размер шунта оценить легочное давление и сопротивление у па­циентов с подозрением на легочную гипертензию, обратимость легочной гипертензии может быть проверена с помощью различных вазодилатирующих средств Катетеризация сердца для оценки операбельности взрослых с ВПС и легочной гипертензией должна выполняться в региональных центрах лечения взрос­лых с врожденными пороками сердца в сотрудничест­ве с экспертами.

·          Коронароангиография для определния локализации поражения (см. протокол по коронароангиографии).

·          Стресс-эхокардиография: обладающая большей чувствительностью (80-85%) и специфичностью (84-86%) в диагностике КБС. Показания к стресс-ЭхоКГ:
−         подтверждение наличия/отсутствия гемодинамически значимого поражения артерий сердца при сомнительной клинической и ангиографической картине;
−         определение клинико-зависимой артерии при многососудистом поражении коронарного русла;
−         при сомнительных и неинформативных результатах нагрузочного теста с ЭКГ;
−         стратификация риска кардиальных осложнений при плановых внесердечных операциях.
−         оценка тяжести митральной регургитации при незначимой эхокардиографической картине в покое
−         оценка эффективности реваскуляризации миокарда;
−         определение миокардиального резерва и жизнеспособного миокарда объема.

·          Сцинтиграфия миокарда:
Позволяет:
−         оценить коронарное кровоснабжение сердечной мышцы в целом;
−         определить степень недостаточности кровоснабжения;
−         отличить некрозированные участки от зон с недостаточным кровоснабжением;
−         увидеть рубцовый участок, образовавшийся после инфаркта, а также очаги ишемии при нагрузках;
−         оценить вероятность развития осложнений.

·          Мультиспиральная компьютерная томография сердца и коронарных сосудов:
−    при обследовании мужчин в возрасте 45-65 лет и женщин в возрасте 55-75 лет без установленных ССЗ с целью раннего выявления начальных при­знаков коронарного атеросклероза;
−    как начальный диагностический тест в амбула­торных условиях у пациентов в возрасте < 65 лет с атипичными болями в грудной клетке при отсутствии установленного диагноза КБС;
−    как дополнительный диагностический тест у пациентов в возрасте < 65 лет с сомнительными результатами нагрузочных тестов или наличием традиционных коронарных ΦΡ при отсутствии установленного диагноза КБС;
−    для проведения дифференциального диагноза между ХСН ишемического и неишемического генеза (кардиопатии, миокардиты).

·          Допплер-исследование брахиоцефальных и бедренных ариерий: определение толщины комплекса интима-медиа сонных артерии (ТИМ), выявление атеросклеротических бляшек в сонных артериях.

·          Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС), исследование на Helicobacter Pylori (по показаниям).
 
Диагностический алгоритм[9]: (схема)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [9,10]

Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.
 
Диагностический алгоритм: (схема) см. амбулаторный уровень.
 
Перечень основных диагностических мероприятий:
·          ЭКГ;
·          Обзорная рентгенография органов грудной клетки;
·          Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная);
·          Коронароангиография.
 
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
·          Суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровскоемониторирование);
·          Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ;
·          Нагрузочный тест;
·          Катеризация полостей сердца.

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Допамин (Dopamine)

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

(C03DA) Антагонисты альдостерона

(C09C) Антагонисты ангиотензина II

(C01B) Антиаритмические препараты I и III классов

(B01A) Антикоагулянты

(C07A) Бета-адреноблокаторы

(C10) Гиполипидемические препараты

(C03) Диуретики

(B01AC) Ингибиторы агрегации тромбоцитов (исключая гепарин)

(C09A) Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ)

(C01DA) Органические нитраты

(C04A) Периферические вазодилататоры

(C01A) Сердечные гликозиды

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [3,6]

Тактика лечения [9,10]: на амбулаторном уровне проходят лечение после хирургической коррекции.
 
Немедикаментозное лечение:
·          режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
·          диета №10 – исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.
 
Медикаментозное лечение: (полное описание медикаментозного лечение см клинический протокол по сердечной недостаточности).
 
Перечень основных лекарственных средств:
·          ингибиторы АПФ;
·          нитраты;
·          антагонисты рецепторов к АII;
·          β-адреноблокаторы (β-АБ);
·          антагонисты рецепторов к альдостерону;
·          диуретики;
·          сердечные гликозиды;
·          статины;
·          антиагреганты.
 
Перечень дополнительных лекарственных средств:
·          непрямые антикоагулянты;
·          периферические вазодилататоры;
·          антиаритмические средства.
 
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет.
 
Другие виды лечения: нет.
 
Показания для консультации специалистов: нет.
 
Профилактические мероприятия: нет.
 
Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ и коронароангиография в динамике через 6 месяцев.
Индикаторы эффективности лечения:
·     достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН у пациентов;
·     улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций;
·     стабильное состояние в  течение длительного периода;
·     увеличение продолжительности жизни;
·     улучшение прогноза.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ:
·          при наличии симптомов сердечной недостаточности показана:
          -  ингаляция увлажненного кислорода;
          -  при необходимости – интубация трахеи, перевод на ИВЛ;
          -  кардиотоническая поддержка дофамин 5-7 мкг/кг/мин.;
          -  госпитализация в профильный стационар.
          -  при необходимости проведение сердечно-легочной реанимации;

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [9,10]

Тактика лечения [8-10]:  медикаментозное лечение проводится при неоперабельности, а также после оперативной коррекции.
 
Немедикаментозное лечение:
·          режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
·          диета №10 – Исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.
 
Медикаментозное лечение: (полностью расписанное медикаментозное лечение см в клиническом протоколе по сердечной недостаточности).
 
Перечень основных лекарственных средств:
·          ингибиторы АПФ;
·          нитраты;
·          антагонисты рецепторов к АII;
·          β-адреноблокаторы (β-АБ);
·          антагонисты рецепторов к альдостерону;
·          диуретики;
·          сердечные гликозиды;
·          гиполипидемические средства;
·          антитромбоцитарные препараты:
−      ацетилсалициловая кислота (доза 75-150 мг/сутки  - постоянно);
−      клопидогрель   в дозе 75 мг/сут.;
−       комбинация   клопидогреля и аспирина после коронарного стентирования или при ОКС  до 12 месяцев, у пациентов с СД, диффузным атеросклеротическим поражением коронарного русла - длительно.
 
Перечень дополнительных лекарственных средств:
·          непрямые антикоагулянты;
·          периферические вазодилататоры;
·          антиаритмические средства.
 
Таблица сравнения препаратов:
 

Хирургическое вмешательство:

Другие виды лечения:

Показания к интервенционному вмешательству:


Показания для реваскуляризации при стабильной стенокардии или бессимптомной ишемии:



* - при документированной/доказанной ишемии или FFR < 0,8 при ангиографическом сужении артерии 50% - 90%.
** - при оценке неинвазивными методами (МРТ, СПЕКТ, стресс-ЭХОКС).


Показания для реваскуляризации миокарда с предпочтительным способом - КШ у стабильных больных при поражении коронарного русла, с низкой хирургической летальностью


Аспекты процедуры коронарного шунтирования [1]:
При выборе кондуитов для шунтирования пациентам с предполагаемой длительной продолжительностью жизни следует отдать предпочтение аутоартериям: левой и правой внутренним грудным артериям, лучевой артерии [1].

Технические рекомендации при КШ:


Показания для консультации специалистов: нет.
 
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
·          объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения;
·          состояние пациента в медикаментозном сне;
·          ИВЛ;
·          необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперацуионном периоде.
Все вышеперечисленное обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·          достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН и отсутствие клиники стенокардии;
·          улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций;
·          стабильное состояние в  течение длительного периода;
·          увеличение продолжительности жизни;
·          улучшение прогноза.
 
Дальнейшее ведение:
Все больные должны периодически обследоваться у врача-кардиолога, имеющего опыт работы со взрослыми больными с ВПС. Обычно наблюдение осуществляется один раз в год, но при наличии остаточных аномалий может быть чаще.

Менеджмент и рекомендации пациентам после реваскуляризации миокарда

Показания к плановой госпитализации:
·          наличие клинической симптоматики вариабельной с СН;
·          рефрактерность к проводимому лечению;
·          появление и прогрессирование признаков полиорганной недостаточности, не корригируемой с помощью амбулаторной терапии;
·          данные подтвержденные ЭХОКГ о наличии повреждения ВПС.

Показания к экстренной госпитализации:
·          нестабильная гемодинамика.

1. ( Сочетанное_поражение_коронарных_артерий_и_ВПС.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.