Синдром Рейно

·     первичный ФР (или болезнь Рейно, составляет 90% всех случаев ФР);
·     вторичный ФР (синдром Рейно, фрагмент клинической картины системной патологии, наиболее часто сочетается с системной склеродермией, РА, СКВ, гематологическими заболеваниями). [1,2,3,5,7]

Диагностические критерии первичного и вторичного синдрома Рейно

Первичный Синдром Рейно:
·    эпизоды вазоспазма под влиянием холода  или эмоционального стресса;
·    симметричность атак;
·     отсутствие некроза, изъязвлений или  гангрены;
·     отсутствие анамнестических данных и объективных признаков вторичного СР;
·    нормальные капилляры ногтевого ложа;
·    нормальные значения скорости оседания эритроцитов;
·    отрицательные результаты исследования антинуклеарных антител.
 
Вторичный Синдром Рейно:
·     возраст развития болезни более 30 лет;
·     эпизоды вазоспазма сопровождаются болью, асимметричные или ассоциируются с ишемическими повреждениями кожи;
·     клинические признаки, характерные для заболеваний соединительной ткани;
·     выявление специфических аутоантител;
·     признаки поражения микроциркуляторных сосудов при капилляроскопии ногтевого ложа.

ДИАГНОСТИКА  НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:

Жалобы: на сенсорные нарушения: онемение, покалывание, боль во время атаки Рейно. Последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде. На ранних этапах заболевания изменения цвета кожи могут наблюдаться на дистальной фаланге одного или нескольких пальцев кистей.
 
Анамнез:
·     типичный характер и локализация сосудистых расстройств на фоне провоцирующих факторов;
·     перенесенные и сопутствующие заболевания, предшествующий прием лекарственных средств, неблагоприятные профессиональные факторы, наследственность;
·     признаки системности: лихорадка, слабость, похудание, выпадение волос, фотосенсибилизация, затруднения при глотании и др.
 
Физикальное обследование:
·     проявляется четко отграниченными участками последовательного изменения окраски кожи пальцев: бледная – синяя – красная, так называемый трех фазный наиболее часто изменения окраски наблюдаются на пальцах кистей;
·     наиболее часто вовлекаются II–IV пальцы кистей, большой палец обычно остается неизмененным;
·     изменение окраски кожи может отмечаться и на других участках – ушные раковины, кончик носа, лицо, над коленями;
·     во время атак Рейно возможно появление сетчатого ливедо на конечностях, которое проходит после завершения вазоспазма;
·     в редких случаях наблюдается поражение языка, что проявляется его онемением и преходящими нарушениями речи (речь становится не внятной, смазанной).
 
Лабораторные исследования:
·     ОАК;
·     ОАМ;
·     биохимический анализ крови (АлТ, АсТ, общий белок и фракции, глюкоза, креатинин, мочевина, холестерин);
·     СРБ (по показаниям);
·     РФ (по показаниям);
·     АНА (по показаниям);
·     антицентромерные антитела (по показаниям);
·     SCL-70 (по показаниям).
 
Инструментальные исследования:
·     УЗАС;
·     ЭКГ;
·     рентгенография органов грудной клетки;
·     ЭхоКГ (по показаниям);
·     КТ-органов грудной клетки (по показаниям);
·     рентгенография суставов (по показаниям).
 
Диагностический алгоритм:



Профилактические мероприятия 

[1,2,3,4,5]

Первичная профилактика: отсутствует.

Вторичная профилактика:
·     избегать длительного пребывания на холоде;
·     следует отказаться от курения;
·     отказ от потребления кофе и кофеин содержащих напитков;
·     эмоциональный стресс.
 
Мониторинг состояния пациента:
Рекомендуются диспансеризация и врачебный осмотр один раз в год.
Рекомендуются наблюдение у врача общей практики, ревматолога, сосудистого хирурга.
Больные должны быть предупреждены о необходимости дополнительного посещения врача при появлении новых симптомов, указывающих на возможное развитие заболеваний, с которыми наиболее часто ассоциируется СР.
 
Индикатор эффективности лечения:
·     уменьшении выраженности атак и отсутствии новых ишемических повреждений;
·     отсутствие прогрессирования заболеваний и осложнений.

ДИАГНОСТИКА  НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,3,4,]

Диагностические критерии

Жалобы: на сенсорные нарушения: онемение, покалывание, боль во время атаки Рейно. Последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде. На ранних этапах заболевания изменения цвета кожи могут наблюдаться на дистальной фаланге одного или нескольких пальцев кистей.
 
Анамнез:
·     типичный характер и локализация сосудистых расстройств на фоне провоцирующих факторов;
·     перенесенные и сопутствующие заболевания, предшествующий прием лекарственных средств, неблагоприятные профессиональные факторы, наследственность;
·     признаки системности: лихорадка, слабость, похудание, выпадение волос, фотосенсибилизация, затруднения при глотании и др.
 
Физикальное обследование:
·     проявляется четко отграниченными участками последовательного изменения окраски кожи пальцев: бледная – синяя – красная, так называемый трех фазный наиболее часто изменения окраски наблюдаются на пальцах кистей;
·     наиболее часто вовлекаются II–IV пальцы кистей, большой палец обычно остается неизмененным;
·     изменение окраски кожи может отмечаться и на других участках – ушные раковины, кончик носа, лицо, над коленями;
·     во время атак Рейно возможно появление сетчатого ливедо на конечностях, которое проходит после завершения вазоспазма;
·     в редких случаях наблюдается поражение языка, что проявляется его онемением и преходящими нарушениями речи (речь становится невнятной, смазанной).
 
Лабораторные исследования:
·     ОАК;
·     ОАМ;
·     биохимический анализ крови (АлТ, АсТ, общий белок и фракции, глюкоза, креатинин, мочевина, холестерин);
·     СРБ (по показаниям);
·     РФ (по показаниям);
·     АНФ (по показаниям);
·     антицентромерные антитела (по показаниям);
·     SCL-70 (по показаниям).
·     ВИЧ (по показаниям);
·     маркеры гепатитов В и С (по показаниям).
 
Инструментальные исследования:
·     УЗАС (по показаниям);
·     ЭКГ (при патологии сердечно-сосудистой системы);
·     рентгенография органов грудной клетки;
·     капилляроскопия (по показаниям: выявление и уточнение характера сосудистой патологии);
·     ЭхоКГ (по показаниям);
·     КТ-органов грудной клетки (по показаниям);
·     рентгенография суставов (по показаниям).
 
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень

Перечень основных  диагностических мероприятий:
·     ОАК;
·     ОАМ;
·     биохимический анализ крови (АлТ, АсТ, общий белок и фракции, глюкоза, креатинин, мочевина, холестерин);
·     коагулограмма;
·     СРБ (по показаниям)
·     АНФ (по показаниям);
·     антицентромерные антитела (по показаниям);
·     SCL-70 (по показаниям).
·     УЗАС;
·     рентгенография органов грудной клетки;
 
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
·     анализ на ВИЧ (по показаниям);
·     маркеры гепатитов В и С (по показаниям).
·     ЭКГ;
·     ЭхоКГ (по показаниям);
·     КТ – органов грудной клетки (по показаниям);
·     рентгенография суставов (по показаниям).

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [1,2,3,4,5,6,7]
 
 

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Алпростадил (Alprostadil)

Амлодипин (Amlodipine)

Диклофенак (Diclofenac)

Дилтиазем (Diltiazem)

Дипиридамол (Dipyridamole)

Илопрост (Iloprost)

Кетопрофен (Ketoprofen)

Лозартан (Losartan)

Лорноксикам (Lornoxicam)

Мелоксикам (Meloxicam)

Никардипин (Nicardipine)

Нимесулид (Nimesulide)

Нифедипин (Nifedipine)

Пентоксифиллин (Pentoxifylline)

Силденафил (Sildenafil)

Трамадол (Tramadol)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,3,4,] 

Тактика лечения [1,2,3,4,5,7,9,10]

Немедикаментозное лечение:
•      меры для согревания кисти: опустить руки в теплую воду;
•      зажать в области подмышек;
•      растереть кончики пальцев.
 
Режим: II, свободный;
Стол №15.
 
Медикаментозное лечение:
·     характер и объем терапии зависят от интенсивности атак Рейно и осложнений;
·     при первичном СР лекарственная терапия показана преимущественно взимнее время;
·     при вторичном СР всем больным следует проводить длительную лекарственную терапию;
В случаях частых и продолжительных эпизодов вазоспазма при первичном СР и у больных вторичным СР необходимо назначение лекарственной терапии. С этой целью при меняют сосудорасширяющие препараты и антиагреганты.
 
Перечень основных лекарственных средств:

 
Перечень дополнительных лекарственных средств
 
Другие виды лечения: не проводится.
 
Показания для консультации специалистов:
·     консультация узких специалистов по показаниям.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
·     сбор жалоб, анамнез.

Медикаментозное лечение
НПВП:
•      диклофенак 75 мг в/м;
•      кетопрофен 2 мл в/м.

Анальгетики:
·     трамадол 50-100  мг  в/м или внутрь в зависимости от интенсивности болевого синдрома;
меры для согревания кисти: опустить руки в теплую воду, зажать в области подмышек, растереть кончики пальцев.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ[1,2,3,4,]

Тактика лечения**:
·     характер и объем терапии зависят от интенсивности атак Рейно и осложнений;
·     при первичном СР лекарственная терапия показана преимущественно взимнее время;
·     при вторичном СР всем больным следует проводить длительную лекарственную терапию.
 
Немедикаментозное лечение:
·     меры для согревания кисти: опустить руки в теплую воду;
·     зажать в области подмышек;
·     растереть кончики пальцев.
 
Медикаментозное лечение (в зависимости от степени тяжести заболевания):
В случаях частых и продолжительных эпизодов вазоспазма при первичном ФР и у больных вторичным ФР необходимо назначение лекарственной терапии. С этой целью применяют сосудорасширяющие препараты и антиагреганты.
 
Перечень основных лекарственных средств:
 
Перечень дополнительных лекарственных средств
 
Другие виды лечения: нет.
 
Хирургическое лечение
Хирургические вмешательства, оказываемое в стационарных условиях[11,12]:
·          фасциотомия;
·          симпатэктомия;
·          некрэктомия;
·          ампутация.
 
Показания к операции:
·          неэффективность медикаментозной терапии;
·          некроз дистальных отделов конечностей.
 
Противопоказания к операции:
•    свежий инфаркт миокарда (менее 3 месяцев);
•    ОНМК (менее 3 месяцев);
•    терминальные стадии сердечной и печеночной недостаточности.
 
Показания для консультации специалистов:
·     консультация узких специалистов по показаниям.
 
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
·     прогрессирование основного заболевания  при вторичном СР и осложнений.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·     уменьшение выраженности атак и отсутствии новых ишемических повреждений;
·     отсутствие прогрессирования заболеваний и осложнений.

Показания для плановой госпитализации [1,2,5]:
·     трофические нарушения;
·     СР с системными проявлениями.
 
Показания для экстренной госпитализации:
·     наличие влажной гангрены.

1. ( Синдром_Рейно.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.