Синдром Мак-Леода (J43.0)

Синдром Маклеода (Масleod'S Syndrome), Синдром Суайра-Джеймса (Swyer-James Syndrome), SJS, SJMS, односторонняя легочная эмфизема, сверхпрозрачное легкое.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Синдром Мак-Леода (J43.0)
Пульмонология

Общая информация

Краткое описание


Синдром Мак-Леода - хроническое заболевание, которое характеризуется односторонней эмфиземой (повышением прозрачности) одного из легких или его доли, гипоплазией ветвей легочной артерии и обструкцией мелких бронхов. 

Период протекания


Синдром Мак-Леода имеет хроническое течение. Может протекать бессимптомно или симптомы могут быть выражены минимально. Часто синдром обнаруживается в качестве случайной находки при рентгенологическом обследовании (в основном при присоединении респираторной инфекции нижних дыхательных путей). Может манифестировать в любом возрасте. Чаще всего манифестации отмечаются во взрослом или юношеском возрасте. 

Классификация

Этиология и патогенез


Однозначных данных об этиологии синдрома Мак-Леода нет. В качестве наиболее вероятных причин предполагают перенесенную в раннем  детском возрасте (возможно неоднократно) тяжелую пневмонию, осложнившуюся констриктивным (облитерирующим) альвеолитом, или иные неуточненные респираторные инфекции.
Наиболее часто к формированию синдрома  приводят бронхиолиты, вызванные респираторно-синцитиальным вирусом, вирусом параинфлюэнцы 1, 2, 3 типов, аденовирусом 1, 2, 3, 5, 6, 7, 21 типов и Mycoplasma рneumoniaе. Присоединяющиеся впоследствии вторичные инфекции приводят к развитию бронхоэктазов.

Патогенез процесса остается неясным.
При гистологическом исследовании обнаруживают бронхиолит, некробиоз эпителия бронхов с явлениями регенерации, выявляют зоны ателектазов и бронхоэктазы. Наблюдаются разрывы истонченных альвеолярных перегородок, запустевание капиллярной сети и утолщение стенок сегментарных, субсегментарных и более мелких ветвей легочной артерии.
Рядом авторов патоморфологическая картина описывается как панацинарная эмфизема с отдельными субплеврально расположенными буллами, редукцией легочных капилляров, расширением мелких бронхов и гипопластическими изменениями в их стенках. Ветви легочной артерии обычно узкие, тогда как бронхиальные артерии могут быть расширенными и извитыми. Патология хрящей бронхов не обнаруживается.

Эпидемиология


Количество описанных случаев - несколько сотен. Значимые статистические данные по заболеваемости отсутствуют. По предварительным данным несколько чаще болеют мужчины.

Факторы и группы риска


Предполагается, что фактором риска являются перенесенные в раннем (дошкольном) возрасте пневмонии и констриктивные бронхиолиты. 

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

хроническая экспираторная одышка, ассиметрия грудной клетки

Cимптомы, течение


Для синдрома Мак-Леода характерно наличие функциональных нарушений, которые связаны с тем, что практически не функционирующее эмфизематозное легкое с резко сниженными эластическими свойствами обусловливает смещение средостения в противоположную сторону и занимает большую часть объема грудной полости. Это приводит к выраженным нарушениям вентиляции нормально развитого легкого, обеспечивающего газообмен.

Клинические проявления

Жалобы: 
- одышка;
- частые респираторные инфекции;
- кашель.
Не характерно постоянное выделение мокроты. Появление мокроты и ее характер свидетельствует об инфекции (вирусы, бактерии, грибковое поражение). Кровохарканье типично для сочетания синдрома с врожденной артериовенозной мальформацией, туберкулезом.

Внешний осмотр выявляет деформацию грудной клетки (пораженная сторона уменьшена в объеме).

Перкуссия:
- коробочный звук;
- смещение вниз нижней границы легкого, подвижность ее ограничена;
- средостение смещено в противоположную сторону;
- верхушечный толчок иногда пальпируется в подмышечной области. 

Аускультация:
- ассиметрия дыхания с ослаблением дыхания над пораженным легким (чаще поражается левое легкое);
- удлинение выдоха;
- сухие рассеянные хрипы над пораженным легким;
- акцент II тона сердца над легочной артерией. 

При синдроме Мак-Леода периодически, часто в связи с ОРВИ, наблюдаются фебрильные эпизоды с нарастанием бронхитических явлений и усилением обструкции, нередко рефрактерной к спазмолитической терапии. У больных, как правило, отмечается постоянный кашель с мокротой, количество которой, в отличие от больных пневмонией, невелико.

Наиболее характерные симптомы синдрома Мак-Леода у детей:
- дыхательная недостаточность (в тяжелых случаях с цианозом);
- более или менее выраженная бронхиальная обструкция (вследствие чего синдром нередко диагностируется как бронхиальная астма) на фоне хронического, преимущественно одностороннего бронхита.

Диагностика

 

1. Рентгенологическое исследование: 
- резкое повышение прозрачности одного из легких ("сверхпрозрачное легкое");
- ослабление легочного рисунка, иногда на фоне ослабленного рисунка определяются полностью лишенные рисунка зоны - крупные буллы;
- смещение тени средостения в сторону другого легкого при форсированном дыхании.


2. Компьютерная томография - позволяет наиболее точно идентифицировать буллезные образования.


3. Бронхография: признаки сужения бронхов эмфизематозного легкого, а также деформирующего бронхита. Иногда мелкие бронхи не контрастируются вообще. 


4. Ангиопульмонография: ​ветви артерии пораженного легкого выглядят суженными, углы их расхождения увеличены,  отсутствует капиллярная фаза.


5. Сцинтиграфия - накопление изотопа в пораженном легком практически не заметно.


6. Функция внешнего дыхания показывает характерную для эмфиземы перестройку остаточной ёмкости легких (ее увеличение), уменьшение жизненной ёмкости легких, а также снижение скоростных показателей и другие признаки бронхиальной обструкции. Иногда выявляется артериальная гипоксемия.

Виртуальная компьютерная бронхография

Файл: Swyer2.jpg
Адрес изображения: http://en.wikipedia.org/wiki/Swyer-James_syndrome

Лабораторная диагностика


Специфических изменений не описано.

Дифференциальный диагноз


Необходима дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями:
- бронхиальная астма; 
- ХОБЛ, особенно осложненная спонтанным пневмотораксом.

Другие причины возникновения однолегочной эмфиземы:
- простая гипоплазия легкого; 
- агенезия/гипоплазия легочной  артерии;
- врожденная лобарная эмфизема;
- обструкция бронха опухолью или инородным телом;
- ингаляция токсических веществ.

Другие причины возникновения аномалий грудной клетки:
- радикальная мастэктомия;
- сколиоз;
- некоторые профессии (например, мясник, плотник), которые приводят к асимметрии мускулатуры грудной клетки;
- атрофия трапециевидной мышцы после радикальной диссекции шеи;
- дефект грудной мышцы (Poland syndrome) .

Следует также исключать технические ошибки рентгенографии:
- неправильный режим съемки;
- неправильное позиционирование пациента.

Осложнения


- дыхательная недостаточность;
- инфекция легких любой этиологии (описаны случаи сочетания синдрома Мак-Леода у иммунокомпетентных взрослых пациентов с туберкулезом, аспергиллезом и т.д.);
- абсцесс легкого;
- синдром нередко ассоциирован с разнообразными пороками развития сердца и сосудов.

Лечение


Консервативное лечение при синдроме Мак-Леода - симптоматическое, направленное в основном на борьбу с осложнениями или с ассоциированными заболеваниями. Определенную роль играют физические упражнения и  кислородотерапия.

Оперативное лечение показано при развитии дыхательной недостаточности, связанной с нарушением вентиляции нормально развитого легкого.
Операция заключается в удалении эмфизематозного легкого, которое, как правило, не выполняет газообменной функции и резко нарушает вентиляцию полноценной легочной ткани.

Прогноз


Прогноз зависит от частоты респираторных инфекций и степени дыхательной недостаточности. Большинством авторов расценивается как неопределенный или неблагоприятный.

Госпитализация


Госпитализация показана при развитии дыхательной недостаточности или респираторных инфекций.

Профилактика


Соответствует профилактике ОРЗ у детей.

Информация

Источники и литература

  1. "A Case of Swyer-James-Macleod Syndrome Associated with Middle Lobe Hypoplasia and Arteriovenous Malformation" Hatice Kaplanoglu, Veysel Kaplanoglu, Ugur Toprak, Alper Dilli and Baki Hekimoglu, Case Reports in Medicine journal, 2012: 959153
  2. "CT findings in Swyer-James syndrome" L Marti-Bonmati, F Ruiz Perales, F Catala, J M Mata and E Calonge, Radiology journal, 172(2):477-80, Aug, 1989
  3. "Diagnostic approach to unilateral hyperlucent lung" Bulent Altinsoy and Nejat Altintas, Journal of the Royal Society of Medicine.Short Reports, 2(12), December, 2011
  4. "Синдром Свайра-Джеймса (синдром Маклеода)" Беленькая О.И., Афанасьева Н.И., Юдин А.Л., журнал "Радиология-Практика", № 3, 2009
  5. http://pulma.ru/poroki_razvitija/Sindrom_Makleoda.html
  6. wikipedia.org (википедия)
    1. http://en.wikipedia.org/wiki/Swyer-James_syndrome -

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх