Ревматическая хорея без вовлечения сердца (I02.9)

Ревматическая хорея – это синдром, который развивается при поражении стрептококком группы А базальных ганглиевГанглий (нервный узел) — скопление нервных клеток
, которые располагаются в глубоких слоях обоих полушарий мозга, что приводит к хаотичным и непроизвольным движениям тела и конечностей.

Ревматическая хорея в качестве моносиндрома заболевания отмечается у 5-7% больных.

 

Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных - при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови.

Характерные клинические симптомы малой хореи

Гиперкинезы
Отличаются следующими особенностями: неритмичные,   нестереотипные,  напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных  движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и   психического покоя; во время сна прекращаются.

У больного хореей ребенка в состоянии бодрствования почти постоянно наблюдаются разнообразные излишние движения, которые имеют непроизвольный, нецелена­правленный, неритмичный характер. Подобные насильственные движения охватывают мышцы туловища, конечностей, лица, языка, шеи. В результате ребенок не может спокойно сидеть и все время двигается на стуле: при­поднимается; сгибает, поворачивает и выпрямляет туловище; меняет положение конечностей; совершает ненужные движения головой, языком, гримасничает.
При выраженных гиперкинезах больной ребенок также не может спокойно стоять или идти. Он находится в постоянном движении, как будто пританцовывает, при этом  не остаются в по­кое не только ноги, но и другие части тела.
Когда больных малой хореей собирают вместе, то их движения создают впечатление своеобразной хо­роводной пляски, откуда и произошло название болезни   ("хорея" - от греч. "танец"). 

При хорее наблюдаются беспорядочные гиперкинезы, которые могут встречаться в различном сочетании и последовательности. Характерная картина подобных гиперкинезов может выглядеть следующим образом: ребенок скрещивает руки на груди, потом может заложить их за спину, прячет руки в карманы, поводит плечами, совершает движения в локтевом или плечевом суставе, может повернуть голову в сторону или запрокинуть назад, открывает рот, высовывает язык, щелкает языком, приподнимает брови, вытягивает губы вперед или растягивает их в улыбку, далее может зажмурить глаза, приподнять брови и т.д.. 

Хотя разнообразные движения выполняются легко, их постоянное наличие очень утомляет ребенка. Поэтому больной ищет возможность освободиться от непроизвольных движений на какой-нибудь промежуток времени: старается «застыть» в каком-то положении, иногда ребенок весом своего туловища придавливает руки, как бы пытаясь их успокоить. Однако эти действия обычно не дают результата, и чем большее внимание уделяется освобождению от гиперкинезов, тем более сильной становится их выраженность. При эмоциональном напряжении или активных движениях гиперкинезы усиливаются. При этом они прекращаются во время сна и уменьшаются в состянии психического и статистического покоя.

Нарушение   активных   движений
Движения не координированы, больной не может сохранять стойкие положения, нарушена совместная работа мышц синергистов и антагонистов, расстроена речь (эксплозивная речьЭксплозивная речь - неритмичная речь, при которой на фоне задержек, растягивания звуков и слов происходят своеобразные словесные "выбросы", характеризующиеся скачкообразным ускорением, непроизвольно форсированной громкостью звуков
, мутизмМутизм -  отсутствие речевого общения больного с окружающими при сохранности речевого аппарата, отказ от речи
).  

Волевые движения совершаются не­ловко и порывисто. Нарушены плавность и точность движений,  появляется  дисметрия, наблюдаются угловатые, размашистые, несоразмеренные, некоординированные движения. Больной не в состоянии выполнять некото­рые точные целенаправленные движения (писать, причесываться, застегивать пуговицы, выполнять пальце-носовую и коленно-пяточную про­бы).
Больной хореей ребенок обычно не мо­жет фиксировать взгляд (не может смотреть на один пред­мет дольше 3-4 секунд), не может удержать спокойно высунутым язык, протянутой руку или кисть ("симп­том глаз и языка" Филатова).
Невозможность сохранять стойкие положения проявляется также при испытании пожатия руки: больного просят пожать руку, при этом с его стороны ощущается несколько разносильных пожатий.
Для активных движений больных хореей типично нарушение совместной работы мышц антагонистов (не могут совершать попеременных противоположных, быстросменяющихся движений).
Существуют характерные особенности дыхания при хорее - у больных иногда наблюдается парадоксальное движение диафрагмы и мышц передней брюшной стенки, указывающее на нарушение совместной работы мышц синергистов (симптом Черни - при вдохе диафрагма поднимается вверх, а брюшная стенка втягивается).
В некоторых случаях у больных хореей детей отмечаются расстройства речи.

Характерные проявления: тонус и сила мышц снижены, наблюдаются гипотонияГипотония - сниженный тонус мышцы или мышечного слоя стенки полого органа.
 и дистония, тонус изменяется быстро и неравномерно (позы, гиперкинезы). 
Определить гипотонию возможно при осмотре и пальпации мышц, а также при испытании пассивных движений.
Если поднять больного хореей ребенка за плечи, то создается впечатление, что его голова "проваливается" в плечи ("симптом дряблых плеч").
Гиперфлексия (излишнее сгибание суставов) и гиперэкстензия (излишнее разгибание в суставах) также являются проявлениями сниженного мышечного тонуса.

Рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).