Рак вульвы

Стадирование
Стадия при РВ выставляется на основании данных патолого/хирургических находок (таблица 1).
 
Таблица 1. Кацинома вульвы: номенклатура FIGO (2009)
 
Международная классификация рака вульвы по системе TNM (8-е издание, 2017)
Т — первичная опухоль
ТО - первичная опухоль не определяется.
Tis - преинвазивная карцинома.
Т1 - Опухоль ограничена вульвой и промежностью.
Т1а - опухоль ограничена вульвой, не более 2 см в наибольшем измерении, глубина инвазии не более 1 мм.
Т1в - опухоль ограничена вульвой, более 2 см в наибольшем измерении, глубина инвазии более 1 мм.
Т2 - опухоль, распространяющаяся на любую из следующих структур: уретру, влагалище, промежность, анальное кольцо.
Т3 - опухоль, распространяющаяся на любую из следующих структур: слизистая мочевого пузыря, верхней части уретры, прямой кишки, или опухоль фиксирована к кости.

N - регионарные лимфатические узлы.
NX - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
NO - нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов.
N 1 - пальпируются смещаемые, неувеличенные паховые лимфатические узлы (клинически не поражены метастазами).
N2 - пальпируются увеличенные, плотные, но смещаемые паховые лимфатические узлы (клинические подозрения на метастатическое поражение).
N3 - несмещаемые или изъязвленные лимфатические узлы.

М - отдаленные метастазы.
МХ - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
МО - нет клинических признаков отдаленных метастазов.
М1а - пальпируются глубокие тазовые лимфатические узлы.
М1б - другие отдаленные метастазы.

G - гистопатологическая дифференцировка.
GX - степень дифференцировки не может быть установлена.
GI - высокая степень дифференцировки.
G2 - средняя степень дифференцировки.
G3 - низкая степень дифференцировки.
G4 - недифференцированные опухоли.

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии постановки диагноза

Жалобы: Жалобы на ациклические кровянистые, водянистые, гноевидные выделения из половых путей, кровотечения на фоне менопаузы, образование в области вульвы

Физикальные обследования:
Бимануальный осмотр:

• размеры и форма матки;
• состояние придатков;
• инфильтраты в параметриях;
• инфильтрация переднего и заднего влагалищного свода.

 
Лабораторные исследования:

• цитологическое исследование (увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек);
• гистологическое исследование (выраженный клеточный полиморфизм, увеличение размеров клеток, выраженная гипохромия, ядра крупные содержат одно или несколько ядрышек, имеются железистые структуры из раковых клеток в виде розеток, много клеток в состоянии митоза).

 
Инструментальные исследования:

• компьютерная томография (оценка лимфатических узлов малого таза и забрюшинного пространства, органические изменения органов брюшной полости);
• магнитно-резонансная томография (увеличение размеров матки, контур нечеткий, неровный; структура миометрия неоднородная, диффузноизменная, мелко- или крупнозернистая; эндометрий неравномерный, граница между эндометрием и прилежащим переходным слоем нечеткая, неровная; определяется состояние влагалища, цервикального канала, яичников и прилежащих тканей);
• УЗИ органов малого таза (размер тела матки в норме или увеличен, структура неоднородная, полость матки деформирована, эндометрий увеличен; определяется состояние шейки матки и яичников);
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства (определение метастатических поражений органов брюшной полости и забрюшинного пространства);
• экскреторная урография (оценка положения, формы, размеров, контуров почек, функционального состояния почек, формы и контуров мочеточников и мочевого пузыря);
• цистография (оценка формы, величины и положения мочевого пузыря, определения прорастания опухоли в мочевой пузырь и мочепузырного свища);
• рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости (определение метастатических поражений органов грудной клетки).

 
Показания для консультации узких специалистов: 

• консультация маммолога (при наличии патологии со стороны молочных желез);
• консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии ССС);
• консультация невропатолога (при сосудистых мозговых нарушениях, в том числе инсультах, травмах головного и спинного мозга, эпилепсии, миастении, нейроинфекционных заболеваниях, а также во всех случаях потери сознания);
• консультация гастроэнтеролога (при наличии сопутствующей патологии органов ЖКТ в анамнезе);
• консультация нейрохирурга (при наличии метастазов в головной мозг, позвоночник);
• консультация торакального хирурга (при наличии метастазов в легких);
• консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей патологии эндокринных органов).
• консультация фтизиатра (при подозрении на туберкулезный процесс или перенесенный туберкулезный процесс);

 
Диагностический алгоритм

Дифференциальный диагноз:

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Амброксол (Ambroxol)

Амикацин (Amikacin)

Аминокапроновая кислота (Aminocaproic acid)

Аминофиллин (Aminophylline)

Апрепитант (Aprepitant)

Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid)

Бевацизумаб (Bevacizumab)

Бромгексин (Bromhexine)

Винорелбин (Vinorelbine)

Гемцитабин (Gemcitabine)

Гепарин (Heparin)

Гидроксиэтилкрахмал (Hydroxyethyl starch)

Гранисетрон (Granisetron)

Дарбэпоэтин альфа (Darbepoetin alfa)

Дексаметазон (Dexamethasone)

Декстран (Dextran)

Декстроза (Dextrose)

Диклофенак (Diclofenac)

Дифенгидрамин (Diphenhydramine)

Дротаверин (Drotaverinum)

Железа (III) гидроксид декстран (Ferric (III) hydroxide destrane)

Железа (III) гидроксид полимальтозат (Ferric (III) hydroxide polymaltosate)

Железа (III) гидроксид сахарозный комплекс (Ferric (III) hydroxide sacharose complex)

Железа карбоксимальтозат (Ferric carboxymaltosate)

Имипенем (Imipenem)

Инсулин человеческий (Insulin human)

Карбоплатин (Carboplatin)

Кетопрофен (Ketoprofen)

Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition)

Ленограстим (Lenograstim)

Липэгфилграстим (Lipegfilgrastim)

Метронидазол (Metronidazole)

Митомицин (Mitomycin)

Надропарин (Nadroparin)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Неостигмина метилсульфат (Neostigmine methylsulfate)

Нетупитант (Netupitant)

Оланзапин (Olanzapine)

Ондансетрон (Ondansetron)

Офлоксацин (Ofloxacin)

Паклитаксел (Paclitaxel)

Палоносетрон (Palonosetron)

Парацетамол (Paracetamol)

Пембролизумаб (Pembrolizumab)

Платифиллин (Platifillin)

Преднизолон (Prednisolone)

Пэгфилграстим (Pegfilgrastim)

Ролапитант (rolapitant)

Спиронолактон (Spironolactone)

Теофиллин (Theophylline)

Тофизопам (Tofisopam)

Трамадол (Tramadol)

Трописетрон (Tropisetron)

Филграстим (Filgrastim)

Флуконазол (Fluconazole)

Фолиевая кислота (Folic acid)

Фосапрепитант (Fosaprepitant)

Фторурацил (Fluorouracil)

Фуросемид (Furosemide)

Хлоропирамин (Chloropyramine)

Цефазолин (Cefazolin)

Цефепим (Cefepime)

Цефтазидим (Ceftazidime)

Цефтриаксон (Ceftriaxone)

Цефуроксим (Cefuroxime)

Цианокобаламин (Cyanocobalamin)

Циластатин (Cilastatin)

Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)

Цисплатин (Cisplatin)

Эмпэгфилграстим (Empegfilgrastimum)

Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium)

Эпоэтин альфа (Epoetin alfa)

Эпоэтин бета (Epoetin Beta)

Эпоэтин тета (Epoetin theta)

Эрлотиниб (Erlotinib)

Этамзилат (Etamsylate)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
 
Немедикаментозное лечение:

• Режим больного при проведении консервативного лечения – общий. В ранний послеоперационный период – постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – палатный.
• Диета стол – №15, после хирургического лечения – №1.
• Эксцизионная биопсия при размерах менее 2см и инвазии менее 1мм.

 
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: нет

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Цели лечения: 

• ликвидация опухолевого очага и метастазов;
• достижение полной или частичной регрессии, стабилизации опухолевого процесса
• увеличение продолжительности жизни.

 
Тактика лечения по стадиям
 
Немедикаментозное лечение

Лучевая терапия
В большинстве случаев, поля облучения должны захватывать пахово-бедренные и как минимум нижние тазовые узлы (ниже уровня крестцово-подвздошного сочленения). Используются различные техники облучения в зависимости от телосложения больной и распространения опухоли. Во избежание больших доз на головки бедренных костей часто используется комбинация фотонного и электронного облучения. Надо стараться, чтобы в поле облучения попадали как поверхностные, так и глубокие паховые лимфатические узлы. В большинстве случаев используется планирование на основе компьютерной томографии, для того чтобы быть уверенными в адекватности выбранных полей облучения. Очень важно давать адекватные дозы на паховые зоны высокоэнергетическим фотонным излучением. Если используется электронный пучок, то доза должна быть достаточной для воздействия на бедренные узлы. Доза облучения определяется первичным распространением опухоли и любыми известными регионарными очагами, включая остаточную опухоль после операции, если таковая имеется.

• После удаления пахово-бедренных лимфатических узлов с микрометастазами, достаточной считается доза в 50 Гр, подведенная фракциями по 1.8 – 2.0 Гр.
• При наличии множественных микрометастазов или экстракапсулярного роста, необходимы дозы, достигающие 60 Гр, подведенные узкими полями на пораженную область.
• Большая остаточная опухоль требует доз, достигающих 60 – 70 Гр.

 
Показания к лучевой терапии:

• морфологически установленный диагноз злокачественного новообразования;
• при рецидивах, продолженном росте опухоли или прогрессирование заболевания после ранее проведенного комбинированного или комплексного лечения

Противопоказания  к лучевой терапии:

• декомпенсированное общее состояние по сопутствующей соматической патологии (сердечно сосудистая, дыхательная, мочеполовая, пищеварительная и т.п.)
• общесоматическое инкурабельное состояние больного вызванное онкологическим процессом;

 
Целевая функция лучевой терапии:

• радикальная лучевая терапия;
• паллиативная лучевая терапия;
• симптоматическая лучевая терапия:
• профилактическая лучевая терапия.

 
Виды лучевой терапии:

• фотонная  терапия (рентгенотерапия, тормозное излучение высоких энергий, гамма терапия).
• Корпускулярная терапия (β-терапия; быстрые электроны высоких энергий, протонная, ионная, нейтронная).

 
Методики лучевой терапии:

• самостоятельная лучевая терапия;
• предоперационная лучевая терапия;
• послеоперационная  лучевая терапия;
• химиолучевая терапия.

 
Способы лучевой терапии:

• 1-мерная лучевая терапия (1D RT);
• 2-х мерная конвенциальная (стандартная) лучевая терапия (2D RT);
• 3-х мерная конформная лучевая терапия (3D CRT);
• интенсивно-модулированная лучевая терапия (IMRT);
• лучевая терапия, управляемая по изображениям (IGRT);
• лучевая терапия, синхронизированная с дыханием (4D RT);
• стереотаксическая радиохирургия (SRS);
• стереотаксическая радиотерапия (SRT);
• томотерапия на томоаппаратах;

• интраоперационная лучевая терапия (IORT);
• брахитерапия;
• близкофокусная рентгенотерапия

 
Методы лучевой терапии:

• Непрерывная лучевая терапия.
• Однофракционная лучевая терапия при SRS.
• Фракционированная лучевая терапия при РОД от 1,6 Гр до 12,0 Гр 2-5 фракций в неделю:

- стандартное фракционирование;
- гипофракционирование:
- гиперфракционирование;
- ускоренное  фракционирование;
- мультифракционирование.
 
Оборудование для лучевой терапии:

• рентгеновский симулятор;
• компьютерный томограф с функцией виртуальной симуляции (плоская дека стола, система наружных лазеров и т.п.);
• магнитно-резонансный томограф с функцией виртуальной симуляции (плоская дека стола, система наружных лазеров и т.п.);
• аппарат для дистанционной гамма  терапии на Co-60;
• низкоэнергетический линейный ускоритель с граничной энергией 4-6 Мэв;
• высокоэнергетический линейный ускоритель с граничной энергией 6-15-18 Мэв;
• аппарат для томотерапии;
• кибер-нож;
• гамма-нож;
• аппарат для интраоперационной лучевой терапии;
• аппарат для брахитерапии с ионизирующими источниками излучения Co-60 или Ir-192;

 
Лучевая терапия при метастазах в головной мозг.
1. Тотальное облучение головного мозга до С1 шейного позвонка:

• РОД 2,0 Гр 5 фракций в неделю СОД 30-40 Гр;
• РОД 2,5 Гр 5 фракций в неделю СОД 30-35 Гр;
• РОД 3,0 Гр 5 фракций в неделю СОД 30-33 Гр;
• РОД 4,0 Гр 5 фракций СОД 20 Гр.

 
2. Локальное облучение головного мозга

• стереотаксическая радиохирургия (SRS) - РОД 10,0 – 30,0 Гр 1 фракция при размерах метастаза не более 3 см в диаметре;
• стереотаксическая радиотерапия (SRT) – РОД 6,0-10,0 Гр 3-5 фракций при размерах метастаза от 3,0 до 6,0 см;
• локальное облучение метастазов РОД 2,0-3,0 до СОД 20-60 Гр.

 
Лучевая терапия при метастазах в кости скелета.

• РОД 2,0 Гр 5 фракций в неделю СОД 40-50 Гр;
• РОД 2,5 Гр 5 фракций в неделю СОД 40-50 Гр;
• РОД 3,0 Гр 5 фракций в неделю СОД 39-45 Гр;
• РОД 4,0 Гр 3-5 фракций в неделю СОД 20-40 Гр;
• РОД 8,0 Гр 1-2 фракции

 
Медикаментозное лечение

Химиотерапия
Роль конкурентной химиолучевой терапии при плоскоклеточном раке вульвы остается дискутабельной, однако рекомендации NCCN включают в себя следующие режимы:
 
Химиолучевая терапия:
Предпочтительно использование цисплатина.
К другим опциям относятся комбинированые режимы – фторурацил в сочетании с митомицином С; цисплатин и фторурацил.
 
В качестве предпочитетльных режимов химиотерапии при распространенном иили метастатическом плоскоклеточном раке вульвы рекомендовано использование цисплатина, карбоплатина, комбинации: циплатин + паклитаксел; карбоплатин + паклитаксел; цисплатин + паклитаксел + бевацизумаб. Так же возможно использование паклитаксела в монорежиме, цисплатин + винорельбин, эрлотини (категория доказательности 2В), цисплатин + гемцитабин (категория доказательности 2В), карбоплатин + паклитаксел + бевацизумаб (категория доказательности 2В).
 
В качестве второй или последующих линий терапии рекомендовано использование иммунотерапии – пембролизумаба для PD-L1 – позитивных опухолей или опухолей с микросателлитной нестабильностью. 
 
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:
Антибактериальная терапия;
Цефазолин 1,0 гр, по 1,0 гр в/м 3 раза в день, 7 дней;
Цефтазидим 100мг, по 100мг в/м 3 раза в день, 7 дней;
Цефтриаксон 1,0 гр, по 1,0 гр в/м 2 раза в день, 7 дней;
Цефуроксим натрия 1,0гр, по 1,0гр в/м 2 раза в день, 7 дней;
Цефепим 1,0 гр, по 1,0 гр в/м 2 раза в день, 7 дней;
Имипенем + циластатин 500мг, по в/м 2 раза в день, 5-7 дней;
Амикацин 500мг, из расчета 10мг/кг в/м 2 раза в день, 7 дней;
Ципрофолоксацин  100мг, по 100мг в/в  2 раза в день, 5 – 7 дней;
Офлоксацин 0,2гр, по 0,2 гр в/в 2 раза в день, 7 дней;
Метронидазол 100 мл, по 100 мл в/в 2 раза в день, 5 дней.
 
Противогрибковая терапия;
Флуконазол 100 мг, по 100мг в/в – однократно.
 
Плазмозаменящая терапия;
Гидроксиэтилкрахмал 200мл, по 500 мл в/в 1 раз в день до 3 дней;
Декстран 400мл, по 400 мл в/в 2 раза в день 2 – 3 дня.
 
Парентеральное питание;
Комплекс аминокислот для парентерального питания 500мл, по 500мл в/в 1 раз в день, 5 – 7 дней;
Декстроза 5% - 400мл, по 400мл в/в 2 раза в день, 5 – 7 дней.
 
Регидратационная терапия;
 Натрия хлорид 0,9% - 400мл, по 400 мл в/в 2 – 3 раза в день. 5 – 7 дней.
 
Аналгетическая терапия;
Кетопрофен 1мл, по 1 мл, в/м 2 – 3 раза в день 5 – 7 дней;
Диклофенак натрия в/м 2 – 3 раза в день 7 – 10 дней;
Трамадола гидрохлорид 1 мл, по 1мл в/м 2 – 3 раза в день.
 
Гормональные терапия
Преднизолон 30мг, по 30 – 60 – 90 мг в/в  1 раз в день  1 – 5 дней;
Дексаметазон 4 мг, по 4 – 8 – 12 – 16 – 20 мг 1 раз в день 1 – 5 дней;
Инсулин человеческий 40 ЕД, 4 – 6 ЕД 1 раз в день 2 – 10 дней.
 
Спазмолитическая терапия
Дротоверин 2,0 мл, по 2,0 мл в/м, в/в 1 – 3 раза в день 1 – 7 дней;
Платифиллина гидротартарарат 1,0 мл, по 1 мл в/м, в/в 1-3 раза в день 1-7 дней.
 
Бронхолитиеская терапия
Аминофиллин 10мл, по 6 – 10мг/кг/сут в/м 3 раза в день,10 дней;
Теофиллин 0,2гр, по 0,2 гр per os 2 – 4 раза в день, 10 – 15 дней.
 
Антикоагулянтная терапия
Надропарин кальция 0,3 мл, по 0,3 мл 1 раз в день п/к;
Эноксапарин натрия 0,2 мл, по 0,2 мл 1 раз в день п/к;
Гепарин 10тысЕД, по 5000-10000 ЕД в/в или п/к 1 раз в день.
 
Муколитическая терапия
Бромгексин  8 мг, по 8 мг per os 3 раза в день, 7 – 10 дней;
Амброксол 2 мл, по 2 мл в/м, 3 раза в день, 7 – 10 дней.
 
Антиэметечская терапия
Представлена в разделе 5.3.6.
 
Седативная терапия
Тофизопам  50 мг, по 50 мг per os 1 – 2 раза в день, 1 – 5 дней;
Неостигмина метилсульфат 1,0мл, по 1мл в/м 1 – 2 раза в день, 1 – 10 дней.
 
Жаропонижающая терапия
Ацетилсалициловая кислота 0,5 гр, по 0,5 гр per os 2 раза в день;
Парацетамол 0,5гр, по 0,5 гр per os, 3 раза в день.
 
Гемостатическая терапия
Аминокапроновая кислота 5% - 100мл, по 100 мл в/в 1 раз в день, 1 – 5 дней.
Этамзилат 12,5% - 2мл,  по 2 мл в/м 2 раза в день, 1 – 5 дней.
Дицинон 1 мл, по 1,0 мл в/м 1 – 2 раза в день.
 
Диуретическая терапия
Фуросемид 1% - 2 мл, по 2 мл в/м, в/в 1-3 раза в день, 1 –5 дней;
Спиронолактон 100мг, по 100 мг per os 1 раз в день, 5 – 14 дней.
 
Антианемическая терапия
Железа (III) гидроксид полиизомальтозад по 100-200 мг в/м, в/в 3-5 раз в неделю;
Железа (III) гидроксид декстран по 100-200 мг в/м, в/в 3-5 раз в неделю;
 
Гемопоэтическая терапия
Представлена в разделе 5.3.6.
 
Антигистаминная терапия
Дифенгидрамин 1 мл – 10 мг, 10 мг в/м 1 – 2 раз в день;
Хлоропирамин 25 мг, по 25 мг per os 3 – 4 раза в день;
 
Спазмолитическая терапия
Дротоверин 2,0 мл, по 2,0 мл в/м, в/в 1 – 3 раза в день 1 – 7 дней;
Платифиллина гидротартарарат 1,0 мл, по 1 мл в/м, в/в 1 – 3 раза в день 1 – 7 дней;
 
Седативная терапия
Тофизопам 50 мг, по 50 мг per os 1 – 2 раза в день, 1 – 5 дней;
Неостигмина метилсульфат 1,0мл, по 1мл в/м 1 – 2 раза в день, 1 – 10 дней;
 
Сопроводительная терапия для профилактики и коррекции побочных эффектов химиотерапии представлена в приложении 1.
 
Хирургическое вмешательство

Ранние стадии заболевания
С целью снижения психосексуальной заболеваемости, связанной с удалением всей вульвы, необходимо стремиться к максимально консервативным вмешательствам при локализованных опухолях без ущерба для радикальности. Так, радикальное локальное иссечение одинаково эффективно по сравнению с радикальной вульвэктомией в отношении местного рецидива Хирургическое удаление опухоли должно обеспечивать как минимум 1 см от опухоли до края резекции в горизонтальном направлении, в глубину необходимо доходить до нижней фасции урогенитальной диафрагмы, которая залегает на одном уровне с широкой фасцией бедра и фасцией, покрывающей лонный симфиз Если образование близко к уретре, можно резецировать дистальную часть уретры до 1 см без риска возникновения недержания мочи. Любые имеющиеся очаги VIN должны быть иссечены поверхностно для улучшения качества жизни и исключения поверхностной инвазии.
 


Рисунок 1 Хирургическое лечение при ранних стадиях

Лечение регионарных зон метастазирования
Метастазы в пахово-бедренной области приводят к высокой смертности, в связи с чем правильное их лечение является очень важным. Тщательная лимфодиссекция этой области практически единственный фактор, который может повлиять на снижение смертности от раннего рака вульвы (Hacker, 2000).
Риск метастазов в регионарных лимфатических узлах при опухолях вульвы с глубиной стромальной инвазии ≤ 1.0 мм составляет менее 1%, поэтому в данной клинической ситуации удаление лимфатических узлов не требуется
Все пациенты с образованием на вульве >2.0 см и/или глубиной инвазии > 1.0 мм, должны подвергаться пахово-бедренной лимфаденэктомии, как минимум на стороне поражения.
Частота обнаружения контрлатеральных метастазов в пахово-бедренной области при латеральной локализации рака вульвы размером <2.0 см составляет менее 1%, в связи с чем достаточно удаление лимфатических узлов на стороне поражения (Hacker, 2000). Двухсторонняя пахово-бедренная лимфаденэктомия должна выполняться при опухолях, расположенных срединно и/или вовлекающих малые половые губы Возможно, пациенты с большими по размеру опухолями, даже расположенными латерально, выиграют от двухсторонней лимфаденэктомии, особенно если контрлатеральные лимфатические узлы клинически вовлечены
 
Пациенты с одним (возможно двумя) микрометастазами (< 5.0 мм) не нуждаются в послеоперационной лучевой терапии.
Пациенты должны получать дистанционную лучевую терапию на обе пахово-бедренные области и область малого таза в следующих клинических случаях:

• Один макрометастаз (> 10.0 мм в диаметре)
• Рост за пределы капсулы лимфатического узла
• два (возможно три) или более микрометастаза 


 
Распространенные стадии заболевания. Опухоли, распространяющиеся на нижнюю треть уретры, влагалище, анус и фиксированными метастазами в паху, относятся к распространенным и запущенным случаям. Для таких больных оптимальным решением является мультимодальная (комплексная) терапия.
 
Лечение пахово-бедренных зон
Необходимо точно знать распространенность опухоли в пахово-бедренных областях до планирования лечения (Hacker, 2000). 
При отсутствии подозрительных пальпируемых лимфатических узлов в паху необходимо выполнение двухсторонней пахово-бедренной лимфаденэктомии. Если патолого-морфологическое исследование выявит в них метастазы, необходимо выполнение дистанционной лучевой терапии в адъювантном режиме на пахово-бедренную область и область малого таза, по тем же принципам как при ранних стадиях. При наличии подозрительных лимфатических узлов, предоперационная компьютерная томография может быть полезна в оценке распространенности лимфаденопатии (рисунок 2). Удаление всех увеличенных лимфатических узлов должно сопровождаться их срочным морфологическим исследованием. При отсутствии в них метастазов выполняется полное удаление лимфатических узлов пахово-бедренной области. При наличии метастазов следует избегать полной лимфодиссекции, поскольку полная лимфаденэктомия с последующей лучевой терапии могут привести к тяжелейшим лимфатическим отекам нижних конечностей. Лучшим решением в данной клинической ситуации будет ограничиться удалением только увеличенных пахово-бедренных и тазовых лимфатических узлов с последующим облучением регионарных зон, включая область малого таза.
При наличии изъязвленных и фиксированных лимфатических узлов в паху, необходима компьютерная томография пахово-бедренных областей, малого таза и возможно брюшной полости, для определения точной распространенности лимфаденопатии. Если узлы резектабельны, то необходимо удалить все увеличенные лимфатические узлы. При нерезектабельных лимфатических узлах, необходима биопсия для подтверждения их метастатического поражения с последующей лучевой терапией по радикальной программе. Если возможно, лимфатические узлы могут быть удалены после лучевой терапии.
 


Рисунок 2. Клиническая тактика при подозрении на метастазы в пахово-бедренные л/узлы при распространенном РВ


Рисунок 3. Клиническая тактика при фиксированных или изъязвленных метастазах в л/узлах

Лечение основного очага (первичной опухоли на вульве).
Лечение распространенной опухоли на самой вульве должно следовать за пахово-бедренной лимфодиссекцией. Лучевая терапия на регионарные зоны и малый таз проводится по обычным показаниям для лучевой терапии при РВ .
При наличии условий для резекции первичного очага с чистыми краями резекции без риска повреждения анального и уретрального сфинктеров предпочтительна хирургическая резекция. Если первичное хирургическое лечение будет предполагать выведение коло или уростомы, предпочтительно на первом этапе провести лучевую терапию с последующей экономной резкцией ложа опухоли В некоторых исследованиях использование химиолучевой терапии избавило от необходимости хирургического удаления ложа опухоли
Пахово-бедренная область и малый таз должны быть включены в поля облучения при РВ в зависимости от статуса л/узлов, который обычно определяется заранее.
 
Уход за раной после операций на вульве.
Основные непосредственные осложнения хирургии вульвы это инфекции, расхождение раны и образование ложных лимфатических кист. У 85% больных подвергаемых одноблочной радикальной вульвэктомии с лимфаденэктомией разовьется как минимум одно из этих осложнений. Частота осложнений может быть снижена до 44% при использовании отдельных разрезов для пахово-бедренной лимфаденэктомии (Hacker, 2000).
Использование следующих приемов может быть полезным в снижении осложнений:

• Постельный режим в послеоперационном периоде
• Частые туалеты промежности в течение постельного режима
• Частые сидячие ванны после активизации
• Обработки раны после каждого туалета
• Содержание промежности сухой после приема душа и подмываний (можно использовать сухое чистое полотенце или фен для волос, к примеру)

 
Дальнейшее ведение:
Диспансерное наблюдение за излеченными больными:
в течение первого года после завершения лечения – 1 раз каждые 3 месяца;
в течение второго года после завершения лечения – 1 раз каждые 6 месяцев;
с третьего года после завершения лечения  – 1 раз в год в течение 3 лет.
 
ИНДИКАТОРЫ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ И БЕЗОПАСНОСТИ МЕТОДОВ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ, ОПИСАННЫХ В ПРОТОКОЛЕ

• «ответ опухоли» - регрессия опухоли после проведенного лечения;
• безрецидивная выживаемость (трех и пятилетняя);
• «качество жизни» включает кроме психологического, эмоционального и социального функционирования человека, физическое состояние организма больного.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
 
Показания для плановой госпитализации:

• морфологически верифицированный рак

Плановая госпитализация может осуществляться при необходимости реабилитационной и поддерживающей терапии в другие учреждения.

Показания для экстренной госпитализации:

• кровотечение и некоторые другие более редкие осложнения опухолевого процесса.

 
 

1. ( Рак_вульвы.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.