Первичный гиперальдостеронизм

Этиопатогенетические и клинико-морфологические признаки ПГА (Е. G. Biglieri, J. D. Baxter, модификация) [2].
·               альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников (АПА) — альдостерома (синдром Конна);
·               двусторонняя гиперплазия или аденоматоз коры надпочечников:
-                   идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА, неподавляемая гиперпродукция альдостерона);
-                   неопределенный гиперальдостеронизм (избирательно подавляемая продукция альдостерона);
-                   глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм (ГПГА);
·               альдостеронпродуцирующая, глюкокортикоид подавляемая аденома;
·               карцинома коры надпочечников;
·               вненадпочечниковый гиперальдостеронизм (яичники, кишечник, щитовидная железа).

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

: головные боли, повышение АД, мышечная слабость, особенно в икроножных мышцах, судороги, парастезии в ногах, полиурия, никтурия, полидипсия. Начало заболевания постепенное, симптомы проявляются после 40 лет, чаще диагностируется в 3-4 декаде жизни.

Физикальное обследование:
·               гипертонический, неврологический и мочевой синдромы [2].

Лабораторные исследования:
·               определение калия в сыворотке крови;
·               определение уровня альдостерона плазмы крови;
·               определение альдостерон-ренинового соотношения (АРС).
Пациентам с положительным APC до проведения дифференциального диагноза форм ПГА рекомендовано проведение одного из 4 подтверждающих ПГА тестов (А).
 
Тесты, подтверждающие ПГА

Инструментальные исследования:

·               УЗИ надпочечников (однако, чувствительность данного метода недостаточна, особенно в случае маленьких размеров образования менее 1,0 см в диаметре);
·               КТ надпочечников (точность выявления опухолевых образований этим методом достигает 95%). Позволяет определить размеры опухоли, форму, топическое расположение, оценить накопление и вымывание контраста (подтверждает или исключает адренокортикальный рак). Критерии: доброкачественные образования обычно гомогенные, плотность их невысока, контуры четкие;
·               сцинтиграфия с ¹³¹I-холестеролом – критерии: для альдостеромы характерно асимметричное накопление радиофармпрепарата (в одном надпочечнике) в отличие от двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников;
·               селективная катетеризация вен надпочечников и определение содержания уровня альдостерона и кортизола в крови, оттекающей от правого и левого надпочечника (образцы крови берутся из обеих вен надпочечников, а также из нижней полой вены). Критерии: пятикратное увеличение соотношения альдостерон/кортизол считается подтверждением наличия альдостеромы.
 
Показания для консультации специалистов:
·               консультация кардиолога с целью подбора антигипертензивной терапии;
·               консультация эндокринолога с целью выбора тактики лечения;
·               консультация сосудистого хирурга для выбора метода оперативного лечения.

Диагностический алгоритм: (схема)


АРС в настоящее время - самый надежный и доступный метод скрининга ПГА. При определении АРС, как и при других био­химических тестах возможны ложноположительные и ложноотрицательные результаты. АРС расценивается как тест, применяемый при первичной диагностике, при сомнительных результатах из-за различных внешних влияний (прием лекарств, несоблюдение условий забора крови). Влияние лекарств и лабораторных условий на АРС отражено в таблице 2.
 
Таблица 2. Препараты с минимальным влиянием на уровень альдостерона, с помощью которых осуществим контроль АД при диагностике ПГА

Измерение альдостерон-ренинового соотношения:
А. Подготовка к определению АРС

1.       Необходима коррекция гипокалиемии после измерения калия плазмы. Для исключения артефактов и завышения реального уровня калия забор крови должен отвечать следующим условиям:
·               осуществляется шприцевым способом (вакутейнером нежелательно);
·               избегать сжимания кулака;
·               набирать кровь не ранее, чем через 5 секунд после снятия турникета;
·               сепарация плазмы не менее 30 минут после забора.
2. Больной не должен ограничивать потребление натрия.
3. Отменить препараты, влияющие на показатели АРС не менее, чем за 4 недели:
·               спиронолактон, триамтерен;
·               диуретики;
·               продукты из корня солодки.
4. Если результаты АРС на фоне приема вышеупомянутых средств не являются диагностическими, и если контроль АГ осуществляется препаратами с минимальным влиянием на уровень альдостерона (смотрите таблицу 2) – отмените, по крайней мере, на 2 недели другие лекарства, которые могут влиять на уровень АРС:
·               бета-адреноблокаторы, центральные альфа-адреномиметики (клонидин, а-метилдопа), НПВС;
·               ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновыъх рецепторов, ингибиторы ренина, дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов.
5. При необходимости контроля АГ лечение проводится препаратами с минимальным влиянием на уровень альдостерона (смотрите таблицу 2).
6. Необходимо иметь информацию о приеме оральных контрацептивов (ОК) и заместительной гормональной терапии, т.к. эстроген-содержащие препараты могут понизить уровень прямой концентрации ренина, что обусловит ложноположительный результат АРС. Не отменяйте ОК, используйте в этом случае уровень АРП, а не ПКР.

В. Условия забора:
·               забор в утренние часы, после пребывания пациента в вертикальном положении в течение 2 часов, после нахождения в сидячей позе около 5-15 минут.
·               забор в соответствии с п. А. 1, стаз и гемолиз требуют повторного забора.
·               перед центрифугированием держать пробирку при комнатной температуре (а не на льду, т.к. холодовой режим увеличивает APП), после центрифугирования плазменный компонент подвергнуть быстрой заморозке.

С. Факторы, влияющие на интерпретацию результатов:
·               возраст > 65 лет влияет на снижение уровня ренина, АРС искусственно завышается;
·               время дня, пищевая (солевая) диета, временной отрезок постурального положения;
·               лекарства;
·               нарушения методики забора крови;
·               уровень калия;
·               уровень креатинина (почечная недостаточность приводит к ложноположительному АРС).

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
 
Таблица 3. Диагностические тесты при ПГА

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Амилорид (Amiloride)

Амлодипин (Amlodipine)

Доксазозин (Doxazosin)

Лизиноприл (Lisinopril)

Нифедипин (Nifedipine)

Периндоприл (Perindopril)

Рамиприл (Ramipril)

Спиронолактон (Spironolactone)

Триамтерен (Triamterene)

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

(C08CA) Дигидропиридиновые производные

(C03D) Калийсберегающие диуретики

(A12B) Препараты калия

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: только в случае предоперационной подготовки (смотрите схему поэтапного ведения пациента):
1) назначение антагониста альдостерона – спиронолактона  в начальной дозе 50 мг 2 раза в сутки с дальнейшим увеличением через 7 дней до средней дозы 200 – 400 мг/сут в 3 – 4 приема. При неэффективности дозу увеличивают до 600 мг/сут.;
2) с целью снижения АД до нормализации уровня калия могут быть назначены дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов в дозе 30–90 мг/сут.;
3) коррекция гипокалиемии (калийсберегающие диуретики, препараты калия);
4) для лечения ИГА используется спиронолактон. В случаях появления эректильной дисфункции у мужчин можно заменить амилоридом* в дозе 10 – 30 мг/сут в 2 приема или триамтереном до 300 мг/сут в 2 – 4 приема. Эти препараты нормализуют уровень калия, но не снижают АД, в связи с чем необходимо добавление салуретиков, антагонистов кальция, ингибиторов АПФ и антагонистов ангиотензина II;
5) в случае ГПГА назначается дексаметазон в индивидуально подбираемых дозах, необходимых для устранения гипокалиемии, возможно в сочетании с гипотензивными препаратами.
* применять после регистрации на территории РК
 
Немедикаментозное лечение:
·               режим: щадящий режим;
·               диета: ограничение поваренной соли до < 2 г/сут.

Медикаментозное лечение (предоперационная подготовка)

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения) [9-12]:
 

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.
 
Дальнейшее ведение:
·        направление в стационар на хирургическое лечение.
 
Хирургическое вмешательство: нет.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·        стабилизация уровня АД;
·        нормализация уровня калия. 

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Хирургическое лечение (маршрутизация пациента) 


Немедикаментозное лечение:
·               режим: щадящий режим;
·               диета: ограничение поваренной соли до < 2 г/сут.
 
Медикаментозное лечение:

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
 
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения) [9]:
 
Дальнейшее ведение: контроль АД для исключения рецидивов заболевания, пожизненный прием антигипертензивных препаратов пациентам с ИГА и ГПГА, наблюдение у терапевта и кардиолога.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·               контролируемое АД, нормализация уровня калия в крови.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

·               для оперативного лечения.

Показания для экстренной госпитализации:
·               гипертонический криз/ОНМК;
·               тяжелая гипокалиемия.

1. ( Первичный_гиперальдостеронизм.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.