Острый нефритический синдром у детей
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017 (Казахстан)
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «5» октября 2017 года
Протокол № 29
Острый нефритический синдром в типичных случаях является проявлением острого гломерулонефрита, чаще развивающегося после инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком или другими вирусно-бактериальными инфекциями через 1-4 недели и имеющего чаще циклическое обратное развитие [1,2]. Наряду с этим может быть проявлением и других гломерулярных заболеваний (см. Классификация).
МКБ-10 | |
Код | Название |
N00 | Острый нефритический синдром |
N00.0 | Острый нефритический синдром, незначительные гломерулярные нарушения |
N00.1 | Острый нефритический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения |
N00.2 | Острый нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит |
N00.3 | Острый нефритический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит |
N00.4 | Острый нефритический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит |
N00.5 | Острый нефритический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит |
N00.6 | Острый нефритический синдром, болезнь плотного осадка |
N00.7 | Острый нефритический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит |
N00.8 | Острый нефритический синдром, другие изменения |
N00.9 | Острый нефритический синдром, неуточненное изменение |
МКБ | Международная классификация болезней |
ГН | гломерулонефрит |
IgA | иммуноглобулин А |
АГ | артериальная гипертензия |
АСЛ-О | антистрептолизин О |
С3, С4 | компоненты комплемента |
СОЭ | скорость оседания эритроцитов |
УЗИ | ультразвуковое исследование |
БПГН | быстропрогрессирующий гломерулонефрит |
МПГН | мембрано-пролиферативный гломерулонефрит |
БПД | болезнь плотных депозитов |
СРБ | С-реактивный протеин |
АТ | антитела |
ИК | иммунные комплексы |
СКФ | скорость клубочковой фильтрации |
dsDNA | двух спиральная ДНК |
ANA | антинуклеарные антитела |
иАПФ | ингибитор ангиотензин-превращающего фермента |
АД | артериальное давление |
СКВ | системная красная волчанка |
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, нефрологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
A | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
B | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
C | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Классификация
Классификация [3]:
1. Острый постинфекционный (постстрептококковый) ГН:
· с циклическим обратным развитием;
· затяжное и хроническое течение.
2. Острый нефритический синдром при системных заболеваниях (люпус-нефрит, нефрит Шенлейн-Геноха, др.васкулиты).
3. IgA-нефропатия.
4. БПГН.
5. Первичный и вторичный МПГН.
6. Шунт-нефрит.
7. Гемолитико-уремический синдром.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1-4]
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
· моча цвета кофе, чая или имеет вид «мясных помоев» (макрогематурия). NB!Симптомы появляются через 1—4 недели после стрептококковой или другой инфекции [3,4].
· тошнота, рвота, головная боль;
· умеренная кратковременная артериальная гипертензия;
· олигурия или анурия.
· редко левожелудочковая сердечная недостаточность (чаще всего гиперволемическая) — ортопноэ, тахипноэ, тахикардия [2,4].
Физикальное обследование[1-4]:
· плотные умеренные отеки.
Лабораторные исследования [1-4]:
· общий анализ мочи: макро/микрогематурия, измененные эритроциты, эритроцитарные цилиндры; умеренная протеинурия — до 1-3 г/сут. [1-4];
· общий анализ крови: повышение СОЭ до 20-30 мм/ч, возможна лёгкая анемия;
· биохимические исследования крови: повышение концентрации в крови креатинина, СРБ; незначительно снижен уровень общего белка, альбуминов. Повышение титра АСЛ-О, снижен СЗ [1-4].
NB!Клинические проявления острого нефритического синдрома обычно сохраняются не более 2 недель. Менее чем у 4% детей с постстрептококковым ГН имеет место массивная протеинурия (более 3 г/сут). Надо помнить о возможности развития полулунного ГН с быстропрогрессирующим нарушением функции почек. Уровень С3 обычно нормализуется спустя 8-10 недель после выявления инфекции [1-4].
Инструментальные исследования [1-4]:
· УЗИ почек: контуры гладкие, размеры в пределах возрастной нормы или несколько увеличены [1,2].
· ЭКГ при АГ выявляет перегрузку левого желудочка и возможные нарушения ритма [2,3].
· Биопсия почки [1-4]: Могут быть выявлены следующие морфологшические изменения - незначительные гломерулярные нарушения, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения, диффузный мембранозный гломерулонефрит, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит, болезнь плотного осадка.
NB!Биопсия почки при остром нефритическом синдроме показана:
1) при прогрессирующем повышении креатинина;
2) при сохраняющейся протеинурии более 6 месяцев;
3) при сохраняющемся снижении С3 фракции комплемента.
Показания для консультации специалистов [1-4]:
· консультация ревматолога, гематолога — при появлении новых симптомов или признаков системного заболевания;
· консультация офтальмолога – при артериальной гипертензии;
· консультация отоларинголога – при наличии инфекции верхних дыхательных путей.
Диагностический алгоритм
Схема диагностики острого нефритического синдрома
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
Острый (постинфекционный) ГН [2-4]: |
- макро/микрогематурия, - отеки, - артериальная гипертензия, - гиперкреатининемия являются общим клиническим синдромом для всех указанных заболеваний, дифференциальную диагностику которых решают дальнейшие обследования и наблюдения. |
В крови – уровень С3 и АСЛ-О. |
Снижение С3 с последующей нормализацией к третьему месяцу. Чаще АСЛ-О высокое. Циклическое течение. При биопсии (проводится по показаниям) -субэпителиальные отложения ИК («humps» - «горбики»). |
МПГН тип 1 и БПД (см.протокол «хронический нефритический синдром» и «БПГН») |
В крови –уровень С3 комплемента. Иммуноферментный анализ на гепатиты В и С. |
Постоянная гипокомплементемия. Хроническое течение. При биопсии: в гломерулах – характерные изменения базальных мембран, пролиферация клеток и отложения ИК. |
|
СКВ (см.протокол «хронический нефритический синдром» и «БПГН») |
В крови уровень С3/С4, dsDNA, ANA. Биопсия почек: изменения согласно классификации люпус-нефрита ISN 2003 [3,4] |
Снижение С3/С4, в фазы активности люпус-нефрита. Рецидивирующее течение, положительные dsDNA, ANA. Результаты морфологического исследования нефробиоптата. |
|
IgA нефропатия (см.протокол «хронический нефритический синдром», «рецидивирующая гематурия» и «БПГН») |
В крови уровень С3. Биопсия почки: морфологические изменения по Oxford классификации [3,4]. |
Нормальное значение С3 с начала заболевания. Рецидивирующее течение. Биопсия почки: преимущественное отложение IgA в мезангии клубочка. |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Азитромицин (Azithromycin) |
Амлодипин (Amlodipine) |
Амоксициллин (Amoxicillin) |
Бензилпенициллин (Benzylpenicillin) |
Валсартан (Valsartan) |
Гепарин натрия (Heparin sodium) |
Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide) |
Клавулановая кислота (Clavulanic acid) |
Лозартан (Losartan) |
Фозиноприл (Fosinopril) |
Фуросемид (Furosemide) |
Цефаклора (Cefaclor) |
Цефалексин (Cefalexin) |
Эналаприл (Enalapril) |
Эритромицин (Erythromycin) |
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1-4]
Круглосуточный стационар для консервативного лечения. В стационаре необходимо мониторинг АД, суточного диуреза, лабораторных показателей.
При остром нефритическом синдроме пациентам требуется назначение антибактериальной терапии. Так же назначаются диуретики для снятия отечного синдрома и снижения АД под контролем суточного диуреза.
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.
Немедикаментозное лечение [1-4]:
· питание по возрасту с ограничением поваренной соли и жидкости с оценкой баланса жидкости;
· обучение пациента: контроль баланса жидкости, соблюдение диеты, самоконтроль АД.
Медикаментозное лечение:
· Классический вариант острого нефритического синдрома у детей требует назначения антибактериальной терапии - начинать лечение с препаратов бензилпенициллина (по 50-150 тыс Ед/кг/сут в 4-6 приёма 7-10 дней в/м.), в случае аллергических реакций – эритромицина (30-50 мг/кг веса в сутки в 3-4 приема) [3]. При указании в анамнезе частого (или неконтролируемого) применения вышеуказанных препаратов терапию целесообразно начинать с «защищенных» пенициллинов или цефалоспоринов (см. таблицу Перечень основных лекарственных средств). Антибактериальная терапия назначается в возрастных дозировках в течение 7-10 дней. При сохраняющейся активности заболевания у небольшого количества (5-10%) пациентов необходим повторный курс антибактериальной терапии другой группы в возрастных дозировках (см. таблицу Перечень основных лекарственных средств).
· Диуретики для лечения отечного синдрома и снижения АД назначаются под контролем определения суточного диуреза, АД и ежедневного определения веса пациента (фуросемид в дозе 1-2 мг/кг per os или в инъекциях, гидрохлортиазид от 12 до 50 мг/сут внутрь). Продолжительность этих препаратов определяется наличием отечного синдрома, артериальной гипертензией, то есть у каждого пациента индивидуально.
· Кратковременная умеренная артериальная гипертензия требует назначения одного гипотензивного препарата из ингибиторов АПФ (эналаприла (2,5-5-10 мг/сут) или фозиноприла (эналаприла (2,5-5-10 мг/сут) при СКФ не менее 30 мл/мин). В 20-30% случаях – необходима комбинация ингибиторов АПФ с блокаторами кальциевых каналов (амлодипина 20-40 мг/сут) и/или блокаторов ангиотензина-2 (валсартана 25-50 мг/сут или лозартана 60-80 мг/сут). Дозы гипотензивных препаратов подбираются индивидуально под контролем АД.
· Антикоагулянты показаны при угрозе тромбозов сосудов (только при гипоальбуминемии менее 15 г/л) - гепарин в дозе 100-150 ед/кг массы тела под контролем коагулограммы п/к [1,3] в течение 1-2 недель.
· При быстропрогрессирующем течении (по результатам нефробиопсии когда выявлены полулуния в более чем в 50% - тактику ведения см. клинический протокол «Быстропрогрессирующий гломерулонефрит»).
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Лекарственная группа |
Лекарственные средства |
Способ применения |
Уровень доказательности |
Антибактериальные препараты |
бензилпенициллин или |
по 50-150 тыс Ед/кг/сут в 4-6 приёма 7-10 дней в/м. | В |
эритромицин или |
30-50 мг/кг веса в сутки в 3-4 приема | В | |
цефалексин или |
по 50 мг/кг/ сут в два приёма 10 дней в/м, в/в | В | |
амоксициллин+клавулановая кислота или |
500-750 мг внутрь 2 раза в сутки 5-7 дней, | В | |
цефаклор или |
в дозе 40 мг/кг/сут в 2 приёма 7 дней | В | |
азитромицин | 250-500 мг 1 раз в сутки 4 дня | В | |
Диуретики |
фуросемид [1-3] или |
1-2 мг/кг внутрь, в/в | В |
гидрохлотиазид [1-3] | 12,5-25-50 мг/сут внутрь | В | |
Ингибиторы АПФ |
фозиноприл [3,5] или |
2,5-5-10 мг/сут внутрь, не назначать иАПФ при уменьшении СКФ менее 30мл/мин/1,73м2 [1-3]. | В |
эналаприл [3,5] | 2,5-5-10 мг/сут внутрь не назначать иАПФ при уменьшении СКФ менее 30мл/мин/1,73м2 [1-3]. | В |
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
Лекарственная группа |
Лекарственные средства | Способ применения |
Уровень доказательности |
Антикоагулянт | гепарин [1-3] | 100-150 ед/кг массы тела под контролем коагулограммы п/к | С |
Блокаторы кальциевых каналов | амлодипин [3,5] | 20-40 мг/сут внутрь | В |
Блокаторы рецепторов ангиотензина 2 |
валсартан [6] или |
25-50 мг/сут внутрь | В |
лозартан [7] | 80-60 мг/сут внутрь | В |
Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение:
· диспансерное наблюдение в течение 5 лет (в первый год – ежеквартально измерение АД, анализ крови, мочи, - 1 раз в 10 дней, на втором году все вышеуказанные анализы 1 раз в 3 месяца, затем 1 раз в 6 месяцев. Исследование креатинина и расчет СКФ – 1 раз в год);
· на амбулаторном этапе после выписки из стационара: профилактика интеркуррентных заболеваний, диета по возрасту, обычный режим, дозированные физические упражнения;
· остаточная микрогематурия не является противопоказанием для занятий спортом;
· длительно сохраняющиеся другие симптомы (отсутствие полной ремиссии) не являются противопоказанием к посещению школы.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
· отсутствие азотемии (показатели мочевины менее 6,4 ммоль/л), отсутствие отеков; уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии.
· восстановление функций почек: нормализация диуреза, СКФ в расчете по показателю креатинина в пределах 90-130 мл/мин.
· нормализация артериального давления:
Значения систолического и диастолического амбулаторного артериального давления [систолическое/диастолическое] для клинического использования (СМАД)
Мальчики | Девочки | ||||||||||||||||||||||
возр аст [лет] | день | ночь | день | ночь | |||||||||||||||||||
75-й | 90-й | 95-й | 75-й | 90-й | 95-й | 75-й | 90-й | 95-й | 75-й | 90-й | 95-й | ||||||||||||
5 | 116/76 | 120/79 | 123/81 | 99/59 | 103/62 | 106/65 | 114/77 | 118/80 | 121/82 | 100/61 | 105/66 | 108/69 | |||||||||||
6 | 116/76 | 121/79 | 124/81 | 100/59 | 105/63 | 108/66 | 115/77 | 120/80 | 122/82 | 101/61 | 106/65 | 110/68 | |||||||||||
7 | 117/76 | 122/80 | 125/82 | 101/60 | 106/64 | 110/67 | 116/77 | 121/80 | 123/82 | 102/60 | 107/65 | 111/67 | |||||||||||
8 | 117/76 | 122/80 | 125/82 | 102/60 | 108/64 | 111/67 | 117/76 | 122/80 | 124/82 | 103/60 | 108/64 | 112/67 | |||||||||||
9 | 118/76 | 123/80 | 126/82 | 103/60 | 109/64 | 112/67 | 118/76 | 122/80 | 125/82 | 103/59 | 109/64 | 112/67 | |||||||||||
10 | 119/76 | 124/80 | 127/82 | 104/60 | 110/64 | 113/67 | 119/76 | 123/79 | 126/81 | 104/59 | 110/64 | 113/67 | |||||||||||
11 | 121/76 | 126/80 | 129/82 | 105/60 | 111/64 | 115/67 | 120/76 | 124/79 | 127/81 | 105/59 | 110/114/66 63 | ||||||||||||
12 | 123/76 | 128/80 | 132/82 | 107/60 | 113/64 | 116/67 | 121/76 | 125/80 | 128/82 | 105/59 | 110/63 | 114/66 | |||||||||||
13 | 126/76 | 131/80 | 135/82 | 109/60 | 115/64 | 119/67 | 122/77 | 126/80 | 129/82 | 106/59 | 111/63 | 114/66 | |||||||||||
14 | 129/77 | 134/80 | 138/82 | 112/61 | 118/64 | 121/67 | 123/77 | 127/80 | 130/82 | 106/59 | 111/63 | 114/65 | |||||||||||
15 | 132/77 | 137/81 | 141/83 | 114/61 | 120/64 | 123/66 | 124/77 | 128/80 | 130/82 | 107/59 | 111/63 | 114/65 | |||||||||||
16 | 135/78 | 140/81 | 144/84 | 117/61 | 123/64 | 126/66 | 124/77 | 129/80 | 131/82 | 107/59 |
111/63 |
114/65 |
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [1-4]
Показания для плановой госпитализации: нет.
Показания для экстренной госпитализации:
· олигоурия/анурия, артериальная гипертензия;
· отеки, макро/микрогематурия.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
- 1) Детская нефрология. Под ред. Э.Лойманна, А.Н. Цыгина, А.А. Саркисяна // «Литтерра». Москва. 2010. 400 стр. 2) Нефрология // Оқулык. Редакциясын басқарғандар Ә.Б. Қанатбаевой, Қ.А. Қабулбаев «Литтерра». Москва. 2016. 416 б.: ил. 3) Практические клинические рекомендации KDIGO по лечению гломерулонефритов KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis Kidney International supplements Volume 2/ issue 2/ June 2012 http://www.kidney-international.org 4) Paediatric nephrology / Lesley Rees. [et al.].—2nd ed. p.; cm.— (Oxford specialist handbooks in paediatrics) 2013-Rev. ed. of: Paediatric nephrology/Lesley Rees, Nicolas J.A. Webb. 5) Pediatric Cardiovascular Conditions Brian J. Catton, PharmD http://www.pharmacytimes.com/publications/issue/2016/december2016/pediatric-cardiovascular-conditions 6) The Efficacy and Safety of Valsartan in Obese and Non-Obese Pediatric Hypertensive Patients // Kevin E. C. Meyers, Kenneth Lieberman, Susan Solar-Yohay et al. The Journal of Clinical Hypertension Vol 13. No 10. October 2011. 7) A Randomized, Open-Label, Dose-Response Study of Losartan in Hypertensive Children //Nicholas J.A. Webb, Thomas G. Wells, Shahnaz Shahinfar, Rachid Massaad et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2014 Aug 7; 9(8): 1441–1448.
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Нигматуллина Назым Бакытбековна – кандидат медицинских наук, детский нефролог отделения нефрологии, диализа и трансплантации КФ «UMC» «Национальный научный центра материнства и детства».
2) Канатбаева Асия Бакишевна – доктор медицинских наук, профессор РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д.Асфендиярова», Президент Ассоциации нефрологов Казахстана.
3) Абеуова Бибигуль Амангельдиевна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой детских болезней №3 РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет».
4) Юхневич Екатерина Александровна – и.о. доцента кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
Мулдахметов Мейрам Сейтжанович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой педиатрии АО «Медицинский университет Астана».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.