Остеохондродисплазия
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)
Другие остеохондродисплазии (Q78)
Травматология и ортопедия
Общая информация
Краткое описание
Утверждено на Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
протокол №10 от «4» июля 2014 года
Остеохондродисплазии — порок развития кости связанный с остановкой и замедлением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального развития и его извращением [2].
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Остеохондродисплазия
Код протокола:
Код(ы) по МКБ-10:
Q 78.0 Несовершенный остеогенез
Q 78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия
Q 78.2 Остеопетроз
Q 78.3 Прогрессирующая диафизарная дисплазия
Q 78.4 Энхондроматоз
Q 78.5 Метафизарная дисплазия
Q 78.6 Множественные врожденные экзостозы
Q 78.8 Другие уточненные остеохондродисплазии
Q 78.8 Остеохондродисплазия неуточненная
Сокращения, используемые в протоколе:
АО – акционерное общество
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ИФА – иммуно-ферментный анализ
КТ – компьютерная томография
НИИТО – научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии
НПВС – нестероидные противовоспалительные средства
ПТИ – протромбиновый индекс
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ - электрокардиограмма
Дата разработки протокола: 2014 год
Категория пациентов: взрослые
Пользователи протокола: травматологи-ортопеды, хирурги, врачи общей практики, терапевты
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств
Классы рекомендаций
Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II - противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа - имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным
Уровни доказательства эффективности
А – результаты многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализа
В – результаты одного рандомизировнного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований
С – Общее мнение экспертов и /или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров.
Классификация
Клиническая классификация: [1,2]
1. Полиоссальное поражение
2. Монооссальное поражение
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
- общий анализ крови
- общий анализ мочи
- рентгенография пораженного участка кости или суставов
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
- определение кальцитонина в сыворотке крови ИФА-методом
- определение свободного трийодтиронина (T3) в сыворотке крови ИФА-методом
- определение общего тироксина (T4) в сыворотке крови ИФА-методом
- определение тиреотропного гормона (ТТГ) в сыворотке крови ИФА-методом
- определение остеокальцина в сыворотке крови ИФА-методом
- определение паратиреоидного гормона в сыворотке крови ИФА-методом
- УЗИ щитовидной железы
- реакция микропреципитации с кардиолипиновым антигеном сыворотки крови
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Жалобы:
Анамнез: неоднократные перенесенные патологические переломы.
Физикальное обследование:
Лабораторные исследования:
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
- общий анализ крови
- общий анализ мочи
- рентгенография пораженного участка кости или суставов
- реакция микропреципитации с кардиолипиновым антигеном сыворотки крови
- биохимический анализ крови (печеночные пробы, мочевина, креатинин, белок и его фракции, остаточный азот, ПТИ, фибриноген, время и длительность кровотечения)
- ЭКГ
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
- общий анализ крови
- общий анализ мочи
- рентгенография пораженного участка кости или суставов.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
- определение кальцитонина в сыворотке крови ИФА-методом
- определение свободного трийодтиронина (T3) в сыворотке крови ИФА-методом
- определение общего тироксина (T4) в сыворотке крови ИФА-методом
- определение тиреотропного гормона (ТТГ) в сыворотке крови ИФА-методом
- определение остеокальцина в сыворотке крови ИФА-методом
- определение паратиреоидного гормона в сыворотке крови ИФА-методом
- УЗИ щитовидной железы.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Диагностические критерии
Жалобы:
- на боли в области пораженного участка кости или сустава
- нарушения функции конечности (ограничения движения в суставах, снижение/отсутствие опороспособности конечности)
- деформация трубчатых костей.
Анамнез: неоднократные перенесенные патологические переломы.
Физикальное обследование:
- утолщение пораженной конечности
- осевая деформация пораженной конечности
- укорочение пораженной конечности.
Лабораторные исследования:
- снижение уровня кальцитонина, свободного трийодтиронина (T3), общего тироксина (T4), тиреотропного гормона (ТТГ), остеокальцина в сыворотке крови
- повышение уровня паратиреоидного гормона в сыворотке крови.
Показания для консультации специалистов:
Инструментальные исследования:
- рентгенография в двух проекциях:
при экзостозах выявляются костно-хрящевые разрастания в эпиметафизарной зоне;
при очаговой фиброзной дисплазии определяются овальные очаги просветления с четкой пограничной склеротической каймой;
при диффузных формах отмечается вздутие кости, истончение кортикального слоя, увеличение зоны разрежения, патологические переломы со слабой консолидацией, осевые деформации;
при энхондроматозах, хрящевые очаги имеют четкие границы, занимая все пространство кости до надкостницы, истончение кортикального слоя, вздутие кости.
- компьютерная томография: наличие дополнительных очагов, точные размеры патологически измененного участка.
Показания для консультации специалистов:
- консультация отоларинголога, стоматолога с целью выявления очагов хронической инфекции)
- консультация кардиолога (при изменениях на ЭКГ)
- консультация инфекциониста при сопутствующих инфекционных заболеваниях
- консультация невропатолога при наличии неврологической патологии
- консультация эндокринолога для подбора медикаментозной терапии.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз
Основные критерии дифференциальной диагностики:
- при туберкулезе кости – на рентгенограмме не имеет правильной формы, отсутствие ячеистого рисунка, содержит секвестр;
- при саркоме кости – на рентгенограмме: саркома не имеет правильной формы, контуры разъедены, истончение коркового слоя, периостальная реакция, резко выраженный остеопороз.
Лечение
Цель лечения: восстановление оси конечности, целостности кости путем экскохлеации очага в кости с заполнением полости костными гомо-ауто-трансплантатами.
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение
Режим в зависимости от тяжести состояния:
• Режим 1 – постельный режим;
• Режим 2 – ходьба с помощью костылей с передвижением в пределах палаты;
• Режим 3 – ходьба с помощью костылей или трости с передвижением по коридору и выход на улицу;
• Диета – стол 15, другие виды диет назначаются в зависимости от сопутствующей патологии.
Антибактериальная терапия
При воспалении послеоперационной раны и для профилактики послеоперационных воспалительных процессов применяются антибактериальные препараты. С этой целью применяются цефазолин или гентамицин при аллергии на b-лактамы или ванкомицин при выявлении/высоком риске наличия метициллин - резистентного золотистого стафилококка. Согласно рекомендациям Scottish Intercollegiate Guidelines и др. антибиотикопрофилактика при данном виде операций настоятельно рекомендована [4,5,6]. Изменение перечня антибиотиков для периоперационной профилактики должно проводиться с учетом микробиологического мониторинга в стационаре.
Ненаркотические и наркотические анальгетики (трамадол или кетопрофен или кеторолак; парацетамол)
НПВС в целях послеоперационного обезболивания следует начинать за 30-60 мин до предполагаемого окончания операции внутривенно. Не показано внутримышечное введение НПВС для послеоперационного обезболивания из-за изменчивости концентраций препаратов в сыворотке крови и боли, вызванной инъекцией [6], исключением является кеторолак (возможно внутримышечное введение).
НПВС противопоказаны пациентам с язвенными поражениями и кровотечениями из желудочно-кишечного тракта в анамнезе. В данной ситуации препаратом выбора будет парацетамол, не оказывающий влияния на слизистую желудочно-кишечного тракта.
Не следует комбинировать НПВС между собой.
Комбинация трамадола и парацетамола является эффективной [6].
Таблица 1. Лекарственные средства, применяемые при повреждениях голеностопного сустава (за исключением анестезиологического сопровождения)
Медикаментозное лечение (таблица1)
Антибактериальная терапия
При воспалении послеоперационной раны и для профилактики послеоперационных воспалительных процессов применяются антибактериальные препараты. С этой целью применяются цефазолин или гентамицин при аллергии на b-лактамы или ванкомицин при выявлении/высоком риске наличия метициллин - резистентного золотистого стафилококка. Согласно рекомендациям Scottish Intercollegiate Guidelines и др. антибиотикопрофилактика при данном виде операций настоятельно рекомендована [4,5,6]. Изменение перечня антибиотиков для периоперационной профилактики должно проводиться с учетом микробиологического мониторинга в стационаре.
Ненаркотические и наркотические анальгетики (трамадол или кетопрофен или кеторолак; парацетамол)
НПВС в целях обезболивания назначается перорально [7].
НПВС в целях послеоперационного обезболивания следует начинать за 30-60 мин до предполагаемого окончания операции внутривенно. Не показано внутримышечное введение НПВС для послеоперационного обезболивания из-за изменчивости концентраций препаратов в сыворотке крови и боли, вызванной инъекцией [6], исключением является кеторолак (возможно внутримышечное введение).
НПВС противопоказаны пациентам с язвенными поражениями и кровотечениями из желудочно-кишечного тракта в анамнезе. В данной ситуации препаратом выбора будет парацетамол, не оказывающий влияния на слизистую желудочно-кишечного тракта.
Не следует комбинировать НПВС между собой.
Комбинация трамадола и парацетамола является эффективной [6].
Таблица 1. Лекарственные средства, применяемые при повреждениях голеностопного сустава (за исключением анестезиологического сопровождения)
|
№
|
Препарат, формы выпуска | Дозирование | Длительность применения | Уровень доказательности |
| Местноанестезирующие препараты: | ||||
| 1. | Прокаин | 0,25%,0,5%, 1%, 2%. Не более 1 грамма. | 1 раз при поступлении пациента в стационар или при обращении в амбулаторно-поликлиническую службу | |
| Антибиотики | ||||
| 1. | Цефазолин | 1 г. в/в | 1 раз за 30-60 минут до разреза кожных покровов; при хирургических операциях продолжительностью 2 часа и более – дополнительно 0,5-1 г во время операции и по 0,5-1 г каждые 6-8 часов в течение суток после операции. | IA |
| 2. | Гентамицин | 3 мг/кг в/в |
1 раз за 30-60 минут до разреза кожных покровов. Менее 300 мг в/в болюсно 3-5 мин,
Более 300 мг – в/в инфузия в 100 мл физ. раствора в течение 20-30 мин
|
IA |
| 3. | Ванкомицин | 1 г. в/в | 1 раз за 2 часа до разреза кожных покровов. Вводится не более 10 мг/мин; продолжительность инфузии должна быть не менее 60 мин. | IA |
| Опиоидные анальгетики | ||||
| 4. |
Трамадол
раствор для инъекций 100мг/2мл по 2 мл в ампулах
50 мг в капсулах, таблетках
|
Разовая доза для в/в введения составляет 50-100 мг. При необходимости дальнейшие инъекции возможны через 30-60 мин, до максимально возможной суточной дозы (400мг). При пероральном применении дозирование как и при в/в. | 1-3 сут. | IA |
| 5. | Тримеперидин раствор для инъекций 1% в ампулах по 1 мл | Вводят в/в, в/м, п/к 1 мл 1% раствора, при необходимости можно повторить через 12-24ч. Дозировка для детей: 0.1 - 0.5 мг/кг массы тела | 1-3 сут. | IC |
| Нестероидные противоспалительные средства | ||||
|
6.
|
Кетопрофен раствор для инъекций 100 мг/2мл в ампулах по 2 мл 150мг пролонгированный в капсулах 100мг в таб. и капс.
|
суточная доза при в/в составляет 200-300 мг (не должна превышать 300 мг), далее пероральное применение пролонгированные капсулы 150мг 1 р/д, капс. таб. 100 мг 2 р/д |
Длительность лечения при в/в не должна превышать 48 часов.
Длительность общего применения не должна превышать 5-7 дней
|
IIaB |
| 7. |
Кеторолак
Раствор для инъекций для внутримышечного и внутривенного введения 30 мг/мл
Таблетки 10 мг
|
В/м введение взрослым рекомендуемая начальная доза составляет 10 мг, с последующим повторением доз до 30 мг каждые 6 часов до максимальной суточной дозы 90 мг/день.
|
В/м и в/в применение не должно превышать 2 дней. При пероральном применении не должна превышать 5 дней. | IIaB |
| 8. |
Парацетамол
500мг таблетки
|
По 500-1000мг 3-4 раза в день | 3-5 дней |
IIaB |
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне
Перечень основных лекарственных средств:
Местноанестезирующие препараты:
1. Прокаин
Нестероидные противовоспалительные средства:
1. Кетопрофен
2. Парацетамол
Дополнительный перечень: нет
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств:
Местноанестезирующие препараты:
1. Прокаин
Антибиотики:
1. Цефазолин
2. Гентамицин
3. Ванкомицин
Опиоидные анальгетики:
1. Трамадол
2. Тримеперидин
Нестероидные противовоспалительные средства:
1. Кетопрофен
2. Кеторолак
3. Парацетамол
Перечень дополнительных лекарственных средств:
Ирригационные растворы для разведения медикаментов:
1. Натрия хлорид
2. Декстроза
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: нет.
Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне: наложения ортопедических изделий (брейс, ортез).
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Другие виды лечения
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: нет.
Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне: наложения ортопедических изделий (брейс, ортез).
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях:
В амбулаторных условиях оперативные вмешательства не проводятся.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
- при костно-хрящевых экзостозах – пристеночная резекция без использования металлоконструкций;
- при поражения сегментов верхней конечности - блокирующие пластины, интрамедуллярный блокируемый стержень, блокирующие винты, аппарат Илизарова (кольца, спицы, штанги, спицефиксаторы, болты, стержни, гайки, флажки);
- при поражении сегментов нижней конечности конечности - блокирующие пластины, интрамедуллярный блокируемый стержень, блокирующие винты, аппарат Илизарова (кольца, спицы, штанги, спицефиксаторы, болты, стержни, гайки, флажки)
77.61 – локальное иссечение пораженного участка или ткани кости лопатки, ключицы и грудной клетки (ребер и грудины);
77.62 - локальное иссечение пораженного участка или ткани плечевой кости;
77.63 - локальное иссечение пораженного участка или ткани лучевой или локтевой кости;
77.64 - локальное иссечение пораженного участка или ткани кости запястья и пястной кости;
77.65 - локальное иссечение пораженного участка или ткани бедренной кости;
77.66 - локальное иссечение пораженного участка или ткани кости надколенника;
77.67 - локальное иссечение пораженного участка или ткани большеберцовой и малолберцовой кости;
77.68 - локальное иссечение пораженного участка или ткани предплюсны и плюсневой кости;
77.69 - локальное иссечение пораженного участка или ткани прочих кости.
Дальнейшее ведение:
Диспансеризация:
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
Профилактические мероприятия:
• исключение нагрузок на пораженную конечность;
• ношение ортезов и брейсов;
Дальнейшее ведение:
Мероприятия по ранней медицинской реабилитации:
• в целях предупреждения атрофии мышц и улучшения регионарной гемодинамики поврежденной конечности, применяют:
- изометрическое напряжение мышц интенсивность напряжений увеличивают постепенно, длительность 5-7 секунд, количество повторений 8-10 за одно занятие;
- активные многократные сгибания и разгибания суставов, а так же упражнения тренирующие периферическое кровообращение (опускание с последующим приданием возвышенного положения поврежденной конечности);
- идеомоторным упражнениям уделяют особое внимание, как методу сохранения двигательного динамического стереотипа, которые служат профилактике тугоподвижности в суставах. Особенно эффективными являются воображаемые движения, когда мысленно воспроизводится конкретный двигательный акт с давно выработанным динамическим стереотипом. Эффект оказывается значительно большим, если параллельно с воображаемыми, это движение реально воспроизводится симметричной здоровой конечностью. За одно занятие выполняют 12-14 идеомоторных движений.
Диспансеризация:
• наблюдение у травматолога-ортопеда – 2 раза в год;
• рентгенография пораженного участка кости и суставов в динамике два раза в год;
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
1. Устранение боли;
2. Восстановление двигательной функции суставов:
1) Индекс Бартела – выше 85 баллов;
2) MRC- scale – от 3 баллов;
3) Индекс Карновского – 80 баллов;
4) Гониометрия – менее 80% от нормы.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Ванкомицин (Vancomycin) |
| Гентамицин (Gentamicin) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Кетопрофен (Ketoprofen) |
| Кеторолак (Ketorolac) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Прокаин (Procaine) |
| Трамадол (Tramadol) |
| Тримеперидин (Trimeperidine) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
Госпитализация
Показания для госпитализации
Показания для экстренной госпитализации: нет.
Показания для плановой госпитализации:
- наличие гомогенных просветлений кости
- замещения костномозгового канала фиброзной тканью
- появление костно-хрящевых разрастаний в эпиметафизарной зоне
- вздутие кости
- осевая деформация
- нарушения функции смежных суставов
- укорочение конечности.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
- 1. Ренгенодиагностика заболеваний костей и суставов. Медицина.- 1964. – С. 313-388. 2. Костная патология детского возраста. Волков М.В. – Москва. -2000. 3. Antibiotic prophylaxis in surgery guidance Scottish Medicines Consortium, Scottish Antimicrobial Prescribing Group, NHS Scotland. 2009 4. Bowater RJ, Stirling SA, Lilford RJ. Is antibiotic prophylaxis in surgery a generally effective intervention. Testing a generic hypothesis over a set of meta-analyses // Ann Surg. 2009 Apr;249(4):551-6. 5. Рекомендации по оптимизации системы антибиотикопрофилактики и антибиотикотерапии в хирургической практике. А.Е.Гуляев, Л.Г.Макалкина, С.К.Уралов и соавт., Астана,2010г, 96стр. 6. Guideline Summary AHRQ. Post-operative pain management. In: Bader P, Echtle D, Fonteyne V, Livadas K, De Meerleer G, Paez Borda A, Papaioannou EG, Vranken JH. Guidelines on pain management. Arnhem, The Netherlands: European Association of Urology (EAU); 2010 Apr. p. 61-82. [88 references] 7. BNF 67, April 2014 (www.bnf.org)
Информация
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
Баймагамбетов Ш.А. – заместитель директора НИИТО, д.м.н.
Тажин К.Б. – заведующий отделением ортопедии №2, НИИТО, к.м.н.
Макалкина Л.Г. - к.м.н., PhD, и.о. зав. кафедрой клинической фармакологии и фармакотерапии АО «Медицинский университет Астана».
Указание на отсутствие конфликта интересов - конфликт интересов отсутствует.
Рецензенты:
Набиев Е.Н. - профессор кафедры травматологии и ортопедии, АО «Медицинский университет Астана», к.м.н.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.