Орқа мия дизрафизми билан касалланган болаларни диагностикаси ва олиб бориш тактикаси бўйича миллий клиник баённомаси
Версия: Клиник баённомалар 2020-2023 (Ўзбекистон)
Умумий маълумот
Қисқача маълумот
Нейрохирургия йўналиши бўйича клиник баённомалари, ташхислаш ва даволаш стандартлари
ОРҚА МИЯ ДИЗРАФИЗМИ БИЛАН КАСАЛЛАНГАН БОЛАЛАРНИ ДИАГНОСТИКАСИ ВА ОЛИБ БОРИШ ТАКТИКАСИ БЎЙИЧА МИЛЛИЙ КЛИНИК БАЁННОМА
Ҳужжат номи: Орқа мия дизрафизми билан касалланган болаларни диагностикаси ва олиб бориш тактикаси бўйича миллий клиник баённомаси
Тиббий ёрдам кўрсатиш босқичлари: Ушбу баённома Ўзбекистондаги соғлиқни сақлаш тизимининг бирламчи, иккиламчи ва учинчи босқич муаасасалари учун мўлжалланган
Ишлаб чиқиш санаси: 5.11.2020 йил
Янгиланишни режалаштирилган: 2024 йил 1-чораги
Орқа мия дизрафизми билан касалланган болаларни даволаш буйича баённомани ишлаб чиқиш мақсадлари ва вазифалари
Ушбу баённомани ишлаб чиқишдан мақсад, далилий тиббиёт тамойилларига асосланган сўнгги илмий маълумотларга мувофиқ, Ўзбекистон Республикасида орқа мия дизрафизми билан касалланган болалар учун юқори сифатли диагностика ва жарроҳлик даволашни таъминлашдир.
КХТ-10 кодлари
Баённоманинг мақсадли гуруҳи:
Орқа мия дизрафизми таърифи
Орқа мия дизрафизми (СД) - бу турли хил аномалиялар ва нерв найлари ривожланишининг умуртқа даражасидаги бузилишининг умумий атамаси. Чет эл адабиётида улар spina bifida сифатида белгиланади.
Иккита асосий нозология мавжуд (12):
Таснифи
Spina bifida анатомик белгиларга кўра қуйидагиларга бўлинади:
1. Spina bifida occulta:
2. Spina bifida apertae
Жойлашиши бўйича spina bifida қуйидагиларга бўлинади:
Гидроцефалияга боғлиқлиги бўйича:
Spina bifida occulta - бу патология европоид ирқига мансуб одамларнинг тахминан 20% да учрайди, ва кўпгина ҳолларда хеч қандай даволанишни талаб қилмайди. Аммо баъзи ҳолларда у нуқсонлик билан бирга келиб, орқа мия бел соҳаси умуртқалари, нервлари ва орқа мия конусиниг жароҳатланишига олиб келувчи омилларга сабаб бўлади. Бу патологиялар: диастоматомиелия, тортилган орқа мия синдроми (thetered cord), умуртқа липомаси ёки дермоид (9, 14).
«Ажралган орқа мия» патологиясининг икки хил тури бор:
Этиологияси и патогенези
Кўпгина муаллифларнинг фикрига кўра, умуртқа чурраси ривожланиши нерв найчанинг мальформациясига асосланган бўлиб, у мия найчасига медулляр пластинкасининг қўшилиши ва ёпилиши кечикиши натижасида пайдо бўлади (18). Айнан эмбриогенезнинг ушбу босқичларида бирламчи нейруляция бузилишлари ва умуртқа дизрафиялар шаклланиши содир бўлади. Иккиламчи нейруляция босқичида люмбосакрал ўмуртканинг мальформациялари пайдо бўлиши мумкин. Умуртқалар камарининг ривожланиши ва ёпилиши жараёни бузилади, бу одатда мезодермадан келиб чиқадиган эктодермадан ва миянинг мембраналаридан ҳосил бўлган юмшоқ тўқималар билан биргаликда орқа мия каналини ёпади. Орқа мия каналининг орқа деворида суяк нуқсони мавжудлиги натижасида субарахноидал бўшлиқда орқа мия суюқлиги босимининг ошиши таъсирида томирлар ва мембраналар билан умуртқа бўртиб чиқиб, тери билан қисман ёки тўлиқ қопланадиган ҳажм ҳосил бўлишини ҳосил қилади (25).
Орқа мия дизрафизми ривожланиши хавфли омиллари
Юқорида айтилганларнинг ҳаммаси шуни кўрсатадики, туғма умуртқа чурралар ривожланиши дисэмбриогенез жараёнлари билан боғлиқ бўлиб, улар нохуш ташқи омиллар таъсирида келиб чиқади ва ирсий, эмбрионнинг ривожланаётган асаб тизимига таъсир қилади.
Диагностика
ОРҚА МИЯ ДИЗРАФИЗМИНИНГ ДИАГНОСТИКАСИ
Баҳолаш тавсия этилади:
Беморда чурра ҳалтасидан ликворея кузатилиши, ҳарорат кўтарилиши, вақт ўтиши билан чурра ҳалтаси катталашиб боришини аниқлаш керак. Бундан ташқари, ота-оналарга орқа мия дизрафизмидан олдин маслаҳат берилганми ёки беморга бирон бир муолажа ўтказилганлигини аниқлаш керак. Хусусан, беморнинг кун давомида асосан Тренделенбург ҳолатида бўлиши, ота-оналар чурра шишига мазли малҳамдан фойдаланишини аниқлаш мақсадга мувофиқдир. Бемор чурра ҳалтасининг ёрилишини олдини олиш учун интракраниал гипертензияни камайтириш учун дори-дармонларни қабул қилишини ҳам (29). Беморнинг тиббий ёзувлари билан танишиш жуда муҳимдир, айниқса, ривожланишнинг аномалиялари билан боғлиқ бўлган ҳолатларда. Бу жуда қизиқ, гарчи амалий жиҳатдан кўпинча аҳамиятсиз бўлса ҳам, орқа мия дизрафизмининг пайдо бўлишига олиб келадиган хавф омилларини аниқлаш учун беморнинг онасининг ҳомиладорлиги қандай кечган. Ва ниҳоят, орқа мия дизрафизми бўлган болаларнинг аксарияти латексга алергияси борлиги сабабли, ота-оналар бемор билан мулоқотда бўлганларида латекс қўлқоплардан фойдаланишдан сақланишлари керак (1,8).
Физикал кўрув
Тавсия этилади:
- терининг ва беморнинг неврологик ҳолатини баҳолаш билан, беморни умумий клиник текширувдан ўтказиш;
- чурра ҳалтасидан ликворея бор/йўқлиги белгиларини аниқлаш;
- ёндош гидроцефалия белгиларини бор/йўқлигини аниқлаш;
- ёндош патология мавжуд бўлса, тегишли мутахассис шифокорига мурожаат қилиш;
- юқумли ўчоқлар мавжуд ёки йўқлигини аниқлаш.
Асаб касалликлари асосида оёқлар, сийдик қопи ва тўғри ичакнинг иннервация механизмларининг бузилиши ётади. Оёқлар фалажи, сийдик қопи ва тўғри ичак сфинктерлари фалажининг комбинацияси, орқа миянинг ялпи ривожланмаганлиги натижаси деб ҳисобланади. Менингоцелле клиник жиҳатдан асаб касалликлари бўлмаган чурралар кистаси билан намоён бўлади. Орқа чурранинг бошқа шаклларида сийдик қопи ва тўғри ичак дисфункцияси мавжуд бўлиб, ҳақиқий тутилмаслик шаклида намоён бўлади. Миеломенингоцелле билан оёқлар биргаликда кўп ҳолларда сийдик қопи ва тўғри ичакнинг фаолияти бузилган ҳолда тўлиқ чуқур параплегия кузатилади.
Орқа мия ва унинг нерв илдизлари чурраси ҳалтачасига қўшилса, оёқларнинг, шунингдек, сийдик қопи ва тўғри ичак сфинктерларининг фалажланиш эҳтимоли кучаяди (7,46).
Оёқларнинг ланж фалажи оёқларнинг паралитик деформациялари, яссиоёқлик ва умуртқа чурраларида сезувчанликни бузилиши трофик яраларга олиб келади. Маймоқ оёқлар, яссиоёқлик ва оёқларнинг фалажи ва парези фонида пайдо бўладиган иккиламчи ўзгаришлар бўлиб, трофик яралар бу жараёнга вегетатив толалар жалб қилинишининг натижасидир (13,15,46).
Аслида неврологик текширув умумий қабул қилинган усул бўйича амалга оширилади (15), агар бемор тўлиқ текширилмаса, масалан, бел-думғаза соҳаси гипертрихиози каби муҳим аломатларни кўриш имкониятини истисно қилади. Неврологик текширув умуртқа поғонаси каналининг ҳолати ва унинг таркибини инструментал усуллардан фойдаланган ҳолда ўрганишга имкон беради. Неврологик намойишлар жуда кенг доирада ўзгариши мумкин (1-жадвал), лекин жаҳон адабиётида асосан фалаж ва парез шаклида ялпи неврологик танқислик бўлган ҳолатларга эътибор қаратилади. Маълумки, периферик фалаж мушакларнинг паст тонуси, пай ва тери рефлексларининг йуқолиши, фалажланган мушакларнинг дегенератив атрофияси мавжудлиги билан тавсифланади (2,15,50).
Янги туғилган чақалоқларда парез ҳолатини аниқлаш қийин, чунки уларнинг мотор функциялари ҳали тўлиқ шаклланмаган бўлади. Бундай ҳолатларда парезни баҳолаш мезонлари сифатида терининг турли жойларига инъекцияларга жавобан оёқларнинг суст ҳаракатлари олинади (15, 20).
Шуни ҳам ёдда тутиш керакки, туғма орқа мия дизрафизмлар тез-тез ҳолларда (13% гача) экстравертебрал локализацияли турли хил туғма аномалиялар - сийдик тизими, юрак, кўкрак ва қорин олд деворлари, шунингдек краниостеноз, оёқ деформациялари, окклюзион ўзгаришлар, дисплазияси билан биргаликда келиши мумкин (20).
Лаборатор диагностикаси
Тавсия этилади:
- амбулатор ва стационар даволанишни амалга оширишда, умуртқа поғонаси ва умуртқа патологияси бўлмаган мавжуд клиник кўринишига мувофиқ клиник, биокимёвий ва бошқа тадқиқотларни тайинлаш;
- жарроҳлик йўли билан даволашни тайёрлаш ва ўтказишда қон ва сийдик умумий таҳлиллари, қон биокимёвий кўрсаткичлари (умумий оқсил, альбумин, карбамид, креатинин, аланин аминотрансфераза, аспартат аминотрансфераза, электролитлар, қон ивиш тизими), гепатит ва одам иммунитет танқислиги вируслари учун тестлар, шу жумладан лаборатория текширувларини ўтказиш керак. Қон гуруҳлари ва Rh-омил;
- кўрсатмалар мавжуд бўлганда (генетик, иммунолог, эндокринолог, гематолог, уролог, ортопед, педиатр, анестезиолог-реаниматолог ва бошқа мутахассис шифокорларнинг қўшимча тавсиялари), лаборатория диагностикаси доирасини кенгайтириш учун жалб қилинишлари керак.
Инструментал диагностика
Тавсия этилади:
- беморни кузатишнинг барча босқичларида орқа мия ва мияга боғлиқ бўлмаган патологияларни тасаввур қилиш (магнит-резонанс томография, мультиспирал компьютер томографияси);
- беморни кузатишнинг барча босқичларида нейрофизиологик тадқиқотлар (электронейромиография) ўтказиш.
- операциядан олдинги текширувнинг стандарт режасида нейросонография, кўкрак қафаси рентгенографияси, электрокардиография, эхокардиография, тимус бези, қорин бўшлиғи аъзолари, буйраклар ва сийдик қопининг ультратовуш текшируви ўтказилиши керак;
Юмшоқ тўқималарнинг тузилишини ўрганишга имкон берадиган мультиспирал компьютер томографиясини (МСКТ) ўтказиш тавсия этилади, бу марказий асаб тизимига нисбатан бош ва орқа мия ҳолати ва унинг илдизларини баҳолашга имкон беради.
Усул турли зичликдаги тўқималар томонидан рентген нурланишининг сусайишидаги фарқни ўлчаш ва комплекс компьютерда ишлашга асосланган. МСКТ ёрдамида умуртқа каналининг туғма аномалиялари (диастематомиелия) аниқланади, орқа мия сиқилиш даражаси аниқланади. МСКТ аксиал текисликда тасвир олиш, юмшоқ тўқима ва суяк тузилмалари ўртасидаги боғлиқликни кўрсатиш, шунингдек ўрганилаётган тузилмалар зичлиги индексларида кичик ўзгаришларни аниқлашга имкон беради. Суяк тизимини текширганда, МСКТ суяк тўқималарининг тузилишидаги ўзгаришларни батафсил баён қилишга имкон беради (22, 25).
Умуртқа дизрафизмларининг сийдик тизими элементларининг патологияси билан тез-тез комбинациясини ҳисобга олиш керак. Буйраклар ультратовуш текшируви ва вена ичи пиелографияси, операцияни режалаштиришда нейрохирургнинг қарорига таъсир кўрсатадиган етарлича маълумот беради.
Дифференциал диагностикаси
Орқа мия дизрафизмининг дифференциал диагностикаси
Даволаш
Жарроҳлик йўли билан даволаш
Чақалоқларда жарроҳлик йўли билан даволаш учун кўрсатмалар мавжудлиги билан белгиланади:
Мактабгача ва мактаб ёшида жарроҳлик даволаш учун кўрсатма:
Режалаштирилган жарроҳлик даволанишга абсолют қарши кўрсатма - бу ҳаётий муҳим органлар ва тизимларнинг ишламай қолиши (юрак-қон томир тизимининг декомпенсацияси, нафас етишмовличиги) туфайли беморнинг оғир умумий ҳолати, ёш нормасининг 40% дан ортиғи).
Ҳозирги вақтда болаларда умуртқа чурраларни даволашнинг ягона радикал усули бу жарроҳликдир (4, 11, 14, 20, 26, 30, 36, 51). Радикал операция бу умуртқа чуррани олиб ташлашдир. Жарроҳликнинг қулай натижаси учун зарур шарт - бу жарроҳлик даволашнинг энг мақбул вақти ва усулларини танлашдир. Орқа мия чурраси бўлган беморларни жарроҳлик даволашнинг мақсади физиологик тўсиқларни тиклашдир.
ММЦнинг эрта ёпилиши неврологик дефицитнинг яхшиланишига олиб келмайди, аммо бу инфекция частотасини сезиларли даражада камайтиради (37, 51). Бундай ҳолда, орқа мия суюқлиги оқмаслиги учун дурани бўшатиш ва маҳкам ёпиш керак. Табиийки, ҳар бир ҳолатда оператив даволаниш вақти масаласи алоҳида ҳал қилинади.
Чурраларни олиб ташлашда нуқсонни кўп қатламли ёпиш тавсия этилади. 5 та қатламни бирлаштиришга ҳаракат қилиш керак, аммо баъзида фақат 2 та қатламни бирлаштириш мумкин. Кўп қатламли ёпилиши неврологик яхшиланишга ёрдам беради ёки ОМнинг кейинги фиксациясини олдини олади деган далил йук. Бироқ, фиксация содир бўлганда, дефектни кўп қатламли ёпиш дастлаб амалга оширилган тақдирда уни йук қилиш осонроқ бўлади деган тахмин мавжуд. Силастикдан фойдаланиш узоқ муддатли кузатув даврида (> 6 йил) ёпишқоқликнинг пайдо бўлишига тўсқинлик қилмайди ва фиксацияни йуқ қилишни янада қийинлаштириши мумкин (4).
Ўзгарган эпителий қопламасини ажратишни нормал тери томондан бошлаш маъқул. Пиа матер ва арахноид мия пардаларини нерв тўқималаридан ажратиш мумкин. Кейин пластинка найчага ўралади, унинг устига юмшоқ ва арахноид пардалар 7.0 тикув иплари ёрдамида тикилади (PDS сингари сўрилиб кетадиган иплардан фойдаланиш келажакда қайта ишлашни осонлаштириши мумкин). Эпителия қопламасининг бўлаклари ҳосил бўлаётган бўшлиққа тушмаслиги учун эҳтиёт бўлиш керак, чунки бу эпидермоид шиш пайдо бўлишига олиб келиши мумкин. Кейин дефект чеккалари бўйлаб дура матерни танлаб, орқа мия каналигача ажратиш мумкин. Шундан сўнг, унинг қирралари бирлаштирилиб, найча ҳосил бўлади ва улар бир-бирига тикилади. Агар терминал ипи аникланса, уни кесиб ўтиш керак. Кейин тери келтирилади ва тикилади. Амалиётнинг барча босқичларида монополяр коагуляциядан фойдаланмаслик керак. Дефектларни ёпиш пайтида нерв тутамларида юзага келиши мумкин булган таъсирчан тортилишларни юзага келтирмаслик керак. Гемостаз учун гемостатик губкалардан фойдаланиш ижобий натижа беради (14).
Реконструктив жарроҳликда орқа мия тортилиш синдроми бартараф килиниб, дура матер билан сунъий равишда дура матернинг орқа ярим шарининг пластик жарроҳлик ёъли билан орқа миянинг физиологик ҳаётий фаолияти учун этарли миқдордаги субдурал бўшлиқ ҳосил бўлади. Орқа мия чуррасини жарроҳлик даволашда мушак-фасциал реконструктив операциялар орқа мия каналининг орқа деворидаги суяк нуқсонини мушак-фасциал қопқоқ билан пластик равишда ёпиш учун ишлатилади (13).
Шунт ускунасини ўрнатиш операцияларининг биринчи босқичда ўтказиш, герниотомия пайтида операциядан кейинги асоратлар хавфини сезиларли даражада камайтиришга имкон беради. Ликворшунтлаш операцияларини бажаришдан олдин мененгит белгиларини инкор килиш лозим. Беморга ликворшунтлаш операцияси ликворнинг нормал кўрсаткичлари, хамда бош мия суюклигини бактериал текширилганда тегишли кўрсаткичлар булганда амалга оширилади (10,17, 24).
Гидроцефалия - бу умуртқа дизрафияларида энг кўп учрайдиган хамроҳ булиб, у умуртқа чурраларини даволашни мураккаблаштирадиган, хамда чурра бартараф этилгандан кейин тез-тез ривожланиб турадиган хасталикдир. Кўринишидан соддалигига қарамай, шунтлаш операцияларидан сўнг, асоратларнинг учраш ҳолати катта. Шундай қилиб, турли хил муаллифларнинг фикрига кўра, беморларнинг 40-70 фоизида қайта операция талаб этилади (32). Жарроҳлик даволаш усулининг камчиликларидан бири шунтни қорин бўшлиғида, оментум билан бевосита алоқада бўлишида, хамда шунтни бегона жисм сифатида қабул қилиниб уни тулик ўраб олинишида. Бу шунт утказувчанлигига таъсир килиб унинг епилишига, мия суюқлигининг чиқиши бузилишига олиб келади ва иккинчи операцияни талаб қилади.
Медикаментоз даволаш
Операциядан олдинги даврда умуртқа дизрафия билан оғриган беморларни консерватив давоси соматик ҳолатни барқарорлаштириш, чурра қопи деворларини қуриб қолишининг олдини олиш ва чурра халтаси ёрилишини олдини олишга шароит яратади.
Антибактериал терапия сифатида 2-3-авлоднинг цефалоспорин препаратларидан фойдаланиш, чунки улар антибактериал таъсирнинг кенг спектрига эга. Ҳароратнинг кўтарилиши ва оғриқ қолдирувчи таъсирида НЯҚВ (ибупрофен, ҳарорат 37,5 C дан ошганда парацетамол) дан фойдаланиш. Аскорбин кислота эритмаси билан биргаликда физиологик эритманинг томир ичига юборилиши тўқималарнинг яхшиланиши ва гипертермия мавжуд бўлганда дезинтоксикация самарасини беради. Кусиш мавжуд бўлганда метоклопромид эритмаси. Ичак парези ривожланиши учун антихолинестераза воситалари. Сийдикни тутилишида спазмолитиклар. Оғриқ туфайли беморнинг безовталигида огриқ қолдирувчи НЯҚВ воситаларидан фойдаланиш тавсия этилади. Гидроцефалия белгиларининг кўпайиши билан Ацетазоламид ва Аспаркам (26, 28, 33, 43).
Операциядан кейинги даврда:
2-жадвал Реабилитация тадбирлари
Орқа мия дизрафизми бўлган болаларни эмлаш
Операциядан кейинги дастлабки давр, прогрессив гидроцефали борлиги, юпқалашган сирт деворлари билан чурра халтаси борлиги Миллий тақвим доирасида профилактик эмлашлар учун тўғридан-тўғри карши кўрсатмадир.
Тиббий реабилитация
Реабилитация
Операциядан кейинги дастлабки даврда (умуртқа поғонасига радикал аралашувлардан 14 кун ўтгач) реабилитация тадбирлари беморнинг фаоллашуви ва яра нуқсони соҳасидаги репаратив жараёнларни рағбатлантириш мақсадида амалга оширилади. Жисмоний фаолликни тиклаш бўйича чора-тадбирлар, шу жумладан махсус тиббий гимнастикани қўллаш билан амалга оширилади. Дори бўлмаган воситалар ёрдамида реабилитация стероид бўлмаган яллиғланишга қарши препаратларни қўллаш билан биргаликда амалга оширилади; кўрсатмаларга кўра, асаб-мушак ўтказувчанлигини яхшилаш учун препаратлар буюрилади (3,9,12,49).
Операциядан кейинги даврда (умуртқа поғонасига радикал аралашувлардан кейин 2 дан 8 ҳафтагача) реабилитация тадбирларининг мақсади жисмоний фаолиятни тўлиқ тиклаш, мушак корсетини шакллантириш, скелет мушакларини ривожлантириш ва бузилган неврологик функцияларни тиклаш учун умуртқада, мияда метаболик жараёнларни рағбатлантиришдир. Ушбу даврда етакчи аҳамият оёқ мушакларини, орқа, қовурғалараро минтақани, қорин мушакларини, думғазани кучайтиришга, тўғри позицияни, тўғри ҳаракат стереотипини шакллантиришга қаратилган машқлардир. Махсус тиббий гимнастика машғулотлари стабил платформада машқ қилиш, махсус тренажёрлар билан тўлдирилади. Машқ қилиш терапияси машғулотлари мушак корсетини кучайтиришга ёрдам берадиган физиотерапия усуллари билан бирлаштирилган - оёқ мушакларини электр стимуляцияси, орқа ва қўлда массаж. Агар неврологик ҳаракатларнинг бузилишлари давом этса, рефлексотерапия (акупунктура, электропунктура, фармакопунктура), функционал электростимуляция ва импульсли электрофорез, индивидуал реабилитация дастурига киритилган. Операциядан кейинги даврда реабилитация тадбирлари амбулатория шароитида ёки санаторияда амалга оширилади. Операциядан кейинги узоқ муддатли даврда умуртқа поғонасига сезиларли юк тушишининг олдини олиш тавсия этилади (узоқ ўтириш, туриш, юриш, оғирликларни кўтариш, танани букиш ва буриш, алоқа спорт турлари билан шуғулланиш) (44).
Прогноз
Операция қилинган беморларда юзага келадиган асоратлар қайта тикланишни назарда тутиши мумкин. Уларни икки гуруҳга бўлиш мумкин: умуртқа дизрафизмнинг ўзига хос хусусиятлари билан боғлиқ жарроҳлик муолажалардан асоратлар; юқумли асоратлар. Кўпинча сиз қуйидагиларни олдиндан кўришингиз мумкин:
4. Жарроҳлик аралашуви соҳасидаги юқумли жараёнлар.
5. Қон кетиши.
Профилактикаси
Туғма умуртқа дизрафияларнинг олдини олиш тўғрисида гапириш қийин, аммо ҳомиладорликдан олдин онадаги хавф омилларини ўз вақтида аниқлаш, аёлни ҳомиладорлик учун етарли даражада тайёрлаш (фолий кислотасини қабул қилиш) умуртқа дизрафияли болалар ривожланишини камайтиришга ёрдам беради. Нейрохирург билан маслаҳатлашувга ўз вақтида мурожаат қилиш, ўз вақтида жарроҳлик даволаниш болаларда қўпол умуртқа деформациялари, неврологик асоратлар ва ногиронлик ривожланишига йул қўймайди.
Сўнгги йилларда ультратовуш ёрдамида умуртқа чурраларнинг пренатал диагностикаси кенг тарқалмоқда. Турли муаллифларнинг фикрига кўра, ҳомиланинг ультратовуш текшируви дастлабки босқичда чурра жойлашиш даражасини, унинг узунлигини, анатомик шаклини, умуртқа поғонасининг ҳолатини, гидроцефалия ва шу билан боғлиқ малформатциялар мавжудлигини аниқлашга имкон беради (31, 32, 46,49).
Ҳомиладорлик узоқ кутилган оилаларда вазият анча мураккаблашади ва янги ҳомиладорлик эҳтимоли катта эмас. Агар нуқсоннинг оғирлигини аниқлаб бўлмайдиган бўлса, қўшимча диагностика усуллари қўлланилади: ядро магнит-резонанс томографияси, аммо бу ҳар доим ҳам берилган саволларга жавоб беришга имкон бермайди. Кейин шифокорлар ота-оналар билан биргаликда барча ҳолатларни ва мумкин бўлган натижаларни тушунтириб бериб, ҳомила тақдирини ҳал қилинади.
1 ёшдан 14 ёшгача бўлган ёш гуруҳдаги болаларни диспансер кузатуви 6 ой ичида 1 марта ўтказилиши керак. Бу беморда иккиламчи тортилиш синдроми ривожланиши билан фаол ўсиш даврида неврологик дефицитнинг ривожланиш хавфи юқори бўлишига боғлиқ (9).
Неврологик дефицитнинг ривожланишини ўз вақтида аниқлаш, даволаш тактикасини иложи борича самарали равишда ўзгартириши мумкин, масалан, консерватив даволанишни корсет терапияси билан тўлдириш, ортопедик поябзал кийиш ёки жарроҳлик даволанишга юбориш, қўпол неврологик касалликларнинг пайдо бўлишининг олдини олиш. 14 ёшдан ошган болалар учун йилига бир марта, ҳатто камроқ бўлса ҳам, неврологик касалликларнинг клиник жиҳатдан аҳамиятли ўсиши бўлмаган тақдирда кузатилиши мумкин.
Маълумот
Фойдаланилган адабиётлар
-
Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2020
- 1. Ахмедиев М.М., Махмудов Ш.Д., Ваккасов Н.Й., Ахмедиева Ш.Р. Комплексное лечение врожденных пороков развития первичной невральной трубки у детей. Український нейрохірургічний журнал. 2010. № 3. С. 11a. 2. Ахмедиев М.М., Махмудов Ш.Д., Шамсиев А.Т. Врожденные спинномозговые грыжи у детей и их хирургическое лечение. Международный неврологический журнал. 2009. № 8. С. 78-81. 3. Батурин В.И., Ефишова С.Г., Денисова Г.Я. Немедикаментозные методы реабилитации в отделении патологии новорожденных //Детская больница. - 2006. - № 1. - С. 23-27. 4. Бердиев Р.Н., Чориев Ш.Б. Новое в хирургическом лечении врождённых спинномозговых грыж у детей //Нейрохирургия и неврология детского возраста. – СПб. - № 3. – 2013. - С. 42-46. 5. Бухарев В.А. Значение антенатальной диагностики плода для профилактики перинатальной патологии //Автореф. дисс.канд. мед наук.-М. 1987.-22с. 6. Владимиров М.Ю., Зиненко Д.Ю., Хафизов Ф.Ф., Шрамко А.В., Бердичевская Е.М., Дубович Е.Г. Выбор вида оперативного лечения при синдроме Арнольда-Киари 2 типа//XVIII Всероссийская научно-практич. конф. «Поленовские чтения». – Сб. материалов. – СПб. – 2019. - С. 269-270. 7. Воронов В.Г. Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков развития спинного мозга и позвоночника у детей. Автореферат дисс... доктора мед.наук. – Москва, 2001. – 45 с. 8. Детская нейрохирургия: клинические рекомендации/ под ред. С.К. Горелышева. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – С. 256. 9. Диагностика и лечение фиксированного спинного мозга у детей. Клинические рекомендации. Под редакцией проф. Хачатряна В.А. – СПб. – 2015. – 18 с. 10. Иванов B.C., Пашаев Б.Ю. и др. Гидроцефалия как спутник спинномозговой грыжи //Настоящее и будущее детской хирургии: Тез. докл. - Москва, 2001. - С. 80-81. 11. Кеворков Г.А. Хирургическое лечение новорожденных со спинномозговыми грыжами// Тези доповідей VI з’їзду нейрохірургів України; 14-16 червня 2017; Харків, Україна. - 2017. - С. 140. 12. Кузнецова Т. В. Этиопатогенетические и клинические особенности течения спинномозговых грыж у детей, совершенствование методов хирургической коррекции и реабилитации: Дисс. …канд. мед. наук. – Бишкек, 2008, - 137 с. 13. Мартиросян М.М., Саргсян С.П., Карапетян Т.А. Особенности лечений открытых форм спинномозговых грыж у новорожденных//I съезд Евразийского сообщества детских нейрохирургов. - Материалы съезда. – Минск. - 2017. - С. 131-132. 14. Мартыненко А.А. Хирургическое лечение детей со спинномозговыми грыжами: Автореф. дисс. канд. мед. наук. – Омск. - 2010. – 22 с. 15. Стопоров А.Г. Объективизация двигательных нарушений при поражениях спинного мозга и проведение восстановительного лечения //Вестник физиотерапии и курортологии. - 1996. - № 3. - С. 40-41. 16. Alford EN, Hopson BD, Safyanov F, Arynchyna A, Bollo RJ, Hankinson TC, Rocque BG, Blount JP. Care management and contemporary challenges in spina bifida: a practice preference survey of the American Society of Pediatric Neurosurgeons. J Neurosurg Pediatr., 2019.– Vol. 30. - pp. 1-10. 17. Al-Hakim S, Schaumann A, Schneider J, Schulz M, Thomale UW. Experience in shunt management on revision free survival in infants with myelomeningocele. Childs Nerv Syst., 2018. -Vol. 34(7). - pp. 1375-1382. 18. Beuriat PA, Szathmari A, Rousselle C, Sabatier I, Di Rocco F, Mottolese C. Complete reversibility of the Chiari type II malformation after postnatal repair of myelomeningocele. World Neurosurg., 2017. –Vol. 108. - pp. 62-68. 19. Blake C Phillips 1, Michael Gelsomino, Ambre' L Pownall, Eylem Ocal, Horace J Spencer et al. Predictors of the need for cerebrospinal fluid diversion in patients with myelomeningocele. J Neurosurg Pediatr. 2014. – Vol. 14(2). – pp. 167-172. 20. Blount JP, Durham SR, Klimo P Jr, Assassi N, Bauer DF, Beier AD, Flannery AM, McClung-Smith C, Nikas DC, Rehring P, Tamber MS, Tyagi R, Mazzola CA. Congress of Neurological Surgeons Systematic Review and Evidence-Based Guideline on the Management of Patients With Myelomeningocele: Whether Persistent Ventriculomegaly Adversely Impacts Neurocognitive Development. Neurosurgery, 2019. – Vol. 1;85(3). - E414-E416. 21. Bowman RM, McLone DG, Grant JA, Tomita T, Ito JA. Spina bifida outcome: a 25-year prospective. Pediatr Neurosurg., 2001. - Vol. 34(3). – pp. 114–120. 22. Brouwer MJ, de Vries LS, Groenendaal F, Koopman C, Pistorius LR, Mulder EJ, Benders MJ. New reference values for the neonatal cerebral ventricles. Radiology, 2012 . – Vol, 262(1). – pp. 224-233. 23. Caldarelli M, Di Rocco C, La Marca F. Shunt complications in the first postoperative year in children with meningomyelocele. Childs Nerv Syst., 1996. – Vol. 12(12). – pp. 748–754. 24. Chadduck WM, Reding DL. Experience with simultaneous ventriculo-peritoneal shunt placement and myelomeningocele repair. J Pediatr Surg., 1988. – Vol. 23(10). – pp. 913–916. 25. Chern JJ, Muhleman M, Tubbs RS, Miller JH, Johnston JM, Wellons JC 3rd, Blount JP, Oakes WJ, Rozzelle CJ. Clinical evaluation and surveillance imaging in children with spina bifida aperta. J Neurosurg Pediatr., 2012. – Vol. 9(6). – pp. 621-626. 26. Clemmensen D, Rasmussen MM, Mosdal C. A retrospective study of infections after primary VP shunt placement in the newborn with myelomeningocele without prophylactic antibiotics. Childs Nerv Syst., 2010. – Vol. 26. – pp. 1517–1521. 27. Colombo Giorgio L, Matteo Sergio Di, Vinci Marta, Claudia Gatti. A cost-of-illness study of spina bifida in Italy. Clinico economics and outcomes research., 2013. - Vol. 5. -pp. 309–316. 28. Elshani B., Lenjani B. Comparison of hydrocephalus appearance at spinal dysraphia. Med Arch., 2013. – Vol. 67(3). – pp. 188-191. 29. Joó J.G., Csaba Á., Szigeti Z., Rigó J. Jr. Isolated and ventriculomegaly-associated cases of spina bifida in genetic counseling: focus on fetal pathology. Pathol Res Pract., 2013. – Vol. 209(7). – pp. 409-412. 30. Kestle JR,Walker ML, Investigators S. A multicenter prospective cohort study of the strata valve for the management of hydrocephalus in pediatric patients. J Neurosurg., 2005. – Vol. 102(2 Suppl). – pp. 141–145. 31. Khalil A., Caric V., Papageorghiou A., Bhide A., Akolekar R., Thilaganathan B. Prenatal prediction of need for ventriculoperitoneal shunt in open spina bifida. Ultrasound Obstet Gynecol., 2014. – Vol. 43(2). – pp. 159-164. 32. Khattak H.A., Gul N., Khan S.A., Muhammad G., Aurangzeb A., Khan I. Comparison of simultaneous versus delayed ventriculoperitoneal shunting in patients undergoing meningocoele repair in terms of infection. J Ayub Med Coll Abbottabad., 2018. – Vol. 30(4). - pp. 520-523.
Маълумотлар
Ишчи гуруҳ раҳбари
Тақризчи:
Далилларнинг ишонч даражаси
Тавсияларнинг ишонч даражаси
ТИББИЙ ЕРДАМ СИФАТИНИ БАХОЛАШ МЕЗОНЛАРИ
Сифат мезонлари уни ўз вақтида тақдим қилиш, профилактика, диагностика, даволаш ва реабилитация усулларини тўғри танлаш, режалаширлиган натижага эришиш даражасини баҳолаш учун қўлланилади.
Орқа мия дизрафизми диагностикаси ва жарроҳлик алгоритми
Тиббий аралашувга ахборот асосида розилик бериш маълумотномаси
Тиббий аралашув - инсоннинг жисмоний ёки руҳий ҳолатига таъсир қиладиган ва профилактика, тадқиқот, диагностика, терапевтик ва реабилитация йўналишларига эга бўлган беморга нисбатан тиббий текширув ва (ёки) тиббий манипуляция турларидир.
2. Менга қулай бўлган шаклда, режалаштирилган тиббий аралашувлар, уларнинг оқибатлари, келгуси текширув, ташхис қўйиш ва/ёки даволанишнинг кутилаётган натижалари, шу жумладан асоратлар эҳтимоли, шунингдек, тиббий аралашувни рад этиш оқибатлари тушунтирилди.
3. Тиббий аралашувнинг натижаси ва натижасини аниқ башорат қилиш мумкин эмаслигидан хабарим бор. Мен ҳар қандай даволаш ёки операция ҳаёт учун бир хавфли бўлиб , вақтинчалик ёки доимий қисман ёки тўлиқ ногиронликка олиб келишини тушунаман . Тиббий аралашувлар натижалари бўйича кафолатлар мавжуд эмас.
4. Тиббий аралашувларнинг диагностик, терапевтик ва бошқа вариантларида кутилмаган фавқулодда ҳолатлар ва асоратлар пайдо бўлиши мумкинлигини тушунаман, унда мен зарур фавқулодда ҳаракатларга (такрорий операциялар ёки муолажаларга) розилик бера олмайман. Бундай вазиятларда, тиббий аралашув курси ўз хоҳишимга кўра шифокорлар томонидан ўзгартирилиши мумкин.
5. Мен бўлажак тиббий аралашув самарадорлигини юқори бўлиши учун, мен (фарзандим)да дори-дармон ва озиқ-овқат махсулотларига индивидуал муросасизлик ва аллергик холатлар шунингдек чекиш, алкогол, наркотик ёки заҳарли дори воситаларига муносабатим , шу жумладан, менинг саломатлигим, ирсият билан боғлиқ барча муаммолар ҳақида шифокорга хабар беришим керак , деб биламан.
6. Мен жарроҳлик пайтида қон йўқотилиши мумкинлигини тушунаман ва мен (фарзандим)га донор қони ёки унинг таркибий қисмларини қуйиш керак бўлиши мумкин, бунга ихтиёрий розилигимни бераман . Мен қон қуйиш мақсади ёки унинг таркибий қисмлари, қуйиш учун сабаблари , муолажанинг ўтқазилиш тартиби ва қоидалари , мумкин бўлган оқибатлари ҳақида даволовчи шифокордан тушунтиришлар олдим . Мен барча зарур тиббий чора-тадбирларни амалга оширишга розиман. Мен қон қуйиш ва уларнинг компонентларини қабул қилишдан бош тортсам, касалликнинг эҳтимолий кечишидан хабардорман.
7. Мен тиббий ва диагностика жараёнини ҳар қандай ахборот воситаларига, ҳар қандай техник воситалардан фойдаланишга, шунингдек, диагностика ва терапевтик мақсадлар, жумладан, ҳужайралар, тўқималар ва биологик суюқликлар учун биологик материаллардан намуналар олишга розиман.
8. Менга тиббий ёрдам кўрсатишда бир ёки бир нечта профлактик , диагностик , даволаш ва реабилитация усулларини рад этиш ёки унинг (уларнинг) тугатилишини талаб қилиш ҳуқуқим борлиги тушунтирилди ва бундай рад этишнинг мумкин бўлган оқибатлари ҳам тушунтирилди.
9. Мен фақат касаллигим , унинг прогнози ва даволаш усуллари хакидаги маълумотни фақат қуйдагиларга беришингизга рухсат бераман . _____________________________________________________________________________
10. Мен ушбу ҳужжатнинг барча тавсилотлари билан танишман, мен уларга тушундим ва буни қуйида қўл қўйиш орқали исботлайман
Беморларга маълумот
1. Жарроҳликдан кейин реабилитация
4. Оғриқ
6. Ортопедик режим
7. Зинадан юриш.
9. Оёқ кийим
10. Уй ишлари
11. Ўқиш
12. Касб
13. Озиқланиш
14. Жисмоний фаолият
16. Ногиронлик
Бириктирилган файл
Диққат!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.